sindrom atau hypercortisolism Cushing - satu keadaan yang disebabkan oleh pendedahan yang berpanjangan kepada tahap yang tinggi hormon glukokortikoid organisma, yang paling penting adalah kortisol.

Cortisol dihasilkan dalam korteks adrenal. Perangsang utama pengeluaran kortisol ialah hormon adrenokortikotropik (ACTH). ACTH dihasilkan dalam kelenjar pituitari - kelenjar endokrin, yang terletak di pangkal otak. Pengeluaran ACTH dirangsang oleh hormon kortikotropin yang melepaskan, yang dihasilkan dalam hipotalamus - bahagian otak yang mengawal sistem endokrin badan.

Cortisol melakukan tugas penting dalam badan. Ia membantu mengekalkan tekanan darah dalam sistem kardiovaskular, mengurangkan tindak balas keradangan sistem imun, mengimbangi kesan insulin, meningkatkan tahap gula dalam darah, mengawal metabolisme protein, karbohidrat dan lemak. Salah satu tugas yang paling penting dalam kortisol adalah untuk membantu tubuh merespon tekanan. Atas sebab ini, wanita dalam 3 bulan terakhir kehamilan dan atlet profesional cenderung mempunyai tahap kortisol yang tinggi. Orang yang mengalami kemurungan, alkohol, kekurangan zat makanan, dan gangguan panik juga meningkatkan tahap kortisol.

Biasanya, apabila jumlah kortisol dalam darah mencukupi, kelenjar pituitari menghasilkan kurang ACTH. Dan dengan penurunan kortisol dalam darah, kandungan ACTH bertambah kuat untuk merangsang pengeluaran glucocorticoids oleh kelenjar adrenal. Ini memastikan bahawa jumlah kortisol yang dihasilkan dalam kelenjar adrenal adalah mencukupi untuk memenuhi keperluan harian tubuh.

Punca hypercortisolism

Tahap kortisol yang berlebihan adalah mungkin dalam kes berikut:

penggunaan 1. jangka panjang glucocorticoids seperti prednisone, dexamethasone, untuk rawatan asma bronkial, artritis reumatoid, systemic lupus erythematosus, dan penyakit radang lain, atau bagi immunosuppression selepas pemindahan organ - luaran (yang disebabkan oleh pengaruh luar) giperkortizizm.
2. Adenoma (tumor jinak) kelenjar pituitari adalah penyebab utama sindrom Cushing. Hypercortisolism yang disebabkan oleh adenoma pituitari, doktor domestik memanggil penyakit Itsenko-Cushing, kes-kes hypercorticism lain adalah sindrom Itsenko-Cushing itu sendiri. Adenoma kelenjar pituitari membangkitkan jumlah ACTH, dan ACTH seterusnya merangsang pengeluaran berlebihan kortisol. Bentuk sindrom ini menjejaskan wanita lima kali lebih kerap daripada lelaki.
3. Sindrom pengeluaran ektopik ACTH - keadaan di mana tumor benign atau malignan (kanser) di luar kelenjar pituitari menghasilkan ACTH. Tumor paru-paru menyebabkan lebih daripada 50% daripada kes-kes ini. Bentuk tumor paru yang paling biasa menghasilkan ACTH adalah karsinoma sel-sel oat dan tumor carcinoid. Lelaki menderita 3 kali lebih kerap daripada wanita. Lain-lain jenis tumor yang kurang biasa yang boleh menghasilkan ACTH adalah thymoma (tumor thymus), tumor pankreas, dan kanser tiroid.
4. Tumor adrenal. Kadangkala sindrom Cushing disebabkan oleh patologi, selalunya tumor, kelenjar adrenal, yang merembeskan kortisol yang berlebihan. Dalam kebanyakan kes, tumor adrenal adalah jinak (adenomas). Karsinoma adrenokortikal, atau kanser adrenal, adalah penyebab paling tidak sindrom Cushing. Karsinoma korteks adrenal biasanya menyebabkan peningkatan tahap hormon yang sangat tinggi dan perkembangan gejala pesat. Penyebab yang sangat jarang dari sindrom Cushing adrenal adalah hiperplasia korteks adrenal, iaitu. peningkatan yang tidak normal dalam bilangan sel dalam korteks. Dalam semua bentuk adrenal Sindrom Itsenko-Cushing, tahap ACTH dalam darah diturunkan.
5. Satu bentuk sindrom Cushing. Kebanyakan kes sindrom Cushing tidak diwarisi. Walau bagaimanapun, sangat jarang penyebab sindrom ini adalah penyakit keturunan - pelbagai sindrom neoplasia endokrin, iaitu. Kecenderungan untuk mengembangkan tumor dari satu atau beberapa kelenjar endokrin. Dalam penyakit ini, bersama-sama dengan tumor kelenjar adrenal, tumor kelenjar parathyroid, pankreas, dan kelenjar pituitari mungkin hadir, menghasilkan hormon yang sesuai.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Kebanyakan pesakit dengan hypercortisolism adalah obes. Berat badan adalah salah satu tanda awal penyakit. Pemendapan tisu lemak berlaku terutamanya di batang, muka, leher. Dan anggota badan, sebaliknya, menjadi lebih kurus.

Pada zaman kanak-kanak dan remaja, sebagai peraturan, bersama-sama dengan obesiti, kelembapan pertumbuhan diperhatikan.
Sangat ciri hypercortisolism adalah perubahan kulit. Kulit menjadi nipis, terdapat lebam, lebam, yang melewati masa yang sangat lama. Tanda stretch stretch ungu dan merah jambu boleh muncul di bahagian perut, paha, punggung, lengan dan dada.

Striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kadang-kadang pesakit mengadu sakit di bahagian belakang, tulang rusuk, lengan dan kaki ketika bergerak. Ini kerana sindrom Cushing sering membawa kepada osteoporosis. Osteoporosis bermakna mengurangkan ketumpatan tulang, mengganggu struktur mereka, meningkatkan kelembutan dan mengurangkan kekuatan, yang boleh menyebabkan keretakan walaupun dengan kecederaan yang sedikit.

Sindrom Itsenko-Cushing disertai dengan keletihan, kelemahan otot, kerengsaan, kebimbangan, jarang perubahan dalam jiwa.

Salah satu gejala awal sindrom adalah peningkatan tekanan darah. Sejak glucocorticoids menyekat kesan insulin, selalunya pada hypercorticoidism peningkatan kadar gula darah, dan gejala diabetes (dahaga, kerap membuang air kecil yang banyak it.d.).

Wanita biasanya mempunyai pertumbuhan rambut berlebihan pada muka, leher, dada, perut dan paha. Menstruasi boleh menjadi tidak teratur atau berhenti. Lelaki mencatat penurunan libido.

Jika mana-mana simptom hypercortisolism, dan terutamanya gabungan mereka berlaku, adalah perlu untuk mendapatkan bantuan perubatan secepat mungkin.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Tugas tahap diagnosis pertama adalah untuk menentukan sama ada terdapat kenaikan kadar kortisol. Untuk melakukan ini, gunakan ujian khas - penentuan kortisol dalam air kencing setiap hari.

Dalam air kencing pesakit yang dikumpul selama tempoh 24 jam, tahap kortisol ditentukan. Tahap lebih tinggi daripada 50-100 mcg sehari untuk orang dewasa mengesahkan sindrom Cushing. Had atas nilai normal berbeza dalam makmal yang berlainan, bergantung pada teknik pengukuran yang digunakan.

Selepas mengesan peningkatan paras kortisol, perlu mengetahui lokasi sebenar proses yang menyebabkan pengeluaran kortisol yang berlebihan.

Ujian dengan dexamethasone membantu membezakan pesakit dengan pengeluaran ACTH yang berlebihan disebabkan oleh adenoma pituitari dari pesakit dengan tumor yang menghasilkan ACTH ektopik. Pesakit mengambil dexamethasone (glucocorticoid sintetik) dengan mulut setiap 6 jam selama 4 hari. Untuk 2 hari pertama, dos yang lebih rendah dexamethasone diberikan, dalam 2 hari yang lalu - dos yang lebih tinggi. Pengumpulan air kencing setiap hari dilakukan sebelum pentadbiran dexamethasone dan kemudian setiap hari ujian. Dengan adenoma pituitari, tahap kortisol dalam air kencing berkurangan, dan dengan tumor ektopik di luar pituitari, tahap kortisol tidak berubah. Untuk melakukan ujian, perlu berhenti menggunakan ubat seperti phenytoin dan phenobarbital dalam satu minggu.

