Sejumlah gangguan resesif autosomal dari biosintesis steroid adrenal membawa kepada hiperplasia adrenal kongenital. Kelazimannya adalah kira-kira 1 dalam 5000 bayi yang baru lahir dan lebih kerap berlaku pada keturunan dari perkawinan yang erat. Lebih dari 90% kekurangan enzim 21-hidroksilase, yang diperlukan untuk biosintesis kortisol, dan dalam 80% kes terdapat juga ketidakupayaan untuk menghasilkan aldosteron. Dalam janin, kekurangan kortisol merangsang kelenjar pituitari untuk mengeluarkan hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang menyebabkan hiperproduksi adrenal androgen.

Tanda-tanda klinikal hiperplasia adrenal kongenital:
• Virilisasi organ kelamin luar dalam bayi wanita dengan hypertrophy clitoral dan pelbagai jenis gabungan labial.
• Dalam bayi lelaki, zakar yang diperbesar dan skrotum pigmen boleh diperhatikan, tetapi tanda-tanda ini jarang dikesan.

• Adrenal krisis diperhatikan dalam 80% kanak-kanak lelaki dengan kehilangan garam, ini berlaku semasa 1-3 minggu hidup, yang ditunjukkan oleh muntah-muntah dan penurunan berat badan, keletihan otot dan keruntuhan vaskular.
• Pertumbuhan yang tinggi dalam 20% kanak-kanak lelaki tidak mengalami kehilangan garam. Kanak-kanak lelaki dan perempuan tanpa kehilangan garam membangunkan otot dengan cara yang sama, badan mempunyai bau dewasa, rambut kemaluan dan jerawat muncul dari pengeluaran androgen yang berlebihan, yang menyebabkan pubarche pramatang.

Keluarga mungkin mengalami kematian bayi baru lahir akibat krisis dengan kehilangan garam, yang tidak dikenali dan dihentikan pada waktunya.

Diagnosis hiperplasia adrenal kongenital

Diagnosis dilakukan dengan menubuhkan tahap ketara prekursor metabolik 17a-hydroxyprogesterone dalam darah. Pada kanak-kanak yang mengalami kehilangan garam, perubahan biokimia adalah seperti berikut:
• paras plasma natrium yang rendah;
• tinggi kalium dalam plasma;
• asidosis metabolik;
• hipoglikemia.

Satu contoh alat kelamin yang tidak dinyatakan semasa kelahiran pada anak dengan hiperplasia adrenal kongenital. Kajian itu mendedahkan:
• karyotype wanita biasa 46 XX;
• kehadiran rahim dengan ultrasound;
• peningkatan ketara dalam kepekatan plasma 17a-hydroxyprogesterone, yang mengesahkan hiperplasia adrenal kongenital.

Elektrolit plasma ditentukan setiap beberapa hari untuk 4 minggu pertama untuk mengesan kehilangan garam, yang tidak. Selepas bercakap dengan ibu bapanya, gadis itu mula menerima terapi penggantian hidrokortison di dalamnya. Rawatan pembedahan dijalankan pada bulan ke 9 kehidupan untuk mengurangkan saiz klitoris dan pemisahan labia. Perkembangan kanak-kanak itu, parameter biokimia dan umur tulangnya diperhatikan dengan teliti. Gadis itu mencapai pertumbuhan normal pada masa dewasa. Semasa baligh, dia dinasihatkan oleh psikologi. Pada masa akan datang, campur tangan pembedahan memerlukan! rusa sehingga dia menjadi aktif secara seksual.

Rawatan hiperplasia adrenal kongenital

Kanak-kanak yang mempunyai masalah yang sama memerlukan pembetulan pembedahan organ-organ kelamin luar. Oleh kerana mereka mempunyai rahim dan ovari, mereka mungkin mempunyai anak-anak pada masa akan datang; mereka perlu dibesarkan seperti perempuan. Kanak-kanak lelaki dengan masalah kehilangan garam memerlukan pentadbiran garam, dextrose dan hydrocortisone secara intravena.

Rawatan jangka panjang untuk kanak-kanak lelaki dan perempuan adalah seperti berikut:
• Terapi seumur hidup dengan glucocorticoids untuk mengurangkan tahap ACTH (dan, oleh itu, testosteron) supaya kanak-kanak dapat berkembang dan matang secara normal.
• Mineralocorticoid (fludrocortisone) - jika terdapat kehilangan garam, sebelum akhir bayi menyusu mungkin memerlukan pentadbiran tambahan natrium klorida.
• Memantau perkembangan, kematangan kerangka, tahap androgen dan 17a-hidroksiprogesteron dalam darah. Terapi penggantian hormon yang tidak mencukupi menyebabkan peningkatan dalam rembesan ACTH dan lebihan androgen dalam darah, yang menyebabkan pertumbuhan pesat dan kematangan tulang kerana pertumbuhan akhir. Terapi penggantian hormon yang berlebihan membawa kepada ketinggalan perkembangan rangka dan pertumbuhan perlahan.
• Terapi penggantian hormon tambahan jika sakit atau pembedahan disebabkan ketidakupayaan untuk meningkatkan tindak balas dan meningkatkan tahap kortisol.

Krisis adrenal boleh mengakibatkan kematian semasa sakit atau kecederaan. Kanak-kanak memerlukan rawatan pembedahan untuk mengurangkan clitoromegaly dan vaginoplasti sebelum aktiviti seksual. Kanak-kanak perempuan sering mengalami masalah psikoseksual yang disebabkan oleh tahap androgen yang tinggi, yang telah mereka alami sejak tempoh pranatal sebelum diagnosis dan permulaan rawatan.

Diagnosis dan rawatan pranatal adalah mungkin untuk pasangan yang sudah mempunyai anak yang mempunyai gangguan yang sama. Dexamethasone diresepkan kepada ibu semasa tempoh pembuahan dan seterusnya, jika dijadikan janin wanita, untuk mengurangkan tahap pembebasan janin ACTH dan, akibatnya, virilization.

Hiperplasia adrenal kongenital:
• Pelanggaran tindak balas autosomal terhadap biosintesis steroid oleh kelenjar adrenal.
• Gadis mempunyai virilisasi alat kelamin luar.
• Boys - kehilangan garam (80%) atau pertumbuhan tinggi dan akil baligh awal (20%).
• Rawatan jangka panjang dengan asupan glukokortikoid, mineralocorticoid dan natrium klorida sepanjang hayat ditunjukkan dengan kehilangan garam.

• Preskripsi tambahan glucocorticoids semasa sakit atau pembedahan.
Krisis adrenal dengan kehilangan garam memerlukan pentadbiran intravenous segera hidrokortison, larutan natrium klorida dan glukosa.
• Memantau perkembangan, kematangan kerangka, tahap androgen dan 17a-hidroksiprogesteron dalam darah.
• Rawatan pembedahan untuk kanak-kanak perempuan.

Hiperplasia adrenal

Kelenjar adrenal memainkan peranan utama dalam regulasi hormon metabolisme dalam tubuh manusia. Hiperplasia adrenal adalah keadaan di mana penghasilan hormon ini meningkat. Akibatnya - pelanggaran fungsi banyak organ dan sistem, metabolisme terdistorsi. Ini mewujudkan syarat untuk perkembangan banyak komplikasi. Apa yang penting untuk diketahui oleh semua wanita yang merancang kehamilan.

Peningkatan aktiviti fungsi kelenjar adrenal (hiperplasia mereka) disertai dengan peningkatan kepekatan darah hormon kelenjar-kelenjar ini:

• Catecholamines (adrenalin dan norepinefrin);
• Glucocorticoids (kortison dan derivatifnya);
• Mineralocorticoid (aldosteron);
• Androgen (prekursor testosteron).

Adrenalin dan norepinefrin disembuhkan oleh sel-sel medula di kelenjar, hormon-selebihnya yang tersisa oleh sel-sel korteks.

Gejala

Manifestasi dan tanda-tanda penyakit ini banyak. Symptomatology bergantung pada tahap tahap hormon yang dinaikkan dan sejauh mana kepekatan mereka. Hakikat yang berlaku menunjukkan peningkatan dalam fungsi fungsian zon tertentu kelenjar.

Hiperplasia korteks adrenal memberikan gejala berikut:

• Turun naik tekanan darah;
• Pengurangan diuretik, rupa edema;
• Kelemahan otot;
• Gejala diabetes mellitus (dahaga, kelaparan, poliuria);
• Obesiti dengan pemendapan lemak utama pada badan;
• Wajah menjadi bulat (satu gejala wajah "wajah seperti bulan");
• Mengurangkan kekuatan tulang;
• Meningkatkan kegembiraan sistem saraf (irascibility, neurotic, dan lain-lain);
• Imuniti dikurangkan;
• Gangguan Makan (senak, sembelit, cirit-birit, kembung perut, dsb.).

Pada wanita, kelebihan androgen dalam darah boleh menyebabkan:

• Corak lelaki bertetulang;
• Pelanggaran kitaran haid (dysmenorrhea, amenorea);
• Jerawat;
• Kejatuhan kesuburan.

