Buah pinggang adalah organ penting yang menapis darah dan menghilangkan bahan berbahaya dan tidak perlu dari itu. Ginjal terletak di rongga perut, di mana banyak organ dan sistem badan kanak-kanak terletak sangat rapat. Mana-mana anomali kongenital struktur buah pinggang yang menjejaskan fungsi banyak organ dalaman.

Kecacatan kongenital yang paling biasa dalam struktur dan fungsi buah pinggang pada kanak-kanak adalah seperti berikut:

• Satu buah pinggang yang sihat;
• Anomali lokasi buah pinggang;
• Anomali struktur buah pinggang;
• Hydronephrosis kongenital.

Anomali lokasi buah pinggang pada kanak-kanak:

Pada peringkat awal kehamilan, buah pinggang janin sangat rendah. Apabila bayi masa depan berkembang, mereka secara beransur-ansur berpindah ke rantau lumbar dan menyerahkan lebih dari 90⁰ (proses ini dipanggil putaran ginjal).

Lokasi yang tidak normal buah pinggang pada kanak-kanak dalam ubat dipanggil dystopia. Satu-satunya sebab untuk fenomena ini adalah pelanggaran proses putaran embrio buah pinggang. Iaitu, proses ini tidak berhenti di peringkat terakhir, tetapi di salah satu daripada perantaraan.

Jenis dystopia pada kanak-kanak

Bergantung pada tahap di mana putaran ginjal dihentikan pada janin, terdapat beberapa jenis dystopia:

• Pelvik;
• Iliac;
• Lumbar.

Terdapat juga fenomena buah pinggang yang mengembara, tetapi ia adalah ciri-ciri orang tua dan tidak berlaku kepada keabnormalan lokasi buah pinggang.

Kadang-kadang ia berlaku bahawa dalam proses putaran salah satu buah pinggang sangat berpindah ke satah berlawanan. Akibatnya, mereka disambung bersama dalam bentuk pelbagai konfigurasi. Pilihan yang paling umum adalah seperti berikut:

• Horseshoe ginjal. Dalam kes ini, ginjal bayi tumbuh bersama di bahagian bawah dan menyerupai ladam;
• Saluran buah pinggang. Bahagian bawah ginjal yang terletak betul-betul tumbuh bersama bahagian atas tempat yang tidak normal;
• Pemindahan buah pinggang di dada. Ini adalah satu bentuk penyakit yang sangat serius, tidak selalu serasi dengan kehidupan bayi.

Akibat dystopia untuk janin

Ginjal yang luar biasa terletak sangat merangsang ujung saraf jiran, menggerakkan organ dalaman yang biasanya terletak. Akibatnya, proses pertumbuhan dan perkembangan mereka sangat terganggu. Akibat dystopia, bayi masa depan mungkin mengalami komplikasi kongenital dan patologi organ-organ dalaman yang lain.

Gejala utama buah pinggang yang tidak normal adalah rasa sakit yang berlainan intensiti dan lokasi (bergantung kepada lokasi buah pinggang yang tidak normal).

Serangan boleh dilakukan:

• Sangat kuat. Kebanyakan kanak-kanak yang lebih tua dan keliru dengan kelemahan apendiks;

• Membosankan dan sakit. Lebih biasa di kalangan kanak-kanak.

Satu lagi tanda penting dystopia adalah jangkitan saluran kencing yang kerap.

Sumber maklumat yang paling boleh dipercayai mengenai lokasi buah pinggang dalam bayi adalah ultrasound. Sekiranya pemeriksaan mendedahkan keabnormalan, maka kajian mendalam mengenai fungsi buah pinggang dilakukan.

Cara untuk merawat dystopia

Satu-satunya kaedah rawatan bukan farmakologi adalah untuk mencegah perkembangan komplikasi dan patologi terhadap latar belakang lokasi yang tidak normal buah pinggang dalam bayi.

Kaedah pembedahan yang paling biasa digunakan. Pilihan kaedah bergantung kepada keadaan tertentu. Dalam kes-kes yang paling teruk, dengan perkembangan perubahan yang tidak dapat diperbaiki di buah pinggang, organ tidak normal dikeluarkan. Doktor membuat keputusan yang bertanggungjawab semata-mata selepas pemeriksaan menyeluruh terhadap bayi dan penilaian kesihatan buah pinggang kedua.

Varian berbeza dari dystopia buah pinggang

Anomali struktur buah pinggang:

Selalunya pada kanak-kanak terdapat pelanggaran struktur organ yang paling penting - buah pinggang:

1. Pengembangan cawan renal - diverticulum;

2. menggandakan sistem pelvis cawan. Pelanggaran ini biasanya tanpa gejala. Adalah penting dalam kehadiran anomali sedemikian dalam bayi untuk membayar perhatian yang lebih tinggi kepada pencegahan penyakit berjangkit sistem kencing dan pembentukan batu;

3. Double buah pinggang. Alasan anomali ini adalah kawasan plastik kongenital dengan ureter tambahan. Ginjal berlipat ganda sering sukar ditemui dengan imbasan ultrasound. Jika kecacatan ini mempunyai dimensi kecil, maka manifestasi hanya akan menjadi penyakit berjangkit yang sangat kerap dalam sistem kencing dalam bayi. Rawatan adalah penghapusan unsur abnormal buah pinggang, yang dipanggil heminefrectomy;

4. Sista tunggal dan berganda dalam buah pinggang. Tumor tersebut sering didiagnosis pada bayi dengan penyakit lain dalam sistem kencing.

Kista terbentuk kerana:

• Perkembangan buah pinggang yang terjejas;
• Akibat penyakit yang menyebabkan kerosakan pada bahagian dalam buah pinggang. Pelanggaran sedemikian dipanggil polikistik yang diperoleh;
• Hasil daripada kelainan genetik. Anomali ini dipanggil penyakit buah pinggang polikistik kongenital. Anomali kongenital terbentuk pada kehamilan 4-12 minggu.
Faktor-faktor berikut membawa kepada pembentukan sista di buah pinggang:
• Kecenderungan kongenital;
• Kesan faktor luaran negatif;
• Hypoxia;
• Anemia;
• Penyakit keradangan;
• merokok ibu semasa hamil;
• Persekitaran yang tercemar;
• Jangkitan ibu pada trimester pertama kehamilan;
• Anomali plasenta;
• Pelanggaran pembentukan tali pusat.

Kista yang terbentuk di parenchyma buah pinggang menggantikannya, dengan ketara mengurangkan fungsi. Keterukan manifestasi polikistik secara langsung bergantung kepada berapa banyak parenchyma normal buah pinggang tetap utuh, dan bukan pada saiz sista.
Tisu ginjal boleh dikesan oleh ultrasound janin. Dalam sesetengah kes, lesi sista melindungi kedua-dua buah pinggang, dan pada yang lain, hanya satu.

Bayi baru yang telah didiagnosis dengan penyakit ginjal polikistik intrauterin sejurus selepas kelahirannya dipindahkan ke sebuah institusi nefrologi khusus atau jabatan urologi. Bahaya keadaan adalah bahawa hydronephrosis kongenital buah pinggang dalam bayi yang baru lahir dapat memberikan gambar klinik yang sama, yang memerlukan segera penghapusan air kencing kongestif dengan cara pembedahan.