Kemurungan, penyalahgunaan alkohol, tahap estrogen yang tinggi, penyakit akut, dan tekanan boleh membawa kepada hasil yang salah. Oleh itu, penyediaan ujian haruslah menyeluruh.

Ujian rangsangan hormon kortikotropin-melepaskan. Ujian ini membantu membezakan pesakit dengan adenoma pituitari daripada pesakit dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH dan tumor adrenal yang menyembuhkan kortisol. Pesakit disuntik dengan hormon kortikotropin yang melepaskan, yang menyebabkan kelenjar pituitari menghasilkan ACTH. Dalam adenoma pituitari, paras ACTH dan kortisol meningkat dalam darah. Sambutan sedemikian sangat jarang dilihat pada pesakit dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH dan hampir tidak pernah pada pesakit dengan tumor adrenal yang menyembuhkan kortisol.

Tahap diagnosis seterusnya ialah visualisasi langsung kelenjar endokrin. Ultrasound yang paling biasa digunakan pada kelenjar adrenal, tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik kelenjar pituitari, kelenjar adrenal. Untuk menubuhkan fokus ektopik pengeluaran ACTH, ultrasound, pengiraan resonans magnetik atau komputasi organ yang sama (biasanya dada, tiroid, pankreas) digunakan.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Rawatan bergantung kepada punca tertentu kortisol yang berlebihan dan mungkin termasuk pembedahan, radioterapi atau terapi dadah.

Sekiranya penyebab sindrom adalah penggunaan jangka panjang hormon glukokortikoid untuk rawatan penyakit lain, perlu secara beransur-ansur mengurangkan dos hingga dos minimum yang mencukupi untuk mengawal penyakit ini.

Untuk rawatan adenoma pituitari, pembuangan tumor pembedahan, yang dikenali sebagai adenomektomi transspenoidal, paling banyak digunakan. Menggunakan mikroskop khas dan instrumen endoskopik yang sangat halus, pakar bedah menghampiri kelenjar pituitari melalui lubang hidung atau pembukaan yang dibuat di bawah bibir atas, dan keluarkan adenoma. Kejayaan operasi bergantung kepada kelayakan pakar bedah, lebih daripada 80 peratus, apabila dilakukan oleh pakar bedah dengan pengalaman yang luas. Selepas operasi pengeluaran ACTH pituitari secara mendadak berkurangan dan pesakit menerima terapi penggantian dengan glucocorticoids (seperti hydrocortisone atau prednisolone) biasanya diperlukan pada tahun ini, maka produk ACTH dan glucocorticoids dipulihkan.

Bagi pesakit yang kontraindikasi ke pembedahan, terapi radiasi adalah mungkin. Kaedah ini mengambil masa 6 minggu, keberkesanannya ialah 40-50%. Kelemahan kaedah ini adalah penangguhan lambat, kesannya mungkin berlaku beberapa bulan atau bahkan selepas pendedahan. Walau bagaimanapun, gabungan radioterapi dan terapi ubat dengan mitotane (Lizodren) dapat membantu pemulihan pantas. Mitotan menekan pengeluaran kortisol. Rawatan dengan mitotane sahaja boleh berjaya dalam 30-40% kes.

Terdapat ubat-ubatan lain yang digunakan dalam hypercorticoidism secara berasingan atau dalam kombinasi: aminoglutethimide, metyrapone dan ketoconazole. Setiap daripada mereka mempunyai kesan sampingan sendiri, yang mana doktor menganggap apabila merawat terapi untuk setiap pesakit secara individu.

Dalam pengeluaran ektopik sindrom ACTH, operasi pembedahan untuk membuang tumor ACTH-rahsia adalah yang paling disukai. Dalam kes-kes di mana tumor dikesan di peringkat yang tidak boleh dibedah digunakan adrenalectomy - penyingkiran kelenjar adrenal. Operasi ini agak melegakan gejala dalam kategori pesakit ini. Rawatan ubat juga kadang-kadang digunakan (metirapone, aminoglutetimid, mitotane, ketoconazole).

Untuk tumor adrenal, kaedah pembedahan adalah asas untuk rawatan kedua-dua tumor adrenal yang ganas dan malignan.

Sindrom Itsenko-Cushing - apakah itu, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon cortisol dalam badan. Cortisol adalah hormon yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal dan penting untuk kehidupan. Ia membolehkan orang ramai untuk bertindak balas terhadap situasi yang tertekan, seperti penyakit, dan menjejaskan hampir semua tisu badan.

1 Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol dihasilkan semasa pecah, paling kerap pada awal pagi, dengan jumlah yang sangat kecil pada waktu malam. Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terlalu banyak kortisol dihasilkan oleh badan itu sendiri, tanpa mengira punca itu.

Penyakit ini adalah hasil daripada terlalu banyak hormon kortisol di dalam badan.

Sesetengah pesakit mempunyai keadaan ini kerana kelenjar adrenal mempunyai tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Orang lain belajar tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, kerana mereka menghasilkan terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan kortisol. Apabila ACTH berasal dari kelenjar pituitari, ia dipanggil penyakit Cushing.

Secara umum, keadaan ini agak jarang berlaku. Ia lebih biasa pada wanita berbanding pada lelaki, dan usia yang paling kerap gangguan itu di dalam badan adalah 20-40 tahun.

Pada lelaki, penyebab Sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk pengambilan dadah steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandungi versi tiruan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan dalam jadual di bawah. Tidak semua orang dengan keadaan ini mempunyai semua tanda dan gejala ini. Sesetengah orang mempunyai sedikit atau gejala "ringan", mungkin hanya kenaikan berat badan dan haid yang tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah boleh mempunyai hampir semua gejala. Gejala yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah peningkatan berat badan (terutamanya di dalam badan dan sering tidak diiringi oleh penambahan berat badan pada lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam ingatan, perasaan dan tumpuan. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh kehilangan protein dalam tisu badan.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Pada kanak-kanak, sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh obesiti dengan kadar pertumbuhan yang lebih perlahan.

Memori jangka pendek yang buruk

Pertumbuhan rambut yang berlebihan (wanita)

Muka merah, kemerah-merahan

Kelebihan lemak pada leher

Kulit nipis dan striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan pada pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Kerana kenyataan bahawa tidak semua orang dengan sindrom Cushing mempunyai semua tanda-tanda dan gejala-gejala, dan kerana banyak ciri-ciri sindrom, seperti pertambahan berat badan dan tekanan darah tinggi, adalah perkara biasa dalam populasi umum, ia boleh menjadi sukar untuk mendiagnosis penyakit ini Itsenko- Cushing berdasarkan hanya simptom.

Akibatnya, doktor menggunakan ujian makmal untuk membantu mendiagnosis penyakit. Ujian ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol dihasilkan atau mengapa kawalan hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Ujian yang paling biasa digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau air kencing. Anda juga boleh memeriksa sama ada terdapat terlalu banyak pengeluaran kortisol dengan memberikan pil kecil yang dipanggil dexamethasone, yang meniru kortisol. Ini dipanggil ujian penindasan dexamethasone. Sekiranya badan itu betul mengawal kortisol, tahap kortisol akan berkurang, tetapi ini tidak akan berlaku pada seseorang yang mengalami sindrom Cushing. Ujian ini tidak selalu mampu mendiagnosis keadaannya secara pasti, kerana penyakit atau masalah lain boleh menyebabkan kortisol berlebihan atau kawalan yang tidak normal dalam pengeluaran kortisol.

Tahap kortisol boleh ditentukan oleh urinalisis.

