Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinikal yang disebabkan oleh kandungan kortikosteroid yang tinggi dalam darah (hypercorticism). Hypercortisolism adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang menengah berkembang dengan kekalahan sistem hipofalam hipofisis pada otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam badan. Sintesis kortisol dalam korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenocorticotropic (ACTH) kelenjar pituitari. Aktiviti kedua dikawal oleh hormon hipotalamus - kortikoliberin. Kerja terkoordinasi semua pautan peraturan humoral memastikan fungsi tubuh manusia yang betul. Kehilangan sekurang-kurangnya satu pautan dari struktur ini membawa kepada hipersecretion kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Cortisol membantu tubuh manusia untuk cepat menyesuaikan diri dengan kesan faktor alam sekitar negatif - traumatik, emosi, berjangkit. Hormon ini sangat diperlukan dalam pelaksanaan fungsi penting badan. Glucocorticoids meningkatkan keamatan katabolisme protein dan asid amino, sementara pada masa yang sama menghalang pemisahan glukosa. Akibatnya, tisu badan mula berubah dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Tisu adiposa bertindak balas berbeza dengan tahap glukokortikoid dalam darah: beberapa daripadanya mempercepat proses pemendapan lemak, sementara yang lain - jumlah tisu adipose berkurangan. Ketidakseimbangan elektrolit membawa kepada perkembangan hipertensi myopathy dan arteri. Imuniti terjejas mengurangkan rintangan keseluruhan badan dan meningkatkan kerentanannya terhadap jangkitan virus dan bakteria. Apabila hypercorticoidism menjejaskan tulang, otot, kulit, miokardium dan organ dalaman lain.

Sindrom ini pertama kali diterangkan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing, yang mana ia mendapat namanya. N. Itenko menjalankan kajian bebas dan menerbitkan karya ilmiahnya mengenai penyakit itu, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh itu, nama sindrom Cushing adalah biasa di negara-negara pasca Soviet. Wanita lebih cenderung mengalami penyakit ini daripada lelaki. Tanda klinikal pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing ditunjukkan oleh kerosakan jantung, gangguan metabolik, jenis pemendapan lemak khusus dalam tubuh, kerosakan pada kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan pembiakan. Wajah pesakit dibulatkan, kelopak mata membengkak, muncung terang kelihatan. Wanita melihat pertumbuhan rambut muka yang berlebihan. Di bahagian atas badan dan tidak leher mengumpul banyak lemak. Tanda regangan muncul pada kulit. Pada pesakit dengan kitaran haid yang terganggu, klitoris hipertrophi.

Diagnosis sindrom adalah berdasarkan kepada keputusan penentuan makmal kortisol dalam darah, kajian tomografi dan scintigrafi kelenjar adrenal. Rawatan patologi adalah:

• dalam pelantikan ubat yang menghalang rembesan kortikosteroid,
• dalam menjalankan terapi gejala,
• dalam pembedahan neoplasma.

Etiologi

Faktor etiopatogenetik sindrom Cushing dibahagikan kepada dua kumpulan - endogen dan eksogen.

1. Kumpulan pertama termasuk proses hiperplastik dan neoplasma korteks adrenal. Tumor penghasil hormon lapisan kortikal dipanggil kortikosteroid. Secara asalnya, ia adalah adenoma atau adenokarsinoma.
2. Penyebab hypercorticism eksogen adalah terapi intensif dan jangka panjang pelbagai penyakit dengan kortikosteroid dan hormon kortikotropik. Sindrom ubat berkembang dengan rawatan yang tidak wajar dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Ini adalah jenis patologi iatrogenik yang dipanggil.
3. Sindrom pseudo-Cushing mempunyai gambaran klinikal yang sama, tetapi disebabkan oleh sebab-sebab lain yang tidak berkaitan dengan kerosakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesiti alergi, pergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsychiatrik.
4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan pengeluaran ACTH. Penyebab keadaan ini adalah mikroadenoma pituitari atau kortikotropinoma, yang terletak di bronkus, testis atau ovari. Perkembangan tumor kelenjar jinak ini menyumbang kepada kecederaan kepala, neuroinfections ditangguhkan, melahirkan anak.

• Jumlah hypercortisolism berkembang apabila semua lapisan korteks adrenal terjejas.
• Sebahagiannya disertai dengan lesi terasing dari zon kortikal individu.

Pautan patogenetik sindrom Cushing:

1. hipersecretion kortisol
2. pecutan proses katabolik
3. pembelahan protein dan asid amino
4. perubahan struktur dalam organ dan tisu,
5. gangguan metabolisme karbohidrat, yang membawa kepada hiperglikemia,
6. deposit lemak yang tidak normal di belakang, leher, muka, dada,
7. ketidakseimbangan asid-asas,
8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
9. kenaikan tekanan darah
10. pertahanan imun yang tertekan
11. kardiomiopati, kegagalan jantung, arrhythmia.

Orang yang termasuk dalam kumpulan risiko untuk pembangunan hypercortisolism:

• atlet,
• wanita hamil
• penagih, perokok, pecandu alkohol,
• psikotik.

Symptomatology

Manifestasi klinikal Sindrom Cushing adalah pelbagai dan khusus. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

1. Gejala pertama penyakit - obesiti yang mengerikan, dicirikan oleh pemendapan lemak tidak seimbang di seluruh badan. Pada pesakit dengan tisu lemak subkutaneus paling ketara pada leher, muka, dada, perut. Muka mereka kelihatan seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, abu-abu tidak alami. Angka pesakit menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh penuh pada anggota badan nipis.
2. Pada kulit badan kelihatan jalur atau regangan warna ungu-biru. Ini adalah striae, rupa yang berkaitan dengan overstretching dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan lebihan. Manifestasi kulit sindrom Cushing juga termasuk: jerawat, jerawat, hematomas dan pendarahan titik, daerah hiperpigmentasi dan hiperhidrosis setempat, perlahan penyembuhan luka dan luka. Kulit pesakit memperoleh naungan "marmar" dengan corak vaskular yang ketara. Ia menjadi terdedah kepada penyebaran dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna kerana pemendapan melanin yang berlebihan.
3. Kekalahan sistem otot ditunjukkan oleh hypotrophy dan hipotonia otot. "Punggung oblique" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atropik di dalam otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan ikat pinggang, pesakit mengadu kesakitan ketika mengangkat dan berjongkok.
4. Disfungsi seksual ditunjukkan oleh penyimpangan haid, hirsutisme dan hypertrichosis pada wanita, menurunkan nafsu seksual dan mati pucuk pada lelaki.
5. Osteoporosis adalah penurunan ketumpatan tulang dan pelanggaran mikroarkitinya. Fenomena yang sama berlaku dalam gangguan metabolik yang teruk di tulang dengan dominasi katabolisme ke atas proses pembentukan tulang. Osteoporosis ditunjukkan oleh arthralgia, patah spontan tulang tulang belakang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mula kurus dan terluka. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pesakit tersumbat, dan kanak-kanak yang sakit ketinggalan di belakang rakan sebaya mereka.
6. Dengan kekalahan sistem saraf, pesakit mengalami pelbagai gangguan dari kelesuan dan sikap tidak peduli terhadap kemurungan dan euforia. Pada pesakit dengan insomnia, psikosis, kemungkinan cubaan bunuh diri. Pelanggaran sistem saraf pusat ditunjukkan oleh pencerobohan berterusan, kemarahan, kecemasan dan kerengsaan.
7. Gejala-gejala umum termasuk: kelemahan, sakit kepala, keletihan, edema periferal, dahaga, kencing kerap.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk. Kursus kemajuan patologi dicirikan oleh peningkatan dalam gejala sepanjang tahun, dan perkembangan sindrom secara beransur - dalam 5-10 tahun.

Pada kanak-kanak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit itu juga obesiti. Masa lapak benar ditangguhkan: lelaki tidak maju dalam alat kelamin - buah zakar dan zakar, dan di kalangan wanita terdapat disfungsi ovari, hipoplasia rahim, dan tiada haid. Tanda kerosakan kepada sistem saraf, tulang dan kulit pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kulit nipis mudah dicederakan. Di atasnya muncul bisul, jerawat vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang berlaku kerana disfungsi seksual yang teruk. Prognosisnya tidak menguntungkan: buruh pramatang, pengguguran spontan, penamatan awal kehamilan.

Dengan ketiadaan terapi yang tepat pada masanya dan mencukupi, Sindrom Cushing membawa kepada perkembangan komplikasi teruk:

• kegagalan jantung decompensated
• kemalangan serebrovaskular akut,
• sepsis,
• pyelonephritis teruk,
• osteoporosis dengan patah tulang belakang dan tulang rusuk,
• krisis adrenal dengan stupefaction, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologi lain,
• radang bakteria atau kulat kulit,
• diabetes tanpa disfungsi pankreas,
• urolithiasis.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Cushing didasarkan pada data anamnestic dan fizikal, aduan pesakit, dan keputusan ujian saringan. Pakar bermula dengan peperiksaan am dan memberi perhatian khusus kepada tahap dan sifat deposit lemak, keadaan kulit muka dan badan, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

1. Dalam air kencing pesakit menentukan tahap kortisol. Dengan peningkatan sebanyak 3-4 kali diagnosis patologi disahkan.
2. Mengendalikan ujian dengan "Dexamethasone": pada orang yang sihat, ubat ini mengurangkan tahap kortisol dalam darah, dan pada pesakit tidak ada penurunan sedemikian.
3. Dalam hemogram - leukopenia dan erythrocytosis.
4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
5. Analisis penanda osteoporosis menunjukkan kandungan osteocalcin yang rendah, penanda bermulanya pembentukan tulang, yang dikeluarkan oleh osteoblas semasa osteosynthesis dan sebahagiannya memasuki aliran darah.
6. Analisis TSH - mengurangkan tahap hormon merangsang tiroid.
7. Menentukan tahap kortisol dalam air liur - pada orang yang sihat ia turun naik, dan pada pesakit ia berkurangan mendadak pada waktu malam.
8. Kajian tomografi kelenjar pituitari dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokasinya, saiznya.
9. Pemeriksaan sinar-X rangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
10. Ultrasound organ-organ dalaman - kaedah diagnostik tambahan.

Pakar dalam bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan pesakit dengan sindrom Cushing.

Rawatan

Untuk menghilangkan sindrom Cushing, perlu mengenal pasti punca dan menormalkan tahap kortisol dalam darah. Sekiranya patologi itu disebabkan oleh terapi glukokortikoid yang intensif, mereka harus dibatalkan secara beransur-ansur atau digantikan dengan imunosupresan yang lain.

Pesakit dengan sindrom Cushing dimasukkan ke hospital di bahagian endokrinologi di hospital yang berada di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Rawatan termasuk ubat, pembedahan, dan terapi radiasi.

Rawatan ubat

Pesakit yang dirawat inhibitor sintesis adrenal glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• ubat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• ubat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedatif - Corvalol, Valocordin,
• kompleks multivitamin.

Campur tangan operasi

Rawatan pembedahan terhadap sindrom Cushing terdiri daripada melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalectomy - penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas. Dalam neoplasma jinak, adrenalectomy separa dilakukan, di mana hanya tumor dikeluarkan dengan pemeliharaan organ. Biomaterial dihantar untuk pemeriksaan histologi untuk mendapatkan maklumat mengenai jenis tumor dan asalnya tisu. Setelah melakukan adrenalektomi dua hala, pesakit perlu mengambil glukokortikoid untuk hidup.

