Sindrom Itsenko-Cushing adalah gabungan patologi gejala yang timbul terhadap latar belakang penyakit seperti hypercorticism. Hypercorticoidism, pada gilirannya, berkembang akibat gangguan dalam kerja korteks adrenal dengan pembebasan dosis tinggi kortisol hormon, atau selepas pemberian glukokortikoid jangka panjang. Sindrom Itsenko-Cushing tidak sepatutnya dikelirukan dengan penyakit Itsenko-Cushing, kerana penyakit itu adalah akibat daripada gangguan fungsi hipofalamus hipofisis.

Hormon steroid - glucocorticoid sangat penting untuk fungsi normal badan manusia. Mereka terlibat secara langsung dalam metabolisme, bertanggungjawab untuk mengekalkan sejumlah besar fungsi fisiologi. Oleh itu, hormon ACTH bertanggungjawab untuk kerja kelenjar adrenal, yang menyumbang kepada pengeluaran kortikosteron dan kortisol. Untuk fungsi kelenjar pituitari adalah hormon yang bertanggungjawab yang dihasilkan oleh hypothalamus - liberin dan statin. Akibatnya, tubuh berfungsi sebagai satu keseluruhan dan jika terdapat gangguan dalam kerja sekurang-kurangnya satu pautan, banyak proses gagal, termasuk peningkatan jumlah hormon glucocorticoid yang dihasilkan. Terhadap latar belakang ini, Sindrom Itsenko-Cushing berkembang.

Menurut statistik, wanita 10 kali lebih mungkin mengalami manifestasi sindrom ini daripada lelaki. Umur di mana patologi membuat debutnya boleh berubah dari 25 hingga 40 tahun.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing adalah pelbagai dan dinyatakan dalam perkara berikut:

Lebih daripada 90% pesakit mengalami obesiti. Selain itu, pengedaran lemak adalah pada jenis tertentu, yang dalam perubatan dipanggil cushingoid. Pengumpulan simpanan lemak yang paling besar diperhatikan di leher, muka, perut, belakang dan dada. Pada masa yang sama, anggota badan pesakit kekal nipis.

Wajah pesakit dibulatkan, menjadi seperti bulan. Kulit berwarna ungu-merah, mempunyai warna coklat.

Seringkali, bison atau bonggol bentuk kerbau pada pesakit. Jadi dipanggil deposit lemak di kawasan vertebra serviks ketujuh.

Kulit pada tapak tangan di bahagian belakang menjadi sangat nipis, menjadi telus.

Apabila penyakit itu berlanjutan, atrofi otot semakin mendapat momentum. Ini membawa kepada pembentukan myopathy.

Simptom "punggung licin" dan "perut katak" juga mempunyai sifat patologi ini. Pada masa yang sama, otot-otot punggung dan paha kehilangan jumlahnya, dan perut tergantung kerana kelemahan otot-otot peritoneum.

Seringkali, hernia garis putih abdomen berkembang, di mana bulu kantung berlaku sepanjang garis tengah peritoneum.

Corak vaskular pada kulit menjadi lebih terlihat, dermis itu sendiri memperoleh corak marmer. Oleh kerana peningkatan kekeringan kulit, terdapat kawasan mengupas. Pada masa yang sama, kelenjar peluh mula berfungsi dengan lebih kuat. Kerapuhan kapilari membawa kepada fakta bahawa lebam muncul dengan mudah pada tubuh pesakit.

Crimson atau stria sianotik meliputi bahu, perut, dada, paha dan punggung pesakit. Tanda regangan boleh panjang 80 mm dan lebar 20 mm.

Kulit menjadi terdedah kepada rupa jerawat, bintang-bintang vaskular sering mula terbentuk. Memantau kawasan hiperpigmen.

Osteoporosis adalah pesakit yang kerap pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing. Ia disertai dengan penipisan tisu tulang dan dinyatakan dalam kesakitan yang teruk. Orang ramai lebih mudah mengalami keretakan dan kecacatan tulang. Menghadapi latar belakang osteoporosis, skoliosis dan kyphoscoliosis berkembang. Tulang toraks dan lumbal lebih mudah terdedah. Memandangkan mampatan vertebra berlangsung, pesakit meludahkan lebih banyak lagi, menjadi semakin pendek.

Sekiranya sindrom Itsenko-Cushing membuat kemunculannya pada zaman kanak-kanak, maka kanak-kanak itu mengalami pertumbuhan yang lebih perlahan berbanding rakan sebaya. Ini disebabkan oleh perkembangan pesat rawan epiphyseal.

Tanda-tanda Sindrom Itsenko-Cushing, seperti cardiomyopathy digabungkan dengan aritmia, kegagalan jantung, hipertensi arteri, boleh mengakibatkan kematian.

Pesakit sering kali perlahan, terdedah kepada perasaan depresi, mengalami psikosis. Percubaan kerap membunuh diri.

Diabetes mellitus, tidak bergantung kepada penyakit pankreas, didiagnosis dalam 10-20% kes. Kursus diabetes steroid agak mudah dan boleh diperbetulkan dengan mengambil ubat-ubatan dan diet khusus.

Mungkin perkembangan edema periferi pada latar belakang nocturia atau polynuria. Dalam hal ini, pesakit mengalami rasa dahaga yang berterusan.

Lelaki mengalami atrofi testis, terdedah kepada feminisasi. Mereka sering melakukan pelanggaran potensi, ginekomastia.

Sehubungan dengan perencatan imuniti tertentu, perkembangan imunodefisiensi sekunder berlaku.

Wanita sering mengalami gangguan haid, ketidaksuburan, amenorrhea dan gangguan lain yang berkaitan dengan hiperandrogenisme.

Penyebab Sindrom Cushing

Penyebab ahli sindrom Itsenko-Cushing mengenal pasti perkara berikut:

Mikadenoma pituitari adalah tumor jinak kandungan kelenjar yang tidak melebihi 20 mm, tetapi pada masa yang sama mempengaruhi peningkatan jumlah hormon adrenokortikotropik dalam tubuh. Inilah sebabnya yang dipertimbangkan oleh ahli endokrinologi moden untuk menjadi peneraju dari segi perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing dan menyebabkan gejala patologi dalam 80% kes.

Adenoma, adenokarsinoma, adenomatosis korteks adrenal mengetuai perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing dalam 18% kes. Pertumbuhan tumor mengganggu struktur normal dan fungsi korteks adrenal, menyebabkan kerosakan pada seluruh badan.

Kortikotropinat paru-paru, ovari, tiroid, prostat, pankreas dan organ-organ lain menyebabkan perkembangan sindrom patologis dalam tidak lebih daripada 2% kes. Kortikotropinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hypercorticism.

Mungkin perkembangan penyakit ini menggunakan ubat yang berpanjangan, termasuk glucocorticoids atau ACTH.

Kursus penyakit ini boleh menjadi progresif dengan perkembangan gejala penuh untuk tempoh enam bulan hingga setahun, atau beransur-ansur dengan peningkatan gejala selama tempoh 2 hingga 10 tahun.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Jika pesakit mempunyai kecurigaan sindrom Itsenko-Cushing, tetapi pengambilan hormon corticoid dari luar sepenuhnya dikecualikan, maka perlu untuk menentukan sebab sebenar hypercorticism.

Untuk tujuan ini, pakar moden mempunyai ujian saringan berikut, terima kasih kepada diagnosis sindrom Itsenko-Cushing yang boleh dipercayai:

Kajian air kencing harian untuk menentukan ekskresi hormon di dalamnya. Mengesahkan kehadiran sindrom, peningkatan kortisol dalam air kencing sebanyak 3 kali atau lebih.

