Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon cortisol dalam badan. Cortisol adalah hormon yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal dan penting untuk kehidupan. Ia membolehkan orang ramai untuk bertindak balas terhadap situasi yang tertekan, seperti penyakit, dan menjejaskan hampir semua tisu badan.

1 Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol dihasilkan semasa pecah, paling kerap pada awal pagi, dengan jumlah yang sangat kecil pada waktu malam. Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terlalu banyak kortisol dihasilkan oleh badan itu sendiri, tanpa mengira punca itu.

Penyakit ini adalah hasil daripada terlalu banyak hormon kortisol di dalam badan.

Sesetengah pesakit mempunyai keadaan ini kerana kelenjar adrenal mempunyai tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Orang lain belajar tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, kerana mereka menghasilkan terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan kortisol. Apabila ACTH berasal dari kelenjar pituitari, ia dipanggil penyakit Cushing.

Secara umum, keadaan ini agak jarang berlaku. Ia lebih biasa pada wanita berbanding pada lelaki, dan usia yang paling kerap gangguan itu di dalam badan adalah 20-40 tahun.

Pada lelaki, penyebab Sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk pengambilan dadah steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandungi versi tiruan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan dalam jadual di bawah. Tidak semua orang dengan keadaan ini mempunyai semua tanda dan gejala ini. Sesetengah orang mempunyai sedikit atau gejala "ringan", mungkin hanya kenaikan berat badan dan haid yang tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah boleh mempunyai hampir semua gejala. Gejala yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah peningkatan berat badan (terutamanya di dalam badan dan sering tidak diiringi oleh penambahan berat badan pada lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam ingatan, perasaan dan tumpuan. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh kehilangan protein dalam tisu badan.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Pada kanak-kanak, sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh obesiti dengan kadar pertumbuhan yang lebih perlahan.

Memori jangka pendek yang buruk

Pertumbuhan rambut yang berlebihan (wanita)

Muka merah, kemerah-merahan

Kelebihan lemak pada leher

Kulit nipis dan striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan pada pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Kerana kenyataan bahawa tidak semua orang dengan sindrom Cushing mempunyai semua tanda-tanda dan gejala-gejala, dan kerana banyak ciri-ciri sindrom, seperti pertambahan berat badan dan tekanan darah tinggi, adalah perkara biasa dalam populasi umum, ia boleh menjadi sukar untuk mendiagnosis penyakit ini Itsenko- Cushing berdasarkan hanya simptom.

Akibatnya, doktor menggunakan ujian makmal untuk membantu mendiagnosis penyakit. Ujian ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol dihasilkan atau mengapa kawalan hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Ujian yang paling biasa digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau air kencing. Anda juga boleh memeriksa sama ada terdapat terlalu banyak pengeluaran kortisol dengan memberikan pil kecil yang dipanggil dexamethasone, yang meniru kortisol. Ini dipanggil ujian penindasan dexamethasone. Sekiranya badan itu betul mengawal kortisol, tahap kortisol akan berkurang, tetapi ini tidak akan berlaku pada seseorang yang mengalami sindrom Cushing. Ujian ini tidak selalu mampu mendiagnosis keadaannya secara pasti, kerana penyakit atau masalah lain boleh menyebabkan kortisol berlebihan atau kawalan yang tidak normal dalam pengeluaran kortisol.

Tahap kortisol boleh ditentukan oleh urinalisis.

Keadaan ini dipanggil "keadaan pseudo-pengeringan." Kerana persamaan gejala dan keputusan ujian makmal antara sindrom Cushing dan menyatakan psevdosushinga doktor mungkin perlu melakukan beberapa ujian dan mungkin perlu untuk merawat keadaan ini, yang boleh membawa kepada keadaan sindrom pseudo-Cushing, seperti kemurungan, untuk memastikan bahawa tahap yang tinggi kortisol menjadi normal semasa rawatan. Sekiranya mereka tidak, dan terutama jika ciri-ciri fizikal semakin merosot, kemungkinan besar orang itu mempunyai penyakit Gatal-Gatal yang benar.

• aktiviti fizikal;
• tidur apnea;
• kemurungan dan gangguan mental yang lain;
• kehamilan;
• sakit;
• tekanan;
• diabetes tidak terkawal;
• alkohol;
• obesiti yang melampau.

4 Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Itsenko-Cushing ialah penyingkiran tumor, pengurangan keupayaannya untuk menghasilkan ACTH atau penyingkiran kelenjar adrenal.

Selepas mengeluarkan kelenjar adrenal melalui pembedahan

Terdapat pendekatan pelengkap lain yang boleh digunakan untuk merawat beberapa gejala. Sebagai contoh, diabetes, kemurungan, dan tekanan darah tinggi akan dirawat dengan ubat-ubatan konvensional yang digunakan untuk keadaan ini. Di samping itu, doktor boleh menetapkan kalsium tambahan atau vitamin D atau ubat lain untuk mengelakkan penipisan tulang.

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini disyorkan untuk mereka yang mempunyai tumor yang tidak menyebar di kawasan luar kelenjar pituitari, dan yang jelas kelihatan cukup untuk mengalami anestesia. Ini biasanya dilakukan dengan melalui hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenali sebagai pembedahan transspenoidal, yang membolehkan anda mengelakkan daripada jatuh ke dalam kelenjar hipofisis melalui tengkorak atas. Laluan ini kurang berbahaya bagi pesakit dan membolehkan anda pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk membuang tumor pituitari

Mengeluarkan hanya tumor yang meninggalkan baki kelenjar pituitari utuh supaya ia berfungsi secara normal. Ini berjaya untuk 70-90% orang apabila mereka dilakukan oleh pakar bedah terbaik dari kelenjar pituitari. Kadar kejayaan mencerminkan pengalaman pakar bedah yang menjalankan operasi. Walau bagaimanapun, tumor boleh kembali kepada 15% pesakit, mungkin disebabkan penyingkiran tumor tidak lengkap semasa operasi awal.

Radiosurgery

Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi untuk keseluruhan terapi radiasi pituitari atau sasaran (dipanggil radiosurgeri), apabila tumor kelihatan pada MRI. Ia boleh digunakan sebagai satu-satunya rawatan jika pembedahan pituitari tidak berjaya sepenuhnya. Pendekatan ini boleh mengambil masa sehingga 10 tahun untuk memberi kesan penuh. Sementara itu, pesakit mengambil ubat untuk mengurangkan pengeluaran kortisol adrenal. Salah satu kesan sampingan yang penting dalam terapi sinaran ialah ia boleh menjejaskan sel-sel pituitari lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, sehingga 50% pesakit perlu mengambil satu lagi penggantian hormon dalam tempoh 10 tahun selepas rawatan.

Pembuangan kelenjar adrenal dengan pembedahan

Mengeluarkan kedua-dua kelenjar adrenal juga menghilangkan keupayaan tubuh untuk menghasilkan kortisol. Oleh kerana hormon adrenal adalah penting untuk kehidupan, pesakit perlu mengambil hormon seperti cortisol dan hormon florin, yang mengawal keseimbangan garam dan air, setiap hari sepanjang hayatnya.