Adenomektomi transsphenoid selektif adalah satu-satunya cara yang berkesan untuk menyingkirkan masalah ini. Neoplasma hipofisis dikeluarkan oleh neurosurgeons melalui hidung. Pesakit cepat dipulihkan dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Jika tumor yang dihasilkan oleh kortisol terletak di pankreas atau organ lain, ia akan dikeluarkan dengan melakukan campur tangan yang sedikit invasif atau operasi klasik.

Pemusnahan kelenjar adrenal adalah satu lagi cara merawat sindrom, yang mana mungkin untuk memusnahkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan bahan sclerosing melalui kulit.

Terapi sinaran untuk adenoma pituitari mempunyai kesan yang baik terhadap kawasan ini dan mengurangkan pengeluaran ACTH. Bawa ia dalam kes apabila pembedahan adenoma adalah mustahil atau kontraindikasi untuk sebab-sebab kesihatan.

Dalam kanser kelenjar adrenal dalam bentuk ringan dan sederhana, terapi radiasi ditunjukkan. Dalam kes yang teruk, keluarkan kelenjar adrenal dan tetapkan "Hloditan" dengan ubat lain.

Terapi proton pada kelenjar pituitari ditetapkan kepada pesakit yang tidak menentu tentang doktor mengenai kehadiran adenoma. Terapi proton adalah sejenis radioterapi yang khusus di mana zarah mengionkan dipercepat bertindak pada tumor yang disinari. Proton merosakkan DNA sel-sel kanser dan menyebabkan kematian mereka. Kaedah ini bertujuan untuk mensasarkan tumor dengan ketepatan maksimum dan memusnahkannya di mana-mana kedalaman badan tanpa kerosakan yang signifikan terhadap tisu sekitarnya.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Doktor memberikan cadangan khas untuk menganjurkan terapi rumah kepada pesakit mereka:

• Peningkatan aktiviti fizikal secara beransur-ansur dan kembali ke irama kehidupan biasa melalui latihan kecil tanpa keletihan.
• Pemakanan yang betul, rasional, seimbang.
• Melakukan gimnastik mental - teka-teki silang, teka-teki, tugas, latihan logik.
• Normalisasi keadaan psiko-emosi, rawatan kemurungan, pencegahan tekanan.
• Cara kerja dan rehat yang optimum.
• Kaedah rumah rawatan patologi - senaman ringan, gimnastik air, pancuran hangat, urut.

Sekiranya penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap baik. Dalam pesakit sedemikian, kelenjar adrenal selepas rawatan mula berfungsi sepenuhnya. Peluang pemulihan mereka daripada penyakit meningkat dengan ketara. Dalam kanser kelenjar adrenal, kematian biasanya berlaku dalam setahun. Dalam kes yang jarang berlaku, doktor boleh memanjangkan hayat pesakit selama maksimum 5 tahun. Apabila fenomena tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam badan, dan tidak ada rawatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak menguntungkan.

Sindrom Cushing pada wanita, gejala dan rawatannya

Sudah tentu, anda tahu bahawa pelakunya kepenuhan tidak selalu - roti dan kek? Jadi, hari ini kita akan mempertimbangkan sebab lain - sindrom Cushing. Sekiranya berlaku bahawa sindrom Cushing berkembang, gejala-gejala di kalangan wanita selalu menyakitkan harmoni, ia adalah kitaran, jadi bagaimana merawat sesuatu yang tidak menyenangkan.

Hello dear! Dengan anda Svetlana Morozova. Hari ini kita akan belajar bagaimana mengenali dan apa yang perlu dilakukan. Mari pergi!

Rakan-rakan! Saya, Svetlana Morozova, menjemput anda ke mega webinar yang berguna dan menarik! Penyampai, Andrei Eroshkin. Pakar Pemulihan Kesihatan, Pakar Pemakanan Bersertifikat.

Topik webinar yang akan datang:

• Kami mendedahkan lima sebab semua gangguan kronik dalam badan.
• Bagaimana untuk menghapuskan pelanggaran dalam saluran penghadaman?
• Bagaimana untuk menghilangkan JCB dan boleh saya lakukan tanpa pembedahan?
• Mengapa seseorang menarik minat yang manis?
• Diet bebas lemak adalah cara pintas untuk pemulihan.
• Impotensi dan prostatitis: memecah stereotaip dan menghapuskan masalah
• Bagaimana untuk memulakan pemulihan kesihatan hari ini?

Sindrom Cushing, gejala pada wanita: tunjukkan diri anda!

Oleh itu, pertimbangkan gejala:

• Perubahan dalam analisis: tahap glukosa darah tinggi dan air kencing. Ini boleh mencetuskan diabetes mellitus (kortisol menghalang sel daripada menyerap glukosa).
• Kelemahan yang berterusan, keletihan. Terdapat insomnia, sakit kepala, mood sentiasa "melompat", wanita menjadi marah, menangis dan kadang-kadang agresif, kadang-kadang lesu.
• Penampilan biasa. Dengan diet dan gaya hidup yang biasa dengan cepat mendapat berat badan. Selain itu, lemak juga didepositkan di tempat-tempat tertentu: di sekitar dagu dan di leher (muka yang dipanggil berbentuk bulan), di bahagian atas dan ke atas tulang selangka ("bonggol buffal" muncul), dan secara amnya di bahagian atas badan - di dada, lengan, perut. Dalam kes ini, kaki menurunkan berat badan, dan otot lemah dan atrofi.
• Kulit merosot. Oleh sebab peningkatan berat badan yang cepat, tanda stretch ungu (striae) muncul. Kulit itu sendiri menjadi kering, nipis, pucat (marmar). Ia tidak jelas di mana terdapat pustules, luka yang tidak sembuh untuk masa yang sangat lama. Rambut kehilangan warna, bersinar, kuat, menjadi kusam, rapuh, nipis.
• Melanggar tahap hormon seks wanita. Bagaimanakah kesannya? Pada wanita, rambut lelaki jenis mula tumbuh (terdapat banyak dari mereka, mereka gelap, keras dan tumbuh walaupun di muka). Kerana kegagalan hormon ini, kitaran haid terganggu, dan haid juga boleh berhenti sama sekali. Bahkan alat kelamin berubah: mereka bertambah besar dan kehilangan sensitiviti mereka, atau, sebaliknya, menjadi terlalu sensitif.
• Pada kanak-kanak, pertumbuhan melambatkan, kerap berlaku fraktur, lebam.
• Pada orang dewasa, osteoporosis berkembang di sisi sistem rangka, gigi runtuh, kuku pecah dan serpihan. Selalunya orang mengadu sakit sendi, walaupun tanpa perubahan cuaca.
• Hal ehwal hati. Laluan dari hipertensi kepada kegagalan jantung, termasuk arrhythmia, sesak nafas, angina, peningkatan saiz jantung.
• Imuniti dikurangkan. Siri selesema yang tidak berkesudahan yang mudah dijangkiti dan sukar disembuhkan.
• Pada lelaki, masalah dengan potensi bermula.

Sindrom Cushing, gejala wanita atau penyakit - ada perbezaan!

Sesungguhnya anda telah mendengar mengenai penyakit ini dengan nama yang sama - Itsenko-Cushing. Apakah perbezaan antara penyakit dan sindrom?

Secara umum, sindrom adalah kompleks dari gejala yang berkaitan yang muncul disebabkan oleh sebab tertentu. Terdapat dua punca sindrom Cushing: sintesis berlebihan hormon kortisol oleh kelenjar adrenal (paling sering disebabkan oleh tumor) atau penggunaan ubat hormon yang berlanjutan - glucocorticoids (sindrom dadah Cushing). Sindrom ini mempunyai nama kedua - hypercortisolisme primer (jenis sindrom bebas ACTH).

Penyakit Itsenko-Cushing berkembang disebabkan oleh hypercortisolism menengah (jenis sindrom bergantung ACTH), iaitu. apabila kelenjar adrenal tidak dapat berfungsi dengan normal kerana gangguan pada fungsi kelenjar yang mengawalnya. Dan ini adalah kelenjar pituitari, yang pada gilirannya dikawal oleh hipotalamus.

Dan selalunya gangguan itu menyebabkan tumor atau kecederaan craniocerebral, kerosakan kepada sistem saraf pusat (sistem saraf pusat). Pada wanita, kerja hipofisis dan hypothalamus juga boleh terganggu dalam menopaus, selepas bersalin, semasa kehamilan.

Iaitu, sebagai tambahan kepada sindrom Cushing, penyakit Itsenko-Cushing menampakkan dirinya dalam banyak gangguan lain: dari sistem saraf, buah pinggang, jantung, sistem endokrin, dan organ pencernaan.

Dan sindrom Cushing adalah kitaran, apabila gejala secara berkala muncul dan mereda. Untuk mendiagnosis, ia perlu menetapkan percikan kortisol 3 kali dalam analisis dan 2 kali kejatuhannya kepada norma. Penangkapan ini sukar, oleh itu, diagnosis sindrom Cushing kitaran jarang dilakukan.

Berikut adalah ringkasan perbezaan.

Sekarang mari kita pergi lebih jauh.

Bagaimana untuk menentukan?

Kami pergi ke doktor. Pertama, kepada ahli terapi, maka dia memberikan arahan kepada ahli endokrinologi. Pada gilirannya, ahli endokrinologi menetapkan pemeriksaan:

• Ujian darah dan air kencing (umum dan biokimia);
• MRI (pengimejan resonans magnetik) otak;
• MRI dan CT (computed tomography) organ perut;
• CT scan dada;
• Ujian hormon, contoh darah khusus untuk hormon.

Dan kemudian, apabila diagnosis ditubuhkan, rawatan ditetapkan.

Hilangkan "pecah"

Jadi, bagaimana untuk merawat sesuatu yang jahat:

1. Jika semua keadaan ini telah dikembangkan kerana penggunaan ubat hormon, mereka secara beransur-ansur dibatalkan, dos dikurangkan, digantikan oleh ubat-ubatan yang serupa. Mengapa secara beransur-ansur: jika anda tiba-tiba mengambil dan menghentikan penerimaan mereka, maka krisis adrenal mungkin berkembang, dan kemudian anda perlu segera menghubungi ambulans.
2. Menetapkan dadah yang menghalang pengeluaran kortisol atau ACTH - hormon adrenokortikotropik, yang dihasilkan dalam kelenjar pituitari dan merangsang sintesis kortisol adrenal.
3. Sekiranya kesalahan itu adalah dalam tumor, maka terapi radiasi ditetapkan terlebih dahulu, dan kemudian pembedahan dilakukan.
4. Sekiranya berlaku tumor malignan, kursus terapi radiasi diulangi. Menetapkan ubat-ubatan yang ditetapkan, dan ubat-ubatan disuntik ke dalam vesel di mana darah memasuki tumor, yang menyekat lumen dari vesel tersebut. Kemudian pemakanan tumor berhenti.

Biasanya, prognosis untuk tumor malignan bukanlah yang paling rosak: dalam 40% ini adalah hasil yang mematikan. Sekiranya tumor tidak berbahaya, maka selepas rawatan, 80% daripada semua fungsi yang sihat akan dipulihkan.