Mengambil dos kecil dexamethasone. Biasanya, dexamethasone mempunyai kesan meneutralkan pada kortisol, mengurangkannya dengan lebih daripada 50%. Di hadapan sindrom ini tidak akan berlaku.

Menerima dos besar dexamethasone boleh membezakan penyakit Itsenko-Cushing dari sindrom. Sekiranya tahap kortisol kekal tidak berubah dari asas, maka pesakit didiagnosis dengan sindrom, bukan penyakit.

Urinalisis mendedahkan pertumbuhan 11-oxyketosteroid dan penurunan dalam 17-cc.

Ujian darah menghasilkan hipokalemia, hemoglobin, kolesterol dan pertumbuhan sel darah merah.

MRI, CT kelenjar pituitari dan adrenal dapat menentukan kehadiran tumor, yang merupakan sumber hypercorticism.

Radiografi dan CT tulang belakang dan dada membolehkan anda menentukan kehadiran komplikasi keadaan patologi.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Rawatan Sindrom Cushing adalah tanggungjawab ahli endokrin. Sekiranya ditentukan bahawa penyebab perkembangan sindrom adalah ubat-ubatan tertentu, adalah perlu untuk mengecualikannya. Pembatalan ubat glukokortikoid perlu dilakukan secara beransur-ansur, diikuti dengan penggantian dengan imunosupresan yang lain.

Sekiranya hypercorticoidism mempunyai sifat endogen, maka perlu mengambil ubat-ubatan yang menjejaskan pengeluaran kortisol. Ia mungkin ubat seperti: aminoglutetimid, ketoconazole, cloditan, mitotane.

Campur tangan pembedahan diperlukan sekiranya pengesanan tumor di satu atau lain bagian tubuh. Jika tidak mungkin untuk membuang pembentukan, maka penyingkiran organ secara keseluruhan ditunjukkan (selalunya ia adalah operasi untuk mengeluarkan kelenjar adrenal). Sama ada pesakit dirawat kursus terapi radiasi dalam hipotalamus dan kelenjar pituitari. Terapi radiasi dijalankan secara berasingan dan digabungkan dengan pembetulan dadah atau selepas pembedahan. Ini membolehkan anda mencapai kesan terbaik dan meminimumkan risiko berulang.

Bergantung pada gejala sindrom Itsenko-Cushing, pesakit diberi terapi yang sesuai untuk menghentikan tanda-tanda patologi klinikal.

Ubat berikut boleh ditetapkan:

Ubat antihipertensi (spironolactone, perencat ACE);

Ubat untuk menurunkan paras gula darah;

Ubat untuk rawatan osteoporosis (calcitonin);

Persediaan yang menenangkan, dan lain-lain

Pampasan metabolisme terjejas adalah penting.

Jika pesakit terpaksa menjalani operasi untuk mengeluarkan kelenjar adrenal, maka terapi penggantian hormon ditetapkan untuk hidup.

Bagi prognosis, kekurangan rawatan dalam 50% kes adalah fatal, kerana akibat tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam badan. Dalam kes lain, prognosis bergantung kepada punca perkembangan hypercortisolism. Dengan kortikosteroid jinak, prognosis adalah baik dan dalam 80% kes, selepas penyingkiran tumor, kelenjar adrenal mula berfungsi sepenuhnya.

Kelangsungan hidup lima tahun selepas penyingkiran tumor malignan adalah dalam lingkungan 20 hingga 25%. Sekiranya terdapat kekurangan adrenal kronik, maka terapi penggantian hormon dijalankan sepanjang hayat. Pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing perlu meninggalkan keadaan kerja keras dan mematuhi rutin harian biasa.

Pendidikan: Diploma dalam "Andrologi" khusus diperolehi selepas melepasi residen di Jabatan Urologi Endoskopik Akademi Pendidikan Perubatan Rusia di Pusat Urologi Hospital Klinik Pusat №1 dari Keretapi Rusia (2007). Ia juga telah menamatkan sekolah siswazah pada tahun 2010.

Sindrom Down bukan penyakit, ia adalah patologi yang tidak boleh dicegah dan sembuh. Fetus dengan sindrom Down pada pasangan kromosom ke-21 mempunyai kromosom tambahan ketiga, akibatnya, bilangan mereka tidak 46, tetapi 47. Sindrom Down diperhatikan dalam satu daripada 600-1000 bayi yang baru lahir dari wanita berusia 35 tahun.

Sindrom Edwards adalah penyakit genetik kedua yang paling biasa selepas sindrom Down yang dikaitkan dengan penyimpangan kromosom. Dalam sindrom Edwards, ada trisomi lengkap atau separa kromosom ke-18, hasilnya salinannya dibentuk. Ini menimbulkan beberapa masalah yang tidak dapat dipulihkan badan, yang dalam kebanyakan kes tidak sesuai dengan kehidupan.

Sindrom Asthenic adalah gangguan psikopatologi yang dicirikan oleh perkembangan progresif dan mengiringi kebanyakan penyakit badan. Manifestasi utama sindrom asthenik adalah keletihan, gangguan tidur, penurunan prestasi, kerengsaan, dan kelesuan.

Sindrom Cushing: sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat, prognosis

Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinikal yang disebabkan oleh kandungan kortikosteroid yang tinggi dalam darah (hypercorticism). Hypercortisolism adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang menengah berkembang dengan kekalahan sistem hipofalam hipofisis pada otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam badan. Sintesis kortisol dalam korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenocorticotropic (ACTH) kelenjar pituitari. Aktiviti kedua dikawal oleh hormon hipotalamus - kortikoliberin. Kerja terkoordinasi semua pautan peraturan humoral memastikan fungsi tubuh manusia yang betul. Kehilangan sekurang-kurangnya satu pautan dari struktur ini membawa kepada hipersecretion kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Cortisol membantu tubuh manusia untuk cepat menyesuaikan diri dengan kesan faktor alam sekitar negatif - traumatik, emosi, berjangkit. Hormon ini sangat diperlukan dalam pelaksanaan fungsi penting badan. Glucocorticoids meningkatkan keamatan katabolisme protein dan asid amino, sementara pada masa yang sama menghalang pemisahan glukosa. Akibatnya, tisu badan mula berubah dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Tisu adiposa bertindak balas berbeza dengan tahap glukokortikoid dalam darah: beberapa daripadanya mempercepat proses pemendapan lemak, sementara yang lain - jumlah tisu adipose berkurangan. Ketidakseimbangan elektrolit membawa kepada perkembangan hipertensi myopathy dan arteri. Imuniti terjejas mengurangkan rintangan keseluruhan badan dan meningkatkan kerentanannya terhadap jangkitan virus dan bakteria. Apabila hypercorticoidism menjejaskan tulang, otot, kulit, miokardium dan organ dalaman lain.

Sindrom ini pertama kali diterangkan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing, yang mana ia mendapat namanya. N. Itenko menjalankan kajian bebas dan menerbitkan karya ilmiahnya mengenai penyakit itu, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh itu, nama sindrom Cushing adalah biasa di negara-negara pasca Soviet. Wanita lebih cenderung mengalami penyakit ini daripada lelaki. Tanda klinikal pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing ditunjukkan oleh kerosakan jantung, gangguan metabolik, jenis pemendapan lemak khusus dalam tubuh, kerosakan pada kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan pembiakan. Wajah pesakit dibulatkan, kelopak mata membengkak, muncung terang kelihatan. Wanita melihat pertumbuhan rambut muka yang berlebihan. Di bahagian atas badan dan tidak leher mengumpul banyak lemak. Tanda regangan muncul pada kulit. Pada pesakit dengan kitaran haid yang terganggu, klitoris hipertrophi.

