Aplasia

(aplasia; A- + Yunani, pembentukan plasi, pembentukan, synonymesisesis)

nama umum untuk keabnormalan perkembangan di mana tidak ada bahagian badan, organ atau sebahagian daripadanya, atau seksyen mana-mana tisu.

Aplazdansaya kapakkira-kiradiff barupadamengetahui extracortaflax (tambahan luar Latin + korteks, kulit kortikis) - lihat penyakit Schilder.

AplazdanSaya lembukira-kiradengan jelasamengetahui (a pilorum moniliformis) - lihat Moniletrix.

AplazdanSaya bercambahdanjelas (a germinativa) - A. gonad, tanda-tanda hipogonadisme yang ditunjukkan secara klinikal.

Aplazdansaya akankira-kirazhi (cutis) - dermatosis kongenital dalam bentuk ulser atau parut tunggal atau berbilang dengan kontur yang jelas.

APLASIA

Aplasia (Greek a- pembentukan negatif + plasis, pendidikan) - salah satu manifestasi kecacatan kongenital, dicirikan oleh ketiadaan keseluruhan organ, bahagian, seksyen tisu, bahagian badan atau seluruh embrio. Sebagai sinonim, istilah "agenesis" sering digunakan (Greek, genesis, asal, asal).

Sesetengah penulis membezakan antara istilah "agenesis" dan "aplasia", memandangkan kira-kira agenesis berkata jika tiada kuasa dan putik, dan aplasia - dalam kes-kes di mana badan diwakili hanya kelainan yang, tanpa struktur biasa. Walau bagaimanapun, seperti badan yang dikurangkan tanpa struktur tipikal biasanya dianggap sebagai hipoplasia. Oleh itu, aplasia dan agenesis mesti dianggap sebagai sinonim. Dalam hematologi, istilah "aplasia" digunakan tidak cukup betul berhubung dengan perubahan yang diperoleh (contohnya, "aplasia sumsum tulang" - panmylophthisis).

Penyebab aplasia adalah faktor teratogenik luar (fizikal, kimia, biologi) yang menjejaskan embrio secara langsung atau tidak langsung melalui tubuh ibu. Faktor-faktor ini sama tetapi bertindak pada gamet daripada ibu bapa (atau nenek moyang yang lebih jauh) boleh menyebabkan penyakit kromosom dengan aplasia satu atau organ lain (tisu) atau aplasia kongenital keturunan dengan.

Patogenesis (genesis formal) aplasia dijelaskan oleh: 1) ketiadaan pembentukan organ (misalnya, buah pinggang primer); 2) kematian kuman embrio (beberapa bentuk "kantung kosong"); 3) kekurangan pendidikan atau kematian organ lain yang mempengaruhi perkembangan yang pertama (contohnya, aplasia pucuk ureteral membawa kepada aplasia buah pinggang menengah). Tempoh penamatan teratogenik (tarikh akhir selepas ini cacat kongenital tidak dapat berlaku) adalah terhad untuk kebanyakan aplasias pada bulan pertama kehidupan intrauterin.

Aplasia boleh dilihat di mana-mana organ manusia (otak, saraf tunjang, jantung, paru-paru, organ kemaluan kencing, dan lain-lain). Aplasia jantung (acardius) diperhatikan hanya dalam kes kecacatan kongenital berkembar. Aplasia salah satu organ yang berpasangan biasanya menyebabkan hypertrophy vikaris yang lain. Aplasia satu kelenjar endokrin boleh menyebabkan hypo-atau hipertropi kelenjar lain. Mungkin terdapat aplasia hanya sebahagian daripada organ, sebagai contoh, otak penciuman (arinencephaly), korpus callosum, dan lain-lain. Aplasia tisu fokus boleh diperhatikan di kulit, paling kerap pada kulit kepala di mana terdapat kecacatan yang biasanya tidak melebihi 5 cm di seluruh. Aplasia kulit boleh digabungkan dengan aplasia tisu yang lebih dalam, contohnya, dalam pelbagai bentuk dysraphia (penutupan celah embrio).

Kepentingan praktikal ialah aplasia fokus lapisan otot saluran gastrousus. Ia jarang berlaku. Kecacatan lapisan otot, sering berganda, biasanya terletak di kolon melintang, kawasan setiap kecacatan tidak melebihi 1-2 cm 2. Di tempat kecacatan tersebut, timbulnya diverticula pulsary, yang kemudiannya berlubang, paling kerap semasa dua hari pertama kehidupan extrauterine, yang membawa kepada peritonitis yang meresap (lihat). Aplasia fokus tulang tengkorak ("tengkorak yang ditebang") dicirikan oleh cacat tulang melalui saiz dan bentuk yang berbeza dengan kulit yang tidak berubah, yang paling sering disetempat di tulang parietal atau frontal. Endost dan periosteum di tapak tulang cacat biasanya dipelihara. Aplasia fokus diafragma membawa kepada hernia diafragma palsu (lihat Diafragma). Aplasia sel-sel saraf dari plexus Auerbach boleh menyebabkan penyakit Hirschsprung (lihat Megacolon). Bentuk yang paling umum dari aplasia organ-organ dalaman adalah aplasia unilateral buah pinggang, sangat jarang - aplasia dua hala aplasia ginjal limpa. Kesusasteraan dunia menerangkan hanya beberapa belas kes aplasia limpa, yang biasanya digabungkan dengan kecacatan kongenital yang lain.

Mungkin terdapat aplasia dan bahagian-bahagian badan, yang paling sering anggota badan. Aplasia mungkin berlaku dalam distal (ketiadaan satu atau lebih jari - adactylia, berus - Ahir) dan di bahagian proksimal [kekurangan paha dan kaki atau lengan dan lengan di samping mengekalkan kaki atau tangan - phocomelia (dari meterai phoke Yunani dan Melos anggota badan, kerana anggota badan kelihatan seperti sirip segel)]. Aplasia anggota badan distal perlu dibezakan daripada pemotongan sbb sebahagian besar disebabkan benang amnion (lihat. Thread amnion pinggang, jahitan). Mungkin ada aplasia kepala aneh - kepala (acephalus).

Aplasia keseluruhan embrio diperhatikan dalam tempoh awal kehidupan janin dan ditunjukkan "kantung kehamilan kosong" (membran tanpa embrio), tetapi fenomena yang kedua boleh berlaku bukan sahaja semasa aplasia embrio, tetapi setelah kematiannya, diikuti oleh autolisis.

Dengan gelembung (lihat) embrio juga biasanya tidak hadir. Aplasia dapat dilihat bukan sahaja pada tisu permanen janin, tetapi juga pada kelahiran mati (plasenta, tali pusat). Oleh itu, dalam plasenta di kawasan yang terhad mungkin tidak ada vila (plenenta fenestrated - plasenta fenestrata). Terdapat jarang ketiadaan tali pusat (ahordia), sentiasa digabungkan dengan kecacatan janin yang tidak serasi dengan kehidupan; Aplasia salah satu arteri umbilik, yang boleh digabungkan dengan kecacatan kongenital janin, adalah lebih biasa.

Kesan pada badan aplasia organ, tisu atau bahagian badan adalah berbeza. Sesetengah jenis aplasia (anencephaly, amyelia, acardius, dan aplasia dua hala buah pinggang) tidak serasi dengan kehidupan. Spesies lain boleh menyebabkan disfungsi teruk dan, tanpa pembedahan pembedahan, membawa kematian pada usia yang berbeza (contohnya, hernia diafragma, penyakit Hirschspring). Bahagian-bahagian aplasia anggota badan adalah serasi dengan kehidupan. Aplasia salah satu daripada organ yang berpasangan, misalnya, aplasia unilateral buah pinggang, kadang-kadang dikompensasikan sepenuhnya oleh hypertrophy vicar yang lain dan mungkin tidak dapat dilihat secara klinikal sepanjang hayat.