Apakah terapi tambahan:

• Rawatan Osteoporosis - Dadah Kalsium
• Rawatan jantung - dadah kalium, magnesium, ditambah perjuangan menentang tekanan darah tinggi.
• Rawatan diabetes - insulin.
• Antidepresan.
• Immunostimulants.
• Rawatan remedi rakyat. Saya rasa ini lebih bernilai.

Kaedah-kaedah rakyat

Semua ubat yang menyekat sintesis hormon, sangat mengurangkan selera makan. Masalah selera dapat diselesaikan dengan herba. Ini adalah yang pertama dan utama.

Apa lagi herba yang ditetapkan: normalisasi metabolisme, kesan diuretik yang ringan, kesan tonik umum, penguatkan sistem imun, mengurangkan tekanan, memerangi jangkitan, menghilangkan batu ginjal.

Jadi ia tidak akan berlebihan. Tetapi semua rumpai dan yuran boleh diambil hanya selepas berunding dengan doktor anda, sudah tentu.

Apa herba yang digunakan untuk ini:

• Jelatang
• Horsetail
• Medunica
• Penggantian
• Currant Hitam dan Viburnum Daun
• Licorice
• Juniper
• Mulberry
• Verbena
• Akar dandelion
• Parsley
• Caj diuretik dan hipotonik

Anda pada mulanya boleh membeli campuran siap pakai, atau anda boleh membuatnya di rumah - kerana ia lebih mudah untuk sesiapa sahaja.

Sudah tiba masanya untuk membuat pilihan yang sesuai untuk kesihatan anda. Tidak terlambat - bertindak! Sekarang resipi 1000 tahun disediakan untuk anda. 100% kompleks semula jadi Trado adalah hadiah terbaik untuk badan anda. Mula memulihkan kesihatan anda hari ini!

Oleh itu, jaga diri anda, yang sayang. Ingat bahawa jika anda pergi ke doktor pada masa dan mula rawatan, peluang pemulihan jauh lebih tinggi.

Mengenai ini, saya mengakhiri ini bukan topik mudah, seperti sindrom Cushing, gejala wanita. Sihat, jaga diri sendiri.

Berkongsi dengan rakan-rakan dalam rangkaian sosial, langgan kemas kini. Ia sentiasa menarik di sini!

Sindrom Itsenko-Cushing - apakah itu, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon cortisol dalam badan. Cortisol adalah hormon yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal dan penting untuk kehidupan. Ia membolehkan orang ramai untuk bertindak balas terhadap situasi yang tertekan, seperti penyakit, dan menjejaskan hampir semua tisu badan.

1 Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol dihasilkan semasa pecah, paling kerap pada awal pagi, dengan jumlah yang sangat kecil pada waktu malam. Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terlalu banyak kortisol dihasilkan oleh badan itu sendiri, tanpa mengira punca itu.

Penyakit ini adalah hasil daripada terlalu banyak hormon kortisol di dalam badan.

Sesetengah pesakit mempunyai keadaan ini kerana kelenjar adrenal mempunyai tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Orang lain belajar tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, kerana mereka menghasilkan terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan kortisol. Apabila ACTH berasal dari kelenjar pituitari, ia dipanggil penyakit Cushing.

Secara umum, keadaan ini agak jarang berlaku. Ia lebih biasa pada wanita berbanding pada lelaki, dan usia yang paling kerap gangguan itu di dalam badan adalah 20-40 tahun.

Pada lelaki, penyebab Sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk pengambilan dadah steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandungi versi tiruan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan dalam jadual di bawah. Tidak semua orang dengan keadaan ini mempunyai semua tanda dan gejala ini. Sesetengah orang mempunyai sedikit atau gejala "ringan", mungkin hanya kenaikan berat badan dan haid yang tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah boleh mempunyai hampir semua gejala. Gejala yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah peningkatan berat badan (terutamanya di dalam badan dan sering tidak diiringi oleh penambahan berat badan pada lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam ingatan, perasaan dan tumpuan. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh kehilangan protein dalam tisu badan.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Pada kanak-kanak, sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh obesiti dengan kadar pertumbuhan yang lebih perlahan.

Memori jangka pendek yang buruk

Pertumbuhan rambut yang berlebihan (wanita)

Muka merah, kemerah-merahan

Kelebihan lemak pada leher

Kulit nipis dan striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan pada pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Kerana kenyataan bahawa tidak semua orang dengan sindrom Cushing mempunyai semua tanda-tanda dan gejala-gejala, dan kerana banyak ciri-ciri sindrom, seperti pertambahan berat badan dan tekanan darah tinggi, adalah perkara biasa dalam populasi umum, ia boleh menjadi sukar untuk mendiagnosis penyakit ini Itsenko- Cushing berdasarkan hanya simptom.

Akibatnya, doktor menggunakan ujian makmal untuk membantu mendiagnosis penyakit. Ujian ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol dihasilkan atau mengapa kawalan hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Ujian yang paling biasa digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau air kencing. Anda juga boleh memeriksa sama ada terdapat terlalu banyak pengeluaran kortisol dengan memberikan pil kecil yang dipanggil dexamethasone, yang meniru kortisol. Ini dipanggil ujian penindasan dexamethasone. Sekiranya badan itu betul mengawal kortisol, tahap kortisol akan berkurang, tetapi ini tidak akan berlaku pada seseorang yang mengalami sindrom Cushing. Ujian ini tidak selalu mampu mendiagnosis keadaannya secara pasti, kerana penyakit atau masalah lain boleh menyebabkan kortisol berlebihan atau kawalan yang tidak normal dalam pengeluaran kortisol.

Tahap kortisol boleh ditentukan oleh urinalisis.

Keadaan ini dipanggil "keadaan pseudo-pengeringan." Kerana persamaan gejala dan keputusan ujian makmal antara sindrom Cushing dan menyatakan psevdosushinga doktor mungkin perlu melakukan beberapa ujian dan mungkin perlu untuk merawat keadaan ini, yang boleh membawa kepada keadaan sindrom pseudo-Cushing, seperti kemurungan, untuk memastikan bahawa tahap yang tinggi kortisol menjadi normal semasa rawatan. Sekiranya mereka tidak, dan terutama jika ciri-ciri fizikal semakin merosot, kemungkinan besar orang itu mempunyai penyakit Gatal-Gatal yang benar.

• aktiviti fizikal;
• tidur apnea;
• kemurungan dan gangguan mental yang lain;
• kehamilan;
• sakit;
• tekanan;
• diabetes tidak terkawal;
• alkohol;
• obesiti yang melampau.

4 Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Itsenko-Cushing ialah penyingkiran tumor, pengurangan keupayaannya untuk menghasilkan ACTH atau penyingkiran kelenjar adrenal.

Selepas mengeluarkan kelenjar adrenal melalui pembedahan

Terdapat pendekatan pelengkap lain yang boleh digunakan untuk merawat beberapa gejala. Sebagai contoh, diabetes, kemurungan, dan tekanan darah tinggi akan dirawat dengan ubat-ubatan konvensional yang digunakan untuk keadaan ini. Di samping itu, doktor boleh menetapkan kalsium tambahan atau vitamin D atau ubat lain untuk mengelakkan penipisan tulang.

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini disyorkan untuk mereka yang mempunyai tumor yang tidak menyebar di kawasan luar kelenjar pituitari, dan yang jelas kelihatan cukup untuk mengalami anestesia. Ini biasanya dilakukan dengan melalui hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenali sebagai pembedahan transspenoidal, yang membolehkan anda mengelakkan daripada jatuh ke dalam kelenjar hipofisis melalui tengkorak atas. Laluan ini kurang berbahaya bagi pesakit dan membolehkan anda pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk membuang tumor pituitari

Mengeluarkan hanya tumor yang meninggalkan baki kelenjar pituitari utuh supaya ia berfungsi secara normal. Ini berjaya untuk 70-90% orang apabila mereka dilakukan oleh pakar bedah terbaik dari kelenjar pituitari. Kadar kejayaan mencerminkan pengalaman pakar bedah yang menjalankan operasi. Walau bagaimanapun, tumor boleh kembali kepada 15% pesakit, mungkin disebabkan penyingkiran tumor tidak lengkap semasa operasi awal.

Radiosurgery

Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi untuk keseluruhan terapi radiasi pituitari atau sasaran (dipanggil radiosurgeri), apabila tumor kelihatan pada MRI. Ia boleh digunakan sebagai satu-satunya rawatan jika pembedahan pituitari tidak berjaya sepenuhnya. Pendekatan ini boleh mengambil masa sehingga 10 tahun untuk memberi kesan penuh. Sementara itu, pesakit mengambil ubat untuk mengurangkan pengeluaran kortisol adrenal. Salah satu kesan sampingan yang penting dalam terapi sinaran ialah ia boleh menjejaskan sel-sel pituitari lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, sehingga 50% pesakit perlu mengambil satu lagi penggantian hormon dalam tempoh 10 tahun selepas rawatan.

Pembuangan kelenjar adrenal dengan pembedahan

Mengeluarkan kedua-dua kelenjar adrenal juga menghilangkan keupayaan tubuh untuk menghasilkan kortisol. Oleh kerana hormon adrenal adalah penting untuk kehidupan, pesakit perlu mengambil hormon seperti cortisol dan hormon florin, yang mengawal keseimbangan garam dan air, setiap hari sepanjang hayatnya.

Ubat-ubatan

Walaupun beberapa ubat menjanjikan sedang diuji dalam kajian klinikal, ubat-ubatan yang sedia ada untuk menurunkan tahap kortisol, jika diberikan secara berasingan, tidak berfungsi dengan baik sebagai rawatan jangka panjang. Ubat-ubatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Apakah itu sindrom Cushing dan bagaimana untuk merawatnya?

Apakah itu sindrom Cushing? Ini adalah satu keadaan di mana seseorang mendiagnosis perubahan progresif dalam penampilan, yang ditunjukkan akibat kesan kortisol pada tisu.

Sindrom mudah dilihat dengan tanda-tanda luar.

Tidak boleh dikelirukan dengan sindrom Cushing. Sindrom adalah simptomompleks yang memberi kesan kepada semua pesakit dengan hypercorticism, dan penyakit itu melibatkan perkembangan adenoma pituitari.

Gejala sindrom

Tanda-tanda utama penyakit ini

Gejala utama patologi adalah perubahan rupa.

Tanda-tanda sindrom Cushing sering diturunkan semasa diagnosis:

1. Obesiti Centripetal dan bentuk wajah bulan;
2. Keranda klimat dan striae ungu;
3. Tekanan darah tinggi dan sakit kepala;
4. Gangguan psikologi, aduan sakit di jantung dan tulang;
5. Mengurangkan toleransi glukosa;
6. Plethora, hypertrichosis, atrofi otot, ekokymosis.

Sindrom Cushing pada wanita diwujudkan oleh penyelewengan haid. Pada lelaki, disfungsi seksual, dan pada kanak-kanak, keterlambatan pertumbuhan.