Rawatan polycystic adalah untuk menjalankan aktiviti yang bertujuan untuk memperluas kesihatan buah pinggang dan memerangi hipertensi arteri, yang merupakan pendamping yang kerap anomali tersebut.

Jika buah pinggang tidak dapat diselamatkan, ia kehilangan fungsinya, maka anak itu diberikan:

Pemindahan buah pinggang hanya dilakukan pada tahap yang melampau. Keadaan utama untuk operasi adalah berat bayi sekurang-kurangnya 7 kilogram.
Kadangkala kerosakan buah pinggang membawa kegagalan hati. Dalam kes sedemikian, tentukan pemindahan buah pinggang dan hati.

Satu buah pinggang yang sihat:

Anomali ini berlaku dalam dua versi:

1. Tidak ada satu buah ginjal - agenesis. Sebab utama untuk kelainan perkembangan ini ialah ketiadaan kuman organ pada janin;

2. Kurangnya buah pinggang. Sebagai peraturan, ia adalah kecil, tidak betul terletak atau dipengaruhi oleh formasi polikistik. Akibatnya, buah pinggang yang rosak tidak dapat berfungsi.
Ginjal kedua, yang ternyata dapat dilaksanakan, meningkat dengan ketara dalam saiz (buah pinggang hipertrophi).
Diagnosis mudah didirikan berdasarkan data ultrasound.

Tanda-tanda yang paling awal dari kemerosotan buah pinggang mula muncul, kerana struktur yang tidak normal di dalamnya, proses keradangan sering berkembang.

Gejala terawal adalah:

• Peningkatan suhu badan asal tidak diketahui;
• Hipertensi arteri - peningkatan tekanan di dalam kapal kerana penyempitan pada arteri renal;
• Perubahan dalam ujian air kencing.

Ketiadaan kongenital buah pinggang untuk masa yang lama tidak nyata sama sekali sehingga buah pinggang yang sihat terjejas oleh perubahan keradangan.

Seorang kanak-kanak boleh hidup dengan normal dengan satu buah pinggang yang cekap. Ia hanya penting untuk sentiasa memantau kebersihan saluran kencing, mencegah keradangan dan jangkitan. Kanak-kanak tersebut berada di bawah penyeliaan pakar pediatrik atau ahli urologi (ahli nefrologi).

Anomali buah pinggang sedemikian adalah kejadian yang jarang berlaku. Dalam kehidupan sebenar, kecacatan tersebut agak cepat membawa kepada peningkatan tanda-tanda kegagalan buah pinggang dalam kanak-kanak.

Hydronephrosis renal:

Penyakit ini tergolong dalam kategori keabnormalan buah pinggang. Berkaitan dengan pelanggaran aliran air kencing akibat kehadiran bawaan (paling sering) atau halangan yang diperoleh dalam saluran kencing kanak-kanak. Manifestasi bergantung kepada peringkat penyakit. Tiada gejala pada peringkat awal. Dalam kes yang lebih teruk, tanda-tanda kegagalan buah pinggang semakin meningkat. Dalam kebanyakan kes, rawatan melibatkan pembedahan pembedahan mekanikal di ureter atau penyisipan kateter, yang memudahkan pemunggahan buah pinggang dan penyingkiran terkumpul air kencing. Sekiranya penyakit itu didiagnosis dalam tempoh perkembangan pranatal, maka sebaik sahaja selepas kelahiran bayi, dia akan memerlukan campur tangan pembedahan yang membolehkan urin dikeluarkan dan buah pinggang berfungsi.

Keabnormalan buah pinggang semasa pembangunan

Sistem kencing melakukan sejumlah fungsi penting dalam tubuh manusia. Apa-apa penyelewengan dalam berfungsi organ-organ organ ini membawa kepada perubahan ketara dalam kerja seluruh organisma. Buah pinggang - organ sepasang urinogenous yang terletak pada tahap pinggang di kedua-dua sisi ruang tulang belakang, melakukan penapisan darah, pembersihan separa dan melaksanakan fungsi pengawalseliaan. Dalam artikel kami, kami akan melihat anomali perkembangan buah pinggang dan kecacatan kongenital organ-organ ini, faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan patologi, dan gejala-gejala yang berkaitan dengan gangguan yang ada.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan keabnormalan buah pinggang

Keabnormalan buah pinggang termasuk sisihan dari norma yang diterima dalam ukuran organ, jumlah mereka, lokasi, dan juga gangguan dalam struktur organ yang dapat mempengaruhi fungsi mereka. Kelainan buah pinggang yang dikaitkan dengan pelanggaran struktur mereka adalah seperti berikut:

• Kuantiti yang lain daripada dua;
• Lokasi organ;
• Saiz buah pinggang yang tidak normal;
• Kecacatan buah pinggang yang berkaitan dengan struktur organ yang tidak normal.

Patologi kongenital buah pinggang (dalam kes ini, kita boleh bercakap mengenai anomali perkembangan buah pinggang pada kanak-kanak) berkembang dari minggu ke-3 ke kehamilan ke-10, masa organ-organ penting janin diletakkan. Malformasi buah pinggang pada bayi yang baru lahir hari ini menyumbang kira-kira 47% daripada semua kelainan biasa dalam perkembangan janin. Malangnya, patologi ini tidak difahami dengan baik, dan kita hanya boleh meneka tentang faktor-faktor yang menimbulkan anomali kongenital buah pinggang.

Perhatian! Semasa tempoh perancangan kehamilan, ayah dan ibu masa depan harus mengelakkan penggunaan bahan toksik yang boleh menjejaskan sel-sel kuman (alkohol, tembakau dan bahan-bahan yang kuat). Juga, wanita mengandung harus menghapuskan makanan dan minuman berbahaya yang mengandungi alkohol, pewarna, penambah rasa, objek diubahsuai secara genetik, bahan toksik, dan produk kebersihan yang mengandungi komponen yang berbahaya bagi bayi yang belum lahir (walaupun label menunjukkan bayi, harus sangat berhati-hati).

Ekologi yang tercemar dan penyakit berjangkit boleh menjejaskan perkembangan janin, menyebabkan perkembangan tidak normal kongenital, mutasi. Ia juga perlu untuk mempertimbangkan keturunan. Sering kali, anomali buah pinggang muncul, jika tidak pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak, maka selepas beberapa tahun atau bahkan pada masa remaja. Dan untuk mengenal pasti penyimpangan ini, perlu dilakukan satu siri kajian.

Gejala

Walaupun banyak keabnormalan dalam buah pinggang berkembang walaupun dalam rahim, sesetengah daripada mereka mungkin muncul di zaman kanak-kanak, disertai oleh gejala yang jelas:

• Kesakitan yang tidak mengubah keamatannya dengan perubahan kedudukan badan, tetapi menggiatkan apabila kawasan ginjal ditoreh;
• Rasa kepahitan di dalam mulut;
• Hentikan kehausan;
• Pelanggaran jumlah air kencing dan kekerapan buang air kecil;
• Perubahan warna air kencing (kehadiran kekotoran darah);
• Peningkatan suhu badan (sehingga 38 darjah);
• Bengkak kaki, muka.

