Pembentukan pundi kencing kadangkala tidak boleh dilakukan tanpa anomali.

Ini membawa kepada penyakit yang serius.

Eksstrofi pundi kencing adalah penyakit kongenital yang serius yang memberi kesan kepada kanak-kanak lelaki lebih daripada kanak-kanak perempuan.

Apa itu?

Exstrophy pundi kencing adalah penyakit kongenital di mana pundi kencing berada di luar.

Dinding depan organ hilang. Bahagian dinding perut juga tidak diperhatikan. Urin dibuang melalui bukaan ureters. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini digabungkan dengan penyakit organ-organ sistem pembiakan.

Pundi kencing dengan penyakit itu sangat kecil, terdapat perbezaan tulang kemaluan. Penyakit ini berlaku dalam satu kanak-kanak daripada 50 ribu. Penyakit lelaki diperhatikan 4 kali lebih kerap daripada wanita.

Penyebab penyakit adalah:

• Kecenderungan genetik. Jika ibu bapa, saudara-mara mempunyai penyakit ini, lebih cenderung untuk muncul di dalam anak.
• Ibu merokok semasa hamil, minum alkohol. Mempengaruhi secara negatif pada perkembangan janin, membawa kepada anomali seperti itu.

Penyakit berjangkit wanita semasa membawa anak. Mereka boleh membawa kepada komplikasi yang serius dan mempunyai kesan negatif ke atas banyak sistem organ bayi, termasuk pundi kencing.

Diabetes pada ibu, ketidakseimbangan hormon. Semasa kehamilan, penyakit ini boleh mengakibatkan pembentukan organ yang tidak normal.

Persekitaran yang tidak menyenangkan. Adalah sangat penting bagi seorang wanita hamil berada di udara segar, makan makanan yang sihat dan berhenti daripada mengalami. Persekitaran yang tidak baik membawa kepada kejadian penyakit janin.

Penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu semasa hamil. Memimpin kepada anomali. Sangat penting untuk berunding dengan doktor sebelum menggunakan ubat-ubatan, tidak melebihi dos yang disyorkan oleh pakar.

kepada kandungan ↑

Gejala

Gejala berikut membantu menentukan penyakit ini:

Ketiadaan dinding anterior pundi kencing (lihat gambar).

Kerengsaan epidermis di sekeliling organ. Kulit menjadi merah, gatal, meradang.

Kerosakan, kebencian. Terdapat kemerosotan dalam kesejahteraan pesakit.

Bayi menolak susu ibu. Penambahan berat badan sangat perlahan.

Dalam 100% kes, penyakit itu dikesan di wad bersalin pada hari-hari pertama kehidupan bayi. Dari wad bersalin, kanak-kanak itu dirujuk untuk rawatan pembedahan.

Diagnosis penyakit ini

Mendiagnosis penyakit ini tidak menyebabkan sebarang kesulitan tertentu. Walau bagaimanapun, untuk memastikan syak wasangka mereka, doktor menggunakan kaedah ini:

• Pemeriksaan kanak-kanak. Badan ini dipelajari oleh pakar.
• Cystoscopy Membantu menentukan saiz pundi kencing, lokasinya.
• Ultrasound. Kajian terperinci mengenai badan, kajian buah pinggang, hati dan limpa.
• Tomografi yang dikira. Membolehkan anda menentukan tahap penyakit.
• Pemeriksaan endoskopik. Meneliti keabnormalan pundi kencing.

Kaedah ini cukup untuk menentukan penyakit ini. Selepas ini, kanak-kanak diberi rawatan.

Anda mungkin tertarik dengan artikel mengenai apa yang diverticulum pundi kencing dan bagaimana ia berbahaya?

Rawatan

Anomali ini dirawat secara eksklusif semasa pembedahan. Ia sentiasa sukar, bahaya kepada kehidupan bayi.

Biasanya, pada peringkat pertama, penghapusan kecacatan dinding pundi kencing berlaku. Jika anda mempunyai cukup tisu anda sendiri di dinding perut, anomali yang terakhir akan ditutup.

Sekiranya lubang pada perut bayi sangat besar dan tidak ada cara untuk meregangkan kain yang begitu keras, seketika filem polietilena steril digunakan.

Apabila dinding abdomen anterior merangkumi sekurang-kurangnya sedikit filem polietilena, campur tangan pembedahan berulang dilakukan. Ia menjalankan penyingkiran tisu sintetik, kulit dibawa ke atas kecacatan.

Ia tidak mungkin untuk menyembuhkan anak dalam dua peringkat. Amalan menunjukkan bahawa untuk menghapuskan kecacatan itu memerlukan lebih banyak operasi, dengan setiap intervensi membahayakan kesihatan kanak-kanak, boleh mengakibatkan kematian.

Operasi ini selalu dilakukan dengan berhati-hati, para doktor dengan hati-hati memilih alat dan ubat-ubatan untuk merawat pesakit kecil.

Selepas operasi, kedua-dua ibu bapa dan doktor memberi perhatian besar kepada kanak-kanak itu. Kanak-kanak itu sering ditunjukkan kepada doktor, dia mengawal proses penyembuhan tisu.

Terdapat risiko keradangan organ atau jangkitannya. Sekiranya perlu, kanak-kanak diberi ubat secara individu.

Pemeriksaan instrumen sangat penting untuk pesakit sepanjang hidupnya. Kecacatan ini tidak dapat disingkirkan sepenuhnya, jadi pesakit perlu dipantau dengan sangat hati-hati untuk kesihatan pesakit.

Adalah penting bagi orang-orang dengan anomali ini untuk mematuhi peraturan tertentu dalam diet. Ia perlu menghapuskan makanan pedas, goreng dan berlemak dari diet. Anda tidak boleh menggunakan terlalu banyak cecair, jika tidak terdapat komplikasi di buah pinggang.

Kemungkinan komplikasi penyakit ini

Sering kali, pesakit mempunyai komplikasi:

• Peritonitis Organ dinding tidak dilindungi adalah kemasukan untuk kemasukan mikroorganisma berbahaya yang menyebabkan jangkitan.
• Jangkitan darah Muncul akibat jangkitan patogen yang telah memasuki darah.
• Inkontinensia, najis. Ia berlaku kerana ubah bentuk lokasi usus, pundi kencing.
• Penyakit pelekat. Berlaku selepas pembedahan di beberapa kanak-kanak, disertai oleh sakit dan halangan usus.
• Hypothermia. Oleh kerana kecacatan, kanak-kanak mungkin kehilangan haba, membeku.
• Penyakit sistem penghadaman. Berlaku dari masa ke semasa disebabkan oleh kecacatan pundi kencing dan kecacatan usus.

kepada kandungan ↑

Pencegahan komplikasi, pemakanan dan gaya hidup dengan patologi ini

Untuk mengelakkan berlakunya komplikasi, pesakit perlu mematuhi beberapa langkah pencegahan:

Lawatan berkala ke doktor, pemeriksaan instrumental kanak-kanak. Sepanjang hayat, pesakit mesti melawat doktor, memeriksa pundi kencing. Ini akan mengelakkan komplikasi, mengekalkan kesihatan.

Semasa mengandung, wanita perlu mengelakkan tekanan, makan dengan betul, menyerah rokok dan alkohol.

Pesakit tidak boleh minum alkohol, minuman ringan. Jangan makan terlalu banyak, minum air terlalu banyak. Adalah lebih baik untuk menggunakan cecair dalam sips kecil, adalah mustahil untuk menggunakannya dalam jumlah yang terlalu besar.