Diagnosis sindrom adalah berdasarkan kepada keputusan penentuan makmal kortisol dalam darah, kajian tomografi dan scintigrafi kelenjar adrenal. Rawatan patologi adalah:

• dalam pelantikan ubat yang menghalang rembesan kortikosteroid,
• dalam menjalankan terapi gejala,
• dalam pembedahan neoplasma.

Etiologi

Faktor etiopatogenetik sindrom Cushing dibahagikan kepada dua kumpulan - endogen dan eksogen.

1. Kumpulan pertama termasuk proses hiperplastik dan neoplasma korteks adrenal. Tumor penghasil hormon lapisan kortikal dipanggil kortikosteroid. Secara asalnya, ia adalah adenoma atau adenokarsinoma.
2. Penyebab hypercorticism eksogen adalah terapi intensif dan jangka panjang pelbagai penyakit dengan kortikosteroid dan hormon kortikotropik. Sindrom ubat berkembang dengan rawatan yang tidak wajar dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Ini adalah jenis patologi iatrogenik yang dipanggil.
3. Sindrom pseudo-Cushing mempunyai gambaran klinikal yang sama, tetapi disebabkan oleh sebab-sebab lain yang tidak berkaitan dengan kerosakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesiti alergi, pergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsychiatrik.
4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan pengeluaran ACTH. Penyebab keadaan ini adalah mikroadenoma pituitari atau kortikotropinoma, yang terletak di bronkus, testis atau ovari. Perkembangan tumor kelenjar jinak ini menyumbang kepada kecederaan kepala, neuroinfections ditangguhkan, melahirkan anak.

• Jumlah hypercortisolism berkembang apabila semua lapisan korteks adrenal terjejas.
• Sebahagiannya disertai dengan lesi terasing dari zon kortikal individu.

Pautan patogenetik sindrom Cushing:

1. hipersecretion kortisol
2. pecutan proses katabolik
3. pembelahan protein dan asid amino
4. perubahan struktur dalam organ dan tisu,
5. gangguan metabolisme karbohidrat, yang membawa kepada hiperglikemia,
6. deposit lemak yang tidak normal di belakang, leher, muka, dada,
7. ketidakseimbangan asid-asas,
8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
9. kenaikan tekanan darah
10. pertahanan imun yang tertekan
11. kardiomiopati, kegagalan jantung, arrhythmia.

Orang yang termasuk dalam kumpulan risiko untuk pembangunan hypercortisolism:

• atlet,
• wanita hamil
• penagih, perokok, pecandu alkohol,
• psikotik.

Symptomatology

Manifestasi klinikal Sindrom Cushing adalah pelbagai dan khusus. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

1. Gejala pertama penyakit - obesiti yang mengerikan, dicirikan oleh pemendapan lemak tidak seimbang di seluruh badan. Pada pesakit dengan tisu lemak subkutaneus paling ketara pada leher, muka, dada, perut. Muka mereka kelihatan seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, abu-abu tidak alami. Angka pesakit menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh penuh pada anggota badan nipis.
2. Pada kulit badan kelihatan jalur atau regangan warna ungu-biru. Ini adalah striae, rupa yang berkaitan dengan overstretching dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan lebihan. Manifestasi kulit sindrom Cushing juga termasuk: jerawat, jerawat, hematomas dan pendarahan titik, daerah hiperpigmentasi dan hiperhidrosis setempat, perlahan penyembuhan luka dan luka. Kulit pesakit memperoleh naungan "marmar" dengan corak vaskular yang ketara. Ia menjadi terdedah kepada penyebaran dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna kerana pemendapan melanin yang berlebihan.
3. Kekalahan sistem otot ditunjukkan oleh hypotrophy dan hipotonia otot. "Punggung oblique" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atropik di dalam otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan ikat pinggang, pesakit mengadu kesakitan ketika mengangkat dan berjongkok.
4. Disfungsi seksual ditunjukkan oleh penyimpangan haid, hirsutisme dan hypertrichosis pada wanita, menurunkan nafsu seksual dan mati pucuk pada lelaki.
5. Osteoporosis adalah penurunan ketumpatan tulang dan pelanggaran mikroarkitinya. Fenomena yang sama berlaku dalam gangguan metabolik yang teruk di tulang dengan dominasi katabolisme ke atas proses pembentukan tulang. Osteoporosis ditunjukkan oleh arthralgia, patah spontan tulang tulang belakang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mula kurus dan terluka. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pesakit tersumbat, dan kanak-kanak yang sakit ketinggalan di belakang rakan sebaya mereka.
6. Dengan kekalahan sistem saraf, pesakit mengalami pelbagai gangguan dari kelesuan dan sikap tidak peduli terhadap kemurungan dan euforia. Pada pesakit dengan insomnia, psikosis, kemungkinan cubaan bunuh diri. Pelanggaran sistem saraf pusat ditunjukkan oleh pencerobohan berterusan, kemarahan, kecemasan dan kerengsaan.
7. Gejala-gejala umum termasuk: kelemahan, sakit kepala, keletihan, edema periferal, dahaga, kencing kerap.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk. Kursus kemajuan patologi dicirikan oleh peningkatan dalam gejala sepanjang tahun, dan perkembangan sindrom secara beransur - dalam 5-10 tahun.

Pada kanak-kanak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit itu juga obesiti. Masa lapak benar ditangguhkan: lelaki tidak maju dalam alat kelamin - buah zakar dan zakar, dan di kalangan wanita terdapat disfungsi ovari, hipoplasia rahim, dan tiada haid. Tanda kerosakan kepada sistem saraf, tulang dan kulit pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kulit nipis mudah dicederakan. Di atasnya muncul bisul, jerawat vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang berlaku kerana disfungsi seksual yang teruk. Prognosisnya tidak menguntungkan: buruh pramatang, pengguguran spontan, penamatan awal kehamilan.

Dengan ketiadaan terapi yang tepat pada masanya dan mencukupi, Sindrom Cushing membawa kepada perkembangan komplikasi teruk:

• kegagalan jantung decompensated
• kemalangan serebrovaskular akut,
• sepsis,
• pyelonephritis teruk,
• osteoporosis dengan patah tulang belakang dan tulang rusuk,
• krisis adrenal dengan stupefaction, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologi lain,
• radang bakteria atau kulat kulit,
• diabetes tanpa disfungsi pankreas,
• urolithiasis.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Cushing didasarkan pada data anamnestic dan fizikal, aduan pesakit, dan keputusan ujian saringan. Pakar bermula dengan peperiksaan am dan memberi perhatian khusus kepada tahap dan sifat deposit lemak, keadaan kulit muka dan badan, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

1. Dalam air kencing pesakit menentukan tahap kortisol. Dengan peningkatan sebanyak 3-4 kali diagnosis patologi disahkan.
2. Mengendalikan ujian dengan "Dexamethasone": pada orang yang sihat, ubat ini mengurangkan tahap kortisol dalam darah, dan pada pesakit tidak ada penurunan sedemikian.
3. Dalam hemogram - leukopenia dan erythrocytosis.
4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
5. Analisis penanda osteoporosis menunjukkan kandungan osteocalcin yang rendah, penanda bermulanya pembentukan tulang, yang dikeluarkan oleh osteoblas semasa osteosynthesis dan sebahagiannya memasuki aliran darah.
6. Analisis TSH - mengurangkan tahap hormon merangsang tiroid.
7. Menentukan tahap kortisol dalam air liur - pada orang yang sihat ia turun naik, dan pada pesakit ia berkurangan mendadak pada waktu malam.
8. Kajian tomografi kelenjar pituitari dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokasinya, saiznya.
9. Pemeriksaan sinar-X rangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
10. Ultrasound organ-organ dalaman - kaedah diagnostik tambahan.