Kanak-kanak dengan anomali kongenital sistem kencing berdaftar dengan pakar urologi, dengan pemeriksaan biasa untuk tujuan pencegahan. Untuk melakukan ini, gunakan kaedah instrumental berikut:

• Ultrasound;
• MRI;
• CT kapal;
• Renovasografi;
• Echocardiography warna.

Kami menganggap anomali buah pinggang yang berlaku, mengikut tanda-tanda di mana mereka dikelaskan.

Anomali lokasi buah pinggang

Semasa perkembangan janin, tunas membentuk bergerak dari kawasan pelvis ke kawasan lumbar. Menghentikan sebarang peringkat pergerakan ini dipanggil dystopia. Dystopia berlaku:

• Ileal;
• Pelvik sakral;
• Sacro-lumbar;
• Thoracic.

Di samping itu, ada dystopia yang berpihak, apabila hanya satu buah ginjal berhenti pergerakan, dan dua belah, dengan susunan anomali kedua-dua organ. Bergantung pada di mana sebenarnya pergerakan ginjal berhenti, gambaran klinikal dan rawatan akan bergantung. Jika organ itu berada di pinggul, ia boleh menyumbang kepada urolithiasis, sistitis. Apabila iliac dystopia sering apendisitis, hernia inguinal berlaku. Diagnosis dan penentuan lokasi sebenar organ itu dilakukan menggunakan ultrasound dan sinar-X.

Sering kali, apabila organ-organ tersebut tidak normal, hidronephrosis dan pielonefritis berkembang, yang memerlukan terapi gejala dan anti-radang, dan dalam sesetengah keadaan campur tangan pembedahan diperlukan.

Kiraan buah pinggang yang tidak normal

Penyimpangan nombor tersebut termasuk:

• Buah pinggang tambahan;
• Ginjal dua kali ganda;
• Ketiadaan kongenital satu atau dua organ sekaligus.

Badan menggandakan

The duplikat yang paling biasa dari tubuh, yang merupakan buah pinggang tunggal, dibahagikan dengan alur pada bahagian atas dan bawah. Di samping itu, setiap bahagian organ tersebut sering mempunyai saluran darah sendiri, pelvis dan ureter. Sudah tentu, badan sedemikian akan berbeza dengan ketara dari segi norma. Pertindihan penuh dipanggil, apabila setiap uretter mempunyai pintu masuk sendiri ke pundi kencing, dan tidak lengkap - apabila ureteri disambungkan dalam satu mulut pada beberapa peringkat.

Ada kes-kes apabila salah satu ureteri ini masuk ke dalam uretra atau ke dalam vagina, tidak mencapai pundi kencing. Anomali ini dikesan selepas menjalani kaedah diagnostik instrumental (ultrasound), dan memerlukan rawatan pembedahan. Sekiranya ureteri terbuka ke dalam pundi kencing, dengan organ yang berfungsi normal berfungsi sepenuhnya, anomali ini tidak dianggap sebagai patologi.

Jika orang yang berlipat ganda buah pinggang mengembangkan urolithiasis, nefritis, pyelonephritis, glomerulonephritis, dan penyakit keradangan lain, maka sangat penting untuk mencari rawatan yang tepat untuk mencegah penyakit ini menjadi kronik. Kadang-kadang anda terpaksa mengambil keputusan untuk melakukan reseksi dua kali ganda.

Kekurangan kuasa

Aplasia, atau ketiadaan satu atau dua organ, di kalangan anomali buah pinggang berlaku dalam 5-10% kes. Aplasia dua hala kongenital tidak selaras dengan kehidupan, dan unilateral sering dijumpai secara kebetulan dan merupakan sebab untuk mendaftar dengan ahli urologi.

Penting untuk diingat! Jika anda mengalami gejala penyakit yang sedikit, seseorang yang dilahirkan dengan satu buah ginjal harus segera mendapatkan rawatan daripada doktor, jika tidak, terdapat risiko kehilangan organ tunggal. Dan untuk mengelakkan kemunculan penyakit ginjal, anda memerlukan semua kehidupan anda untuk terlibat dalam pencegahan penampilan mereka.

Ginjal tambahan

Ginjal tambahan yang paling sering dijumpai semasa kajian di kawasan lumbosakral atau pelvis. Selalunya lebih kecil daripada organ utama, tetapi ia mempunyai saluran darah sendiri dan kanal kencing.

Kerana lokasinya, buah pinggang seperti itu sering terdedah kepada hidronephrosis, pembentukan batu dan penyakit lain, dan oleh itu memerlukan pemeriksaan ultrabunyi dan radiografi yang lebih kerap daripada organ utama.

Saiz anomali

Penyimpangan pada saiz organ mungkin bergantung kepada kemerosotan pelbagai bahagian buah pinggang.

Hipoplasia

Hipoplasia adalah kecacatan buah pinggang di mana ketiadaan tisu organ berlaku, sambil mengekalkan struktur itu sendiri. Walau bagaimanapun, bilangan nefron dalam organ itu, berbanding dengan norma, adalah kira-kira 50%, namun ia tidak menjejaskan fungsi dan prestasi kekal. Terdapat 3 bentuk hipoplasia, ditentukan secara histologi:

• Mudah. Kes apabila hanya bilangan nefrons dan cawan dikurangkan;
• Hipoplasia dengan oligonephronia. Dalam kes sebilangan kecil glomeruli dengan peningkatan dalam saiz mereka, dan perubahan dalam tubulus;
• Hipoplasia dengan displasia. Sekiranya ada cengkaman tisu penghubung di sekitar tubula utama, penampilan sista di tubula dan glomeruli, perubahan dalam ureter.

Hypoplasia dengan displasia sering bersifat satu sisi dan mungkin tidak dapat dikesan sepanjang hayat. Kadang-kadang anomali ini menyebabkan hipertensi nefrogenik selepas pyelonephritis. Organ yang mempunyai hipoplasia tidak boleh melaksanakan fungsinya sepenuhnya dan harus terlibat dalam mencegah terjadinya penyakit buah pinggang, supaya tidak kehilangan buah pinggang yang sihat yang membawa beban utama.

Jarang, hipoplasia dengan displasia dua hala berlaku, ia didiagnosis pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Dalam kes ini, bayi mempunyai tanda-tanda riket, kepala besar, dia mempunyai kulit pucat dan sering demam. Kanak-kanak seperti ini tertinggal dalam pembangunan. Fungsi penumpuan buah pinggang adalah terjejas, uremia berkembang, dan kanak-kanak tersebut sering mati.

Displasia

Gangguan dalam perkembangan tisu dengan pencabulan fungsi mereka dan perubahan dalam saiz organ dipanggil displasia. Terdapat dua jenis displasia:

1. Ginjal asas, yang merupakan rumpun tisu penghubung yang padat, menghentikan pembentukannya pada peringkat embrio perkembangan janin. Mempunyai saiz 1 hingga 3 cm dan berat 10 gram;
2. Ginjal kerdil adalah 5-20 kali lebih kecil daripada yang normal, mempunyai bentuk berbentuk kacang biasa, pelvis berkurangan, sebahagiannya hilang cawan, terusan uretra sempit (kadang-kadang dipotong).