Bibliografi: Gulkevich Yu V., Lazyuk G. I. dan Kulazhenko V. P. Asas teratologi dalam aspek moden, Arch. patol., t. 33, No. 2, ms. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. Beberapa data baru mengenai anatomi patogen dan patogenesis hernia diafragma kongenital, dalam buku: Patologi Perinatal dan koloni, ed. Yu V. Gulkevich et al., P. 209, Minsk, 1964; Krayevsky N.A. dan Shikhodyrov V.V Perubahan dalam Organ Pembentuk Darah, Banyak-Jilid. manual pada tepuk. anat., ed. A.I. Strukova, jilid 8, ms. 50, M., 1962; Leibman IG Pada kecacatan perkembangan lapisan otot usus besar pada bayi baru lahir, dalam buku: Patologi Perinatal dan Colienteries, ed. Y. Gulkevich et al., P. 206, Minsk, 1964; Willis I. Bidang embriologi dan patologi sempadan, L., 1962, bib-liogr.

Aplasia - apa itu?

Aplasia adalah kumpulan anomali di mana tidak ada bahagian badan atau organ. Oleh itu, hematologi menganggap aplasia sebagai ketiadaan sebahagian daripada sel-sel sistem hematopoietik, atau penurunan maksimum dalam fungsi sistem ini.

Tetapi dalam beberapa kes, aplasia adalah anomali yang tidak membawa kepada gangguan fungsi, contohnya, jika seseorang tidak mempunyai buah pinggang, maka dia tidak akan mempunyai sebarang masalah dalam proses aktiviti kehidupan.

Terminologi

Istilah "aplasia" datang kepada kami dari bahasa Yunani, di mana "a-" pada permulaan perkataan bermaksud penolakan, dan "plasma" adalah "pembentukan" atau "pendidikan." Selalunya dalam buku rujukan perubatan boleh didapati dan sinonim untuk istilah ini - "agenesis". Walaupun sesetengah pakar masih membezakan mereka, menganggap agenesis sebagai ketiadaan lengkap organ, sedangkan aplasia adalah kehadiran organ dalam masa kecilnya. Pada masa yang sama, ia masih tidak membenarkan tubuh sedemikian berfungsi dengan normal, jadi terma-terma ini masih lebih baik dilihat sebagai sinonim.

Penyebab penyakit ini

Selalunya teratogenik faktor anomali terasing, iaitu:

  • kesan kimia pada embrio atau janin;
  • biologi;
  • fizikal.

Mana-mana faktor ini boleh menjejaskan janin melalui tubuh ibu.

Kehadiran penyakit kromosom dalam genus juga boleh menyebabkan kemunculan aplasia pada kanak-kanak, walaupun penyakit tersebut hanya dalam nenek moyang jauh.

Di mana organ-organ boleh anomali berkembang?

Aplasia adalah fenomena yang tidak normal yang boleh berlaku di mana-mana organ atau bahagian tubuh manusia dan juga di dalam otak atau jantung. Walau bagaimanapun, aplasia salah satu organ berpasangan sering menyebabkan hipertropi yang lain. Sebagai contoh, jika satu kelenjar endokrin hilang, maka yang lain mungkin mempunyai peningkatan jumlah yang jelas.

Buah pinggang

Aplasia buah pinggang dicirikan oleh ketiadaan lengkap salah satu daripada mereka, atau kemunduran. Badan sihat kedua melakukan semua fungsi secara bebas.

Terhadap latar belakang kecacatan kongenital seperti itu, penyakit lain boleh berkembang:

  • hipertensi arteri;
  • pyelonephritis;
  • batu mungkin muncul dalam buah pinggang yang sihat.

Dalam amalan perubatan, terdapat kes-kes kelahiran bayi dengan aplasia dua buah pinggang, seperti anomali tidak serasi dengan kehidupan.

Hari ini, masalah seperti ini dikesan hanya 1 orang setiap 1,200. Walaupun anomali masih diterangkan oleh Aristotle. Sebab-sebab yang mungkin untuk kemunculan pakar perubatan termasuk:

  • kecenderungan keturunan;
  • penyakit ibu pada trimester pertama penyakit berjangkit, influenza atau rubela;
  • diabetes pada ibu;
  • penyakit kelamin dan pengambilan minuman beralkohol yang tidak terkawal semasa kehamilan;
  • pendedahan ibu semasa kehamilan;
  • Penggunaan dadah hormon yang tidak betul, terutamanya perancang.

Anomali tulang

Ketiadaan lengkap tibia adalah yang paling biasa pada separuh lelaki pesakit. Aplasia tulang dalam kes ini dicirikan oleh kaki yang dipendekkan atau dikurangkan dalam jumlah, berbanding dengan anggota badan yang sihat. Fibula itu sendiri menebal dan dipendekkan. Kaki mungkin berada dalam keadaan supinasi atau bahkan dalam keadaan terputus-putus, dengan lokasi di dalamnya.

Masalah patela atau ketiadaan lengkap mereka jarang dilihat sebagai anomali yang berasingan. Selalunya, pesakit masih mempunyai extramelium, iaitu, paha tidak berkembang, dan tulang tibia mempunyai tubercle.

Anomali tangan paling sering dijumpai dengan aplasia tulang-tulang lengan - ulna mungkin tidak hadir sepenuhnya. Aplasia radius didapati dalam 50% kes semua anomali perkembangan tulang. Selalunya pesakit hilang 1 jari dan tulang pergelangan tangan.

Penyakit yang dijelaskan juga boleh dinyatakan dalam bentuk jari pendek, pada kaki dan lengan. Penyakit ini dipanggil brachydactyly. Dalam kes ini, disfungsi tangan adalah mungkin jika ia adalah terminal atau phalanx utama yang hilang, dan otot-otot lengan tidak cukup dibangunkan.

Anomali perkembangan pinggul dapat dilihat dengan serta-merta, kerana pesakit biasanya limping. Prognosis untuk pesakit adalah mengecewakan - penyakit biasanya berkembang dengan usia dan memberi orang banyak ketidakselesaan dan kesakitan.

Aplasia sayap hidung

Jenis penyakit ini berbahaya untuk kanak-kanak kerana, kemungkinan besar, terdapat kelewatan dalam pertumbuhan dan perkembangan. Mungkin ada gigi. Seorang kanak-kanak mungkin pekak.

Aplasia sayap hidung mungkin lengkap atau separa. Ketiadaan lengkap sayap hidung bukan hanya kecacatan luaran, tetapi juga masalah dengan menelan dan menghisap. Tetapi dengan anomali kecil dengan bantuan pakar bedah, kecacatan itu telah dihapuskan sepenuhnya.

Sinaran paranasal hadapan

Beberapa orang tahu bahawa tidak semua orang mempunyai sinus pendahuluan paranasal. Sinus terletak di atas hidung dalam ketebalan tulang depan. Dan kira-kira 5% dari jumlah penduduk planet ini tidak mempunyai mereka sama sekali. Aplasia daripada sinus frontal - ini bukan hukuman dan tidak membawa sebarang bahaya kepada kehidupan manusia.

Arteri

Aplasia daripada arteri adalah patologi yang boleh dirawat dan semestinya anomali kongenital. Adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit menggunakan angiography atau scanning duplex. Sebagai peraturan, campur tangan pembedahan diperlukan, kerana patologi merujuk kepada gangguan arteriovenous.