Keadaan ini dipanggil "keadaan pseudo-pengeringan." Kerana persamaan gejala dan keputusan ujian makmal antara sindrom Cushing dan menyatakan psevdosushinga doktor mungkin perlu melakukan beberapa ujian dan mungkin perlu untuk merawat keadaan ini, yang boleh membawa kepada keadaan sindrom pseudo-Cushing, seperti kemurungan, untuk memastikan bahawa tahap yang tinggi kortisol menjadi normal semasa rawatan. Sekiranya mereka tidak, dan terutama jika ciri-ciri fizikal semakin merosot, kemungkinan besar orang itu mempunyai penyakit Gatal-Gatal yang benar.

• aktiviti fizikal;
• tidur apnea;
• kemurungan dan gangguan mental yang lain;
• kehamilan;
• sakit;
• tekanan;
• diabetes tidak terkawal;
• alkohol;
• obesiti yang melampau.

4 Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Itsenko-Cushing ialah penyingkiran tumor, pengurangan keupayaannya untuk menghasilkan ACTH atau penyingkiran kelenjar adrenal.

Selepas mengeluarkan kelenjar adrenal melalui pembedahan

Terdapat pendekatan pelengkap lain yang boleh digunakan untuk merawat beberapa gejala. Sebagai contoh, diabetes, kemurungan, dan tekanan darah tinggi akan dirawat dengan ubat-ubatan konvensional yang digunakan untuk keadaan ini. Di samping itu, doktor boleh menetapkan kalsium tambahan atau vitamin D atau ubat lain untuk mengelakkan penipisan tulang.

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini disyorkan untuk mereka yang mempunyai tumor yang tidak menyebar di kawasan luar kelenjar pituitari, dan yang jelas kelihatan cukup untuk mengalami anestesia. Ini biasanya dilakukan dengan melalui hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenali sebagai pembedahan transspenoidal, yang membolehkan anda mengelakkan daripada jatuh ke dalam kelenjar hipofisis melalui tengkorak atas. Laluan ini kurang berbahaya bagi pesakit dan membolehkan anda pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk membuang tumor pituitari

Mengeluarkan hanya tumor yang meninggalkan baki kelenjar pituitari utuh supaya ia berfungsi secara normal. Ini berjaya untuk 70-90% orang apabila mereka dilakukan oleh pakar bedah terbaik dari kelenjar pituitari. Kadar kejayaan mencerminkan pengalaman pakar bedah yang menjalankan operasi. Walau bagaimanapun, tumor boleh kembali kepada 15% pesakit, mungkin disebabkan penyingkiran tumor tidak lengkap semasa operasi awal.

Radiosurgery

Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi untuk keseluruhan terapi radiasi pituitari atau sasaran (dipanggil radiosurgeri), apabila tumor kelihatan pada MRI. Ia boleh digunakan sebagai satu-satunya rawatan jika pembedahan pituitari tidak berjaya sepenuhnya. Pendekatan ini boleh mengambil masa sehingga 10 tahun untuk memberi kesan penuh. Sementara itu, pesakit mengambil ubat untuk mengurangkan pengeluaran kortisol adrenal. Salah satu kesan sampingan yang penting dalam terapi sinaran ialah ia boleh menjejaskan sel-sel pituitari lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, sehingga 50% pesakit perlu mengambil satu lagi penggantian hormon dalam tempoh 10 tahun selepas rawatan.

Pembuangan kelenjar adrenal dengan pembedahan

Mengeluarkan kedua-dua kelenjar adrenal juga menghilangkan keupayaan tubuh untuk menghasilkan kortisol. Oleh kerana hormon adrenal adalah penting untuk kehidupan, pesakit perlu mengambil hormon seperti cortisol dan hormon florin, yang mengawal keseimbangan garam dan air, setiap hari sepanjang hayatnya.

Ubat-ubatan

Walaupun beberapa ubat menjanjikan sedang diuji dalam kajian klinikal, ubat-ubatan yang sedia ada untuk menurunkan tahap kortisol, jika diberikan secara berasingan, tidak berfungsi dengan baik sebagai rawatan jangka panjang. Ubat-ubatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism): penyebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang timbul disebabkan oleh hypercorticism. Juga, rawatan jangka panjang dengan glukokortikoid adalah salah satu sebab untuk perkembangan proses patologi. Sindrom ini diperhatikan pada orang berusia 20 hingga 45 tahun. Kes-kes perkembangan sindrom Cushing pada kanak-kanak dan orang tua tidak dikecualikan. Selalunya sindrom berkembang pada wanita.

Tidak perlu membandingkan penyakit Itsenko-Cushing (BIC) dan sindrom Cushing. Penyakit ini membayangkan hypercortisolism sekunder, yang terbentuk dengan mekanisme pengawalan yang merosakkan yang mengawal sistem hypothalamic-pituitary-adrenal. Rawatan sindrom dilakukan selepas mengkaji faktor penyebab dan kemudaratan.

Punca

Penyebab utama terjadinya sindrom Itsenko-Cushing adalah hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan tiba-tiba membentuk adenomas hipofisis kortikotropik. Ini membawa kepada gangguan endokrin dan hipotalamus yang ketara. Penyebab utama sindrom ini termasuk:

• Microadenoma pituitari adalah pembentukan kelenjar jinak, tidak melebihi 10 mm. Tumor menjejaskan peningkatan tahap hormon adrenokortikotropik dalam badan. Menurut ahli endokrinologi, ini adalah sebab utama perkembangan sindrom. Gejala patologi muncul dalam 83% kes;
• Adenomatosis korteks adrenal, adenocarcinoma dan adenoma membawa kepada kemajuan sindrom dan penyakit Cushing pada 19%. Peningkatan tumor menyebabkan gangguan struktur normal dan kerja korteks adrenal;
• Corticotropinomy paru-paru, tiroid, prostat, pankreas, ovari dan organ-organ lain. Oleh kerana tumor, sindrom patologi berkembang dalam 2% daripada semua kes. Kortikotropin menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hypercorticism;
• Rembesan rembesan komponen aktif secara biologi;
• Kerana kortisol yang berlebihan kesan katabolik berlaku, iaitu hancur struktur protein otot, kulit, tulang, visera, dan lain-lain Secara beransur-ansur keadaan ini membawa kepada atrofi dan degenerasi tisu.;
• Peningkatan penyerapan usus glukosa menyebabkan berlakunya diabetes kencing steroid;
• Pelanggaran metabolisme lemak. Keadaan ini dicirikan oleh pemendapan berlebihan lemak di kawasan-kawasan tertentu badan dan keletihan di pihak yang lain, kerana kecenderungan yang berbeza-beza untuk glucocorticoids;
• Terlalu tahap kortisol memberi kesan kepada buah pinggang, menyebabkan gangguan elektrolit (hypokalemia dan hypernatremia), tekanan dan melanggar proses degenerasi dalam tisu otot;
• Penggunaan ubat-ubatan jangka panjang yang termasuk glucocorticoids atau hormon adrenokortikotropik.

Kegagalan jantung, kardiomiopati dan aritmia berkembang disebabkan oleh hypercorticism otot jantung. Cortisol menghalang imuniti, jadi sindrom Cushing pada kanak-kanak menimbulkan kemunculan pelbagai penyakit berjangkit.

