Hypospadias - pembedahan pediatrik

Hypospadias pada wanita adalah perkembangan abnormal kedua-dua uretra dan faraj. Penyakit kongenital ini dicirikan oleh dua kecacatan utama: pemendakan uretra dan ektopia pembukaan luarannya. Hipospada lelaki adalah salah satu daripada kelainan yang paling kerap sistem urogenital dan dikaji dengan baik. Hypospadias pada wanita dianggap sebagai patologi yang jarang berlaku, yang mempunyai gejala klinikal ciri, memaksa pesakit untuk berunding dengan pakar sakit puan dan pakar urologi. Istilah "hipospadia wanita" (hypospadia feminis) difahami sebagai penyakit kongenital, yang ditunjukkan dalam anjakan pembukaan luar uretra pada dinding anterior vagina proksimal pada cincin kemaluan.

TINJAUAN LITERATUR

Kerana hiposphere sangat jarang berlaku pada wanita dan wanita, sedikit perhatian diberikan kepada diagnosis dan rawatan oleh doktor. Dalam kesusasteraan domestik untuk kali pertama menyebutkan hiposphere wanita muncul pada tahun 1914 dalam buku I.X. Dzirne "Operasi Urologi". Penulis percaya bahawa hypospadias pada wanita tidak memerlukan rawatan pembedahan, jika tidak disertai dengan inkontinensia [1]. Dalam kesusasteraan asing yang ada, salah satu daripada sebutan pertama penyakit ini adalah L. Buffoni, yang menggambarkannya dalam jurnal urologi Itali pada tahun 1957 [2]. Penyebaran sebenar hypospadias wanita sangat sukar untuk dinilai kerana bilangan besar kes yang tidak didiagnosis. Bagaimanapun, menurut D.V. Kekerapan kekerapan kejadian hypospadias di kalangan wanita dengan jangkitan saluran kencing berulang (UTI), aktif secara seksual, adalah 66% [3].

N.E. Savchenko menafsirkan hiposphere pada kanak-kanak perempuan sebagai kecacatan embrionik septum urethrovaginal [4]. Biasanya, pembukaan luar uretra pada kanak-kanak perempuan dibuka pada pertengahan tengah vestibule vagina pada jarak yang sama antara kelentit dan pintu masuk ke vagina. Apabila hypospadias berlaku anjakan distal daripada pembukaan luaran uretra. Ini meningkatkan jarak dari klitoris ke pembukaan luaran uretra dan, sebaliknya, mengurangkan jarak dari pembukaan uretra luaran ke pintu masuk ke vagina.

Embryogenesis hypospadias pada kanak-kanak perempuan, tidak seperti kanak-kanak lelaki, bukan akibat daripada kekurangan sambungan dinding uretra, kerana bahagian uretra pada gadis-gadis ini tidak hadir. Hypospoadic dianggap sebagai meatus, yang terletak di dinding depan vagina [5]. Etiologi hipospadas wanita masih tidak jelas. Bahagian bawah uretra dan vagina berkembang dari bahagian bawah sinus urogenital, oleh itu, gangguan perkembangan normal struktur ini boleh menyebabkan pembentukan hypospadias [6]. S. Miyagawa et al. dalam kajian eksperimen mendedahkan bahawa perkembangan hypospadias adalah mungkin dengan pengenalan diethylstilbestrol (analog sintetik estrogen) [7]. Analisis nisbah dos / tindak balas menunjukkan bahawa 0.03 g diethylstilbestrol, diberikan secara parenterally sekali sehari selama 6 hari, mencukupi untuk pembangunan hypospadias. Penulis menunjukkan bahawa kejadian hypospadias wanita dalam kes ini adalah akibat pelanggaran apoptosis dan proliferasi sel epitelium uretra dorsal. Bentuk hipospadia yang disebabkan oleh diethylstilbestrol bergantung kepada tempoh kehamilan di mana pendedahan berlaku. Penyakit kongenital yang lain, seperti septum urogenital, rahim dua-horned, atresia vagina, dan septum dalam vagina, boleh digabungkan dengan hypospadias.

Pada masa ini terdapat manifestasi klinikal dan membangunkan beberapa klasifikasi hypospadias wanita, yang didasarkan pada tahap dystopia pembukaan luar uretra berhubung dengan pelbagai bahagian leher vagina dan kandung kemih. Salah satu klasifikasi hypospadias wanita dicadangkan oleh D.V. Kanom pada tahun 1988: 1) ectopia vagina rendah pembukaan luar uretra; 2) ektopia faraj tinggi pembukaan luar uretra; 3) gabungan leher pundi kencing dengan vagina dengan inkontinensia kencing; 4) sinus urogenital pada wanita; 5) gabungan semua pilihan ini dengan hermaphroditism palsu atau benar [3].

Kebanyakan penulis membezakan antara bentuk separa dan keseluruhan hiposphere wanita [8-10]. G.A. Serviceman et al. memperuntukkan bentuk vestibular dan vagina penyakit [11].

Menurut klasifikasi V. Blum, terdapat tiga bentuk hiposphere pada wanita: 1) lipat membujur antara dinding posterior uretra dan dinding anterior vagina; 2) sinus urogenital berterusan, di mana vagina disambungkan ke uretra, dan membran dara adalah dalam sinus urogenital; 3) uretra membuka ke dalam vagina proksimal kepada selaput dara yang biasanya diposisikan [12].