Sekiranya medulla kelenjar terjejas, gejala muncul, di mana orang-orang yang sihat menampakkan diri dalam keadaan tekanan:

• Tachycardia;
• Peningkatan tekanan;
• Pelajar dilated;
• Pernafasan cetek cepat;
• Gangguan tidur;
• Pallor, membran mukus kering.

Manifestasi ini disebabkan oleh lebihan adrenalin (tekanan hormon) dalam darah.

Sebabnya

Dasar patogenetik penyakit ini adalah peningkatan dalam jumlah tisu berfungsi, disebabkan peningkatan jumlah struktur selular. Sebabnya mungkin banyak faktor.

Pada wanita, hiperplasia adrenal (biasanya ditinggalkan) mungkin berlaku akibat penyesuaian hormon semasa kehamilan. Dalam kes ini, korteks kelenjar "menderita" lebih.

Tekanan kronik juga boleh dikaitkan dengan punca penyakit ini. Berada dalam keadaan rangsangan emosi atau kegelisahan yang berterusan, seseorang mengekalkan kepekatan hormon tekanan yang tinggi (adrenalin, glucocorticoid) dalam darah. Untuk mengatasi beban, kelenjar mula membina struktur selular. Oleh itu, apabila seseorang meninggalkan persekitaran "tekanan", dia tetap berada di bawah pengaruh hormon stres, yang memberi kesan negatif kepada seluruh tubuh.

Hyperplasia korteks adrenal juga boleh menjadi kongenital, di mana gejala penyakit muncul tanpa mengira tindakan faktor luaran. Kecenderungan untuk membangunkan penyakit ini diwarisi.

Jenis penyakit

Terdapat beberapa subtipe penyakit ini, bergantung kepada bahagian kelenjar yang terdedah kepada perubahan patologi. Bentuk penyakit ini juga ditentukan oleh jenis hiperplasia (focal atau difus). Seperti yang ditunjukkan statistik, hiperplasia kelenjar adrenal kiri lebih biasa daripada yang betul.

Hiperplasia nodular

Pusat dengan bentuk ini adalah terhad - dalam bentuk simpulan (sehingga beberapa centimeter diameter). Terdapat beberapa fokus yang lebih kerap, prosesnya menjejaskan kedua-dua kelenjar. Diagnosis ini lebih biasa pada orang tua.

Jenis penyakit ini adalah bentuk keturunan. Terdapat risiko tinggi untuk mengembangkan adenoma jinak.

Hiperplasia nodular memperlihatkan gejala ciri (selain yang biasa):

• Titik umur pada kulit sifat kongenital;
• Nodul neurofibromatous pada membran mukus;
• Atrium Myxoma;
• Patologi buah pinggang.

Himpunan hiperplasia

Watak yang menyebar membayangkan penyebaran proses patologi kepada seluruh organ, tanpa kehadiran fokus berasingan. Bentuk penyakit ini lebih sering diperoleh daripada kongenital.

Terdapat kesukaran dalam proses mendiagnosis penyakit seperti itu, kerana pembahagian seragam proses patologi membawa kepada fakta bahawa tidak ada tanda-tanda gema penyakit pada ultrasound.

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal secara klinikal ditunjukkan oleh gejala umum ciri patologi organ-organ ini (obesiti, immunodeficiency, melompat tekanan darah, dan sebagainya). Kekurangan rawatan jangka panjang boleh mencetuskan perkembangan diabetes jenis 2.

Hiperplasia adrenal kongenital

Penyakit ini adalah keturunan dan disebarkan dari generasi ke generasi mengikut jenis dominan. hiperplasia adrenal kongenital dikaitkan dengan kecacatan pengekodan gen satu daripada kepelbagaian enzim yang terlibat dalam sintesis hormon.

Gejala dikesan sejak kecil. Dengan usia, tanpa rawatan, gambaran klinikal semakin bertambah. Dalam kes yang jarang berlaku, bayi boleh dilahirkan dengan alat kelamin lelaki dan perempuan serentak.

Hiperplasia nodular

Diagnosis seperti itu lebih biasa untuk kanak-kanak (lebih kerap dijumpai di masa remaja). Terdapat penebalan zon nod pada korteks kelenjar dan peningkatan sintesis glukokortikoid.

Hiperplasia nodular disertai oleh manifestasi berikut:

• Pemendapan lemak yang dipertingkatkan di bahagian atas badan dan muka;
• Atrofi dari otot-otot anggota badan;
• Kulit kering pucat dengan corak vaskular ketara;
• Arrhythmia;
• Tingkah laku yang tidak mencukupi (kemurungan lengkap, atau sebaliknya - euforia yang tidak berfaedah);
• Pada perempuan, penampilan awal rambut kemaluan dan ketiak, pengedaran rambut yang berlebihan di seluruh badan;
• Kurangnya haid.

Komplikasi berbahaya bagi orang yang mempunyai jenis penyakit ini: osteoporosis, kegagalan jantung, kencing manis.

Hiperplasia adrenal mikronodular

Hiperplasia mikronodular adrenal pada orang dewasa lebih biasa daripada pada kanak-kanak. Ia bukan satu bentuk nosologi bebas. Penyakit ini dianggap sebagai subtipe penyakit Itsenko-Cushing. Manifestasi adalah sama seperti bentuk nodular penyakit, tetapi terdapat perbezaan dalam struktur organ yang terkena.

Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

Hiperplasia pedikel medial kelenjar adrenal dibezakan dalam diagnosis berasingan. Perumusan ini hanya menunjukkan lokasi anatomi bahagian diubahsuai badan. Medial - bermakna, yang lebih dekat dengan tulang belakang.

Gejala tidak berbeza dari penyakit lain. Walau bagaimanapun, secara statistik pilihan ini lebih umum (kira-kira satu pertiga daripada kes).

Mendiagnosis

Proses diagnosis bermula dengan pemeriksaan dan persoalan pesakit. Jika dia mengadu tentang tanda-tanda biasa dan doktor mengenal pasti tanda-tanda yang mencurigakan, hendaklah menetapkan ujian tambahan, termasuk ujian darah untuk tahap hormon, pengimejan ultrasound.

Nilai indikatif untuk penilaian fungsi kelenjar adalah tahap kortikosteroid 11-hidroksi dalam darah, dehydroepiandrosterone percuma dalam air kencing.

Dalam kes sukar untuk mendiagnosis, mereka menggunakan biopsi - pensampelan organ dengan jarum khas di bawah anestesia tempatan. Sampel yang diperolehi ini dihantar untuk pemeriksaan sitologi dalam makmal pathoanatomi. Sebagai contoh, hiperplasia nodular paling sering dikesan dengan kaedah ini.

Rawatan

Kaedah utama merawat adrenal hyperplasia adalah ubat. Pesakit itu terapi terapi hormon, berdasarkan apa sintesis hormon yang diperlukan untuk menindas. Untuk tujuan ini, hydrocortisone, dexamethasone, prednisone, cortisone acetate. Ubat-ubatan ini boleh digabungkan mengikut pelbagai skim, pemilihan yang terlibat dalam endocrinologist. Doktor ini merawat setiap penyakit dengan ketat mengikut pelan individu yang ketat (bergantung kepada tahap hormon dalam badan setiap pesakit).

Pengambilan dadah perlu dikawal dengan ketat oleh masa, terutamanya apabila merawat penyakit pada kanak-kanak. Sesungguhnya, dalam tubuh manusia terdapat irama sirkadian tertentu pelepasan glucocorticosteroid (kepekatan tertinggi pada waktu pagi).

Untuk pembetulan latar belakang hormon, kanak-kanak perempuan ditunjukkan mengambil estrogen - hormon seks wanita.

Pembedahan adrenal

Dalam kes-kes yang teruk, satu bentuk penyakit nodular digunakan untuk campur tangan pembedahan (yang sering berlaku dengan kekalahan kelenjar adrenal yang betul), apabila ia masuk ke dalam adenoma. Dalam kes ini, fokus utama dan tumor perlu dikeluarkan.

pembetulan pembedahan juga memerlukan kes-kes yang teruk hiperplasia kongenital, disertai dengan dualiti alat kelamin (androgini).

Pencegahan

Pencegahan hiperplasia kelenjar adrenal patut dipertimbangkan pasangan, dalam sejarah penyakit ini berlaku. Dalam kes ini, ketika merancang kehamilan, perlu mengunjungi seorang ahli genetik yang akan menilai risiko perkembangan penyakit ini pada anak yang belum lahir.

Semasa mengandung, ujian darah dan air kencing untuk derivatif gula dan steroid hormon perlu dilakukan. Ia juga perlu untuk mengecualikan tindakan faktor alam sekitar yang berbahaya - toksin, sinaran, tekanan, dll.