Faktor provokatif kepada kemunculan Sindrom Itsenko-Cushing

Apa-apa patologi dalam kelenjar dapat mengubah penampilan seseorang, menghalang fungsi pembiakan, memberi kesan negatif kepada keadaan saluran darah dan jantung. Oleh itu, para pakar sangat berhati-hati untuk menyiasat maklumat baru tentang patogenesis, penyebab dan faktor provokatif Sindrom Itsenko-Cushing. Faktor-faktor yang mengakibatkan terjadinya sindrom adalah:

• proses keradangan dalam mater arachnoid. Diiringi oleh pembentukan adhesi (arachnoid);
• kecederaan kepala, gegaran;
• ensefalitis - keradangan struktur otak yang disebabkan oleh mikroorganisma patogenik atau aktiviti semak;
• meningitis - keradangan membran otak dan saraf tunjang;
• keturunan;
• mabuk yang teruk;
• kerosakan kepada sistem saraf pusat.

sindrom Cushing mungkin mempunyai kursus yang progresif dengan manifestasi gejala selama setahun atau secara beransur-ansur dengan peningkatan dalam gejala dari 2 ke 10 tahun.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah pelik dan mustahil untuk secara bebas memahami apa yang menyebabkan penampilan tanda-tanda tertentu. Hanya doktor yang boleh membuat diagnosis yang betul dengan memeriksa semua gejala. Gejala-gejala adalah seperti berikut:

• Menurut statistik, dalam 90% kes Sindrom Itsenko-Cushing, gejala utama adalah obesiti. Deposit lemak berlaku di bahagian perut, muka, leher dan belakang. Wajah mempunyai bentuk bulan, kulit mempunyai warna merah gelap dengan warna biru (lihat gambar di atas). Sekiranya lemak didepositkan di rantau vertebra serviks ketujuh, maka bonggol "bison" berlaku;
• Bagi sistem otot, pesakit mempunyai atrofi otot, nada rendah dan kekuatan otot. Tanda-tanda khusus yang mengiringi sindrom adalah:
  • sedikit gluteus dan otot femoral;
  • Kekurangan gizi otot perut disifatkan oleh ketiadaan sebahagian daripada tisu subkutaneus;
  • struktur hernia berserabut dinding abdomen anterior.
• Kulit mendapat naungan "marmar" dengan mesh vaskular yang jelas, mengelupas dan kekeringan muncul. Peregangan berlaku pada kulit bahagian atas, paha, dada, punggung dan abdomen - jalur biru atau ungu, mencapai panjang 2 cm. Juga, ruam yang kuat pada kulit (jerawat), pendarahan subkutan, pigmentasi cerah pada beberapa kawasan kulit tidak dikecualikan. Di telapak tangan, kulit menjadi tipis;
• Kerosakan atropi dan tulang tidak terkecuali - osteoporosis, yang membawa kepada kesakitan yang sangat teruk, patah tulang, ubah bentuk tulang, kyphoscoliosis (kelengkungan tulang belakang pada pesawat hadapan dan sagittal) dan scoliosis (kecacatan tiga pesawat tulang belakang). Kerana mampatan vertebra, muncul slouch dan pertumbuhan berkurangan. Dalam sindrom Cushing pada kanak-kanak terdapat lag dalam pertumbuhan, disebabkan oleh perlambatan perkembangan epiphyseal plate;
• Gangguan otot jantung membawa kepada perkembangan cardiomyopathy, yang dicirikan oleh ketukan, fibrilasi atrium, dan gejala kegagalan jantung. Gejala ini boleh membawa maut;
• Dalam sindrom Cushing, sistem saraf pusat menderita dan memperlihatkan dirinya sendiri:
  • kelesuan;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • psikosis;
  • cuba membunuh diri.
• Dalam 22% kes, pesakit mengembangkan steroid diabetes mellitus, yang tidak dikaitkan dengan sebarang gangguan dalam fungsi pankreas. Kursus diabetes mempunyai tahap sederhana, dengan insulin yang sederhana, dan cepat seimbang dengan diet dan ubat yang dipilih secara individu yang menurunkan gula darah. Kemungkinan perkembangan edema periferal, poliuria (pembentukan kencing meningkat) dan nocturia (kerap membuang air kecil pada waktu malam);
• Pada wanita, kejadian hyperandrogenisme adalah mungkin - patologi sistem endokrin yang dicirikan oleh gejala seperti:
  • virilization adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh penampilan ciri-ciri lelaki di wanita (fizikal, suara, pertumbuhan rambut, dan lain-lain);
  • hirsutism - pertumbuhan rambut terminal yang keterlaluan (sukar, panjang dan gelap) jenis lelaki pada wanita;
  • hipertrikosis - penyakit yang menunjukkan dirinya dalam pertumbuhan rambut yang berlebihan pada kawasan kulit yang luar biasa;
  • pelanggaran kitaran haid;
  • kemandulan

Lelaki yang mengalami gejala sindrom Cushing:

• feminisasi - perkembangan ciri seks sekunder wanita;
• atrofi testis atau atrofi testis - keadaan patologi di mana kelenjar seks (buah zakar) banyak dikurangkan;
• nafsu seksual yang rendah dan disfungsi ereksi;
• ginekomastia - peningkatan kelenjar susu dengan hipertrofi tisu adipose.

Tanda-tanda Sindrom Cushing pada kanak-kanak jarang berlaku, tetapi keparahan tidak lebih rendah daripada penyakit sistem endokrin lain. Sindrom ini lebih terdedah kepada remaja.

Kesan Penyakit Cushing

Tiada bentuk, peringkat atau jenis sindrom, penyakit Cushing dibahagikan kepada tiga darjah kursus klinikal. Ijazah adalah seperti berikut:

• Gejala ringan adalah ringan: osteoporosis mungkin tidak hadir, fungsi haid dipelihara;
• ijazah purata telah menyatakan gejala, tetapi tidak ada komplikasi;
• dengan komplikasi teruk membangun:
  • atrofi otot;
  • hipokalemia - ketumpatan ion kalium yang rendah dalam darah;
  • nefropati hipertensi - kekalahan arteri renal kecil dengan hipertensi arteri;
  • gangguan mental yang teruk - sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh komplikasi kursus dan terapi.

Di samping darjah, terdapat dua cara penyakit Cushing:

• progresif. Ia dicirikan oleh pesakit (dalam tempoh 7 bulan) peningkatan simptom dan komplikasi;
• torpid. Perubahan patologi secara beransur-ansur terbentuk selama 10 tahun.

Diagnostik

Pada disyaki pertama sindrom Cushing dihalang sumber luaran pengambilan glucocorticoids dikaji data anamnestic dan fizikal. Langkah pertama adalah untuk mengetahui punca utama hypercorticism. Untuk tujuan ini, diagnostik dijalankan menggunakan ujian saringan:

• penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing setiap hari. Jika tahap kortisol meningkat 4 kali, maka ini menunjukkan diagnosis yang boleh dipercayai terhadap sindrom Cushing atau penyakit itu sendiri;
• ujian dexamethasone kecil. Penyakit Cushing melibatkan mengambil dexamethasone, yang membantu mengurangkan kadar kortisol dengan ketara, tetapi tanpa sindrom pengurangan.

Untuk menentukan sumber utama hypercortisolism, scintigraphy adrenal, resonans magnetik atau tomografi computed pituitari dilakukan. Radiografi, tomografi dikira dada dan tulang belakang dilakukan untuk mendiagnosis komplikasi sindrom. Analisis biokimia darah membantu mendiagnosis keabnormalan elektrolit, diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin jenis 1 dan lain-lain.

Rawatan

Untuk rawatan, satu mekanisme khas digunakan yang menggabungkan terapi sinaran (terapi gamma dan penyinaran proton kelenjar pituitari). Dengan bantuan terapi gamma, sinaran dipancarkan daripada isotop radioaktif pelbagai tumor. Terdapat beberapa perbezaan antara terapi gamma dan penyinaran proton kelenjar pituitari:

• dos radiasi yang besar;
• kerosakan kepada organ berdekatan tidak berlaku;
• satu prosedur sudah cukup;
• Penyinaran kelenjar pituitari seterusnya hanya enam bulan kemudian;
• Penyinaran proton lebih berkesan dalam penyakit Itsenko-Cushing.

Untuk hasil yang terbaik, ubat tertentu ditetapkan.

Terapi ubat

Terapi gejala melibatkan penggunaan antihipertensi, pengurangan gula dan ubat diuretik. Juga dilantik:

• glikosida jantung:
  • Korglikon adalah ubat bertindak cepat yang merawat bentuk ringan disfungsi jantung dan jarang menyebabkan kesan sampingan;
  • Strofantin - ubat dengan kesan yang kuat dan tahan lama, membantu dengan kegagalan jantung kronik, kesan sampingan yang mungkin;
  • Digoxin - merawat bentuk kegagalan jantung yang teruk, boleh didapati dalam bentuk tablet dan penyelesaian untuk suntikan, kesan sampingan adalah mungkin;
  • Celanid adalah ubat ringan dan beransur-ansur yang membantu dengan manifestasi kegagalan jantung yang sederhana, jarang menyebabkan kesan sampingan;

Dengan penggunaan glikosida jantung yang betul, hanya 6% mungkin mengalami tanda-tanda mabuk.