Pakar dalam bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan pesakit dengan sindrom Cushing.

Rawatan

Untuk menghilangkan sindrom Cushing, perlu mengenal pasti punca dan menormalkan tahap kortisol dalam darah. Sekiranya patologi itu disebabkan oleh terapi glukokortikoid yang intensif, mereka harus dibatalkan secara beransur-ansur atau digantikan dengan imunosupresan yang lain.

Pesakit dengan sindrom Cushing dimasukkan ke hospital di bahagian endokrinologi di hospital yang berada di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Rawatan termasuk ubat, pembedahan, dan terapi radiasi.

Rawatan ubat

Pesakit yang dirawat inhibitor sintesis adrenal glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• ubat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• ubat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedatif - Corvalol, Valocordin,
• kompleks multivitamin.

Campur tangan operasi

Rawatan pembedahan terhadap sindrom Cushing terdiri daripada melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalectomy - penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas. Dalam neoplasma jinak, adrenalectomy separa dilakukan, di mana hanya tumor dikeluarkan dengan pemeliharaan organ. Biomaterial dihantar untuk pemeriksaan histologi untuk mendapatkan maklumat mengenai jenis tumor dan asalnya tisu. Setelah melakukan adrenalektomi dua hala, pesakit perlu mengambil glukokortikoid untuk hidup.

Adenomektomi transsphenoid selektif adalah satu-satunya cara yang berkesan untuk menyingkirkan masalah ini. Neoplasma hipofisis dikeluarkan oleh neurosurgeons melalui hidung. Pesakit cepat dipulihkan dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Jika tumor yang dihasilkan oleh kortisol terletak di pankreas atau organ lain, ia akan dikeluarkan dengan melakukan campur tangan yang sedikit invasif atau operasi klasik.

Pemusnahan kelenjar adrenal adalah satu lagi cara merawat sindrom, yang mana mungkin untuk memusnahkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan bahan sclerosing melalui kulit.

Terapi sinaran untuk adenoma pituitari mempunyai kesan yang baik terhadap kawasan ini dan mengurangkan pengeluaran ACTH. Bawa ia dalam kes apabila pembedahan adenoma adalah mustahil atau kontraindikasi untuk sebab-sebab kesihatan.

Dalam kanser kelenjar adrenal dalam bentuk ringan dan sederhana, terapi radiasi ditunjukkan. Dalam kes yang teruk, keluarkan kelenjar adrenal dan tetapkan "Hloditan" dengan ubat lain.

Terapi proton pada kelenjar pituitari ditetapkan kepada pesakit yang tidak menentu tentang doktor mengenai kehadiran adenoma. Terapi proton adalah sejenis radioterapi yang khusus di mana zarah mengionkan dipercepat bertindak pada tumor yang disinari. Proton merosakkan DNA sel-sel kanser dan menyebabkan kematian mereka. Kaedah ini bertujuan untuk mensasarkan tumor dengan ketepatan maksimum dan memusnahkannya di mana-mana kedalaman badan tanpa kerosakan yang signifikan terhadap tisu sekitarnya.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Doktor memberikan cadangan khas untuk menganjurkan terapi rumah kepada pesakit mereka:

• Peningkatan aktiviti fizikal secara beransur-ansur dan kembali ke irama kehidupan biasa melalui latihan kecil tanpa keletihan.
• Pemakanan yang betul, rasional, seimbang.
• Melakukan gimnastik mental - teka-teki silang, teka-teki, tugas, latihan logik.
• Normalisasi keadaan psiko-emosi, rawatan kemurungan, pencegahan tekanan.
• Cara kerja dan rehat yang optimum.
• Kaedah rumah rawatan patologi - senaman ringan, gimnastik air, pancuran hangat, urut.

Sekiranya penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap baik. Dalam pesakit sedemikian, kelenjar adrenal selepas rawatan mula berfungsi sepenuhnya. Peluang pemulihan mereka daripada penyakit meningkat dengan ketara. Dalam kanser kelenjar adrenal, kematian biasanya berlaku dalam setahun. Dalam kes yang jarang berlaku, doktor boleh memanjangkan hayat pesakit selama maksimum 5 tahun. Apabila fenomena tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam badan, dan tidak ada rawatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak menguntungkan.

Sindrom Itsenko-Cushing - apakah itu, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon cortisol dalam badan. Cortisol adalah hormon yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal dan penting untuk kehidupan. Ia membolehkan orang ramai untuk bertindak balas terhadap situasi yang tertekan, seperti penyakit, dan menjejaskan hampir semua tisu badan.

1 Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol dihasilkan semasa pecah, paling kerap pada awal pagi, dengan jumlah yang sangat kecil pada waktu malam. Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terlalu banyak kortisol dihasilkan oleh badan itu sendiri, tanpa mengira punca itu.

Penyakit ini adalah hasil daripada terlalu banyak hormon kortisol di dalam badan.

Sesetengah pesakit mempunyai keadaan ini kerana kelenjar adrenal mempunyai tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Orang lain belajar tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, kerana mereka menghasilkan terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan kortisol. Apabila ACTH berasal dari kelenjar pituitari, ia dipanggil penyakit Cushing.

Secara umum, keadaan ini agak jarang berlaku. Ia lebih biasa pada wanita berbanding pada lelaki, dan usia yang paling kerap gangguan itu di dalam badan adalah 20-40 tahun.

Pada lelaki, penyebab Sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk pengambilan dadah steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandungi versi tiruan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan dalam jadual di bawah. Tidak semua orang dengan keadaan ini mempunyai semua tanda dan gejala ini. Sesetengah orang mempunyai sedikit atau gejala "ringan", mungkin hanya kenaikan berat badan dan haid yang tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah boleh mempunyai hampir semua gejala. Gejala yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah peningkatan berat badan (terutamanya di dalam badan dan sering tidak diiringi oleh penambahan berat badan pada lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam ingatan, perasaan dan tumpuan. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh kehilangan protein dalam tisu badan.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Pada kanak-kanak, sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh obesiti dengan kadar pertumbuhan yang lebih perlahan.

Memori jangka pendek yang buruk

Pertumbuhan rambut yang berlebihan (wanita)

Muka merah, kemerah-merahan

Kelebihan lemak pada leher

Kulit nipis dan striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan pada pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Kerana kenyataan bahawa tidak semua orang dengan sindrom Cushing mempunyai semua tanda-tanda dan gejala-gejala, dan kerana banyak ciri-ciri sindrom, seperti pertambahan berat badan dan tekanan darah tinggi, adalah perkara biasa dalam populasi umum, ia boleh menjadi sukar untuk mendiagnosis penyakit ini Itsenko- Cushing berdasarkan hanya simptom.

Akibatnya, doktor menggunakan ujian makmal untuk membantu mendiagnosis penyakit. Ujian ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol dihasilkan atau mengapa kawalan hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Ujian yang paling biasa digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau air kencing. Anda juga boleh memeriksa sama ada terdapat terlalu banyak pengeluaran kortisol dengan memberikan pil kecil yang dipanggil dexamethasone, yang meniru kortisol. Ini dipanggil ujian penindasan dexamethasone. Sekiranya badan itu betul mengawal kortisol, tahap kortisol akan berkurang, tetapi ini tidak akan berlaku pada seseorang yang mengalami sindrom Cushing. Ujian ini tidak selalu mampu mendiagnosis keadaannya secara pasti, kerana penyakit atau masalah lain boleh menyebabkan kortisol berlebihan atau kawalan yang tidak normal dalam pengeluaran kortisol.