Anomali pembuluh darah

Penyimpangan ini terbahagi kepada anomali urat dan arteri. Sebaliknya, anomali arteri dikelaskan:

• Kuantiti. Berbeza dengan saiz utama, satu atau lebih arteri tambahan yang tidak menimbulkan ancaman kepada fungsi badan;
• Dengan lokasi. Juga lumbar lumbal, lokasi pelvik atau iliac yang tidak menjejaskan fungsi buah pinggang;
• Dalam bentuk dan struktur. Stenosis (penyempitan) atau aneurisma (pengembangan) mana-mana bahagian arteri renal, yang menjejaskan fungsi organ.

Keabnormalan kongenital urat buah pinggang juga diklasifikasikan mengikut struktur, bentuk, kuantiti, dan lokasi mereka. Bentuk anomali seperti itu memancarkan:

• Aortic;
• Berbentuk cincin;
• Di belakang belakang.

Stenosis merujuk kepada anomali struktur urat. Terdapat stenosis kekal dan ortostatik. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat penggabungan dinding-dinding vena dan arteri. Semua kecacatan vaskular adalah berbahaya kerana perubahan sklerotik yang tidak dapat dipulihkan yang menyebabkan perkembangan pyelonephritis, pembentukan batu, hidronephrosis.

Anomali struktur

Penyelarasan struktur mempunyai klasifikasi mereka sendiri. Dalam kumpulan yang berasingan diperuntukkan:

• Multikistosis. Buah pinggang dengan kecacatan ini tidak berfungsi, patologi dua hala tidak serasi dengan kehidupan;
• Polycystic. Selalunya penyakit keturunan, menyebabkan kematian akibat kegagalan buah pinggang;
• Sista tunggal atau mudah;
• Buah pinggang spongy. Selalunya patologi dua hala dengan sista kecil;
• Kista dermo terdiri daripada tisu janin (mungkin mengandungi lemak, rambut, gigi).

Anomali hubungan buah pinggang

Ginjal yang bersatu di antara mereka dalam satu organ, dengan setiap buah pinggang yang bersatu mempunyai ureter yang berasingan, masuk ke pundi kencing dan struktur yang betul. Dalam bentuk buah pinggang akrilik, ia boleh:

• Galette;
• Horseshoe;
• Berbentuk L;
• Berbentuk S.

Sebagai peraturan, rawatan sebarang anomali dilakukan selepas pengesanan penyakit yang telah timbul di latar belakang.

Anomali perkembangan buah pinggang pada kanak-kanak

Kesalahan kongenital buah pinggang adalah perubahan morfologi yang berterusan yang melampaui batas variasi normal, yang mengakibatkan fungsi buah pinggang terjejas.

Anomali kongenital buah pinggang dan saluran kencing berlaku dengan kekerapan 3 hingga 6 bayi yang baru lahir setiap 1000 dan membuat kira-kira 20-30% semua anomali yang dikesan dalam tempoh perinatal.

Anomali perkembangan buah pinggang:

• buah pinggang aksesori;
• dua kali ganda buah pinggang (lengkap dan tidak lengkap).
• Hipoplasia buah pinggang adalah mudah (pengurangan jisim relatif organ tanpa mengganggu struktur dan fungsi);
• hipoplasia displastik buah pinggang (penurunan massa relatif organ dengan struktur dan fungsi terjejas);
• agenesis - ketiadaan lengkap buah pinggang (satu, dua hala).

• anomali kedudukan - dystopia (dystopia homolateral (thoracic, lumbar, iliac dan pelvic) atau heterolaterial-cross-dopiaopia);
• nefroptosis;
• anomali orientasi: putaran ginjal.

3. Anomali hubungan dan bentuk (buah pinggang yang disambungkan):

• simetri (buah pinggang dan galeteobrazny buah pinggang) bentuk gabungan;
• asimetri (L-, S-, buah pinggang berbentuk saya) bentuk gabungan. Bentuk adhesi asimetri dicirikan oleh sambungan tiang berlawanan buah pinggang.

4. Anomali sistem pelvis cawan:

• megacalycosis;
• cawan diverticulum (pyeloectasia juga merujuk kepada keistimewaan struktur sistem penyadapan cawan-pelvis).

Anomali buah pinggang:

1. Anomali arteri:

• ketiadaan lengkap;
• hypoplasia arteri buah pinggang;
• arteri renal berganda;
• pelbagai arteri buah pinggang;
• stenosis arteri renal;
• aneurisme arteri buah pinggang;
• displasia fibromuskular.

• urat pinggang renal;
• urat renal kiri retroaortik.

3. fistula arteriovenous.

4. Anomali dari saluran limfa.

5. Pelanggaran pemuliharaan sistem kencing, selalunya dengan sindrom pundi kencing neurogenik.

Anomali pembezaan (struktur) buah pinggang:

• bentuk displasia dysplasia;
• displasia sista buah pinggang.

• jumlah penyakit ginjal polikistik;
• penyakit buah pinggang polikistik kortikal;
• kulit mikro;
• piramid polikistik;
• penyakit ginjal polikistik tidak dikelaskan.

Tubulopati (tubulopati primer dan sekunder):

1. Jade turun temurun:

• Sindrom alport;
• nefritis kronik tanpa pekak;
• nefritis dengan polneuropati;
• keluarga berbahaya hematuria.

2. Tumor buah pinggang janin (tumor Wilms).

Malformasi buah pinggang boleh mempunyai manifestasi klinikal (sakit, disuria, keradangan), tetapi mereka juga boleh menjadi "mencari" diagnostik yang tidak disengajakan. Kesalahan besar pada buah pinggang boleh mengakibatkan kerosakan buah pinggang yang ganas dan berterusan.

Memandangkan kepelbagaian dan kelaziman kecacatan kongenital buah pinggang, adalah dinasihatkan mengikut rancangan, pada usia 1 bulan, untuk melakukan ultrasound buah pinggang. Adalah mungkin untuk mengesyaki kehadiran beberapa kecacatan sistem kencing seorang kanak-kanak yang sudah mempunyai pemeriksaan ultrasound seorang wanita hamil. Dalam kes ini, selepas kelahiran anak, perlu melakukan ultrasound ginjal buah pinggang dan ultrasound pundi kencing, serta membuat temujanji dengan nefrologist anak.

Anomali kongenital utama buah pinggang pada kanak-kanak

Anomali kongenital yang paling biasa pada buah pinggang pada kanak-kanak termasuk dystopia, aplasia dua hala dan dua kali ganda, kecacatan hubungan dan bentuk, gangguan perkembangan parenchyma.

Multisststosis, displasia, hypoplasia, sista bersendirian dan parapelvik, anomali pektoral-anulus, dan diverticulum pelvis tidak lazim didiagnosis. Kadangkala kecacatan boleh digabungkan.

Tanda pertama pembentukan buah pinggang muncul pada janin menjelang akhir minggu ke-4 pembangunan. Menjelang akhir bulan kedua, buah pinggang menengah terbentuk, iaitu, yang, secara beransur-ansur berkembang bersama dengan janin, berubah menjadi buah pinggang yang berfungsi pada seseorang sepanjang hayatnya.