Klasifikasi yang sama yang dicadangkan oleh A.E. Solovyov [13]. Dia membezakan 3 bentuk hiposphere pada kanak-kanak perempuan: vestibular (sebahagian), vestibulovenaginal (subtotal) dan vagina (jumlah). Hipospadi vestibular (separa) pada perempuan dikurangkan kepada ketiadaan dinding bawah uretra yang lebih besar atau lebih rendah. Pembukaan luaran uretra beralih ke pintu masuk ke vagina. Clitoris diperbesar, selaput dara tidak berubah. Dalam gadis-gadis, bentuk hipospadas ini sering dijumpai. Walau bagaimanapun, pesakit boleh menderita dari siang hari dan tidak tidur pada masa tidur, sesetengahnya mempunyai disyuria, gatal-gatal pada vulva, pelepasan vagina. Bentuk vestibular hypospadias boleh menyebabkan kebocoran kencing pada vagina dan malamnya, yang menyumbang kepada perkembangan uretritis kronik, sistitis. Hipospadias vestibuginous (subtotal) adalah bentuk yang lebih teruk di mana pembukaan uretra luar dikeluarkan dari klitoris dan diposisikan agar septum urethral dan vagina menjadi lebih tipis hingga 0.2-0.3 cm, dan dinding bawah pembukaan uretra dan dinding atas pintu masuk ke Faraj adalah satu entiti tunggal. Selaput dara terbelah di sepanjang gerbang atas, pintu masuk ke vagina. Urine dalam bentuk hipospadas ini terus memasuki vagina, menyebabkan penyembuhan membran mukosa, vulvovaginitis, yang menyebabkan jangkitan kencing menaik. Pembukaan luar uretra adalah luas, tidak teratur. Secara klinikal, bentuk vulvovaginal tidak hanya ditunjukkan oleh dystopia pembukaan luar uretra, tetapi juga digabungkan dengan kemunduran alat sphincteric pundi kencing. Borang hipospitias dalam bentuk vagina (total) adalah kecacatan yang sangat teruk. Dalam bentuk ini, gangguan anatomi yang penting dari kedua-dua sistem kencing dan pembiakan dikesan. Apabila pemeriksaan alat kelamin, labia minora tidak berkembang, selaput dara tidak hadir. Pembukaan luar vagina adalah luas, menganga, seperti wanita yang telah melahirkan. Di tempat biasa pembukaan luaran uretra tidak ditakrifkan. Apabila dilihat pada cermin pada pertengahan tengah dinding depan vagina ditentukan oleh pembukaan luaran uretra [13].

Klasifikasi hypospadias perempuan, yang dicadangkan oleh H.M. Knight, termasuk lengkap (jenis I) dan bentuk tidak lengkap (jenis II), manakala jenis II mempunyai dua subtipe bergantung kepada bentuk uretra: uretra II-a - pendek dan luas uretra dan II-b - uretra biasa [14].

Diagnosis dan rawatan hypospadias wanita adalah mudah, tetapi agak kerap penyakit ini diabaikan [15-16]. Mengenai diagnosis hipospadia, ia mesti dikatakan bahawa kebanyakan kes tidak didiagnosis, tetapi gejala-gejala itu mungkin muncul dalam tempoh yang berlainan - dari masa remaja hingga matang (sehingga 90 tahun). Penyebab hypospadias pada wanita yang lebih tua tidak boleh menjadi kelainan kongenital uretra, tetapi pergeseran meatus ke vagina akibat fibrosis akibat vaginitis atropik atau operasi pada uretra [17].

Keparahan gejala yang berkaitan dengan hipospada pada wanita bergantung pada tahap ansuran Meatus. Pesakit dengan hypospadias jenis 3 mengikut V. Blum atau dengan bentuk faraj yang tinggi lebih mudah terdedah kepada jangkitan saluran kencing. Sindrom Urethral dan UTI yang berulang, yang timbul dari bermulanya aktiviti seksual, adalah manifestasi kerap wanita hipospadias. Dalam pesakit sedemikian, rawatan konservatif, sebagai peraturan, tidak berkesan, dan gerakan cepat meatus dapat mengurangkan gejala klinikal dengan ketara [8].

Manifestasi lain dari hypospadias wanita termasuk ketidakstabilan kencing tekanan selepas bersalin dan kadang-kadang jumlah inkontinensia kencing [17]. Incontinence boleh "tidak benar", tetapi disebabkan oleh kencing vagina, sementara kencing benar dikaitkan dengan disfungsi leher kandung kemih. Penyakit ini paling sering dikesan dengan pemasangan kateter uretra, campur tangan endoskopik pada saluran kencing yang lebih rendah. Kadang-kadang pesakit tersebut didiagnosis dengan obstruksi supravesikal, yang membawa kepada prestasi operasi untuk mengeluarkan air kencing, keperluan yang tidak [18].

Di samping itu, hypospadias sering disertai dengan stenosis uretra [7].

Selain itu, pesakit-pesakit ini mungkin mengalami dissynergy (DSD) detrusor-sphincter, kerana semasa hiposphere terdapat kencing vagina yang jelas, yang boleh merangsang refluks bulbocavernous, yang seterusnya merangsang kontraksi sphincter semasa kencing, yang menunjukkan dirinya sebagai DSD. Di samping itu, kehadiran kencing faraj boleh menyebabkan fakta bahawa pesakit pada siang hari banyak kali menangkis otot-otot perineum, yang membawa kepada hipertropi mereka dan akibatnya - kepada DSD [19]. Pada wanita dengan hiposphere, batu faraj boleh membentuk, yang menyokong jangkitan, yang membuat terapi konservatif tidak berkesan. Pesakit tersebut memerlukan pemindahan batu uretra dan plastik untuk rawatan dan pencegahan UTI [7]. Perlu diperhatikan bahawa penyebab uretritis kronik, cystitis dan vulvovaginitis juga boleh disebut hypermobility yang disebut pembukaan luaran uretra, di mana pembukaan uretra luar dipindahkan ke dalam vagina hanya semasa persetubuhan [20-21]. Hipermobilitas pembukaan luar uretra boleh didiagnosis menggunakan ujian O'Donnell-Hirschhorn: indeks dan jari tengah tangan yang dimasukkan ke dalam introitus dipisahkan secara lisan dan tekanan pada dinding belakang vagina secara serentak dihasilkan - keadaan yang timbul dari introjeksi zakar ke dalam vagina disimulasikan. Jika ada hipermobilitas uretra, pembukaan luaran uretra mula menganga dan beralih ke faraj.

Pemeliharaan sinus urogenital pada wanita ditunjukkan oleh ketidaksuburan hubungan seksual. Dengan kehadiran sinus urogenital, pakar ginekologi sering mendiagnosis stenosis vagina, yang pada asasnya tidak hadir, dan cuba menggembirakannya. Sin urogenital didiagnosis pada wanita yang paling kerap oleh pakar sakit puan yang biasa dengan anomali ini [20-21].

