Glomerulonephritis atau keradangan keradangan pada pelvis buah pinggang boleh berlaku dalam pelbagai cara. Salah satu kes klinikal yang jarang berlaku adalah bentuk glomerulosclerosis focal-segmen, yang, mengikut statistik, dikesan dalam 5-10% pesakit dengan keradangan kronik buah pinggang.

Glomerulosclerosis segmen fokus

Glomerulosklerosis focal-segmen adalah bentuk khas radang perut, yang ditunjukkan oleh lesi sclerosis segmen glomerular individu. Patologi ditemui terutamanya pada pesakit lelaki (60%), kurang kerap pada kanak-kanak. Kerana pengerasan segmen, glomeruli menyusut.

Terdapat beberapa variasi glomerulosclerosis segmen focal:

• Terminal - mempunyai ciri klinikal yang menggalakkan, bertindak balas dengan terapi glukokortikosteroid. Perubahan yang berlaku di buah pinggang adalah sama dengan nefropati di latar belakang diabetes, amyloidosis, dan sebagainya;
• Selular - mempunyai tindak balas selular yang ditonjolkan khas, serupa dengan perubahan patogenetik kepada glomerulonephritis proliferatif;
• FSGS idiopatik - segmental, dan kadang-kadang keruntuhan kapilari-glomerular global yang berlaku terhadap latar belakang kedutan, adalah tipikal dari varian ini. Juga ciri-ciri jenis idiopatik FSGS adalah hypertrophy sel penderita dan hiperplasia. Selalunya, pilihan patologi ini di kalangan pakar adalah berkaitan dengan penggunaan heroin atau jangkitan HBV. Malangnya, bentuk ini sangat tahan terhadap kaedah terapeutik moden.

Dalam kebanyakan kes (70%), sklerosis buah pinggang focal-segmental disertai dengan sindrom nefrotik, yang sukar untuk bertindak balas terhadap terapi dan agak sukar.

Klasifikasi glomerulosclerosis segmen focal

Sebabnya

Dasar patologi dalam hal jenis glomerulosclerosis segmen fokus adalah lesi sel epitel, yang dikesan oleh mikroskop elektron. Oleh itu, faktor yang sama dianggap sebagai faktor etiologi utama seperti perkembangan podositosis dan kebolehtelapan vaskular yang berlebihan. Hanya dengan FSGS, perubahan yang berlaku dengan podosit menyumbang kepada perkembangan proses sclerosis.

Walaupun perubahan morfologi sifat sederhana berlaku semasa patologi, perkembangannya adalah pengulangan progresif dan lengkap hampir tidak pernah dicapai. Kes-kes klinikal yang rumit oleh sindrom nefrotik amat rumit.

Gejala

Gejala sindrom nefrotik dan proteinuria yang berterusan, hipertensi dan hematuria adalah tipikal untuk glomerulosclerosis segmen focal.

Dengan kata lain, patologi dicirikan oleh manifestasi seperti:

• Bengkak di muka, belakang dan anggota badan, dalam kes yang teruk, mungkin rumit oleh hydropericardium, ascites atau hydrothorax;
• Anemia, dicirikan oleh kelemahan dan kelumpuhan kulit, sesak nafas dan takikardia, penglihatan depan, dan sebagainya;
• Perubahan kulit, untuk nefrotics, blanching dan kekeringan yang berlebihan, mengelupas integument adalah tipikal;
• Gejala Gastralgia yang berkaitan dengan tindak balas loya-muntah, kekurangan selera makan, kembung dan cirit-birit, sakit epigastrik;
• Oliguria, yang ditunjukkan oleh penurunan dalam jumlah urin harian, dan air kencing menjadi konsistensi keruh yang jelas;
• Sejumlah besar protein dalam air kencing yang dikeluarkan, itulah sebabnya terdapat kekotoran flocculent dalam cecair biologi;
• Kesakitan diucapkan di kawasan ginjal;
• Kekotoran berdarah dalam air kencing;
• Meningkatkan urat kencing, selalunya dengan air kencing tidak penting;
• Pusing dan sakit kepala;
• Manifestasi hipertensi yang berkaitan dengan bunyi telinga dan gangguan penglihatan, sakit jantung dan peningkatan denyutan jantung, meningkatkan tekanan darah.

Diagnostik

Untuk menubuhkan analisis yang tepat, pesakit perlu menjalani diagnosis menyeluruh, yang melibatkan pemeriksaan ultrasound ureters dan ginjal, sinar-X dan biopsi, MRI dan diagnostik radioisotop, prosedur uroflowmetry dan urodinamik. Di samping itu, anda perlu lulus senarai ujian makmal seperti ujian air kencing umum, serta menentukan tahap penggantungan albumin dan protein dalam komposisi air kencing.

Rawatan

Terapi FSGS sering tidak berkesan. Untuk masa yang lama (2-9 bulan) adalah disyorkan untuk mengambil ubat glucocorticoid. Daripada satu pertiga hingga separuh daripada pesakit dengan rawatan kortikosteroid jangka panjang mencapai tindak balas yang baik terhadap tindakan ubat-ubatan. Sekiranya FSGS adalah familial atau sekunder, maka dalam kes seperti ini terdapat rintangan tertentu terhadap ubat glukokortikoid.

Sekiranya penambahbaikan dicapai atau ada kambuh semula, maka menggunakan Cyclosporine atau Cyclophosphamide akan membantu untuk mencapai pengampunan. Jika pesakit mempunyai daya tahan terhadap glukokortikoid, dan FSGS mempunyai bentuk yang berlari, maka terapi jangka panjang dengan perencat ACE ditetapkan. Kadangkala plasmapheresis yang diberikan dengan Tacrolimus. Jika glomerulosclerosis jenis segmental focal tidak rumit oleh sindrom nefrotik, maka ubat antihipertensi dengan kesan antiproteinurik dan merendahkan perkembangan kegagalan buah pinggang ditetapkan.

Untuk masa yang lama ada teori bahawa penggunaan imunosupresan tidak mempunyai prospek, tetapi kini para saintis telah dapat membuktikan bahawa terapi jangka panjang dengan ubat-ubatan tersebut mungkin membawa kepada pengampunan.

Ramalan dan Komplikasi

Unjuran untuk kerosakan buah pinggang sclerotik focal-segmental agak serius. Jika sindrom nefrotik berlaku, gambar dianggap paling tidak menguntungkan, kerana kes-kes tersebut jarang diterima untuk rawatan imunosupresif. Remisi pada pesakit tersebut berlaku dalam kes terpencil, dan jangkaan jangka hayat selama lima tahun adalah hanya 70-73% daripada pesakit dewasa.

Kira-kira separuh daripada pesakit mengalami kegagalan buah pinggang dalam tempoh 10 tahun, dan pada 20% pesakit, walaupun selepas rawatan, tahap terminalnya terbentuk dalam masa 2 tahun. Jika pesakit menjadi hamil, ini hanya akan merumitkan proses patologi, memburukkan ramalan untuk ibu dan janin. Walaupun pada pesakit dengan pemindahan buah pinggang, kekerapan FSGS diperhatikan dalam 20-30% kes. Pada kanak-kanak, ubat ini lebih baik.