• Immunomodulators:
  • Interferon - ubat ini membantu meningkatkan kompleks perlindungan;
  • Licopid adalah imunomodulator yang kuat, ubat ini dikontraindikasikan untuk menyusui dan wanita hamil;
  • Arbidol - ubat antiviral dengan kesan imunomodulator;
  • Lymphomyosot adalah ubat homeopati dengan kesan saliran anti-edema dan limfa;
  • Ismigen - ubat untuk pencegahan penyakit virus;
  • Imudon - ubat yang melindungi membran mukus rongga mulut daripada virus dan bakteria;
• antidepresan:
  • Amitriptyline adalah ubat dari kumpulan antidepresan trisiklik. Ia mempunyai kesan sedatif, sedatif dan anxiolytic;
  • Imipramine - ubat meningkatkan mood, mengurangkan perasaan kemurungan;
  • Clomipramine - dadah mempunyai kesan menghalang antihistamin dan adrenoseptor;
  • Maprotiline - ubat yang meningkatkan tindakan phenamine dan melemahkan kesan sampingan dari reserpine;
• sedatif:
  • Valerian - mengurangkan kerengsaan saraf, menggalakkan tidur, meningkatkan kesan pil tidur;
  • Passionflower - melegakan kejang, memudahkan tertidur;
  • Motherwort - mempunyai kesan santai sederhana, mengimbangi kadar jantung;
• terapi vitamin. Dadah yang ditetapkan dengan vitamin C, P, K, B15, B1, dan sebagainya;
• terapi ubat untuk osteoporosis. Persediaan:
  • Denozumab;
  • Estrogen-progestin kompleks;
  • Bisphosphonates;
  • Salmon calcitonin.

Jika sifat sindrom Cushing adalah iatrogenik, maka pemansuhan glucocorticoids secara beransur-ansur dan penggantian mereka dengan imunosupresan yang sesuai diperlukan. Dalam hal sifat endotel hypercortisolism, pentadbiran ubat-ubatan yang menindas steroidogenesis dalam kelenjar adrenal (Chloditan, Mamomit, Elipten, dll) ditetapkan.

Campur tangan pembedahan

Kerosakan tumor pada paru-paru, kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal, pembedahan pembedahan luka dilakukan. Sekiranya ini tidak mustahil, satu atau kedua-dua penghapusan kelenjar adrenal (adrenalectomy) atau radioterapi kawasan hipofalam hipofisis dilakukan. Terapi radiasi dilakukan bersamaan dengan rawatan pembedahan atau perubatan.

Tempoh pasca operasi untuk kekurangan adrenal kronik pada pesakit yang telah menjalani adrenalektomi membayangkan terapi penggantian hormon malar.

Rawatan alternatif

Selain terapi dan pembedahan dadah, beberapa kaedah alternatif merawat sindrom dan penyakit Cushing boleh digunakan. Ini termasuk:

• makanan;
• rawatan ubat rakyat;
• senaman

Kuasa

Dalam sindrom Cushing, tahap hormon kortikosteroid meningkat, menyebabkan perubahan jelas dalam kerja pelbagai tisu dan organ. Diet tidak banyak menjejaskan pengeluaran kortisol dan hormon lain, tetapi anda tidak boleh memandang rendah pemakanan yang betul. Pematuhan yang ketat terhadap diet akan membantu menormalkan dan mengawal selia metabolisme.

Diet tidak boleh banyak asid lemak tepu (marjerin, mayonis, mentega), sebaliknya, adalah perlu untuk meningkatkan produk dengan kandungan vitamin D (telur, keju keras, produk tenusu). Juga diperlukan makanan yang mengandungi kalsium (keju cottage, susu, wijen, sayuran).

Dalam obesiti, lebih baik mengurangkan pengambilan garam, lemak haiwan dan cecair. Teh, semangat dan kopi yang kuat harus dihapuskan sepenuhnya, dan diganti dengan sup cahaya, daging rebus, bijirin. Dengan kencing manis steroid, disyorkan untuk mengambil lebih banyak protein, mengurangkan kadar karbohidrat dan lemak.

Pemulihan rakyat

Untuk terapi kesadaran sindrom Cushing, rawatan dengan ubat-ubatan rakyat digunakan. Sebelum beralih kepada ubat tradisional, anda perlu mengetahui segala-galanya mengenai patologi: apa itu, sebab, faktor dan apa yang boleh menjadi komplikasi. Dana termasuk:

• Jus buckthorn laut. Gunakan dalam bentuk tulen dalam 50 ml selama 1 jam sebelum makan tiga kali sehari. Hartanah menyelubungi melindungi mukosa gastrik dari kesan jus gastrik dan menghilangkan gejala ulser peptik;
• Linden madu. 1 sudu besar produk yang dibubarkan dalam segelas air suam dan minum tiga gelas pada siang hari;
• Infusi bawang putih. Berguna dalam diabetes steroid, cara mengurangkan tahap gula. Ia perlu untuk menggosok ulas bawang putih, tuangkan air mendidih dan biarkan selama 30 minit. Minum setengah gelas tiga kali sehari dalam sips kecil;
• Penyerapan buah abu gunung. Satu sendok makan buah kering tuangkan segelas air mendidih. Biarkan tenggelam, selepas minum tiga kali sehari selama setengah gelas.

Latihan

Latihan adalah baik untuk sindrom dan penyakit Cushing. Adalah disyorkan untuk melakukan senaman fizikal ringan dengan kerap, mereka membantu melegakan tekanan, menurunkan berat badan dan meningkatkan jumlah otot yang betul. Cara yang paling berkesan ialah yoga, yang mengimbangi tahap metabolisme, imuniti dan hormon.

Pencegahan

Sebagai langkah pencegahan, disyorkan sekali setahun untuk melakukan pelana X-ray dari pelana Turki, untuk mengkaji bidang visual dan penumpuan hormon adrenokortikotropik dalam plasma darah. Tidak mustahil untuk mengabaikan gejala-gejala sindrom Itsenko-Cushing, kerana perubahan-perubahan yang menyebabkan kematian mungkin berkembang. Tidak mengesyorkan senaman berat, kerja keras, tekanan, dll.

Ramalan

Prognosis bergantung kepada jenis tumor - benigna atau malignan. Sekiranya pesakit mempunyai kortikosteroid jinak, maka prognosis seterusnya adalah positif, tetapi pada masa yang sama, fungsi kelenjar adrenal yang sihat adalah terdedah kepada pemulihan penuh hanya 85% pesakit. Secara umum, prognosis bergantung kepada sebab-sebab, ketersediaan, keterukan eksaserbasi, diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya. Pesakit harus diawasi oleh ahli endokrinologi. Penyakit dan sindrom bukan perkara yang sama, jadi pakar mengambil kira semua perbezaan antara punca dan gejala.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Ia perlu membezakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang difahami sebagai hypercorticism sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipofaliti hipofisis. Diagnosis Herenko - Sindrom Cushing termasuk kajian mengenai tahap kortisol dan hormon pituitari, ujian dexamethasone, MRI, CT scan dan adrenal scintigraphy. Rawatan Sindrom Cynthia - Cushing bergantung kepada penyebabnya dan mungkin terdiri daripada pemansuhan terapi glukokortikoid, pelantikan inhibitor steroidogenesis, pembuangan tumor adrenal.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glucocorticoid terlibat dalam pengawalan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologi. Kelenjar adrenal dikawal oleh rembesan ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktiviti kelenjar pituitari dikawal oleh hormon hipotalamus - statin dan pembebasan.

Peraturan multistep semacam itu diperlukan untuk memastikan kesesuaian fungsi badan dan proses metabolik. Pelanggaran salah satu pautan dalam rantai ini boleh menyebabkan hipersecretion hormon glucocorticoid oleh korteks adrenal dan membawa kepada perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing berlaku 10 kali lebih kerap daripada lelaki, terutama pada usia 25-40 tahun.

