Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinikal yang disebabkan oleh kandungan kortikosteroid yang tinggi dalam darah (hypercorticism). Hypercortisolism adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang menengah berkembang dengan kekalahan sistem hipofalam hipofisis pada otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam badan. Sintesis kortisol dalam korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenocorticotropic (ACTH) kelenjar pituitari. Aktiviti kedua dikawal oleh hormon hipotalamus - kortikoliberin. Kerja terkoordinasi semua pautan peraturan humoral memastikan fungsi tubuh manusia yang betul. Kehilangan sekurang-kurangnya satu pautan dari struktur ini membawa kepada hipersecretion kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Cortisol membantu tubuh manusia untuk cepat menyesuaikan diri dengan kesan faktor alam sekitar negatif - traumatik, emosi, berjangkit. Hormon ini sangat diperlukan dalam pelaksanaan fungsi penting badan. Glucocorticoids meningkatkan keamatan katabolisme protein dan asid amino, sementara pada masa yang sama menghalang pemisahan glukosa. Akibatnya, tisu badan mula berubah dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Tisu adiposa bertindak balas berbeza dengan tahap glukokortikoid dalam darah: beberapa daripadanya mempercepat proses pemendapan lemak, sementara yang lain - jumlah tisu adipose berkurangan. Ketidakseimbangan elektrolit membawa kepada perkembangan hipertensi myopathy dan arteri. Imuniti terjejas mengurangkan rintangan keseluruhan badan dan meningkatkan kerentanannya terhadap jangkitan virus dan bakteria. Apabila hypercorticoidism menjejaskan tulang, otot, kulit, miokardium dan organ dalaman lain.

Sindrom ini pertama kali diterangkan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing, yang mana ia mendapat namanya. N. Itenko menjalankan kajian bebas dan menerbitkan karya ilmiahnya mengenai penyakit itu, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh itu, nama sindrom Cushing adalah biasa di negara-negara pasca Soviet. Wanita lebih cenderung mengalami penyakit ini daripada lelaki. Tanda klinikal pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing ditunjukkan oleh kerosakan jantung, gangguan metabolik, jenis pemendapan lemak khusus dalam tubuh, kerosakan pada kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan pembiakan. Wajah pesakit dibulatkan, kelopak mata membengkak, muncung terang kelihatan. Wanita melihat pertumbuhan rambut muka yang berlebihan. Di bahagian atas badan dan tidak leher mengumpul banyak lemak. Tanda regangan muncul pada kulit. Pada pesakit dengan kitaran haid yang terganggu, klitoris hipertrophi.

Diagnosis sindrom adalah berdasarkan kepada keputusan penentuan makmal kortisol dalam darah, kajian tomografi dan scintigrafi kelenjar adrenal. Rawatan patologi adalah:

• dalam pelantikan ubat yang menghalang rembesan kortikosteroid,
• dalam menjalankan terapi gejala,
• dalam pembedahan neoplasma.

Etiologi

Faktor etiopatogenetik sindrom Cushing dibahagikan kepada dua kumpulan - endogen dan eksogen.

1. Kumpulan pertama termasuk proses hiperplastik dan neoplasma korteks adrenal. Tumor penghasil hormon lapisan kortikal dipanggil kortikosteroid. Secara asalnya, ia adalah adenoma atau adenokarsinoma.
2. Penyebab hypercorticism eksogen adalah terapi intensif dan jangka panjang pelbagai penyakit dengan kortikosteroid dan hormon kortikotropik. Sindrom ubat berkembang dengan rawatan yang tidak wajar dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Ini adalah jenis patologi iatrogenik yang dipanggil.
3. Sindrom pseudo-Cushing mempunyai gambaran klinikal yang sama, tetapi disebabkan oleh sebab-sebab lain yang tidak berkaitan dengan kerosakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesiti alergi, pergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsychiatrik.
4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan pengeluaran ACTH. Penyebab keadaan ini adalah mikroadenoma pituitari atau kortikotropinoma, yang terletak di bronkus, testis atau ovari. Perkembangan tumor kelenjar jinak ini menyumbang kepada kecederaan kepala, neuroinfections ditangguhkan, melahirkan anak.

• Jumlah hypercortisolism berkembang apabila semua lapisan korteks adrenal terjejas.
• Sebahagiannya disertai dengan lesi terasing dari zon kortikal individu.

Pautan patogenetik sindrom Cushing:

1. hipersecretion kortisol
2. pecutan proses katabolik
3. pembelahan protein dan asid amino
4. perubahan struktur dalam organ dan tisu,
5. gangguan metabolisme karbohidrat, yang membawa kepada hiperglikemia,
6. deposit lemak yang tidak normal di belakang, leher, muka, dada,
7. ketidakseimbangan asid-asas,
8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
9. kenaikan tekanan darah
10. pertahanan imun yang tertekan
11. kardiomiopati, kegagalan jantung, arrhythmia.

Orang yang termasuk dalam kumpulan risiko untuk pembangunan hypercortisolism:

• atlet,
• wanita hamil
• penagih, perokok, pecandu alkohol,
• psikotik.

Symptomatology

Manifestasi klinikal Sindrom Cushing adalah pelbagai dan khusus. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