Prognosis yang paling tidak menyenangkan adalah glomerulopathy yang runtuh, yang disertai dengan keruntuhan kapilari glomerular, perubahan sel epitelium hiperplastik dan hypertrophic, penyakit mikrocystic tubular, edema interstitial, dan sebagainya.
Dalam video mengenai glomerulosclerosis segmental vaskular:

Glomerulosclerosis segmen fokus

Glomerulosklerosis focal-segmental (FSGS), suatu bentuk sindrom nefrotik idiopatik, menyumbang 10-15% kes di kalangan kanak-kanak dengan sindrom nefrotik idiopatik. Ciri ciri adalah kehadiran segmen (tidak semua gelung kapilari) sklerosis mesangial di bahagian glomerular (lesi fokus).

Punca sclerosis segmental fokal:

• Idiopatik, termasuk, akibat perkembangan penyakit perubahan minimum

• Penolakan rasuah yang kronik

• Pyelonephritis, nefritis ubat, nefropati refluks

Bersama dengan etiologi virus yang mungkin (seperti HIV) dan pendedahan kepada toksin eksogen (heroin), peranan faktor genetik dibincangkan (terdapat perbezaan kekerapan kejadian bergantung kepada kaum). Mekanisme khas dibincangkan dalam obesiti - peningkatan penapisan glomerular dan faktor hemodinamik menyebabkan kerosakan glomerular. Mungkin hyperfiltration dalam nefron yang tinggal adalah faktor utama dalam perkembangan FSGS dalam pyelonephritis obstruktif, nefropati refluks.

Mikroskop elektron. Pelebaran podocyte merebak. Tanda FSGS adalah kehadiran sclerosis segmen di bahagian glomeruli, bilangan glomeruli dengan sklerosis tidak penting untuk diagnosis. Satu lagi ciri penting untuk membezakan perubahan minimum dari penyakit adalah tanda atrophy epitel tiub, penyusupan dan fibrosis interstitium.

Selepas pemindahan buah pinggang pada 20-30% pesakit, penyakit itu akan sembuh dalam buah pinggang yang ditransplantasikan, biasanya dalam masa satu bulan selepas pemindahan. Fakta ini dianggap sebagai pengesahan kehadiran beberapa toksin beredar (limfokin), yang secara langsung merosakkan glomeruli. Kembalinya FSGS membawa kepada kehilangan rasuah di '/ g -' / g pesakit-pesakit ini, kebanyakannya penyakit awal berkembang menjadi kekurangan dalam tempoh 3 tahun

Diagnosis FSGS ditubuhkan oleh biopsi buah pinggang. Sejak sindrom nefrotik idiopatik pada kanak-kanak paling sering merupakan manifestasi penyakit perubahan minimum dan sensitif terhadap steroid, biopsi dilakukan jika selepas 8 minggu prednisone dalam dos terapeutik, tidak ada pengampunan.

Sklerosis segmen juga boleh didapati dalam hasil glomerulonefritis focal atau post-streptococcal, dan mungkin juga akibat hipertensi intraglomerular. Dalam keadaan ini, tidak ada klinik sindrom nefrotik, dan podosit tidak berubah diffusely, seperti dalam FSGS idiopatik, tetapi hanya dalam foci of sclerosis.

Glomerulosclerosis segmen fokus

Glomerulosclerosis segmen focal adalah salah satu sebab utama sindrom nefrotik utama. Ia adalah orang yang lebih kerap daripada glomerulopati lain pada kanak-kanak berakhir dengan kegagalan buah pinggang terminal. Antara punca kegagalan buah pinggang peringkat akhir pada kanak-kanak, ia adalah kedua hanya untuk perkembangan malformasi saluran ginjal dan kencing. Biopsi mendedahkan penurunan dalam bahagian (dengan itu segmental) gelung kapilari glomerulus dengan sklerosis mesangium. Pada mulanya, kekalahan itu tidak menangkap semua glomeruli (jadi tumpuan), dan yang pertama menderita adalah nefron juxtamellular.

Tubulus atrophied dan bidang fibrosis interstitial sering dilihat - penemuan ini mencadangkan glomerulosclerosis focal-segmental walaupun tanpa tanda-tanda sklerosis yang jelas di glomeruli (Jadual 8.3). Pada kanak-kanak, glomerulosclerosis segmen focal biasanya ditunjukkan oleh sindrom nefrotik, dan dalam 75-80% kes, rawatan dengan glucocorticoids tidak menghasilkan kesan. Dalam kebanyakan kes, penyebabnya tidak dapat ditubuhkan (glomerulosclerosis focal-segmental utama, atau idiopatik), tetapi pada masa yang sama, beberapa faktor diketahui boleh menyebabkan glomerulosclerosis focal-segmental sekunder.

Dalam lesi sekunder, proteinuria tidak semestinya mencapai ciri-ciri nilai sindrom nefrotik. Menengah fokus segmen glomerulosclerosis dalam kes-kes itu boleh berkembang sebagai hasil tindak balas pampasan berkurang yang berfungsi nefron: baki nefron dalam penapisan glomerular dipertingkatkan dengan meningkatkan aliran darah di dalam glomeruli, hipertropi mereka berlaku. Akhirnya, ini membawa kepada sklerosis glomeruli yang selebihnya. Perkembangan sedemikian adalah mungkin dengan oligomeganephronia, agenesis unilateral atau pemutihan buah pinggang, displasia buah pinggang, nefropati refluks, nekrosis korteks buah pinggang.

Peningkatan penapisan dalam nefrons individu boleh memainkan peranan dalam pembangunan glomerulosclerosis segmen fokus dalam anemia sel sabit, obesiti teruk, kecacatan jantung sianotik, dan hipertensi arteri. Mana-mana kerosakan yang progresif kepada glomeruli boleh membawa kepada glomerulosclerosis segmen focal, walaupun dalam kes seperti ini sering terdapat perubahan morfologi lain ciri penyakit mendasar. Akhirnya, glomerulosclerosis segmen focal boleh berkembang dengan nefropati HIV dan heroin nefropati.

Epidemiologi glomerulosclerosis segmen fokus

Glomerulosklerosis segmen fokus utama biasanya bermula pada kanak-kanak 2-7 tahun. Anak lelaki, terutamanya yang lebih muda, semakin sakit. Di samping itu, kejadian ini lebih tinggi di kalangan orang kulit hitam Amerika. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penyakit ini telah menjadi lebih biasa pada kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa, dan ini tidak dapat dijelaskan hanya oleh kenaikan kejadian nefropati HIV. Kadang-kadang, glomerulosclerosis segmen focal mungkin turun-temurun. Oleh itu, tumpuan segmen glomerulosclerosis boleh diperhatikan pada pesakit dengan mewarisi (autosomal resesif) sindrom nefrotik glyukokortikoidrezistentnym (gen NPHS2, segmen 1q25-Q31). Herediter (autosomal dominan) glomerulosclerosis segmen fokus yang dikaitkan dengan mutasi dalam segmen 11q21 - q22 dan 19q13 diterangkan.

Pathogenesis glomerulosclerosis segmen fokus

Etiologi glomerulosclerosis segmen focal tidak diketahui. Kekerapan tinggi gegaran dalam buah pinggang yang dipindahkan, sering kali berkembang pada jam pertama selepas operasi, menunjukkan peranan beberapa faktor sistemik. Sifat faktor-faktor ini dan sebab-sebab pembentukannya tidak jelas. Pada kanak-kanak yang ibu mengandung glomerulosclerosis segmen fokal semasa kehamilan, sindrom nefrotik dicatatkan pada saat lahir, tetapi selepas beberapa minggu ia hilang tanpa sebarang rawatan. Sampel biologi telah dibangunkan, berdasarkan fakta bahawa plasma pesakit dengan glomerulosclerosis segmen focal meningkatkan kebolehtelapan penapis glomerular tikus untuk albumin.