Makanan pedas, berlemak dan goreng adalah dilarang. Makanan diuretik tidak boleh dimakan. Adalah disyorkan bahawa pesakit mengambil makanan sihat yang kaya dengan vitamin.

Perlu diingatkan bahawa peningkatan aktiviti fizikal untuk pesakit adalah dilarang.

Anda tidak boleh mengangkat berat. Sukan boleh menjejaskan kesihatan kanak-kanak, hanya aktiviti fizikal kecil dibenarkan di bawah pengawasan pakar.

Adalah disyorkan bahawa pesakit sering berehat, mendapatkan tidur yang cukup, melepaskan beban terlalu besar.

Untuk mengelakkan kanak-kanak daripada mencederakan dirinya dalam mimpi, perutnya ditutup dengan selimut lembut.

Eksstrofi pundi kencing adalah penyakit serius, untuk rawatan yang digunakan teknik pembedahan moden. Mematuhi langkah-langkah pencegahan tertentu, kejadian komplikasi dapat dielakkan.

Bagaimana penyakit ini dirawat secara berperingkat diterangkan dalam video di bawah ini:

Pecahan pundi kencing pada kanak-kanak perempuan

Eksstrofi pundi kencing berlaku dengan kekerapan 1 kes bagi 35,000-40,000 bayi baru lahir. Anak lelaki di kalangan pesakit adalah 2 kali lebih banyak daripada perempuan. Keparahan cacat kandung kemih berkisar dari fistula luaran kecil atau epispadias mudah untuk melengkapkan exstrophy cloacal, yang merangkumi usus besar distal, rektum dan pundi kencing.

Ekstrofi berlaku akibat daripada mesoderm tidak meluas ke dalam membran cloacal. Keparahan exstrophy bergantung pada panjang cacat membran. Dalam exstrophy pundi kencing klasik, membran mukus jatuh melalui kecacatan dinding abdomen. Pusingan pusing ke bawah. Cawangan tulang kemaluan dan abdominis rektum dibahagikan di garis tengah. Dengan epispadias lengkap pada kanak-kanak lelaki, skrotum adalah luas dan rata, buah zakar tidak diturunkan ke dalamnya, dan terdapat hernia inguinal. Dengan epispadias yang lengkap dalam kanak-kanak perempuan, labia berlainan luas, pembahagian klitoris.

Kedua-dua lelaki dan perempuan anus dipindahkan anterior, terdapat prolaps rektum. Bagi pesakit yang mengalami pelarut pertumbuhan ciri ekstrim. Dalam ketiadaan pembetulan, exstrophy disertai dengan inkontinensia lengkap dan merupakan faktor risiko untuk kanser pundi kencing, biasanya adenokarsinoma. Perubahan bentuk organ-organ genital yang tidak normal menjadikan kehidupan seks yang normal, terutama pada lelaki. Kekurangan simfisis kemalasan membawa kepada ciri-ciri berjalan kaki dengan kaki yang luas, tetapi tidak mengganggu pergerakan normal. Bahagian atas saluran kencing biasanya normal.

Rawatan pundi kencing pada anak-anak bermula pada saat lahir. Membran mukus yang terdedah pada pundi kencing ditutup dengan filem plastik supaya ia tetap lembab. (Tidak perlu memohon kain kasa, walaupun dibasahkan dengan minyak vaseline.) Segera selepas ini, kanak-kanak itu dibawa ke klinik di mana terdapat syarat untuk pembetulan bedah extrofi. Sebelum ini, ia sentiasa dijalankan dalam beberapa peringkat, plastik satu peringkat baru-baru ini telah menjadi popular.

Penghapusan serentak serentak adalah lebih baik. Ini termasuk pengerahan dinding abdomen dan pengurangan cawangan tulang kemaluan ke garis tengah. Dalam masa 48 jam pertama, mobiliti mereka mencukupi untuk memulihkan simfisis kemaluan. Semasa pembedahan pada masa akan datang, untuk menggabungkan cawangan tulang kemaluan, perlu melakukan osteotomy tulang pelvik. Dalam exstrophy klasik, pembedahan plastik awal hampir selalu dilaksanakan. Ia adalah perlu untuk menangguhkan operasi dalam kes-kes apabila ia membawa risiko risiko komplikasi intra dan pasca operasi, contohnya, pada preterm.

Hipstrofi pundi kencing klasik dalam seorang gadis yang baru lahir.
Dalam kes ini, pundi kencing sangat besar. Dari bahagian atasnya pergi ke pangkal umbi. Di bawahnya kelihatan berpecah dua kelentit. Anus dipindahkan ke hadapan.

Pembetulan extrohy yang lengkap termasuk pemulihan integriti pundi kencing dan dinding abdomen, dan pada kanak-kanak lelaki, sebagai tambahan, pembetulan epispadias dengan membelah zakar. Disebabkan risiko hidronephrosis dan UTI, kanak-kanak yang dikendalikan memerlukan pemerhatian prospektif yang berhati-hati. Seringkali, epispadias dikaitkan dengan refluks vesicoureteral, oleh itu, selepas pembedahan, profilaksis UTI dengan ubat antibakteria ditunjukkan. Sekiranya pembetulan epispadi tidak dilakukan sebaik selepas lahir, ia dilakukan pada usia 1-2 tahun. Sebelum ini, disebabkan ketiadaan sfinkter, pesakit mempunyai inkontinen kencing yang lengkap.

Peringkat terakhir rawatan pembedahan terdiri daripada pembinaan semula sphincter pundi kencing dan pembetulan refluks vesicoureteral. Sebagai peraturan, ia boleh dilakukan dengan 3 tahun, apabila kapasiti pundi kencing adalah sekurang-kurangnya 80 ml dan kanak-kanak dapat mengawal pembuangan air besar.

Dengan usia pubertas, pertumbuhan rambut muncul di rantau organ kelamin luar. Untuk mencipta jenis pengedaran rambut, berhampiran dengan biasa, pubis plastik diperlukan.

Ramalan pukulan pundi kencing pada kanak-kanak. Rejimen rawatan yang dinyatakan di atas, menurut beberapa klinik, membenarkan 70% kes untuk menghilangkan inkontinensia kencing. Komplikasi dari saluran kencing atas diperhatikan dalam kurang daripada 15% kes. Keupayaan untuk menghapuskan inkontinensia bergantung bukan sahaja pada prestasi kejayaan operasi rekonstruktif, tetapi juga pada saiz pundi kencing dan kualiti dindingnya. Pemulihan kawalan kencing lebih berkemungkinan berlaku pada kanak-kanak dengan plastik pundi kencing yang dipakai semasa tempoh neonatal. Sekiranya kelelahan leher pundi kencing tidak mungkin disebabkan oleh saiznya yang kecil dan dalam kes-kes apabila inkontinensia berterusan selama lebih daripada 1 tahun selepas itu, kaedah lain digunakan untuk mencapai kawalan kencing. Antaranya ialah:
1) segmen pundi kencing plastik usus kecil atau besar dengan peningkatan jumlahnya;
2) penciptaan baru dari usus kecil atau besar pundi kencing dengan ostomi ditarik balik ke dinding perut, membolehkan ia secara berkala dikosongkan oleh catheterization;
3) implantasi sfinkter buatan, jika perlu digabungkan dengan plastik, meningkatkan jumlah pundi kencing;
4) pemisahan ureter dari pundi kencing dan implantasi mereka ke dalam kolon sigmoid. Dalam kes yang kedua, pengekalan air kencing disediakan oleh sfingter dubur. Implantasi ureters ke dalam kolon sigmoid telah popular sebelum ini, kerana ia dibenarkan untuk mengelakkan cystostomy kekal. Sesetengah klinik menggunakannya sekarang. Walau bagaimanapun, ia dikaitkan dengan risiko pyelonephritis kronik dan nephrosclerosis pyelonephritic, serta asidosis metabolik kerana penyerapan ion hidrogen dan klorida oleh mukosa usus. Di samping itu, operasi ini meningkatkan risiko kanser kolon sehingga 15% selepas masa yang lama.