Sindrom Itsenko-Cushing: peraturan rawatan dan gejala utama

Sindrom Cushing adalah penyakit dalam sistem neuroendokrin. Diwujudkan disebabkan oleh hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Penyakit ini menyebabkan tumor yang kuat dalam kelenjar pituitari. Selalunya, sindrom itu muncul dalam wanita dari 20 hingga 45 tahun. Ramai pesakit bertanya kepada diri sendiri apa ini "sindrom Cushing" dan bagaimana menangani penyakit ini.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Perkembangan keadaan patologi ini mungkin bermula disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

1. Muncul adenoma dalam kelenjar pituitari. Doktor menyatakan bahawa kira-kira 80% pesakit dengan diagnosis Sindrom Cushing mempunyai tahap hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Kadang-kadang punca ini menimbulkan penyakit untuk kali kedua.
2. Tumor menghasilkan lebih banyak hormon. Sindrom Itsenko-Cushing boleh bermula selepas tumor di kawasan ovari, paru-paru atau pankreas.
3. Ubat. Penggunaan jangka panjang ubat-ubatan dengan hormon glucocorticoid boleh mencetuskan sindrom.
4. Pewarisan sindrom neoplasia endokrin. Dalam kes ini, pesakit mempunyai risiko kemunculan tumor yang menyebabkan penyakit dan sindrom kusut.
5. Proses tumor dalam kelenjar adrenal. Dalam 15% daripada semua kes, penyakit ini berlaku selepas proses keradangan pada korteks adrenal. Sindrom Cushing boleh dicetuskan oleh adenoma atau adenokarsinoma.

Lebih terperinci mengenai punca-punca sindrom itu boleh memberitahu doktor yang hadir selepas pesakit didiagnosis.

Pengkelasan

Marov pada tahun 2000 mencadangkan klasifikasi berikut:

• jenis penyakit endogen;
• spesies eksogen;
• jenis fungsi hypercortisolism.

Hypercortisolism endogenus dibahagikan kepada beberapa penyakit:

1. Manifestasi Sindrom Itsenko-Cushing dalam hypothalamus dan hipofisis.
2. Bengkak yang teruk dalam korteks adrenal.
3. Perwujudan displasia kulit dari genesis utama.
4. Sindrom ACTH, yang disertai oleh tumor ovari, bronkus, usus dan kelenjar susu.

Jenis externous hypercortisolism paling kerap disebabkan oleh mengambil kortikosteroid. Doktor memanggil penyakit ini penyakit sindrom iatrogenik Cushing. Jenis fungsional hypercortisolism ditunjukkan kerana berlebihan berat badan pada pesakit dan selepas penyakit hati. Ia boleh dicetuskan oleh diabetes mellitus, kerap minum dan kehamilan.

Doktor juga membezakan sindrom pseudo-Cushing. Semua gejala bersamaan dengan penyakit yang mendasari, tetapi punca-punca manifestasi itu sama sekali berbeza. Sindrom pseudo boleh bermula selepas tekanan, kemurungan, dan mabuk alkohol yang teruk. Penyakit ini berlaku selepas mengambil pil kontraseptif dan semasa kehamilan pada wanita. Jika seorang ibu kejururawatan meminum alkohol, maka penyakit itu boleh pergi kepada anak.

Gejala penyakit

Sindrom Cushing dicirikan oleh gejala berikut:

• berat badan;
• dengan sindrom, pipi sentiasa bulat dan bertukar merah;
• pertumbuhan rambut yang intensif. Sindrom icenko-cushing menimbulkan kemunculan kumis pada wajah seorang wanita;
• jalur merah jambu muncul pada kulit;
• masalah dengan kitaran haid pada wanita. Sindrom Cushingoid menyebabkan kelewatan kerap;
• penurunan potensi lelaki, penurunan hobi seksual;
• kemandulan dalam wanita;
• Kulit pesakit menjadi lebih nipis;
• kelemahan otot yang berterusan;
• manifestasi osteoporosis. Tulang menjadi lemah dan rapuh. Pesakit mungkin mengalami patah patologi dalam tulang belakang;
• peningkatan tekanan;
• berlakunya diabetes;
• imuniti rendah dalam badan;
• gangguan sistem saraf. Insomnia, perubahan mood dan kemurungan dianggap sebagai tanda patologi ini;
• terdapat lag dalam pertumbuhan;
• penyakit dalam sistem genitouriner;
• berlakunya borok dan pembentukan purulen pada kulit.

Pada gejala pertama, anda perlu menjalani diagnosis dan segera memulakan terapi. Keadaan pseudocouching mempunyai gejala yang sama. Walau bagaimanapun, selepas peperiksaan, doktor akan dapat menentukan diagnosis yang tepat dan penyebab patologi.

Perubahan kulit

Dalam sindrom Cushing, perubahan kulit ini muncul:

• kulit menjadi nipis dan kering;
• pesakit mempunyai kecenderungan untuk hyperkeratosis;
• kulit mendapat warna ungu;
• dengan peningkatan dalam protein badan muncul tanda regangan pada dada dan pinggul;
• hematomas terbentuk pada kulit kerana kerapuhan tinggi kapilari;
• proses hiperpigmentasi pada leher dan ketiak.

Perubahan dalam sistem tulang

Sindrom Cushing menyebabkan pendarahan pada kanak-kanak dan remaja. Pesakit boleh mula sakit teruk di tulang belakang akibat kecacatan rangka. Seorang dewasa menjadi lebih pendek ketinggalan kerana penurunan vertebra individu. Penyakit ini menimbulkan keretakan tajam di kawasan tulang rusuk.

Hipogonadisme pada pesakit

Ini adalah gejala utama penyakit Cushing. Pada mulanya, seorang wanita mula menghadapi masalah dengan kitaran haid. Kemudian ini membawa kepada kemandulan lengkap. Potensi lelaki berkurang, gynecomastia boleh bermula. Pada zaman kanak-kanak, lelaki mempunyai perkembangan lambat organ-organ kelamin dalam sindrom Cushing. Gadis-gadis mengalami perkembangan pasif payudara. Gejala negatif berlaku disebabkan penurunan hormon yang diperlukan dalam darah pesakit.

Perlumbaan kuda

Kebanyakan pesakit dengan sindrom Cushing membangun hipertensi. Ia disertai dengan kenaikan tekanan yang mendadak. Ini boleh mengakibatkan gangguan metabolik yang teruk. Di kebanyakan pesakit, kegagalan jantung bermula pada latar belakang sindrom Cushing. Untuk menentukan komplikasi yang mungkin, doktor ditugaskan untuk mendiagnosis ECG. Pada pemeriksaan, anda boleh melihat atrofi di ventrikel kiri hati.

Immunodeficiency

Ini adalah gejala sekunder penyakit Cushing. Immunodeficiency disertai oleh manifestasi seperti:

1. Pembentukan purulen pada kulit.
2. Kemunculan kulat pada kuku.
3. Rash dan jerawat di muka.
4. Ulser berbahaya di kawasan kaki bawah.
5. Semua luka pesakit sembuh lebih lama.
6. Perwujudan pyelonephritis kronik.

Pesakit telah menurunkan imuniti humoral. Perubahan dramatik dalam sistem saraf boleh dipatuhi. Seseorang mengalami insomnia, perubahan mood yang kerap (tekanan, kemurungan, kemurungan hati, panik, histeria) berlaku.

Penyakit kanak-kanak

Sindrom Itsenko-Cushing pada kanak-kanak agak jarang berlaku. Biasanya berlaku pada remaja selepas 12 tahun. Punca penyakit pada kanak-kanak:

1. Faktor keturunan.
2. Gangguan dalam bidang elektrolit.
3. Hormon kortikotropik yang kembung.
4. Kecederaan parah dalam kelenjar adrenal.
5. Manifestasi adenoma.
6. Ubat dengan hormon glucocorticoids.

Gejala pertama penyakit itu adalah obesiti di muka. Kanak-kanak boleh memulakan ruam kulit dan gangguan metabolik. Striae dibentuk di atas badan kanak-kanak. Ini adalah tanda regangan yang berupa jalur. Mereka mungkin merah atau ungu. Tanda regangan tidak menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan pada kanak-kanak, selepas beberapa ketika mereka menjadi tidak kelihatan.

Sindrom Cushing pada kanak-kanak membawa kepada penurunan fungsi otak yang kuat. Tisu dan otot mula berubah secara beransur-ansur.

Untuk rawatan penyakit menggunakan kaedah terapi radiasi. Kursus rawatan dan tempoh prosedur ditentukan oleh doktor yang hadir. Kompleks itu adalah ubat yang ditetapkan. Ubat-ubatan tersebut harus menekan rembesan kortikotropin dan mengurangkan gejala-gejala penyakit. Peritol biasanya ditetapkan, yang mempunyai kesan positif terhadap sistem serotonergik kanak-kanak.

Diagnostik

Sekiranya anda mengenal pasti gejala penyakit pertama, anda perlu segera menghubungi hospital. Ia adalah perlu untuk melawat ahli endokrin. Dia akan menetapkan prosedur diagnosis pesakit untuk mengesan sindrom dan sindrom kusyen:

1. Ujian air kencing dan darah. Ia adalah perlu untuk menentukan indeks ACTH dan tahap kortikosteroid dalam darah.
2. Sindrom diagnostik sinar-X dan sindrom couting. Adalah perlu untuk memeriksa kawasan tengkorak dan menentukan saiz kelenjar pituitari.
3. Uji hormon. Pesakit mengambil ubat Dexamethasone dan melepasi ujian darah untuk menentukan jumlah hormon.
4. Pemeriksaan diagnosis menggunakan tomografi yang dikira untuk kajian terperinci mengenai kelenjar pituitari.
5. X-ray tulang untuk menentukan osteoporosis dan kemungkinan patah tulang.
6. Diagnosis ultrasound kelenjar adrenal.

Sekiranya pemeriksaan mendedahkan adenoma pituitari, doktor menetapkan satu set prosedur dan ubat. Pesakit diabetes boleh bermula pada pesakit dengan sindrom otic-cushing. Oleh itu, doktor mesti menjalankan analisis biokimia untuk menentukan kegagalan badan.

Kaedah rawatan

Untuk rawatan penyakit dan caching, doktor menetapkan terapi berikut:

• pengambilan dadah. Biasanya ubat-ubatan yang ditetapkan yang cepat menghalang pengeluaran ACTH dan kortikosteroid;
• campur tangan pembedahan. Pakar bedah menghilangkan tumor di kawasan pituitari. Anda boleh memusnahkan pembentukan berbahaya dengan menggunakan suhu rendah. Nitrogen cecair digunakan untuk prosedur ini;
• adrenalektomi. Doktor melakukan penyingkiran kelenjar adrenal dengan tidak berkesan rawatan konservatif;
• rawatan sindrom kusyen dengan radioterapi. Prosedur ini mengurangkan aktiviti dalam kelenjar pituitari. Kursus terapi akan membantu meningkatkan keberkesanan dadah.

Untuk mengubati sindrom kusyen, disyorkan untuk menggunakan pendekatan bersepadu dan menggunakan beberapa teknik sekaligus. Doktor mesti menetapkan terapi gejala. Jika pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, perlu mengambil ubat untuk menormalkannya. Pada masa kencing manis progresif, doktor menetapkan ubat penurun glukosa dan menetapkan diet kepada pesakit. Rawatan untuk melegakan penyakit dan semestinya termasuk vitamin untuk mengurangkan risiko osteoporosis.