Tahap kortisol boleh ditentukan oleh urinalisis.

Keadaan ini dipanggil "keadaan pseudo-pengeringan." Kerana persamaan gejala dan keputusan ujian makmal antara sindrom Cushing dan menyatakan psevdosushinga doktor mungkin perlu melakukan beberapa ujian dan mungkin perlu untuk merawat keadaan ini, yang boleh membawa kepada keadaan sindrom pseudo-Cushing, seperti kemurungan, untuk memastikan bahawa tahap yang tinggi kortisol menjadi normal semasa rawatan. Sekiranya mereka tidak, dan terutama jika ciri-ciri fizikal semakin merosot, kemungkinan besar orang itu mempunyai penyakit Gatal-Gatal yang benar.

• aktiviti fizikal;
• tidur apnea;
• kemurungan dan gangguan mental yang lain;
• kehamilan;
• sakit;
• tekanan;
• diabetes tidak terkawal;
• alkohol;
• obesiti yang melampau.

4 Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Itsenko-Cushing ialah penyingkiran tumor, pengurangan keupayaannya untuk menghasilkan ACTH atau penyingkiran kelenjar adrenal.

Selepas mengeluarkan kelenjar adrenal melalui pembedahan

Terdapat pendekatan pelengkap lain yang boleh digunakan untuk merawat beberapa gejala. Sebagai contoh, diabetes, kemurungan, dan tekanan darah tinggi akan dirawat dengan ubat-ubatan konvensional yang digunakan untuk keadaan ini. Di samping itu, doktor boleh menetapkan kalsium tambahan atau vitamin D atau ubat lain untuk mengelakkan penipisan tulang.

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini disyorkan untuk mereka yang mempunyai tumor yang tidak menyebar di kawasan luar kelenjar pituitari, dan yang jelas kelihatan cukup untuk mengalami anestesia. Ini biasanya dilakukan dengan melalui hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenali sebagai pembedahan transspenoidal, yang membolehkan anda mengelakkan daripada jatuh ke dalam kelenjar hipofisis melalui tengkorak atas. Laluan ini kurang berbahaya bagi pesakit dan membolehkan anda pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk membuang tumor pituitari

Mengeluarkan hanya tumor yang meninggalkan baki kelenjar pituitari utuh supaya ia berfungsi secara normal. Ini berjaya untuk 70-90% orang apabila mereka dilakukan oleh pakar bedah terbaik dari kelenjar pituitari. Kadar kejayaan mencerminkan pengalaman pakar bedah yang menjalankan operasi. Walau bagaimanapun, tumor boleh kembali kepada 15% pesakit, mungkin disebabkan penyingkiran tumor tidak lengkap semasa operasi awal.

Radiosurgery

Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi untuk keseluruhan terapi radiasi pituitari atau sasaran (dipanggil radiosurgeri), apabila tumor kelihatan pada MRI. Ia boleh digunakan sebagai satu-satunya rawatan jika pembedahan pituitari tidak berjaya sepenuhnya. Pendekatan ini boleh mengambil masa sehingga 10 tahun untuk memberi kesan penuh. Sementara itu, pesakit mengambil ubat untuk mengurangkan pengeluaran kortisol adrenal. Salah satu kesan sampingan yang penting dalam terapi sinaran ialah ia boleh menjejaskan sel-sel pituitari lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, sehingga 50% pesakit perlu mengambil satu lagi penggantian hormon dalam tempoh 10 tahun selepas rawatan.

Pembuangan kelenjar adrenal dengan pembedahan

Mengeluarkan kedua-dua kelenjar adrenal juga menghilangkan keupayaan tubuh untuk menghasilkan kortisol. Oleh kerana hormon adrenal adalah penting untuk kehidupan, pesakit perlu mengambil hormon seperti cortisol dan hormon florin, yang mengawal keseimbangan garam dan air, setiap hari sepanjang hayatnya.

Ubat-ubatan

Walaupun beberapa ubat menjanjikan sedang diuji dalam kajian klinikal, ubat-ubatan yang sedia ada untuk menurunkan tahap kortisol, jika diberikan secara berasingan, tidak berfungsi dengan baik sebagai rawatan jangka panjang. Ubat-ubatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Ia perlu membezakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang difahami sebagai hypercorticism sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipofaliti hipofisis. Diagnosis Herenko - Sindrom Cushing termasuk kajian mengenai tahap kortisol dan hormon pituitari, ujian dexamethasone, MRI, CT scan dan adrenal scintigraphy. Rawatan Sindrom Cynthia - Cushing bergantung kepada penyebabnya dan mungkin terdiri daripada pemansuhan terapi glukokortikoid, pelantikan inhibitor steroidogenesis, pembuangan tumor adrenal.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glucocorticoid terlibat dalam pengawalan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologi. Kelenjar adrenal dikawal oleh rembesan ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktiviti kelenjar pituitari dikawal oleh hormon hipotalamus - statin dan pembebasan.

Peraturan multistep semacam itu diperlukan untuk memastikan kesesuaian fungsi badan dan proses metabolik. Pelanggaran salah satu pautan dalam rantai ini boleh menyebabkan hipersecretion hormon glucocorticoid oleh korteks adrenal dan membawa kepada perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing berlaku 10 kali lebih kerap daripada lelaki, terutama pada usia 25-40 tahun.

Terdapat sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: kedua-duanya secara klinikal ditunjukkan dengan gejala yang sama, tetapi berdasarkan lesi utama hipotalamus-sistem hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pesakit dengan alkohol atau gangguan kemurungan yang teruk kadang-kadang membangunkan pseudo-sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab dan mekanisme perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang merangkumi pelbagai keadaan yang dicirikan oleh hypercorticism. Menurut penyelidikan moden dalam bidang endokrinologi, lebih daripada 80% kes sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan rembesan ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikadenoma pituitari adalah kecil (tidak lebih daripada 2 cm), selalunya benign, tumor kelenjar yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Dalam 14-18% pesakit, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi utama korteks adrenal akibat daripada tumor hyperplastic pada korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenocarcinoma.

1-2% daripada penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ektopik - tumor yang merembeskan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik mungkin disebabkan oleh tumor pelbagai organ: paru-paru, buah zakar, ovari, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Kekerapan perkembangan sindrom dadanya Itsenko-Cushing bergantung pada penggunaan glucocorticoids yang betul dalam rawatan pesakit dengan penyakit sistemik.

Cortisol hipersecretion dalam Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan kesan katabolik - pecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalaman, dan lain-lain, akhirnya membawa kepada degenerasi dan atrofi tisu. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan usus glukosa menyebabkan perkembangan kencing manis steroid. Gangguan metabolisme lemak dalam sindrom Itsenko-Cushing dicirikan oleh pemendapan lemak yang berlebihan di beberapa kawasan badan dan atrofi pada orang lain kerana sensitiviti mereka yang berbeza terhadap glucocorticoids. Kesan tahap kortisol berlebihan pada buah pinggang ditunjukkan oleh gangguan elektrolit - hypokalemia dan hypernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kemerosotan proses dystrophic dalam tisu otot.