Pemerhatian prospektif yang berpanjangan telah menunjukkan bahawa fungsi seksual pada lelaki dengan exstrophy pundi kencing adalah memuaskan, walaupun zakar hanya mencapai 1/2 daripada saiz normalnya. Walau bagaimanapun, kesuburan mereka adalah rendah, nampaknya disebabkan kerosakan pada kemaluan semasa operasi rekonstruktif. Pada wanita, kesuburan tidak menderita, tetapi prolaps uterus semasa kehamilan adalah mungkin.

Extrophy dan Epispadias Pundi kencing pada Kanak-kanak

Tinggalkan komen 977

Patologi kongenital yang paling teruk sistem kencing - exstrophy pundi kencing. Penyakit ini jarang ditemui pada bayi selepas lahir dan memerlukan campur tangan pembedahan. Percubaan untuk rawatan konservatif memburukkan keadaan, masa operasi yang dilakukan menghapuskan kecacatan. Malangnya, ini tidak semestinya membolehkan kita menjalani kehidupan yang penuh di masa depan.

Penerangan patologi

Extrophy adalah kelainan kongenital di mana pundi kencing jatuh melalui perut. Dalam kes ini, dinding anterior peritoneum dan pundi kencing itu sendiri tidak hadir. Tubuh tidak terbentuk dan urin mengalir ke dalamnya melalui ureter yang dicurahkan. Akibatnya, tisu-tisu yang mengelilingi rongga itu menderita, membran mukus pundi kencing terbuka merengsa. Patologi jarang berlaku, dengan 40 ribu kanak-kanak menyumbang 1 kes, manakala pada lelaki ia berlaku 2 kali lebih kerap.

Epispadias - ketiadaan organ kelamin luar. Pada masa yang sama, pembukaan luar uretra (uretra) adalah lebih tinggi daripada yang sepatutnya. Uretra dipecah. Sebagai contoh, pada lelaki, ia adalah kemaluan atau pada permukaan zakar. Ekstropi pundi kencing dan epispadias dianggap sebagai kumpulan keabnormalan kongenital yang digabungkan dengan manifestasi yang sama - uretra dan pundi kencing yang kurang berkembang.

Kadar kelenjar pundi kencing

Keterukan extrofi dibahagikan kepada 3 darjah:

1. Patologi diberikan tahap pertama, jika kerosakan pada dinding perut tidak lebih dari 4 cm. Tulang pubik tidak boleh pergi lebih jauh dari 4 cm. Tiada patologi lain atau mereka tidak penting. Rawatan yang tepat pada masanya menghapuskan ancaman kepada kehidupan manusia.
2. Tahap kedua graviti dicirikan oleh lubang di dinding abdomen dengan diameter 5-7 cm. Tulang-tompok diverge oleh maksimum 8 cm. Comorbidities diperhatikan.
3. Ijazah ketiga termasuk keabnormalan dengan perbezaan dari tulang lebih daripada 9 cm Diameter lubang di dinding perut adalah lebih dari 8 cm. Keadaan ini rumit oleh patologi organ-organ lain.

Kembali ke jadual kandungan

Klasifikasi Epispadias

Dalam epispadias, hanya kecacatan uretra atau kecacatan yang mempengaruhi uretra dan lulus dengan sambungannya dengan pundi kencing adalah mungkin. Ciri-ciri penyakit berbeza mengikut jantina pesakit. Patologi kanak-kanak boleh:

• penuh - uretra dan keseluruhan pundi kencing terjejas;
• kepala - pecah uretra di bahagian kepala zakar;
• batang - urethra terjejas sepanjang zakar keseluruhan;
• batang kemaluan - keseluruhan uretra terjejas dengan pembukaan dalamannya.

Epispadias perempuan berlaku dalam bentuk seperti:

• jumlah - lesi menyebar dari labia ke pundi kencing;
• subtotal - kecacatan hanya kelentit dan bibir kelamin;
• kelentit - pembahagian kelentit pada separuh.

Kembali ke jadual kandungan

Bentuk kepala

Ini adalah patologi paling parah, membolehkan anda menjalani kehidupan yang penuh. Terdapat ubah bentuk tisu dari uretra kepada alur koronari zakar. Akibatnya, zakar tersebar ke perut, ubah bentuknya dinyatakan. Jenis penyakit ini tidak mengganggu kencing. Terdapat peluang untuk hidup secara seksual dan mengandung anak.

Epispadia zakar (batang)

Dalam epispadias batang, uretra terbahagi kepada seluruh zakar ke zakar-pubis. Zakarnya lebih pendek daripada biasa dan sedikit terselip. Bentuk penyakit ini mungkin disertai oleh pelanggaran struktur otot dinding abdomen dan tulang kemaluan. Patologi tidak membenarkan hidup normal. Semasa kencing, percikan air kencing sekitar, yang menyebabkan kesulitan. Sekiranya tiada rawatan yang diperlukan, konsep lanjut mengenai kanak-kanak itu tidak mungkin, kerana pendirian akan disertai dengan kecacatan zakar.

Jumlah (penuh) epispadias

Dalam kes ini, seluruh uretra terjejas ke titik hubungannya dengan pundi kencing. Dalam kes ini, patologi menyentuh otot yang membuka / menutup uretra. Oleh sebab itu, terdapat penguraian air kencing yang tetap, tidak ada keinginan untuk membuang air kencing. Otot abdomen kurang berkembang. Urethra lelaki terletak di pangkal zakar. Di samping masalah utama, kerengsaan berlaku disebabkan oleh perkumuhan air kencing. Dermatitis menjejaskan skrotum, perineum, paha dalaman. Ini adalah rumit dengan makerasi, iaitu perengsa secara harfiah memakan kulit. Sebagai patologi bersamaan berlaku kriptorisme - ketiadaan satu atau kedua-dua buah zakar dalam skrotum.

Epispadia menjejaskan perkembangan kanak-kanak itu. Rasa tidak selesa dan tidak menyenangkan tidak membenarkan kanak-kanak menghadiri tadika dan menjalani kehidupan yang penuh.

Penyebab perkembangan patologi pada kanak-kanak

Kajian mengenai faktor berlakunya patologi terus berlanjut. Tetapi sudah diketahui bahawa bayi menderita exstrophy pundi kencing atas sebab-sebab tersebut:

• Keturunan yang dibebankan. Para saintis telah menemui keabnormalan gen dalam beberapa bayi dengan penyakit ini.
• Rawatan ibu, serta penyalahgunaan alkohol, mengambil ubat sebelum mengandung dan semasa kehamilan. Akibatnya, gangguan serius berlaku dalam proses pembentukan janin.
• Ekologi buruk. Pencemaran udara dan air, latar belakang radioaktif yang tinggi, dan lain-lain, mempunyai kesan negatif bukan sahaja kepada kesihatan ibu muda, tetapi juga pada janin. Semasa mengandung, sekurang-kurangnya 3 bulan pertama, anda tidak boleh mengambil X-ray.
• Penggunaan sejumlah besar progesteron semasa trimester pertama mengandung boleh mencetuskan penyakit ini.
• Ekstrofi boleh menyebabkan beberapa ubat, seperti antibiotik. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berlaku kerana penggunaan teknologi reproduktif oleh ibu bapa.