Ubat-ubatan

Walaupun beberapa ubat menjanjikan sedang diuji dalam kajian klinikal, ubat-ubatan yang sedia ada untuk menurunkan tahap kortisol, jika diberikan secara berasingan, tidak berfungsi dengan baik sebagai rawatan jangka panjang. Ubat-ubatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

sindrom atau hypercortisolism Cushing - satu keadaan yang disebabkan oleh pendedahan yang berpanjangan kepada tahap yang tinggi hormon glukokortikoid organisma, yang paling penting adalah kortisol.

Cortisol dihasilkan dalam korteks adrenal. Perangsang utama pengeluaran kortisol ialah hormon adrenokortikotropik (ACTH). ACTH dihasilkan dalam kelenjar pituitari - kelenjar endokrin, yang terletak di pangkal otak. Pengeluaran ACTH dirangsang oleh hormon kortikotropin yang melepaskan, yang dihasilkan dalam hipotalamus - bahagian otak yang mengawal sistem endokrin badan.

Cortisol melakukan tugas penting dalam badan. Ia membantu mengekalkan tekanan darah dalam sistem kardiovaskular, mengurangkan tindak balas keradangan sistem imun, mengimbangi kesan insulin, meningkatkan tahap gula dalam darah, mengawal metabolisme protein, karbohidrat dan lemak. Salah satu tugas yang paling penting dalam kortisol adalah untuk membantu tubuh merespon tekanan. Atas sebab ini, wanita dalam 3 bulan terakhir kehamilan dan atlet profesional cenderung mempunyai tahap kortisol yang tinggi. Orang yang mengalami kemurungan, alkohol, kekurangan zat makanan, dan gangguan panik juga meningkatkan tahap kortisol.

Biasanya, apabila jumlah kortisol dalam darah mencukupi, kelenjar pituitari menghasilkan kurang ACTH. Dan dengan penurunan kortisol dalam darah, kandungan ACTH bertambah kuat untuk merangsang pengeluaran glucocorticoids oleh kelenjar adrenal. Ini memastikan bahawa jumlah kortisol yang dihasilkan dalam kelenjar adrenal adalah mencukupi untuk memenuhi keperluan harian tubuh.

Punca hypercortisolism

Tahap kortisol yang berlebihan adalah mungkin dalam kes berikut:

penggunaan 1. jangka panjang glucocorticoids seperti prednisone, dexamethasone, untuk rawatan asma bronkial, artritis reumatoid, systemic lupus erythematosus, dan penyakit radang lain, atau bagi immunosuppression selepas pemindahan organ - luaran (yang disebabkan oleh pengaruh luar) giperkortizizm.
2. Adenoma (tumor jinak) kelenjar pituitari adalah penyebab utama sindrom Cushing. Hypercortisolism yang disebabkan oleh adenoma pituitari, doktor domestik memanggil penyakit Itsenko-Cushing, kes-kes hypercorticism lain adalah sindrom Itsenko-Cushing itu sendiri. Adenoma kelenjar pituitari membangkitkan jumlah ACTH, dan ACTH seterusnya merangsang pengeluaran berlebihan kortisol. Bentuk sindrom ini menjejaskan wanita lima kali lebih kerap daripada lelaki.
3. Sindrom pengeluaran ektopik ACTH - keadaan di mana tumor benign atau malignan (kanser) di luar kelenjar pituitari menghasilkan ACTH. Tumor paru-paru menyebabkan lebih daripada 50% daripada kes-kes ini. Bentuk tumor paru yang paling biasa menghasilkan ACTH adalah karsinoma sel-sel oat dan tumor carcinoid. Lelaki menderita 3 kali lebih kerap daripada wanita. Lain-lain jenis tumor yang kurang biasa yang boleh menghasilkan ACTH adalah thymoma (tumor thymus), tumor pankreas, dan kanser tiroid.
4. Tumor adrenal. Kadangkala sindrom Cushing disebabkan oleh patologi, selalunya tumor, kelenjar adrenal, yang merembeskan kortisol yang berlebihan. Dalam kebanyakan kes, tumor adrenal adalah jinak (adenomas). Karsinoma adrenokortikal, atau kanser adrenal, adalah penyebab paling tidak sindrom Cushing. Karsinoma korteks adrenal biasanya menyebabkan peningkatan tahap hormon yang sangat tinggi dan perkembangan gejala pesat. Penyebab yang sangat jarang dari sindrom Cushing adrenal adalah hiperplasia korteks adrenal, iaitu. peningkatan yang tidak normal dalam bilangan sel dalam korteks. Dalam semua bentuk adrenal Sindrom Itsenko-Cushing, tahap ACTH dalam darah diturunkan.
5. Satu bentuk sindrom Cushing. Kebanyakan kes sindrom Cushing tidak diwarisi. Walau bagaimanapun, sangat jarang penyebab sindrom ini adalah penyakit keturunan - pelbagai sindrom neoplasia endokrin, iaitu. Kecenderungan untuk mengembangkan tumor dari satu atau beberapa kelenjar endokrin. Dalam penyakit ini, bersama-sama dengan tumor kelenjar adrenal, tumor kelenjar parathyroid, pankreas, dan kelenjar pituitari mungkin hadir, menghasilkan hormon yang sesuai.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Kebanyakan pesakit dengan hypercortisolism adalah obes. Berat badan adalah salah satu tanda awal penyakit. Pemendapan tisu lemak berlaku terutamanya di batang, muka, leher. Dan anggota badan, sebaliknya, menjadi lebih kurus.

Pada zaman kanak-kanak dan remaja, sebagai peraturan, bersama-sama dengan obesiti, kelembapan pertumbuhan diperhatikan.
Sangat ciri hypercortisolism adalah perubahan kulit. Kulit menjadi nipis, terdapat lebam, lebam, yang melewati masa yang sangat lama. Tanda stretch stretch ungu dan merah jambu boleh muncul di bahagian perut, paha, punggung, lengan dan dada.

Striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kadang-kadang pesakit mengadu sakit di bahagian belakang, tulang rusuk, lengan dan kaki ketika bergerak. Ini kerana sindrom Cushing sering membawa kepada osteoporosis. Osteoporosis bermakna mengurangkan ketumpatan tulang, mengganggu struktur mereka, meningkatkan kelembutan dan mengurangkan kekuatan, yang boleh menyebabkan keretakan walaupun dengan kecederaan yang sedikit.

Sindrom Itsenko-Cushing disertai dengan keletihan, kelemahan otot, kerengsaan, kebimbangan, jarang perubahan dalam jiwa.

Salah satu gejala awal sindrom adalah peningkatan tekanan darah. Sejak glucocorticoids menyekat kesan insulin, selalunya pada hypercorticoidism peningkatan kadar gula darah, dan gejala diabetes (dahaga, kerap membuang air kecil yang banyak it.d.).