1. Gejala pertama penyakit - obesiti yang mengerikan, dicirikan oleh pemendapan lemak tidak seimbang di seluruh badan. Pada pesakit dengan tisu lemak subkutaneus paling ketara pada leher, muka, dada, perut. Muka mereka kelihatan seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, abu-abu tidak alami. Angka pesakit menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh penuh pada anggota badan nipis.
2. Pada kulit badan kelihatan jalur atau regangan warna ungu-biru. Ini adalah striae, rupa yang berkaitan dengan overstretching dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan lebihan. Manifestasi kulit sindrom Cushing juga termasuk: jerawat, jerawat, hematomas dan pendarahan titik, daerah hiperpigmentasi dan hiperhidrosis setempat, perlahan penyembuhan luka dan luka. Kulit pesakit memperoleh naungan "marmar" dengan corak vaskular yang ketara. Ia menjadi terdedah kepada penyebaran dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna kerana pemendapan melanin yang berlebihan.
3. Kekalahan sistem otot ditunjukkan oleh hypotrophy dan hipotonia otot. "Punggung oblique" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atropik di dalam otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan ikat pinggang, pesakit mengadu kesakitan ketika mengangkat dan berjongkok.
4. Disfungsi seksual ditunjukkan oleh penyimpangan haid, hirsutisme dan hypertrichosis pada wanita, menurunkan nafsu seksual dan mati pucuk pada lelaki.
5. Osteoporosis adalah penurunan ketumpatan tulang dan pelanggaran mikroarkitinya. Fenomena yang sama berlaku dalam gangguan metabolik yang teruk di tulang dengan dominasi katabolisme ke atas proses pembentukan tulang. Osteoporosis ditunjukkan oleh arthralgia, patah spontan tulang tulang belakang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mula kurus dan terluka. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pesakit tersumbat, dan kanak-kanak yang sakit ketinggalan di belakang rakan sebaya mereka.
6. Dengan kekalahan sistem saraf, pesakit mengalami pelbagai gangguan dari kelesuan dan sikap tidak peduli terhadap kemurungan dan euforia. Pada pesakit dengan insomnia, psikosis, kemungkinan cubaan bunuh diri. Pelanggaran sistem saraf pusat ditunjukkan oleh pencerobohan berterusan, kemarahan, kecemasan dan kerengsaan.
7. Gejala-gejala umum termasuk: kelemahan, sakit kepala, keletihan, edema periferal, dahaga, kencing kerap.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk. Kursus kemajuan patologi dicirikan oleh peningkatan dalam gejala sepanjang tahun, dan perkembangan sindrom secara beransur - dalam 5-10 tahun.

Pada kanak-kanak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit itu juga obesiti. Masa lapak benar ditangguhkan: lelaki tidak maju dalam alat kelamin - buah zakar dan zakar, dan di kalangan wanita terdapat disfungsi ovari, hipoplasia rahim, dan tiada haid. Tanda kerosakan kepada sistem saraf, tulang dan kulit pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kulit nipis mudah dicederakan. Di atasnya muncul bisul, jerawat vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang berlaku kerana disfungsi seksual yang teruk. Prognosisnya tidak menguntungkan: buruh pramatang, pengguguran spontan, penamatan awal kehamilan.

Dengan ketiadaan terapi yang tepat pada masanya dan mencukupi, Sindrom Cushing membawa kepada perkembangan komplikasi teruk:

• kegagalan jantung decompensated
• kemalangan serebrovaskular akut,
• sepsis,
• pyelonephritis teruk,
• osteoporosis dengan patah tulang belakang dan tulang rusuk,
• krisis adrenal dengan stupefaction, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologi lain,
• radang bakteria atau kulat kulit,
• diabetes tanpa disfungsi pankreas,
• urolithiasis.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Cushing didasarkan pada data anamnestic dan fizikal, aduan pesakit, dan keputusan ujian saringan. Pakar bermula dengan peperiksaan am dan memberi perhatian khusus kepada tahap dan sifat deposit lemak, keadaan kulit muka dan badan, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

1. Dalam air kencing pesakit menentukan tahap kortisol. Dengan peningkatan sebanyak 3-4 kali diagnosis patologi disahkan.
2. Mengendalikan ujian dengan "Dexamethasone": pada orang yang sihat, ubat ini mengurangkan tahap kortisol dalam darah, dan pada pesakit tidak ada penurunan sedemikian.
3. Dalam hemogram - leukopenia dan erythrocytosis.
4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
5. Analisis penanda osteoporosis menunjukkan kandungan osteocalcin yang rendah, penanda bermulanya pembentukan tulang, yang dikeluarkan oleh osteoblas semasa osteosynthesis dan sebahagiannya memasuki aliran darah.
6. Analisis TSH - mengurangkan tahap hormon merangsang tiroid.
7. Menentukan tahap kortisol dalam air liur - pada orang yang sihat ia turun naik, dan pada pesakit ia berkurangan mendadak pada waktu malam.
8. Kajian tomografi kelenjar pituitari dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokasinya, saiznya.
9. Pemeriksaan sinar-X rangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
10. Ultrasound organ-organ dalaman - kaedah diagnostik tambahan.

Pakar dalam bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan pesakit dengan sindrom Cushing.

Rawatan

Untuk menghilangkan sindrom Cushing, perlu mengenal pasti punca dan menormalkan tahap kortisol dalam darah. Sekiranya patologi itu disebabkan oleh terapi glukokortikoid yang intensif, mereka harus dibatalkan secara beransur-ansur atau digantikan dengan imunosupresan yang lain.

Pesakit dengan sindrom Cushing dimasukkan ke hospital di bahagian endokrinologi di hospital yang berada di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Rawatan termasuk ubat, pembedahan, dan terapi radiasi.

Rawatan ubat

Pesakit yang dirawat inhibitor sintesis adrenal glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• ubat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• ubat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedatif - Corvalol, Valocordin,
• kompleks multivitamin.

Campur tangan operasi

Rawatan pembedahan terhadap sindrom Cushing terdiri daripada melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalectomy - penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas. Dalam neoplasma jinak, adrenalectomy separa dilakukan, di mana hanya tumor dikeluarkan dengan pemeliharaan organ. Biomaterial dihantar untuk pemeriksaan histologi untuk mendapatkan maklumat mengenai jenis tumor dan asalnya tisu. Setelah melakukan adrenalektomi dua hala, pesakit perlu mengambil glukokortikoid untuk hidup.

Adenomektomi transsphenoid selektif adalah satu-satunya cara yang berkesan untuk menyingkirkan masalah ini. Neoplasma hipofisis dikeluarkan oleh neurosurgeons melalui hidung. Pesakit cepat dipulihkan dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Jika tumor yang dihasilkan oleh kortisol terletak di pankreas atau organ lain, ia akan dikeluarkan dengan melakukan campur tangan yang sedikit invasif atau operasi klasik.

Pemusnahan kelenjar adrenal adalah satu lagi cara merawat sindrom, yang mana mungkin untuk memusnahkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan bahan sclerosing melalui kulit.

Terapi sinaran untuk adenoma pituitari mempunyai kesan yang baik terhadap kawasan ini dan mengurangkan pengeluaran ACTH. Bawa ia dalam kes apabila pembedahan adenoma adalah mustahil atau kontraindikasi untuk sebab-sebab kesihatan.

Dalam kanser kelenjar adrenal dalam bentuk ringan dan sederhana, terapi radiasi ditunjukkan. Dalam kes yang teruk, keluarkan kelenjar adrenal dan tetapkan "Hloditan" dengan ubat lain.