Kembali ke jadual kandungan

Gambar klinikal: lelaki dan perempuan

Kehadiran patologi ditentukan semasa peperiksaan pertama kanak-kanak itu selepas kelahirannya. Kecacatan ditemui di bahagian bawah abdomen - ketiadaan dinding anterior peritoneum dan pundi kencing. Lesi mempunyai diameter 2-8 cm Di bawah tindakan tekanan intra-perut pada permukaan adalah dinding belakang gelembung. Urin meleleh dari ureter. Patologi ini menimbulkan keradangan kulit, kemerahan muncul berhampiran kawasan yang terjejas, gatal-gatal. Bayi menangis, enggan makan, tumbuh buruk.

Dalam epispadias pada kanak-kanak lelaki, pembukaan uretra didapati di dalam badan zakar. Semasa kencing, jet diarahkan ke atas, tidak ke bawah. Jika pembukaan luar uretra terletak di pubis, air kencing dikeluarkan tanpa penyertaan zakar dan mengalir dari abdomen melalui perineum dan kaki bayi. Kerana ini, kerengsaan kulit, ruam lampin. Serbuk bayi khas tanpa mengeluarkan punca tidak berkesan.

Jika bayi mempunyai apa-apa kelainan, rujuk doktor untuk diagnosis dan rawatan yang diperlukan.

Seorang gadis mungkin mengalami epispadias penuh atau separa. Dalam kes pertama, ketiadaan atau pemisahan klitoris itu diperhatikan, labia majora tidak disambungkan dari atas, uretra berada di bawah sendi kemaluan, air kencing mengeluarkannya. Dengan epispadias lengkap, dinding perut tidak berkembang, labia majora sangat bercerai di kawasan kemaluan. Di kawasan simfisis sendi adalah pintu masuk ke pundi kencing, dari mana air kencing sentiasa mengalir. Dalam kedua-dua kes, patologi disertai dengan kerengsaan kulit yang teruk, kerana bayi itu tidak boleh makan biasanya, sering bangun.

Diagnostik

Patologi ditentukan sebelum kelahiran bayi menggunakan ultrasound (dari 21 minggu kehamilan). Selain kecacatan utama, kemungkinan pengesanan komorbiditi. Selepas kelahiran bayi dengan anomali sedemikian, perlu dilakukan pemeriksaan tambahan, memeriksa status sistem organ yang tersisa:

• Jika exstrophy pundi kencing diperhatikan, analisis makmal urin dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan pelepasan cecair peritoneal dari rongga.
• Cystoscopy membantu mengetahui tahap lesi, untuk menubuhkan sikap patologi kepada organ-organ lain dan kedudukannya berbanding dengan uretra. Semasa prosedur, siasatan tidak disuntik ke dalam uretra, tetapi ke pundi kencing itu sendiri melalui lubang di peritoneum.
• Dengan bantuan ultrasound, mereka mendedahkan penyakit yang berkaitan dengan buah pinggang dan hati. Di samping itu, disarankan tomos endoskopi dan dikira.
• Satu kajian genetik dijalankan. Mungkin patologi ini telah berkembang sebagai akibat daripada penyakit genetik, contohnya, sindrom Down. Ia disyorkan untuk ditayangkan semasa kehamilan.
• Pada epispadias melakukan urethrography kontras. Agen kontras disuntik ke pundi kencing dengan kateter. Apabila kencing membuat imej x-ray. Ia menunjukkan pundi kencing dan uretra, yang mungkin mempunyai cawangan buta.

Kembali ke jadual kandungan

Rawatan exstrophy dan epispadias

Menghapuskan kelemahan itu hanya mungkin dilakukan dengan pembedahan. Apabila pembedahan exstrophy sangat berbahaya, terdapat risiko kematian pesakit yang tinggi. Untuk menghapus kecacatan tisu sendiri tidak mencukupi, kerana beberapa kaedah digunakan. Kaedah untuk menghapus lubang dalam pundi kencing dengan perbelanjaan tisu sendiri tersebar luas, dan kecacatan peritoneum, jika tidak mustahil untuk mengencangkan tisu cukup, sementara ditutup dengan sebuah filem. Apabila tisu mula menutupi filem, operasi itu diulang. Kemas sintetik dihapuskan, lubang ditutup. Dalam dua peringkat, masalah ini jarang diselesaikan, operasi dijalankan lebih banyak. Semasa permohonan implan dan selepas operasi, doktor menetapkan 3 kumpulan antibiotik untuk mengelakkan jangkitan.

Epispadias juga dihapuskan oleh campur tangan pembedahan. Bentuk penyakit menentukan jumlah operasi. Jika uretra lelaki terletak di badan zakar, pembetulan mungkin disebabkan oleh tisu sendiri. Jika pembukaan luaran uretra berada di tahap pubis, pembedahan plastik dilakukan menggunakan implan sintetik. Epispadias perempuan memerlukan pembedahan inkontinensia. Sebelum pembedahan, anda perlu menghilangkan kerengsaan kulit. Jika tidak, pembedahan ditunda.

Pemakanan dan gaya hidup

Orang yang telah mengalami penyakit yang sama dinasihatkan untuk mengikuti diet. Anda tidak boleh makan makanan asin, pedas, pedas. Penggunaan sejumlah besar cecair menyumbang kepada perkembangan komplikasi buah pinggang. Memerlukan pencegahan sepanjang hayat penyakit sistem genitouriner. Secara berkala, ia disarankan untuk melawat pusat peranginan mineral "Morshin", "Polyana".

Apabila menggunakan implan, seseorang mesti berhati-hati, mengelakkan kecederaan, elakkan daripada menjalankan fizikal yang berlebihan. Ibu bapa harus mengajar bayi untuk menukar kateter sendiri dan menyuntik antiseptik ke dalamnya. Untuk exstrophy, disyorkan untuk melakukan pemeriksaan harian peritoneum. Sekiranya terdapat kecurigaan kebocoran perlu berunding dengan doktor. Ini mungkin sebab untuk operasi seterusnya.

Komplikasi dan prognosis

Terdapat 2 komplikasi utama epispadias:

1. Keradangan kulit. Oleh kerana hubungan berterusan air kencing dengan kulit, epidermis dimusnahkan, keradangan berlaku. Lapisan kulit lebih teruk terjejas. Kebersihan yang tidak betul membawa kepada jangkitan dan penularan kawasan yang meradang. Jika anda tidak memulakan rawatan kulit, keadaan mengancam dengan sepsis dan kematian.
2. Gangguan psikiatri. Jika anomali tidak dapat diselesaikan sejak kecil, dari masa ke masa, bayi akan mula menganggap dirinya sebagai rendah diri. Di masa depan, walaupun selepas operasi yang berjaya, blok psikologi mungkin menjadi penghalang kepada permulaan kegiatan seksual dan penciptaan keluarga.

Apabila exstrophy mungkin komplikasi seperti ini:

• Hypothermia. Bayi kehilangan haba kerana penghalang semulajadi dipecahkan - sebahagian daripada kulit hilang. Untuk mengelakkan ini, bayi disimpan dalam inkubator - satu peranti khas dalam bentuk topi kaca, yang mengekalkan suhu dan kelembapan yang diperlukan.
• Ekstrofi pundi kencing adalah rumit oleh jangkitan darah dan peritonitis, kerana ada "pintu" di dalam badan yang mana jangkitan boleh lulus. Bayi yang baru lahir dengan anomali seperti ini ditetapkan sebagai antibiotik.
• Selepas pembedahan boleh membangunkan penyakit perekat, yang menimbulkan kesakitan yang teruk, halangan usus.