Rawatan ubat

Doktor mesti menetapkan ubat yang menghalang pembebasan kortikotropin yang berlebihan. Penggunaan ubat-ubatan tersebut sebelum terapi radiasi tidak disyorkan. Ini akan mengurangkan keberkesanannya. Tablet biasanya digunakan dengan kaedah rawatan kompleks sebagai pelepasan penyakit.

Rawatan penyakit dan penyakit kusut dijalankan dengan ubat seperti:

1. Peritol.
2. Ubat GABA-ergik. Neurotransmitter ini dianggap sebagai yang terbaik untuk rawatan sindrom Cushing. Digunakan untuk rawatan bersamaan jika pesakit telah didiagnosis dengan sindrom Nelson. Dilantik selepas kursus terapi radiasi. Doktor menetapkan pesakit Minalon dan Konvulex.
3. Penyekat dadah steroidogenesis. Ubat ini mengurangkan biosintesis steroid. Doktor menetapkan untuk rawatan Chloditan. Ia meningkatkan fungsi korteks adrenal dan menormalkan keadaan umum pesakit.
4. Aminoglutethimide. Pada masa rawatan dengan ubat ini perlu dipantau untuk pemeriksaan hati dan darah. Secara selari, anda boleh menggunakan hepatoprotectors.

Kaedah dadah membolehkan anda mengatasi penyebab sindrom dan melegakan dan meningkatkan keberkesanan terapi kompleks. Selain ubat-ubatan ini, anda perlu mengambil dana tambahan untuk rawatan simptomatik. Untuk melegakan simptom hipertensi arteri, doktor menetapkan kalium klorida atau Adelfan. Secara selari, anda perlu mengeluarkan tanda-tanda diabetes di dalam badan. Terapi gejala perlu menangani tugas-tugas tersebut:

• pembetulan metabolisme protein;
• normalisasi tekanan;
• pemulihan metabolisme karbohidrat;
• normalisasi tahap gula darah.

Di samping itu, anda perlu mengambil ubat dengan kalsium dan kelcitonin untuk melegakan tanda-tanda osteoporosis. Terapi harus berlangsung sekurang-kurangnya 12 bulan.

Radiasi rawatan

Terapi radiasi digunakan untuk merawat sindrom kusyen dengan berkesan. Ia termasuk unsur terapi gamma dan penyinaran proton. Kesannya adalah pada kelenjar pituitari pesakit. Terapi gamma sesuai untuk rawatan penyakit yang agak teruk. Pada masa prosedur, terdapat pendedahan kepada gumpalan kecil zarah yang dikenakan. Doktor sering merumuskan penyinaran proton kelenjar pituitari. Ia mempunyai ciri-ciri berikut:

1. Pesakit menerima dos radiasi yang besar.
2. Organ yang berhampiran dengan kelenjar pituitari tidak rosak semasa prosedur.
3. Untuk terapi, 1-2 sesi adalah mencukupi.
4. Rawatan berulang hanya boleh dilakukan selepas 6 bulan.

Campur tangan operasi

Dengan tidak berkesan ubat-ubatan dan prosedur laser, rawatan pembedahan penyakit dan kadar kusut ditetapkan. Ia termasuk kaedah berikut:

• adenomektomi trafenoidol;
• penguraian kelenjar adrenal;
• adrenalektomi.

Selalunya, doktor menetapkan adrenalektomi unilateral atau dua hala. Kaedah unilateral digunakan pada peringkat tengah pengabaian sindrom. Digunakan selari dengan terapi radiasi. Di peringkat lanjut, adrenalektomi dua hala harus digunakan. Kaedah ini digunakan pada masa eksaserbasi hypercortisolism dalam pesakit.

Akibat Sindrom Itsenko-Cushing

Jika masa tidak memulakan rawatan, sindrom ini boleh menyebabkan kematian dalam 50% kes. Apabila kortikosteroid jinak dikesan, doktor meramalkan hasil positif untuk rawatan. Fungsi adrenal akan dipulihkan dalam 75% kes.

Apabila mendiagnosis kortikosteroid ganas, doktor memberi pesakit satu prognosis 5 tahun hidup. Sekitar 20% orang hidup purata 14 bulan lagi. Dalam sindrom kronik, anda perlu sentiasa mengambil glucocorticoids dan kerap melawat doktor. Secara umum, prognosis rawatan sindrom akan positif, tertakluk kepada cadangan sedemikian:

1. Diagnosis dan rawatan penyakit yang tepat pada masanya.
2. Tinggal di bawah pengawasan pakar endokrin.
3. Had dalam ketegangan fizikal.
4. Mematuhi peraturan pemakanan dan tidur.

Agar sindrom Itsenko-Cushing tidak membawa kepada akibat berbahaya, perlu pergi ke hospital tepat pada waktunya dan menjalani diagnosis dengan segera. Pesakit mesti mematuhi semua cadangan doktor, mengambil ubat yang ditetapkan dalam dos yang tepat dan menghadiri prosedur.

Sindrom Cushing: gejala, rawatan, sebab, tanda-tanda

Glukokortikoid berlebihan kronik, tanpa mengira punca mereka, menyebabkan gejala dan tanda-tanda, gabungannya yang dipanggil sindrom Cushing.

Selalunya, sindrom ini berkembang semasa terapi glukokortikoid kronik. "Spontan" Sindrom Cushing mungkin disebabkan oleh penyakit pituitari atau adrenal, serta rembesan ACTH atau CRH dengan tumor bukan hypophysial (sindrom rembesan ektopik ACTH atau CRH). Sekiranya penyebab sindrom Cushing adalah sekatan yang berlebihan daripada tumor ACTH kelenjar pituitari, bercakap tentang penyakit Cushing. Bahagian ini membincangkan pelbagai bentuk sindrom Cushing spontan, diagnosis dan rawatan mereka.

Klasifikasi dan kelaziman

Terdapat sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH dan bergantung kepada ACTH. Bentuk sindrom bergantung kepada ACTH termasuk sindrom rembesan ACTH ektopik dan penyakit Cushing, yang dicirikan oleh hipersecretion ACTH kronik. Ini membawa kepada hiperplasia zon puchal dan reticular kelenjar adrenal dan, akibatnya, peningkatan dalam rembesan cortisol, androgen dan DOC.

Penyebab sindrom Cushing bebas ACTH boleh menjadi tumor utama kelenjar adrenal (adenoma, kanser) atau hiperplasia nodular mereka. Dalam kes ini, paras kortisol yang tinggi menghalang rembesan ACTH oleh kelenjar pituitari.

Penyakit Cushing

Bentuk sindrom yang paling kerap ini menyumbang kira-kira 70% kes kes yang dilaporkan. Penyakit Cushing berlaku di kalangan wanita 8 kali lebih kerap daripada kalangan lelaki, dan biasanya didiagnosis pada usia 20-40 tahun, walaupun ia boleh berlaku di mana-mana umur sehingga 70 tahun.

Rembesan Ectopic ACTH

Rawatan ACTH Ectopic mendasari kira-kira 15-20% kes-kes sindrom Cushing. Rembesan ACTH oleh tumor bukan hypophysial mungkin disertai oleh hypercortisolemia yang teruk, tetapi di banyak pesakit tidak terdapat tanda-tanda klasik glukokortikoid yang berlebihan, yang mungkin disebabkan oleh pesat penyakit ini. Sindrom ini adalah paling penting dalam kanser paru-paru sel kecil (yang menyumbang kira-kira 50% daripada kes rembesan ektopik ACTH), walaupun berlaku pada 0.5-2% kes di kalangan pesakit dengan barah sel kecil. Prognosis pesakit tersebut sangat miskin, dan mereka tidak hidup lama. Rembesan Ectopic ACTH juga dapat muncul dalam tanda-tanda sindrom Cushing klasik, yang membuat diagnosis lebih sulit, terutama sejak saat rujukan kepada dokter tumor ini tidak selalu terlihat pada pemeriksaan sinar X. Sindrom rektum ektopik ACTH lebih biasa pada lelaki. Kekerapan maksimum berlaku pada usia 40-60 tahun.

Tumor adrenal utama

Dalam kira-kira 10% kes, sindrom Cushing disebabkan oleh tumor adrenal utama. Di kebanyakan pesakit ini, adenoma jinak kelenjar ini didapati. Kejadian kanser adrenal adalah kira-kira 2 kes per juta penduduk setahun. Kedua-dua adenoma dan kanser kelenjar ini lebih biasa di kalangan wanita. Yang disebut insidentalomas kelenjar adrenal sering disertai dengan rembesan autonomi kortisol tanpa tanda-tanda klasik sindrom Cushing.

Sindrom Cushing pada kanak-kanak

Sindrom Cushing pada zaman kanak-kanak dan remaja sangat jarang berlaku. Walau bagaimanapun, tidak seperti orang dewasa, kanser adrenal adalah punca yang paling biasa (51%), manakala adenoma hanya didapati dalam 14% kes. Tumor ini lebih banyak ciri-ciri perempuan dan paling kerap berkembang antara umur 1 dan 8 tahun. Pada masa remaja, 35% kes adalah disebabkan oleh penyakit Cushing (kekerapan yang sama di kalangan perempuan dan kanak-kanak lelaki). Pada masa diagnosis, umur pesakit biasanya melebihi 10 tahun.

Punca dan patogenesis sindrom Cushing

Penyakit Cushing

Menurut sudut pandangan moden, punca utamanya adalah secara spontan mengembangkan adenomas kortikotropik hiperekretif hipofisis, hipofortemia (dan, dengan demikian, hypercortisolemia) membawa kepada pergeseran endokrin ciri dan disfungsi hipotalamus. Sesungguhnya pemisahan mikrosurgikal adenoma pituitari menormalkan keadaan sistem GGN. Di samping itu, kajian molekul menunjukkan sifat monoklonal hampir semua adenomas kortikotropik.
Dalam kes-kes yang jarang berlaku, seperti yang telah dinyatakan, penyebab penyakit Cushing bukan adenoma, tetapi hiperplasia kortikotropi pituitari, yang mungkin disebabkan oleh rembesan berlebihan CRH oleh gangliocytoma hipotalamus yang jinak.

Sindrom rektum ektopik ACTH dan KRG

Tumor bukan pituitari kadangkala mensintesis dan mengeluarkan ACTH aktif secara biologi dan peptida yang berkaitan dengan rhlpg dan β-endorphin. Serpihan aktif ACTH juga dirahsiakan. Dalam tumor yang menyembur ACTH, CRH juga boleh dihasilkan, tetapi peranannya dalam patogenesis rembesan ektopik ACTH masih tidak jelas. Dalam sesetengah kes, hanya pengeluaran CRH daripada tumor yang tidak sekejap diperhatikan.

Rembesan Ectopic ACTH adalah ciri khas untuk beberapa tumor. Pada separuh kes, sindrom ini dikaitkan dengan kanser paru-paru sel kecil. Neoplasma lain termasuk tumor carcinoid paru-paru dan timus, karsinoma tiroid medullary, serta pheochromocytoma dan tumor yang berdekatan dengannya. Kes-kes yang jarang berlaku dalam pengeluaran ACTH oleh tumor lain juga diterangkan.