Wanita biasanya mempunyai pertumbuhan rambut berlebihan pada muka, leher, dada, perut dan paha. Menstruasi boleh menjadi tidak teratur atau berhenti. Lelaki mencatat penurunan libido.

Jika mana-mana simptom hypercortisolism, dan terutamanya gabungan mereka berlaku, adalah perlu untuk mendapatkan bantuan perubatan secepat mungkin.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Tugas tahap diagnosis pertama adalah untuk menentukan sama ada terdapat kenaikan kadar kortisol. Untuk melakukan ini, gunakan ujian khas - penentuan kortisol dalam air kencing setiap hari.

Dalam air kencing pesakit yang dikumpul selama tempoh 24 jam, tahap kortisol ditentukan. Tahap lebih tinggi daripada 50-100 mcg sehari untuk orang dewasa mengesahkan sindrom Cushing. Had atas nilai normal berbeza dalam makmal yang berlainan, bergantung pada teknik pengukuran yang digunakan.

Selepas mengesan peningkatan paras kortisol, perlu mengetahui lokasi sebenar proses yang menyebabkan pengeluaran kortisol yang berlebihan.

Ujian dengan dexamethasone membantu membezakan pesakit dengan pengeluaran ACTH yang berlebihan disebabkan oleh adenoma pituitari dari pesakit dengan tumor yang menghasilkan ACTH ektopik. Pesakit mengambil dexamethasone (glucocorticoid sintetik) dengan mulut setiap 6 jam selama 4 hari. Untuk 2 hari pertama, dos yang lebih rendah dexamethasone diberikan, dalam 2 hari yang lalu - dos yang lebih tinggi. Pengumpulan air kencing setiap hari dilakukan sebelum pentadbiran dexamethasone dan kemudian setiap hari ujian. Dengan adenoma pituitari, tahap kortisol dalam air kencing berkurangan, dan dengan tumor ektopik di luar pituitari, tahap kortisol tidak berubah. Untuk melakukan ujian, perlu berhenti menggunakan ubat seperti phenytoin dan phenobarbital dalam satu minggu.

Kemurungan, penyalahgunaan alkohol, tahap estrogen yang tinggi, penyakit akut, dan tekanan boleh membawa kepada hasil yang salah. Oleh itu, penyediaan ujian haruslah menyeluruh.

Ujian rangsangan hormon kortikotropin-melepaskan. Ujian ini membantu membezakan pesakit dengan adenoma pituitari daripada pesakit dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH dan tumor adrenal yang menyembuhkan kortisol. Pesakit disuntik dengan hormon kortikotropin yang melepaskan, yang menyebabkan kelenjar pituitari menghasilkan ACTH. Dalam adenoma pituitari, paras ACTH dan kortisol meningkat dalam darah. Sambutan sedemikian sangat jarang dilihat pada pesakit dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH dan hampir tidak pernah pada pesakit dengan tumor adrenal yang menyembuhkan kortisol.

Tahap diagnosis seterusnya ialah visualisasi langsung kelenjar endokrin. Ultrasound yang paling biasa digunakan pada kelenjar adrenal, tomografi yang dikira atau pengimejan resonans magnetik kelenjar pituitari, kelenjar adrenal. Untuk menubuhkan fokus ektopik pengeluaran ACTH, ultrasound, pengiraan resonans magnetik atau komputasi organ yang sama (biasanya dada, tiroid, pankreas) digunakan.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Rawatan bergantung kepada punca tertentu kortisol yang berlebihan dan mungkin termasuk pembedahan, radioterapi atau terapi dadah.

Sekiranya penyebab sindrom adalah penggunaan jangka panjang hormon glukokortikoid untuk rawatan penyakit lain, perlu secara beransur-ansur mengurangkan dos hingga dos minimum yang mencukupi untuk mengawal penyakit ini.

Untuk rawatan adenoma pituitari, pembuangan tumor pembedahan, yang dikenali sebagai adenomektomi transspenoidal, paling banyak digunakan. Menggunakan mikroskop khas dan instrumen endoskopik yang sangat halus, pakar bedah menghampiri kelenjar pituitari melalui lubang hidung atau pembukaan yang dibuat di bawah bibir atas, dan keluarkan adenoma. Kejayaan operasi bergantung kepada kelayakan pakar bedah, lebih daripada 80 peratus, apabila dilakukan oleh pakar bedah dengan pengalaman yang luas. Selepas operasi pengeluaran ACTH pituitari secara mendadak berkurangan dan pesakit menerima terapi penggantian dengan glucocorticoids (seperti hydrocortisone atau prednisolone) biasanya diperlukan pada tahun ini, maka produk ACTH dan glucocorticoids dipulihkan.

Bagi pesakit yang kontraindikasi ke pembedahan, terapi radiasi adalah mungkin. Kaedah ini mengambil masa 6 minggu, keberkesanannya ialah 40-50%. Kelemahan kaedah ini adalah penangguhan lambat, kesannya mungkin berlaku beberapa bulan atau bahkan selepas pendedahan. Walau bagaimanapun, gabungan radioterapi dan terapi ubat dengan mitotane (Lizodren) dapat membantu pemulihan pantas. Mitotan menekan pengeluaran kortisol. Rawatan dengan mitotane sahaja boleh berjaya dalam 30-40% kes.

Terdapat ubat-ubatan lain yang digunakan dalam hypercorticoidism secara berasingan atau dalam kombinasi: aminoglutethimide, metyrapone dan ketoconazole. Setiap daripada mereka mempunyai kesan sampingan sendiri, yang mana doktor menganggap apabila merawat terapi untuk setiap pesakit secara individu.

Dalam pengeluaran ektopik sindrom ACTH, operasi pembedahan untuk membuang tumor ACTH-rahsia adalah yang paling disukai. Dalam kes-kes di mana tumor dikesan di peringkat yang tidak boleh dibedah digunakan adrenalectomy - penyingkiran kelenjar adrenal. Operasi ini agak melegakan gejala dalam kategori pesakit ini. Rawatan ubat juga kadang-kadang digunakan (metirapone, aminoglutetimid, mitotane, ketoconazole).

Untuk tumor adrenal, kaedah pembedahan adalah asas untuk rawatan kedua-dua tumor adrenal yang ganas dan malignan.

Itsenko - penyakit Cushing - gejala dan rawatan

Endocrinologist, pengalaman selama 14 tahun

Tarikh penerbitan 7 Jun 2018

Kandungannya

Apakah penyakit Itsenko - Cushing? Kaedah penyebab, diagnosis dan rawatan akan dibincangkan dalam artikel Dr. Vorozhtsov EI, ahli endokrinologi yang mempunyai pengalaman selama 14 tahun.