Kes-kes exstrophy yang teruk disertai dengan patologi tulang belakang, sistem pencernaan dan buah pinggang.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan diambil sebelum konsepsi dan semasa kehamilan. Kaunseling genetik yang disyorkan, yang mengenal pasti patologi kromosom. Ibu mengandung perlu diperiksa untuk mengenal pasti jangkitan yang boleh merosakkan embrio: herpes, rubella, sifilis, toksoplasmosis. Apabila jangkitan dikesan, wanita sedang menjalani rawatan. Semasa mengandung, anda tidak boleh merokok, minum alkohol dan ubat.

Sekiranya extrofi ditentukan dalam bayi yang baru lahir dengan segera, epispadias berlaku dalam bentuk yang muncul kemudian. Sehingga bayi tidak mempunyai masalah mental yang lebih lanjut, penyakit ini harus dikenal pasti secepat mungkin. Ibu bapa perlu diberi perhatian. Sekiranya keadaan bayi bertambah buruk dan terdapat kerengsaan yang berterusan di kawasan kelamin, anda harus berjumpa pakar urologi pediatrik.

Apa itu exstrophy pundi kencing, foto penyakit pada kanak-kanak

Eksstrofi pundi kencing adalah patologi kongenital yang membina pembentukan saluran kencing yang lebih rendah pada kanak-kanak.

Penyakit ini dicirikan oleh ketiadaan sebahagian dinding perut, dinding anterior pundi kencing, perbezaan dari symphysis kemaluan.

Kerana kecacatan ini, membran mukus urea melekat, iaitu organ tidak di dalam, tetapi di luar badan.

Patologi ini jarang berlaku, boleh berlaku di kedua-dua jantina. Menurut statistik, lelaki mempunyai penyakit lebih kerap daripada perempuan. Pada masa lalu, ubat dikaitkan dengan extrohy kepada kategori penyakit yang tidak sesuai dengan kehidupan, tetapi teknik khas telah dibangunkan untuk rawatan yang berjaya.

Jenis dan keterukan penyakit

Extrophy dibahagikan kepada 2 jenis:

Di samping itu, terdapat anomali kecil, mencapai saiz 4 cm dan yang besar - dari 4 cm dan lebih.

Keparahan exstrophy pundi kencing:

1. 1 darjah. Tapak pemisahan dinding perut hingga 4 cm, tulang (kemaluan) hingga 4 cm, sedikit kerusakan pada dubur, ureter.
2. 2 darjah. Kecacatan luaran adalah 5-7 cm, tulang kemaluan 5-8 cm, gangguan dalam fungsi saluran kencing, organ sistem pembiakan.
3. 3 darjah. Ia dicirikan oleh kecacatan rumit sistem genitouriner, perpecahan tulang pubis mencapai 9 cm dan lebih, terdapat pelanggaran jelas dalam kerja spinktor dubur dan pembukaan ureters, yang membawa kepada pengembangan pelvis buah pinggang (pyeloectasia) dan buah pinggang (hidronephrosis).

Punca yang membawa kepada perkembangan patologi

Pada masa ini, para doktor menjalankan penyelidikan tentang patologi ini, sebab perkembangannya masih tidak diketahui. Walau bagaimanapun, faktor yang boleh menyebabkan penyakit ini telah dikenalpasti:

1. Keturunan. Para saintis mendapati bahawa kanak-kanak yang mengalami penyakit urea kongenital, terdapat kegagalan dalam struktur gen tertentu.
2. Minum alkohol, rokok, ubat sebelum mengandung anak, dan juga dalam 3 bulan pertama kehamilan.
3. Ekologi yang tidak diingini, sebagai contoh, radiasi, pelepasan toksik ke ruang udara.
4. Sinaran sinar-X dalam trimester pertama kehamilan.
5. Mengambil dadah sambil membawa kanak-kanak yang boleh menyebabkan gangguan perkembangan, bentuk kecacatan, sebagai contoh, beberapa jenis antibiotik.
6. Penerimaan hormon progesteron dalam 3 bulan pertama kehamilan dalam dos yang lebih tinggi.

Gejala penyakit

Penyakit eksstrofi kencing boleh diiktiraf pada saat lahir oleh gejala berikut, yang dapat dilihat dalam foto:

1. Di perut bawah terdapat kecacatan jelas peritoneum, kerana ini, permukaan merah organ kencing jelas terlihat.
2. Urin diekskresikan dari saluran kencing, yang terletak di bahagian bawah saluran kencing. Akibat daripada rembesan tersebut muncul ruam lampin, melembutkan dan pembengkakan kulit di bahagian paha, tempat-tempat intim.
3. Kurangnya parut umbi (paling kerap).
4. Pembukaan dubur terletak berhampiran organ kencing.
5. Keselamatan yang tidak mencukupi urea, tisu berhampiran sel-sel saraf (innervation). Akibatnya, kerja-kerja badan ini selepas operasi itu terganggu.
6. Kemunculan lumen (sehingga 12 cm) antara tulang kemaluan.

Diagnosis penyakit ini

Ia adalah mungkin untuk mengesan tanda-tanda pertama penyakit yang dijelaskan semasa perkembangan kanak-kanak di rahim. Penyakit yang disyaki oleh ultrasound adalah mungkin jika:

• urea boleh dilihat dalam kajian ini, bermula pada usia kehamilan selama 13 minggu.
• kecacatan jelas dinding anterior peritoneum di garis tengah bawah pusar diiktiraf.

Selepas bersalin, kesimpulan dibuat, berdasarkan pemeriksaan visual, dan keadaan sistem lain badan dan organ dalaman ditentukan. Oleh kerana patologi dicirikan oleh gejala-gejala tertentu, diagnosisnya mudah.

Penyelidikan tambahan dilantik sekiranya diperlukan untuk mengesahkan bahawa keadaan patologi tidak masuk ke rongga peritoneum, tetapi ke dalam urea. Diagnostik memberi peluang untuk melihat gambar klinikal penuh dengan gangguan selari.

Pertama, untuk analisis mengambil pelepasan dari bahagian yang rosak. Dengan extrastrophy, air kencing akan dikesan dalam hasil analisis.

Kaedah diagnosis yang paling berkesan adalah cystoscopy dari pundi kencing. Kaedah ini membolehkan anda mengesan magnitud anomali dan kecacatan lain sistem kencing, alat kelamin.

Prosedur berikut juga boleh diberikan sebagai diagnosis:

1. Ultrasound. Dengan itu, anda boleh terperinci organ-organ dalaman.
2. Komputasi tomografi - menentukan keterukan penyakit.
3. Ujian untuk penyakit genetik.

Bagaimanakah patologi dirawat?

Sebagai peraturan, kanak-kanak memerlukan beberapa pembedahan semasa tahun-tahun pertama dalam hidupnya. Pelan rawatan akan bergantung kepada keadaan umum badan dan tahap keterukan exstrophy. Tugas utama rawatan adalah membentuk sistem sistem kencing pada jumlah yang dikehendaki, kepekaan dinding peritoneal, untuk memulihkan urodinamik.

Dengan exstrophy bentuk ringan, adalah mungkin untuk menghidupkan semula dinding-dinding pundi kencing dan ruang perut dengan tisu pesakit.