Dalam beberapa kertas, didapati bahawa jika harta benda plasma di penerima buah pinggang itu dipelihara secara kekal, risiko penyakit yang berulang selepas pemindahan hati ginjal meningkat; Walau bagaimanapun, dalam beberapa karya lain ini tidak disahkan. Sesetengah pakar menganggap penyakit perubahan minimum dan glomerulosclerosis segmen focal sebagai variasi penyakit yang sama, berbeza dengan keparahan. Ia juga perlu diperhatikan bahawa glomerulosclerosis mungkin tidak menjadi sebab sebagai proteinuria.

Glomerulosclerosis segmen fokus

Syv. kreatinin, mg%

Kehidupan buah pinggang (↓ KF 50%)

Seminggu selepas 52 minggu.

Turun selepas 78 minggu.

penyakit kongestif dalam Andrologi - penyakit yang berlaku disebabkan oleh stasis vena dalam plexus vena urogenital, disertai dengan perubahan degeneratif dalam organ-organ kemaluan, aksesori kelenjar kemaluan dan menyebabkan copulatory dan generatif fungsi penglihatan, serta gangguan.

Organ-organ genital dalaman dan luaran terbentuk pada lelaki dalam tempoh embrio, di pubertal - perkembangan dan pembaikan mereka terus, berakhir dengan 18-20 tahun. Pada masa akan datang, untuk 25-30 tahun, fungsi normal kelenjar seks dikekalkan, digantikan dengan kepupusan secara beransur-ansur.

Berkait rapat dengan fungsi kepada organ-organ seksual merembeskan hormon lelaki, mengeluarkan spermatozodov dan rahsia yang menyokong kehidupan dan membaja kapasiti spermatazoidov, dan menyediakan membawa substrat membaja dalam saluran kemaluan wanita dan dipaparkan.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, bilangan pesakit andrologic dengan penyakit radang organ-organ urogenital telah meningkat dengan ketara berikutan penyebaran jangkitan penyakit urogenital yang meluas. Ini difasilitasi oleh perubahan sosial, demografi dalam masyarakat, penurunan moral dan etika.

Secara anatomi, organ genital pada lelaki berkait rapat dengan kencing dan dibahagikan kepada dalaman dan luaran. Dalaman termasuk testis, epididimis, vas deferens, kelenjar bulbourethral, ​​kelenjar prostat, vesikel mani, luaran - zakar dan skrotum

Glomerulosklerosis segmen fokus (FSGS)

Dalam beberapa dekad yang lalu, terdapat peningkatan kekerapan FSGS di seluruh dunia.

Gambar morfologi. Dicirikan oleh kehadiran sclerosis (hyalinosis) dalam beberapa gelendong kapiler di bahagian glomeruli. Kehadiran bahkan satu glomerulus dengan sclerosis segmen menyediakan asas untuk mendiagnosis FSGS. Pada permulaan perubahan muncul dalam glomeruli juxtamedullary, maka proses ini menyebar ke seluruh lapisan kortikal. Glomerulus yang terjejas sering menyatu dengan kapsul Bowman (synechia). Dengan EM, fosfat focal podocyte fusion dikesan dalam glomeruli tanpa sklerosis, dan dalam zon sklerotik, podosit di GBM mungkin tidak hadir (podosit dilepaskan dari GBM dan mereka dilepaskan ke tubula lumen). GBM, yang "melekat", mematuhi gelung kapilari bersebelahan atau kapsul Bowman, yang menerangkan pembentukan synechiae dan pemejalanan gelung kapilari. Apabila IHH terdapat pemendapan IgM dan C3 di tapak sclerosis. Perubahan dalam ruang interstitial tiub sesuai dengan keparahan lesi glomerular. Dengan FSGS berpanjangan atau dengan varian yang teruk, atrofi tiub, fibrosis interstisial, inframerah lymphohistiocytic, sel-sel berbuih di tubula dan di interstitium, resorpsi protein (hyaline) jatuh dalam epitel tubular, hyalinosis arterioles dikesan. Terdapat beberapa pilihan untuk FSGS:

1) bentuk yang tidak ditentukan (apabila FSGS sukar disatukan kepada salah satu pilihan berikut);

2) varian selular: hypercellularity diperhatikan di lobules yang terjejas, yang dikaitkan dengan perkembangan sel endothelial, monosit dan kehadiran leukosit neutrophil. Di samping itu, hyaline dan / atau fibrin mungkin hadir. Gambaran keseluruhannya adalah lebih banyak ciri GN yang proliferative segmental;

3) varian collapsing: keruntuhan gelung glomerulus, disebabkan oleh penambahan podosit yang tidak terkawal. (Rajah 4.4A);

4) varian apikal: yang paling menguntungkan sepanjang kursus, sklerosis segmental terletak di tiang tiub glomerulus. Gelungan individu glomerulus prolabut ke tubula (Rajah 4.4B);

5) varian perichilar: sclero- / hyalinosis pada pertemuan arteriol yang terhasil ke dalam glomerulus dengan hyalinosis separa arterioles sendiri. Dicirikan oleh FSGS menengah pada latar belakang hipertensi arteri, obesiti dan diabetes mellitus;

6) Clq-nephropathy: tersebar dan deposit C1q global di mesangium dengan FSGS.

Rajah 4.4. Glomerulosklerosis segmen fokus (Microphotographs - O.A. Vorobeva, St Petersburg, 2007). A. Varian collapse: kejatuhan gelung glomerulus (kanan), disebabkan oleh penambahan podosit yang tidak terkawal, perak-methenamine menurut Jones, x100. Boy A., 15 tahun, sindrom nefrotik + nephritic. B. Variasi Apical (kanan). Pengukuhan lingkaran kapilari menghadapi tubulus proksimal, PAS x 400. Boy T., 7 tahun, sindrom nefrotik, varian tahan steroid

Mekanisme patogenetik FSGS.

Terdapat varian idiopatik, sekunder dan genetik FSGS.

Berdasarkan idiopatik mencadangkan penyertaan mekanisme patogenetik yang sama dengan kekebalan sel T yang terganggu, seperti dalam sindrom nefrotik dengan perubahan yang minima. Pada masa ini, FSGS idiopatik dalam kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa dianggap sebagai peringkat satu penyakit (peralihan BMI kepada FSGS, selalunya varian apikal) [10]. Penyebab pengerasan segmental glomeruli individu dikaitkan dengan faktor lain yang beredar (suPAR dan lain-lain). Peranan tertentu diberikan kepada proteinuria seperti yang menyebabkan hiperfiltrasi di glomeruli, menyebabkan kerosakan pada kapilari, keruntuhan dan sklerosis. Peranan penting adalah podosit, khususnya disfungsi mitokondria. Di samping itu bolehlah dipanggil podotsitopeniya apabila bilangan podocytes dalam GBM berkurangan kerana apoptosis mereka disebabkan oleh angiotensin II dan sitokin pro-apoptotic dan juga disebabkan oleh pemisahan "live" dari podocytes GBM dalam ruang kencing. Di kawasan yang tidak mempunyai podosit, terdapat kehilangan protein yang kuat, apalagi synechia dengan kapsul berlaku, yang merupakan tanda ciri FSGS dan salah satu punca sklerosis dan keruntuhan kapilari.