Definisi penyakit ini. Punca penyakit

Penyakit Itsenko-Cushing (BIC) adalah penyakit yang teruk dan pelbagai sistem hipotalamus-pituitari, manifestasi klinikal yang disebabkan oleh hipersekresi hormon adrenal. [1] Ia adalah bentuk yang bergantung kepada ACTH hypercortisolism (penyakit yang berkaitan dengan pelepasan hormon yang berlebihan oleh korteks adrenal).

Penyebab utama penyakit ini ialah kansikotropik microadenoma (tumor jinak) kelenjar pituitari. Kejadian yang terakhir mungkin disebabkan oleh banyak faktor. Selalunya penyakit ini berlaku selepas kecederaan otak, kehamilan, bersalin, neuroinfeksi.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku, kejadiannya adalah 2-3 kes baru setahun untuk satu juta orang. [2]

Gejala penyakit Itsenko - Cushing

Tanda-tanda klinikal penyakit ini disebabkan oleh hipersecretion kortikosteroid. Dalam kebanyakan kes, tanda klinikal pertama adalah obesiti, yang berkembang pada muka, leher, batang badan dan perut, manakala anggota badan menjadi nipis. Kemudian, perubahan kulit muncul - penipisan kulit, luka penyembuhan sukar, tanda regangan cerah (stretch mark), hyperpigmentation kulit, hirsutism (penampilan rambut berlebihan pada muka dan badan).

Gejala yang penting dan kerap juga adalah kelemahan otot, perkembangan osteoporosis.

Hipertensi arteri dengan NIR adalah tetap dan sederhana, dalam kes yang jarang berlaku, tekanan darah tetap normal. Ini disebabkan oleh fakta bahawa glucocorticoids (hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal) meningkatkan nada vaskular dan sensitiviti adrenoreceptors kepada katekolamin (bahan semulajadi yang mengawal interaksi sel dalam badan).

Lebih separuh daripada pesakit mempunyai masalah mental. Yang paling kerap mereka adalah ketidakstabilan emosi, kemurungan, kerengsaan, serangan panik, gangguan tidur.

Pelanggaran kitaran haid (jarang berlaku, haid yang jarang berlaku atau kekurangannya) berlaku pada 70-80% pesakit, ketidaksuburan juga biasa. Pada lelaki dengan BIK, keinginan seksual berkurangan dan disfungsi ereksi berlaku.

Penyakit Itsenko-Cushing disertai oleh immunodeficiency, yang menunjukkan dirinya sebagai jangkitan berulang (paling kerap berlaku pyelonephritis kronik).

Kekerapan manifestasi klinikal BIC: [3]

• muka bulan - 90%;
• Toleransi glukosa terjejas - 85%;
• obesiti abdomen dan hipertensi - 80%;
• hipogonadisme (kekurangan testosteron) - 75%;
• hirsutism - 70%;
• osteoporosis dan kelemahan otot - 65%;
• stretch mark - 60%;
• bengkak bersama, jerawat dan pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII - 55%;
• sakit belakang - 50%;
• gangguan mental - 45%;
• kemerosotan penyembuhan luka - 35%;
• poliuria (kencing yang berlebihan), polydipsia (dahaga yang berlebihan) - 30%;
• kyphosis (kelengkungan tulang belakang) - 25%;
• urolithiasis dan polycythemia (peningkatan kepekatan sel darah merah) - 20%.

Patogenesis penyakit Itsenko-Cushing

Patogenesis penyakit ini adalah pelbagai.

Dalam kortikotropi pituitari, kecacatan reseptor-reseptor reseptor muncul, seterusnya membawa kepada transformasi kortikotropik normal ke dalam tumor dengan hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan perkembangan hipliportikoidisme seterusnya. [4]

Perubahan kortikotropik normal ke dalam tumor dipengaruhi oleh hormon hipotalamus dan faktor pertumbuhan tempatan:

• faktor pertumbuhan epidermis (merangsang pertumbuhan sel epitelium);
• sitokin (bertanggungjawab untuk interaksi antara sel);
• ghrelin (melanggar metabolisme karbohidrat); [14]
• faktor pertumbuhan endothelial vaskular (menggalakkan pertumbuhan sel endothelial).

Penumpuan ACTH secara kronik meningkat kepada peningkatan rembesan kortisol, yang menyebabkan gambaran klinikal NIR.

Klasifikasi dan peringkat perkembangan penyakit Itsenko - Cushing

Klasifikasi BIC dengan keparahan: [5]

• simptom ringan - sederhana;
• bentuk sederhana - gejala yang dinyatakan, tidak ada komplikasi;
• bentuk teruk - di hadapan semua gejala NIR, pelbagai komplikasi timbul.

Klasifikasi BIC mengikut aliran:

• torpid (perubahan patologi dibentuk secara beransur-ansur, dalam tempoh 3-10 tahun);
• progresif (peningkatan simptom dan komplikasi penyakit berlaku dalam tempoh 6-12 bulan dari permulaan penyakit);
• kitaran (manifestasi klinikal berlaku secara berkala, tidak kekal).

Komplikasi Itenko - penyakit Cushing

• Kegagalan vaskular dan congestif. Komplikasi ini berkembang pada separuh pesakit selepas 40 tahun. Patologi ini boleh mengakibatkan kematian. Dalam kebanyakan kes, ini disebabkan oleh embolisme pulmonari, kegagalan jantung akut, dan edema pulmonari.
• Patologi osteoporotik patologi. Fraktur yang paling biasa tulang belakang, tulang rusuk, tulang tiub.
• Kegagalan buah pinggang kronik. Dalam 25-30% pesakit, penapisan glomerular dan reabsorpsi tiub (penyerapan cecair terbalik) dikurangkan.
• Diabetes steroid. Komplikasi ini diperhatikan dalam 10-15% pesakit dengan penyakit ini.
• Atrofi otot, yang mengakibatkan kelemahan yang teruk. Pesakit mempunyai masalah bukan sahaja ketika bergerak, tetapi juga pada saat naik.
• Kerosakan visual (katarak, exophthalmos, gangguan medan visual).
• Gangguan mental. Insomnia, kemurungan, serangan panik, negeri paranoid, dan histeria adalah yang paling biasa.

Diagnosis penyakit Itenko - Cushing

Diagnosis "Penyakit Itsenko-Cushing" boleh ditubuhkan berdasarkan keluhan ciri, manifestasi klinikal, perubahan hormon-biokimia dan data dari kajian instrumental.

Penunjuk hormon yang amat penting untuk patologi ini akan menjadi ACTH dan kortisol. Tahap ACTH bertambah dan antara 80 hingga 150 pg / ml. [7] Peningkatan kortisol darah tidak selalu bermaklumat, kerana peningkatan dalam penunjuk ini mungkin disebabkan oleh beberapa sebab lain (tekanan, alkohol, kehamilan, kemurungan endogen, rintangan keluarga (glukosa) kepada glukokortikoid, dan lain-lain). Dalam hal ini, kaedah telah dibangunkan untuk mengkaji tahap kortisol bebas dalam air kencing atau air liur setiap hari. Yang paling bermaklumat ialah kajian kortisol percuma dalam air liur pada pukul 23:00. [6]

Untuk bukti hypercortisolism, ujian dexamethasone kecil digunakan. Dengan BIC, sampel ini akan menjadi negatif, kerana penindasan kortisol apabila mengambil 1 mg dexamethasone tidak berlaku. [7]

Analisis biokimia darah boleh mendedahkan banyak perubahan:

• peningkatan serum kolesterol, klorin, natrium dan globulin;
• penurunan kepekatan darah kalium, fosfat dan albumin;
• pengurangan aktiviti fosfatase alkali.