Hyperplasia gejala korteks adrenal

Ahli endokrinologi dalam amalan mereka sering mengalami patologi dalam kerja buah pinggang. Hiperplasia adrenal - apakah itu? Ginjal adalah organ berpasangan, di atas kelenjar adrenal adalah kelenjar. Di sini dibentuk hormon yang diperlukan untuk tubuh manusia (adrenalin, norepinephrine, glucocorticoids, serta seks). Hyperplasia melanggar pengeluaran hormon yang betul, dan ini disertai oleh pelbagai gejala.

Hiperplasia adrenal - apakah itu?

Dengan hiperplasia adrenal, tisu selular dari kelenjar berpasangan secara beransur-ansur tumbuh, organ meningkat dengan ketara dalam saiz, walaupun ia mengekalkan bentuknya sendiri. Kelenjar adrenal terdiri daripada medulla dan korteks.

Hyperplasia biasanya menjejaskan korteks adrenal, di mana proses patologi berkembang. Pelbagai jenis tumor sering didiagnosis di medulla.

Penyakit itu muncul pada usia apa-apa pada wanita, lelaki dan kanak-kanak.

Hiperplasia adrenal kongenital berlaku paling kerap dalam perubatan. Biasanya ia membawa watak keturunan, tetapi ia juga mungkin disebabkan oleh beberapa faktor dalaman atau luaran yang tidak baik. Sebagai patologi bersamaan, ia dikesan pada pesakit dengan sindrom Cushing (dalam 40% kes). Sindrom ini biasanya didiagnosis pada orang tua dan tua.

Patologi serius ini tidak boleh diabaikan. Hyperplasia mengganggu pengeluaran hormon yang diperlukan. Pada wanita, ia sering menyebabkan kemandulan. Terdapat beberapa jenis penyakit: hiperplasia nodular kelenjar adrenal, nodular, meresap, kongenital dan mikronodular, dan hiperplasia kaki medial. Selalunya, penyakit ini berlaku pada wanita.

Punca penyakit

Penyebab gejala hiperplasia korteks adrenal pada kanak-kanak, lelaki atau wanita akan berbeza-beza. Semuanya bergantung kepada jenis penyakit. Hyperplasia merujuk kepada salah satu jenis, ia boleh menjadi hypertonic, bersendirian, viril.

Dalam jenis hipertensi, terdapat pengeluaran aktif androgen dan mineralocorticoid, proses sebegini amat menjejaskan saluran buah pinggang dan fundus mata, yang sering menyebabkan sindrom hipertensi.

Dalam kes jenis hiperplasia yang bersifat tunggal, pengeluaran androgens meningkat, dan terdapat kekurangan hormon lain yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Terdapat hiperkalemia atau hypoglycemia. Bahaya adalah bahawa badan telah kering, berat badan hilang.

Dalam kes hiperplasia jenis virus, rahsia danrogen adalah super-aktif. Alat kelamin luar bertambah besar, jerawat muncul dalam kuantiti yang banyak, rambut badan meningkat, otot terlalu berkembang.

Pertama sekali, patologi mula berkembang kerana peningkatan rembesan hormon steroid. Bentuk penyakit yang diperolehi mempunyai beberapa sebab utama mengapa ia timbul:

• gangguan metabolik;
• tekanan yang teruk;
• Penyakit Cushing;

Hiperplasia adrenal kongenital dikaitkan dengan fakta bahawa semasa mengandung, semasa kehamilan, perubahan fungsional berkembang. Satu lagi cadangan adalah penghantaran penyakit di peringkat genetik. Faktor-faktor yang menimbulkan manifestasi dari gejala penyakit: kerusakan hipotalamus dan hipofisis, anomali pada peringkat genetik, autonomi kongenital pada kulit kelopak berpasangan, yang diwarisi dari nenek moyang.

Hiperplasia nodular

Doktor berkongsi perkembangan hiperplasia adrenal kepada beberapa kumpulan mengikut gambar klinikal, serta jenis aliran.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal. Borang ini adalah keturunan. Lebih kerap didiagnosis pada usia tua, dengan masa semakin teruk. Apabila melakukan diagnosis, ciri ciri diturunkan - nodul terbentuk pada korteks adrenal. Mereka boleh berbilang (struktur lobular) dan tunggal, sehingga 4-5 cm. Sindrom Cushing berkembang. Patologi berlaku disebabkan oleh rangsangan kuat hormon adrenokortikotropik yang disintesis dalam kelenjar pituitari. Ciri utama hiperplasia nodular dengan sindrom Cushing termasuk:

• sakit kepala;
• "Lalat" di hadapan mata;
• sawan;
• pening;
• amalan umum;
• peningkatan berat badan (terutamanya abdomen, leher, muka);
• peningkatan selera makan;
• tanda regangan pada kulit;
• jerawat;
• hairiness berlebihan (dalam wanita);
• regenerasi yang buruk;
• hyperpigmentation;
• tekanan darah meningkat;
• keretakan kerap;
• kemurungan

Himpunan hiperplasia

Dalam bentuk hiperplasia ini, kelenjar tidak mengubah bentuknya, peningkatan itu berlaku secara beransur-ansur. Tetapi pada masa yang sama nodul terbentuk pada mereka. Kenal pasti jenis penyakit ini agak sukar. Dengan kaedah diagnostik standard untuk ultrasound, tidak ada hasil. Perubahan dalam organ dikesan hanya pada imbasan MRI atau CT. Selalunya, bentuk bercampur berkembang, yang berlaku dengan gejala berikut: hiperplasia korteks adrenal pada wanita sering membawa kepada peningkatan rambut badan, serangan panik, hipertensi, dan obesiti diwujudkan. Dalam sesetengahnya, zon glomerular berlaku dan hiperplasia bilateral berkembang.

Hipodaldosteronisme idiopatik patologi adalah berdasarkan peningkatan rembesan aldosteron. Dalam hiperplasia zon glomerular, gejala berikut muncul: hipertensi arteri, konvulsi, kelemahan otot, sekatan pergerakan, kekakuan hingga kelumpuhan, dahaga, peningkatan diuretik, kencing malam. Pelanggaran disebabkan oleh peningkatan dalam kalium darah, asidosis. Peningkatan tekanan darah sentiasa diperhatikan.

Borang nodular dan kongenital

Bentuk nodular biasanya berlaku pada kanak-kanak dan remaja. Ia boleh nyata kerana disfungsi kelenjar adrenal atau disebabkan oleh glukokortikoid yang berlebihan. Ciri-ciri utama bentuk nodular adalah: deposit lemak tidak rata, atrofi otot, pigmentasi kulit, tanda-tanda diabetes, kerosakan kepada sistem saraf dan sistem kardiovaskular, osteoporosis. Sekiranya kanak-kanak mempunyai gejala penyakit pada masa tersebut, rawatan hormon telah dilakukan, maka prognosis adalah baik. Hyperplasia kelenjar adrenal kiri - apa itu? Dalam kes ini, hiperplasia tidak bergantung kepada tindakan hormon. Apabila tumor tumbuh lebih daripada 3 cm, pembedahan diperlukan. Laparoskopi digunakan, atau kaedah Fedorov dengan akses lumbotomik ke peritoneum di sebelah kiri.

Hiperplasia kongenital korteks adrenal (CDCA) didiagnosis lebih kerap daripada spesies lain. Dalam bayi baru lahir dikesan dengan kekerapan 1 hingga 12 ribu. Dalam keadaan ini, kanak-kanak mempunyai masalah metabolik dan penampilan yang ketara. Terdapat tiga bentuk utama (bukan klasik, mudah klasik, viril dan kehilangan garam.

Yang paling biasa adalah bentuk kehilangan. Ia memperlihatkan dirinya sebagai anak perempuan sebagai germoproditisme palsu, pada kulit lelaki di sekeliling skrotum gelap, zakar semakin bertambah. Pesakit dicirikan oleh gejala pendek dan gejala seperti mengantuk, mual, keletihan, tekanan darah rendah, dehidrasi, dan selera makan yang kurang. Ia adalah perlu untuk merawat penyakit ini dari hari-hari pertama manifestasi, jika tidak mungkin kematian.

Dalam bentuk klasik tidak ada gejala yang dinyatakan di atas, tetapi terdapat peningkatan dalam sintesis hormon seks lelaki. Sekiranya penyakit itu tidak dirawat, maka wanita akan menghadapi masalah dalam bidang seks dan mental.

Borang bukan klasik ditunjukkan dalam wanita dewasa dan remaja. Aduan utama ketidaksuburan, gangguan haid, hirsutisme dan jerawat.

Hiperplasia adrenal: gejala biasa

Selalunya pada kanak-kanak, lelaki dan wanita, bentuk penyakit yang dipadamkan itu diperhatikan, apabila tiada gejala yang jelas, dalam keadaan seperti itu sukar untuk mendiagnosis penyakit. Bentuk kongenital ditentukan pada kanak-kanak yang sudah pada tahun pertama atau kedua hidup.