Gejala utamanya ialah iskemia kronik. Kemungkinan penyempitan arteri utama di mana-mana bahagian badan, atau ketiadaan lengkapnya. Selalunya, anomali dijumpai di arteri buah pinggang, kurang kerap di arteri ilias karotid atau vertebral dan luaran.

Sum-sum tulang

Aplasia dari otak atau aplasia darah - sindrom yang dicirikan oleh jumlah sumsum tulang yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan penindasan fungsi pembentukan darah dalam tubuh. Pesakit mempunyai kekurangan sel darah merah, platelet dan leukosit. Penyakit yang teruk selalunya membawa maut.

Penyebab utama aplasia ini termasuk radiasi dan kemoterapi. Secara semulajadi, kehadiran penyakit autoimun boleh mengakibatkan keabnormalan. Ia juga penting, dan apakah keadaan ekologi di tempat kediaman pesakit, kerana mungkin pengaruh keadaan kerja berbahaya pada status kesihatan. Sebagai contoh, hubungan berterusan dengan racun perosak dan sebatian kimia berbahaya lain yang boleh menyekat sistem imun.

Sesetengah ubat juga boleh menekan fungsi pembentukan darah (yang membantu dengan arthritis rheumatoid dan beberapa kumpulan antibiotik). Penyakit pada tisu penghubung dan, dalam sesetengah kes, kehamilan, boleh menyebabkan aplasia. Tidak di tempat yang lepas adalah penyakit berjangkit, virus hepatitis dan influenza. Mutasi yang mungkin berlaku dalam tempoh perkembangan janin.

Aplasia sumsum tulang boleh menyebabkan koma anemia atau disfungsi organ-organ individu. Pesakit boleh terus terganggu oleh penyakit kulat dan berjangkit, kerana sistem imun dalam penyakit ini sangat lemah.

Rawatan terutamanya terdiri daripada dua kaedah:

  1. Penggunaan steroid anabolik steroid yang merangsang pembentukan protein.
  2. Transfusi darah dengan sel darah merah yang dibasuh. Ini adalah langkah yang melampau dan digunakan apabila kehidupan pesakit terancam.

APLASIA

Kamus Ensiklopedia Besar. 2000

Lihat apa "APLASIA" dalam kamus lain:

APLASIA - (Greek). Perkembangan organ yang tidak mencukupi dalam keadaan germinal adalah punca kecacatan. Kamus perkataan asing yang termasuk dalam bahasa Rusia. Chudinov A.N., 1910. aplasia (pembentukan plasi Plasi, pembentukan) sebaliknya asal usul...... Kamus perkataan asing bahasa Rusia

APLASIA - (dari bahasa Yunani dan negatif) Pembentukan zarah dan plasi), ketiadaan kongenital k. L. bahagian badan (organ atau bahagiannya, tisu). Berlaku dengan pencabulan perkembangan intrauterin akibat pendedahan kepada fizikal, Chem., Genetic. faktor. A....... Kamus Ensiklopedia Biologi

aplasia - n., bilangan sinonim: 2 • agenesis (2) • ketiadaan (32) Kamus Sinonim ASIS. V.N. Trishin. 2013... Kamus Sinonim

APLASIA - APLASIA, lihat. Lgenesia... Ensiklopedia perubatan besar

aplasia - Ketiadaan kongenital mana-mana bahagian badan (organ), kadang-kadang kemunduran (tetapi tidak lengkapnya agenesis organ); Penyebab A. mungkin kesan teratogenik (faktor luaran yang mengganggu perkembangan individu) atau genetik...... Buku rujukan seorang penterjemah teknikal

Aplasia - * aplasia * aplasia ketiadaan kongenital atau kemunduran k. L. bahagian badan, organ. Penyebab A. boleh teratogenik, iaitu, yang melanggar perkembangan individu, faktor luaran atau gangguan genetik, sebagai contoh, mozek...... Genetik. Kamus ensiklopedia

aplasia - (daripada A. awalan negatif dan pembentukan plasia Yunani), kecacatan, ketiadaan kongenital mana-mana bahagian badan atau organ. Aplasia salah satu daripada organ yang berpasangan (contohnya, satu buah ginjal) mungkin tidak membawa kepada kecacatan berfungsi....... kamus Ensiklopedi

aplasia - aplasia aplasia. Ketiadaan kongenital mana-mana bahagian badan (organ), kadang-kadang kemunduran (tetapi kemudian ketidakhadiran organ secara lengkap adalah genesis); penyebab A. mungkin kesan teratogenik (faktor luaran yang mengganggu perkembangan individu) atau...... Biologi molekul dan genetik. Kamus penjelasan.

aplasia - PATHOLOGY EMPLYOGENESIS APLASIA - 1) Anomali pembangunan atau ketiadaan kongenital anlage, organ, tisu, struktur; 2) Tidak lengkap, tertangguh, penyembuhan semula korpuscular darah atau pemberhentian lengkapnya. lihat juga agenesis... Embriologi am: Glosari

aplasia - (aplasia; a + Greek plasm formation, formation; syn. agenesia) adalah nama umum kelainan perkembangan, di mana tidak ada bahagian tubuh, organ atau sebahagian daripadanya,

Aplasia sumsum tulang: apa itu dan apa gejala yang diiringi

Aplasia sumsum tulang (aplasia hematopoietik) adalah sindrom kekurangan sumsum tulang yang dicirikan oleh penindasan fungsi darah. Pesakit kekurangan semua jenis sel darah: leukosit, eritrosit dan platelet. Penyebab utama aplasia darah dikesan menggunakan kaedah makmal. Pilihan rawatan bergantung kepada penyakit yang menyebabkan patologi. Dalam klasifikasi antarabangsa penyakit (ICD-10) aplasia sumsum tulang dilambangkan oleh kod D61.

Apakah aplasia sumsum tulang?

Sumsum tulang adalah organ sistem hematopoietik yang mengandungi kedua-dua batang batang dan sel darah matang. Pengurangan bilangan sel darah semua disebabkan oleh aplasia (sering) atau kongenital (jarang) pengambilan sumsum tulang dipanggil anemia aplastik. Bentuk kongenital termasuk anemia Fanconi dan sindrom Diamond-Blackfen.

Aplasia sumsum tulang adalah keadaan di mana fungsi hematopoietik sum-sum tulang ditindas.

Setiap tahun, terdapat 0.2-0.3 kes setiap 100,000 orang. Kira-kira 200-300 orang di Rusia mengalami aplasia sumsum tulang. Penyakit ini mengancam nyawa dan ditunjukkan dalam gambaran darah pesakit yang berubah. Diagnosis ini boleh menjejaskan orang muda yang sihat.

Sekiranya hematopoiesis terjejas dalam sumsum tulang, sel-sel darah yang rosak mungkin terbentuk. Penyakit ini boleh menjejaskan pelbagai jenis sel (sel darah merah, sel darah putih, platelet). Gejala aplasia sistem hematopoietik timbul kerana bilangan sel berkurangan sehingga mereka tidak dapat melaksanakan fungsi mereka dengan secukupnya.

Pengkelasan

Mengikut kursus klinikal, terdapat akut (sehingga 1 bulan), subacute (dari 1 hingga 6 bulan) dan bentuk kronik (dari enam bulan dan lebih lama). Menurut keterukan granulo- dan thrombocytopenia, terdapat 3 darjah:

  1. Cahaya (platelet lebih 20x109 / l, granulosit - lebih daripada 0.5x109 / l).
  2. Berat (platelet kurang daripada 20x109 / l, granulosit - kurang daripada 0.5x109 / l).
  3. Sangat berat (platelet kurang daripada 20x109 / l, granulosit - kurang daripada 0.2x109 / l).

Gejala

Mengurangkan kepekatan sel darah merah menyebabkan kelemahan, kelesuan, sesak nafas dan degupan jantung yang cepat, terutamanya semasa senaman. Pesakit dengan anemia sering mempunyai kulit pucat.