Sekiranya operasi itu tidak mungkin, maka membran pundi kencing yang hilang digantikan dengan sebahagian daripada dinding saluran usus, dan dinding perut dicipta dengan bantuan bahan sintetik.

Lama kelamaan, bahan implan (implan) dari peritoneum dikeluarkan dan lumen ditumbuhi kulit, tisu otot pesakit.

Apabila mencipta rongga pundi kencing melalui kateter khas, ureter dibawa ke kedudukan yang betul agar tidak mengganggu aliran air kencing. Selepas campur tangan pembedahan yang komprehensif dilakukan alat kelamin plastik.

Pemulihan selepas penyakit

Seseorang yang dilahirkan dengan nafkah yang disifatkan mesti secara teratur menjalani rawatan profilaktik sistem kencing sepanjang hayatnya. Ia akan berguna setiap tahun untuk melawat pusat peranginan yang mengkhususkan diri dalam rawatan penyakit mata air mineral. Dari masa ke masa, pesakit mesti diperiksa oleh seorang ahli urologi, kerana komplikasi mungkin timbul selepas pembedahan.

Gaya hidup dengan kehadiran patologi

Orang-orang dengan exstrophy perlu mematuhi beberapa peraturan dalam gaya hidup harian mereka. Mengenai kuasa:

1. Untuk mengecualikan daripada menu makanan salty, pedas, lada, dan berlemak terlalu panas.
2. Minum yang sederhana, kerana cecair yang berlebihan boleh menyebabkan komplikasi buah pinggang.

Berhubung dengan kehidupan seharian:

1. Selepas implan dipasang, kanak-kanak mesti berhati-hati untuk tidak mencederakan dirinya sendiri, untuk mengelakkan penuaan fizikal pada badan.
2. Ibu bapa perlu mengajar kanak-kanak untuk menggantikan kateter itu sendiri, setiap hari untuk memeriksa abdomen, memberi perhatian kepada kesihatan keseluruhan kanak-kanak, untuk sebarang perbezaan untuk pergi ke doktor.

Komplikasi yang mungkin

Kadang-kadang pesakit mungkin mengalami komplikasi berikut:

1. Keradangan peritoneum (peritonitis). Organ yang tidak dilindungi tidak dapat dijangkiti oleh penembusan patogen yang menyebabkan jangkitan.
2. Keracunan darah oleh bakteria berbahaya yang memasuki aliran darah.
3. Enuresis, inkontinensia fecal. Proses-proses ini mungkin muncul disebabkan oleh ubah bentuk urea, lokasi saluran usus.
4. Penyakit pelekat - muncul selepas pembedahan, disertai dengan sindrom kesakitan, pelanggaran proses dalam usus (halangan usus).
5. Kehilangan haba (hipotermia).
6. Penyakit saluran gastrousus - nyata pada masa depan disebabkan oleh lokasi usus yang tidak wajar, keadaan normal pundi kencing.

Langkah berjaga-jaga keselamatan

Untuk mengelakkan langkah pencegahan, perlu mematuhi beberapa cadangan:

1. Semasa mengandung, tidak termasuk merokok, bahan narkotik, alkohol.
2. Selalunya diperiksa untuk kehadiran toksoplasmosis, virus, jangkitan, terutama sebelum mengandung anak.
3. Rujuk pakar perubatan yang berkelayakan jika terdapat kecenderungan genetik terhadap penyakit ini.

Sepanjang kehamilan, patologi boleh diiktiraf oleh ultrasound. Peluang ini akan membolehkan seorang wanita membuat keputusan yang serius, meninggalkan anak itu atau tidak.

Dilahirkan dengan exstrophy kencing, seseorang mesti kerap melawat urologi untuk memantau penyakit ini. Di samping itu, perlu mengikuti diet khas, yang menyediakan pengecualian makanan pedas, asin, lada, minuman beralkohol, serta mengehadkan pengambilan cairan dalam kuantiti yang terlalu besar.

Exstrophy pundi kencing

Exstrophy pundi kencing adalah kecacatan sistem urogenital, di mana pembentukan pundi kencing dan dinding abdomen anterior dalam unjurannya tidak lengkap. Dari kelahiran, terdapat membran mukus terbuka dan luaran dinding posterior pundi kencing, serta pemisahan dan saliran berterusan air kencing dari pembukaan uretra di bahagian bawah organ. Eksstrofi pundi kencing sering digabungkan dengan kecacatan organ genital luaran dan dalaman, ureter dan buah pinggang. Diagnosa oleh tanda-tanda luar ciri, tambahan X-ray dan pemeriksaan ultrasound. Rawatan itu adalah pembedahan, plastik rekonstruktif dan pembedahan penggantian dilakukan.

Exstrophy pundi kencing

Exstrophy pundi kencing adalah salah satu daripada kelainan yang paling biasa dalam sistem urogenital. Kekerapan dalam populasi - 1 kes bagi 30-50 ribu bayi baru lahir, kira-kira 1/5 pesakit telah menggabungkan cacat. Kanak-kanak lelaki lebih terjejas, menurut penulis yang berbeza, kelaziman patologi di kalangan mereka adalah 2-6 kali lebih tinggi daripada kalangan perempuan. Pakar dalam bidang pediatrik dan pembedahan menghadapi masalah besar dalam merawat exstrophy pundi kencing, walaupun pembedahan pertama untuk membetulkan anomali ini dicadangkan seawal 1960-an. Pembinaan semula dan plastik tidak membawa kepada penawar. Kemerosotan urin dan najis yang berterusan sangat menjejaskan kualiti hidup kanak-kanak, dan jangkitan menaik yang kerap menyebabkan kegagalan buah pinggang kronik, yang merupakan bahaya serius kepada kehidupan.

Punca exstrophy pundi kencing

Penyebab spesifik anomali perkembangan ini belum diketahui, patologi dianggap multifactorial. Kebarangkalian genetik yang terbukti kepada beberapa kecacatan gabungan organ-organ perut, di antaranya ada extrofi pundi kencing. Di samping itu, meningkatkan risiko anomali pendedahan kepada pelbagai agen beracun dan berjangkit semasa hamil, khususnya, merokok, jangkitan intrauterin, ubat-ubatan tertentu, dan lain-lain. Kecederaan janin juga boleh menyumbang kepada pelanggaran embriogenesis yang betul dengan perkembangan kecacatan.

Momen patogenetik utama exstrophy pundi kencing adalah kelewatan dalam perkembangan terbalik septum cloacal, yang menghalang pengenalan lapisan mesodermal antara lapisan embrio luar dan batin. Ini membawa kepada fakta bahawa proses pembentukan dinding pundi kencing tidak lengkap, dan organ tetap terbuka dan ternyata. Proses yang dijelaskan biasanya berlaku pada 4-6 minggu perkembangan embrio, oleh itu pendedahan kepada faktor teratogenik paling berbahaya pada awal permulaan. Walau bagaimanapun, kebimbangan ini bukan sahaja disebabkan oleh exstrophy pundi kencing, tetapi juga majoriti kecacatan.

Gejala exstrophy pundi kencing

Manifestations of cacar kelihatan jelas segera selepas lahir. Ahli pediatrik akan memberi perhatian kepada membran mukus merah cerah dari pundi kencing, yang menggantikan bahagian dinding perut anterior yang hilang. Mucous, sebagai peraturan, mempunyai morfologi biasa, tetapi perubahan pseudopapillomatous juga mungkin. Di bahagian bawah lubang-lubang yang kelihatan di ureter, yang mana ia sentiasa mengeluarkan air kencing. Dari masa ke masa, masalah utama dalam exstrophy pundi kencing menjadi kerengsaan tisu di sekelilingnya dengan garam kencing, pemanjangan malar di sekitar kawasan terbuka dan di paha. Jangkitan membran mukus pundi kencing adalah punca jangkitan menaikkan ureter dan buah pinggang.