Pada umumnya, hiperplasia adrenal (kami sudah menjelaskan apa itu) mempunyai gejala utama berikut:

• penunjuk tekanan darah tidak stabil (rendah atau tinggi);
• perkembangan kencing manis;
• berat badan;
• manifestasi osteoporosis;
• mati rasa otot, atrofi mereka yang berikutnya;
• wanita dicirikan oleh "wajah seperti bulan";
• kerosakan memori;
• kerosakan saraf;
• pigmentasi;
• tanda regangan pada kulit;
• gangguan saluran gastrousus;
• mengurangkan imuniti;
• pelepasan air kencing malam;
• dahaga yang dahsyat;
• psikosis;
• kemandulan;
• amenorea;
• tidak tinggi; tinggi;
• botak di kawasan temporal;
• hirsutism.

Pada lelaki dan wanita, tanda-tanda penyakit klinikal berbeza-beza.

Prinsip rawatan

Asas rawatan, tentu saja, adalah terapi hormon. Para saintis belum memutuskan cara paling berkesan untuk mempengaruhi hiperplasia adrenal. Rawatan sering digabungkan. Bagi remaja, ejen ditetapkan untuk menormalkan manifestasi sifat seksual sekunder, estrogen ditunjukkan kepada perempuan, dan androgens ditunjukkan kepada lelaki.

Digunakan dalam rawatan gabungan glukokortikoid berikut:

• kortison acetate;
• hidrokortison;
• dexamethasone;
• prednisone

Pada siang hari, pesakit menerima 2 atau 3 dos hormon (dalam jumlah yang sama). Penyelesaian glukosa dan 5% yang ditetapkan. Kanak-kanak perempuan, tidak seperti kanak-kanak lelaki, perlu mengambil ubat-ubatan yang diperlukan sepanjang hidup mereka.

Doktor perlu mencari pendekatan khas untuk setiap pesakit, menetapkan taktik rawatannya sendiri (di sini semuanya bergantung kepada pengalaman dan pengetahuannya). Terapi tunggal dalam rawatan penyakit ini tidak wujud.

Hiperplasia kongenital korteks adrenal yang teruk dirawat oleh pakar bedah. Terdapat kes-kes yang tidak dapat dibedakan sebagai alat kelamin wanita atau lelaki. Untuk gadis-gadis, plastik disyorkan apabila bentuk bibir kelamin tidak teratur. Sudah dalam tahun pertama kehidupan seperti operasi ditunjukkan, kadang-kadang (dalam keadaan yang serius) ia dilakukan kemudian. Lakukan operasi dan tumor.

Jika badan tidak mempunyai garam secukupnya, pesakit perlu meningkatkan dos harian sebanyak 1-3 gram. Mineralocorticoids juga ditetapkan dalam kes sedemikian.

Dengan hiperplasia menyebar, terapi ubat tidak mempunyai banyak kesan. Adrenalektomi diperlukan dalam kes seperti itu. Rawatan juga tidak berkesan apabila digabungkan dengan hiperplasia meresap aldosteroma. Ramalan ini tidak menguntungkan. Subjek pilihan adalah terapi ubat dan hiperplasia dua hala zon glomerular (idiopathic hyper aldosteronism). Operasi dalam kes ini adalah ukuran yang melampau.

Dasar rawatan IGA adalah penggunaan spironolactone, ia adalah antagonis aldosteron. Juga dianggap ubat eplerenone yang berkesan. Sering kali, spironolactone diambil bersama dengan antagonis kalsium. Sekiranya hipertensi arteri hadir dalam simtomologi, perencat ACE terlibat dalam rawatan.

Dalam kes pembiakan, ubat penyelenggaraan diperlukan secara berterusan. Jika jenis hiperplasia adrenal adalah virilizing, kortisol perlu ditetapkan. Ia boleh digunakan sebagai suntikan intramuskular. Dos dipilih oleh doktor yang hadir. Untuk kanak-kanak yang lebih tua, prednisone boleh digunakan.

Jika tidak dirawat dengan betul, maka hiperplasia boleh menyebabkan perkembangan penyakit Cohn atau penyakit Cushing. Setelah diagnosis yang betul, rawatan harus segera dimulakan.

Diagnosis penyakit ini

Hiperplasia adrenal - apakah itu? Bagaimana untuk mendiagnosis penyakit? Hiperplasia nodular dan meresap dikesan semasa kajian instrumental dan makmal. Diagnosis termasuk: tinjauan pesakit, pemeriksaan fizikal, pemeriksaan klinikal, pemeriksaan sinar-X atau pengimejan resonans magnetik, pengimbasan radionuklida. Berdasarkan hasilnya, magnitud dan bentuk kedua-dua kelenjar adrenal dianggarkan. Melaksanakan penyelidikan makmal radioimunologi. Ditentukan dalam air kencing dan kortisol darah. Untuk menilai status hormon, lakukan immunoassay. Kadang-kadang perlu untuk mencubit aspirasi.

Mengikut keputusan diagnosis, doktor membuat diagnosis dan menetapkan kaedah rawatan yang paling sesuai.

Hyperplasia pada orang dewasa: apa yang perlu dilakukan?

Kerentanan korteks adrenal biasanya didiagnosis pada peringkat awal, tetapi pada orang dewasa terdapat tanda-tanda penyakit. Hyperplasia kelenjar adrenal pada wanita dicirikan oleh peningkatan pertumbuhan rambut kemaluan, suara rendah suara, jerawat, sakit di belakang kepala, kekejangan malam, payudara yang belum berkembang, peningkatan tekanan darah, sindrom adrenogenital.

Jika anda mendapati diri anda mengalami gejala yang sama, jangan cuba untuk mendiagnosis diri anda. Dalam kes ini, tidak akan membantu dan remeh rakyat. Terus hubungi doktor. Rawatan hormon diperlukan. Ia biasanya tidak disyorkan untuk wanita dengan diagnosis yang sama untuk merancang kehamilan. Dalam banyak kes, ia bahkan dilarang untuk melahirkan. Kadang-kadang penyelesaian terbaik untuk masalah adalah penghapusan lengkap buah pinggang yang berpenyakit, serta semua pelengkapnya.

Pencegahan

Apakah hiperplasia adrenal adalah sangat penting bagi pasangan suami isteri yang merancang kelahiran seorang anak, dan dalam keluarga mereka mempunyai (genetik) kes hiperplasia kongenital. Adalah perlu untuk beralih kepada ahli genetik - pakar yang berkelayakan, berpengetahuan. Untuk pencegahan penyakit ini, perlu untuk membuat diagnosis perinatal (semasa tempoh bayi sedang berkembang dan berada di rahim ibu). Pada trimester pertama kehamilan, biopsi chorionik dilakukan. Pada babak kedua, analisis cecair amniotik diperlukan, yang akan menentukan tahap hormon.

Pilihan yang mungkin - IVF. Dalam kes ini, analisis genetik awal sel-sel kuman boleh dibuat sebelum mereka disenyawakan.

Semasa kehamilan, wanita yang didiagnosis dengan hiperplasia harus berada di bawah penyeliaan tetap seorang doktor dan harus selalu menjalani semua ujian yang diperlukan. Ia adalah perlu untuk mengecualikan daripada kehidupan semua bahan toksik dan pendedahan radiasi yang mungkin.

Ujian pemeriksaan untuk bayi yang baru lahir juga memainkan peranan penting dalam pencegahan hiperplasia adrenal. Untuk analisis, perlu mengambil darah dari kapilari (pilih tumit bayi untuk tusukan).

Hiperplasia adrenal adalah patologi yang serius, yang dijelaskan oleh ciri-ciri fungsian kelenjar berpasangan - pengeluaran hormon khas (glucocorticoids, androgen, aldosteron, adrenalin dan norepinefrin) yang mengawal aktiviti penting seluruh organisma.

Kod ICD-10

Menyebabkan hiperplasia adrenal

Penyebab hiperplasia adrenal bergantung pada jenis penyakit. Kemunculan bentuk patologi kongenital yang lazim dalam amalan klinikal didahului oleh gangguan fizikal yang teruk badan wanita hamil.

Perlu diingatkan bahawa penyebab hiperplasia adrenal dikaitkan rapat dengan keadaan tekanan, tekanan mental yang berlebihan dan emosi yang kuat yang meningkatkan rembesan kortisol (adalah hormon utama kumpulan glucocorticoid).

Fenomena hiperplasia adalah peningkatan aktif dalam tisu selular. Tubuh yang mengalami perubahan tersebut meningkat dalam jumlah, mengekalkan bentuk asal. Kelenjar adrenal termasuk korteks dan medulla. Proses hiperplasia sering menjejaskan korteks adrenal, dan tumor dikesan terutamanya dalam medulla.

Sebagai peraturan, penyakit ini kongenital, diwarisi atau dibentuk akibat faktor luaran / dalaman yang negatif. Sesetengah penyakit disertai dengan hiperplasia kedua-dua kelenjar adrenal. Sebagai contoh, hiperplasia adrenal didiagnosis dalam 40% kes dalam patologi Cushing yang dikesan pada usia pertengahan dan tua. Bentuk hiperplasia nodular dicirikan oleh kehadiran satu atau beberapa nod, saiz yang berbeza dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter.