Dengan aplasia sumsum tulang, sistem imun dikurangkan.

Disebabkan penurunan jumlah sel darah putih, kerentanan terhadap penyakit berjangkit bertambah. Oleh kerana sistem imun badan mungkin tidak berfungsi secara optimum dengan jumlah granulosit yang berkurangan, jangkitan ini boleh membawa kepada akibat yang membawa maut. Oleh itu, adalah penting untuk berunding dengan doktor dengan segera dalam situasi sedemikian.

Dengan bilangan platelet yang dikurangkan mengganggu sistem pembekuan darah. Hasilnya adalah petechiae yang disebut - titik pendarahan atau lebam (hematoma) yang sangat kecil. Mereka juga boleh berlaku secara spontan, tanpa kecederaan sebelumnya. Walaupun berdarah kecil atau microtrauma (contohnya, ketika melawat doktor gigi) boleh membawa maut.

Sebabnya

Menurut etiologi (penyebab), aplasia kongenital dan diperolehi sum-sum tulang adalah terpencil.

  • Anemia Fanconi.
  • Sindrom Diamond-Blackfan.
  • Idiopatik (> 70% daripada kes).
  • Ubat (10%): ubat anti radang nonsteroid, chloramphenicol, phenylbutazone, emas, penicillamine, allopurinol, phenytoin.
  • Toksik (10%).
  • Viral (5%): terutamanya virus parvovirus B19 dan Epstein-Barr.

Oleh kerana dalam banyak keadaan, faktor risiko tidak dapat ditentukan, kebanyakan kes-kes penyakit itu harus dikelaskan sebagai idiopatik - tanpa sebab yang diketahui. Walau bagaimanapun, hipoplasia sumsum tulang (atau aplasia) juga boleh berlaku sebagai sebahagian daripada penyakit autoimun, seperti lupus erythematosus sistemik.

Beberapa ubat sitotoksik diketahui meningkatkan risiko membina hipoplasia di kawasan sum-sum tulang. Harus diingat bahawa antimetabolit hanya menyebabkan aplasia akut, sementara bahan alkilat - kronik.

Komplikasi berbahaya

Hipoplasia, seperti aplasia, sumsum tulang boleh menjadi akut atau kronik. Neutropenia dan thrombocytopenia mungkin merupakan tanda amaran pertama. Kadangkala terdapat tanda-tanda klinikal anemia: keletihan, rasa kelemahan umum, pucat kulit dan membran mukus. Dalam bentuk kronik, jangkitan berlaku di kawasan mulut dan leher. Kadang-kadang meningkatkan kecenderungan berdarah.

Diagnostik

Apabila pemeriksaan fizikal pesakit menentukan kadar nadi, seperti dengan aplasia, selalunya ia dipercepatkan.

Pertama, doktor mengumpul anamnesis, dan kemudian menjalankan pemeriksaan fizikal pesakit. Jika anda mengesyaki aplasia sumsum tulang, peperiksaan berikut ditetapkan:

  • Ujian darah
  • Pemeriksaan histologi.
  • Kajian cytogenetic.

Analisis mikroskopik mendedahkan "lompang" dalam sumsum tulang. Ini bermakna sel hematopoietik, yang terkandung dalam orang yang sihat, hilang dan sebahagiannya digantikan oleh sel-sel lemak pada pesakit dengan aplasia sistem hematopoietik.

Walau bagaimanapun, penurunan yang ketara dalam sel-sel tersebut juga diperhatikan dalam penyakit-penyakit lain. Sindrom tulang sumsum kongenital atau sindrom myelodysplastic adalah penyebab biasa dari hipoplasia sistem hematopoietik. Oleh itu, kajian lanjut diperlukan untuk mengesahkan diagnosis.

Penyelidikan cytogenetic mungkin diperlukan untuk menyingkirkan leukemia atau sindrom myelodysplastic dan sebab-sebab lain. Kemungkinan penyimpangan dalam kuantiti serta struktur kromosom dapat dikesan menggunakan kaedah penyelidikan ini. Bentuk penyakit yang diperolehi biasanya tidak dicirikan oleh kecacatan dalam bahan genetik. Pengesanan perubahan kromosom mungkin menunjukkan kehadiran sindrom myelodysplastic.

Rawatan

Jika faktor yang menyebabkan anemia - radiasi, bahan kimia, ubat-ubatan - diketahui, adalah disyorkan untuk menghapuskannya. Rawatan bergantung kepada keparahan penyakit. Terapi untuk aplasia teruk dan sangat teruk sistem hematopoietik tidak berbeza.

Dalam bentuk ringan aplasia, terapi jangkaan adalah disyorkan: pesakit harus kerap melawat doktor dan menjalani pemeriksaan rutin. Jangka hayat pesakit ini tidak berkurang walaupun tanpa rawatan.

Dalam aplasia sumsum tulang teruk dan sangat teruk, langkah-langkah terapeutik berikut ditetapkan:

  • Pemindahan sel stem hematopoietik.
  • Terapi imunosupresif.
  • Terapi Sokongan

Sekiranya terdapat penderma dalam keluarga (contohnya, adik-beradik), pemindahan sum-sum tulang mesti dilakukan secepat mungkin. Lama menunggu sebelum pemindahan dan sebilangan besar pemindahan darah dapat memburukkan keadaan asas pesakit. Jika tiada penderma yang sesuai didapati, terapi imunosupresif ditetapkan. Perancangan rawatan awal di pusat khusus sangat diperlukan untuk aplasia sumsum tulang.

Dengan pemindahan allogeneik, pesakit menerima sel stem darah daripada orang lain. Prekursor sel darah mungkin tergolong dalam saudara atau orang asing. Transplantasi allogeneik penderma yang tidak diketahui dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi kerana keserasian tisu rendah.

Terapi imunosupresif

Rawatan imunosupresif dilakukan jika pemindahan tidak boleh dilakukan.

Jika penderma yang sesuai tidak dijumpai, terapi imunosupresif disyorkan. Dalam kes ini, kombinasi beberapa ubat menghalang tindak balas imun yang rosak, yang telah menyebabkan penurunan sel hematopoietik dalam sumsum tulang.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, ditetapkan gabungan antithymocyte globulin dan cyclosporine. Dalam tempoh 4 hari pertama rawatan pesakit, globulin antithymocyte disuntik melalui vena. Di samping itu, pesakit menerima agen glucocorticoid dalam masa 4 minggu. Sebaik sahaja pesakit berasa lebih baik dan tuduhan darah, anda boleh membiarkan dia pulang ke rumah dan memberinya ubat dalam bentuk pil atau cecair.

Selepas terapi imunosupresif, kira-kira 30% pesakit mengalami penyakit berulang. Kira-kira 20% pesakit mengalami leukemia myeloid akut atau hemoglobinuria pada waktu malam paroxysmal. Jika dalam 3-6 bulan pertama selepas pentadbiran ubat tidak ada peningkatan yang ketara dalam komposisi darah yang diamati atau selepas terapi terapi anemia aplastik berulang lagi, pemindahan stem sel diperlukan. Terapi imunosupresif yang berulang, sebagai peraturan, tidak dijalankan.

Terapi penyelenggaraan

Bergantung kepada jenis rawatan (pemindahan sum-sum tulang atau penggunaan ubat imunosupresif), pelbagai langkah sokongan diperlukan untuk membantu memerangi kesan sampingan atau komplikasi penyakit. Kadang-kadang ada simptom yang ditetapkan untuk mengurangkan keletihan.