Otot jantung mengalami paling banyak dari hypercorticism, yang ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, kegagalan jantung dan aritmia. Cortisol mempunyai kesan menindas terhadap imuniti, menyebabkan kerentanan kepada jangkitan pada pesakit Sindrom Itsenko-Cushing. Kursus Sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau beransur-ansur (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling ciri Sindrom Itsenko-Cushing adalah obesiti, dikesan pada pesakit dalam lebih daripada 90% kes. Pengagihan semula lemak tidak merata, jenis cushingoid. Deposit lemak diperhatikan di muka, leher, dada, perut, belakang dengan anggota badan yang nipis ("colossus di kaki tanah"). Wajahnya menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronisme"). Pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII mencipta bonggol "climacteric" atau "bison" yang dipanggil. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, obesiti dibezakan oleh kulit yang ditipis, hampir telus di belakang telapak tangan.

Di bahagian sistem otot, terdapat atropi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang ditunjukkan oleh kelemahan otot (myopathy). Tanda-tanda tipikal yang disertakan dengan Sindrom Itsenko-Cushing adalah "punggung" (pengurangan jumlah otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hypotrophy dari otot perut), hernia garis putih perut.

Kulit pesakit Sindrom Itsenko-Cushing mempunyai ciri-ciri "marmar" warna dengan corak vaskular yang jelas kelihatan, terdedah kepada kepak, kekeringan, diselaraskan dengan kawasan berpeluh. Pada kulit ikat pinggang bahu, kelenjar susu, perut, punggung dan paha, jalur peregangan kulit terbentuk - tanda regangan warna ungu atau sianotik, berukuran panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi kawasan kulit individu.

Apabila hypercorticism kerap berkembang menjadi penipisan dan kerosakan tulang - osteoporosis, menyebabkan kesakitan yang kuat, kecacatan dan keretakan tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas dalam tulang belakang dan toraks. Kerana mampatan vertebra, pesakit akan menjadi slouched dan lebih pendek. Pada kanak-kanak dengan sindrom Itsenko-Cushing, terdapat lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh kelewatan dalam perkembangan rawan epiphyseal.

Gangguan otot jantung ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrial, extrasystole), hipertensi arteri dan gejala kegagalan jantung. Komplikasi yang mengerikan ini boleh mengakibatkan kematian pesakit. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerja yang tidak stabil: kelesuan, kemurungan, keghairahan, psikosis steroid, percubaan membunuh diri.

Dalam 10-20% kes, semasa penyakit, steroid diabetes mellitus sedang berkembang, tidak dikaitkan dengan lesi pankreas. Kencing manis seperti ini berjalan dengan mudah, dengan kadar insulin yang lama dalam darah, dengan cepat mendapat pampasan oleh diet individu dan ubat penurun gula. Kadang-kadang polip dan nocturia, edema periferi berkembang.

Hyperandrogenisme pada wanita, yang menyusuli sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilization, hirsutism, hypertrichosis, gangguan haid, amenorea, ketidaksuburan. Pesakit lelaki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, berkurangnya potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Kronik, progresif Sindrom Itsenko-Cushing dengan gejala yang semakin meningkat boleh menyebabkan kematian pesakit akibat komplikasi kehidupan yang tidak sesuai: dekompensasi jantung, strok, sepsis, pyelonephritis teruk, kegagalan buah pinggang kronik, osteoporosis dengan tulang belakang dan tulang rusuk berganda.

Keadaan kecemasan untuk Sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), yang ditunjukkan oleh kesedaran terjejas, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Akibat penurunan ketahanan terhadap jangkitan, pesakit Sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan penyakit furunculosis, phlegmon, suppurative dan jamur kulit. Pengembangan urolithiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan perkumuhan kencing kelebihan kalsium dan fosfat, yang menyebabkan pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hypercorticism sering berakhir dengan keguguran atau melahirkan anak yang rumit.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya pesakit mempunyai sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestic dan fizikal dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk penyedutan dan intra-artikular), penyebab hypercorticism pertama kali ditentukan. Ujian pemeriksaan digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing setiap hari: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan ketepatan diagnosis sindrom atau Itsenko - Penyakit menghulurkan.
• Ujian dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangkan tahap kortisol dengan lebih separuh, dan dengan Sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis keseimbangan antara penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing membolehkan ujian dexamethasone yang besar. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangkan kepekatan kortisol dengan lebih daripada 2 kali garis dasar; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak berlaku.

Dalam air kencing, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroid) meningkat dan 17-COP dikurangkan. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hypercorticism (hiperplasia adrenal dua hala, adenoma pituitari, kortikosteroid), MRI atau CT kelenjar adrenal dan pituitari dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi Sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, keretakan mampatan vertebra, patah tulang rusuk, dll), radiografi dan CT tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mengesahkan gangguan elektrolit, steroid diabetes mellitus, dan sebagainya.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (ubat) sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glucocorticoids secara beransur-ansur dan penggantian mereka dengan imunosupresan yang lain adalah perlu. Dengan sifat hypercorticism endogen, ubat yang menindas steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) ditetapkan.

Dengan kehadiran lesi tumor kelenjar adrenal, pituitari, paru-paru, pembedahan pembedahan tumor dijalankan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau dua hala (penyingkiran kelenjar adrenal) atau terapi radiasi di kawasan hipofalam hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan pembedahan atau rawatan perubatan untuk meningkatkan dan menyatukan kesannya.

Rawatan simptom Sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensif, diuretik, ubat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi ubat osteoporosis. Pampasan terhadap metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Rawatan selepas operasi pesakit dengan kekurangan adrenal kronik selepas menjalani adrenalectomy terdiri daripada terapi penggantian hormon berterusan.

Prognosis sindrom Cushing

Sekiranya anda mengabaikan rawatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan yang tidak dapat dipulihkan berkembang, menyebabkan kematian dalam 40-50% pesakit. Sekiranya penyebab sindrom itu adalah kortikosteromas jinak, prognosis adalah memuaskan, walaupun fungsi kelenjar adrenal yang sihat hanya dipulihkan pada 80% pesakit. Apabila mendiagnosis kortikosteroid malignan, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (purata 14 bulan). Dalam kekurangan adrenal kronik, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid ditunjukkan.

Secara umum, prognosis Sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan diagnosis dan rawatan, penyebab, kehadiran dan keterukan komplikasi, kemungkinan dan keberkesanan intervensi pembedahan. Pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pemerhatian yang dinamik oleh ahli endokrinologi, mereka tidak disyorkan berat badan yang berlebihan, pergeseran malam di tempat kerja.

Sindrom Itsenko-Cushing: peraturan rawatan dan gejala utama

Sindrom Cushing adalah penyakit dalam sistem neuroendokrin. Diwujudkan disebabkan oleh hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Penyakit ini menyebabkan tumor yang kuat dalam kelenjar pituitari. Selalunya, sindrom itu muncul dalam wanita dari 20 hingga 45 tahun. Ramai pesakit bertanya kepada diri sendiri apa ini "sindrom Cushing" dan bagaimana menangani penyakit ini.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Perkembangan keadaan patologi ini mungkin bermula disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

1. Muncul adenoma dalam kelenjar pituitari. Doktor menyatakan bahawa kira-kira 80% pesakit dengan diagnosis Sindrom Cushing mempunyai tahap hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Kadang-kadang punca ini menimbulkan penyakit untuk kali kedua.
2. Tumor menghasilkan lebih banyak hormon. Sindrom Itsenko-Cushing boleh bermula selepas tumor di kawasan ovari, paru-paru atau pankreas.
3. Ubat. Penggunaan jangka panjang ubat-ubatan dengan hormon glucocorticoid boleh mencetuskan sindrom.
4. Pewarisan sindrom neoplasia endokrin. Dalam kes ini, pesakit mempunyai risiko kemunculan tumor yang menyebabkan penyakit dan sindrom kusut.
5. Proses tumor dalam kelenjar adrenal. Dalam 15% daripada semua kes, penyakit ini berlaku selepas proses keradangan pada korteks adrenal. Sindrom Cushing boleh dicetuskan oleh adenoma atau adenokarsinoma.