Gejala-gejala Adrenal Hyperplasia

Hiperplasia kelenjar adrenal berlaku dalam keadaan kegagalan metabolik dan gejala, bergantung kepada kekurangan atau lebihan glucocorticoid hormon.

Ciri-ciri berikut adalah wujud dalam bentuk hiperplasia bukan klasik:

• pertumbuhan rambut awal di kawasan kemaluan dan axillary;
• pertumbuhan yang berkaitan dengan usia yang berlebihan dan tidak sesuai;
• kelebihan bekalan androgen;
• manifestasi rambut badan terminal (hirsutism);
• penutupan zon kuman awal;
• pengesanan amenorea (ketiadaan haid);
• kehadiran jerawat;
• botak kawasan kuil;
• kemandulan

Gejala hiperplasia adrenal adalah pelbagai dan bergantung kepada jenis patologi tertentu. Manifestasi penyakit yang paling umum termasuk:

• lonjakan tekanan darah;
• atrofi otot, rasa mati rasa;
• pembangunan kencing manis;
• peningkatan berat badan, rupa tanda-tanda wajah "seperti bulan";
• stretch mark;
• osteoporosis;
• perubahan mental (kehilangan ingatan, psikosis, dan lain-lain);
• gangguan saluran gastrousus;
• penurunan daya tahan tubuh terhadap virus dan bakteria.

Haus dan kerap membuang air kecil pada waktu malam juga menjadi faktor yang membimbangkan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Kira-kira 40% pesakit dengan sindrom Cushing terdedah kepada hiperplasia adrenal nodular dua hala. Nodul berkembang menjadi beberapa sentimeter dan boleh menjadi tunggal atau berganda. Seringkali, nod ditakrifkan oleh struktur lobular, dan patologi dikesan lebih kerap pada usia tua.

Sebagai hasil rangsangan kelenjar adrenal yang berpanjangan dengan hormon adrenokortikotropik (ACTH), hiperplasia nodular kelenjar adrenal mempengaruhi pembentukan adenoma autonomi. Patologi jenis nodular kepunyaan mod penularan autosomal keturunan. Gambar klinikal yang jelas mengenai pembentukan hiperplasia nodular belum dapat ditubuhkan, bagaimanapun, pakar perubatan cenderung kepada teori autoimun patogenesis. Keterukan gejala penyakit meningkat secara beransur-ansur sesuai dengan kematangan pesakit. Dalam perkembangannya, penyakit ini menggabungkan tanda-tanda sifat bukan adrenal - pigmentasi kulit kongenital yang terkesan (Carney syndrome), manifestasi neurofibromatosis mukosa dan myxoma atrium. Antara tanda-tanda nota patologi lain:

• gejala hipertensi (sakit di kepala, pening, hitam "lalat" sebelum mata);
• disfungsi pengaliran dan pengujaan neuron struktur otot (keadaan pijar, kelemahan, dan lain-lain);
• gangguan buah pinggang (nocturia, poliuria).

Hiperplasia adrenal jenis nodular dibezakan oleh stigma disembryogenesis atau anomali perkembangan kecil. Kriteria ini adalah menentukan untuk membuat diagnosis yang betul dan membentangkan kesukaran untuk mengenal pasti patologi, kerana kadang-kadang doktor tidak memberi tumpuan kepada mereka perhatian yang sewajarnya.

Menyebarkan hiperplasia kelenjar adrenal

Hiperplasia adrenal dibahagikan kepada rektum, di mana bentuk kelenjar dipelihara, dan tempatan untuk membentuk satu atau lebih nodul.

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal agak sukar untuk didiagnosis dengan cara ultrasound, resonans magnetik dan tomografi yang dikira dianggap sebagai kaedah utama untuk mengenali patologi. Penyebaran hiperplasia mungkin cenderung untuk mengekalkan bentuk kelenjar dengan peningkatan serentak dalam jumlah. Menurut hasil penyelidikan, struktur triangular hypoechoic dikelilingi oleh tisu lemak terungkap. Selalunya disifatkan campuran jenis hiperplasia, iaitu: bentuk-bentuk nodular. Kursus klinikal boleh dibasuh atau menunjukkan gejala dengan kelemahan yang berterusan, serangan panik, peningkatan tekanan, rambut badan yang berlebihan, dan obesiti.

Hiperplasia adrenal nodular

Hiperplasia nodular dua hala kelenjar adrenal (juga dikenali sebagai nodular) adalah lebih biasa pada kanak-kanak dan remaja. Patologi dikaitkan dengan fenomena hypercorticism dan Sindrom Itsenko-Cushing. Sebab-sebab peningkatan pengeluaran kortisol terletak pada disfungsi kelenjar adrenal itu sendiri atau disebabkan oleh glukokortikoid yang berlebihan.

• obesiti - jenis yang tidak rata, tisu berlemak didepositkan terutamanya di leher, perut, dada, muka (jadi kontur muka "seperti bulan", "menopaus" bonggol);
• atrofi otot - diucapkan pada kaki dan bahu;
• kulit kering, nipis, corak marmar dan vaskular, kain ungu atau ungu yang berwarna, kawasan hiperpigmentasi;
• perkembangan osteoporosis - tulang toraks toraks dan lumbar, patah jenis mampatan bersempena dengan sindrom kesakitan yang paling kuat;
• penampilan kegagalan jantung dan gangguan irama jantung;
• perubahan dalam sistem saraf - keadaan kemurungan bersama-sama dengan perencatan atau, sebaliknya, euforia lengkap;
• kehadiran diabetes;
• hairiness yang berlebihan pada wanita dengan jenis lelaki dan pembentukan amenorea.

Hiperplasia adrenal spesies nodular mempunyai prognosis yang baik untuk diagnosis dan rawatan awal.

Hiperplasia adrenal mikronodular

Bentuk hiperplasia tempatan atau nodular dibahagikan kepada patologi mikro dan macronodular. Hiperplasia mikronodular adrenal berkembang terhadap latar belakang tindakan aktif hormon adrenokortikotropik pada sel kelenjar dengan perkembangan adenoma seterusnya. Kelenjar adrenal menghasilkan peningkatan jumlah kortisol, dan patologi itu sendiri dirujuk sebagai bentuk yang bergantung kepada hormon Cushing.

Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

Sebagai menunjukkan amalan, maklumat tentang kelenjar adrenal adalah berdasarkan parameter morfologi (post-mortem). Berdasarkan data dari satu kajian perubatan di mana kira-kira 500 mayat orang yang sihat semasa hidup mereka (dari 20 hingga 60 tahun) dipelajari, seseorang boleh menilai keadaan kelenjar adrenal. Kertas ini menyajikan data mengenai bentuk dan saiz kelenjar disebabkan oleh bahagian paksi dan depan (ketebalan kepingan 5-7mm), yang membolehkan untuk mendapatkan ketinggian pedagang adrenal medial, serta panjang kaki sisi.

Mengikut hasil kajian morfologi kelenjar adrenal, disimpulkan bahawa kelenjar adrenal dengan penyimpangan dari norma tanpa nod kecil atau hiperplasia tersebar tergolong adenopati. Sebaliknya, adenopati difahami sebagai keadaan kelenjar adrenal di mana hiperplasia terbentuk dari masa ke masa dan di bawah pengaruh beberapa faktor, atau peringkat awal penyakit itu akan ditangkap (sebagai contoh, akibat rawatan) dan besi akan kembali berfungsi normal. Perlu diperhatikan bahawa penyimpangan dalam saiz kelenjar adrenal, yang termasuk hiperplasia pedikel medial kelenjar adrenal, didapati dalam 300 orang.

Hyperplasia korteks adrenal

Oleh sindrom adrenogenital bermakna hiperplasia kongenital korteks adrenal, disebabkan oleh disfungsi aktiviti enzim yang bertanggungjawab untuk biosintesis steroid. Enzim ini mengawal hormon kelenjar adrenal dan kelenjar seks, oleh itu, rembesan hormon serentak sfera seksual adalah mungkin.

Hyperplasia korteks adrenal kongenital dikaitkan dengan pelbagai mutasi gen yang mengakibatkan sintesis kortisol terjejas. Penyakit ini berkembang di latar belakang pengurangan tahap kortisol, pertumbuhan penunjuk ACTH dalam darah dan kemunculan hiperplasia bilateral.

Patologi diiktiraf oleh ciri-ciri membezakan berikut:

• dominasi sifat lelaki di tengah kegagalan hormon;
• pigmentasi yang berlebihan pada kawasan kelamin luar;
• pertumbuhan rambut awal di kawasan kemaluan dan ketiak;
• jerawat;
• terlambat haid pertama.

Ia harus membezakan tumor hiperplasia dan adrenal. Untuk tujuan ini, diagnostik hormonal dijalankan - ujian makmal dan darah untuk mengesan tahap hormon.