Ramalan

Kemungkinan pesakit pulih dari rawatan tepat pada masanya adalah cukup tinggi, walaupun ini adalah keadaan yang mengancam nyawa. Pemindahan sel stem hematopoietik Allogeneic menghasilkan 80-90% pesakit dengan hypoplasia di kawasan sumsum tulang. Transplantasi sel dari penderma yang tidak dikenali juga boleh menyembuhkan pesakit dengan penyakit sum-sum tulang. Walau bagaimanapun, banyak kanak-kanak dan remaja (sekitar 20-30%) masih mengalami komplikasi yang serius dan kadang-kadang membawa maut.

Setelah selesai pemindahan, pesakit perlu diperiksa sekurang-kurangnya sekali setahun oleh pakar. Peperiksaan berjadual membantu merawat dan mencegah komplikasi jangka panjang.

3 kaedah rawatan aplasia serviks

Aplasia dari rahim - bukan sekadar diagnosis, tetapi paling sering adalah hukuman untuk tanpa anak. Dengan penyakit ini, rahim tidak berkembang, yang biasanya tidak membenarkan wanita menanggung dan melahirkan bayi. Adalah penting untuk mengetahui gejala-gejala patologi ini, kerana ia tidak begitu jarang dan boleh dikaitkan dengan sikap yang cuai terhadap wanita hamil terhadap kesihatannya. Oleh itu, adalah penting untuk mengetahui faktor-faktor yang boleh membawa kepada aplasia rahim dan bagaimana untuk menghapuskan patologi ini.

Apakah aplasia uterus?

Biasanya, penyakit yang berkaitan dengan gangguan hormon atau patologi tiub fallopi menyebabkan kemandulan. Walau bagaimanapun, ketidakupayaan untuk mempunyai anak-anak dikaitkan dengan patologi rahim itu sendiri.

Aplasia (kemunduran atau ketiadaan) uterus didapati di setiap gadis kelima, ketika dia tidak mempunyai haid pada waktu yang ditetapkan.

Aplasia dari serviks sering dikaitkan dengan pembentukan saluran Muller terjejas semasa perkembangan janin. Kegagalan pembentukan saluran-saluran ini membawa kepada pelbagai kecacatan organ genital - kedua-dua rahim dan vagina.

Aplasia biasanya dijumpai bersama dengan patologi organ kelamin lain: vagina dan serviks.

Tidak selalu mungkin untuk mengenal pasti sebab-sebab aplasia secara tepat. Penyebab utama penyakit ini adalah faktor-faktor yang menjejaskan tubuh wanita hamil pada trimester pertama kehamilan. Selalunya faktor seperti ini boleh:

  • kecenderungan genetik;
  • patologi kronik biasa ibu;
  • keradangan kronik organ-organ kemaluan;
  • gangguan hormon;
  • penyakit berjangkit;
  • alkohol;
  • merokok;
  • ubat-ubatan.

Dalam sesetengah kes, aplasia adalah sekunder. Dalam kes ini, gadis itu dilahirkan dengan sistem pembiakan yang normal, tetapi dalam rawatan beberapa penyakit rahim atau vagina, sesetengah organ seks perlu dikeluarkan.

Mana-mana penyakit kronik boleh membawa kepada gangguan hormon pada janin. Sebagai contoh, penyakit pernafasan kronik di ibu (bronkitis, asma bronkial) membawa kepada kebuluran oksigen dalam janin. Dan jika seorang wanita mengalami penyakit kardiovaskular semasa hamil (hipertensi, iskemia atau penyakit jantung), ini menyebabkan sirkulasi darah yang tidak mencukupi dalam plasenta.

Aplasia yang diperolehi

Ejen berjangkit juga sering menyebabkan patologi organ-organ dalaman janin. Memindahkan seorang wanita hamil dalam trimester pertama bakteria atau jangkitan virus sering membawa kepada pelbagai kecacatan genital. Malah penyakit umum ARVI boleh membawa kepada gangguan tersebut.

Selalunya, dalam pelbagai patologi, wanita hamil takut menggunakan dadah yang kuat dan kaedah kos perubatan tradisional. Walau bagaimanapun, kekurangan rawatan yang mencukupi dalam kes ini boleh memberi kesihatan yang buruk kepada bayi masa depan.

Virus dalam tubuh seorang wanita hamil boleh menembusi halangan plasenta, mengambil bahagian dalam proses pembahagian sel dan membawa kepada perkembangan patologi dalam badan janin. Ini paling kerap berlaku tepat pada trimester pertama kehamilan. Seterusnya, struktur normal organ itu terganggu, yang membawa kepada aplasia rahim.

Terutama berbahaya adalah pemindahan jangkitan TORCH hamil, yang membawa ancaman yang lebih besar kepada bayi yang belum lahir. Penyakit seperti itu termasuk virus rubella, toksoplasmosis, herpes, sitomegalovirus, dan lain-lain. Kesemuanya membawa kepada banyak kecacatan kongenital pada bayi masa depan, termasuk aplasia rahim kongenital.

Juga berbahaya bagi wanita hamil adalah jangkitan bakteria yang tidak dirawat dengan baik. Dalam kes ini, adalah penting untuk tidak menentang mengambil ubat-ubatan antibakteria yang mempunyai ketoksikan yang rendah kepada janin.

Dengan rawatan yang mencukupi, jangkitan bakteria adalah kurang berbahaya bagi wanita hamil daripada virus. Jangkitan virus bukan sahaja sukar untuk dirawat, tetapi juga boleh menyebabkan mutasi sel dan rupa kecacatan kongenital.

Masalah hormon dalam tubuh seorang wanita hamil boleh mengganggu pembentukan organ-organ kelamin dalam embrio, yang berlaku dalam patologi ovari, kelenjar adrenal, kelainan hypothalamus atau hipofisis, tumor.

Aplasia yang diperoleh adalah tipikal untuk pesakit yang telah dibuang rahim mereka. Ini selalunya berlaku untuk rawatan polip, fibroid atau oncopathology.

Faktor risiko

Mana-mana wanita mengandung harus bertanggungjawab terhadap kesihatannya, kerana pengabaiannya boleh menjejaskan kesihatan bayi masa depannya.

Ia amat serius untuk memeriksa dan merawat ibu hamil jika dia telah menjalani:

  • penyakit virus pada trimester pertama kehamilan;
  • jangkitan kronik, termasuk penyakit saluran kemaluan;
  • keradangan akut keradangan organ kemaluan seperti kolpitis atau vaginitis, yang merupakan asas yang baik untuk jangkitan menaik dan peralihannya kepada bentuk kronik;
  • gangguan peredaran darah tempatan, sistem saraf dan vegetatif, yang boleh menjejaskan fetus dan perkembangannya.

Oleh itu, pertimbangan semua faktor risiko dan langkah-langkah untuk mengatasi akibatnya adalah pencegahan terbaik aplasia uterus pada kanak-kanak perempuan yang baru lahir.

Gejala penyakit

Pada masa ini, seorang gadis tidak boleh disyaki aplasia kelamin. Semua organ genital luar dalam pesakit sedemikian biasanya berkembang mengikut norma umur. Dalam kes ini, gadis itu mempunyai kegelapan normal ketiak dan kawasan kemaluan. Kanak-kanak biasanya tidak ketinggalan dalam berat badan atau ketinggian, tidak mempunyai gangguan mental. Tetapi bulanan pada latar belakang ini, gadis itu tidak timbul. Kadang-kadang gadis-gadis ini mungkin mempunyai keadaan haid dengan pelepasan yang sangat kecil.

Mengesan kemunduran atau ketiadaan rahim semasa baligh adalah hanya mungkin dengan ultrasound secara rawak. Kadang-kadang diagnosis aplasia hanya dibuat apabila tidak mungkin wanita hamil sebagai orang dewasa.