Setelah disahkan hypercortisolism, kaedah pemeriksaan instrumental diperlukan (MRI pituitari, CT adrenal).

Apabila BIC dalam 80-85% daripada kes, microadenoma pituitari dikesan (tumor sehingga 10 mm), dalam baki 15-20% - kepada macroadenoma (neoplasma jinak 10 mm). [7]

Rawatan penyakit Itenko - Cushing

Terapi ubat

Pada masa ini, ubat berkesan untuk rawatan patologi ini tidak wujud. Dalam hal ini, mereka digunakan sama ada dengan kontraindikasi untuk rawatan pembedahan, atau sebagai terapi pembantu. Ubat-ubat berikut digunakan:

• neuromodulator - menghalang pembentukan ACTH oleh adenoma pituitari (cabergoline, bromkriptin, somatostatin); [8]
• ubat-ubatan yang menyekat sintesis steroid dalam kelenjar adrenal (ketoconazole, aminoglutethimide, mitotane, metyrapone);
• antagonis glucocorticoid (mifepristone). [9]

Sebagai tambahan kepada persiapan kumpulan-kumpulan ini, pesakit diberi terapi gejala untuk mengurangkan gejala hypercorticism dan meningkatkan kualitas hidup pesakit:

• terapi antihipertensi (penghambat ACE, antagonis kalsium, diuretik, beta-blocker);
• terapi antiresorptive dalam pembangunan osteoporosis steroid;
• ubat yang membetulkan gangguan metabolisme karbohidrat (metformin, ubat sulfonylurea, insulin);
• terapi yang bertujuan membetulkan dislipidemia;
• terapi antiangina.

Terapi pengoperasian

• Adenomektomi Transspenoidal kini dianggap sebagai kaedah yang paling berkesan dan selamat untuk merawat BIC. Kontraindikasi untuk jenis rawatan ini adalah pertumbuhan supraelular adenoma dengan bercambah di ventrikel lateral, komorbiditi yang teruk yang menentukan prognosis postoperative yang lemah. Komplikasi adenomektomi transspenoidal termasuk: liquorrhea (kehilangan cecair serebrospinal), pansinusitis (keradangan semua sinus dalam rongga hidung), diabetes insipidus, hipokortik.

• Adrenalektomi dua hala digunakan dengan tidak berkesan adenomektomi dan radiosurgeri. [10]

Radiosurgery

• Operasi dengan pisau gamma. Semasa prosedur pembedahan, sinaran radiasi yang diarahkan terus ke adenoma pituitari memusnahkan sel-selnya. Kaedah rawatan ini menghalang pertumbuhan tumor dengan satu dos radiasi. Prosedur ini mengambil masa kira-kira dua hingga tiga jam. Ia tidak menjejaskan struktur di sekeliling otak, ia dihasilkan dengan ketepatan 0.5 mm. Komplikasi terapi ini - hiperemia (peningkatan aliran darah) di zon radiasi, alopecia (keguguran rambut).

• Terapi proton. [11] Rawatan jenis ini menggunakan tenaga proton, yang dihasilkan dalam pemecut nuklear. Proton ini merosakkan DNA sel-sel, akibatnya mereka mati. Rasuk proton difokuskan secara langsung pada adenoma, tanpa merosakkan tisu sekitarnya. Kepala pesakit dipasang di topeng khusus, yang dibuat untuk setiap individu. Semasa prosedur penyinaran, doktor memantau keadaan pesakit, dan pengendali jauh memantau rasuk. Rawatan jenis ini biasanya diterima dengan baik oleh pesakit. Peningkatan kesejahteraan diperhatikan dalam 1-1.5 bulan.
• Akselerasi perubatan brumsstrahlung Megavoltage membolehkan elektron menembusi jarak jauh. Terapi jenis ini sering memberikan hasil yang baik, tetapi pada masa yang sama merumitkan dosimetri (pengiraan sinaran mengion), yang boleh menyebabkan kemalangan radiasi berbahaya.

Ramalan. Pencegahan

Prognosis BIC bergantung kepada beberapa petunjuk: bentuk dan jangka masa penyakit, kehadiran komplikasi, keadaan imuniti, dan faktor lain.

Pemulihan dan pemulihan penuh adalah mungkin dengan bentuk ringan penyakit dan pengalaman kecil penyakit.

Sekiranya NIR sederhana dan teruk, kapasiti kerja sangat berkurangan atau tidak. Selepas adrenalectomy dua hala, kekurangan adrenal kronik berkembang, yang menentukan pentadbiran seumur hidup glukosa dan mineralcorticoid.

Secara umum, apa-apa rawatan, sebagai peraturan, membawa kepada peningkatan kualiti hidup pesakit, bagaimanapun, ia kekal lebih rendah daripada yang tidak patologi ini.

Itsenko - Penyakit Cushing adalah penyakit kronik yang serius yang, jika tidak dirawat dengan segera, boleh membawa maut. Kematian dalam patologi ini adalah 0.7%.

Kelangsungan hidup selama lima tahun dengan BIC tanpa rawatan adalah 50%, tetapi ia meningkat dengan ketara walaupun hanya rawatan paliatif yang dilakukan (dengan adrenalektomi dua hala, bertahan hidup meningkat menjadi 86%). [13]

Pencegahan utama BIC tidak wujud. Pencegahan sekunder penyakit ini bertujuan mencegah penyakit itu berulang.

Apakah penyakit yang sama dan berbeza dan sindrom Itsenko-Cushing, rawatan mereka

Disebut penyakit itu dan Sindrom Itsenko-Cushing menggabungkan dua penyakit, mereka sama sekali identik dalam manifestasi, tetapi mempunyai punca perkembangan yang berbeza. Penyakit ini dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar pituitari atau peraturannya oleh hipotalamus.

Punca penyakit:

• Sindrom. Selalunya dikaitkan dengan pelanggaran hormon dalam patologi autoimun. Ia juga berlaku dengan adenoma atau karsinoma korteks adrenal. Kurang biasa, tumor penghasil hormon yang terdapat di laman web lain didapati. Dalam alkohol, dengan kemurungan teruk, terdapat sindrom pseudo yang kelihatan mirip dengan Itsenko-Cushing, tetapi tidak dikaitkan dengan gangguan hormon.
• Penyakit. Ia adalah bentuk penyakit yang terdapat di 80% pesakit. Sebabnya adalah tumor pituitari, terutamanya adenoma (jinak). Ia boleh didahului oleh: meningitis, meningoencephalitis, ensefalitis; trauma tengkorak; virus yang teruk, jangkitan bakteria, keracunan; turun naik dalam hormon pada menopaus, semasa mengandung, selepas melahirkan anak.