Lebih terperinci mengenai punca-punca sindrom itu boleh memberitahu doktor yang hadir selepas pesakit didiagnosis.

Pengkelasan

Marov pada tahun 2000 mencadangkan klasifikasi berikut:

• jenis penyakit endogen;
• spesies eksogen;
• jenis fungsi hypercortisolism.

Hypercortisolism endogenus dibahagikan kepada beberapa penyakit:

1. Manifestasi Sindrom Itsenko-Cushing dalam hypothalamus dan hipofisis.
2. Bengkak yang teruk dalam korteks adrenal.
3. Perwujudan displasia kulit dari genesis utama.
4. Sindrom ACTH, yang disertai oleh tumor ovari, bronkus, usus dan kelenjar susu.

Jenis externous hypercortisolism paling kerap disebabkan oleh mengambil kortikosteroid. Doktor memanggil penyakit ini penyakit sindrom iatrogenik Cushing. Jenis fungsional hypercortisolism ditunjukkan kerana berlebihan berat badan pada pesakit dan selepas penyakit hati. Ia boleh dicetuskan oleh diabetes mellitus, kerap minum dan kehamilan.

Doktor juga membezakan sindrom pseudo-Cushing. Semua gejala bersamaan dengan penyakit yang mendasari, tetapi punca-punca manifestasi itu sama sekali berbeza. Sindrom pseudo boleh bermula selepas tekanan, kemurungan, dan mabuk alkohol yang teruk. Penyakit ini berlaku selepas mengambil pil kontraseptif dan semasa kehamilan pada wanita. Jika seorang ibu kejururawatan meminum alkohol, maka penyakit itu boleh pergi kepada anak.

Gejala penyakit

Sindrom Cushing dicirikan oleh gejala berikut:

• berat badan;
• dengan sindrom, pipi sentiasa bulat dan bertukar merah;
• pertumbuhan rambut yang intensif. Sindrom icenko-cushing menimbulkan kemunculan kumis pada wajah seorang wanita;
• jalur merah jambu muncul pada kulit;
• masalah dengan kitaran haid pada wanita. Sindrom Cushingoid menyebabkan kelewatan kerap;
• penurunan potensi lelaki, penurunan hobi seksual;
• kemandulan dalam wanita;
• Kulit pesakit menjadi lebih nipis;
• kelemahan otot yang berterusan;
• manifestasi osteoporosis. Tulang menjadi lemah dan rapuh. Pesakit mungkin mengalami patah patologi dalam tulang belakang;
• peningkatan tekanan;
• berlakunya diabetes;
• imuniti rendah dalam badan;
• gangguan sistem saraf. Insomnia, perubahan mood dan kemurungan dianggap sebagai tanda patologi ini;
• terdapat lag dalam pertumbuhan;
• penyakit dalam sistem genitouriner;
• berlakunya borok dan pembentukan purulen pada kulit.

Pada gejala pertama, anda perlu menjalani diagnosis dan segera memulakan terapi. Keadaan pseudocouching mempunyai gejala yang sama. Walau bagaimanapun, selepas peperiksaan, doktor akan dapat menentukan diagnosis yang tepat dan penyebab patologi.

Perubahan kulit

Dalam sindrom Cushing, perubahan kulit ini muncul:

• kulit menjadi nipis dan kering;
• pesakit mempunyai kecenderungan untuk hyperkeratosis;
• kulit mendapat warna ungu;
• dengan peningkatan dalam protein badan muncul tanda regangan pada dada dan pinggul;
• hematomas terbentuk pada kulit kerana kerapuhan tinggi kapilari;
• proses hiperpigmentasi pada leher dan ketiak.

Perubahan dalam sistem tulang

Sindrom Cushing menyebabkan pendarahan pada kanak-kanak dan remaja. Pesakit boleh mula sakit teruk di tulang belakang akibat kecacatan rangka. Seorang dewasa menjadi lebih pendek ketinggalan kerana penurunan vertebra individu. Penyakit ini menimbulkan keretakan tajam di kawasan tulang rusuk.

Hipogonadisme pada pesakit

Ini adalah gejala utama penyakit Cushing. Pada mulanya, seorang wanita mula menghadapi masalah dengan kitaran haid. Kemudian ini membawa kepada kemandulan lengkap. Potensi lelaki berkurang, gynecomastia boleh bermula. Pada zaman kanak-kanak, lelaki mempunyai perkembangan lambat organ-organ kelamin dalam sindrom Cushing. Gadis-gadis mengalami perkembangan pasif payudara. Gejala negatif berlaku disebabkan penurunan hormon yang diperlukan dalam darah pesakit.

Perlumbaan kuda

Kebanyakan pesakit dengan sindrom Cushing membangun hipertensi. Ia disertai dengan kenaikan tekanan yang mendadak. Ini boleh mengakibatkan gangguan metabolik yang teruk. Di kebanyakan pesakit, kegagalan jantung bermula pada latar belakang sindrom Cushing. Untuk menentukan komplikasi yang mungkin, doktor ditugaskan untuk mendiagnosis ECG. Pada pemeriksaan, anda boleh melihat atrofi di ventrikel kiri hati.

Immunodeficiency

Ini adalah gejala sekunder penyakit Cushing. Immunodeficiency disertai oleh manifestasi seperti:

1. Pembentukan purulen pada kulit.
2. Kemunculan kulat pada kuku.
3. Rash dan jerawat di muka.
4. Ulser berbahaya di kawasan kaki bawah.
5. Semua luka pesakit sembuh lebih lama.
6. Perwujudan pyelonephritis kronik.

Pesakit telah menurunkan imuniti humoral. Perubahan dramatik dalam sistem saraf boleh dipatuhi. Seseorang mengalami insomnia, perubahan mood yang kerap (tekanan, kemurungan, kemurungan hati, panik, histeria) berlaku.

Penyakit kanak-kanak

Sindrom Itsenko-Cushing pada kanak-kanak agak jarang berlaku. Biasanya berlaku pada remaja selepas 12 tahun. Punca penyakit pada kanak-kanak:

1. Faktor keturunan.
2. Gangguan dalam bidang elektrolit.
3. Hormon kortikotropik yang kembung.
4. Kecederaan parah dalam kelenjar adrenal.
5. Manifestasi adenoma.
6. Ubat dengan hormon glucocorticoids.

Gejala pertama penyakit itu adalah obesiti di muka. Kanak-kanak boleh memulakan ruam kulit dan gangguan metabolik. Striae dibentuk di atas badan kanak-kanak. Ini adalah tanda regangan yang berupa jalur. Mereka mungkin merah atau ungu. Tanda regangan tidak menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan pada kanak-kanak, selepas beberapa ketika mereka menjadi tidak kelihatan.

Sindrom Cushing pada kanak-kanak membawa kepada penurunan fungsi otak yang kuat. Tisu dan otot mula berubah secara beransur-ansur.

Untuk rawatan penyakit menggunakan kaedah terapi radiasi. Kursus rawatan dan tempoh prosedur ditentukan oleh doktor yang hadir. Kompleks itu adalah ubat yang ditetapkan. Ubat-ubatan tersebut harus menekan rembesan kortikotropin dan mengurangkan gejala-gejala penyakit. Peritol biasanya ditetapkan, yang mempunyai kesan positif terhadap sistem serotonergik kanak-kanak.