Kaedah utama pembetulan hypospadias wanita dianggap pembedahan. Lakukan transposisi uretra dari faraj ke perineum di kawasan asas klitoris. Pada pesakit yang mempunyai tanda-tanda inkontinensia kencing, bahagian leher uretra dan kelenjar pundi kencing yang halus dilakukan. Tujuan operasi pemindahan uretra distal semasa ektopia vagina adalah untuk mencapai pemberhentian urethritis kronik, cystitis dan vulvovaginitis yang berterusan, yang diperburuk selepas setiap hubungan seksual. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa dalam banyak penerbitan asing kombinasi hypospadias pada wanita dengan disfungsi pundi kencing neurogenik dijelaskan, dengan keputusan bahawa pesakit menjalani rawatan komprehensif dua penyakit [20].

Dengan kekurangan tisu urethral, ​​yang terakhir dapat diciptakan dari dinding anterior vagina dengan tubularizing itu, yang membolehkan meatus dipindahkan ke kedudukan normalnya. Ini mengelakkan air kencing pseudo-kencing disebabkan oleh kencing vagina [7]. Untuk parut yang teruk dalam uretra, lebih baik menggunakan flap kulit perineal yang berpindah, flap hip, atau flap Martius [22] untuk menutupnya. Dalam kumpulan pesakit ini, pengekalan air kencing dapat dicapai dengan memindahkan neo-uretra ke klitoris, yang mempunyai dua kelebihan: 1) penambahan panjang memberikan lebih banyak rintangan, 2) terdapat tisu yang cukup pada introitus untuk menutup bahagian distal uretra [23].

Sastera menerangkan beberapa kes hipospiri wanita. Salah satu daripada pesakit sedemikian diterangkan pada tahun 2013 oleh A. Chemaou [24]. Seorang gadis berusia 13 tahun dengan anuria, kegagalan buah pinggang dan tekanan darah tinggi arteri dimasukkan ke klinik; pesakit tidak mempunyai sejarah sistem kencing. Selepas peperiksaan dan peperiksaan fizikal, gadis itu didiagnosis dengan hypospadias, disfungsi neurogenik pundi kencing akibat agenesis sacrosis. Rawatan pembedahan merangkumi penempatan semula dan plasti pembukaan luaran uretra untuk melakukan catheterisasi diri secara berselang-seli. Pada susulan, tekanan darah yang normal dan fungsi buah pinggang.

OBSERVASI KLINIK SENDIRI

Pada tahun 2014, pesakit M., berusia 11 tahun, dimasukkan ke jabatan uroandrologi kanak-kanak Institut Penyelidikan Urologi Kementerian Kesihatan Rusia. Aduan utama adalah inkontinensia kencing dan jangkitan saluran kencing berulang. Sebelum ini, pesakit telah berulang kali memeriksa di tempat kediaman. Diagnosis ditubuhkan: ketidaksinian kencing dari asal tidak diketahui, jangkitan sistem urogenital. Menurut diagnosis laparoskopi patologi dari sistem urogenital tidak dikesan. Pesakit menjalani terapi konservatif yang bertujuan untuk merawat UTI, hiperaktiviti pundi kencing. Kesan positif sementara telah diambil perhatian.

Di jabatan urologi pediatrik Institut, pemeriksaan fizikal pesakit mendedahkan pemendapan uretra dan sedikit anjakan pembukaan luaran di kawasan masuk ke vagina. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa ansuran yang paling jelas uretra diperhatikan pada gadis semasa kencing (Rajah 1).

Rajah. 1. Penampilan alat kelamin dan uretra perempuan M., berusia 11 tahun. Anak panah menunjukkan lokasi pembukaan luar uretra

Menurut ultrasound, tiada tanda-tanda perubahan dalam saluran kencing atas, saiz buah pinggang adalah dalam norma umur, sistem pelvis buah pinggang tidak berkembang, parenchyma tidak berubah. Pada umumnya, analisis air kencing mendedahkan leukocyturia penting (sehingga 100 leukosit dalam p / sp). Pesakit menjalani uroflowmetry dan pemeriksaan urodinamik kompleks (KUDI) (Rajah 2, 3).

Rajah. 2. Uroflowmetry patient M., berusia 11 tahun

Rajah. 3. Pemeriksaan urodinamik komprehensif terhadap pesakit M., berusia 11 tahun

Menurut KUDI, hiperaktiviti amplitudo tinggi pundi kencing telah dikesan, yang dapat dilihat oleh inkontinensia kencing yang penting.

Oleh itu, berdasarkan data anamnesis, pemeriksaan fizikal dan peperiksaan instrumental, pesakit didiagnosis dengan hypospadias, disfungsi kencing oleh hiperaktiviti pundi kencing.

Pesakit disyorkan untuk melakukan pembedahan plastik rekonstruktif untuk pembetulan hypospadias. Walau bagaimanapun, memandangkan umur pesakit, ia telah memutuskan untuk menangguhkan operasi selama 2-3 tahun sehingga pubertas, kerana melakukan pembedahan di bahagian distal uretra dalam kes ini mungkin tidak berkesan kerana kekurangan tisu di kawasan vagina. Selepas permulaan akil baligh dan pertumbuhan aktif alat kelamin, pembedahan rekonstruktif ini, pada pendapat kami, akan dilaksanakan dengan berkesan. Memandangkan tidak berkesan rawatan sebelumnya, pesakit dianjurkan untuk memperkenalkan toksin botulinum ke dalam detrusor untuk mengurangkan hiperaktifnya. Sebagai langkah pertama, pesakit diperkenalkan kepada toksin botulinum dalam detrusor untuk mengurangkan hiperaktifnya. Pada susulan pada 2 bulan selepas pengenalan toksin botulinum dalam pesakit, terdapat penurunan epinodontinensia 6-7 (sebelumnya 13-15), tetapi tanda-tanda klinikal UTI berterusan. Gadis itu dijadualkan menjalani pembedahan pada usia 14-15 tahun.

KESIMPULAN

Hypospadias - memecah dinding posterior (bawah) uretra - dicirikan oleh dua komponen: memendekkan uretra dan ektopia bahagian luarannya. Hypospadias wanita sering tidak didiagnosis dan dikesan terutamanya apabila kateter uretra dipasang atau manipulasi transurethral dilakukan. Penyakit ini harus dikecualikan dalam wanita dengan berulang, terapi tahan, UTI, inkontinensia urin. Wanita yang mempunyai hypospadias perlu menjalankan kajian urodinamik yang komprehensif untuk mengatasi disfungsi pundi kencing. Semua versi hypospadias pada perempuan dan wanita adalah tertakluk kepada pembetulan pembedahan - pemindahan pembukaan uretra luar dari vagina ke perineum ke kedudukan fisiologi, atau dalam bentuk uretra plastik apabila pengecutan urin dipastikan.