Klasifikasi FSGS harus bermula dengan penghapusan semua sebab FSGS menengah. Ini adalah nilai terapeutik yang penting. FSGS boleh membangunkan jangkitan sekunder (HIV, hepatitis B dan C), penyakit radang dan autoimun sistemik, penyakit lymphoproliferative, tekanan darah tinggi yang berpanjangan, refluks nefropati. Kejadian FSGS boleh menjadi rumit oleh obesiti dan gangguan metabolik lain. Penyebab FSGS boleh menjadi ubat (nefropati heroin, interferon-α, steroid anabolik), hampir semua keadaan, disertai dengan penurunan bilangan parenchyma buah pinggang yang berfungsi.

FSGS sekunder boleh menjadi peringkat perkembangan mana-mana glomerulopathy, tetapi perlu diperhatikan tanda histopatologi penyakit utama, berbeza dengan varian idiopatik FSGS. Varian genetik FSGS dibincangkan di bawah.

FSGS dimanifestasikan terutamanya oleh proteinuria yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza, sehingga NS terbentang. NA dalam kemunculan penyakit ini lebih biasa pada kanak-kanak daripada orang dewasa. Gabungan dengan microhematuria boleh diperhatikan dalam 40-50% pesakit, dalam bahagian kecil (sehingga 5%) penyakit itu berlaku dengan episod hematuria kasar. AH lebih kerap dikesan pada orang dewasa daripada pada kanak-kanak. Dalam sesetengah pesakit, sudah pada peperiksaan yang pertama, mungkin terdapat penurunan dalam GFR. Dalam bentuk sekunder FSGS, edema tidak begitu umum, walaupun dengan adanya proteinuria nefrotik dan hypoalbuminemia (kecuali kes-kes berkaitan dengan HIV dan nefropati heroin).

Secara morfologi, dalam kes FSGS sekunder, varian perichillary, glomerulomegaly, dikesan, dan melicinkan tumpuan kaki podocyte adalah ciri, tidak seperti perubahan tersebar di FSGS idiopatik.

Semasa dan ramalan. Sekiranya tidak dirawat, FSGS berlangsung dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik (tHPN) peringkat akhir. Pada pesakit dengan varian proteinurik FSGS, prognosis adalah lebih baik. ESRD mungkin berlaku puluhan tahun dari permulaan penyakit ini. Predikat-pelompat mengenai penyakit yang merugikan adalah faktor-faktor berikut:

• proteinuria secara berterusan;

• Disfungsi buah pinggang pada masa pengesanan penyakit;

• runtuhan versi FGS;

• kerosakan meluas (atrophy tiub, sklerosis lebih daripada 20%).

Peramal utama fungsi penyelenggaraan buah pinggang jangka panjang dengan FSGS dengan NS adalah pencapaian remisi, lengkap (pada orang dewasa, proteinuria kurang daripada 0.3 g / hari) atau sebahagian (proteinuria 0.3-3.5 g / hari) [6]. Apabila remisi dicapai, survival 5 tahun adalah 100% walaupun pada pesakit dengan varian runtuh FSGS. Pada umumnya, apabila mencapai pengampunan, tahap terminal CRF berkembang dalam kurang daripada 15% pesakit.

Pada kanak-kanak, kursus FSGS idiopatik tidak berbeza secara asasnya di dalam orang dewasa; Walau bagaimanapun, terdapat laporan tindak balas yang lebih baik terhadap terapi dan kelangsungan buah pinggang yang lebih baik pada pesakit yang mengalami penyakit pertama pada usia kurang dari 12 tahun.

Matlamat rawatan dengan FSGS adalah untuk mengekalkan fungsi buah pinggang pesakit selama mungkin dan untuk menghentikan manifestasi aktif NS. Malah, pengampunan separa memberi peningkatan hasil yang ketara.

1. Prinsip umum rawatan mana-mana proteinuria digunakan:

• Diet dengan sekatan garam (kurang daripada 3g / hari), sekatan protein (0.8-2.0 g / kg) dengan kalori yang mencukupi

• Perencat ACE (fosinopril, perindopril, dll) atau ARB (losartan, valsartan, dan lain-lain)

• Antagonist aldosteron (spironalacton dalam dos kecil 12.5-25 mg / hari).

2. Terapi imunosupresif dilakukan hanya dengan FSGS idiopatik.

· Sebagai terapi awal, glucocorticosteroids (GCS) adalah disyorkan, yang ditetapkan pada orang dewasa sekurang-kurangnya 4 minggu (dos seperti BMI) sehingga pengampunan selesai. Steroidresistis didirikan dengan ketiadaan remisi selepas 16 minggu (dengan toleransi yang memuaskan GCS). Setelah mencapai pengampunan, dos GCS secara beransur-ansur dikurangkan dalam tempoh 6 bulan, dengan rintangan steroid - penyingkiran PZ dalam masa 6 minggu.

· Di kalangan pesakit (kanak-kanak dan orang dewasa) dengan FSGS, apabila menentukan rintangan steroid atau jika terdapat kontraindikasi atau intoleransi terhadap dos GCS yang tinggi (diabetes, penyakit mental, osteoporosis teruk) sebagai terapi lini pertama, rawatan dengan penghambat calcineurin (ICH): cyclosporine A (CsA), dengan intoleransi CsA - tacrolimus.

Mekanisme tindakan cyclosporin A adalah menyebabkan kekejangan arteriil glomerular dan penurunan kebolehtelapan GBM untuk protein, yang juga dapat mengurangkan proteinuria, tanpa mengira aktiviti imunosupresifnya. Terapi CsA dilakukan dalam dos 3-5 mg / kg / hari (bentuk mikroemulsi) dalam dua dos yang dibahagikan sekurang-kurangnya selama 6 bulan. Sasaran C₀ kepekatan - 100-200 ng / ml.

Sekiranya remisi dicapai, ia berterusan selama sekurang-kurangnya 12 bulan, kemudian dengan percubaan untuk melambatkan pengeluaran dengan penurunan dos CsA sebanyak 25% setiap 2 bulan. Sekiranya tiada remisi dalam tempoh 6 bulan, rawatan harus dihentikan. Ia disyorkan untuk menggabungkan dengan dos kecil kortikosteroid. Rawatan perencat ACE atau BRA adalah wajib, tidak seperti BMI.

Penggunaan CsA dalam FSGS adalah terhad oleh nefrotoxicity dari ubat: semasa terapi, adalah mungkin untuk meningkatkan tahap kreatinin darah, tekanan darah tinggi, semasa kajian morfologi - atrofi ginjal renal, peningkatan fibrosis interstisial, arteriolosclerosis. Pada masa yang sama, fungsi buah pinggang mungkin tetap utuh, diyakini bahawa kesan toksiknya lebih ketara dalam hal perubahan sklerosis yang meluas dalam glomeruli dan interstitium, yang sudah wujud sebelum rawatan disfungsi buah pinggang (tahap kreatinin tinggi), dan juga melebihi dos CsA> 5.5 mg / kg / hari. Kebanyakan penyelidik mengesyorkan semula nefrobiopsi selepas 2-3 tahun dari permulaan rawatan dengan CsA untuk mengawal kesan sampingannya.

· Tacrolimus dalam dos 0.1-0.2 mg / kg / hari dalam dua dos (tahap sasaran - 5-10 ng / ml). Dalam FSGS, tacrolimus (FK506) mempunyai mekanisme tindakan yang sama dengan CsA dan kurang nefrotoxicity. Ia boleh menyebabkan peredaran sebahagian, tetapi tidak semua pesakit yang tahan terhadap jenis rawatan lain - GCS dan CsA.