Eksstrofi pundi kencing sering digabungkan dengan pemisahan ureter. Di samping itu, extrofi sentiasa diiringi dengan perbezaan dari simfisis kemaluan. Ini membawa kepada fakta bahawa otot anorektal yang melekat padanya, yang biasanya mengekalkan sfingter dubur luaran, mula meregangkannya. Pada pesakit ia terletak di arah melintang dan lebih dekat dengan uretra berbanding dengan norma. Oleh itu, salah satu daripada tanda-tanda exstrophy pundi kencing adalah inkontinensia fecal. Oleh kerana perbezaan anatomis dalam kanak-kanak lelaki dan perempuan, terdapat pelbagai perubahan dalam organ jiran. Pada kanak-kanak lelaki, terdapat pemisahan badan-badan gua atau pengurangan mereka, pada kanak-kanak perempuan - pemisahan kelentit, anomali perkembangan vagina.

Diagnosis dan rawatan exstrophy pundi kencing

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kaedah diagnosis antenatal kecacatan ini telah berkembang secara aktif. Ekstrofi pundi kencing mungkin sudah kelihatan pada pemeriksaan ultrasound kedua, tetapi ini tidak selalu berlaku. Selalunya perkembangan yang tidak normal dikesan hanya selepas lahir. Oleh kerana gejala-gejala itu adalah khusus, diagnosisnya tidak dapat diragui. radiografi diperlukan abdomen pengesanan gabungan kecacatan di tempat pertama, dalam sistem kencing, tetapi juga di dalam usus dan saraf tunjang (kombinasi yang paling tipikal dengan exstrophy). Dengan tujuan yang sama dilakukan ultrasound. Mengesyorkan urosi ekskretori, yang membolehkan untuk memastikan integriti dan pembangunan ureter dan buah pinggang yang betul.

Rawatan adalah segera. Jenis pembedahan bergantung pada tahap exstrophy dari pundi kencing, iaitu, pada saiz bahagian terbalik organ dan, dengan itu, segmen yang hilang dari dinding perut anterior, serta pada kecacatan yang bersamaan. Jika saiz kecacatan tidak melebihi 4 cm, pembedahan plastik rekonstruktif dilakukan, tujuannya adalah untuk menutup kecacatan dengan bantuan tisu yang berdekatan dan memulihkan integriti pundi kencing. Ini adalah mencukupi, kerana secara histologi organ dikembangkan dengan betul, walaupun patologi dalam anatomi.

Dalam kes saiz kecacatan yang besar, pundi tiruan dibuat, yang boleh berfungsi sebagai takungan dan dikosongkan mengikut kehendak. Juga, selalunya uretter diekskresikan dalam kolon sigmoid, ia adalah ukuran mandatori sekiranya berlaku perpecahan. Masalah utama bagi pakar bedah adalah perbezaan di antara tulang pelvik dalam exstrophy pundi kencing. Fakta ini adalah punca komplikasi yang paling maut, khususnya, ketidaksinian urin dan najis. Pengalaman perubatan yang terkumpul menunjukkan frekuensi tinggi hasil operasi yang tidak memuaskan, yang dikaitkan dengan sejumlah besar kecacatan gabungan dan kecacatan yang signifikan dalam dinding perut anterior.

Ramalan dan pencegahan exstrophy pundi kencing

Prognosis untuk pemulihan adalah meragukan. Pesakit tidak beroperasi jarang hidup hingga 10 tahun. Berkenaan dengan kejayaan rawatan pembedahan, 20-80% daripada intervensi yang dilakukan membawa kepada peningkatan sedikit. Pelanggaran urodinamik terus berkembang, ketidakpatuhan berterusan. Risiko membina jangkitan menaik masih tinggi. Pencegahan exstrophy pundi kencing mungkin dalam tempoh yang antenatal, lebih baik - di peringkat perancangan kehamilan untuk mengurangkan risiko kesan teratogenik faktor, terutamanya pada organ-organ tab General dan sistem, iaitu, dalam 4-8 minggu pertama perkembangan janin.

Pecutan pundi kencing - penyebab dan rawatan

Pundi kencing exstrophy pembangunan patologi jarang dan lokasi organ. Ia adalah keadaan serius pembentukan saluran pernafasan bahagian bawah, sementara tiada dinding rongga perut dan simpanan air kencing. Anak lelaki paling kerap terkena.

Sebabnya

Exstrophy pundi kencing dan epispadia adalah kecacatan kongenital dari kedai air kencing, di mana takungan terdapat di dalam dan tidak di tengah. Akibatnya, dinding depan hilang, dan biomaterial keluar.

Dan juga bahagian depan saluran urethral sepenuhnya atau sebahagiannya berpecah. Perkembangan penyakit ini dipengaruhi oleh banyak faktor luaran dan dalaman.

Pada masa pembentukan organ pada kehamilan 4-5 minggu, embrio gagal untuk membahagikan dan menggabungkan sel. Hasilnya, membran cloacal tidak dapat ditutup dan pundi kencing berada di luar. Yang utama ialah:

• kencing manis;
• penyakit berjangkit;
• sindrom yang disebabkan oleh hiperfungsi kelenjar tiroid, mengakibatkan peningkatan kadar triiodothyronine, tiroksin;
• merokok dan minum arak, dadah semasa kehamilan;
• hiperplasia adrenal;
• kesan sampingan ubat;
• gangguan hormon;
• mabuk dengan bahan kimia dan beracun;
• faktor keturunan;
• tumor pituitari;
• jangkitan embrotooksik;
• kecederaan semasa hamil;
• keadaan persekitaran yang buruk;
• penggunaan progesteron yang berlebihan;
• Pendedahan sinar-X
• mengambil ejen teratogenik pada trimester awal mengandung.

Gejala

Kehadiran keadaan patologi dicirikan pada minit pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Ini terbukti dengan:

• dinding perut tidak hadir dinding abdomen dan pundi kencing;
• lesi mempunyai diameter 2 hingga 8 cm;
• di permukaan adalah dinding belakang unit simpanan;
• dari biomaterial ureter keluar;
• kawasan sekitarnya meradang, kemerahan, gatal;
• ruam muncul di epitel;
• kanak itu sentiasa menangis, kurang selera makan, tidak mendapat berat badan dengan baik;
• Kemerosotan bayi berlaku.

Pada kanak-kanak lelaki, penyakit ini lebih kerap berlaku beberapa kali. Oleh kerana perbezaan struktur organ kelamin lelaki dan perempuan, gejala-gejala berbeza.

Fetus betina mungkin mempunyai gejala:

• di bawah sendi kemaluan adalah urethra;
• ketiadaan atau pemisahan kelentit;
• terdapat perbezaan labia;
• kerengsaan berlebihan epidermis dan pelepasan biomaterial;
• dalam bidang artikulasi adalah pintu masuk ke pundi kencing.

Dengan sepenuhnya espipadia, dinding perut tidak berkembang, labia majora dipisahkan dengan kuat ke sisi, uretra terletak di kawasan simfisis kemaluan, dari mana urin melelehkan epistropi sentiasa dan cloacal dapat berkembang.