LITERATURE

1. Dzirne I. X. Urologi operasi. Petrograd: Perubatan praktikal, 1914. 125 p.

2. Buffoni L, Terragna A. Hipospada wanita; laporan kes. // Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D.V., Laurent OB, Levin E.I. Klasifikasi dan diagnosis cystitis berulang dan kronik pada wanita. // Urologi dan Nefrologi. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Hypospadias dan rawatannya. Minsk: Ed. Akademi Sains BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, Raja LR, Belman AB. Urethra. // dalam "Urologi pediatrik klinikal". 1985. Vol. 2. P. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Laporan kes hiposphere wanita. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N 7. P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Pencirian diethylstilbestrolinduced hypospadias pada tikus betina. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya Urologi zaman kanak-kanak. L., 1968. 278 h.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya, Gurkin Yu.A. Ginekologi kanak-kanak dan remaja. L., 1989. 267 ms.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Urologi pediatrik. M., 1986. 321 ms.

11. Podduzhny G. A. Pembetulan satu kali zakar dan plastik uretra dalam pelbagai bentuk hiposphere. Kaedah cadangan Zaporizhzhya Negeri, saya. penambahbaikan doktor bernama M. Gorky. "Zaporozhye, 1987

12. Blum V. Die hypospadia der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnosis dan rawatan hypospadias pada kanak-kanak perempuan. // Urologi dan Nefrologi. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Hipospadas perempuan: laporan kes. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, No. 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Pembedahan pembedahan hypospadias pada wanita dengan gejala sindrom urethral. / / Urol Urol. 1992. Vol. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Elder JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Anomali kongenital bagi alat kelamin. // dalam "urologi Campbell" 6 ed. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Wanita hipospadia apropos dari 3 kes. // J Urol (Paris). 1995. Vol. 101. P. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias pada wanita. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. P. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomali daripada gadis-gadis daging uretra dengan disfungsi pundi kencing yang tidak neurogenik pundi kencing. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Ectopia faraj uretra dan sinus urogenital pada wanita. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadias di wanita. // Urologi. 2007. №3. Ms 26-28.

22. Hendren WH. Pembinaan uretra wanita dari flap vagina dan perineal. // J Urol. 1980. Vol. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Ahli Parlimen Bhat, Dawan M, Saxena G. Hipospadia wanita dengan batu vagina: anomali kongenital yang jarang berlaku. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Hiposphere perempuan yang didiagnosis pada remaja. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Hypospadias pada kanak-kanak

Hypospadia adalah kelainan kongenital uretra (MK). Ini adalah kecacatan kongenital yang agak biasa, ia dicatatkan dalam 3 kanak-kanak setiap 1000 bayi yang baru lahir, dan terdapat peningkatan dalam patologi ini. Kecacatan adalah ketiadaan dinding posterior uretra atau MK. Kebanyakan patologi ini pada kanak-kanak lelaki, di kalangan gadis sangat jarang berlaku.

Sebabnya

Sebab-sebab perkembangan kecacatan ini pada kanak-kanak tidak sepenuhnya ditubuhkan. Pakar percaya bahawa ia boleh menyebabkan:

  • gangguan genetik dalam bentuk mutasi gen;
  • faktor keturunan (kadang kala kecacatan kongenital pembangunan diperhatikan dalam beberapa generasi);
  • terapi hormon yang ditetapkan kepada wanita yang mengalami keguguran yang terancam;
  • gangguan hormon dalam tubuh wanita hamil dalam tempoh 9-12 minggu (semasa tempoh kehamilan, organ kencing janin diletakkan);
  • kontrasepsi hormon, yang digunakan pada tahun sebelum mengandung;
  • persenyawaan in vitro (terapi hormon sering digunakan semasa kehamilan);
  • bencana alam sekitar;
  • makan makanan yang mengandungi herbisida dan racun perosak yang boleh menjejaskan hormon janin.

Gejala

Biasanya, pembukaan luaran MK terletak di bahagian atas kepala zakar, dan semasa hiposphere ia boleh didapati di permukaan bawah zakar, di dalam batang, di kawasan sulcus koronari, di skrotum atau di perineum. Bergantung kepada ini, bentuk-bentuk penyakit ini dibezakan:

  • kepala;
  • batang;
  • scrotal;
  • koronari;
  • perineal;
  • "Hypospadias tanpa hipospada".

Pada perempuan dengan patologi ini, pembukaan MK berada dalam vagina.

Bentuk kepala (yang paling ringan) berlaku dalam 75% kes. Bentuk perineal dan scrotal adalah kecacatan perkembangan yang teruk. Dalam apa jua bentuk, ada kelengkungan (dalam pelbagai peringkat keparahan) zakar. Ini adalah kerana ketidakpatuhan antara panjang MC yang dipendekkan dan panjang normal badan-badan gambut zakar.

Salah satu simptom malapetaka adalah juga displasia kulup: ia boleh berpecah atau terletak di atas zakar, tergantung dalam bentuk "hood".

Hypospadias boleh menjadi kelainan perkembangan bebas, tetapi boleh digabungkan dengan kecacatan kelahiran lain yang lebih teruk (dan bukan hanya sistem genitouriner). Kecacatan terpencil dinyatakan dengan bentuk yang lebih ringan ("hypospadias tanpa hypospadias," bentuk kepala).

Selalunya terdapat kombinasi hypospadias yang teruk dan pseudohermaphroditism wanita atau lelaki, di mana alat kelamin dalaman adalah jantina yang sama dan organ-organ alat kelamin luaran sebaliknya. Mungkin terdapat gangguan lain dalam sistem urogenital: refluks vesicoureteral, cryptorchidism, refluks urogenital, hidronephrosis, dan lain-lain.

Dengan borang penalti anomali kulup terbalik. Pembukaan uretra (selalunya sempit) terletak di kepala zakar, agak tidak mencapai puncaknya. Kelengkungan badan gergasi zakar dinyatakan sedikit. Ibu bapa kanak-kanak itu mengadu tentang jenis zakar dan air kencing yang diubah suai dalam aliran nipis.