· Mycophenolate mycophenolate dalam dos 750-1000 mg 2 kali sehari selama 6 bulan atau lebih. Ketidakhadiran nefrotoxicity dengan baik membezakan mycophenolate mofetil (MMF) - ubat imunosupresif selektif yang menghalang percambahan limfosit dan monosit, serta melanggar limposit limfosit diaktifkan ke sel endothelial. Terdapat laporan tentang keberkesanannya dalam kombinasi dengan steroid dan ACE inhibitor pada pesakit dengan pelbagai glomerulopathy utama, termasuk FSGS. KDIGO (2012) mengesyorkan MMF dan dos dexamethasone yang tinggi untuk intoleransi CsA pada pesakit dengan FSGS.

· Tidak ada kajian rawak yang mencukupi tentang penggunaan RituximabapripsGS, walaupun ia tetap menjadi ubat yang menjanjikan.

· Keberkesanan dan ubat lain sedang dikaji (ACTH, abatacept -CTLA-4).

· Kembalinya FSGS dalam pemindahan buah pinggang berlaku dalam 30% kes. FSGS yang sedang berkembang dalam rasuah memerlukan rawatan intensif dengan gabungan pulsa MP dan pertukaran plasma.

Kami menjalankan kes klinikal berikut dari amalan kanak-kanak.

Boy G., berusia 6 tahun, pada pengambilan pertama sakit 1 tahun. Dalam sindrom nefrotik yang tidak lengkap tanpa edema, dengan proteinuria 2.8 g / l, ESR 28 mm / j. Dia dirawat di tempat kediaman dengan prednison 40 mg / s selama 8 minggu, pengampunan NA hanya dicapai pada minggu ke-6 rawatan. Saya berulang-ulang dikembangkan pada latar belakang mengurangkan dos PZ hingga 10 mg / 48h dan pada latar belakang pneumonia. Kursus induksi terapi PZ dan terapi nadi dengan methylprednisolone No. 2 tidak menghasilkan sebarang kesan, proteinuria dikekalkan pada 6.6 g / l.

Pada pengambilan, keterlambatan NA dengan anasarca, BP 110/80 mm Hg, hypercorticism eksogen sederhana, ESR 74 mm / h, anemia hipokromik, proteinuria 8.5 g / s dan erythrocyturia 20-22 dalam n / sp diperhatikan. Biopsi perkutaneus buah pinggang kiri dilakukan.

Apabila mikroskop cahaya dalam penyediaan di kalangan 16 glomeruli sedia ada dalam 4 (25%) - sclerosis segmen gelung kapilari di kutub tiub glomeruli dengan sel berbuih di zon sklerosis. 2 glomeruli lain mempunyai proliferasi mesangial ringan. Tiga bola kelihatan saiznya diperbesar. Selebihnya bola tidak berubah. Tubulus - perubahan degeneratif meresap, atrofi ringan. Interstitium - fibrosis fokus ringan. Arteri dan arteriol tidak berubah (Rajah 4.5A).

Rajah 4.5. Varian Apikal glomerulosclerosis segmen fokus pada seorang anak G., 6 tahun (Micrographs - A.V. Sukhanov, Moscow, 2004)

A - Segmental oklusi lumen kapilari glomerulus dengan peningkatan matriks mesangial dan hyalinosis. Melekat pada kapsul Bowman dalam peralihan ke tubulus proksimal. Tindak balas CHIC x250

B - Melebarkan bahan pelepasan kaki podocyte. Mikroskop elektron x4000

Kajian immunofluorescent menunjukkan IgM, pendaraban C3 di mesangium dan di pinggir geladak kapilari 2+. Mikroskopi elektron menunjukkan peleburan meresap pada kaki kecil dari podosit (Rajah 4.5B). Tiada deposit jenis imunokompleks. Membran bawah tanah gelung kapilari tidak menebal. Terdapat segmen sklerosis segmen gelung kapilari di kawasan keluar tubulus proximal. Terdapat sel buih di interstitium.

Kesimpulan morfologi: glomerulosclerosis segmen focal, varian apikal.

Diagnosis klinikal dan morfologi: Sindrom nefrotik tahan steroid, dengan glomerulosclerosis focal-segmental, varian apikal. Penyakit buah pinggang kronik, peringkat I

Rejimen rawatan yang intensif termasuk dalam rawatan: cyclosporin A (Sandimmun Neoral) dengan dos terapeutik 150 mg / m2 / s, prednisolone 20 mg / 48 jam, perencat ACE. Dengan rawatan selepas 2 bulan, penghapusan sindrom nefrotik lengkap, yang berlangsung selama 1 tahun. Selepas itu, di tempat kediaman, pengulangan sindrom nefrotik hampir setiap tahun disebabkan oleh dos yang tidak mencukupi cyclosporine A. Sehingga tahun 2014, rawatan dengan pulse MP, peningkatan dos siklosporin menyebabkan pengampunan selesai. Gabungan CsA dengan perencat MMF dan ACE telah digunakan. Biopsi berulang terhadap kontraindikasi ke CsA tidak didedahkan. Setakat ini, GFR tetap normal. Tetapi pada tahun 2014, rawatan di atas tidak membawa kepada pengampunan. Rawatan dengan rituximab telah bermula.

Kes klinikal berikut. Patient G., 24 tahun (dilahirkan pada tahun 1990)

Debut pada awal bulan Ogos 2014 dari penampilan edema pada kaki bawah ke lipatan inguinal. Peningkatan GARDEN kepada 160 mm Hg Pada bulan Jun 2014 - solar insolation. Rawatan - antibiotik, gejala. Masuk ke hospital ini di Institut Penyelidikan Kardiologi dan Perubatan Dalaman Kazakhstan dirancang, untuk biopsi buah pinggang untuk sindrom nefrotik. Sejarah keturunan: ibu - hipertensi. Keadaan kesederhanaan yang sederhana, disebabkan gejala overhydration. Bengkak yang teruk. Kadar jantung 74 setiap minit HELL 132/70 mm.rt.st.

Kajian makmal dan instrumental:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb- 117-119 g / l, eritrosit 4.7-4.95 * 10 12 / l, Ht- 37.4%, L-4.1-6, * 10 9 / l, Platelets-330.0 * 10 9 / l. ESR-21-60mm / h.

OAM (08.21.14-Sep 09.14g): warna-dengan f, berdegup. berat - 1025-1015, prozpoln, protein ++++ 10-5.1g / l, pH-6.0, leukosit, tidak, bakteria +, darah ++, 50 rbc / μl

Ujian darah biokimia (21.08.14g-03.09.14g): kreatinin - 46-63 μmol / l, protein total - 37-42g / l, urea - 6.7-3.7 mmol / l, glukosa-4.5 mmol / Na-134.4-144.1 mmol / l, K-5-5.1 mmol / l.

Coagulogram (08/20/2014): APTV-24.3, PTV-20.1, PTI-87.3, MNO-1.60.

ELISA untuk hepatitis (08.27.2014): Hepatitis C (jumlah antibodi) adalah negatif, HBsAg negatif.

ECG (08/20/2014): Sinus irama dengan denyut jantung 75 per minit, biasa. Hipertrofi LV. Gangguan proses repolarization.

Echo-KG (08.21.2014): КРР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТЦШ 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, DENGAN 27 ml, УО 52 ml, ФВ 69%. Kontraksi ventrikel kiri adalah memuaskan. Kord tambahan di rongga ventrikel kiri.