Budak ginjal ini terbentuk di pinggul, secara beransur-ansur naik dan mencapai kedudukan biasa mereka pada tahap thoracic vertebra XII.

Kesalahan kongenital buah pinggang jarang berlaku, tetapi masih masalah ini adalah tempat untuk menjadi, dan dengan itu memerlukan kajian yang paling berhati-hati.

Berikut adalah keabnormalan buah pinggang yang paling biasa pada kanak-kanak.

Dystopia: kecacatan di lokasi buah pinggang

Dystopia adalah anomali lokasi buah pinggang.

Mengikut data yang berbeza, ia berlaku dalam satu kes setiap 1000-2000 pesakit dan dicirikan oleh lokasi organ-organ ini di tempat yang tidak biasa untuk mereka:

• Thoracic, atau torcal, dystopia dicirikan oleh lokasi ginjal yang lebih tinggi dan menyumbang 5-10% daripada jumlah dystopia. Ginjal boleh menjadi sebahagian daripada hernia diafragma. Dalam kedudukan ini, mereka biasanya tidak dapat dirasakan, dan pada pemeriksaan radiografi mungkin menyerupai tumor mediastinal.
• Dystopia lumbar dicirikan oleh beberapa pembalikan pelvis buah pinggang di depan, terletak pada tahap lumbal vertebra IV
• Iliac dan dystopia pelvik dicirikan oleh lokasi buah pinggang di bawah paras normal, serta dengan menukar bentuk itu sendiri (bujur, bulat, persegi)
• Cross dystopia dicirikan oleh lokasi buah pinggang pada tahap yang berbeza (toraks dan lumbar, lumbal dan pelvis, dan lain-lain)

Penyakit buah pinggang kongenital pada bayi yang baru lahir tidak boleh dikelirukan dengan kemungkinan peninggalan organ disebabkan kelemahan alat ligamen.

Dalam kebanyakan kes, dalam pengesanan vivo lokasi yang tidak normal buah pinggang berlaku secara kebetulan semasa pemeriksaan pesakit, kerana fungsi ginjal tidak terjejas.

Pada masa yang sama, pesakit dengan kecacatan kongenital buah pinggang boleh mengadu rasa sakit yang timbul daripada perubahan mendadak dalam kedudukan badan, penuaan berat badan, meteorisme.

Diagnosis ditubuhkan dengan urografi perkumuhan dan ultrasound buah pinggang.

Pada pesakit dengan dorsopia, lumbal, ileal, atau salib prostatik, semua penyakit boleh nyata seperti individu yang mempunyai buah pinggang yang biasanya terletak di lokasi yang biasa. Penyakit ini dirawat oleh peraturan umum.

Rawatan pembedahan sangat jarang, dan tanda-tanda adalah:

• Urolithiasis (batu karang)
• Hidronephrosis
• Tumor buah pinggang

Aplasia dan dua kali ganda: kelainan buah pinggang

Aplasia dua hala adalah kecacatan kongenital buah pinggang, yang dicirikan oleh ketiadaan organ atau sebahagian daripadanya, agak jarang - 1 kes bagi 5,000 orang yang baru lahir, dan pada lelaki adalah 3 kali lebih kerap. Dengan aplasia lengkap buah pinggang, biasanya bayi baru lahir tidak berdaya maju.

Aplasia unilateral dicirikan oleh kehadiran hanya satu fungsi buah pinggang, biasanya yang betul. Kelainan pada bilangan buah pinggang berlaku dengan kekerapan 1 kes per 1,500 orang, dan pada lelaki ia dicatat 2 kali lebih kerap daripada pada wanita. Kesan anomali keluarga yang terdiri daripada aplasia unilateral buah pinggang digambarkan.

Fungsi normal buah pinggang tunggal tanpa kecacatan dan penyakit lain tidak praktikal tidak mempengaruhi daya maju seseorang.

Ginjal dua kali ganda adalah salah satu kecacatan buah pinggang yang paling kerap di kalangan kanak-kanak, dan di kalangan kanak-kanak perempuan itu dua kali lebih biasa seperti pada lelaki. Menggulingkan buah pinggang lengkap apabila setiap buah pinggang mempunyai sistem kolektifnya sendiri dan tidak lengkap - bekalan darah ke buah pinggang dilakukan oleh satu ikatan vaskular.

Anomali biasanya dikesan semasa pemeriksaan pesakit tentang komplikasi.

Ginjal aksesori (ketiga) adalah anomali yang sangat jarang berlaku. Biasanya, ginjal ketiga mempunyai saiz yang jauh lebih kecil dan terletak di bawah yang utama. Anomali ini disertai dengan beberapa komplikasi. Rawatan ini adalah untuk mengeluarkan buah pinggang aksesori.

Anomali hubungan dan bentuk buah pinggang

Anomali hubungan dan bentuk buah pinggang adalah dalam bentuk perekatan ginjal. Jenis kelainan ini adalah kira-kira 13% daripada semua kecacatan buah pinggang. Gabungan renal boleh berlaku di kutub atas, bawah, dan juga atas dengan tiang yang lebih rendah.

Antara bentuk pelekat simetri, yang berbentuk tapisan kuda adalah yang paling biasa, yang dibentuk oleh lekatan tiang yang lebih rendah (90%) atau atas (10%). Jenis anomali kongenital buah pinggang pada lelaki berlaku 2.5 kali lebih kerap daripada pada wanita. Ginjal ladam terletak lebih rendah daripada biasanya, dengan palpasi mendalam abdomen, ia boleh ditakrifkan sebagai pembentukan sedentary padat.

Dengan urografi yang berbeza, ia kelihatan seperti ini:

• Seperti yang anda lihat, buah pinggang mempunyai bentuk taplak kuda, bahagian cembung yang sering menghadap ke bawah.

Salah satu aduan pesakit dengan buah pinggang kuda mungkin penampilan kesakitan apabila badan diperluas, yang dikaitkan dengan pemampatan kapal-kapal dan aftic aftic of theththus.

Rawatan operasi hanya dilakukan dengan perkembangan komplikasi atau penyakit lain buah pinggang (hidronephrosis, tumor).

Penyakit polikistik: kecacatan parenchyma buah pinggang

Anomali yang paling biasa adalah penyakit ginjal polikistik, prevalensinya adalah 1 kes bagi 1250 bayi baru lahir. Ini adalah patologi keturunan, yang ditransmisikan dengan cara dominan autosomal dan autosomal.

Biasanya, penyakit ini dikesan pada usia 30 - 50 tahun dan dicirikan oleh kesakitan, hematuria, kegagalan buah pinggang progresif. Pesakit mengesan hipertensi akibat penyakit buah pinggang.

Apabila urogram ekskresi mendedahkan buah pinggang yang diperbesarkan dengan kontur yang tidak teratur dan cawan yang terdedah, ultrasound memeriksa sejumlah besar sista saiz yang berbeza dalam parenchyma buah pinggang. Patologi jenis ini boleh digabungkan dengan kehadiran sista di hati, yang tidak mempunyai kesan praktikal terhadap fungsinya.