Tanda amaran utama untuk aplasia yang disyaki rahim adalah ketiadaan kitaran bulanan semasa baligh. Satu lagi gejala aplasia adalah penampilan sakit perut rendah yang berulang. Ia adalah kesakitan yang paling sering mendorong kanak-kanak perempuan untuk berjumpa dengan doktor, kerana mereka mengambil masa yang lama, sering menyakitkan dan kurang senang dengan tindakan ubat penghilang rasa sakit.

Dalam sesetengah kes, pesakit-pesakit ini berpanjangan sehingga umur tertentu, tetapi kemudian berhenti. Fungsi ovari dalam wanita tidak terganggu, kerana patologi hanya mempengaruhi uterus itu sendiri. Dengan struktur abnormal uterus, semua lapisan rahim terjejas, kedua-dua endometrium dan myometrium. Semua ini tidak termasuk kehadiran kitaran haid biasa.

Aduan utama pesakit dengan aplasia boleh menjadi manifestasi dalam bentuk:

  • kekurangan haid dengan kesakitan bulanan di abdomen;
  • pembengkakan payudara;
  • pendarahan hidung;
  • sakit kepala;
  • kemustahilan kehidupan seks biasa;
  • kemandulan

Aplasia dari rahim jarang ditemui tanpa aplasia daripada faraj. Gabungan aplasia uterus dengan aplasia dari vagina dipanggil sindrom Rokitansky-Kyustner.

Tahap dan bentuk aplasia rahim

Tahap penyakit ini ditentukan mengikut keparahan patologi. Apabila aplasia rahim ditentukan oleh tanda-tanda anatomi yang berikut:

  • dengan 1 darjah penyelewengan tidak melebihi 1-2 cm dari saiz normal rahim;
  • pada 2 darjah, rahim dikurangkan kepada 3 cm;
  • pada gred 3, rahim tidak hadir sepenuhnya, yang mewakili rusimen.

Tahap aplasia ditentukan dengan peperiksaan terperinci.

Bentuk aplasia rahim bergantung kepada berapa organ lain yang terlibat dalam patologi. Selalunya, aplasia rahim berlaku dan aplasia dari vagina, apabila organ mempunyai pengecutan yang ketara. Dalam kes aplasia serviks, hipoplasia uterus paling terkenal di kawasan serviks, yang menghalang kehamilan daripada berlaku.

Kursus yang paling menguntungkan penyakit ini berlaku dengan aplasia saluran serviks, kerana jenis penyakit ini membolehkan wanita hamil dan menjalankan bayi.

Diagnostik

Kadang-kadang, aplasia rahim boleh dikesan pada usia dini dengan pemeriksaan ultrasound rawak. Ini boleh berlaku jika ibu hairan dengan aduan gadis mengenai kesakitan semasa buang nafas atau buang air kecil.

Triad utama gejala displasia pada semua pesakit adalah ketiadaan haid, sakit perut dan ketidakupayaan untuk hamil.

Untuk diagnosis yang betul, kaedah biasanya digunakan:

  1. tinjauan pesakit;
  2. pemeriksaan ginekologi;
  3. vaginoskopi;
  4. penghantaran ujian makmal (darah, air kencing, smear vagina, dan lain-lain);
  5. pemeriksaan (terutama hormon);
  6. Diagnosis ultrasound pada organ panggul;
  7. laparoskopi;
  8. MRI

Diagnosis tepat pada masanya aplasia amat penting, kerana fungsi utama badan wanita adalah pembiakan. Pada masa yang sama, adalah penting untuk menetapkan diagnosis yang betul, serta ijazah dan bentuk aplasia, yang akan membolehkan wanita memilih kaedah yang betul untuk mengubati penyakit ini.

Pada peringkat pengambilan sejarah, adalah penting untuk mengetahui segala-galanya mengenai kitaran bulanan: apabila ia bermula dan bagaimana ia ditubuhkan. Bagi kebanyakan gadis dengan aplasia, kitaran bermula lewat, atau tidak ada siklus sama sekali, walaupun kitaran itu sepatutnya berumur.

Ini adalah kerana tiada kitaran bulanan biasa yang penting untuk seorang wanita menjalani pemeriksaan yang sangat teliti.

Analisis dan pemeriksaan

Pada peringkat pemeriksaan vagina, ia menentukan sama ada perubahan dalam serviks dan vagina, serta terusan serviks, telah terjejas. Pada masa yang sama, penyempitan vagina atau ubah bentuk serviks boleh diperhatikan. Dalam sesetengah keadaan, vagina sangat sempit sehingga tidak mungkin untuk memeriksa seorang wanita. Juga, dengan aplasia, selalunya mustahil untuk menentukan saiz rahim (disebabkan saiznya yang kecil) atau tidak mungkin mengesan rahim sama sekali.

Analisis diperlukan untuk menghilangkan kehadiran jangkitan pada kemaluan semasa rawatan.

Apabila menetapkan pemeriksaan hormon, doktor menentukan tahap kematangan ovari dan pemeliharaan fungsi normalnya. Ini adalah perlu untuk tidak termasuk patologi yang serupa dengan gejala kepada aplasia. Satu ciri aplasia adalah pemeliharaan latar belakang hormon normal dalam tubuh wanita. Dalam sesetengah kes, gangguan hormon dikesan pada tahap kelenjar pituitari (dalam pengeluaran hormon luteinizing dan follicle-stimulating). Selalunya bentuk aplasia ini berlaku secara intrauterinely dengan kekurangan pituitari dalam wanita hamil.

Kaedah diagnostik wajib adalah ujian untuk mengesan flora bakteria dan menentukan kesucian vagina. Ini membolehkan anda memberikan rawatan dengan betul, dengan mengambil kira kehadiran flora bakteria atau jangkitan genital tertentu. Pembedahan diperlukan sebelum rawatan ginekologi.

Ultrasound dianggap kaedah diagnostik yang paling bermaklumat. Ia membolehkan anda dengan tepat menentukan kehadiran aplasia rahim dan patologi yang berkaitan. Dengan ultrabunyi, seseorang boleh menilai saiz uterus, bentuk, lokasi dan keadaannya. Ia juga menentukan keadaan dan kebolehtelapan faraj, serta keadaan endometrium dan ketebalannya.

Bagi aplasia, keadaan normal ovari dan fungsi mereka, serta pemeliharaan lengkap ovulasi, adalah tipikal.

Kaedah maklumat yang paling diagnostik adalah MRI atau CT. Kaedah-kaedah ini secara serentak membolehkan anda memeriksa alat kelamin, untuk membuat pengukuran dan pengenalan patologi yang lengkap.

Selalunya, aplasia ditetapkan sebagai konsultasi ahli genetik dan ahli endokrinologi, terutamanya jika digabungkan dengan patologi lain.

Cara untuk merawat aplasia rahim

Pemilihan kaedah rawatan aplasia dikaitkan dengan bentuk penyakit dan tahapnya. Pembedahan biasanya digunakan untuk aplasia rumit dan kesakitan yang berkaitan dengannya, atau untuk pengekalan darah haid dalam rahim atau vagina. Sebelum pembedahan, hormon oral digunakan untuk menghentikan haid (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol, dan sebagainya).

Rawatan aplasia rahim biasanya dilakukan melalui kaedah:

  • colpoelongations;
  • kaedah laparoscopic colpopoiesis peritoneal;
  • kaedah klasik colpopoiesis peritoneal.

Pertimbangkan secara ringkas intipati kaedah rawatan ini.