Tarikh ditambah: 2017-10-04; Views: 2925; PEKERJAAN PERISIAN ORDER

Apa itu glomerulosclerosis

Glomerulosclerosis adalah sklerosis di glomeruli buah pinggang. Fenomena patologis ini bukan penyakit yang berasingan, tetapi penyakit yang menyertai patologi lain. Ia memperlihatkan dirinya dengan pembentukan perubahan cicatricial atau pemendapan bahan-bahan, yang menyebabkan perubahan tidak dapat diubah dalam glomeruli. Glomeruli adalah sistem penapisan yang membersihkan darah bahan berbahaya. Mereka mengeluarkan semua kelebihan melalui air kencing.

Mengapa glomerulosclerosis berlaku?

Terdapat pelbagai penyebab glomerulosclerosis:

• kencing manis;
• glomerulonefritis teruk;
• lesi aterosklerotik arteri buah pinggang;
• penyakit hati yang teruk (sirosis);
• pendedahan kepada dadah;
• sindrom nefrotik etiologi yang tidak diketahui;
• hipertensi arteri;
• kembali air kencing ke tisu buah pinggang;
• faktor umur (kadang kala sedikit, glomerulosclerosis berlaku akibat usia, fungsi buah pinggang secara beransur-ansur menurun).

Pengkelasan

Berdasarkan sebab dan perbezaan dalam perubahan struktur, jenis glomerulosclerosis berikut dibezakan:

• subspesies segmen fokus di mana sel-sel epitel dipengaruhi, beberapa glomeruli terdedah kepada sklerosis.
• subspesies diabetes;
• Lesi segmental fokus meliputi keseluruhan struktur glomerular;
• segmental-patologi dilokalkan di salah satu bahagian organ;
• Sklerosis fokus focal di glomeruli terletak dalam bentuk fokus sklerosis kecil.

Glomerulosclerosis segmen fokus

Glomerulosklerosis segmen focal, seperti yang dinyatakan di atas, adalah berdasarkan kekalahan podosit (sel epitelium tertentu). Manifestasi morfologi penyakit ini adalah sebahagian dari sklerosis segmen glomerular, pada awal penyakit setengah glomeruli tidak terjejas.

Glomerulosclerosis segmen focal mempunyai permulaan laten penyakit, iaitu, ia tidak nyata. Tetapi dalam air kencing terdapat protein, campuran darah. Tambahan pula, manifestasinya terdiri daripada kebanyakan kes sindrom nefrotik, yang sering berlaku bersama-sama dengan hipertensi atau darah dalam air kencing.

Varian glomerulosclerosis sedemikian berkembang dalam banyak kes di kalangan kanak-kanak, juga di kalangan remaja, dan remaja. Mengikut kajian, bentuk penyakit ini dikaitkan dengan pengambilan dadah, berat badan yang tinggi, terdapat bentuk keluarga penyakit ini.

Data kursus dan prognostik FSGS adalah miskin, pengurangan kurang daripada 9% orang sakit, dan kegagalan buah pinggang berlaku pada separuh masa 10-11 tahun dari permulaan penyakit. Sangat cepat datang tahap terminal kegagalan buah pinggang. Pada masa yang sama, orang dewasa mencapai kegagalan buah pinggang lebih cepat daripada kanak-kanak.

Membawa kanak-kanak boleh memburukkan lagi masalah penyakit ini, jadi persoalan mengandung harus dibincangkan dengan doktor anda. Dengan pemindahan buah pinggang, penyakit ini berulang dalam 25-30% daripada semua kes. Ini adalah perkara biasa pada kanak-kanak kecil.

Pilihan diabetes

Glomerulosklerosis diabetes atau intercapillary berlaku akibat varian diabetes mellitus yang teruk. Dalam bidang perubatan, penyakit ini diberi nama Sindrom Kemmelstil-Wilson, ini adalah nama orang yang pertama kali memberikan penjelasan tentang penyakit ini. Terdapat beberapa nama lain untuk glomerulosclerosis diabetes, contohnya, buah pinggang diabetes, nefropati diabetik.

Terdapat banyak hipotesis sindrom ini, sehingga akhir sebabnya tidak diketahui. Versi yang paling biasa adalah gangguan metabolik, meningkatkan kebolehtelapan membran bawah tanah glomerular. Akibatnya, substrat hyaline disimpan di atasnya, yang melanggar fungsi glomeruli.

Ia lebih biasa pada wanita, terutama mereka yang mengalami gangguan metabolik. Kerosakan pada buah pinggang berkembang pada latar belakang kegagalan dalam proses metabolik biasa karbohidrat, lemak, protein. Faktor keturunan dan tindak balas autoimun juga memainkan peranan.

Terdapat klasifikasi umum luka vaskular yang berasal dari diabetes. Terdapat tahap awal di mana terdapat sedikit gejala. Seterusnya datang peralihan, dengan gejala-gejalanya sudah jelas kelihatan. Dan peringkat akhir atau tahap glomerulosclerosis.

Mengikut kelajuan pembangunan pelanggaran membezakan pilihan yang perlahan progresif dan cepat progresif. Perlu diingat bahawa glomerulosclerosis diabetes juga dibahagikan berdasarkan gabungan dengan patologi kapal dari lokasi lain, contohnya, dengan pyelonephritis.

Manifestasi utama penyakit ini adalah protein dalam air kencing, hipertensi, kerosakan pada organ penglihatan. Simptomologi penyakit bergantung pada tahap penyakit yang sedang berlaku. Manifestasi awal adalah protein di dalam air kencing (sehingga 0.33 gram per liter), hasilnya menentang latar belakang penapisan normal di glomeruli. Sekiranya penyakit itu mengambil masa yang cukup lama, maka albumin dan sebatian yang lebih besar dikesan dalam air kencing, kadang-kadang kandungan protein mencapai 25 gram seliter.

Selain protein dalam air kencing, leukosit, silinder, bakteria juga ditentukan. Patologi sedimen air kencing dengan jangka panjang penyakit tidak begitu ketara. Silinder waksil hanya boleh dikesan apabila kegagalan buah pinggang. Kemudian, keradangan berkembang di buah pinggang.

Kerosakan organ-organ penglihatan berlaku dalam majoriti kes-kes, aneurisma berukuran mikroskopik muncul di retina, mungkin ada pendarahan. Sekiranya doktor mendapati aneurisma ketika memeriksa mata, maka perkara pertama yang difikirkannya adalah diabetes. Lagipun, ini adalah tanda yang sangat khusus. Dengan perkembangan penyakit ini mungkin datang tahap pemisahan di retina, kemudian detasmennya berlaku.

Apabila glomerulosclerosis dari penyakit kencing manis berlaku, hipertensi akan menjadi gejala utama. Ia digabungkan dengan kerosakan kepada mata, protein dalam air kencing. Jadi, ia boleh dibezakan dari hipertensi atherosclerosis. Hipertensi berlaku disebabkan pengaktifan sistem renin-angiotensin-aldosterone.

Dengan perkembangan penyakit, sindrom nefrotik ditambah kepada gejala umum. Tetapi uremia muncul apabila kegagalan buah pinggang selesai, ia menunjukkan dirinya dengan semua tanda-tanda kegagalan buah pinggang kronik.

Di samping itu, sistem vaskular jantung, kaki, otak dipengaruhi. Fenomena trombotik adalah perkara biasa, mungkin ada serangan jantung, proses polneuropatik. Di peringkat akhir penyakit, pyelonephritis bergabung.