Terapi proton pada kelenjar pituitari ditetapkan kepada pesakit yang tidak menentu tentang doktor mengenai kehadiran adenoma. Terapi proton adalah sejenis radioterapi yang khusus di mana zarah mengionkan dipercepat bertindak pada tumor yang disinari. Proton merosakkan DNA sel-sel kanser dan menyebabkan kematian mereka. Kaedah ini bertujuan untuk mensasarkan tumor dengan ketepatan maksimum dan memusnahkannya di mana-mana kedalaman badan tanpa kerosakan yang signifikan terhadap tisu sekitarnya.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Doktor memberikan cadangan khas untuk menganjurkan terapi rumah kepada pesakit mereka:

• Peningkatan aktiviti fizikal secara beransur-ansur dan kembali ke irama kehidupan biasa melalui latihan kecil tanpa keletihan.
• Pemakanan yang betul, rasional, seimbang.
• Melakukan gimnastik mental - teka-teki silang, teka-teki, tugas, latihan logik.
• Normalisasi keadaan psiko-emosi, rawatan kemurungan, pencegahan tekanan.
• Cara kerja dan rehat yang optimum.
• Kaedah rumah rawatan patologi - senaman ringan, gimnastik air, pancuran hangat, urut.

Sekiranya penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap baik. Dalam pesakit sedemikian, kelenjar adrenal selepas rawatan mula berfungsi sepenuhnya. Peluang pemulihan mereka daripada penyakit meningkat dengan ketara. Dalam kanser kelenjar adrenal, kematian biasanya berlaku dalam setahun. Dalam kes yang jarang berlaku, doktor boleh memanjangkan hayat pesakit selama maksimum 5 tahun. Apabila fenomena tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam badan, dan tidak ada rawatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak menguntungkan.

Sindrom Itsenko-Cushing - apakah itu, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon cortisol dalam badan. Cortisol adalah hormon yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal dan penting untuk kehidupan. Ia membolehkan orang ramai untuk bertindak balas terhadap situasi yang tertekan, seperti penyakit, dan menjejaskan hampir semua tisu badan.

1 Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol dihasilkan semasa pecah, paling kerap pada awal pagi, dengan jumlah yang sangat kecil pada waktu malam. Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terlalu banyak kortisol dihasilkan oleh badan itu sendiri, tanpa mengira punca itu.

Penyakit ini adalah hasil daripada terlalu banyak hormon kortisol di dalam badan.

Sesetengah pesakit mempunyai keadaan ini kerana kelenjar adrenal mempunyai tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Orang lain belajar tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, kerana mereka menghasilkan terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan kortisol. Apabila ACTH berasal dari kelenjar pituitari, ia dipanggil penyakit Cushing.

Secara umum, keadaan ini agak jarang berlaku. Ia lebih biasa pada wanita berbanding pada lelaki, dan usia yang paling kerap gangguan itu di dalam badan adalah 20-40 tahun.

Pada lelaki, penyebab Sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk pengambilan dadah steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandungi versi tiruan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan dalam jadual di bawah. Tidak semua orang dengan keadaan ini mempunyai semua tanda dan gejala ini. Sesetengah orang mempunyai sedikit atau gejala "ringan", mungkin hanya kenaikan berat badan dan haid yang tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah boleh mempunyai hampir semua gejala. Gejala yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah peningkatan berat badan (terutamanya di dalam badan dan sering tidak diiringi oleh penambahan berat badan pada lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam ingatan, perasaan dan tumpuan. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh kehilangan protein dalam tisu badan.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Pada kanak-kanak, sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh obesiti dengan kadar pertumbuhan yang lebih perlahan.

Memori jangka pendek yang buruk

Pertumbuhan rambut yang berlebihan (wanita)

Muka merah, kemerah-merahan

Kelebihan lemak pada leher

Kulit nipis dan striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan pada pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Kerana kenyataan bahawa tidak semua orang dengan sindrom Cushing mempunyai semua tanda-tanda dan gejala-gejala, dan kerana banyak ciri-ciri sindrom, seperti pertambahan berat badan dan tekanan darah tinggi, adalah perkara biasa dalam populasi umum, ia boleh menjadi sukar untuk mendiagnosis penyakit ini Itsenko- Cushing berdasarkan hanya simptom.

Akibatnya, doktor menggunakan ujian makmal untuk membantu mendiagnosis penyakit. Ujian ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol dihasilkan atau mengapa kawalan hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Ujian yang paling biasa digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau air kencing. Anda juga boleh memeriksa sama ada terdapat terlalu banyak pengeluaran kortisol dengan memberikan pil kecil yang dipanggil dexamethasone, yang meniru kortisol. Ini dipanggil ujian penindasan dexamethasone. Sekiranya badan itu betul mengawal kortisol, tahap kortisol akan berkurang, tetapi ini tidak akan berlaku pada seseorang yang mengalami sindrom Cushing. Ujian ini tidak selalu mampu mendiagnosis keadaannya secara pasti, kerana penyakit atau masalah lain boleh menyebabkan kortisol berlebihan atau kawalan yang tidak normal dalam pengeluaran kortisol.

Tahap kortisol boleh ditentukan oleh urinalisis.

Keadaan ini dipanggil "keadaan pseudo-pengeringan." Kerana persamaan gejala dan keputusan ujian makmal antara sindrom Cushing dan menyatakan psevdosushinga doktor mungkin perlu melakukan beberapa ujian dan mungkin perlu untuk merawat keadaan ini, yang boleh membawa kepada keadaan sindrom pseudo-Cushing, seperti kemurungan, untuk memastikan bahawa tahap yang tinggi kortisol menjadi normal semasa rawatan. Sekiranya mereka tidak, dan terutama jika ciri-ciri fizikal semakin merosot, kemungkinan besar orang itu mempunyai penyakit Gatal-Gatal yang benar.

• aktiviti fizikal;
• tidur apnea;
• kemurungan dan gangguan mental yang lain;
• kehamilan;
• sakit;
• tekanan;
• diabetes tidak terkawal;
• alkohol;
• obesiti yang melampau.

4 Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Itsenko-Cushing ialah penyingkiran tumor, pengurangan keupayaannya untuk menghasilkan ACTH atau penyingkiran kelenjar adrenal.