Biasanya menjalankan rawatan konservatif dengan adanya hipertensi, jangkitan saluran kencing.

Polycystic sentiasa proses dua hala, tetapi satu buah ginjal lebih banyak dipengaruhi dan yang lainnya kurang. Hanya dengan pelanggaran sepenuhnya fungsi penapisan buah pinggang yang paling terjejas dan komplikasi yang dinyatakan di sisi ini, persoalan penyingkiran segera mungkin timbul, walaupun ini sangat tidak diingini.

Dengan kemerosotan fungsi buah pinggang yang signifikan pada peringkat kemudian, hemodialisis dilakukan atau pemindahan buah pinggang diputuskan.

Antara kecacatan kongenital yang lain boleh diperhatikan perkembangan kencing dan urat buah pinggang yang tidak normal.

Menyimpulkan, perlu diperhatikan bahawa peranan yang besar bukanlah sejenis perkembangan kongenital buah pinggang pada kanak-kanak atau orang dewasa, tetapi tahap disfungsi. Ia boleh dikatakan bahawa pesakit yang mengalami kecacatan lebih terdedah kepada penyakit keradangan buah pinggang dan pembentukan batu, yang dianggap sesuai dengan peraturan umum.

Bab 3. PERKEMBANGAN KIDNEY

3.1. ANOMALIES QUANTITY

Kekerapan agenesis buah pinggang adalah 1: 1000 bayi yang baru lahir. Pada masa yang sama, organ dan kakinya, kapal dengan ureter, tidak hadir. Agenesis dua hala (arsenia), tidak sesuai dengan kehidupan, adalah 4-5 kali kurang biasa. Kecacatan ini biasanya digabungkan dengan kecacatan organ genital, rektum, dubur, dan saraf tunjang (anomali yang digabungkan oleh Duhamel dalam "sindrom regresi caudal"). Agentesis buah pinggang satu sisi secara asimtomatik secara klinikal untuk masa yang lama, dengan satu-satunya buah pinggang yang mengimbangi hipertrophi dan memberikan fungsi ekskresi. Walau bagaimanapun, peningkatan tekanan pada buah pinggang tunggal menyumbang kepada perkembangan komplikasi seperti pyelonephritis dan urolithiasis. Penyakit ini didiagnosis berdasarkan ultrasound, urography excretory, CT dan angiography. Rawatan konservatif cacat dilakukan sekiranya terdapat komplikasi.

Ginjal aksesori adalah anomali yang jarang berlaku. Sastera dunia menerangkan kes-kes tiga atau empat buah ginjal, sama sekali terpencil antara satu sama lain. Ginjal aksesori mempunyai kapsul vaskular, berserat dan berlemak sendiri, serta ureter, yang mengalir ke dalam ureter buah pinggang utama atau dibuka dengan mulut bebas ke pundi kencing. Kecacatan biasanya didiagnosis semasa pemeriksaan urologi dilakukan pada perkembangan pelbagai komplikasi (seperti hidronephrosis sekunder, urolithiasis, pembentukan tumor dan inkontinensia kencing). Dengan pyelonephritis yang berterusan, yang tidak sesuai dengan rawatan dadah, penyingkiran buah pinggang aksesori yang terjejas adalah disyorkan.

3.2. ANOMALIS POSISI

Keabsahan kedudukan buah pinggang didiagnosis di kalangan kanak-kanak yang paling kerap. Sebagai pergerakan perkembangan dari rongga pelvis ke

kawasan lumbar buah pinggang boleh mengambil kedudukan tetap di mana-mana peringkat pendakian. Pada masa yang sama, putarannya tetap tidak lengkap, yang berfungsi sebagai kriteria untuk diagnosis pembedahan dystopia buah pinggang untuk nefroptosis. Dystopia berlaku dengan kekerapan 1: 800 bayi baru lahir. Pembedahan pelvik, ileal, lumbar, doropia dan duri adalah dibezakan.

Dystopia pelvik jarang berlaku, tetapi kepentingan klinikalnya adalah penting. Di dystopia pelvik yang teruk, buah pinggang terletak dalam: di kalangan lelaki, di antara rektum dan pundi kencing, di kalangan perempuan, di antara rektum dan rahim. Kutub atas ginjal ditutup dengan peritoneum, kutub bawah terletak pada diafragma pelvis. Mungkin gabungan tunas dystopik. Sakit, sebagai peraturan, terdapat pada semua pesakit. Kesakitan berterusan atau terputus-putus disetempat di abdomen bawah. Pada gadis-gadis remaja, sindrom kesakitan seringkali bertepatan dengan tempoh haid. Separuh daripada pesakit, kursus dystopia pelvis adalah rumit oleh hidronephrosis sekunder. Sebagai hasil pemampatan oleh buah pinggang dystopic pada kaki kaki yang lebih rendah, penyertaan gangguan vasomotor adalah mungkin. Semasa pemeriksaan rektum, buah pinggang dijumpai sebagai massa seperti tumor di rongga pelvis. Diagnosis disahkan oleh ultrasound dan urography excretory. Rawatan ini bertujuan untuk pemulihan pyelonephritis dan pemulihan urodinamik yang mencukupi. Topografi yang luar biasa dan vascularization seperti organ yang tidak normal menjadikan operasi buah pinggang secara teknikal sangat rumit, yang meminimumkan bilangan operasi rekonstruktif yang memelihara organ.

Di dystopia ileal, buah pinggang terletak di bawah iliac crest (Rajah 2). Buah pinggang selalu mempunyai bentuk yang rata, dan serat perirenal tidak hadir. Arteri renal yang bermula dari arteri iliac biasa, biasanya berganda. Secara klinikal, kecacatan itu ditunjukkan oleh sindrom kesakitan perut, yang disebabkan oleh tekanan buah pinggang dystopik pada plexus saraf dan gangguan urodinamik. Sakit juga boleh dikaitkan dengan mekanik atau refleks motilitas saluran gastrointestinal (GIT) dan disertai dengan loya, muntah-muntah, belching, dan gejala yang sama. Komplikasi yang paling biasa termasuk hidronephrosis sekunder dan pyelonephritis kronik sekunder. Diagnosis penyakit ini termasuk ujian darah dan air kencing umum, pemeriksaan urologi khas, ultrasound dan ex-

ureografi uretra. Rawatan ini termasuk dalam pemulihan pyelonephritis, operasi ditunjukkan kepada pesakit yang mengalami transformasi hidronephrotik yang teruk.

Rajah. 2. Iliac dystopia buah pinggang kanan (pyelography retrograde)

Untuk dystopia lumbar, buah pinggang biasanya rendah di kawasan lumbar. Ia adalah ciri bahawa saluran arteri buah pinggang berlepas dari aorta di bawah normal, kira-kira pada tahap vertebra lumbar II-III. Ginjal diputar di sekitar paksi longitudinal, pelvisnya menghadapi beberapa anterior. Sekiranya dystopia lumbar buah pinggang, keperluan untuk rawatan pembedahan berlaku jika terdapat komplikasi atau kelainan yang bersamaan.