Terdapat sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: kedua-duanya secara klinikal ditunjukkan dengan gejala yang sama, tetapi berdasarkan lesi utama hipotalamus-sistem hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pesakit dengan alkohol atau gangguan kemurungan yang teruk kadang-kadang membangunkan pseudo-sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab dan mekanisme perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang merangkumi pelbagai keadaan yang dicirikan oleh hypercorticism. Menurut penyelidikan moden dalam bidang endokrinologi, lebih daripada 80% kes sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan rembesan ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikadenoma pituitari adalah kecil (tidak lebih daripada 2 cm), selalunya benign, tumor kelenjar yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Dalam 14-18% pesakit, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi utama korteks adrenal akibat daripada tumor hyperplastic pada korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenocarcinoma.

1-2% daripada penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ektopik - tumor yang merembeskan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik mungkin disebabkan oleh tumor pelbagai organ: paru-paru, buah zakar, ovari, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Kekerapan perkembangan sindrom dadanya Itsenko-Cushing bergantung pada penggunaan glucocorticoids yang betul dalam rawatan pesakit dengan penyakit sistemik.

Cortisol hipersecretion dalam Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan kesan katabolik - pecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalaman, dan lain-lain, akhirnya membawa kepada degenerasi dan atrofi tisu. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan usus glukosa menyebabkan perkembangan kencing manis steroid. Gangguan metabolisme lemak dalam sindrom Itsenko-Cushing dicirikan oleh pemendapan lemak yang berlebihan di beberapa kawasan badan dan atrofi pada orang lain kerana sensitiviti mereka yang berbeza terhadap glucocorticoids. Kesan tahap kortisol berlebihan pada buah pinggang ditunjukkan oleh gangguan elektrolit - hypokalemia dan hypernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kemerosotan proses dystrophic dalam tisu otot.

Otot jantung mengalami paling banyak dari hypercorticism, yang ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, kegagalan jantung dan aritmia. Cortisol mempunyai kesan menindas terhadap imuniti, menyebabkan kerentanan kepada jangkitan pada pesakit Sindrom Itsenko-Cushing. Kursus Sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau beransur-ansur (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling ciri Sindrom Itsenko-Cushing adalah obesiti, dikesan pada pesakit dalam lebih daripada 90% kes. Pengagihan semula lemak tidak merata, jenis cushingoid. Deposit lemak diperhatikan di muka, leher, dada, perut, belakang dengan anggota badan yang nipis ("colossus di kaki tanah"). Wajahnya menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronisme"). Pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII mencipta bonggol "climacteric" atau "bison" yang dipanggil. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, obesiti dibezakan oleh kulit yang ditipis, hampir telus di belakang telapak tangan.

Di bahagian sistem otot, terdapat atropi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang ditunjukkan oleh kelemahan otot (myopathy). Tanda-tanda tipikal yang disertakan dengan Sindrom Itsenko-Cushing adalah "punggung" (pengurangan jumlah otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hypotrophy dari otot perut), hernia garis putih perut.

Kulit pesakit Sindrom Itsenko-Cushing mempunyai ciri-ciri "marmar" warna dengan corak vaskular yang jelas kelihatan, terdedah kepada kepak, kekeringan, diselaraskan dengan kawasan berpeluh. Pada kulit ikat pinggang bahu, kelenjar susu, perut, punggung dan paha, jalur peregangan kulit terbentuk - tanda regangan warna ungu atau sianotik, berukuran panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi kawasan kulit individu.

Apabila hypercorticism kerap berkembang menjadi penipisan dan kerosakan tulang - osteoporosis, menyebabkan kesakitan yang kuat, kecacatan dan keretakan tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas dalam tulang belakang dan toraks. Kerana mampatan vertebra, pesakit akan menjadi slouched dan lebih pendek. Pada kanak-kanak dengan sindrom Itsenko-Cushing, terdapat lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh kelewatan dalam perkembangan rawan epiphyseal.

Gangguan otot jantung ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrial, extrasystole), hipertensi arteri dan gejala kegagalan jantung. Komplikasi yang mengerikan ini boleh mengakibatkan kematian pesakit. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerja yang tidak stabil: kelesuan, kemurungan, keghairahan, psikosis steroid, percubaan membunuh diri.

Dalam 10-20% kes, semasa penyakit, steroid diabetes mellitus sedang berkembang, tidak dikaitkan dengan lesi pankreas. Kencing manis seperti ini berjalan dengan mudah, dengan kadar insulin yang lama dalam darah, dengan cepat mendapat pampasan oleh diet individu dan ubat penurun gula. Kadang-kadang polip dan nocturia, edema periferi berkembang.

Hyperandrogenisme pada wanita, yang menyusuli sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilization, hirsutism, hypertrichosis, gangguan haid, amenorea, ketidaksuburan. Pesakit lelaki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, berkurangnya potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Kronik, progresif Sindrom Itsenko-Cushing dengan gejala yang semakin meningkat boleh menyebabkan kematian pesakit akibat komplikasi kehidupan yang tidak sesuai: dekompensasi jantung, strok, sepsis, pyelonephritis teruk, kegagalan buah pinggang kronik, osteoporosis dengan tulang belakang dan tulang rusuk berganda.

Keadaan kecemasan untuk Sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), yang ditunjukkan oleh kesedaran terjejas, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Akibat penurunan ketahanan terhadap jangkitan, pesakit Sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan penyakit furunculosis, phlegmon, suppurative dan jamur kulit. Pengembangan urolithiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan perkumuhan kencing kelebihan kalsium dan fosfat, yang menyebabkan pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hypercorticism sering berakhir dengan keguguran atau melahirkan anak yang rumit.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya pesakit mempunyai sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestic dan fizikal dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk penyedutan dan intra-artikular), penyebab hypercorticism pertama kali ditentukan. Ujian pemeriksaan digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing setiap hari: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan ketepatan diagnosis sindrom atau Itsenko - Penyakit menghulurkan.
• Ujian dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangkan tahap kortisol dengan lebih separuh, dan dengan Sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis keseimbangan antara penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing membolehkan ujian dexamethasone yang besar. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangkan kepekatan kortisol dengan lebih daripada 2 kali garis dasar; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak berlaku.

Dalam air kencing, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroid) meningkat dan 17-COP dikurangkan. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hypercorticism (hiperplasia adrenal dua hala, adenoma pituitari, kortikosteroid), MRI atau CT kelenjar adrenal dan pituitari dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi Sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, keretakan mampatan vertebra, patah tulang rusuk, dll), radiografi dan CT tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mengesahkan gangguan elektrolit, steroid diabetes mellitus, dan sebagainya.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (ubat) sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glucocorticoids secara beransur-ansur dan penggantian mereka dengan imunosupresan yang lain adalah perlu. Dengan sifat hypercorticism endogen, ubat yang menindas steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) ditetapkan.

Dengan kehadiran lesi tumor kelenjar adrenal, pituitari, paru-paru, pembedahan pembedahan tumor dijalankan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau dua hala (penyingkiran kelenjar adrenal) atau terapi radiasi di kawasan hipofalam hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan pembedahan atau rawatan perubatan untuk meningkatkan dan menyatukan kesannya.

Rawatan simptom Sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensif, diuretik, ubat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi ubat osteoporosis. Pampasan terhadap metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Rawatan selepas operasi pesakit dengan kekurangan adrenal kronik selepas menjalani adrenalectomy terdiri daripada terapi penggantian hormon berterusan.

Prognosis sindrom Cushing

Sekiranya anda mengabaikan rawatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan yang tidak dapat dipulihkan berkembang, menyebabkan kematian dalam 40-50% pesakit. Sekiranya penyebab sindrom itu adalah kortikosteromas jinak, prognosis adalah memuaskan, walaupun fungsi kelenjar adrenal yang sihat hanya dipulihkan pada 80% pesakit. Apabila mendiagnosis kortikosteroid malignan, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (purata 14 bulan). Dalam kekurangan adrenal kronik, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid ditunjukkan.

Secara umum, prognosis Sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan diagnosis dan rawatan, penyebab, kehadiran dan keterukan komplikasi, kemungkinan dan keberkesanan intervensi pembedahan. Pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pemerhatian yang dinamik oleh ahli endokrinologi, mereka tidak disyorkan berat badan yang berlebihan, pergeseran malam di tempat kerja.