Untuk bentuk coronoid Lokasi pembukaan MC luar sempit di kawasan sulcus koronari adalah ciri. Kulit kulup yang bermasalah dalam bentuk "hud." Aliran air kencing diarahkan pada sudut ke zakar melengkung.

Dengan bentuk batang Uretra terbuka pada tahap yang berbeza dari batang zakar yang ketara melengkung. Untuk buang air kecil, anak perlu tarik zakar ke perut.

Dengan scrotal atau scrotal Lubang MK anomali terletak pada skrotum atau antara batang zakar dan skrotum. Kelengkungan zakar diucapkan, dalam sesetengah kes disebutkan pada lokasi yang tipikal. Urinasi hanya boleh dilakukan dalam kedudukan duduk. Dalam alat kelamin luar ketara persamaan dengan labia majora dan klitoris yang diperbesar.

Bentuk kelopak kecacatan perkembangan mempunyai manifestasi seperti: pembukaan uretra terletak di perineum, terdapat pembengkakan skrotum dan kelengkungan zakar. Struktur organ kemaluan luar bercampur-campur.

Urinin mungkin dalam kedudukan duduk. Dalam kes-kes ini, pemeriksaan genetik dijalankan untuk diagnosis, dan konsultasi endokrinologi diperlukan.

Dalam sesetengah kes, kecacatan kongenital terletak hanya dalam tempoh MC yang lebih pendek, dan pembukaan luarannya biasanya terletak. Bentuk penyakit ini dipanggil "Hypospadias tanpa hipospada".

Bentuk ini juga mendedahkan ubah bentuk zakar, yang menyebabkannya bukan sahaja urethra yang kurang berkembang, tetapi juga displasia kulit dengan kehadiran tali tisu penghubung sepanjang MC.

Diagnostik

Diagnosis biasanya dilakukan di bilik penghantaran selepas bayi diperiksa. Dalam kecacatan perkembangan yang teruk, adalah penting untuk menentukan jenis kelamin yang baru dilahirkan. Hermaphroditism benar dicirikan oleh kehadiran kedua-dua ovari dan testis.

Pseudo-hermaphroditism perempuan ditunjukkan oleh klitoris yang meningkat dengan ketara pada seorang gadis. Kadang-kadang dia mempunyai kulup yang melewati labia minora. Masuk ke faraj adalah normal, terdapat labia kecil.

Dalam kes hypospadias wanita, labia minora praktikal tidak hadir, vagina tidak berkembang. Masuk ke vagina dan pembukaan luar MK ditutup dengan membran mukus tebal.

Manifestasi pseudohermaphroditism lelaki adalah: ketidaksuburan kedua-dua buah zakar, kemunduran zakar, hypospadias, dan skrotum yang tidak berkembang.

Rawatan

Hypospadias dirawat hanya dengan pembedahan, dan sebaik-baiknya pada usia awal: dari 6 bulan. sehingga 1.5-2 tahun. Rawatan pembedahan yang dilakukan pada usia ini akan membolehkan badan-badan gambut berkembang pada masa akan datang. Jika tidak, perkembangan zakar yang tidak normal akan menyebabkan pelanggaran seksualiti pada masa akan datang.

Perbandingan tiga jenis operasi

Kejayaan operasi bergantung kepada tahap profesional pakar bedah. Menurut statistik, 90-95% operasi berjaya.

Dalam bentuk ringan, hanya satu operasi dilakukan. Dalam bentuk hipospadia yang lebih kompleks, pembedahan plastik rekonstruktif dilakukan dalam beberapa peringkat. Seksyen luar yang sempit MC yang terletak di tempat yang tidak lazim yang membuang air kecil adalah satu petunjuk mutlak untuk rawatan pembedahan.

Objektif utama operasi untuk hypospadias:

  • penghapusan kelengkungan badan gergasi zakar;
  • plastik hilang jabatan MK diameter yang mencukupi;
  • lokasi pembukaan luar uretra di bahagian atas kepala dengan arah membujur untuk memastikan jet kencing langsung tanpa selekoh dan percikan;
  • penghapusan maksimum kecacatan kosmetik.

Tahap pertama operasi bertujuan untuk menutup kecacatan kulit dan pembentukan bahagian uretra yang hilang menggunakan flap flap atau kulup.

Peringkat kedua rawatan pembedahan dijalankan pada usia prasekolah (berusia 4-6 tahun). Dalam operasi ini, plastik urethral dilakukan dengan diameter sekurang-kurangnya 6 mm supaya kecacatan urethral tidak menghalang pertumbuhan zakar, untuk mewujudkan keadaan untuk kencing normal.

Apabila patologi kongenital yang terkandung dalam sistem kencing (contohnya, refluks vesicoureteral) dikesan, saluran kencing atas dan bawah pertama diperbetulkan, dan kemudian pembedahan dilakukan untuk hypospadias.

Jika "hypospadias tanpa hypospadias" dikesan, semasa operasi pertama, tali berserat di uretra dikeluarkan untuk meluruskan badan-badan zakar yang besar. Tahap kedua operasi ini adalah pelaksanaan MK plastik (seperti bentuk hipospadi lain).

Selepas rawatan pembedahan, pesakit di bawah pemerhatian sehingga akil baligh. Kejayaan menjalankan operasi tidak menjejaskan fungsi seksual pesakit di masa hadapan dan memastikan penyesuaian psikososialnya.

Teruskan untuk ibu bapa

Dalam mengenal pasti hypospadias selepas kelahiran bayi tidak boleh panik. Ia perlu melakukan pemeriksaan penuh terhadap kanak-kanak untuk mengenal pasti komorbiditi yang mungkin.

Setelah diagnosis yang tepat pada rawatan pembedahan awal kanak-kanak dijalankan (dalam satu atau beberapa peringkat). Kanak-kanak tidak mempunyai ingatan tentang operasi itu, dan mereka berkembang bersama rakan-rakan mereka.

Doktor yang hendak dihubungi

Hypospadias biasanya dikesan oleh seorang ahli neonatologi di hospital bersalin atau seorang pakar pediatrik. Rundingan dengan pakar bedah atau pakar bedah plastik diperlukan. Pada gadis-gadis konsultasi pakar ginekuman adalah wajib. Satu tinjauan pakar urologi dipaparkan. Untuk kecacatan yang teruk, apabila sukar untuk menentukan jenis kelamin anak yang dilahirkan, konsultasi ahli genetik dan ahli endokrinologi diadakan.