Hiperplasia adrenal pada orang dewasa

Hiperplasia adrenal sering lebih bersifat kongenital dan dikesan pada kanak-kanak kecil, yang memungkinkan untuk memulakan terapi hormon secepat mungkin. Pengenalpastian jantina seksual semasa kelahiran, serta kekurangan rawatan tepat pada masanya, sering membawa kepada pelbagai masalah psikologi yang dialami oleh pesakit berkaitan dengan perkembangan ciri seks sekunder.

Rawatan wanita dewasa mungkin diperlukan untuk feminisasi, dan lelaki untuk menghapuskan kemandulan apabila testis atropik dan tidak ada spermatogenesis. Pelantikan kortison untuk wanita yang lebih tua membantu menghilangkan tanda-tanda luar hiperplasia: garis besar perubahan badan sebagai hasil pengagihan semula tisu lemak, ciri-ciri wajah menjadi feminin, pas jerne, terdapat peningkatan kelenjar susu.

Hiperplasia adrenal pada pesakit dewasa memerlukan dos penyelenggaraan ubat yang tetap. Dengan pemantauan berterusan keadaan menyifatkan kes-kes ovulasi, kehamilan dan kelahiran anak-anak yang sihat. Permulaan terapi untuk gejala virilizing pada usia 30 tahun mungkin tidak dapat ditentukan oleh kitaran ovulasi, dan kitaran uterus tidak dikaitkan dengan kitaran pendarahan yang sering dikesan. Pada masa yang sama ditetapkan estrogen dan progesteron.

Hiperplasia adrenal dibahagikan kepada:

Subtipe viril dikaitkan dengan aktiviti rahasia androgen, akibat dari peningkatan organ kelamin luar, serta penampilan rambut yang berlebihan dan awal, jerawat, dan perkembangan pesat otot. Bentuk hipertonik diwujudkan dalam aksi androgen dan mineralocorticoid yang dipertingkatkan, yang memberi kesan buruk kepada kapal dan ginjal fundus dan menyebabkan sindrom hipertensi. Hiperplasia solter adalah disebabkan peningkatan pengeluaran androgen dalam ketiadaan hormon adrenal lain. Patologi jenis ini menimbulkan hipoglikemia dan hiperkalemia, yang mengancam dehidrasi, kehilangan berat badan dan muntah.

Hyperplasia kelenjar adrenal kiri

Kelenjar adrenal kiri adalah berbentuk sabit, permukaan anterior atasnya dibatasi oleh peritoneum. Hiperplasia tisu kelenjar merujuk kepada tumor yang berfungsi secara aktif (biasanya bersifat tidak bermoral) dan menyebabkan gangguan endokrin.

Perubatan moden telah membuka mekanisme pembentukan patologi pada tahap selular dan molekul. Adalah dinyatakan bahawa hiperplasia kelenjar adrenal kiri dan penghasilan hormon adalah saling berkaitan dengan perubahan dalam keadaan interaksi sel telur (kehadiran cacat dalam gen dan kawasan kromosom, kehadiran gen hibrid atau penanda kromosom). Penyakit ini boleh bergantung kepada hormon dan tidak bergantung.

Petunjuk untuk pembuangan pembedahan adalah pengenalpastian pertumbuhan di atas 3 cm. Resection retroperitoneal dilakukan oleh laparoskopi, yang membolehkan untuk mengurangkan tempoh selepas operasi. Neoplasma yang lebih kecil diperhatikan untuk menilai kecenderungan hiperplasia untuk menyebar. Sebagai tambahan kepada campur tangan laparoskopi, mungkin menggunakan akses lumbotomic menurut Fedorov di sebelah kiri.

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal kiri

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal kiri didiagnosis dalam kebanyakan kes penyakit hipertensi arteri. Keadaan ini sering diperkuat dengan sakit kepala, disfungsi miokardium dan patologi fundus. Simptomologi jantung dijelaskan oleh pengekalan natrium, hipervolemia, vasoconstriction dan peningkatan ketahanan periferal, pengaktifan reseptor vaskular kepada kesan tekanan.

Dalam keadaan pesakit, kelemahan otot, kehadiran sawan, perubahan dystrophic dalam struktur otot dan saraf juga diperhatikan. Selalunya dikesan "sindrom buah pinggang", yang ditunjukkan air kencing alkali, nocturia, dahaga yang kuat.

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal kiri dibezakan oleh pencitraan resonans komputer atau magnetik. Melalui kaedah tinjauan ini, adalah mungkin untuk mengesan perubahan dalam kelenjar dengan kepastian dari 70 hingga 98%. Tujuan phlebography selektif adalah untuk menentukan aktiviti fungsi kelenjar adrenal dengan mendapatkan data mengenai jumlah kortisol dan aldosteron dalam darah.

Penyebaran dan penyebaran hiperplasia nodular bahan kortikal dikaitkan dengan peningkatan yang signifikan dalam aktiviti kelenjar adrenal. Terapi konservatif dalam kes ini memberikan hasil yang kurang baik, oleh itu, adrenalektomi unilateral adalah disyorkan. Kehadiran serentak hiperplasia dan aldosteroma secara merata mempunyai hasil yang paling tidak baik, walaupun dalam hal campur tangan pembedahan.

Hiperplasia nod pada kelenjar adrenal kiri

Fenomena hyperaldosteronisme primer secara langsung berkaitan dengan tekanan darah tinggi, yang merupakan tanda klinikal penting kelebihan aldosteron dalam lapisan kortikal kelenjar adrenal. Pilihan kursus penyakit: meresap atau meresap hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri / kelenjar adrenal kiri (mungkin dua hala) dengan kehadiran / ketiadaan adenoma jenis menengah. Symptomatology termasuk kardiovaskular (lonjakan tekanan, kehilangan pendengaran, dll.), Otot (kelemahan, atrofi), buah pinggang (nocturia, poliuria, dan sebagainya) dan disfungsi saraf (contohnya serangan panik).

Akibatnya, CT atau MRI ditentukan oleh bentuk bulat, pembentukan hypoechoic, yang mudah dikelirukan untuk adenoma. Menurut keputusan ujian, peningkatan pengeluaran kortisol, aldosteron dan renin dalam darah disahkan. Kajian kencing harian mendedahkan nilai-nilai berlebihan 17-KS dan 17-ACS. Diamati secara luaran - pertumbuhan rambut meningkat, berat badan berlebihan, kehadiran stretch mark pada badan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri boleh diterima oleh rawatan pembedahan dengan penyelenggaraan keadaan stabil hormon yang mengandungi ubat.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Konsep-konsep patologi keluarga "Itenko-Cushing", "Sindrom keluarga Cushing dengan adrenocortical adrenocortical primer", "penyakit hiperplasia nodular adrenocortical primer", "penyakit Cushing ACTH-tidak aktif" dan sebagainya. meluas dalam amalan klinikal. Dengan set istilah ini dimaksudkan sebagai hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri atau kelenjar adrenal kanan. Kebanyakan patologi adalah cara penularan autosomal keturunan. Pembentukan jenis hiperplasia nodular membantah teori autoimun. Ciri penyakit ini adalah pengasingan fungsi lapisan kortikal kelenjar adrenal, yang dikesan dalam darah dengan mengkaji tahap kortisol dan ACTH atau dengan kehadiran 17-ACS dalam air kencing.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri, diterangkan dalam beberapa kajian, ditentukan oleh tanda-tanda sindrom cushingoid atau gambaran klinikal yang diperluaskan. Selalunya, penyakit ini tersembunyi dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala, bergantung pada usia pesakit. Hiperplasia nodular dicirikan oleh manifestasi dari bukan adrenal, termasuk bintik-bintik pigmen pada kulit, pembentukan proses tumor pelbagai penyetempatan dan gejala neurologi.

Hyperplasia kelenjar adrenal yang betul

Kelenjar adrenal di sebelah kanan dalam bentuk menyerupai segitiga, peritoneum bersebelahan dengan bahagian bawahnya. Hiperplasia kelenjar adalah penyakit yang biasa, sering berlaku pada peringkat lanjut atau selepas kematian pesakit. Kerumitan pembezaan patologi, jika penyakit itu tidak turun-temurun, disebabkan oleh gejala patologi asymptomatic. Pengesanan tumor pada awal perkembangan mungkin disebabkan oleh ultrasound, MRI atau CT. Manifestasi gejala klinikal penyakit Itsenko-Cushing sering disokong oleh data echoscopy dengan definisi neoplasma echo-positif di atas buah pinggang kanan. Untuk pengesahan akhir diagnosis hiperplasia kelenjar adrenal yang betul, ujian makmal darah dan air kencing dilakukan.