Sindrom Itsenko-Cushing: peraturan rawatan dan gejala utama

Sindrom Cushing adalah penyakit dalam sistem neuroendokrin. Diwujudkan disebabkan oleh hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Penyakit ini menyebabkan tumor yang kuat dalam kelenjar pituitari. Selalunya, sindrom itu muncul dalam wanita dari 20 hingga 45 tahun. Ramai pesakit bertanya kepada diri sendiri apa ini "sindrom Cushing" dan bagaimana menangani penyakit ini.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Perkembangan keadaan patologi ini mungkin bermula disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

1. Muncul adenoma dalam kelenjar pituitari. Doktor menyatakan bahawa kira-kira 80% pesakit dengan diagnosis Sindrom Cushing mempunyai tahap hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Kadang-kadang punca ini menimbulkan penyakit untuk kali kedua.
2. Tumor menghasilkan lebih banyak hormon. Sindrom Itsenko-Cushing boleh bermula selepas tumor di kawasan ovari, paru-paru atau pankreas.
3. Ubat. Penggunaan jangka panjang ubat-ubatan dengan hormon glucocorticoid boleh mencetuskan sindrom.
4. Pewarisan sindrom neoplasia endokrin. Dalam kes ini, pesakit mempunyai risiko kemunculan tumor yang menyebabkan penyakit dan sindrom kusut.
5. Proses tumor dalam kelenjar adrenal. Dalam 15% daripada semua kes, penyakit ini berlaku selepas proses keradangan pada korteks adrenal. Sindrom Cushing boleh dicetuskan oleh adenoma atau adenokarsinoma.

Lebih terperinci mengenai punca-punca sindrom itu boleh memberitahu doktor yang hadir selepas pesakit didiagnosis.

Pengkelasan

Marov pada tahun 2000 mencadangkan klasifikasi berikut:

• jenis penyakit endogen;
• spesies eksogen;
• jenis fungsi hypercortisolism.

Hypercortisolism endogenus dibahagikan kepada beberapa penyakit:

1. Manifestasi Sindrom Itsenko-Cushing dalam hypothalamus dan hipofisis.
2. Bengkak yang teruk dalam korteks adrenal.
3. Perwujudan displasia kulit dari genesis utama.
4. Sindrom ACTH, yang disertai oleh tumor ovari, bronkus, usus dan kelenjar susu.

Jenis externous hypercortisolism paling kerap disebabkan oleh mengambil kortikosteroid. Doktor memanggil penyakit ini penyakit sindrom iatrogenik Cushing. Jenis fungsional hypercortisolism ditunjukkan kerana berlebihan berat badan pada pesakit dan selepas penyakit hati. Ia boleh dicetuskan oleh diabetes mellitus, kerap minum dan kehamilan.

Doktor juga membezakan sindrom pseudo-Cushing. Semua gejala bersamaan dengan penyakit yang mendasari, tetapi punca-punca manifestasi itu sama sekali berbeza. Sindrom pseudo boleh bermula selepas tekanan, kemurungan, dan mabuk alkohol yang teruk. Penyakit ini berlaku selepas mengambil pil kontraseptif dan semasa kehamilan pada wanita. Jika seorang ibu kejururawatan meminum alkohol, maka penyakit itu boleh pergi kepada anak.

Gejala penyakit

Sindrom Cushing dicirikan oleh gejala berikut:

• berat badan;
• dengan sindrom, pipi sentiasa bulat dan bertukar merah;
• pertumbuhan rambut yang intensif. Sindrom icenko-cushing menimbulkan kemunculan kumis pada wajah seorang wanita;
• jalur merah jambu muncul pada kulit;
• masalah dengan kitaran haid pada wanita. Sindrom Cushingoid menyebabkan kelewatan kerap;
• penurunan potensi lelaki, penurunan hobi seksual;
• kemandulan dalam wanita;
• Kulit pesakit menjadi lebih nipis;
• kelemahan otot yang berterusan;
• manifestasi osteoporosis. Tulang menjadi lemah dan rapuh. Pesakit mungkin mengalami patah patologi dalam tulang belakang;
• peningkatan tekanan;
• berlakunya diabetes;
• imuniti rendah dalam badan;
• gangguan sistem saraf. Insomnia, perubahan mood dan kemurungan dianggap sebagai tanda patologi ini;
• terdapat lag dalam pertumbuhan;
• penyakit dalam sistem genitouriner;
• berlakunya borok dan pembentukan purulen pada kulit.

Pada gejala pertama, anda perlu menjalani diagnosis dan segera memulakan terapi. Keadaan pseudocouching mempunyai gejala yang sama. Walau bagaimanapun, selepas peperiksaan, doktor akan dapat menentukan diagnosis yang tepat dan penyebab patologi.

Perubahan kulit

Dalam sindrom Cushing, perubahan kulit ini muncul:

• kulit menjadi nipis dan kering;
• pesakit mempunyai kecenderungan untuk hyperkeratosis;
• kulit mendapat warna ungu;
• dengan peningkatan dalam protein badan muncul tanda regangan pada dada dan pinggul;
• hematomas terbentuk pada kulit kerana kerapuhan tinggi kapilari;
• proses hiperpigmentasi pada leher dan ketiak.

Perubahan dalam sistem tulang

Sindrom Cushing menyebabkan pendarahan pada kanak-kanak dan remaja. Pesakit boleh mula sakit teruk di tulang belakang akibat kecacatan rangka. Seorang dewasa menjadi lebih pendek ketinggalan kerana penurunan vertebra individu. Penyakit ini menimbulkan keretakan tajam di kawasan tulang rusuk.

Hipogonadisme pada pesakit

Ini adalah gejala utama penyakit Cushing. Pada mulanya, seorang wanita mula menghadapi masalah dengan kitaran haid. Kemudian ini membawa kepada kemandulan lengkap. Potensi lelaki berkurang, gynecomastia boleh bermula. Pada zaman kanak-kanak, lelaki mempunyai perkembangan lambat organ-organ kelamin dalam sindrom Cushing. Gadis-gadis mengalami perkembangan pasif payudara. Gejala negatif berlaku disebabkan penurunan hormon yang diperlukan dalam darah pesakit.

Perlumbaan kuda

Kebanyakan pesakit dengan sindrom Cushing membangun hipertensi. Ia disertai dengan kenaikan tekanan yang mendadak. Ini boleh mengakibatkan gangguan metabolik yang teruk. Di kebanyakan pesakit, kegagalan jantung bermula pada latar belakang sindrom Cushing. Untuk menentukan komplikasi yang mungkin, doktor ditugaskan untuk mendiagnosis ECG. Pada pemeriksaan, anda boleh melihat atrofi di ventrikel kiri hati.

Immunodeficiency

Ini adalah gejala sekunder penyakit Cushing. Immunodeficiency disertai oleh manifestasi seperti:

1. Pembentukan purulen pada kulit.
2. Kemunculan kulat pada kuku.
3. Rash dan jerawat di muka.
4. Ulser berbahaya di kawasan kaki bawah.
5. Semua luka pesakit sembuh lebih lama.
6. Perwujudan pyelonephritis kronik.

Pesakit telah menurunkan imuniti humoral. Perubahan dramatik dalam sistem saraf boleh dipatuhi. Seseorang mengalami insomnia, perubahan mood yang kerap (tekanan, kemurungan, kemurungan hati, panik, histeria) berlaku.

Penyakit kanak-kanak

Sindrom Itsenko-Cushing pada kanak-kanak agak jarang berlaku. Biasanya berlaku pada remaja selepas 12 tahun. Punca penyakit pada kanak-kanak:

1. Faktor keturunan.
2. Gangguan dalam bidang elektrolit.
3. Hormon kortikotropik yang kembung.
4. Kecederaan parah dalam kelenjar adrenal.
5. Manifestasi adenoma.
6. Ubat dengan hormon glucocorticoids.

Gejala pertama penyakit itu adalah obesiti di muka. Kanak-kanak boleh memulakan ruam kulit dan gangguan metabolik. Striae dibentuk di atas badan kanak-kanak. Ini adalah tanda regangan yang berupa jalur. Mereka mungkin merah atau ungu. Tanda regangan tidak menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan pada kanak-kanak, selepas beberapa ketika mereka menjadi tidak kelihatan.