Tumor adrenal

Adenomas dan kanser adrenal, yang menghasilkan glucocorticoids, berlaku secara spontan. Rembesan steroid oleh tumor ini tidak dikawal oleh sistem hipofalamus hipofisis. Dalam kes yang jarang berlaku, kanser adrenal berkembang dengan hypersecretion kronik ACTH, ciri penyakit Cushing, hiperplasia nodular kelenjar adrenal atau hiperplasia kongenital mereka.

Patofisiologi Sindrom Cushing

Penyakit Cushing

Dalam penyakit Cushing, irama harian rembesan ACTH dan, dengan itu, kortisol diganggu. Kesan penghambatan glukokortikoid pada rembesan ACTH oleh adenoma pituitari (oleh mekanisme maklum balas negatif) lemah, dan oleh itu ACTH hypersecretion berterusan walaupun terdapat peningkatan kortisol. Akibatnya, kelebihan kronik glukokortikoid terbentuk. Rembesan episodis ACTH dan kortisol menentukan turun naik tahap plasma mereka, yang pada masa-masa mungkin berubah menjadi normal. Walau bagaimanapun, diagnosis sindrom Cushing disahkan oleh tahap peningkatan kortisol percuma dalam air kencing atau parasnya yang tinggi dalam serum atau air liur semasa waktu larut malam. Peningkatan keseluruhan rembesan glucocorticoid menyebabkan manifestasi klinikal Sindrom Cushing, tetapi rembesan ACTH dan R-LPG biasanya tidak meningkat cukup untuk menyebabkan hyperpigmentation.

1. Gangguan sekatan ACTH. Walaupun peningkatan rembesan ACTH, reaksi terhadap stres tidak hadir. Insentif seperti hipoglikemia atau pembedahan tidak lagi meningkatkan rembesan ACTH dan kortisol. Ini mungkin disebabkan oleh kesan penghalang hypercortisolemia pada rembesan hypothalamic CRH. Oleh itu, dalam penyakit Cushing, rembesan ACTH tidak dikawal oleh hypothalamus.
2. Kesan kortisol yang berlebihan. Lebihan kortisol bukan sahaja menghalang fungsi pituitari dan hypothalamus, yang menjejaskan rembesan ACTH, TSH, GH dan gonadotropin, tetapi juga menyebabkan semua kesan sistemik glukokortikoid.
3. Lebihan androgen. Dalam penyakit Cushing, rembesan asma adrenal bertambah selari dengan rembesan ACTH dan kortisol. Kandungan DHEA, DHEA sulfate dan androstenedione dalam peningkatan plasma, dan penukaran periferi mereka kepada testosteron dan dihydrotestosterone menyebabkan hirsutism, jerawat dan amenorea pada wanita. Pada lelaki, kerana perencatan rembesan LH oleh kortisol yang berlebihan, pengeluaran testosteron oleh testis menurun, yang membawa kepada kelemahan libido dan mati pucuk. Peningkatan rembesan asma adrenal tidak mengimbangi penurunan rembesan testosteron oleh kelenjar seks.

Sindrom rembesan Ectopic ACTH

Dalam sindrom rembesan ACTH ektopik, paras plasma ACTH dan kortisol biasanya lebih tinggi daripada penyakit Cushing. Rembesan ACTH dalam kes-kes ini berlaku secara rawak dan tidak disekat oleh kortisol melalui mekanisme maklum balas negatif. Oleh itu, dosis farmakologi glucocorticoids tidak mengurangkan tahap ACTH plasma dan kortisol.

Walaupun terdapat peningkatan yang signifikan dalam kandungan dan kadar rembesan kortisol, adrenal androgen dan DOC, manifestasi tipikal sindrom Cushing biasanya tidak hadir. Ini mungkin disebabkan oleh perkembangan pesat hypercortisolemia, anorexia dan gejala lain tumor malignan. Sebaliknya, terdapat tanda-tanda lebihan mineralocorticoid (hipertensi arteri dan hipokalemia), yang disebabkan oleh peningkatan rembesan DOC dan kesan mineralocorticoid kortisol. Dalam rembesan ektopik CRH, sel-sel kortikotrof hipofisis menjalani hiperplasia, dan rembesan ACTH tidak ditindas oleh kortisol melalui mekanisme maklum balas negatif.

Tumor adrenal

1. Rembesan berautonomi. Tumor yang ganas dan ganas pada kelenjar adrenal membekalkan kortisol secara autonomi. Kepekatan ACTH dalam plasma dikurangkan, yang mengakibatkan atrofi korteks kelenjar adrenal kedua. Cortisol dirahsiakan secara rawak, dan dos agen farmakologi yang memberi kesan kepada sistem hipofalam hipofalamit (dexamethasone dan metyrapone), sebagai peraturan, tidak mengubah tahap plasmanya.
2. Adenoma adrenal. Dalam sindrom Cushing, yang disebabkan oleh adenoma adrenal, terdapat tanda-tanda kelebihan hanya glukokortikoid, kerana adenomas seperti ini hanya merembeskan kortisol. Oleh itu, manifestasi lebihan androgen atau mineralocorticoid tidak menunjukkan adenoma, tetapi kanser korteks adrenal.
3. Kanser adrenal. Kanser kelenjar adrenal biasanya membuang sejumlah besar pelbagai hormon steroid dan prekursor mereka. Selalunya terdapat rembesan berlebihan kortisol dan androgen. Selalunya juga meningkatkan penghasilan 11-deoxycortisol, MLC, aldosteron dan estrogen. Kortisol plasma dan tahap kortisol percuma dalam air kencing sering meningkat ke tahap yang lebih rendah daripada tahap androgen. Oleh itu, dalam kanser adrenal, lebihan kortisol, sebagai peraturan, disertai dengan peningkatan konsentrasi DHEA, sulfat DHEA dan testosteron dalam plasma. Manifestasi klinikal yang teruk kemajuan hypercortisolemia dengan cepat. Pada wanita, tanda-tanda androgen yang berlebihan (virilization) diucapkan. Hipertensi arteri dan hipokalemia biasanya disebabkan oleh kesan mineralocorticoid kortisol dan, kurang biasa, dengan hiperecretion DOC dan aldosteron.

Gejala dan tanda-tanda Sindrom Cushing

1. Obesiti. Keuntungan berat adalah yang paling kerap dan biasanya tanda awal sindrom Cushing. Manifestasi klasik adalah obesiti pusat, ditandai dengan deposit lemak pada wajah, leher, dan perut, sementara lengan dan kaki tetap tipis. Sama seperti kerap (terutama pada kanak-kanak), obesiti umum (dengan dominasi pusat) berlaku. Tanda khas, "wajah berbentuk bulan", dinyatakan dalam 75% kes; kebanyakan pesakit mempunyai pletora muka. Deposit lemak di leher terutama di rantau supraclavicular dan di belakang kepala ("bonggol lembu"). Obesiti tidak hadir hanya dalam bilangan yang sangat kecil, tetapi walaupun pesakit tersebut biasanya mengamati pengagihan semula lemak utama dan rupa ciri wajah.
2. Perubahan kulit. Perubahan kulit sangat biasa, dan penampilan mereka menunjukkan rembesan kortisol yang berlebihan. Atrofi epidermis dan tisu penghubung di bawahnya menyebabkan penipisan kulit, yang menjadi "telus", dan pletor muka. Dalam kira-kira 40% kes, terdapat perdarahan yang sedikit, mengakibatkan lebam, walaupun dengan kecederaan minimum. Dalam 50% kes terdapat band striae (striae) warna merah atau ungu, tetapi pada pesakit yang berusia lebih dari 40 tahun, mereka sangat jarang. Oleh kerana atrofi tisu penghubung, striae berada di bawah paras kulit sekitarnya dan, sebagai peraturan, lebih luas (sehingga 0.5-2 cm) garis-garis merah jambu yang diperhatikan semasa kehamilan atau peningkatan berat badan yang cepat. Selalunya mereka diletakkan di bahagian perut, tetapi kadang-kadang di dada, paha, punggung, dan ketiak. Jerawat pustular dikaitkan dengan hiperandrogenisme, sedangkan lebihan glucocorticoid lebih banyak ciri jerawat papular. Luka dan calar kecil sembuh secara perlahan; kadang-kadang terdapat perbezaan jahitan pembedahan. Membran kulit dan mukus sering terjejas oleh jangkitan kulat, termasuk pitiriasis versicolor, onychomycosis dan stomatitis candidal. Hyperpigmentation kulit dalam penyakit Cushing atau tumor adrenal diperhatikan lebih kerap daripada dalam sindrom rembesan ektopik ACTH.
3. Hirsutism. Hirsutisme, yang disebabkan oleh hipersekresi adrenal androgen, berlaku pada kira-kira 80% wanita dengan sindrom Cushing. Selalunya terdapat pertumbuhan rambut muka, tetapi pertumbuhan rambut juga boleh meningkat pada perut, dada dan bahu. Hirsutism biasanya disertai oleh jerawat dan seborrhea. Virilization adalah jarang, kecuali dalam kes-kes kanser adrenal, di mana ia berlaku pada kira-kira 20% pesakit.
4. Hipertensi. Hipertensi adalah gejala klasik sindrom Cushing spontan. Peningkatan tekanan darah direkodkan dalam 75% kes, dan di lebih daripada 50% pesakit tekanan diastolik melebihi 100 mm Hg. Seni. Hipertensi arteri dan komplikasinya sebahagian besarnya menentukan morbiditi dan mortaliti pesakit tersebut.
5. Fungsi terjejas kelenjar seks, disebabkan peningkatan rembesan androgen (pada wanita) dan kortisol (pada lelaki dan, pada tahap yang lebih rendah, pada wanita) sangat biasa. Kira-kira 75% wanita mempunyai amenorrhea dan kemandulan. Pada lelaki, libido sering lemah, dan pada beberapa orang ada kehilangan rambut tubuh dan melembutkan buah zakar.
6. Gangguan psikiatri. Perubahan psikologi diperhatikan di kebanyakan pesakit. Dalam kes-kes yang ringan, maklum balas emosi dan kerengsaan diperhatikan. Kebimbangan, kemurungan, gangguan perhatian dan ingatan juga mungkin. Dalam banyak pesakit, terdapat euforia, dan kadang-kadang kelakuan manik yang jelas. Gangguan tidur yang dicirikan oleh insomnia atau bangun awal adalah ciri. Tidak banyak kerap mengalami kemurungan teruk, psikosis dengan khayalan dan halusinasi dan paranoia. Sesetengah pesakit membuat cubaan bunuh diri. Jumlah otak dapat berkurang; pembetulan hypercortisolemia mengembalikannya (sekurang-kurangnya sebahagiannya).
7. Kelemahan otot. Gejala ini berlaku pada hampir 60% pesakit. Kumpulan otot proksimal lebih kerap terkena, terutama otot kaki. Hypercortisolemia disertai dengan penurunan jisim badan dan jumlah kandungan protein dalam badan.
8. Osteoporosis Glukokortikoid mempunyai kesan ketara pada tulang, dan osteopenia dan osteoporosis sering diperhatikan dalam sindrom Cushing. Selalunya terdapat patah tulang kaki, rusuk dan vertebra. Sakit belakang adalah aduan pertama. Pecah tulang belakang mampatan secara radiologi dikesan dalam 15-20% pesakit. Osteopenia yang tidak dapat dijelaskan dalam mana-mana orang muda atau usia pertengahan, walaupun tidak ada tanda-tanda kortisol yang berlebihan, harus menjadi alasan untuk menilai keadaan kelenjar adrenal. Walaupun nekrosis tulang aseptik diperhatikan dengan pentadbiran glukokortikoid eksogen, ini tidak sesuai untuk hypercortisolemia endogen. Ada kemungkinan bahawa nekrosis tersebut dikaitkan dengan penyakit asal, yang mana glukokortikoid diresepkan.
9. Urolithiasis. Kira-kira 15% pesakit dengan sindrom Cushing mempunyai urolithiasis, yang berkembang akibat kesan hypercalciouric glucocorticoids. Kadang-kadang sebab mencari bantuan adalah kolik buah pinggang.
10. Dahaga dan poliuria. Hiperglikemia jarang menyebabkan poliuria. Selalunya ia disebabkan oleh kesan penghambatan glukokortikoid pada rembesan ADH dan tindakan langsung kortisol, yang meningkatkan pembebasan air bebas.