Hyperplasia meresap atau sifat fokal. Bentuk terakhir dibahagikan kepada makro dan nodul mikro, yang, apabila diperiksa oleh ultrasound, tidak berbeza dengan proses tumor kelenjar. Simptomologi penyakit ini adalah berbeza untuk setiap kes tertentu, termasuk hipertensi arteri, kencing manis, kelemahan otot, perubahan fungsi radang ginjal, dsb. Dalam kes ini, gambar klinikal dicirikan oleh sifat resah dan krisis. Berdasarkan keterukan kursus hiperplasia, usia pesakit dan ciri-ciri individu, taktik terapeutik dikembangkan, sering termasuk kesan pembedahan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal yang betul

Dalam sindrom Cushing, hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan atau kelenjar adrenal kiri diperhatikan dalam hampir 50% amalan klinikal. Penyakit ini didiagnosis pada pesakit kumpulan umur pertengahan dan tua. Penyakit ini disertai oleh pembentukan beberapa atau satu nod, saiznya berbeza dari beberapa milimeter hingga ke dimensi yang mengagumkan dalam sentimeter. Struktur nod dikongsi, dan di ruang antara nodul sendiri ada pusat hiperplasia.

Penyakit ini dibezakan oleh tanda-tanda luar - obesiti, penipisan kulit, kelemahan otot, osteoporosis, diabetes jenis steroid, pengurangan klorin dan kalium dalam darah, tanda regangan merah pada paha, perut dan dada. Patologi boleh mengembangkan tersembunyi tanpa gejala klinikal yang jelas, yang sangat merumitkan tugas diagnosis. Untuk tujuan klasifikasi patologi yang digunakan ujian makmal darah dan air kencing, kajian CT dan MRI, sampel histologi.

Rawatan hiperplasia adrenal di sebelah kanan adalah berdasarkan data diagnostik dan jenis penyakit. Dalam kebanyakan kes, reseksi pembedahan ditunjukkan, yang membolehkan untuk menormalkan tekanan darah dan mengembalikan pesakit kepada kehidupan yang penuh.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia jenis kongenital dikelaskan mengikut kursus klasik dan bukan klasik. Manifestasi klasik penyakit ini termasuk:

• Patologi lipoid - penyakit jarang berlaku yang berkaitan dengan kekurangan enzim 20.22 desmolase dan kekurangan hormon steroid. Dalam kes hidup kanak-kanak, kekurangan adrenal yang teruk dan perencatan pembangunan seksual terbentuk;
• hiperplasia adrenal kongenital disebabkan kekurangan 3β-hidroksteroid dehidrogenase dengan kehilangan garam yang teruk. Pada masa yang sama, pada perempuan, kerana pengeluaran aktif hormon seks lelaki semasa tempoh perkembangan intrauterin, kadang kala alat kelamin luar terbentuk yang terbentuk sesuai dengan jenis lelaki. Kanak-kanak boleh membangunkan mengikut fenotip wanita, atau mengalami kegagalan pembezaan seksual;
• subtipe menyebar hiperplasia (kekurangan 17α-hydroxylase) - sangat jarang didiagnosis. Patologi disifatkan oleh manifestasi klinikal kekurangan glukokortikoid dan hormon kelamin. Kanak-kanak mengalami tekanan darah rendah dan hipokalemia, kerana kekurangan bilangan kalium ion yang mencukupi. Bagi kanak-kanak perempuan dengan penyakit ini dicirikan oleh akil baligh yang ditangguhkan, dan untuk kanak-kanak lelaki - tanda pseudohermaphroditism;
• hiperplasia meresap dengan kekurangan 21-hidroksilase merujuk kepada bentuk-bentuk virilizing yang mudah.

Diagnosis Hyperplasia kelenjar adrenal

Langkah-langkah diagnostik adalah dalam pemeriksaan klinikal, ujian makmal (memberikan gambar klinikal, hormon dan biokimia), pemeriksaan instrumental dan patologi. Kaedah penyelidikan untuk menentukan parameter fungsi kelenjar adrenal - adalah untuk mendapatkan maklumat mengenai kepekatan hormon dan metabolit mereka dalam air kencing dan darah, serta menjalankan ujian fungsional tertentu.

Diagnosis makmal hiperplasia adrenal termasuk dua kaedah - ujian imunosorben berkaitan enzim (ELISA) dan radioimmunoassay (RIA). Dalam kes pertama, jumlah hormon dalam serum darah dikesan, dan di kedua, kehadiran kortisol bebas dalam air kencing dan kortisol dalam darah. RIA dengan mengkaji plasma darah untuk menentukan bilangan aldosteron dan kehadiran renin. Petunjuk kemasukan 11-oxycorticosteroids memberikan maklumat mengenai fungsi glukokortikoid kelenjar adrenal. Adalah mungkin untuk menilai fungsi komponen androgenik dan sebahagian glucocorticoid dengan mengeksperimen dehydroepiandrosterone percuma dengan air kencing. Berkaitan dengan ujian fungsional, sampel dengan dexamethasone digunakan, yang membantu untuk membezakan proses hiperplasia atau tumor kelenjar adrenal dari keadaan yang sama dalam tanda-tanda klinikal.

Hiperplasia adrenal disiasat dengan kaedah x-ray: tomografi, aorto dan angiografi. Kaedah diagnostik yang paling moden termasuk: ultrasound, pengiraan resonans magnetik dan pengimejan, pengimbasan radionuklida, memberikan idea saiz dan bentuk kelenjar adrenal. Dalam sesetengah keadaan, mungkin diperlukan untuk melakukan tindik aspirasi yang dilakukan oleh jarum nipis di bawah kawalan ultrasound dan tomografi terkomputer sempena pemeriksaan sitologi.

Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar endokrin yang tidak simetri, yang terdiri daripada kortikal dan medulla. Mereka terletak di atas ginjal dan melaksanakan fungsi mengawal proses metabolik di dalam badan.

Hiperplasia adrenal adalah nama biasa untuk sekumpulan penyakit yang menyebabkan peningkatan pengeluaran satu atau lebih hormon yang dihasilkan dalam kelenjar-kelenjar ini:

• kortisol;
• aldosteron;
• androgen;
• adrenalin;
• norepinephrine;
• beberapa hormon lain dari siri glucocorticoid.

Gejala hiperplasia adrenal yang sama

Disfungsi dengan hipersynesis hormon adrenal boleh menjadi kongenital, berlaku dalam jangka masa yang berlainan. Faktor-faktor yang mencetuskan berlakunya hiperplasia adrenal sepanjang hayat termasuk keadaan apabila penghasilan kortisol meningkat secara mendadak dan berturut-turut:

• keadaan tekanan;
• keresahan emosi yang kerap dan teruk;
• atau keadaan tertekan untuk masa yang lama.

90% daripada hiperplasia korteks adrenal adalah akibat berlakunya kecacatan dalam molekul 21-hydroxylase. Pelanggaran struktur protein ini mengurangkan penghasilan hormon cortisol dan aldosteron, sehingga menyebabkan kekurangan adrenal. Apa-apa penurunan rembesan hormon pituitari menyebabkan operasi menormalkan korteks, dan ia mula meningkatkan pengeluaran hormon adrenocorticotropic, yang membawa kepada sintesis peningkatan hormon lelaki.

Walaupun pelbagai sebab dan pelbagai jenis patologi androgenik kelenjar adrenal, yang dicirikan oleh peningkatan kadar hormon, mereka semua mempunyai ciri-ciri biasa berikut:

• kerengsaan, kerengsaan, psikosis;
• Memori dan kejelasan pemikiran yang merosakkan;
• tanda-tanda utama osteoporosis dan diabetes mellitus;
• ketidakstabilan tekanan darah;
• dahaga yang tidak dapat dinafikan dan sering menggesa untuk membuang air kecil pada waktu malam.

Sindrom Adrenogenital

disfungsi kongenital korteks adrenal atau hiperplasia adrenal kongenital - sekumpulan daripada penyakit pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh gangguan fungsi dalam badan semasa mengandung, atau kecacatan genetik diwarisi.

Secara keseluruhan, terdapat 5 variasi patologi yang mana anak-anak lelaki dan perempuan sama-sama terjejas. Statistik ia tetap yang hiperplasia semula jadi ada hubung kait yang berkaitan dengan kewarganegaraan - sebagai contoh, orang Eskimo sindrom adrenogenital ditetapkan pada 1 baru lahir daripada 280, dan dalam Perancis - 1 dalam 14,000.

Patologi hiperplasia kongenital dikelompokkan kepada 3 jenis dan masing-masing sedikit berbeza dalam ciri klinikalnya.

Penampilan hipertonik

Secara aktif menghasilkan androgen, kortisol dan mineralcorticoid, yang mempunyai kesan buruk terhadap fungsi buah pinggang, menyumbang kepada berlakunya luka-luka kapal fundus. Jenis-jenis hipertonik jenis adrenogenital adalah wujud:

• Pada kanak-kanak, perkembangan asimetri dan saiz tengkorak besar yang tidak seimbang; tekanan intrakranial yang tinggi, disertai oleh sakit yang teruk yang berakhir dengan muntah; kerengsaan dan gangguan tidur (mereka sering bangun tidak normal) atau, sebaliknya, keletihan yang teruk dan rasa mengantuk yang berterusan.
• Pada orang dewasa - kemerosotan mendadak dalam kesihatan dengan penurunan tekanan atmosfera; hilang hampir keinginan seksual; bulatan gelap di bawah mata dengan banyak kapilari kapilari yang tidak dapat disembuhkan dengan kosmetik; berpeluh, turun naik tekanan darah, denyutan jantung yang cepat "di kerongkong" dan keadaan pra-tidak sedarkan diri yang kerap; peningkatan keteguhan dan kepincangan terlalu cepat walaupun dengan beban kecil; sakit kepala yang teruk pada waktu pagi atau pada waktu malam; mual pagi dan muntah.