Sindrom Cushing pada kanak-kanak membawa kepada penurunan fungsi otak yang kuat. Tisu dan otot mula berubah secara beransur-ansur.

Untuk rawatan penyakit menggunakan kaedah terapi radiasi. Kursus rawatan dan tempoh prosedur ditentukan oleh doktor yang hadir. Kompleks itu adalah ubat yang ditetapkan. Ubat-ubatan tersebut harus menekan rembesan kortikotropin dan mengurangkan gejala-gejala penyakit. Peritol biasanya ditetapkan, yang mempunyai kesan positif terhadap sistem serotonergik kanak-kanak.

Diagnostik

Sekiranya anda mengenal pasti gejala penyakit pertama, anda perlu segera menghubungi hospital. Ia adalah perlu untuk melawat ahli endokrin. Dia akan menetapkan prosedur diagnosis pesakit untuk mengesan sindrom dan sindrom kusyen:

1. Ujian air kencing dan darah. Ia adalah perlu untuk menentukan indeks ACTH dan tahap kortikosteroid dalam darah.
2. Sindrom diagnostik sinar-X dan sindrom couting. Adalah perlu untuk memeriksa kawasan tengkorak dan menentukan saiz kelenjar pituitari.
3. Uji hormon. Pesakit mengambil ubat Dexamethasone dan melepasi ujian darah untuk menentukan jumlah hormon.
4. Pemeriksaan diagnosis menggunakan tomografi yang dikira untuk kajian terperinci mengenai kelenjar pituitari.
5. X-ray tulang untuk menentukan osteoporosis dan kemungkinan patah tulang.
6. Diagnosis ultrasound kelenjar adrenal.

Sekiranya pemeriksaan mendedahkan adenoma pituitari, doktor menetapkan satu set prosedur dan ubat. Pesakit diabetes boleh bermula pada pesakit dengan sindrom otic-cushing. Oleh itu, doktor mesti menjalankan analisis biokimia untuk menentukan kegagalan badan.

Kaedah rawatan

Untuk rawatan penyakit dan caching, doktor menetapkan terapi berikut:

• pengambilan dadah. Biasanya ubat-ubatan yang ditetapkan yang cepat menghalang pengeluaran ACTH dan kortikosteroid;
• campur tangan pembedahan. Pakar bedah menghilangkan tumor di kawasan pituitari. Anda boleh memusnahkan pembentukan berbahaya dengan menggunakan suhu rendah. Nitrogen cecair digunakan untuk prosedur ini;
• adrenalektomi. Doktor melakukan penyingkiran kelenjar adrenal dengan tidak berkesan rawatan konservatif;
• rawatan sindrom kusyen dengan radioterapi. Prosedur ini mengurangkan aktiviti dalam kelenjar pituitari. Kursus terapi akan membantu meningkatkan keberkesanan dadah.

Untuk mengubati sindrom kusyen, disyorkan untuk menggunakan pendekatan bersepadu dan menggunakan beberapa teknik sekaligus. Doktor mesti menetapkan terapi gejala. Jika pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, perlu mengambil ubat untuk menormalkannya. Pada masa kencing manis progresif, doktor menetapkan ubat penurun glukosa dan menetapkan diet kepada pesakit. Rawatan untuk melegakan penyakit dan semestinya termasuk vitamin untuk mengurangkan risiko osteoporosis.

Rawatan ubat

Doktor mesti menetapkan ubat yang menghalang pembebasan kortikotropin yang berlebihan. Penggunaan ubat-ubatan tersebut sebelum terapi radiasi tidak disyorkan. Ini akan mengurangkan keberkesanannya. Tablet biasanya digunakan dengan kaedah rawatan kompleks sebagai pelepasan penyakit.

Rawatan penyakit dan penyakit kusut dijalankan dengan ubat seperti:

1. Peritol.
2. Ubat GABA-ergik. Neurotransmitter ini dianggap sebagai yang terbaik untuk rawatan sindrom Cushing. Digunakan untuk rawatan bersamaan jika pesakit telah didiagnosis dengan sindrom Nelson. Dilantik selepas kursus terapi radiasi. Doktor menetapkan pesakit Minalon dan Konvulex.
3. Penyekat dadah steroidogenesis. Ubat ini mengurangkan biosintesis steroid. Doktor menetapkan untuk rawatan Chloditan. Ia meningkatkan fungsi korteks adrenal dan menormalkan keadaan umum pesakit.
4. Aminoglutethimide. Pada masa rawatan dengan ubat ini perlu dipantau untuk pemeriksaan hati dan darah. Secara selari, anda boleh menggunakan hepatoprotectors.

Kaedah dadah membolehkan anda mengatasi penyebab sindrom dan melegakan dan meningkatkan keberkesanan terapi kompleks. Selain ubat-ubatan ini, anda perlu mengambil dana tambahan untuk rawatan simptomatik. Untuk melegakan simptom hipertensi arteri, doktor menetapkan kalium klorida atau Adelfan. Secara selari, anda perlu mengeluarkan tanda-tanda diabetes di dalam badan. Terapi gejala perlu menangani tugas-tugas tersebut:

• pembetulan metabolisme protein;
• normalisasi tekanan;
• pemulihan metabolisme karbohidrat;
• normalisasi tahap gula darah.

Di samping itu, anda perlu mengambil ubat dengan kalsium dan kelcitonin untuk melegakan tanda-tanda osteoporosis. Terapi harus berlangsung sekurang-kurangnya 12 bulan.

Radiasi rawatan

Terapi radiasi digunakan untuk merawat sindrom kusyen dengan berkesan. Ia termasuk unsur terapi gamma dan penyinaran proton. Kesannya adalah pada kelenjar pituitari pesakit. Terapi gamma sesuai untuk rawatan penyakit yang agak teruk. Pada masa prosedur, terdapat pendedahan kepada gumpalan kecil zarah yang dikenakan. Doktor sering merumuskan penyinaran proton kelenjar pituitari. Ia mempunyai ciri-ciri berikut:

1. Pesakit menerima dos radiasi yang besar.
2. Organ yang berhampiran dengan kelenjar pituitari tidak rosak semasa prosedur.
3. Untuk terapi, 1-2 sesi adalah mencukupi.
4. Rawatan berulang hanya boleh dilakukan selepas 6 bulan.

Campur tangan operasi

Dengan tidak berkesan ubat-ubatan dan prosedur laser, rawatan pembedahan penyakit dan kadar kusut ditetapkan. Ia termasuk kaedah berikut:

• adenomektomi trafenoidol;
• penguraian kelenjar adrenal;
• adrenalektomi.

Selalunya, doktor menetapkan adrenalektomi unilateral atau dua hala. Kaedah unilateral digunakan pada peringkat tengah pengabaian sindrom. Digunakan selari dengan terapi radiasi. Di peringkat lanjut, adrenalektomi dua hala harus digunakan. Kaedah ini digunakan pada masa eksaserbasi hypercortisolism dalam pesakit.

Akibat Sindrom Itsenko-Cushing

Jika masa tidak memulakan rawatan, sindrom ini boleh menyebabkan kematian dalam 50% kes. Apabila kortikosteroid jinak dikesan, doktor meramalkan hasil positif untuk rawatan. Fungsi adrenal akan dipulihkan dalam 75% kes.

Apabila mendiagnosis kortikosteroid ganas, doktor memberi pesakit satu prognosis 5 tahun hidup. Sekitar 20% orang hidup purata 14 bulan lagi. Dalam sindrom kronik, anda perlu sentiasa mengambil glucocorticoids dan kerap melawat doktor. Secara umum, prognosis rawatan sindrom akan positif, tertakluk kepada cadangan sedemikian:

1. Diagnosis dan rawatan penyakit yang tepat pada masanya.
2. Tinggal di bawah pengawasan pakar endokrin.
3. Had dalam ketegangan fizikal.
4. Mematuhi peraturan pemakanan dan tidur.

Agar sindrom Itsenko-Cushing tidak membawa kepada akibat berbahaya, perlu pergi ke hospital tepat pada waktunya dan menjalani diagnosis dengan segera. Pesakit mesti mematuhi semua cadangan doktor, mengambil ubat yang ditetapkan dalam dos yang tepat dan menghadiri prosedur.