Hypospadias

Hypospadias adalah kecacatan kongenital sistem urogenital, di mana terdapat susunan pembukaan uretra (uretra) yang salah. Hypospadias adalah salah satu kecacatan paling umum saluran kencing yang lebih rendah pada lelaki (selepas phimosis dan metostenosis), dalam struktur umum patologi urologi adalah 1-4%. Pada wanita, hypospadias jarang didiagnosis.

Punca dan faktor risiko

Sebab utama pembentukan hypospadias adalah pelanggaran proses pembezaan epitelium asas, serta penutupan saluran air uretra, yang berlaku pada minggu ke-7 kehamilan.

Hypospadias pada kanak-kanak lelaki sering digabungkan dengan ketidaknormalan lain dalam perkembangan saluran urogenital.

Faktor risiko yang mempengaruhi seorang wanita semasa hamil termasuk:

  • gangguan endokrin;
  • penyakit berjangkit;
  • konsep oleh persenyawaan in vitro;
  • kehamilan rumit (toksikosis awal, nefropati, pengguguran terancam);
  • mengambil ubat tertentu;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • keganasan psiko-emosi yang teruk;
  • pendedahan kepada radiasi mengion.

Sama pentingnya dalam perkembangan penyakit ini mempunyai kecenderungan genetik. Kes keluarga hipospadas dicatatkan dalam 10-20% daripada jumlah kes. Menurut beberapa kajian, peningkatan risiko memiliki anak dengan hipospadias diperhatikan pada orang tua vegetarian, yang disebabkan oleh pengambilan sejumlah besar phytoestrogens dengan makanan.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada tahap kemerosotan uretra, bentuk hipospadi berikut dibezakan:

  • capitate;
  • koronari;
  • batang;
  • scrotal;
  • perineal;
  • hiposphere kord ("hypospadias tanpa hypospadias").

Di samping itu, patologi diklasifikasikan kepada tiga kumpulan:

  • anterior (capitate dan coronoid);
  • sederhana (batang);
  • belakang (scrotal dan perineal).

Hypospadias pada wanita adalah dua darjah:

  1. Pembukaan luar uretra terletak di bahagian tengah atau bahagian bawah faraj, kencing tidak terganggu.
  2. Jumlah pembahagian dinding posterior uretra, yang meluas ke kawasan spink, kemaluan kencing berkembang.

Gejala

Gambar klinikal hiposphere berbeza-beza bergantung kepada bentuk penyakit. Simptom yang biasa adalah kemerosotan bahagian distal uretra. Pada lelaki, kord berserabut pendek dibentuk, yang membawa kepada kelengkungan zakar. Tahap kelengkungan bergantung kepada panjang kord berserabut dan ketumpatan tisu parut. Kulit kulup dalam hypospadias dipecah dan meliputi kepala zakar. Badan gua mungkin tidak dapat dikembangkan atau tidak sepenuhnya dalam satu atau sebahagian lagi bahagian uretra. Sekiranya tiada kerosakan sfinkter, air kencing biasanya disimpan dengan baik.

Yang paling biasa (75% daripada kes) dan bentuk ringan penyakit adalah hypospadias yang bertubi-tubi, di mana pembukaan luar uretra terletak sedikit di bawah normal, boleh disempitkan (metostenosis), yang menyebabkan kesukaran membuang air kecil, tetapi frenulum tidak hadir. Pesakit mempunyai kelengkungan zakar, yang meningkat dengan permulaan aktiviti seksual.

Dengan perkembangan bentuk coronoid penyakit ini, pembukaan uretra luar terletak pada tahap sulcus koronari, dan gangguan kencing dan kelengkungan penanda yang ditandakan dicatatkan.

Hipospadi batang dicirikan oleh kemustahilan kencing lelaki normal, yang menyebabkan pesakit menaikkan zakar ke perut atau kencing semasa duduk. Pada pesakit dengan kecacatan penis yang jelas, pendirian biasanya disertai dengan sakit. Dalam bentuk penyakit ini, hubungan seks boleh dilakukan, bagaimanapun, jika pembukaan luar uretra terletak di pangkal zakar, ejakulasi tidak masuk ke dalam vagina.

Bentuk skrotula penyakit ini mempunyai kursus yang teruk. Pembukaan luar uretra dalam kes ini membuka pada skrotum, membelahnya menjadi dua bahagian. Terdapat kemunduran yang ketara dan kelengkungan zakar, yang menyerupai kelentit hypertrophied, itulah sebabnya, semasa kelahiran, lelaki dengan hypospadias scrotal kadang-kadang tersilap untuk perempuan dengan sindrom adrenogenital. Urinin hanya mungkin dalam kedudukan duduk, kehidupan seks adalah mustahil.

Dengan perkembangan hipospadas perineal, pembukaan luaran uretra terletak di belakang skrotum. Panjang zakar tidak melebihi 9.5 cm (zakar kecil). Terdapat pembengkakan skrotum, yang boleh membawa kepada kesilapan dalam menentukan jenis kelamin bayi yang baru dilahirkan. Bentuk scrotal dan perineal hypospadias sering digabungkan dengan hernia inguinal, hydrocele (dropsy dari membran testis), cryptorchidism (testis yang tidak terdedah ke skrotum).

Pada pesakit dengan hypospadias oleh jenis kord, uretra mundur yang kurang dikenali, yang menyebabkan kelengkungan zakar ke bawah. Pembukaan luar uretra semasa ia terletak dengan betul. Semasa pendirian, zakar membengkak, yang disertai oleh kesakitan yang ketara dan menjadikan hubungan seksual mustahil.

Hypospadias pada wanita dicirikan oleh ectopia faraj pembukaan luar uretra. Peningkatan uretra yang signifikan menjadi penyebab dan sering berulangnya penyakit berjangkit saluran urogenital. Pesakit sering membina vulvitis, vulvovaginitis, cystitis, uretritis, dan sebagainya. Di samping itu, terdapat tanda-tanda pseudohermaphroditism atau hermaphroditism, yang merupakan punca masalah psikologi. Jumlah hipospada pada wanita disertai dengan inkontinensia kencing.