  1. Kaedah colpoeling adalah kaedah rawatan konservatif, yang membolehkan memanjangkan vagina. Seorang wanita menggunakan sesi colloelongation tiga kali sehari selama 20 minit. Untuk meregangkan faraj biasanya memerlukan 11 bulan terapi sedemikian. Kaedah ini digunakan dalam kes-kes di mana rawatan pembedahan aplasia dikontraindikasikan. Komplikasi colloerexia dapat dilihat oleh kekeringan dan kesakitan vagina dengan kedekatan, serta kehilangan dinding vagina yang diregangkan.
  2. Dalam kaedah colposcopic laparoscopic, patch peritoneal digunakan untuk membentuk faraj panjang yang diingini. Dengan teknik ini, risiko komplikasi yang beroperasi (terutamanya kerosakan kepada organ dalaman) dan tempoh pemulihan minimum adalah minimum.
  3. Kaedah colpopoiesis klasik dilakukan dengan hirisan abdomen. Dengan kaedah ini, komplikasi adalah kerap dan keperluan bagi pakar bedah adalah sangat tinggi. Selepas rawatan sedemikian memerlukan tempoh pemulihan yang panjang.

Operasi aplasia dilakukan dengan jumlah intervensi yang berbeza. Sering kali, apabila seorang wanita mengalami sakit atau pendarahan yang tidak lengkap, wanita itu dikeluarkan sepenuhnya, hanya meninggalkan vagina untuk mengekalkan fungsi seksual.

Kadang-kadang, dengan patologi kecil dan pemeliharaan patensi normal saluran serviks, seorang wanita dengan aplasia uterus boleh menjadi ibu.

Selalunya bagi wanita dengan aplasia rahim, satu-satunya cara untuk menjadi seorang ibu adalah kaedah ibu pengganti. Ini disebabkan oleh pemeliharaan ovulasi dan keupayaan wanita tersebut untuk mendapatkan bayi menggunakan telur mereka sendiri.

Prognosis dan komplikasi

Aplasia mungkin rumit oleh hematometra (pengumpulan darah haid dalam rahim) atau hematocolpos (pengumpulan darah haid akibat peningkatan selaput dara).

Gangguan seperti ini dikaitkan dengan patologi anatomi rahim dan boleh mengakibatkan pendarahan serius. Darah juga merupakan medium yang sangat baik untuk melampirkan pelbagai jenis jangkitan.

Aplasia rahim sering mengancam kemandulan. Walaupun dengan tahap keparahan yang paling sedikit, keutuhan anatomi rahim tidak membolehkannya menahan beban semasa kehamilan. Dalam kes ini, rahim tidak dapat meregangkan saiz yang diperlukan untuk membawa bayi yang penuh.

Aplasia adalah patologi yang serius, selalunya rumit oleh ketidakupayaan untuk membawa bayi secara berasingan. Keadaan yang paling penting untuk pencegahan penyakit ini ialah sikap penuh perhatian wanita hamil yang maksimum kepada kesihatan mereka sendiri, rawatan tepat pada masanya mengenai sebarang penyakit dan pematuhan dengan semua cadangan doktor semasa tempoh bayi. Kesihatan kepada anda dan anak-anak anda!

Apa itu Aplasia?

Aplasia dalam Kamus Ensiklopedia:

Aplasia - (dari a - awalan negatif dan bahasa Yunani - Plasi - pembentukan) adalah kecacatan perkembangan, ketiadaan kongenital mana-mana bahagian badan atau organ. Aplasia salah satu daripada organ berpasangan (contohnya, satu buah pinggang) mungkin tidak membawa kepada kerosakan fungsi. Rabu Hipoplasia.

Maksud perkataan Aplasia dalam kamus istilah perubatan:

pembentukan plasia, pembentukan, synthesis, agenesis) - nama generik anomali perkembangan, di mana tiada bahagian badan, organ atau bahagiannya, sebahagian daripada tisu.

Takrif perkataan "Aplasia" untuk TSB:

Aplasia (dari bahasa Yunani. A - zarah negatif dan plasi - pendidikan)
agenesis, ketiadaan kongenital mana-mana bahagian badan atau organ. A. berlaku dengan pelbagai gangguan perkembangan janin. A. salah satu organ berpasangan (contohnya, satu ginjal) mungkin tidak muncul. A. organ-organ yang tidak berpasangan menyebabkan kerosakan yang serius, dan dalam beberapa kes (contohnya, otak A.) adalah penyebab janin tidak berdaya maju (lihat juga kecacatan).

Beritahu kawan-kawan apa Aplasia adalah. Kongsi halaman ini di halaman anda.

Anak saya mempunyai aplasia. Prostetik untuk aplasia tangan

Sekiranya anak anda dilahirkan dengan aplasia / hypoplasia dari bahagian atas, ini tidak bermakna dia tidak akan gembira. Cinta ibu bapa dan kaedah moden prostetik dan pemulihan dapat memberi orang kecil kehidupan yang aktif, bersemangat dan bahagia.

Apa itu aplasia

Aplasia (Greek a - "penafian" dan plasi - "pembentukan") adalah kecacatan kongenital di mana seorang kanak-kanak tidak mempunyai atau sebahagian daripada organ. Yang paling biasa di kalangan kanak-kanak ialah aplasia anggota badan. Istilah Hypoplasia bermaksud keterlambatan sebahagian daripada organ.

Klasifikasi kebiasaan yang cacat kongenital membahagikan semua malformasi ke melintang dan membujur. Malformasi melintang adalah tunggul kongenital (apabila anggota badan tidak berada di bawah bahagian silang). Keterlambatan membujur termasuk pemeliharaan bahagian membujur segmen (contohnya, di tangan - jari kedua mungkin tidak hadir sepenuhnya, termasuk phalanx, tulang metacarpal dan tulang carpal).

Malangnya, kanak-kanak sering dilahirkan dengan kecacatan kongenital. Menurut pakar, 1-2 kanak-kanak setiap 1000 dilahirkan dengan ketinggalan anggota atas.

Punca aplasia

Terdapat kira-kira 50 penyebab kecacatan kongenital anggota atas pada seorang kanak-kanak.

Kelahiran seorang kanak-kanak dengan kecacatan berlaku jika faktor berbahaya mempengaruhi seorang wanita dalam tempoh 4-7 minggu kehamilan.
Semua sebab boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan:
Faktor luaran. Sebagai contoh, ubat, penyakit ibu semasa kehamilan (contohnya, jangkitan pernafasan akut, influenza, rubella), kemoterapi, dsb. Faktor-faktor ini boleh mengubah cara pembentukan janin biasa.
Faktor endogen. Kecenderungan genetik dan penghantaran keturunan terhadap sifatnya. Dalam beberapa kes, anomali boleh diwarisi.
Faktor yang tidak dikenali - kira-kira 50% kanak-kanak dengan hipoplasia dilahirkan dengan penyebab anomali yang tidak dapat dikesan.

Prostatika aplasia

Pakar bersetuju: semakin tinggi tahap tunggul kongenital - yang lebih awal kanak-kanak itu harus dijadikan prostesis.

Prostetik kosmetik perlu dibuat dalam tahun pertama kehidupan. Dari satu hingga tiga tahun, kanak-kanak itu boleh (dan sepatutnya) memasang prostesis aktif.

Seorang kanak-kanak mesti menggunakan prostesis berfungsi sejak zaman kanak-kanak. Dan ini bukan sekadar membina tabiat kanak-kanak dan mengamalkan prostesis sebagai sebahagian daripada diri sendiri. Trak prostesis adalah baik kerana anda perlu membuat usaha otot untuk menggunakannya. Oleh itu, tangan dengan prostesis berada dalam nada yang berterusan, yang akan membolehkan masa depan untuk menggunakan dengan yakin, sebagai contoh, prostetik bioelektrik.