Dystopia Thoracic adalah anomali di mana ginjal terletak di rongga dada di atas diafragma (Rajah 3). Kecacatan ini, yang biasanya tidak menyebabkan sensasi yang menyakitkan di pesakit, dikesan oleh pemeriksaan sinar-X. Urografi ekskresi yang diperlukan untuk semua membolehkan mengelakkan kesilapan diagnostik.

Rajah. 3. Thoracic dystopia dari buah pinggang kiri (urography excretory)

sakit dengan bayang-bayang bulat di atas diafragma. Tidak seperti jenis dystopia lain dalam dystopia toraks, panjang ureter berada di atas norma dan pembuluh buah ginjal sedikit lebih tinggi. Kecacatan ini tidak memerlukan rawatan khas. Rawatan pembedahan dilakukan mengikut tanda-tanda.

Cross-dystopia adalah satu keadaan di mana kedua-dua buah pinggang terletak pada satu sisi tulang belakang, dan ureter yang lebih rendah melintasi kolum tulang belakang dan mengalir ke pundi kencing di tempat biasa (Rajah 4). Bekalan darah buah pinggang dengan kecacatan ini sangat berubah-ubah. Sebagai peraturan, cross-dystopia disertai dengan gabungan buah pinggang. Manifestasi klinikal anomali tidak khusus. Diagnosis dilakukan mengikut urography excretory, pyelography retrograde dan angiografi buah pinggang. Sekiranya hidronephrosis atau urolithiasis, salah satu buah pinggang tertakluk kepada rawatan pembedahan.

Rajah. 4. Cross dystopia dari buah pinggang kiri (urography excretory)

3.3. ANOMALI SAIZ

Aplasia - ketiadaan organ semasa mengekalkan kakinya. Kecacatan dibentuk pada tempoh embrio awal sebelum pembentukan nephrons. Secara klinikal, kecacatan itu tidak nyata. Penyakit itu didiagnosis mengikut ultrasound, urography excretory, CT, renal angiography dan pyelography retrograde. Tidak perlu rawatan.

Hypoplasia adalah pengurangan kongenital buah pinggang yang berkaitan dengan perkembangan kemerosotan blastema metanephrogenik akibat bekalan darah yang tidak mencukupi (Rajah 5). Secara makroskopik, organ tersebut merupakan buah ginjal dalam bentuk kecil, tetapi pemeriksaan histologi, sebagai peraturan, mendedahkan pelanggaran yang berkaitan dengan oligonephronia atau proses diseplikasi pada tisu ginjal. Secara klinikal, kecacatan itu mungkin tidak nyata. Diagnosis ditubuhkan mengikut ultrasound, urography ekskresi, angiography, Doppler dan nephroscintigraphy. Kesukaran timbul dalam diagnosis pembezaan buah pinggang hypoplastic dengan buah pinggang berkerut menengah. Dalam hipoplasia, kaliber saluran darah dalam pedikel buah pinggang dan di dalam buah pinggang dikurangkan secara merata, manakala dalam kerutan sekunder

Rajah. 5. Hipoplasia buah pinggang kiri (retropneumoperitoneum diagnostik)

dalam kaliber biasa kapal pedicle buah pinggang, diameter intra-renal vessel dikurangkan dengan ketara, mereka tidak betul terletak, jumlah mereka dalam bahan korteks juga dikurangkan.

Nilai diagnostik pasti adalah penghitungan cawan pada urogrim ekskresi. Biasanya, biasanya kira-kira sepuluh, dengan hypoplasia buah pinggang kurang daripada lima. Oleh kerana sejumlah kecil tisu penghubung dalam parenchyma, buah pinggang hipoplastik dengan ultrasound tidak mempunyai ciri kilau ginjal berkedut.

Dalam kajian radioisotop, pengangkutan parenchymal biasa dadah dikesan. Hipoplasia unilateral lebih kerap dinyatakan oleh gejala pyelonephritis sekunder, sedangkan hipoplasia dua hala diwujudkan oleh hipertensi buah pinggang. Rawatan pengoperasian dijalankan dalam kes terapi antibakteria dan antihipertensi yang tidak berjaya. Operasi pilihan dalam proses unilateral - nefrectomy, tetapi ketika mengesan perubahan nefrosclerotic dalam ginjal kontralateral, kontraindikasi. Apabila refluks vesicoureteral dalam buah pinggang hypoplastic menunjukkan pembedahan antireflux.

3.4. ANOMALI HUBUNGAN

Anomali hubungan - variasi berlainan antara kedua-dua buah pinggang. Bergantung pada hubungan paksi longitudinal buah pinggang, adalah kebiasaan untuk membezakan bentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk berbentuk pisau ginjal dan buah pinggang.

S-, L-, ubah bentuk berbentuk I dibentuk oleh gabungan tiang atas satu buah ginjal dengan tiang bawah yang lain (Rajah 6). Kekerapan anomali ini adalah 1: 5000 bayi baru lahir. Sebagai peraturan, ureter mengalir ke dalam pundi kencing di tempat biasa. Oleh kerana ciri-ciri topografi, keabnormalan seperti itu lebih mungkin untuk menunjukkan sakit perut. Komplikasi paling ketara kecacatan ini:

• pelanggaran urodinamik salah satu segmen pelvis-ureter (LMS).

Rajah. 6. kecacatan berbentuk S buah pinggang (urrosir ekskresi)

Diagnosis dilakukan dengan bantuan ultrasound, urography excretory dan pyelography retrograde. Kadangkala angiografi buah pinggang ditunjukkan. Rawatan pembedahan terdiri daripada helefrureterectomy mengikut tanda-tanda.

Ginjal seperti galete berlaku dengan frekuensi 1:26 000 bayi baru lahir. Jenis anomali ini terbentuk akibat gabungan kedua-dua pasang buah ginjal atau permukaan medial sebelum permulaan putaran. Selepas ini, pendakian buah pinggang menjadi mustahil. Ginjal seperti galete terletak di pinggul. Kolar ginjal dalam pengertian biasa istilah itu tidak wujud, sejak pelvis dan ureter berada di depan jisim buah pinggang, dan vesel memasuki buah pinggang di sepanjang permukaan belakangnya. Setiap separuh buah ginjal mempunyai ureter sendiri. Dengan anomali sedemikian, kebarangkalian penambahan komplikasi keradangan adalah tinggi; rawatan konservatif.

Rajah. 7. Rektum urat pundi kencing ke ginjal ladam (mic-cystography)

Apabila ginjal ginjal ladang tumbuh bersama-sama tiang dengan nama yang sama (dalam 90% kes - bahagian bawah). Kekurangan berlaku dengan kekerapan 1: 400 bayi. Ginjal ladang sering dijumpai ektopik, isthmus terletak pada tahap vertebra IV atau V lumbar. Arteri renal biasanya bergerak jauh dari aorta, tetapi tahap pelepasan mereka lebih rendah, lebih jelas ectopia buah pinggang. Kerana pergerakan rendah, buah pinggang kuda lebih cenderung kepada kecederaan. Ia adalah ciri bahawa uretter dengan kecacatan ini bengkok melalui parenchyma, yang menyebabkan pelanggaran urodinamik pada tahap LMS (Rajah 7). Komplikasi yang kerap:

• hidronephrosis salah satu daripada buah pinggang hempedu;

Buah pinggang hudud yang sihat kadang-kadang dimanifestasikan oleh sensasi yang menyakitkan di bahagian abdomen akibat pemampatan organ-organ lain.