Gejala pada kanak-kanak dan orang dewasa ditunjukkan oleh tanda-tanda luar, kerosakan jantung, saluran darah, buah pinggang, muskuloskeletal dan sistem pencernaan. Kerja organ-organ kemaluan terganggu, dan gangguan mental sering berlaku.

Penampilan Cushingoid - pada pesakit dengan pemendapan lemak tidak seimbang. Kebanyakannya didepositkan pada muka (berbentuk bulan), leher dan bahu ("hump" lemak di kawasan 7 vertebra serviks), kelenjar susu, bahagian belakang, perut. Kaki pesakit tetap nipis, yang menggambarkan secara kiasan - "colossus dengan kaki tanah liat". Kulit menjadi merah atau ungu, kulit kering, mengelupas. Pada latar belakang pucat abdomen, kelenjar susu dan bahu meregang tanda terbentuk, pendarahan terbentuk dengan pukulan kecil. Tempat yang tertakluk kepada geseran dengan pakaian menjadi gelap ("kotor").

Sistem tulang dan otot menderita, pembentukan vitamin D terganggu, yang membawa kepada kelemahan tulang - osteoporosis. Ini ditunjukkan oleh fraktur, sakit tulang, keterlambatan pertumbuhan, kelengkungan tulang belakang. Disebabkan gangguan metabolisme protein, otot juga terjejas, dan kekuatan dan nada dikurangkan. Ini disertai dengan perubahan luaran: atrophied, bokong serong, pinggul yang nipis, kaki, lengan, menonjolkan perut, hernia garis putih akibat perbezaan otot rektus.

Kerosakan ke jantung dan saluran darah: kardiomiopati steroid, kegagalan peredaran darah, hipertensi arteri, gangguan.

Sistem pencernaan: gastritis berterusan dengan keasidan yang tinggi, ulser gastrik steroid, hakisan pada mukosa usus, pendarahan gastrousus.

Sistem urinogenital pada wanita: pertumbuhan kumis, kumis dan janggut; pertumbuhan rambut dada; perkembangan jerawat, bisul; kelewatan bulanan atau penamatan mereka; kemandulan Pada lelaki, rambut di muka dan tubuh jatuh, keinginan seksual dan potensi berkurang, ujian atrofi, kelenjar mamma berkembang. Kanak-kanak mempunyai kelewatan dalam penampilan pembentukan kelenjar susu pada kanak-kanak perempuan, perubahan suara dan pertumbuhan rambut muka pada kanak-kanak lelaki. Kanak-kanak lag jauh di belakang rakan sebaya mereka.

Diagnosis keadaan termasuk biokimia darah, urinalisis, hormon dalam darah, radiografi tengkorak, MRI dan CT otak, ultrasound, MRI kelenjar adrenal.

Rawatan untuk penyakit Cushing termasuk ubat-ubatan yang menyekat kelenjar pituitari (Parlodel, Reserpine), yang mengurangkan tindak balas kepada ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Rawatan gejala osteoporosis, gangguan jantung, sistem saraf ditunjukkan. Terapi radiasi untuk menekan aktiviti kelenjar pituitari, rawatan pembedahan - adenoma, salah satu kelenjar adrenal, atau kedua-duanya dengan terapi penggantian sepanjang hayat (dengan kursus rumit) dikeluarkan.

Sindrom dirawat secara berbeza. Jika sebabnya adalah penggunaan ubat-ubatan jangka panjang, maka secara beransur-ansur dibatalkan. Jika terdapat tumor kelenjar adrenal, maka ia akan dikeluarkan, jika tidak mungkin - bersama dengan kelenjar adrenal atau kedua-duanya. Untuk membetulkan hasil, pituitari disinari, yang menekan pembentukan ACTH.

Baca lebih lanjut dalam artikel kami tentang penyakit dan sindrom kusyen, rawatan mereka.

Baca dalam artikel ini.

Perbezaan penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing

Disebut penyakit itu dan Sindrom Itsenko-Cushing menggabungkan dua penyakit yang sama sekali serupa dengan manifestasi, tetapi mempunyai punca perkembangan yang berbeza. Penyakit ini dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar pituitari atau peraturannya oleh hipotalamus. Iaitu, pelanggaran diletakkan di dalam otak. Hormon adrenocorticotropic kelenjar pituitari (ACTH) merangsang kelenjar adrenal, dan sebagai tindak balas mereka meningkatkan sintesis kortikosteroid.

Dalam sindrom, pengambilan hormon adrenal yang berlebihan dikaitkan dengan tumor lapisan kortikal mereka atau pengenalan analog (dadah) dari luar semasa rawatan berpanjangan. Kurang biasa, sel-sel yang mensintesis kortisol adalah tumor ovari, tisu paru-paru, usus, pankreas, kelenjar tiroid.

Dan di sini lebih lanjut mengenai adenoma pituitari.

Punca penyakit ini

Kemunculan sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing menimbulkan pelbagai faktor.

Sindrom

Selalunya, perkembangan patologi dikaitkan dengan pelanggaran hormon dalam patologi autoimun yang memerlukan terapi berpanjangan dengan hydrocortisone, prednisone, atau dexamethasone. Ia juga berlaku dengan adenoma atau karsinoma korteks adrenal. Kurang biasa, tumor penghasil hormon yang terdapat di laman web lain didapati.

Dalam alkoholik, dengan kemurungan teruk, pseudo-sindrom berlaku, yang kelihatan sama dengan Itsenko-Cushing, tetapi tidak dikaitkan dengan gangguan hormon.

Penyakit

Ia adalah bentuk penyakit yang terdapat di 80% pesakit. Sebabnya adalah tumor pituitari, terutamanya adenoma (jinak). Ia mungkin didahului oleh:

• meningitis, meningoencephalitis, ensefalitis;
• trauma tengkorak;
• virus yang teruk, jangkitan bakteria, keracunan;
• turun naik dalam hormon pada menopaus, semasa mengandung, selepas melahirkan anak.

Dalam beberapa kes, penyebabnya adalah lesi hypothalamus dan peningkatan pembentukan faktor pembebasan kortikotropik, liberin (terjemahan literal - "pembebas"). Kompaun ini merangsang kelenjar pituitari, dan menghasilkan hormon adrenokortikotropik yang berlebihan.