Anak lelaki itu menunjukkan beberapa klasifikasi:

1. Lengkap Seluruh uretra yang berkaitan dengan pundi kencing terjejas. Dalam kes ini, anomali menggabungkan tisu otot yang melekatkan uretra. Hasilnya, terdapat kebocoran berterusan biomaterial, dan tidak ada keinginan untuk kosong. Bahagian otot rongga abdomen kurang berkembang. Uretra terletak di pangkal zakar. Pembentukan keradangan, kerengsaan epiderma di sekeliling, disertai sensasi yang menyakitkan dan gatal. Sering kali, bentuk ini hilang satu atau dua buah zakar. Juga mungkin exstrophy of cloaca, hypospadias.
2. Ketua. Bentuk kelemumur lemah yang membolehkan anda menjalani kehidupan yang penuh. Satu transformasi tisu dari laluan urethral ke sulsel coronal daripada phallus terbentuk. Dalam kes ini, zakar terletak pada pubis, kelengkungan yang disebut.
3. Batang. Disifatkan oleh pemisahan uretra, sepanjang phallus ke tulang kemaluan, sementara zakar kurang daripada panjang biasa dan dibesarkan. Malaise diiringi oleh anomali dalam struktur tulang kemaluan dan dinding rongga perut. Keadaan ini membawa ketidakselesaan dan menjejaskan kualiti hidup. Apabila kencing, air kencing disembur, dan ada masalah dalam mengandung anak.
4. Batang-batang. Spesies ini dicirikan oleh transformasi dan penurunan ketara dalam saiz lingga, yang mengakibatkan ketiadaan kehidupan seksual. Pembukaan luaran terletak di bawah sendi kemaluan, mengakibatkan inkontinensia.

Diagnostik

Gangguan patologi ditentukan dalam proses pembangunan janin pada 21-22 minggu. Untuk menubuhkan penyakit lain dan keadaan kanak-kanak, penyelidikan tambahan diperlukan:

1. Analisis umum air kencing dan darah. Untuk menentukan penunjuk kuantitatif dan kualitatif dan tidak termasuk perkembangan jangkitan dan kehamilan.
2. Cystoscopy Membolehkan anda menetapkan kawasan kerosakan, untuk menetapkan nisbah penyakit dengan organ lain. Semasa prosedur, siasatan tidak disuntik ke dalam uretra, tetapi terus ke pundi kencing melalui lubang di rongga abdomen.
3. Pemeriksaan ultrabunyi. Digunakan untuk memeriksa penyakit buah pinggang, organ-organ ekskresi.
4. Endoskopi. Kaedah pemeriksaan alat dalaman hidup menggunakan pencahayaan dan sistem optik.
5. Tomografi yang dikira. Membolehkan anda menentukan tahap patologi.
6. Kontras urografi. Ia digunakan untuk foto-foto terusan uretra yang berkualiti tinggi dan tepat.
7. Penyelidikan genetik. Dijalankan untuk membina penyakit keturunan dan pengubahsuaian DNA.
8. Pemeriksaan kanak-kanak oleh ahli urologi pediatrik dan pakar bedah. Ia membuktikan kemungkinan operasi dan tempoh terapi untuk berfungsi normal sistem urogenital.

Rawatan

Rawatan ekstrastrofi dilakukan sebaik sahaja kelahiran bayi. Hanya kaedah pembedahan yang digunakan. Operasi ini sangat rumit dan boleh membawa maut.

Mekanisme manipulasi ialah:

• menghapuskan kecacatan dinding pundi kencing;
• tepi rongga perut dijahit dan dijahit. Sekiranya ketegangan tisu tidak mencukupi, filem polietilena steril digunakan;
• selepas penyembuhan dan pertumbuhan epitelnya sendiri, bahan sintetik dikeluarkan dan tepi abdomen diketatkan.

Dengan pembesaran spinkter, perlu untuk mula-mula memutar tulang tanpa nama untuk menutup dan menutup diafragma pelvis. Selepas peranti penyimpanan air kencing ditutup dan uretra dikeluarkan di kedudukan yang betul, badan-badan gua dikerahkan dari pelvis untuk memanjangkan zakar.

Pembinaan semula epispadias, exlofal cloacal dan pundi kencing, adalah dinasihatkan untuk dilakukan pada peringkat awal, 2-5 hari pertama selepas kelahiran. Sepanjang tempoh ini, terdapat kemungkinan untuk memindahkan para pengangkut pada pesakit tanpa osteotomy, melintasi tulang belakang iliac, manakala tulang tetap plastik.

Konvergensi pub menyediakan kesan terbaik untuk mengekalkan air kencing, yang merupakan gerakan sukar manipulasi sedemikian. Pengurangan tulang kemaluan pada lelaki membolehkan anda meningkatkan panjang zakar.

Operasi ketiga dilakukan pada 5 tahun untuk pembentukan leher pundi kencing, sfingter. Pembesaran plastik dan phallus. Selalunya ia mengambil masa sehingga 5 manipulasi untuk memulihkan sepenuhnya sistem kencing seorang kanak-kanak dan orang dewasa.

Pemulihan selepas penyakit

Selepas prosedur pembedahan, ibu bapa perlu:

• sentiasa memantau keadaan kanak-kanak itu;
• ikuti cadangan doktor;
• lawatan urologi yang tepat pada masanya;
• secara sistematik menukar pembalut, tidak membenarkan pembalut basah

Pemakanan dan gaya hidup

Pesakit dengan sejarah penyakit perlu mengikuti beberapa garis panduan sepanjang hayat mereka:

• pematuhan pemakanan;
• tidak termasuk makanan berlemak, pedas, masin, masam, pedas;
• pengambilan cecair yang berlebihan boleh menyebabkan penyakit buah pinggang;
• menjalankan pemeriksaan harian rongga perut;
• profilaksis urogenital biasa;
• sentiasa menukar kateter, bilas dengan antiseptik;
• melawat pusat peranginan khusus.

Rawatan remedi rakyat

Penggunaan terapi rumah tidak disyorkan semasa tempoh penyakit. Kesihatan kanak-kanak mungkin merosot dan menjadi maut. Keadaan patologi hanya dirawat oleh kaedah pengendalian.

Komplikasi

Ketidakselesaan tidak normal boleh membawa kepada kesihatan yang tidak baik. Kegagalan utama adalah:

• keradangan epitel. Penembusan berterusan air kencing ke epidermis membawa kepada kemusnahan sel dan membentuk luka kulit di sekitarnya. Kebersihan yang tidak mencukupi menimbulkan kehamilan dan jangkitan;
• hipotermia. Bayi baru lahir kehilangan tenaga terma kerana ketiadaan kulit. Untuk mencegah bayi, mereka disimpan di dalam kotak khas, di mana suhu yang dibenarkan sentiasa dikekalkan;
• keracunan darah dan peritonitis. Organ terbuka dan mukosa adalah persekitaran yang baik untuk penembusan bakteria. Oleh itu, satu kursus antibiotik ditetapkan;
• penyakit pelekat. Dibentuk selepas operasi, boleh mengakibatkan kesakitan perut yang banyak.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit yang tidak normal dalam kanak-kanak, wanita mengandung harus:

1. Untuk mengecualikan merokok, penggunaan minuman beralkohol, bahan narkotik.
2. Mengendalikan pemeriksaan untuk penyakit genetik, penyakit berjangkit.
3. Diperiksa untuk gangguan embriotoksik.
4. Hadkan kehadiran dalam zon bencana ekologi.
5. Lawati kaunseling genetik yang mendedahkan kelainan kromosom.
6. Menghapuskan ubat merosakkan janin.