Data makmal

Berikut adalah hasil ujian makmal konvensional. Ujian diagnostik khas dipertimbangkan dalam bahagian "Diagnostik".

Tahap hemoglobin, hematokrit dan jumlah sel darah merah biasanya berada di batas atas normal Dalam kes yang jarang berlaku, polycythemia didapati. Jumlah leukosit tidak berbeza dari norma, tetapi bilangan relatif limfosit biasanya dikurangkan. Bilangan eosinofil juga telah dikurangkan; dalam kebanyakan pesakit ia kurang daripada 100 / μl. Dengan penyakit Cushing, kandungan elektrolit dalam serum, dengan pengecualian yang jarang berlaku, tidak berubah, tetapi dengan peningkatan mendadak dalam rembesan steroid (seperti biasa sindrom rembesan ACTH ectopic atau kanser adrenal), alkalosis hypokalemik boleh berlaku.

Hiperkelemia atau diabetes yang terpaksa berpuasa hanya diamati 10-15% pesakit; lebih kerap, hiperglikemia postprandial berlaku. Dalam kebanyakan kes, hyperinsulinemia sekunder dan toleransi glukosa terjejas didapati.

Tahap kalsium serum adalah normal, manakala kandungan fosforus berkurang sedikit. Dalam 40% kes, hypercalciuria diperhatikan.

Radiografi

Dengan sinar-X konvensional, kardiomegali sering dikesan, disebabkan oleh hipertensi arteri atau aterosklerosis, dan pembesaran mediastinal disebabkan oleh pemendapan lemak. Keretakan mampatan vertebral, patah tulang rusuk dan batu ginjal juga boleh dikesan.

Elektrokardiografi

Pada ECG, anda boleh mengesan perubahan yang dikaitkan dengan hipertensi arteri, iskemia dan perubahan elektrolit.

Tanda-tanda yang menunjukkan sebab-sebab sindrom Cushing

Penyakit Cushing

Penyakit Cushing dicirikan oleh gambaran klinikal yang biasa: kelaziman tinggi di kalangan wanita, bermula antara usia 20 dan 40, dan perkembangan perlahan. Hyppigmentation dan alkalosis hipokalem jarang diperhatikan. Tanda-tanda androgen yang berlebihan termasuk jerawat dan hirsutisme. Rembesan kortisol dan androgen adrenal dinaikkan hanya kepada tahap sederhana.

Sindrom rembesan ektopik AKTG (kanser)

Sindrom ini berlaku terutamanya pada lelaki dan terutama pada usia 40 hingga 60 tahun. Manifestasi klinis hypercortisolemia biasanya terhad kepada kelemahan otot, hipertensi, dan toleransi glukosa yang merosot. Selalunya terdapat tanda-tanda tumor utama. Dicirikan oleh hiperpigmentasi, hipokalemia, alkalosis, penurunan berat badan dan anemia. Hypercortisolemia berkembang pesat. Tahap glukokortikoid, androgen, dan DOC plasma biasanya dinaikkan ke tahap yang sama dan ketara.

Sindrom rembesan ektopik AKTG (tumor jinak)

Dalam jumlah yang lebih kecil pesakit dengan sindrom rembesan ACTH ektopik, yang disebabkan oleh lebih banyak proses "jinak" (terutama karcinoid bronkial), tanda-tanda biasa sindrom Cushing semakin perlahan. Kes-kes seperti ini sukar dibezakan daripada penyakit Cushing disebabkan oleh adenoma pituitari, dan tumor utama tidak selalu dapat dikesan. Kekerapan hiperpigmentasi, alkalosis hypokalemik dan anemia adalah berubah-ubah. Kesukaran tambahan diagnosis dikaitkan dengan fakta bahawa dalam banyak pesakit dinamika ACTH dan steroid tidak dapat dibezakan daripada penyakit Cushing yang biasa.

Adenoma adrenal

Gambar klinikal adenoma adrenal biasanya terhad kepada tanda-tanda kelebihan glukokortikoid sahaja. Kesan androgenik (seperti hirsutisme) tidak hadir. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur, dan hypercortisolemia dinyatakan dalam tahap sederhana atau sederhana. Tahap androgen dalam plasma biasanya berkurang sedikit.

Kanser adrenal

Kanser adrenal dicirikan oleh permulaan yang teruk dan peningkatan pesat dalam manifestasi klinikal lebihan glucocorticoids, androgens dan mineralocorticoids. Tahap plasma kortisol dan androgen meningkat secara dramatik. Hipokalemia sering dikesan. Pesakit mengadu sakit perut, palpasi mendedahkan luka volum, dan sering terdapat metastasis di hati dan paru-paru.

Diagnosis Sindrom Cushing

Suspensi sindrom Cushing mesti disahkan oleh kajian biokimia. Pertama, anda harus mengecualikan syarat-syarat lain yang menunjukkan diri mereka dengan simptom yang sama: pengambilan ubat tertentu, alkohol atau gangguan mental. Dalam kebanyakan kes, diagnosis pembezaan biokimia Sindrom Cushing boleh dilakukan secara pesakit luar.

Test Dexamethasone Suppressive

Ujian suppressive malam dengan 1 mg dexamethasone adalah kaedah yang boleh dipercayai untuk menyaring pesakit dengan disyaki hypercortisolemia. Dexamethasone dalam dos 1 mg diberikan pada pukul 11 ​​malam (sebelum waktu tidur), dan tahap kortisol plasma ditentukan pada keesokan harinya. Pada orang yang sihat, tahap ini harus kurang dari 1.8 μg% (50 nmol / l). Sebelum ini, kriteria adalah tahap kortisol di bawah 5 μg%, tetapi keputusan ujian sering kali negatif-negatif. Keputusan palsu-negatif diperhatikan di sesetengah pesakit dengan hypercortisolemia ringan dan hipersensitiviti hipofisis kepada tindakan glucocorticoids, serta dengan keluaran kortisol secara berkala. Ujian ini dilakukan hanya jika sindrom Cushing disyaki, dan hasilnya perlu disahkan dengan menentukan ekskresi kortisol bebas air kencing. Pada pesakit yang mengambil ubat-ubatan yang mempercepatkan metabolisme dexamethasone (phenytoin, phenobarbital, rifampicin), keputusan ujian ini mungkin palsu-positif. Keputusan positif palsu juga mungkin berlaku dalam kes kegagalan buah pinggang, kemurungan yang teruk, serta dalam kes-kes tekanan atau penyakit yang serius.

Urine Free Cortisol

Menentukan tahap kortisol bebas dalam air kencing setiap hari menggunakan HPLC atau spektroskopi massa kromatografi adalah cara yang paling boleh dipercayai, tepat dan khusus untuk mengesahkan diagnosis Sindrom Cushing. Seringkali dadah yang digunakan tidak mengganggu keputusannya. Pengecualian adalah karbamazepin, yang dicuci dengan kortisol dan mengganggu penentuannya oleh HPLC. Apabila menentukan kaedah ini, tahap kortisol bebas dalam air kencing setiap hari biasanya kurang dari 50 μg (135 nmol). Dengan mengeksport kortisol percuma dalam air kencing, adalah mungkin untuk membezakan pesakit dengan hypercortisolemia daripada pesakit obes tanpa sindrom Cushing. Sesetengah peningkatan dalam tahap kortisol percuma dalam air kencing didapati kurang daripada 5% pesakit dengan obesiti sederhana.

Rembesan irama diurnal

Kekurangan irama harian rembesan kortisol dianggap sebagai tanda yang perlu untuk sindrom Cushing. Biasanya, kortisol dirembes secara sporadis, dan irama harian rembesannya bertepatan dengan ACTH. Biasanya tahap kortisol tertinggi didapati pada awal pagi; sepanjang hari ia secara beransur-ansur berkurang, mencapai titik paling rendah pada lewat petang. Oleh kerana kepekatan normal kortisol dalam plasma berbeza-beza, ia boleh menjadi normal dalam sindrom Cushing. Untuk membuktikan pelanggaran irama harian adalah sukar. Takrif tunggal pada waktu pagi atau petang tidak begitu bermaklumat. Walau bagaimanapun, paras serum kortisol pada tengah malam adalah lebih tinggi daripada 7 μg% (193 nmol / l), satu gejala yang agak spesifik terhadap sindrom Cushing. Kerana kortisol disemburkan dalam bentuk bebas, lebih mudah untuk menentukan dalam air liur pada waktu malam. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian terkini, kandungan kortisol dalam air liur untuk sindrom Kushinka pada tengah malam biasanya melebihi 0.1 μg% (2.8 nmol / l).

Kesukaran Diagnostik

Ia adalah paling sukar untuk membezakan pesakit dengan sindrom Cushing ringan dari orang yang sihat dengan hypercortisolemia fisiologi ("pseudo-cushing"). Keadaan seperti itu termasuk peringkat kemurungan afektif, alkohol, serta anoreksia nervosa dan bulimia. Dalam kes-kes ini, tanda-tanda biokimia sindrom Cushing mungkin berlaku: peningkatan tahap kortisol bebas dalam air kencing, pelanggaran irama harian rembesan kortisol dan ketiadaan penurunan tahap selepas ujian suppressive setiap hari dengan 1 mg dexamethasone. Tanda-tanda diagnostik tertentu boleh diekstrak dari anamnesis, tetapi cara yang paling boleh dipercayai untuk membezakan sindrom Cushing daripada "pseudo-kushing" adalah ujian menindas dengan dexamethasone diikuti oleh pentadbiran CRH. Percubaan baru ini, menggabungkan penindasan dengan rangsangan, mempunyai kepekaan dan ketepatan diagnostik yang lebih besar berkaitan dengan sindrom Cushing. Dexamethasone disuntik pada 0.5 mg setiap 6 jam, 8 kali, dan 2 jam selepas mengambil dos terakhir, CRH ditadbirkan secara intravena pada dos 1 μg / kg. Dalam majoriti pesakit dengan sindrom Cushing, konsentrasi plasma kortisol 15 minit selepas pentadbiran CRH melebihi 1.4 μg% (38.6 nmol / l).

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan sindrom Cushing biasanya sangat sukar dan selalu memerlukan konsultasi dengan ahli endokrinologi. Untuk ini, beberapa kaedah yang dibangunkan dalam 10 hingga 15 tahun yang lalu digunakan, termasuk kaedah IRMA khusus dan sensitif untuk ACTH, ujian rangsangan dengan CRH, pensampelan darah dari sinus bawah (X-ray) dan MRI kelenjar pituitari dan adrenal.