Mekanisme gangguan hormon

Semua manifestasi penyakit atau sindrom dikaitkan dengan rantai tindak balas biologi yang mencetuskan ACTH dalam badan. Dalam kelenjar adrenal meningkatkan pembentukan hormon glukokortikoid (kortisol, kortison), hormon seks (androgens, lelaki) dan aldosteron. Kesan mereka muncul dalam:

• pecahan protein (mengurangkan jumlah otot dan tisu penghubung, termasuk miokardium);
• pemisahan glikogen kepada glukosa (kekurangan insulin, diabetes);
• pengumpulan lemak (obesiti);
• pengaktifan renin, penukaran angiotensin ke bentuk aktif (tekanan darah tinggi, pengekalan cecair dan natrium, perkumuhan kalium);
• pemusnahan tulang dan halangan penyerapan kalsium dalam sistem pencernaan (osteoporosis);
• pelanggaran ovarium pada wanita di bawah pengaruh hormon seks lelaki (peningkatan pertumbuhan rambut di wajah, tubuh, ketidaksuburan);
• imunosupresi (jangkitan virus dan bakteria yang kerap, bronkitis, radang paru-paru, batuk kering).

Lihatlah video tentang Sindrom Itsenko-Cushing:

Gejala pada kanak-kanak dan orang dewasa

Perubahan hormon menyebabkan tanda-tanda luar biasa, kerosakan pada jantung, saluran darah, buah pinggang, sistem lokomotor, sistem pencernaan. Kerja organ-organ kemaluan terganggu, dan gangguan mental sering berlaku.

Penampilan Cushingoid

Tisu adipose di dalam badan berbeza dalam tahap kepekaan yang berbeza untuk hormon adrenal. Oleh itu, pada pesakit terdapat pemendapan lemak tidak seimbang. Kebanyakannya didepositkan pada muka (berbentuk bulan), leher dan bahu ("hump" lemak di kawasan 7 vertebra serviks), kelenjar susu, bahagian belakang, perut. Kaki pesakit tetap nipis, yang menggambarkan secara kiasan - "colossus dengan kaki tanah liat," iaitu, hanya cantik dalam penampilan, lemah.

Kulit menjadi merah atau ungu, kulit kering, mengelupas. Tanda regangan terbentuk pada latar belakang pucat abdomen, kelenjar susu dan bahu. Penampilan mereka dikaitkan dengan pecahan protein di bawah tindakan hormon, mereka berwarna merah ungu, yang tidak sama dengan obesiti biasa atau semasa kehamilan.

Kerana peningkatan kerapuhan kapilari dan kulit nipis, pendarahan terbentuk pada pesakit dengan pukulan kecil. Tempat yang tertakluk kepada geseran dengan pakaian menjadi gelap ("kotor"). Selalunya - ini adalah leher, siku, ketiak, lipatan inguinal.

Sistem tulang dan otot

Peningkatan pembentukan kortisol perubahan struktur tulang:

• mengganggu sintesis kolagen, salah satu protein utama matriks tulang;
• merangsang pemusnahan tulang;
• tidak membenarkan pembentukan sel-sel baru (osteoblasts);
• mencuci kalsium.

Pembentukan vitamin D juga terjejas, yang juga membawa kepada kelemahan tulang - osteoporosis. Ia meliputi anggota badan, tulang belakang, tangan, rantau pelana Turki, di mana kelenjar pituitari terletak. Ini ditunjukkan oleh fraktur, sakit tulang, keterlambatan pertumbuhan, kelengkungan tulang belakang.

Disebabkan gangguan metabolisme protein, otot juga terjejas. Di dalamnya berkuat kuasa dan nada berkurangan. Ini disertai dengan perubahan luaran: atrophied, bokong serong, pinggul yang nipis, kaki, lengan, menonjolkan perut, hernia garis putih akibat perbezaan otot rektus.

Kerosakan ke jantung dan saluran darah

Kehilangan garam kalsium dan kelemahan otot membawa kepada cardiomyopathy steroid, perkembangan kegagalan peredaran darah (edema, takikardia, hati yang diperbesar). Gangguan ekskresi dan natrium cecair, pembentukan bahan vasoconstrictor (angiotensin 2) menyebabkan hipertensi berterusan, gangguan irama (extrasystoles, fibrillation, atrium flutter).

Sistem pencernaan

Hormon adrenal merangsang pembentukan asid hidroklorik oleh sel perut. Hasilnya ialah:

• gastritis berterusan dengan keasidan yang tinggi,
• ulser gastrik steroid,
• hakisan pada mukosa usus,
• pendarahan gastrousus.

Sistem genitouriner

Hormon seks lelaki merangsang wanita:

• pertumbuhan kumis, corong dan janggut;
• pertumbuhan rambut dada;
• perkembangan jerawat, bisul;
• kelewatan bulanan atau penamatan mereka;
• kemandulan

Di bawah tindakan mereka, lelaki kehilangan rambut di muka dan badan, keinginan seksual dan potensi berkurang, ujian atrofi, kelenjar mamma berkembang. Sekiranya penyakit itu berlaku pada kanak-kanak, maka terdapat kelewatan dalam penampilan pembentukan kelenjar susu pada kanak-kanak perempuan, perubahan suara dan pertumbuhan rambut pada wajah lelaki muda. Kanak-kanak lag jauh di belakang rakan sebaya mereka.

Kerosakan buah pinggang berlaku:

• pyelonephritis kronik;
• batu ginjal;
• mengecut organ (nephrosclerosis);
• kelemahan kapasiti penapisan hingga bentuk uremia yang teruk (keracunan oleh produk metabolik protein).

Gangguan Neurologi dan Mental

Gambar klinikal dilengkapi dengan perubahan dalam sistem saraf:

• pergerakan yang tidak diselaraskan
• gempar ketika berjalan,
• refleks patologi,
• muka asimetri,
• kejelasan kejelasan ucapan
• kesengsaraan,
• kebimbangan
• kelemahan yang berterusan
• sawan kejang
• kemurungan
• kehilangan ingatan
• penurunan kebolehan intelektual
• kecenderungan bunuh diri.

Darjah keterukan

Bergantung pada keparahan gejala, terdapat tiga varian penyakit:

• Sekiranya berlaku ringan, kerja alat kelamin kekal, gejala osteoporosis adalah awal atau tidak.
• Apabila sederhana adalah manifestasi organ-organ dalaman, kencing manis, disfungsi ovari, ketidaksuburan, tetapi mereka bersetuju dengan rawatan.
• Bentuk yang teruk dengan komplikasi.

Kadar kenaikan tanda-tanda hypercortisolism (kerja kelebihan kelenjar adrenal) adalah:

• progresif - dalam setahun atau 6-8 bulan, pesakit didapati mempunyai perubahan patologi dalam kerja semua sistem dan organ;
• Torpid - penyakit ini berkembang secara perlahan, gangguan multiorgan muncul dalam 5-10 tahun dari masa tanda pertama.