Diagnostik

Glomerulosklerosis segmen fokus didiagnosis berdasarkan sejarah, pemeriksaan, ujian air kencing dan ujian darah, tetapi terutamanya berdasarkan biopsi tisu ginjal.

Glomerulosklerosis diabetes didasarkan pada pengesanan protein dalam air kencing, kadar gula yang dikurangkan dalam darah dan cecair urin, serta luka-luka pembuluh darah yang berlainan lokalisasi. Luka pada kaki anggota badan dan bahagian bawah mata sangat spesifik. Tetapi pemeriksaan sinar-X dan ultrasound mungkin tidak memberikan jawapan yang jelas mengenai diagnosis. Dengan kebarangkalian seratus peratus, ia disahkan oleh biopsi.

Rawatan

Rawatan FSGS adalah berdasarkan terapi steroid. Terapi sering didasarkan pada ubat steroid. Sangat penting untuk mengekalkan tekanan darah dalam lingkungan normal. Sekiranya tiada sindrom nefrotik, doktor akan mengesyorkan minum inhibitor ACE sebagai terapi antihipertensi.

Di samping itu, kumpulan ubat ini boleh menghalang perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, serta mengurangkan tahap protein dalam air kencing. Daripada ubat kortikosteroid, ubat pilihan adalah prednison. Sekiranya tiada sindrom nefrotik, terapi imunosupresif tidak diperlukan.

Daripada imunosupresor, Chlorbutin digunakan, kumpulan ubat ini sering digabungkan dengan glucocorticosteroids untuk mencapai kesan yang berkekalan. Ubat-ubatan sitotoksik (Cyclophosphamide) juga ditetapkan, mereka mengurangkan risiko pengulangan.

Peratusan yang tinggi adalah berkaitan dengan tempoh terapi hormon bermula. Pada pesakit dewasa, masa dari permulaan rawatan hormon ke penubuhan pengembalian stabil ialah 3.5-4.5 bulan.

Dan, tentu saja, bukan tanpa diet. Ia adalah perlu untuk mengurangkan jumlah makanan protein untuk mengurangkan tekanan di dalam glomeruli. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa dengan jenis glomerulosclerosis ini, pemindahan buah pinggang tidak selalunya cara yang betul, kerana kebarangkalian penyakit berulang sangat tinggi.

Langkah-langkah terapi yang membetulkan glomerulosclerosis diabetes adalah konservatif. Mereka adalah cadangan untuk pemakanan, pembetulan keparahan diabetes, ubat. Orang yang sakit mesti mematuhi kesederhanaan karbohidrat, mengambil sedikit lemak, pastikan untuk menyesuaikan berat badan berlebihan, menggunakan kompleks vitamin.

Ubat anabolik digunakan (Nerabol), agen hypocholesterinemic (Nigexin), untuk memerangi angiopathy (Anginin - alat dengan kesan antispasmodic), agen vaskular (Curantil), persediaan untuk pembetulan gangguan metabolik dan elektrolit (Reopoliglyukin). Juga diperlukan untuk rawatan ejen angioprotective (Essentiale).

Penggunaan Izodbuta telah menjadi pendekatan yang agak baru dalam rawatan kapal yang menghidap kencing manis. Ia adalah penyekat enzim aldoreductase, yang mengubah glukosa ke sorbitol.

Glomerulosclerosis adalah patologi yang serius, akibatnya mungkin kegagalan buah pinggang dan keperluan untuk pemindahan buah pinggang. Rawatan penyakit harus dimulakan dengan segera untuk mengelakkan akibat berbahaya.

Jenis glomerulosclerosis buah pinggang: sebab, gejala dan rawatan

Glomerulosclerosis adalah penyakit sistem kencing dengan lesi glomerular ciri dan penurunan dalam fungsi penapisan mereka.

Penyakit itu didiagnosis pada orang yang berbeza umur, ia dianggap sebagai penyakit yang tidak bergantung (ia berkembang terhadap latar belakang patologi yang lain) dan sering membawa kepada perkembangan komplikasi yang serius.

Maklumat am

Glomerulosclerosis mempunyai pelbagai sebab, doktor mengklasifikasikannya sebagai komplikasi, mungkin disebabkan oleh penyakit tidak terkompensasi daripada penyakit berikut:

• kencing manis;
• aterosklerosis (dengan kerosakan pada parenchyma buah pinggang, plak);
• tekanan darah tinggi;
• obesiti.

Kerosakan buah pinggang berlaku kerana penembusan ke dalam glomerulus bahan yang melanggar kerjanya dan membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan. Dalam tisu bermula proses sclerosis.

Penyakit ini lebih kerap didiagnosis pada wanita daripada pada lelaki, tetapi usia dan jantina tidak memainkan peranan penting. Oleh kerana perubahan sclerosis dalam tisu boleh didiagnosis pada kanak-kanak, remaja.

Penyakit ini mempunyai satu ciri khusus - ia berkembang pesat, menyebabkan perubahan yang tidak boleh diperbaiki di buah pinggang, ia memberi kesan kepada kanaliculi, kapilari dan arteri. Apabila kencing manis digantikan dengan istilah "nefropati diabetes," nama penyakit ini dianggap lebih lengkap.

Ini membawa kepada pengurangan yang signifikan dalam fungsi penapisan buah pinggang, sukar untuk menghentikan kemajuan dan kemungkinan komplikasi yang teruk.

Adalah sangat sukar untuk seorang wanita dengan diagnosis glomerulosclerosis untuk membawa kanak-kanak itu dan melahirkannya pada waktu yang ditetapkan. Walau bagaimanapun, ia bergantung kepada kes tertentu dan sebab utama berlakunya perubahan patologi.

Punca

Terdapat beberapa faktor yang menimbulkan gangguan patologi dalam kerongkong:

• endokrin dan penyakit autoimun pelbagai etiologi;
• patologi dalam kerja jantung dan saluran darah;
• trombosis, aterosklerosis;
• kencing manis dengan kursus yang panjang dan tidak diberi pampasan.

Mana-mana penyakit di atas dengan kursus yang panjang dan tidak dikreditkan membawa kepada pelbagai komplikasi.

Bermula dari kekalahan vena dan arteri yang dalam dan berakhir dengan perubahan struktur organ penting.

Kerosakan pada buah pinggang boleh menghidapi diabetes, hipertensi. Di dalam parenchyma terdapat plak atherosclerotik yang mengganggu kerja buah pinggang, mengurangkan fungsi mereka.

Klasifikasi dan spesies

Terdapat beberapa jenis penyakit, ia diklasifikasikan, bukan sahaja berdasarkan punca kejadian, tetapi juga di tempat penyetempatan proses patologi.

Segmen fokus

Selalunya didiagnosis pada kanak-kanak dan remaja, mungkin akibat obesiti. Dikenali dengan kemajuan pesat dan pengampunan yang singkat.

Penyakit ini cepat berubah menjadi kegagalan buah pinggang, mencapai tahap terminal. Rawatan yang tepat pada masanya boleh membetulkan keadaan selama-lamanya.

Pemindahan buah pinggang membolehkan 70% kes untuk menyelamatkan pesakit dari penyakit ini. Tetapi jika operasi dijalankan pada zaman kanak-kanak atau remaja, kebarangkalian pembangunan semula glomerulosclerosis adalah 30%.