Motorika terlibat dalam prostetik individu atas kaki kanak-kanak dan orang dewasa. Semasa kerja kami, berpuluh-puluh kanak-kanak dengan kecacatan kongenital mendapat peluang baru. Rasa buas tangan "KIBI" bukan hanya pelatih otot lengan yang cantik dan cerah. Dengan bantuan "KIBI", anda boleh mengangkat dan yakin memegang objek pelbagai bentuk, saiz dan berat. Dan lampiran fungsi tambahan pada prostesis akan menjadikan kehidupan kanak-kanak lebih mudah dan lebih menarik:

Dapatkan prostesis secara percuma

Warga Persekutuan Rusia boleh mendapatkan prostesis kami secara percuma, dengan mengorbankan pampasan negara.

Aplasia daripada sinus depan

Aplasia adalah ketiadaan sebarang organ atau yang berada di dalam keadaan embrioniknya yang sedang berkembang. Oleh itu, dia tidak boleh berfungsi sepenuhnya, yang kadang-kadang boleh menjadi faktor predisposisi untuk beberapa penyakit.

Aplasia daripada sinus frontal didapati tidak lebih kerap daripada 3-5% pesakit ENT. Sesetengah doktor menggantikan istilah ini dengan genesis, atresia atau hypoplasia, kerana definisi ini sinonim.

Struktur sinus depan

Sinus frontal adalah kesinambungan sinus sinus paranasal, iaitu, sinus sinus paranasal. Mereka terletak betul-betul di bawah arka supracipital, iaitu dinding atas soket. Saiz purata antara 2-3 cm, dan jumlahnya boleh mencapai 7 ml. Pengeluaran lendir dalam organ dikawal oleh saraf supraorbital.

Dalam bayi baru lahir, sinus depan tidak sepenuhnya. Pembentukan badan utama berakhir pada usia 8 tahun. Saiz maksimum rongga hanya mencapai usia 25 tahun.

Selalunya, sinus ini mempunyai saiz asimetik, dan pembahagian di antara mereka boleh ditolak ke kanan atau kiri. Hypoplasia sinus depan adalah ketiadaan lengkap satu atau dua rongga bawah rongga.

Punca aplasia

Aplasia daripada sinus frontal adalah kecacatan kongenital yang secara langsung berkaitan dengan kegagalan kod genetik janin atau kesan faktor teratogenik pada wanita hamil.

Ini termasuk kesan berikut:

Iaitu, apa-apa tindakan yang tidak normal ibu semasa kehamilan boleh menjejaskan perkembangan penuh anak yang belum lahir. Misalnya, mengambil ubat yang kuat, kecederaan perut, merokok, minum alkohol, gaya hidup yang buruk atau kerja berbahaya.

Kadang-kadang aplasia tertanam dalam kod genetik pesakit. Oleh itu, jika anomali sedemikian berlaku dalam saudara-mara bahkan generasi yang paling jauh, adalah selamat untuk bercakap mengenai kecenderungan keturunan.

Tanda-tanda anomali

Hipoplasia sinus depan adalah kelainan yang jarang didiagnosis dalam pesakit yang sempurna. Selalunya dikesan apabila seseorang beralih kepada doktor dengan sebarang aduan. Terdapat beberapa tanda yang membezakan aplasia.

Ini termasuk ciri-ciri berikut:

  1. Kadang-kadang penyempitan sinus sinus paranasal berkembang kerana tekanan pada mereka di dinding depan atau hidung. Di sesetengah pesakit, anomali ini akan membuktikan indera fossa anjing (anjing), yang lain - gabungan dinding hidung dan muka.
  2. Sekiranya seseorang telah didiagnosis dengan kemunduran unilateral daripada sinus depan, asimetri muka diperhatikan dengan mata kasar.
  3. Kadangkala kehadiran sinus yang terbukti dikesan semasa tusuk. Melakukan tusuk, pakar menyatakan bahawa jarum melepasi tisu lembut pipi.
  4. Sekiranya anomali itu bersatu, tanpa kehadiran satu sinus, yang kedua juga akan menjadi kurang maju.
  5. Aplasia paling kerap didiagnosis pada lelaki.
  6. Kadang-kadang proses keradangan dalam badan menimbulkan regresi dalam perkembangan sinus sedia ada. Dalam kes ini, rongga boleh dikurangkan dengan ketara dalam saiz.

Walaubagaimanapun, kehadiran tanda-tanda atau faktor-faktor predisposisi dalam kehidupan pesakit belum menjadi jaminan tentang penampilan patologi struktur sinus. Untuk mengetahui dengan pasti tentang kehadiran atau ketidakhadiran mereka hanya mungkin selepas diagnosis kualitatif.

Bagaimana diagnosa

Terdapat beberapa jenis diagnostik yang membantu menentukan kehadiran sebarang proses patologi dalam sinus frontal. Untuk menjalankan peperiksaan penuh dengan bantuan peralatan, adalah perlu untuk berunding dengan ahli otorinolaryngolog.

Untuk diagnosis dijalankan:

  1. Pemeriksaan sinar-X. X-ray membantu menentukan peningkatan dalam sinus, struktur septum dalam badan, keparahan konturnya.
  2. Komputasi tomografi (CT). Ia adalah imbasan yang sama menggunakan mesin x-ray, tetapi dengan CT, organ itu dikaji menggunakan bahagian berlapis. Ini membantu untuk menentukan lokasi rongga, struktur dan ketebalan dinding tulang antara sinus dengan lebih tepat. Juga, tomografi yang dikira membantu mengenal pasti proses keradangan, perubahan degeneratif pada tulang muka dan keabnormalan yang lain.
  3. Pemeriksaan ultrasound (ultrasound). Kaedah diagnostik yang tidak invasif dan selamat. Selalunya digunakan pada kanak-kanak yang berumur kecil kerana ketiadaan kesakitan, serta kesan yang berbahaya. Selalunya dilantik apabila doktor meragukan data yang diperolehi selepas X-ray.
  4. Pengimejan resonans magnetik (MRI). Ia adalah salah satu kaedah diagnostik yang paling bermaklumat. Imej yang dihasilkan mempunyai kontras yang hebat, membantu mengenal pasti kehadiran tumor atau proses keradangan di kawasan tertentu. Kelebihan MRI adalah kekurangan radiasi x-ray dengan pemeriksaan diagnostik yang berkualiti tinggi.

Sebagai peraturan, hipoplasia didiagnosis menggunakan teknik ini apabila pesakit merawat sebarang aduan. Iaitu, anomali sahaja jarang dikesan. Selalunya, seseorang belajar mengenainya apabila penyakit muncul di kawasan tertentu.

Aplasia dan penyakit

Sehingga kini, pakar mengatakan dengan yakin bahawa tidak ada kaitan dengan berlakunya sinusitis dengan kehadiran ketidaknormalan dalam perkembangan pesakit sinus salur hadapan.

Ketidaksuburan atau ketiadaan rongga di bawah rabung alahan tidak menjejaskan kekerapan dan tahap proses keradangan, serta kehadiran kesakitan yang lebih kuat semasa penyakit.

Sebagai contoh, hanya 10% pesakit yang mengalami sinusitis kronik didiagnosis dengan hipoplasia sinus salur hadapan. Itulah, 90% orang menderita patologi ini, sementara tidak mempunyai anomali kongenital dalam struktur tulang muka.

Patologi tidak disingkirkan oleh pembedahan, jadi kehadirannya harus dilihat sebagai ciri khas tubuh. Tiada sambungan antara hypoplasia sinus frontal dan pengesanan proses keradangan di kawasan ini.

Rawatan pesakit tersebut tidak berbeza dengan kes klinikal yang sama tanpa patologi yang sama.