Selepas mengeluarkan kelenjar adrenal melalui pembedahan

Terdapat pendekatan pelengkap lain yang boleh digunakan untuk merawat beberapa gejala. Sebagai contoh, diabetes, kemurungan, dan tekanan darah tinggi akan dirawat dengan ubat-ubatan konvensional yang digunakan untuk keadaan ini. Di samping itu, doktor boleh menetapkan kalsium tambahan atau vitamin D atau ubat lain untuk mengelakkan penipisan tulang.

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini disyorkan untuk mereka yang mempunyai tumor yang tidak menyebar di kawasan luar kelenjar pituitari, dan yang jelas kelihatan cukup untuk mengalami anestesia. Ini biasanya dilakukan dengan melalui hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenali sebagai pembedahan transspenoidal, yang membolehkan anda mengelakkan daripada jatuh ke dalam kelenjar hipofisis melalui tengkorak atas. Laluan ini kurang berbahaya bagi pesakit dan membolehkan anda pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk membuang tumor pituitari

Mengeluarkan hanya tumor yang meninggalkan baki kelenjar pituitari utuh supaya ia berfungsi secara normal. Ini berjaya untuk 70-90% orang apabila mereka dilakukan oleh pakar bedah terbaik dari kelenjar pituitari. Kadar kejayaan mencerminkan pengalaman pakar bedah yang menjalankan operasi. Walau bagaimanapun, tumor boleh kembali kepada 15% pesakit, mungkin disebabkan penyingkiran tumor tidak lengkap semasa operasi awal.

Radiosurgery

Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi untuk keseluruhan terapi radiasi pituitari atau sasaran (dipanggil radiosurgeri), apabila tumor kelihatan pada MRI. Ia boleh digunakan sebagai satu-satunya rawatan jika pembedahan pituitari tidak berjaya sepenuhnya. Pendekatan ini boleh mengambil masa sehingga 10 tahun untuk memberi kesan penuh. Sementara itu, pesakit mengambil ubat untuk mengurangkan pengeluaran kortisol adrenal. Salah satu kesan sampingan yang penting dalam terapi sinaran ialah ia boleh menjejaskan sel-sel pituitari lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, sehingga 50% pesakit perlu mengambil satu lagi penggantian hormon dalam tempoh 10 tahun selepas rawatan.

Pembuangan kelenjar adrenal dengan pembedahan

Mengeluarkan kedua-dua kelenjar adrenal juga menghilangkan keupayaan tubuh untuk menghasilkan kortisol. Oleh kerana hormon adrenal adalah penting untuk kehidupan, pesakit perlu mengambil hormon seperti cortisol dan hormon florin, yang mengawal keseimbangan garam dan air, setiap hari sepanjang hayatnya.

Ubat-ubatan

Walaupun beberapa ubat menjanjikan sedang diuji dalam kajian klinikal, ubat-ubatan yang sedia ada untuk menurunkan tahap kortisol, jika diberikan secara berasingan, tidak berfungsi dengan baik sebagai rawatan jangka panjang. Ubat-ubatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism): penyebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang timbul disebabkan oleh hypercorticism. Juga, rawatan jangka panjang dengan glukokortikoid adalah salah satu sebab untuk perkembangan proses patologi. Sindrom ini diperhatikan pada orang berusia 20 hingga 45 tahun. Kes-kes perkembangan sindrom Cushing pada kanak-kanak dan orang tua tidak dikecualikan. Selalunya sindrom berkembang pada wanita.

Tidak perlu membandingkan penyakit Itsenko-Cushing (BIC) dan sindrom Cushing. Penyakit ini membayangkan hypercortisolism sekunder, yang terbentuk dengan mekanisme pengawalan yang merosakkan yang mengawal sistem hypothalamic-pituitary-adrenal. Rawatan sindrom dilakukan selepas mengkaji faktor penyebab dan kemudaratan.

Punca

Penyebab utama terjadinya sindrom Itsenko-Cushing adalah hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan tiba-tiba membentuk adenomas hipofisis kortikotropik. Ini membawa kepada gangguan endokrin dan hipotalamus yang ketara. Penyebab utama sindrom ini termasuk:

• Microadenoma pituitari adalah pembentukan kelenjar jinak, tidak melebihi 10 mm. Tumor menjejaskan peningkatan tahap hormon adrenokortikotropik dalam badan. Menurut ahli endokrinologi, ini adalah sebab utama perkembangan sindrom. Gejala patologi muncul dalam 83% kes;
• Adenomatosis korteks adrenal, adenocarcinoma dan adenoma membawa kepada kemajuan sindrom dan penyakit Cushing pada 19%. Peningkatan tumor menyebabkan gangguan struktur normal dan kerja korteks adrenal;
• Corticotropinomy paru-paru, tiroid, prostat, pankreas, ovari dan organ-organ lain. Oleh kerana tumor, sindrom patologi berkembang dalam 2% daripada semua kes. Kortikotropin menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hypercorticism;
• Rembesan rembesan komponen aktif secara biologi;
• Kerana kortisol yang berlebihan kesan katabolik berlaku, iaitu hancur struktur protein otot, kulit, tulang, visera, dan lain-lain Secara beransur-ansur keadaan ini membawa kepada atrofi dan degenerasi tisu.;
• Peningkatan penyerapan usus glukosa menyebabkan berlakunya diabetes kencing steroid;
• Pelanggaran metabolisme lemak. Keadaan ini dicirikan oleh pemendapan berlebihan lemak di kawasan-kawasan tertentu badan dan keletihan di pihak yang lain, kerana kecenderungan yang berbeza-beza untuk glucocorticoids;
• Terlalu tahap kortisol memberi kesan kepada buah pinggang, menyebabkan gangguan elektrolit (hypokalemia dan hypernatremia), tekanan dan melanggar proses degenerasi dalam tisu otot;
• Penggunaan ubat-ubatan jangka panjang yang termasuk glucocorticoids atau hormon adrenokortikotropik.

Kegagalan jantung, kardiomiopati dan aritmia berkembang disebabkan oleh hypercorticism otot jantung. Cortisol menghalang imuniti, jadi sindrom Cushing pada kanak-kanak menimbulkan kemunculan pelbagai penyakit berjangkit.