Purata jangka hayat orang dengan penyakit ini, walaupun dengan terapi yang mencukupi, dikurangkan sebanyak 15 tahun.

Pilihan diabetes

Ia berkembang sebagai komplikasi daripada kencing manis yang panjang dan tidak dikompensasi. Penyakit ini bertindak sebagai komplikasi, membayangkan perkembangan perubahan, akibat tahap glukosa yang tinggi dalam darah. Pada peringkat awal, ia terus tanpa gejala yang jelas, kemudian berkembang pesat dan menyebabkan kegagalan buah pinggang.

Tetapi, selalunya, mereka hanya menyokong kehidupan di pesakit, kerana mereka tidak lagi boleh membetulkan keadaan, mengembalikan orang tersebut kepada kehidupan normal.

Spesis lain

Terdapat beberapa jenis penyakit lain:

1. Jenis kerentanan focal-segmental kepada organ-organ sistem kencing - proses patologi meliputi seluruh struktur buah pinggang.
2. Jenis lesi segmental - proses patologi mempunyai lokalisasi yang jelas, ia diperhatikan di bahagian berasingan organ.
3. Jenis focal-focal lesion - glomerulosclerosis jenis ini mempunyai lokalisasi yang jelas, terletak di dalam usus kecil dan jarang menyebabkan berlakunya perubahan patologi dalam keseluruhan struktur organ.

Gejala manifestasi

Perlu diberi perhatian kepada beberapa gejala ciri yang bersifat glomerulosclerosis:

• perubahan warna air kencing;
• kesakitan di rantau lumbar;
• pelanggaran diuresis siang hari;
• air kencing yang banyak pada waktu malam;
• rupa kencing yang menyakitkan;
• kerap kerap

Gejala lain penyakit utama menyertai tanda-tanda tertentu di kebanyakan pesakit:

• tahap tekanan darah arteri meningkat;
• terdapat gangguan dalam kerja jantung;
• terdapat luka-luka pembuluh serebrum (encephalopathy).

Perlu diingat bahawa glomerulosclerosis sering didiagnosis pada orang tua, jenis penyakit ini dianggap tidak berbahaya, kerana kelainan dalam kerja buah pinggang tidak dikaitkan dengan patologi, tetapi dengan perubahan berkaitan dengan usia dalam tubuh.

Tahap aliran

Penyakit ini mempunyai tiga tahap perkembangan utama:

1. Pada peringkat awal perkembangan, gejala tidak hadir sepenuhnya, pesakit tidak terganggu oleh apa-apa, dan perubahan dapat dikesan hanya semasa ujian makmal urin. Terdapat mikrohematuria dan proteinuria dengan sedikit peningkatan dalam paras protein, dalam had biasa.
2. Di peringkat kedua perkembangan, masalah bermula dengan tahap tekanan darah, ada tanda-tanda hipertensi arteri, hematuria menjadi jelas, air kencing berubah warna, memperoleh warna coklat. Mungkin ada rasa sakit di rantau lumbar, kerap duka.
3. Pada peringkat ketiga, tanda-tanda awal kegagalan buah pinggang muncul, aliran keluar air kencing berkurangan, tahap protein dalam air kencing meningkat dengan ketara (ia boleh mencecah sehingga 25 gram). Terdapat mabuk badan. Dengan jenis penyakit kencing manis dalam darah dan air kencing meningkat dengan ketara paras gula.

Siapa yang hendak dihubungi dan bagaimana untuk mendiagnosis

Semasa menjalankan prosedur diagnostik, keutamaan diberi kepada kajian berikut:

Dan juga harus lulus analisis air kencing dan darah, jika perlu, menjalani beberapa pemeriksaan tambahan.

Oleh kerana glomerulosclerosis adalah patologi buah pinggang, seorang ahli nefrologi terlibat dalam rawatannya, tetapi pakar lain juga dikehendaki untuk mengambil bahagian:

• seorang pakar neurologi;
• endokrinologi;
• kardiologi;
• seorang ahli gastroenterologi (jika punca penyakit itu menjadi sirosis).

Seorang ahli nefrologi akan memilih terapi gejala, dan pakar lain akan menangani rawatan penyakit yang mendasari.

Terapi

Kaedah rawatan bergantung kepada punca perubahan patologi dalam glomerulosclerosis. Untuk memperbaiki keadaan, anda boleh menggunakan sebilangan ubat.

Ubat dan kaedah tradisional

Glomerulosclerosis dirawat dengan ubat-ubatan kelas yang berlainan, jika hanya peningkatan tekanan darah yang diperhatikan, maka terapi dikurangkan kepada penggunaan ubat yang dapat mengurangkan tekanan darah.

Bagi mereka, di samping itu, glucocorticosteroids ditetapkan. Ini adalah agen hormon yang membantu menghentikan proses patologi dalam tisu. Keutamaan diberikan kepada Prednisolone.

Dan juga memberi ubat lain yang menyesuaikan kadar gula darah dan kepekatan kolesterol.

Kompleks vitamin dan ubat berasaskan herba boleh menambah terapi ubat.

Keperluan pemakanan

Pematuhan peraturan tertentu pemakanan dianggap sebagai asas terapi, ia menyiratkan penolakan produk yang kaya dengan gula, protein, lemak, karbohidrat. Keutamaan diberikan kepada produk asal tanaman.

Apabila glomerulosclerosis dilarang sama sekali:

• ambil alkohol;
• minum minuman berkarbonat;
• hadkan pengambilan kafein.

Diet terdiri berdasarkan punca perubahan patologi, serta mengurangkan beban pada buah pinggang yang terjejas.

Perubatan rakyat

Gunakan ubat tradisional untuk perubahan sclerosis dalam buah pinggang tidak berbaloi, kerana decoctions herba dan tumbuh-tumbuhan hanya boleh membahayakan. Sesungguhnya, banyak bergantung kepada sebab utama berlakunya patologi.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi utama glomerulosclerosis dianggap kegagalan buah pinggang, yang dengan cepat memasuki tahap terminal dan mengancam kehidupan dan kesihatan pesakit.

Ginjal boleh menolak sepenuhnya dan dalam kes ini hanya pemindahan atau hemodialisis dapat menyelamatkan nyawa pesakit.

Pencegahan dan prognosis

Jika rawatan penyakit itu diambil pada peringkat awal, maka proses patologi dapat diperlahankan, perkembangan komplikasi dapat dielakkan, tetapi buah pinggang tidak dapat dipulihkan sepenuhnya.

Pemindahan ini akan membantu untuk membetulkan keadaan, tetapi keberkesanan operasi ini tidak boleh dipanggil 100%.

Oleh kerana penyakit itu terdedah kepada kambuh dan dalam 30% kes walaupun pemindahan buah pinggang tidak menjamin pengampunan yang stabil. Atas sebab ini, apabila membuat diagnosis yang sama, prognosis mungkin tidak menguntungkan.

Sebagai sebahagian daripada prosedur pencegahan, disyorkan:

• merawat penyakit yang mendasari tepat pada masanya;
• melawat ahli nefrologi 1 kali dalam 12 bulan sebagai sebahagian daripada pemeriksaan rutin;
• mengambil air kencing dan darah untuk analisis 1 kali dalam 6 bulan;
• makan dengan betul dan berhenti meminum alkohol.

Perubahan sclerosis dalam buah pinggang adalah tanda patologi teruk yang boleh membawa maut. Penyakit ini memerlukan rawatan segera, dan ia mesti dirawat dengan penyertaan beberapa pakar.