Diagnostik

Sekiranya anda mengenal pasti gejala penyakit pertama, anda perlu segera menghubungi hospital. Ia adalah perlu untuk melawat ahli endokrin. Dia akan menetapkan prosedur diagnosis pesakit untuk mengesan sindrom dan sindrom kusyen:

1. Ujian air kencing dan darah. Ia adalah perlu untuk menentukan indeks ACTH dan tahap kortikosteroid dalam darah.
2. Sindrom diagnostik sinar-X dan sindrom couting. Adalah perlu untuk memeriksa kawasan tengkorak dan menentukan saiz kelenjar pituitari.
3. Uji hormon. Pesakit mengambil ubat Dexamethasone dan melepasi ujian darah untuk menentukan jumlah hormon.
4. Pemeriksaan diagnosis menggunakan tomografi yang dikira untuk kajian terperinci mengenai kelenjar pituitari.
5. X-ray tulang untuk menentukan osteoporosis dan kemungkinan patah tulang.
6. Diagnosis ultrasound kelenjar adrenal.

Sekiranya pemeriksaan mendedahkan adenoma pituitari, doktor menetapkan satu set prosedur dan ubat. Pesakit diabetes boleh bermula pada pesakit dengan sindrom otic-cushing. Oleh itu, doktor mesti menjalankan analisis biokimia untuk menentukan kegagalan badan.

Kaedah rawatan

Untuk rawatan penyakit dan caching, doktor menetapkan terapi berikut:

• pengambilan dadah. Biasanya ubat-ubatan yang ditetapkan yang cepat menghalang pengeluaran ACTH dan kortikosteroid;
• campur tangan pembedahan. Pakar bedah menghilangkan tumor di kawasan pituitari. Anda boleh memusnahkan pembentukan berbahaya dengan menggunakan suhu rendah. Nitrogen cecair digunakan untuk prosedur ini;
• adrenalektomi. Doktor melakukan penyingkiran kelenjar adrenal dengan tidak berkesan rawatan konservatif;
• rawatan sindrom kusyen dengan radioterapi. Prosedur ini mengurangkan aktiviti dalam kelenjar pituitari. Kursus terapi akan membantu meningkatkan keberkesanan dadah.

Untuk mengubati sindrom kusyen, disyorkan untuk menggunakan pendekatan bersepadu dan menggunakan beberapa teknik sekaligus. Doktor mesti menetapkan terapi gejala. Jika pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, perlu mengambil ubat untuk menormalkannya. Pada masa kencing manis progresif, doktor menetapkan ubat penurun glukosa dan menetapkan diet kepada pesakit. Rawatan untuk melegakan penyakit dan semestinya termasuk vitamin untuk mengurangkan risiko osteoporosis.

Rawatan ubat

Doktor mesti menetapkan ubat yang menghalang pembebasan kortikotropin yang berlebihan. Penggunaan ubat-ubatan tersebut sebelum terapi radiasi tidak disyorkan. Ini akan mengurangkan keberkesanannya. Tablet biasanya digunakan dengan kaedah rawatan kompleks sebagai pelepasan penyakit.

Rawatan penyakit dan penyakit kusut dijalankan dengan ubat seperti:

1. Peritol.
2. Ubat GABA-ergik. Neurotransmitter ini dianggap sebagai yang terbaik untuk rawatan sindrom Cushing. Digunakan untuk rawatan bersamaan jika pesakit telah didiagnosis dengan sindrom Nelson. Dilantik selepas kursus terapi radiasi. Doktor menetapkan pesakit Minalon dan Konvulex.
3. Penyekat dadah steroidogenesis. Ubat ini mengurangkan biosintesis steroid. Doktor menetapkan untuk rawatan Chloditan. Ia meningkatkan fungsi korteks adrenal dan menormalkan keadaan umum pesakit.
4. Aminoglutethimide. Pada masa rawatan dengan ubat ini perlu dipantau untuk pemeriksaan hati dan darah. Secara selari, anda boleh menggunakan hepatoprotectors.

Kaedah dadah membolehkan anda mengatasi penyebab sindrom dan melegakan dan meningkatkan keberkesanan terapi kompleks. Selain ubat-ubatan ini, anda perlu mengambil dana tambahan untuk rawatan simptomatik. Untuk melegakan simptom hipertensi arteri, doktor menetapkan kalium klorida atau Adelfan. Secara selari, anda perlu mengeluarkan tanda-tanda diabetes di dalam badan. Terapi gejala perlu menangani tugas-tugas tersebut:

• pembetulan metabolisme protein;
• normalisasi tekanan;
• pemulihan metabolisme karbohidrat;
• normalisasi tahap gula darah.

Di samping itu, anda perlu mengambil ubat dengan kalsium dan kelcitonin untuk melegakan tanda-tanda osteoporosis. Terapi harus berlangsung sekurang-kurangnya 12 bulan.

Radiasi rawatan

Terapi radiasi digunakan untuk merawat sindrom kusyen dengan berkesan. Ia termasuk unsur terapi gamma dan penyinaran proton. Kesannya adalah pada kelenjar pituitari pesakit. Terapi gamma sesuai untuk rawatan penyakit yang agak teruk. Pada masa prosedur, terdapat pendedahan kepada gumpalan kecil zarah yang dikenakan. Doktor sering merumuskan penyinaran proton kelenjar pituitari. Ia mempunyai ciri-ciri berikut:

1. Pesakit menerima dos radiasi yang besar.
2. Organ yang berhampiran dengan kelenjar pituitari tidak rosak semasa prosedur.
3. Untuk terapi, 1-2 sesi adalah mencukupi.
4. Rawatan berulang hanya boleh dilakukan selepas 6 bulan.

Campur tangan operasi

Dengan tidak berkesan ubat-ubatan dan prosedur laser, rawatan pembedahan penyakit dan kadar kusut ditetapkan. Ia termasuk kaedah berikut:

• adenomektomi trafenoidol;
• penguraian kelenjar adrenal;
• adrenalektomi.

Selalunya, doktor menetapkan adrenalektomi unilateral atau dua hala. Kaedah unilateral digunakan pada peringkat tengah pengabaian sindrom. Digunakan selari dengan terapi radiasi. Di peringkat lanjut, adrenalektomi dua hala harus digunakan. Kaedah ini digunakan pada masa eksaserbasi hypercortisolism dalam pesakit.

Akibat Sindrom Itsenko-Cushing

Jika masa tidak memulakan rawatan, sindrom ini boleh menyebabkan kematian dalam 50% kes. Apabila kortikosteroid jinak dikesan, doktor meramalkan hasil positif untuk rawatan. Fungsi adrenal akan dipulihkan dalam 75% kes.

Apabila mendiagnosis kortikosteroid ganas, doktor memberi pesakit satu prognosis 5 tahun hidup. Sekitar 20% orang hidup purata 14 bulan lagi. Dalam sindrom kronik, anda perlu sentiasa mengambil glucocorticoids dan kerap melawat doktor. Secara umum, prognosis rawatan sindrom akan positif, tertakluk kepada cadangan sedemikian:

1. Diagnosis dan rawatan penyakit yang tepat pada masanya.
2. Tinggal di bawah pengawasan pakar endokrin.
3. Had dalam ketegangan fizikal.
4. Mematuhi peraturan pemakanan dan tidur.

Agar sindrom Itsenko-Cushing tidak membawa kepada akibat berbahaya, perlu pergi ke hospital tepat pada waktunya dan menjalani diagnosis dengan segera. Pesakit mesti mematuhi semua cadangan doktor, mengambil ubat yang ditetapkan dalam dos yang tepat dan menghadiri prosedur.