Faktor provokatif kepada kemunculan Sindrom Itsenko-Cushing

Apa-apa patologi dalam kelenjar dapat mengubah penampilan seseorang, menghalang fungsi pembiakan, memberi kesan negatif kepada keadaan saluran darah dan jantung. Oleh itu, para pakar sangat berhati-hati untuk menyiasat maklumat baru tentang patogenesis, penyebab dan faktor provokatif Sindrom Itsenko-Cushing. Faktor-faktor yang mengakibatkan terjadinya sindrom adalah:

• proses keradangan dalam mater arachnoid. Diiringi oleh pembentukan adhesi (arachnoid);
• kecederaan kepala, gegaran;
• ensefalitis - keradangan struktur otak yang disebabkan oleh mikroorganisma patogenik atau aktiviti semak;
• meningitis - keradangan membran otak dan saraf tunjang;
• keturunan;
• mabuk yang teruk;
• kerosakan kepada sistem saraf pusat.

sindrom Cushing mungkin mempunyai kursus yang progresif dengan manifestasi gejala selama setahun atau secara beransur-ansur dengan peningkatan dalam gejala dari 2 ke 10 tahun.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah pelik dan mustahil untuk secara bebas memahami apa yang menyebabkan penampilan tanda-tanda tertentu. Hanya doktor yang boleh membuat diagnosis yang betul dengan memeriksa semua gejala. Gejala-gejala adalah seperti berikut:

• Menurut statistik, dalam 90% kes Sindrom Itsenko-Cushing, gejala utama adalah obesiti. Deposit lemak berlaku di bahagian perut, muka, leher dan belakang. Wajah mempunyai bentuk bulan, kulit mempunyai warna merah gelap dengan warna biru (lihat gambar di atas). Sekiranya lemak didepositkan di rantau vertebra serviks ketujuh, maka bonggol "bison" berlaku;
• Bagi sistem otot, pesakit mempunyai atrofi otot, nada rendah dan kekuatan otot. Tanda-tanda khusus yang mengiringi sindrom adalah:
  • sedikit gluteus dan otot femoral;
  • Kekurangan gizi otot perut disifatkan oleh ketiadaan sebahagian daripada tisu subkutaneus;
  • struktur hernia berserabut dinding abdomen anterior.
• Kulit mendapat naungan "marmar" dengan mesh vaskular yang jelas, mengelupas dan kekeringan muncul. Peregangan berlaku pada kulit bahagian atas, paha, dada, punggung dan abdomen - jalur biru atau ungu, mencapai panjang 2 cm. Juga, ruam yang kuat pada kulit (jerawat), pendarahan subkutan, pigmentasi cerah pada beberapa kawasan kulit tidak dikecualikan. Di telapak tangan, kulit menjadi tipis;
• Kerosakan atropi dan tulang tidak terkecuali - osteoporosis, yang membawa kepada kesakitan yang sangat teruk, patah tulang, ubah bentuk tulang, kyphoscoliosis (kelengkungan tulang belakang pada pesawat hadapan dan sagittal) dan scoliosis (kecacatan tiga pesawat tulang belakang). Kerana mampatan vertebra, muncul slouch dan pertumbuhan berkurangan. Dalam sindrom Cushing pada kanak-kanak terdapat lag dalam pertumbuhan, disebabkan oleh perlambatan perkembangan epiphyseal plate;
• Gangguan otot jantung membawa kepada perkembangan cardiomyopathy, yang dicirikan oleh ketukan, fibrilasi atrium, dan gejala kegagalan jantung. Gejala ini boleh membawa maut;
• Dalam sindrom Cushing, sistem saraf pusat menderita dan memperlihatkan dirinya sendiri:
  • kelesuan;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • psikosis;
  • cuba membunuh diri.
• Dalam 22% kes, pesakit mengembangkan steroid diabetes mellitus, yang tidak dikaitkan dengan sebarang gangguan dalam fungsi pankreas. Kursus diabetes mempunyai tahap sederhana, dengan insulin yang sederhana, dan cepat seimbang dengan diet dan ubat yang dipilih secara individu yang menurunkan gula darah. Kemungkinan perkembangan edema periferal, poliuria (pembentukan kencing meningkat) dan nocturia (kerap membuang air kecil pada waktu malam);
• Pada wanita, kejadian hyperandrogenisme adalah mungkin - patologi sistem endokrin yang dicirikan oleh gejala seperti:
  • virilization adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh penampilan ciri-ciri lelaki di wanita (fizikal, suara, pertumbuhan rambut, dan lain-lain);
  • hirsutism - pertumbuhan rambut terminal yang keterlaluan (sukar, panjang dan gelap) jenis lelaki pada wanita;
  • hipertrikosis - penyakit yang menunjukkan dirinya dalam pertumbuhan rambut yang berlebihan pada kawasan kulit yang luar biasa;
  • pelanggaran kitaran haid;
  • kemandulan

Lelaki yang mengalami gejala sindrom Cushing:

• feminisasi - perkembangan ciri seks sekunder wanita;
• atrofi testis atau atrofi testis - keadaan patologi di mana kelenjar seks (buah zakar) banyak dikurangkan;
• nafsu seksual yang rendah dan disfungsi ereksi;
• ginekomastia - peningkatan kelenjar susu dengan hipertrofi tisu adipose.

Tanda-tanda Sindrom Cushing pada kanak-kanak jarang berlaku, tetapi keparahan tidak lebih rendah daripada penyakit sistem endokrin lain. Sindrom ini lebih terdedah kepada remaja.

Kesan Penyakit Cushing

Tiada bentuk, peringkat atau jenis sindrom, penyakit Cushing dibahagikan kepada tiga darjah kursus klinikal. Ijazah adalah seperti berikut:

• Gejala ringan adalah ringan: osteoporosis mungkin tidak hadir, fungsi haid dipelihara;
• ijazah purata telah menyatakan gejala, tetapi tidak ada komplikasi;
• dengan komplikasi teruk membangun:
  • atrofi otot;
  • hipokalemia - ketumpatan ion kalium yang rendah dalam darah;
  • nefropati hipertensi - kekalahan arteri renal kecil dengan hipertensi arteri;
  • gangguan mental yang teruk - sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh komplikasi kursus dan terapi.

Di samping darjah, terdapat dua cara penyakit Cushing:

• progresif. Ia dicirikan oleh pesakit (dalam tempoh 7 bulan) peningkatan simptom dan komplikasi;
• torpid. Perubahan patologi secara beransur-ansur terbentuk selama 10 tahun.