Lihatlah video tentang penyakit Itsenko-Cushing:

Komplikasi hypercorticism

Patologi yang teruk dan progresif boleh menyebabkan pesakit mati akibat terjadinya komplikasi:

• kegagalan jantung dengan dekompensasi;
• kemalangan serebrovaskular akut (strok);
• penyerang jangkitan dan penyebarannya ke seluruh tubuh (sepsis, furunculosis, fokus pada nanah, lesi kulat);
• kegagalan buah pinggang;
• pelbagai tulang dan patah tulang belakang;
• krisis dengan kesedaran terjejas, penurunan tekanan, gula dan natrium dalam darah, kalium yang berlebihan, sakit perut, muntah-muntah.

Diagnostik negeri

Apabila tanda-tanda luar pembentukan hormon adrenal yang keterlaluan dikesan dalam pemeriksaan pesakit, makmal dan instrumental. Ia dijalankan untuk mengenal pasti punca patologi, serta tahap gangguan organ sasaran. Pelan minimum termasuk:

• biokimia darah - kolesterol tinggi, globulin, natrium, glukosa, berkurangan - kalium, fosfat, albumin dan alkali fosfatase;
• Urinalisis - mengesan glukosa, protein, eritrosit dan silinder yang tidak normal, meningkat 17-KS (produk metabolisme hormon seks steroid) dan kortisol (3-4 kali lebih tinggi);
• hormon dalam darah - kortisol tinggi, ACTH;
• X-ray tengkorak - ubah bentuk pelana Turki dengan adenoma pituitari utama;
• MRI dan CT otak - tumor kecil dijumpai, jika perlu, kontras digunakan;
• Ultrasound, MRI kelenjar adrenal - pembiakan dua hala tisu, jika hanya di satu pihak - maka kerap tumor (glucosteroma).

Adenoma pituitari (kortikotropin) dikesan oleh tomografi, walaupun dengan kontras di sekitar 73-77% kes, saiznya adalah dari 1.5 hingga 8 mm pada kebanyakan pesakit. Oleh itu, untuk menubuhkan sumber rangsangan kelenjar adrenal dijalankan ujian dadah. Penyakit Itsenko-Cushing ini ditunjukkan oleh peningkatan dalam 17-ACS dalam air kencing selepas pentadbiran Metopiron dan penurunan penghapusan mereka selepas Dexamethasone. Dalam sindrom, keputusan analisis tidak berubah.

Rawatan penyakit dan sindrom Cushing

Dalam penyakit ini, pendekatan untuk rawatan berbeza.

Penyakit

Satu set aktiviti digunakan:

• ubat-ubatan yang menyekat kelenjar pituitari (Parlodel, Reserpine), mengurangkan tindak balas kepada ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Berikan sebelum pembedahan atau selepas itu. Rawatan gejala osteoporosis, gangguan jantung, sistem saraf;
• Terapi radiasi diperlukan untuk menekan aktiviti kelenjar pituitari - radiasi oleh proton, sinar gamma. Beberapa bulan selepas sesi, berat, tekanan, kitaran haid normalizes, struktur tulang bertambah baik;
• Rawatan pembedahan - adenoma dikeluarkan, salah satu kelenjar adrenal atau kedua-duanya dengan terapi penggantian sepanjang hayat (dengan kursus rumit).

Sindrom

Jika sebabnya adalah penggunaan ubat-ubatan jangka panjang, maka secara beransur-ansur dibatalkan. Jika terdapat tumor kelenjar adrenal, maka ia akan dikeluarkan, jika tidak mungkin - bersama dengan kelenjar adrenal atau kedua-duanya. Untuk membetulkan hasil, pituitari disinari, yang menekan pembentukan ACTH.

Terapi gempa termasuk:

• ubat antihipertensi (Prenes, Ampril);
• diuretik (Veroshpiron, Triampur);
• glukosa darah menurun tablet (Glucophage, Diabeton);
• ubat untuk menguatkan tulang (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3 dan kalsium, Osteopan).

Prognosis untuk pesakit

Keputusan baik diperhatikan pada usia muda, dengan pengesanan awal dan penyakit ringan. Jika pesakit sedemikian menjalani terapi kompleks, maka mereka mempunyai peluang yang cukup tinggi untuk pemulihan atau pemulihan yang berterusan. Jika gangguan hormon mempunyai perkembangan jangka panjang, perubahan tulang, miokardium, buah pinggang dan kelenjar endokrin menjadi tidak dapat dipulihkan.

Dengan penyingkiran radikal pesakit adenoma menyelamatkan nyawa, namun prestasi mereka berkurangan dengan ketara.

Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, prognosis juga ditentukan oleh masa permulaan rawatan. Kes-kes dadah boleh diberi pampasan, dan keadaan yang memuaskan dicapai dengan tumor adrenal yang jinak dan penyingkiran tepat pada masanya. Dengan neoplasma malignan, pesakit hidup secara purata kira-kira 1.5 tahun.

Dan di sini lebih lanjut mengenai goiter nodular kelenjar tiroid.

Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing mempunyai gambaran klinikal yang sama. Ia ditentukan oleh peningkatan pembentukan hormon adrenal. Dalam kes penyakit, sumber adalah kelenjar pituitari, hipotalamus, dan faktor langsung adalah ACTH. Dalam sindrom ini, kelenjar adrenal itu sendiri terjejas atau hormon yang lama diterima dalam bentuk ubat.

Diagnosis dibuat berdasarkan manifestasi luar biasa, ujian darah, ujian air kencing, ujian dadah, MRI otak dan kelenjar adrenal. Untuk rawatan ubat yang ditetapkan, penyinaran pituitari dan pembedahan.

Sebab-sebab yang tepat mengapa adenoma pituitari boleh muncul tidak dikenalpasti. Gejala tumor otak adalah berbeza pada wanita dan lelaki, bergantung kepada hormon yang membawa. Prognosis untuk menguntungkan kecil.

Pesakit tidak menyedari sepenuhnya tentang apa yang boleh membahayakan kelenjar tiroid nodular. Tetapi ia mempunyai banyak manifestasi - tersebar, koloid, toksik, tidak toksik. Pada peringkat awal, gejala mungkin tersembunyi. Rawatan itu dipilih oleh doktor, kadang-kadang ia adalah penyingkiran lengkap organ.

Banyak faktor boleh mencetuskan kerosakan kelenjar pituitari. Gejala-gejala tidak selalu jelas, dan gejala lebih mirip dengan masalah endokrinologi pada lelaki dan wanita. Rawatan adalah rumit. Apakah gangguan yang berkaitan dengan kerja kelenjar pituitari?

Seringkali, adenoma toksik pada peringkat awal sepenuhnya tersembunyi. Gejala muncul apabila nod berkembang dengan mata yang diperbesarkan, gangguan dalam irama jantung dan sebagainya. Pada mulanya, rawatan dilakukan tanpa pembedahan, jika tiada kesan, hlerosis etanol boleh digunakan.

Sudah jarang terdapat trauma kepada kelenjar tiroid, paresis. Kebanyakannya berlaku semasa pergaduhan, di tempat kerja, semasa cuba membunuh diri dan lain-lain. Gejala utama adalah pendarahan, pembengkakan leher. Rawatan mungkin melibatkan penyingkiran organ.