Diagnostik

Dalam kebanyakan kes, hypospadias dikesan apabila kanak-kanak itu diperiksa oleh ahli neonatologi sejurus selepas lahir. Sekiranya terdapat kelainan organ genital pada bayi yang baru lahir, pemeriksaan ultrabunyi organ-organ panggul dijalankan untuk menentukan jenis kelamin, dan jika ini tidak mencukupi, mereka menggunakan penentuan karyotip.

Pemeriksaan objektif pesakit memberi perhatian kepada lokalisasi pembukaan luaran uretra, bentuk dan saiznya, kehadiran kelengkungan zakar.

Kerana hipospadi kanak-kanak sering dikombinasikan dengan keabnormalan lain dalam perkembangan saluran urogenital, pemeriksaan terperinci dilakukan dengan menggunakan (jika perlu) tomografi resonans magnetik panggul, uretrography, urethroscopy, uroflowmetry, dll.

Rawatan

Matlamat utama rawatan hiposphere pada kanak-kanak lelaki ialah pemulihan fungsi zakar dan penghapusan kecacatan kosmetik. Rawatan awal yang paling berkesan untuk penyakit ini, dilakukan pada usia 1-3 tahun.

Dengan dystopia dan penyempitan pembukaan luar uretra, ia cukup untuk mempunyai metatomi, iaitu, pembedahan meatus untuk mengembangkannya. Dalam kes-kes lain, menggunakan uretra plastik menggunakan graf dan flaps tempatan. Operasi untuk hypospadias boleh dilakukan dalam satu atau dua peringkat (tahap kedua adalah pada usia 7-8 tahun, apabila zakar mencapai saiz tertentu, dan tidak ada ereksi lagi). Keutamaan diberikan kepada rawatan pembedahan hiperaktif satu langkah. Semasa pembedahan, pembetulan kelengkungan zakar dilakukan (pelekatan berserabut dihapuskan, pembedahan plastik permukaan luaran zakar dilakukan), bahagian urethral yang hilang dan pembukaan luar biasa uretra dibina semula. Dengan kehadiran cryptorchidism, serentak menurunkan testis ke dalam skrotum. Selepas operasi dilakukan semasa kanak-kanak, pesakit dipantau oleh seorang ahli urologi pediatrik sehingga selesai pertumbuhan zakar.

Rawatan pembedahan hipospada pada wanita ditunjukkan dalam kes perkembangan bentuk keseluruhan patologi. Semasa operasi, uretra terbentuk dari dinding pundi kencing atau vagina. Dalam kes lain, kes yang kurang teruk, pembetulan pembedahan tidak diperlukan. Perancangan kehamilan pada pesakit dengan hipospadia perlu dijalankan mengikut cadangan doktor.

Jika pesakit mempunyai masalah psikologi, mungkin perlu bekerja dengan psikolog atau psikoterapis.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Hypospadias adalah rumit oleh kerengsaan berterusan kulit di tapak uretra, penyakit berjangkit sistem urogenital, gangguan fungsi pembiakan. Kesan negatif pembedahan untuk hypospadias boleh menjadi fistula urethral, ​​uretral strukture, diverticulum urethral, ​​kehilangan sensitiviti zakar glans. Komplikasi yang membawa kepada penurunan kualiti hidup lebih kerap diperhatikan dengan bentuk scrotal dan perineal penyakit.

Ramalan

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan awal, prognosis dalam kebanyakan kes adalah baik. Pembetulan awal membolehkan mencapai normalisasi perkembangan zakar dan proses pembuangan kencing.

Pencegahan

Tiada pencegahan penyakit tertentu. Profilaksis yang tidak spesifik daripada hiposphere adalah penghapusan faktor-faktor yang boleh menjejaskan pembentukan janin semasa kehamilan.

Hypospadias - apa itu?

Hypospadias zakar adalah patologi keturunan. Jadi dipanggil cacat - lokasi tipikal pembukaan uretra, yang sepatutnya terletak di kepala zakar di tengah.

Anomali sering diiringi oleh patologi lain:

  • kelengkungan batang zakar;
  • displasia kulup;
  • hernia inguinal;
  • menyempitkan pembukaan uretra;
  • titisan buah zakar.

Hypospadias didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dalam 0.8% anak lelaki yang baru lahir.

Penyebab anomali belum dijelaskan. Suspicion jatuh pada mutasi genetik atau kromosom, penyalahgunaan tabiat buruk pada ibu, jangkitan yang menyeberangi halangan plasenta, kehamilan berganda, faktor tekanan dan mengambil ubat tertentu.

Dalam hypospadias, bukan sahaja uretra tidak berada di tempatnya, zakar juga kurang berkembang - mungkin ketebalan kecil, digabungkan dengan skrotum. Kadang-kadang kanak-kanak lelaki dengan patologi seperti ini silap untuk kanak-kanak perempuan - uretra mereka dipendekkan, dan zakar yang kurang berkembang boleh dikelirukan untuk kelentit.

Jika patologi dinyatakan sedikit dan tidak mungkin untuk mendiagnosisnya dalam minggu pertama kehidupan, gejala-gejala lanjut penyakit ini dapat dilihat berdasarkan ini - kanak-kanak perlu buang air kecil semasa duduk, dan aliran air kencing disembur dengan kuat.

Jenis hipospada dan gejala

Penyakit ini ditemui bukan sahaja pada kanak-kanak lelaki, tetapi juga pada kanak-kanak perempuan. Sebab kecacatan di dalamnya - kemerosotan kemaluannya. Gejala keluar dari uretra dalam faraj - aliran air yang terlalu luas.

Jenis-jenis anomali dalam kanak-kanak lelaki:

  1. Capitate - pembukaan urethra menyimpang sedikit - proximally - dan terletak lebih dekat ke bahagian atas kepala. Kerana ini, kulup kelihatan seperti hud. Zakar sedikit bengkok. Satu-satunya gejala mungkin aliran air tipis.
  2. Koronari. Keluar dari uretra terletak di sulcus koronari, ahli itu bengkok ke arah bawah, aliran air kencing menyimpang ke dalam, displasia kulup diperhatikan. Ini adalah pandangan hadapan penyakit ini.
  3. Batang. Keluar untuk pembuangan kencing boleh didapati di mana-mana bahagian zakar, dalam hal ini, pembukaan pembetulan tambahan mungkin muncul.
  4. Bentuk anomali posterior adalah scrotal ahli dan scrotal. Dalam kes ini, output uretra terletak di skrotum. Selalunya, apabila diperiksa secara visual, alat kelamin lelaki itu keliru untuk organ-organ gadis itu, jadi batang zakar itu cacat. Dalam kes ini, konsultasi diperlukan genetik dan endocrinologist.
  5. Keadaan "menarik" untuk doktor adalah "hypospadias tanpa hypospadias". Lubang berada di tempatnya - di kepala, tetapi zakar mempunyai kelengkungan. Mungkin juga terdapat gejala lain - displasia kulup, penyempitan dari tisu penghubung dalam uretra, hipoplasia alat seksual.