Diagnostik

Pada disyaki pertama sindrom Cushing dihalang sumber luaran pengambilan glucocorticoids dikaji data anamnestic dan fizikal. Langkah pertama adalah untuk mengetahui punca utama hypercorticism. Untuk tujuan ini, diagnostik dijalankan menggunakan ujian saringan:

• penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing setiap hari. Jika tahap kortisol meningkat 4 kali, maka ini menunjukkan diagnosis yang boleh dipercayai terhadap sindrom Cushing atau penyakit itu sendiri;
• ujian dexamethasone kecil. Penyakit Cushing melibatkan mengambil dexamethasone, yang membantu mengurangkan kadar kortisol dengan ketara, tetapi tanpa sindrom pengurangan.

Untuk menentukan sumber utama hypercortisolism, scintigraphy adrenal, resonans magnetik atau tomografi computed pituitari dilakukan. Radiografi, tomografi dikira dada dan tulang belakang dilakukan untuk mendiagnosis komplikasi sindrom. Analisis biokimia darah membantu mendiagnosis keabnormalan elektrolit, diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin jenis 1 dan lain-lain.

Rawatan

Untuk rawatan, satu mekanisme khas digunakan yang menggabungkan terapi sinaran (terapi gamma dan penyinaran proton kelenjar pituitari). Dengan bantuan terapi gamma, sinaran dipancarkan daripada isotop radioaktif pelbagai tumor. Terdapat beberapa perbezaan antara terapi gamma dan penyinaran proton kelenjar pituitari:

• dos radiasi yang besar;
• kerosakan kepada organ berdekatan tidak berlaku;
• satu prosedur sudah cukup;
• Penyinaran kelenjar pituitari seterusnya hanya enam bulan kemudian;
• Penyinaran proton lebih berkesan dalam penyakit Itsenko-Cushing.

Untuk hasil yang terbaik, ubat tertentu ditetapkan.

Terapi ubat

Terapi gejala melibatkan penggunaan antihipertensi, pengurangan gula dan ubat diuretik. Juga dilantik:

• glikosida jantung:
  • Korglikon adalah ubat bertindak cepat yang merawat bentuk ringan disfungsi jantung dan jarang menyebabkan kesan sampingan;
  • Strofantin - ubat dengan kesan yang kuat dan tahan lama, membantu dengan kegagalan jantung kronik, kesan sampingan yang mungkin;
  • Digoxin - merawat bentuk kegagalan jantung yang teruk, boleh didapati dalam bentuk tablet dan penyelesaian untuk suntikan, kesan sampingan adalah mungkin;
  • Celanid adalah ubat ringan dan beransur-ansur yang membantu dengan manifestasi kegagalan jantung yang sederhana, jarang menyebabkan kesan sampingan;

Dengan penggunaan glikosida jantung yang betul, hanya 6% mungkin mengalami tanda-tanda mabuk.

• Immunomodulators:
  • Interferon - ubat ini membantu meningkatkan kompleks perlindungan;
  • Licopid adalah imunomodulator yang kuat, ubat ini dikontraindikasikan untuk menyusui dan wanita hamil;
  • Arbidol - ubat antiviral dengan kesan imunomodulator;
  • Lymphomyosot adalah ubat homeopati dengan kesan saliran anti-edema dan limfa;
  • Ismigen - ubat untuk pencegahan penyakit virus;
  • Imudon - ubat yang melindungi membran mukus rongga mulut daripada virus dan bakteria;
• antidepresan:
  • Amitriptyline adalah ubat dari kumpulan antidepresan trisiklik. Ia mempunyai kesan sedatif, sedatif dan anxiolytic;
  • Imipramine - ubat meningkatkan mood, mengurangkan perasaan kemurungan;
  • Clomipramine - dadah mempunyai kesan menghalang antihistamin dan adrenoseptor;
  • Maprotiline - ubat yang meningkatkan tindakan phenamine dan melemahkan kesan sampingan dari reserpine;
• sedatif:
  • Valerian - mengurangkan kerengsaan saraf, menggalakkan tidur, meningkatkan kesan pil tidur;
  • Passionflower - melegakan kejang, memudahkan tertidur;
  • Motherwort - mempunyai kesan santai sederhana, mengimbangi kadar jantung;
• terapi vitamin. Dadah yang ditetapkan dengan vitamin C, P, K, B15, B1, dan sebagainya;
• terapi ubat untuk osteoporosis. Persediaan:
  • Denozumab;
  • Estrogen-progestin kompleks;
  • Bisphosphonates;
  • Salmon calcitonin.

Jika sifat sindrom Cushing adalah iatrogenik, maka pemansuhan glucocorticoids secara beransur-ansur dan penggantian mereka dengan imunosupresan yang sesuai diperlukan. Dalam hal sifat endotel hypercortisolism, pentadbiran ubat-ubatan yang menindas steroidogenesis dalam kelenjar adrenal (Chloditan, Mamomit, Elipten, dll) ditetapkan.

Campur tangan pembedahan

Kerosakan tumor pada paru-paru, kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal, pembedahan pembedahan luka dilakukan. Sekiranya ini tidak mustahil, satu atau kedua-dua penghapusan kelenjar adrenal (adrenalectomy) atau radioterapi kawasan hipofalam hipofisis dilakukan. Terapi radiasi dilakukan bersamaan dengan rawatan pembedahan atau perubatan.

Tempoh pasca operasi untuk kekurangan adrenal kronik pada pesakit yang telah menjalani adrenalektomi membayangkan terapi penggantian hormon malar.

Rawatan alternatif

Selain terapi dan pembedahan dadah, beberapa kaedah alternatif merawat sindrom dan penyakit Cushing boleh digunakan. Ini termasuk:

• makanan;
• rawatan ubat rakyat;
• senaman

Kuasa

Dalam sindrom Cushing, tahap hormon kortikosteroid meningkat, menyebabkan perubahan jelas dalam kerja pelbagai tisu dan organ. Diet tidak banyak menjejaskan pengeluaran kortisol dan hormon lain, tetapi anda tidak boleh memandang rendah pemakanan yang betul. Pematuhan yang ketat terhadap diet akan membantu menormalkan dan mengawal selia metabolisme.

Diet tidak boleh banyak asid lemak tepu (marjerin, mayonis, mentega), sebaliknya, adalah perlu untuk meningkatkan produk dengan kandungan vitamin D (telur, keju keras, produk tenusu). Juga diperlukan makanan yang mengandungi kalsium (keju cottage, susu, wijen, sayuran).