Pandangan Virilny

Jenis hiperplasia ini dicirikan oleh tahap penghasilan tertinggi hormon seks lelaki, yang membawa kepada peningkatan organ-organ kelamin luar ke saiz yang tidak seimbang. Dalam kes ini, pada wanita, otot berkembang mengikut jenis lelaki, terdapat peningkatan pertumbuhan rambut pada wajah dan tubuh. Kedua-dua lelaki dan wanita mengalami jerawat yang tidak menghilangkan jerawat. Pemeliharaan separa aktiviti enzimatik 21-hidroksilase, yang tidak menunjukkan tanda-tanda kekurangan adrenal, adalah ciri spesies viril.

Pandangan Solter

Hiperplasia kongenital yang paling biasa, yang diperhatikan dalam 3 kes daripada 4. Diagnosis lewat atau taktik rawatan yang salah mengancam dengan kedudukan pendek. Pada kanak-kanak perempuan, ada kelentit yang diperbesar dan gabungan labia, haid tidak berlaku. Pada lelaki, saiz zakar sangat meningkat, skrotum berbeza dalam pigmentasi coklat; sudah berusia 2-3 tahun, suara tumbuh kasar, rambut kemaluan mulai berkembang, dan jisim otot semakin kuat.

Penyakit kelenjar adrenal jenis bersendirian boleh:

• membawa kepada dehidrasi;
• pesakit sering mengalami sawan muntah;
• terdapat keletihan umum.

Pandangan yang kabur (tidak klasik)

Untuk penyakit yang berkaitan dengan spesies ini, adalah wujud:

• penumbuhan dan penutupan awal zon kuman;
• jerawat berterusan;
• pertumbuhan rambut awal yang tidak normal di bawah kuil, kemaluan dan "botak" kuil;
• pada wanita - tiada haid dan ketidakupayaan untuk hamil; pertumbuhan rambut lelaki jenis, termasuk janggut dan pertumbuhan kumis.

Taktik rawatan hiperplasia kongenital

Diagnostik pemeriksaan neonatal selama 5-7 hari selepas kelahiran (analisis darah kapilari dari tumit) membolehkan anda memulakan rawatan sedini mungkin dan memastikan perkembangan fizikal dan seksual yang normal, serta menghapuskan kesukaran psikologi semasa baligh. Hiperplasia lelaki dirawat sehingga akhir akil baligh, dan untuk terapi hormon wanita menjadi perlu sepanjang hayat.

Taktik rawatan dikurangkan kepada terapi penggantian hormon dengan dos individu, dipilih berdasarkan umur dan keseluruhan kawasan badan.

• Untuk pembayaran balik kortisol dan menyekat pengeluaran androgen dalam korteks adrenal, kanak-kanak disyorkan "Kortef" dan orang dewasa - Prednisolone dan tindakan dexamethasone berpanjangan; hidrokortison dan kortison acetate.
• Peningkatan aktiviti renin (ujian plasma) dikurangkan dengan fludrocortisone.
• Tahap mineralcorticoid yang tinggi dikurangkan dengan pengenalan larutan natrium klorida. Mengikut petunjuk, adalah mungkin untuk meningkatkan pengambilan dos harian garam sehingga 3 mg.
• Untuk pembentukan normal ciri seks sekunder, lelaki diberi ubat yang mengandungi androgen, dan anak perempuan diberikan estrogen.

Diagnosis lewat atau kegagalan untuk mematuhi rawatan yang ditetapkan boleh membawa kepada pembedahan plastik untuk membetulkan organ kelamin luar.

Wanita untuk memerangi kesuburan yang merosot (keupayaan untuk mengandung) ditetapkan kontraseptif oral. Pelbagai kaedah penyusupan akan membantu menghilangkan keletihan yang berlebihan, ahli kosmetik akan membantu mengatasi jerawat.

Hiperplasia adrenal nodular

Patologi adrenal jenis ini paling sering dimanifestasikan pada remaja, yang berkaitan dengan sindrom Itsenko-Cushing dan manifestasi hypercorticism. Juga, hiperplasia nodular mungkin berlaku akibat daripada berlebihan atau penyalahgunaan ubat glukokortikoid oleh atlet.

Gejala berikut adalah ciri hiperplasia jenis ini:

• takikardia dan aritmia;
• gejala utama kencing manis;
• obesiti di bahagian perut dan bahagian atas;
• diucapkan, bulat bulat muka yang diperbesarkan;
• otot atrophied ikat pinggang bahu dan kaki bawah;
• pada kulit kering, "corak kapal" menyerupai grid marmar jelas kelihatan;
• ceri atau tanda regangan merah ungu pada pinggul, perut dan dada;
• membangun osteoporosis tulang belakang lumbal dan toraks;
• menghalang atau sebaliknya, keadaan euphorik;
• pada kanak-kanak perempuan, amenorea dan pertumbuhan rambut jenis lelaki yang kuat pada muka dan badan.

Dengan diagnosis awal dan pematuhan dengan rejimen rawatan yang ditetapkan, hiperplasia nodular mempunyai prognosis yang paling baik terhadap semua penyakit adrenal.

Hiperplasia nodular

jenis nodular luka adrenal biasanya berlaku di kalangan orang dewasa lebih 40, disebabkan oleh pendedahan berpanjangan kepada dos yang tinggi hormon adrenocorticotropic (AKGT) dalam medula adrenal. Beban sedemikian menyumbang kepada pembentukan tumor jenis otonom dalam badan pineal - satu atau beberapa nodul (tumor yang menyerupai lobus), yang boleh bertambah menjadi beberapa sentimeter setiap satu. Bentuk nodular, dalam 30% kes, menjejaskan kedua-dua kelenjar adrenal.

Penyakit ini boleh berkembang untuk masa yang lama tanpa tanda-tanda yang jelas, di masa depan gejala-gejala meningkat secara beransur-ansur, dan gejala-gejala yang kabur dan kabur tiba-tiba muncul dalam momen krisis hormon:

• lonjakan tekanan darah;
• pigmentasi kulit jerawatan yang semakin meningkat;
• "Lalat hitam" muncul di depan mata anda;
• serangan sakit kepala dan pening mulai meningkat;
• mengejar episod ketidakselarasan jangka pendek;
• terdapat keletihan, kekuatan otot menurun dan konvulsi kerap;
• edisi periferi berkembang;
• suhu badan meningkat;
• buah pinggang mula menghasilkan lebih daripada 3 liter air kencing setiap hari (polyuria), dan kebanyakannya pada waktu malam (nocturia).

Sejak poket peningkatan pengeluaran androgen adalah di antara ketumbuhan tumor, maka dalam kes kegagalan terapi hormon dan ancaman percambahan adenoma, menunjukkan resection lengkap kelenjar prostat yang berpenyakit menggunakan, diikuti dengan persiapan gormonsoderzhaschih sepanjang hayat.

Himpunan hiperplasia

Dalam lesi meresap, garis-garis kelenjar kekal tidak berubah - mungkin untuk mengekalkan jumlah mereka atau kenaikan berkadarnya. Kadangkala tisu korteks adrenal tumbuh dalam bentuk pembentukan homogen nodular hyperplasias nodular yang sangat mirip dengan adenomas. Seringkali (30%) terdapat pelbagai jenis hiperplasia bercampur-nodular. Penyebaran perubahan dalam kelenjar adrenal kiri, kerana bentuk dan lokasinya, hanya dapat didiagnosis dengan tepat dengan "kontras" MRI.

Syarat-syarat pesakit yang meresap dan bentuk bercampur menyebabkan:

• disfungsi dalam sistem kardiovaskular dan perubahan dalam miokardium;
• patologi fundus;
• kelemahan otot umum dan kemudaratan;
• dahaga yang kuat, "sindrom buah pinggang" dan meningkatkan pengeluaran air kencing alkali;
• hipervolemia - peningkatan dalam jumlah darah beredar;
• turun naik tekanan darah dan migrain;
• kejang kerap dan kekejangan otot;
• pada lelaki, atrofi testis dan kemandulan;
• pada wanita selepas 30 - kemandulan dan uterus, tidak berkaitan dengan kitaran haid, pendarahan.

Untuk rawatan spesies rumpai, mereka menetapkan pengambilan ubat sepanjang hayat dengan analog hormon seks lelaki dan wanita dalam dos penyelenggaraan individu. Pada wanita, dengan pemantauan berterusan, kes-kes yang berjaya kehamilan dan kelahiran anak-anak yang sihat adalah mungkin.