Tahap plasma ACTH

Langkah pertama adalah untuk membezakan sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH (disebabkan oleh penyembuhan tumor hipofisis atau hipofisis ACTH) daripada hipercortisolemia bebas ACTH. Kaedah yang paling boleh dipercayai ialah menentukan tahap ACTH dalam plasma menggunakan kaedah IRMA. Untuk tumor adrenal, hiperplasia dua hala autonomi mereka dan sindrom Cushing tiruan, tahap ACTH tidak mencapai 5 pg / ml dan bertindak balas kurang kepada CRH [tindak balas maksimum kurang daripada 10 pg / ml (2.2 pmol / l)]. Dalam tumor yang menyembur ACTH, paras plasmanya biasanya melebihi 10 pg / ml, dan selalunya 52 pg / ml (11.5 pmol / l). Kesukaran utama dalam diagnosis pembezaan sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH adalah berkaitan dengan penjelasan sumber hipersecretion ACTH. Sebahagian besar pesakit tersebut (90%) mempunyai tumor hipofisis. Walaupun tahap ACTH plasma biasanya lebih tinggi dengan rembesan ektopik daripada rembasan tumor pituitari, petunjuk ini bertindih kepada tahap yang signifikan. Dalam banyak kes rembesan ektopik ACTH, tumor tetap tersembunyi pada masa diagnosis dan mungkin tidak nyata secara klinikal selama bertahun-tahun selepas diagnosis sindrom Cushing telah ditubuhkan. Tindak balas ACTH yang dipercepatkan kepada CRH lebih kerap berlaku dalam sindrom Cite's etiologi pituitari daripada sindrom rembesan ACTH ectopic, tetapi ujian CRG kurang sensitif daripada ujian darah dari sinus bawah yang rendah.

Dalam sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH, MRI pituitari dengan amplifikasi gadolinium mendedahkan adenoma dalam 50-60% pesakit. Pada pesakit dengan tanda klinikal klasik dan laboratorium hypercortisolemia, bergantung kepada ACTH pituitari, dan perubahan jelas dalam kelenjar pituitari semasa MRI, kebarangkalian diagnosis penyakit Cushing adalah 98-99%. Namun, perlu ditekankan, kira-kira 10% orang yang berumur 20 hingga 50 tahun dengan persembahan MRI kejadian kelenjar pituitari. Oleh itu, tanda-tanda tumor pituitari juga dapat dikesan pada sesetengah pesakit dengan sindrom rembesan ektopik ACTH.

Ujian suppressive dengan dexamethasone dos yang tinggi

Ujian ini telah lama dilakukan dengan tujuan diagnosis pembezaan sindrom Cushing. Walau bagaimanapun, ketepatan diagnostiknya hanya 70-80%, yang jauh lebih rendah daripada kejadian sebenar penyakit Cushing dalam adenoma pituitari (purata 90%). Oleh itu, ia tidak mungkin digunakan.

Darah dari sinus bawah yang rendah

Sekiranya MRT gagal mengesan adenoma pituitari, adalah mungkin untuk membezakan hipersecretion ACTH, yang bergantung kepada adenoma pituitari, dari yang bergantung kepada tumor lain, oleh catheterization dua hala NCC terhadap latar belakang ujian dengan CRH. Darah yang mengalir dari lobus anterior kelenjar pituitari memasuki sinus rongga, dan kemudian ke NCC dan kemudian ke dalam mentol vena jugular. Penentuan ACTH secara serentak dalam darah dari NCS dan darah periferal sebelum dan selepas rangsangan CRH dengan pasti mengesahkan kehadiran atau ketiadaan tumor pituitari rahsia ACTH. Dalam kes pertama, nisbah kadar ACTH dalam darah NCS dan darah periferal selepas pentadbiran CRH harus melebihi 2.0; jika kurang dari 1.8, maka sindrom rembesan ACTH ectopic didiagnosis. Perbezaan tahap ACTH dalam darah kedua-dua NCS membantu untuk menentukan lokalisasi tumor pituitari sebelum operasi, walaupun ini tidak selalu mungkin.

Pensambilan darah dua hala dari NCC memerlukan ahli radiologi yang berkemahiran tinggi. Walau bagaimanapun, dalam tangan yang berpengalaman, ketepatan diagnostik pendekatan ini hampir 100%.

Tumor penyembuh ACTH bukan hypophysial yang tidak dapat dikesan

Jika keputusan menentukan ACTH dalam darah dari NCS menunjukkan kehadiran tumor rahsia ACTH yang tidak hipofisis, maka perlu menentukan penyetempatannya. Kebanyakan tumor ini terletak di dada. Lebih sering daripada dengan CT, tumor ini (biasanya mewakili tumor carcinoid kecil bronkus) dikesan oleh MRI dada. Malangnya, penggunaan analog somatostatin berlabel (scintigraphy dengan oktreotide asetat) tidak selalu membenarkan penyetempatan tumor tersebut ditubuhkan.

Visualisasi tumor adrenal

Untuk mengenal pasti proses patologi dalam kelenjar adrenal yang menghabiskan CT atau MRI. Kaedah ini digunakan terutamanya untuk menentukan lokalisasi tumor adrenal dalam sindrom Cushing bebas ACTH. Diameter paling banyak adenoma melebihi 2 cm, sedangkan tumor kanser biasanya lebih kecil.

Rawatan Cushing

Penyakit Cushing

Matlamat rawatan penyakit Cushing adalah menghilangkan atau memusnahkan adenoma pituitari untuk menghilangkan hipersecretion hormon korteks adrenal, tanpa mewujudkan kekurangan hormon, yang memerlukan terapi penggantian berterusan.

Kemungkinan mempengaruhi adenoma pituitari kini termasuk penyingkiran mikrosurgi, pelbagai bentuk terapi radiasi dan penindasan ubat rembesan ACTH. Kesan yang bertujuan untuk hypercortisolemia seperti (adrenalectomy pembedahan atau farmakologi) kurang biasa digunakan.

Sindrom rembesan Ectopic ACTH

Penyembuhan lengkap sindrom ini biasanya hanya boleh dicapai dengan tumor yang agak "jinak" (seperti bronkus dan timiminoid thymus atau pheochromocytoma). Kes-kes yang amat sukar dikaitkan dengan hypercorticosolemia teruk dalam tumor metastatik ganas.

Hipokalemia yang teruk memerlukan suntikan penggantian dos besar kalium dan spironolactone, yang menghalang kesan mineralocorticoid.

Memohon dan menyekat sintesis hormon steroid (ketoconazole, metyrapone dan aminoglutetimid), tetapi membangun sementara hypocorticism memerlukan, sebagai peraturan, terapi penggantian steroid. Ketoconazole dalam dos harian 400-800 mg (pecahan) biasanya diterima dengan baik oleh pesakit.

Mitotane jarang digunakan kerana ia bertindak lebih perlahan dan menyebabkan tindak balas yang teruk. Mitotan selalunya perlu ditadbir selama beberapa minggu.

Dalam kes di mana tidak mustahil untuk membetulkan hypercortisolemia, adrenalectomy dua hala dilakukan.

Tumor adrenal

1. Adenomas. Adrenalektomi unilateral dalam kes tersebut memberikan hasil yang sangat baik. Untuk tumor adrenal jinak atau kecil, gunakan pendekatan laparoskopi, yang dapat mengurangkan masa kemasukan ke hospital. Oleh kerana hipersecretion jangka panjang kortisol menghalang fungsi sistem hipofalam hipofalamus dan kelenjar adrenal kedua, kekurangan adrenal berlaku pada pesakit ini selepas pembedahan, memerlukan terapi penggantian sementara dengan glucocorticoids.
2. Kanser adrenal. Hasil rawatan pesakit dengan kanser adrenal jauh lebih buruk, karena pada saat diagnosis ada sering metastasis (biasanya di ruang retroperitoneal, hati dan paru-paru). a) rawatan pembedahan. Pembedahan jarang membawa kepada pemulihan lengkap, tetapi reseksi tumor, mengurangkan jisimnya, mengurangkan rembesan steroid. Kekekalan rangsangan steroid yang tidak lestari dalam tempoh selepas operasi segera menunjukkan penyingkiran tumor yang tidak lengkap atau kehadiran metastasisnya. b) Rawatan ubat. Alat pilihan adalah mitotane. Ia ditadbirkan secara dalaman dalam dos harian 6-12 g (dalam 3-4 dos). Dalam hampir 80% pesakit, dos ini dikaitkan dengan kesan sampingan (cirit-birit, mual dan muntah, kemurungan, mengantuk). Mengurangkan rembesan steroid boleh dicapai dalam kira-kira 70% pesakit, tetapi saiz tumor dikurangkan hanya dalam 35% kes. Apabila mitotane tidak berkesan, ketoconazole, metyrapone atau aminoglutethimide digunakan (secara berasingan atau gabungan). Radiasi dan kemoterapi konvensional untuk kanser adrenal tidak berkesan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Dalam kes hiperplasia adrenal macroinstru yang bergantung kepada ACTH, rawatan yang sama dijalankan seperti penyakit Cushing klasik. Dalam hiperplasia bebas ACTH (seperti dalam kes micro- dan beberapa kes hiperplasia nod makro), adrenalektomi dua hala ditunjukkan.

Prognosis Sindrom Cushing

Sindrom Cushing

Dalam ketiadaan rawatan, tumor-tumor bukan hypophysial yang menyembuhkan ACTH dan kanser adrenal pasti akan membawa kepada kematian pesakit. Dalam banyak kes, penyebab kematian adalah hypercortisolemia yang berterusan dan komplikasinya (hipertensi arteri, serangan jantung, strok, tromboembolisme dan jangkitan). Menurut pemerhatian lama, 50% pesakit mati dalam tempoh 5 tahun selepas permulaan penyakit.

Penyakit Cushing

Kaedah microsurgical moden dan penyinaran pituitari dengan zarah berat memungkinkan untuk mencapai kejayaan dalam merawat kebanyakan pesakit dan untuk menghapuskan kematian dan morbiditi operasi yang berkaitan dengan adrenalektomi dua hala. Pada masa ini, pesakit sedemikian jauh lebih lama dari sebelumnya. Walau bagaimanapun, jangka hayat pesakit masih kurang daripada individu yang sihat pada umur yang sepadan. Penyebab kematian biasanya adalah masalah kardiovaskular. Di samping itu, kualiti hidup pesakit berkurang, terutamanya disebabkan oleh perubahan psikologi. Prognosis untuk tumor pituitari besar adalah lebih teruk. Punca kematian mungkin adalah percambahan tumor di struktur otak tetangga atau hypercortisolemia berterusan.

Tumor adrenal

Prognosis untuk adenoma adrenal adalah baik, tetapi dengan kanser ia hampir selalu miskin, dan kelangsungan hidup pesakit dari gejala awal adalah lebih kurang 4 tahun.

Sindrom rembesan Ectopic ACTH

Dalam kes ini, prognosis juga buruk. Selalunya jangka hayat pesakit adalah terhad kepada minggu atau bahkan hari. Reseksi tumor atau kemoterapi boleh membantu sesetengah pesakit. Dengan rembesan ektopik ACTH oleh tumor jinak, prognosis lebih baik.