Dalam obesiti, lebih baik mengurangkan pengambilan garam, lemak haiwan dan cecair. Teh, semangat dan kopi yang kuat harus dihapuskan sepenuhnya, dan diganti dengan sup cahaya, daging rebus, bijirin. Dengan kencing manis steroid, disyorkan untuk mengambil lebih banyak protein, mengurangkan kadar karbohidrat dan lemak.

Pemulihan rakyat

Untuk terapi kesadaran sindrom Cushing, rawatan dengan ubat-ubatan rakyat digunakan. Sebelum beralih kepada ubat tradisional, anda perlu mengetahui segala-galanya mengenai patologi: apa itu, sebab, faktor dan apa yang boleh menjadi komplikasi. Dana termasuk:

• Jus buckthorn laut. Gunakan dalam bentuk tulen dalam 50 ml selama 1 jam sebelum makan tiga kali sehari. Hartanah menyelubungi melindungi mukosa gastrik dari kesan jus gastrik dan menghilangkan gejala ulser peptik;
• Linden madu. 1 sudu besar produk yang dibubarkan dalam segelas air suam dan minum tiga gelas pada siang hari;
• Infusi bawang putih. Berguna dalam diabetes steroid, cara mengurangkan tahap gula. Ia perlu untuk menggosok ulas bawang putih, tuangkan air mendidih dan biarkan selama 30 minit. Minum setengah gelas tiga kali sehari dalam sips kecil;
• Penyerapan buah abu gunung. Satu sendok makan buah kering tuangkan segelas air mendidih. Biarkan tenggelam, selepas minum tiga kali sehari selama setengah gelas.

Latihan

Latihan adalah baik untuk sindrom dan penyakit Cushing. Adalah disyorkan untuk melakukan senaman fizikal ringan dengan kerap, mereka membantu melegakan tekanan, menurunkan berat badan dan meningkatkan jumlah otot yang betul. Cara yang paling berkesan ialah yoga, yang mengimbangi tahap metabolisme, imuniti dan hormon.

Pencegahan

Sebagai langkah pencegahan, disyorkan sekali setahun untuk melakukan pelana X-ray dari pelana Turki, untuk mengkaji bidang visual dan penumpuan hormon adrenokortikotropik dalam plasma darah. Tidak mustahil untuk mengabaikan gejala-gejala sindrom Itsenko-Cushing, kerana perubahan-perubahan yang menyebabkan kematian mungkin berkembang. Tidak mengesyorkan senaman berat, kerja keras, tekanan, dll.

Ramalan

Prognosis bergantung kepada jenis tumor - benigna atau malignan. Sekiranya pesakit mempunyai kortikosteroid jinak, maka prognosis seterusnya adalah positif, tetapi pada masa yang sama, fungsi kelenjar adrenal yang sihat adalah terdedah kepada pemulihan penuh hanya 85% pesakit. Secara umum, prognosis bergantung kepada sebab-sebab, ketersediaan, keterukan eksaserbasi, diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya. Pesakit harus diawasi oleh ahli endokrinologi. Penyakit dan sindrom bukan perkara yang sama, jadi pakar mengambil kira semua perbezaan antara punca dan gejala.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Ia perlu membezakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang difahami sebagai hypercorticism sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipofaliti hipofisis. Diagnosis Herenko - Sindrom Cushing termasuk kajian mengenai tahap kortisol dan hormon pituitari, ujian dexamethasone, MRI, CT scan dan adrenal scintigraphy. Rawatan Sindrom Cynthia - Cushing bergantung kepada penyebabnya dan mungkin terdiri daripada pemansuhan terapi glukokortikoid, pelantikan inhibitor steroidogenesis, pembuangan tumor adrenal.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glucocorticoid terlibat dalam pengawalan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologi. Kelenjar adrenal dikawal oleh rembesan ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktiviti kelenjar pituitari dikawal oleh hormon hipotalamus - statin dan pembebasan.

Peraturan multistep semacam itu diperlukan untuk memastikan kesesuaian fungsi badan dan proses metabolik. Pelanggaran salah satu pautan dalam rantai ini boleh menyebabkan hipersecretion hormon glucocorticoid oleh korteks adrenal dan membawa kepada perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing berlaku 10 kali lebih kerap daripada lelaki, terutama pada usia 25-40 tahun.

Terdapat sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: kedua-duanya secara klinikal ditunjukkan dengan gejala yang sama, tetapi berdasarkan lesi utama hipotalamus-sistem hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pesakit dengan alkohol atau gangguan kemurungan yang teruk kadang-kadang membangunkan pseudo-sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab dan mekanisme perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang merangkumi pelbagai keadaan yang dicirikan oleh hypercorticism. Menurut penyelidikan moden dalam bidang endokrinologi, lebih daripada 80% kes sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan rembesan ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikadenoma pituitari adalah kecil (tidak lebih daripada 2 cm), selalunya benign, tumor kelenjar yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Dalam 14-18% pesakit, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi utama korteks adrenal akibat daripada tumor hyperplastic pada korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenocarcinoma.

1-2% daripada penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ektopik - tumor yang merembeskan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik mungkin disebabkan oleh tumor pelbagai organ: paru-paru, buah zakar, ovari, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Kekerapan perkembangan sindrom dadanya Itsenko-Cushing bergantung pada penggunaan glucocorticoids yang betul dalam rawatan pesakit dengan penyakit sistemik.

Cortisol hipersecretion dalam Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan kesan katabolik - pecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalaman, dan lain-lain, akhirnya membawa kepada degenerasi dan atrofi tisu. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan usus glukosa menyebabkan perkembangan kencing manis steroid. Gangguan metabolisme lemak dalam sindrom Itsenko-Cushing dicirikan oleh pemendapan lemak yang berlebihan di beberapa kawasan badan dan atrofi pada orang lain kerana sensitiviti mereka yang berbeza terhadap glucocorticoids. Kesan tahap kortisol berlebihan pada buah pinggang ditunjukkan oleh gangguan elektrolit - hypokalemia dan hypernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kemerosotan proses dystrophic dalam tisu otot.