Penyakit ini diklasifikasikan mengikut keparahan manifestasi.

  • Dalam bentuk yang ringan, kelengkungan zakar tidak penting, sisihan uretra uretra kecil dan terletak di bahagian distal, iaitu, di kepala.
  • Bentuk purata adalah uretra dalam proksimal, atau di peringkat persimpangan zakar dan skrotum. Selalunya terdapat gejala-gejala kelainan seksual yang lain, pembetulan diperlukan.
  • Bentuk penyakit yang teruk - zakar tidak berkembang, uretra masuk ke dalam perineum, hanya rawatan pembedahan.

Hypospadias jarang didiagnosis tanpa komorbiditi - ia boleh menjadi gejala penyakit yang lebih serius. Penyakit dan patologi lain juga boleh didapati - keabnormalan testis, hernia inguinal, patologi kardiovaskular, penyakit buah pinggang, arteri anus... Terdapat banyak penyakit lain yang berkembang secara serentak dengan hipospadi batang.

Pada masa kanak-kanak, anomali lebih peduli dengan sistem kencing. Penyakit ini menimbulkan kesulitan untuk kanak-kanak - kanak-kanak lelaki itu perlu berhenti sehingga tidak bercakap. Walau bagaimanapun - jika patologi dinyatakan sedikit - secara beransur-ansur dia berjaya menyesuaikan diri dengan ciri-cirinya.

Dalam kes ini, ibu bapa sudah berfikir bahawa rawatan tidak diperlukan, tetapi ini adalah pendapat yang salah. Penyakit ini muncul di sisi lain apabila kanak-kanak itu tumbuh. Kerana kelengkungan zakar, kehidupan seks adalah sukar - walaupun hubungan seksual mungkin, kehamilan lanjut wanita tidak berlaku. Sperma dituangkan, bukan di dalam vagina.

Apa sahaja bentuk penyakit dan tahap keparahan, rawatan adalah penting. Walaupun gejala utama ketidaknormalan hanya penyempitan uretra, ia memberikan rasa tidak selesa kepada kanak-kanak.

Dia perlu meluruskan untuk mengosongkan pundi kencingnya, meleleh tipis, nipis.

Kencing residu bertakung, yang menimbulkan risiko yang tinggi untuk berlakunya penyakit berjangkit sistem kencing:

  • cystitis;
  • pyelonephritis - jangkitan meningkat;
  • keradangan prostat.

Rawatan penyakit hanya beroperasi.

Hypospadias - rawatan

Diagnosis ditubuhkan semasa peperiksaan.

Diagnostik pembezaan dilakukan, di mana langkah-langkah diagnostik berikut digunakan:

  • uroflowmetry - dengan cara ini mereka menentukan kehadiran kekangan dalam uretra;
  • analisis genetik;
  • Ultrasound sistem kencing;
  • pemeriksaan dalaman alat kelamin;
  • MRI kadang-kadang diperlukan.

Dalam sesetengah kes, gambaran tepat penyakit boleh dibuat hanya selepas pembedahan endoskopik, yang juga merupakan langkah diagnostik dan terapeutik.

Untuk mengesahkan hypospadias jenis kord, ibu bapa diminta mengambil gambar zakar kanak-kanak semasa pendirian pagi di unjuran sisi - jika tidak, tahap pesongan zakar dan tahap ubah bentuk badan-badan gua tidak dapat ditentukan.

Untuk menghapuskan anomali lokasi uretra dan kemunduran zakar yang menjalankan operasi jenis plastik rekonstruktif. Pakar bedah perlu menghapuskan kelengkungan di badan-badan gua dan kemunduran uretra, untuk menggerakkan lubang di tempat yang diperuntukkan oleh alam semula jadi.

Pakar bedah memilih kaedah anestesia - anestesia gabungan yang paling biasa digunakan. Borang distal dihapuskan oleh TIP-plastik, dan bentuk proksimal - dengan operasi dua langkah.

Pada peringkat pertama, helai berserabut embrio dikeluarkan, uretra dibedah, badan-badan gua diluruskan, dan pembedahan plastik atas permukaan zakar dilakukan. Pada peringkat kedua, urethroplasty dilakukan. Untuk memulihkan uretra dengan menggunakan kulit kulup atau lengan bawah. Perubatan moden telah menemui keupayaan untuk mencipta uretra daripada tisu yang secara artifisial tumbuh dari sel stem yang dikendalikan.

Awalnya pembedahan dilakukan, lebih mudah bagi anak untuk menyesuaikan diri. Pakar psikologi mencadangkan melakukan campur tangan pembedahan sehingga 2 tahun (operasi boleh dilakukan sehingga bayi mencapai 6 bulan). Seterusnya, identifikasi seksual muncul, dan sangat penting bahawa budak itu menyedari hak kepunyaan seks lelaki.

Selepas operasi, sangat penting untuk mewujudkan semua keadaan untuk pemulihan. Kanak-kanak sedang tidur di tempat tidur, kateter ada di dalam uretra. Apabila tisu tumbuh, kencing membuang melalui kateter. Biasanya pemulihan berlaku dalam masa 2 minggu dan kateter dikeluarkan.

Walau bagaimanapun, untuk pemulihan lengkap anda perlu sehingga 6-8 bulan.

Untuk mengelakkan perkembangan perubahan negatif selepas campur tangan pembedahan, diperlukan apabila kanak-kanak tumbuh sehingga diperiksa secara teratur - setiap tahun.

Untuk mencapai usia 16-18, anda mesti lulus spermogram itu. Sekiranya terdapat keabnormalan, perlu segera mengambil langkah-langkah terapeutik - dalam kes ini, kebarangkalian melakukan tanpa pembedahan berulang kali.