Otot jantung mengalami paling banyak dari hypercorticism, yang ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, kegagalan jantung dan aritmia. Cortisol mempunyai kesan menindas terhadap imuniti, menyebabkan kerentanan kepada jangkitan pada pesakit Sindrom Itsenko-Cushing. Kursus Sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau beransur-ansur (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling ciri Sindrom Itsenko-Cushing adalah obesiti, dikesan pada pesakit dalam lebih daripada 90% kes. Pengagihan semula lemak tidak merata, jenis cushingoid. Deposit lemak diperhatikan di muka, leher, dada, perut, belakang dengan anggota badan yang nipis ("colossus di kaki tanah"). Wajahnya menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronisme"). Pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII mencipta bonggol "climacteric" atau "bison" yang dipanggil. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, obesiti dibezakan oleh kulit yang ditipis, hampir telus di belakang telapak tangan.

Di bahagian sistem otot, terdapat atropi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang ditunjukkan oleh kelemahan otot (myopathy). Tanda-tanda tipikal yang disertakan dengan Sindrom Itsenko-Cushing adalah "punggung" (pengurangan jumlah otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hypotrophy dari otot perut), hernia garis putih perut.

Kulit pesakit Sindrom Itsenko-Cushing mempunyai ciri-ciri "marmar" warna dengan corak vaskular yang jelas kelihatan, terdedah kepada kepak, kekeringan, diselaraskan dengan kawasan berpeluh. Pada kulit ikat pinggang bahu, kelenjar susu, perut, punggung dan paha, jalur peregangan kulit terbentuk - tanda regangan warna ungu atau sianotik, berukuran panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi kawasan kulit individu.

Apabila hypercorticism kerap berkembang menjadi penipisan dan kerosakan tulang - osteoporosis, menyebabkan kesakitan yang kuat, kecacatan dan keretakan tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas dalam tulang belakang dan toraks. Kerana mampatan vertebra, pesakit akan menjadi slouched dan lebih pendek. Pada kanak-kanak dengan sindrom Itsenko-Cushing, terdapat lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh kelewatan dalam perkembangan rawan epiphyseal.

Gangguan otot jantung ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrial, extrasystole), hipertensi arteri dan gejala kegagalan jantung. Komplikasi yang mengerikan ini boleh mengakibatkan kematian pesakit. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerja yang tidak stabil: kelesuan, kemurungan, keghairahan, psikosis steroid, percubaan membunuh diri.

Dalam 10-20% kes, semasa penyakit, steroid diabetes mellitus sedang berkembang, tidak dikaitkan dengan lesi pankreas. Kencing manis seperti ini berjalan dengan mudah, dengan kadar insulin yang lama dalam darah, dengan cepat mendapat pampasan oleh diet individu dan ubat penurun gula. Kadang-kadang polip dan nocturia, edema periferi berkembang.

Hyperandrogenisme pada wanita, yang menyusuli sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilization, hirsutism, hypertrichosis, gangguan haid, amenorea, ketidaksuburan. Pesakit lelaki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, berkurangnya potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Kronik, progresif Sindrom Itsenko-Cushing dengan gejala yang semakin meningkat boleh menyebabkan kematian pesakit akibat komplikasi kehidupan yang tidak sesuai: dekompensasi jantung, strok, sepsis, pyelonephritis teruk, kegagalan buah pinggang kronik, osteoporosis dengan tulang belakang dan tulang rusuk berganda.

Keadaan kecemasan untuk Sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), yang ditunjukkan oleh kesedaran terjejas, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Akibat penurunan ketahanan terhadap jangkitan, pesakit Sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan penyakit furunculosis, phlegmon, suppurative dan jamur kulit. Pengembangan urolithiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan perkumuhan kencing kelebihan kalsium dan fosfat, yang menyebabkan pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hypercorticism sering berakhir dengan keguguran atau melahirkan anak yang rumit.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya pesakit mempunyai sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestic dan fizikal dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk penyedutan dan intra-artikular), penyebab hypercorticism pertama kali ditentukan. Ujian pemeriksaan digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing setiap hari: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan ketepatan diagnosis sindrom atau Itsenko - Penyakit menghulurkan.
• Ujian dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangkan tahap kortisol dengan lebih separuh, dan dengan Sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis keseimbangan antara penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing membolehkan ujian dexamethasone yang besar. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangkan kepekatan kortisol dengan lebih daripada 2 kali garis dasar; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak berlaku.

Dalam air kencing, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroid) meningkat dan 17-COP dikurangkan. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hypercorticism (hiperplasia adrenal dua hala, adenoma pituitari, kortikosteroid), MRI atau CT kelenjar adrenal dan pituitari dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi Sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, keretakan mampatan vertebra, patah tulang rusuk, dll), radiografi dan CT tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mengesahkan gangguan elektrolit, steroid diabetes mellitus, dan sebagainya.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (ubat) sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glucocorticoids secara beransur-ansur dan penggantian mereka dengan imunosupresan yang lain adalah perlu. Dengan sifat hypercorticism endogen, ubat yang menindas steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) ditetapkan.

Dengan kehadiran lesi tumor kelenjar adrenal, pituitari, paru-paru, pembedahan pembedahan tumor dijalankan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau dua hala (penyingkiran kelenjar adrenal) atau terapi radiasi di kawasan hipofalam hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan pembedahan atau rawatan perubatan untuk meningkatkan dan menyatukan kesannya.

Rawatan simptom Sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensif, diuretik, ubat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi ubat osteoporosis. Pampasan terhadap metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Rawatan selepas operasi pesakit dengan kekurangan adrenal kronik selepas menjalani adrenalectomy terdiri daripada terapi penggantian hormon berterusan.

Prognosis sindrom Cushing

Sekiranya anda mengabaikan rawatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan yang tidak dapat dipulihkan berkembang, menyebabkan kematian dalam 40-50% pesakit. Sekiranya penyebab sindrom itu adalah kortikosteromas jinak, prognosis adalah memuaskan, walaupun fungsi kelenjar adrenal yang sihat hanya dipulihkan pada 80% pesakit. Apabila mendiagnosis kortikosteroid malignan, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (purata 14 bulan). Dalam kekurangan adrenal kronik, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid ditunjukkan.

Secara umum, prognosis Sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan diagnosis dan rawatan, penyebab, kehadiran dan keterukan komplikasi, kemungkinan dan keberkesanan intervensi pembedahan. Pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pemerhatian yang dinamik oleh ahli endokrinologi, mereka tidak disyorkan berat badan yang berlebihan, pergeseran malam di tempat kerja.