Kadang-kadang, sindrom cava-sindrom (sindrom mampatan vena cava inferior) diperhatikan. Diagnosis anomali didasarkan terutamanya pada data ultrasound dan urografi ekskresi. Angiography yang paling bermaklumat. Rawatan konservatif bertujuan untuk menghapuskan proses keradangan. Petunjuk untuk pembedahan dinyatakan transformasi hidronephrotik dan nephrocalculosis. Dengan pengenalan lithotripsy yang meluas ke dalam amalan kanak-kanak, mengikut tanda-tanda ini, operasi itu perlu dikurangkan.

3.5. ANOMALI STRUKTUR

Menggulingkan buah pinggang juga dirujuk sebagai kecacatan pada pelvis dan ureter, iaitu, perkembangan abnormal puting ureter. Keadaan ini bermaksud kehadiran dalam buah pinggang dua segmen yang mempunyai bekalan darah autonomi dan saluran kencing atas mereka sendiri. Ini adalah kelainan biasa sistem kencing pada kanak-kanak: kekerapannya mencapai 1: 150 bayi baru lahir (kanak-kanak perempuan terjejas 2 kali lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki). Kemunculan kecacatan dikaitkan dengan pemisahan putik ureter sebelum tumbuh menjadi blastema metanephrogenik. Segmen atas buah pinggang dua kali dikeringkan oleh kelompok atas cawan dan membentuk kira-kira sepertiga keseluruhan parenchyma buah pinggang, segmen yang lebih rendah dikeringkan oleh kelompok cawan tengah dan bawah. Membezakan antara buah pinggang yang lengkap dan tidak lengkap. Untuk

dua kali ganda tidak lengkap dicirikan oleh dua kali ganda saluran kencing atas pada mulut yang sama ureter (Rajah 8). Konflik uret ganda boleh dilokalkan pada tahap yang berbeza.

Rajah. 8. Kurang dua kali ganda buah pinggang yang betul (urografi ekskresi)

Secara klinikal, kesilapan ini tidak muncul jika ia tidak disertai dengan halangan di persimpangan ureteropelvic atau ureter daripada fibrosis-segmen, atau vesicoureteral refluks mezhmoche-tochnikovy. Penyakit itu didiagnosis mengikut ultrasound, urography ekskresi, cystoscopy dan cystography. Kecacatan hanya dirawat dengan perkembangan komplikasi. Menurut kesaksian pesakit melakukan heminefrureterectomy atau mengenakan anastomosis interconsulatory dengan halangan LMS dan artikulasi ureteral-vesikular. Dengan dua kali ganda dalam pundi kencing, terdapat dua mulut ureteri di satu sisi, terletak satu di bawah yang lain. Mulut ureter segmen atas selalu lebih rendah dan lebih medial daripada yang lain (undang-undang Weigert-Meier). Sebagai tambahan kepada pyelonephritis sekunder, komplikasi khas patologi ini termasuk

refluks. Dalam kebanyakan kes, ia dihantar ke ureter segmen yang lebih rendah (iaitu, ke mulut atas). Rawatan penyakit terdiri daripada pemulihan pyelonephritis dan prestasi pembedahan antireflux mengikut petunjuk.

Keabnormalan cystic buah pinggang berlaku dengan kekerapan 1: 250 bayi baru lahir. Terdapat beberapa jenis kecacatan tersebut. Polycystic - keturunan dan sentiasa keabnormalan dua hala berkembang kerana kelewatan dan tidak betul sambungan fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo dan Aparatur buah pinggang kencing (tubul daripada nefron dan mengumpul saluran), menyebabkan pengekalan air kencing dalam nefron proksimal, diikuti oleh sambungan secara membuta tuli berakhir tubul dan pembentukan mereka sista. Penyakit ginjal polikistik sering digabungkan dengan organ-organ polikistik lain. Kursus penyakit bergantung kepada jumlah parenchyma buah pinggang yang utuh. Dengan patologi yang menggembirakan, kecacatan sering asimtomatik. Apabila proses pyelonephritic menengah membina, hipertensi arteri dan hematuria bergabung, kegagalan buah pinggang kronik (CRF) mula berkembang. Pada palpasi perut, pucat nodular yang sangat menyakitkan, diperbesarkan, nodular ditakrifkan. Skan ultrasound dan urograms perkumuhan pameran meningkat kasar sistem pengumpul bayangan buah pinggang berpecah-pecah memanjang kerana kedudukannya sista mampatan pelvis vnut-ripochechnaya dan medially pelarian. Kadang-kadang pyelografi dan angiografi semula jadi dilakukan untuk menjelaskan diagnosis; Kaedah diagnostik radioisotope boleh mengukur kawasan fungsi parenchyma. Rawatan konservatif bertujuan untuk memerangi jangkitan, membetulkan anemia dan hipertensi, dan mengurangkan kegagalan buah pinggang. Dengan perkembangan prognosis kegagalan buah pinggang kronik tidak menguntungkan.

Multikistoz - berpihak kecacatan terbentuk kerana kekurangan penanda ureteral bud samping mengekalkan fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo radas metanephric. Pada masa anak dilahirkan, buah pinggang multisistik tidak mempunyai parenchyma. Lazimnya, kecacatan didiagnosis dengan ultrasound. Rawatan terdiri daripada nephrectomy buah pinggang, yang terdiri sepenuhnya daripada sista dan tisu berserabut ("sekumpulan anggur"). Menurut data sastera, resorpsi spontan buah pinggang multisstic semasa kehidupan organisma adalah mungkin.

Tisu tunggal buah pinggang pada zaman kanak-kanak jarang berlaku. Cyst berkembang dari tubul germinal yang hilang sentuhan

dengan saluran kencing, jadi sista bersendirian tidak berkomunikasi dengan pelvis. Pengekalan air kencing dalam sista membawa kepada pertumbuhan, sindrom kesakitan dan atrophy perifocal parenchyma buah pinggang. Kista kecil adalah asimtomatik. Komplikasi yang mungkin: suplasi dan keganasan sista di dinding sista. Diagnosis dibuat mengikut pemeriksaan fizikal, ultrasound dan urography excretory. Rawatan terdiri daripada sista tusukan (Int-raoperatsionnoy terbuka, laparoskopi atau transdermal) pentadbiran dan penyelesaian alkohol sklerozirovanii atau penyelesaian 3% natrium tetradecyl (trombovara ♠). Terdapat kista multilocular (berbilang ruang). Dalam kes sedemikian, rawatan pembedahan: husking yang mengesyorkan sista dinding pemotongan pembekuan dinding parenchymal dan rongga tamponade atau perinephric persediaan protein kering (span hemostatic Tachocomb ♠ ¤).

Ginjal spongy adalah anomali kongenital yang jarang terjadi, dalam genesis yang masih banyak tidak jelas, tetapi dipercayai bahawa perkembangan anomali dikaitkan dengan pengembangan dan pembentukan pelbagai cysts kecil dari mengumpul tubul. Secara klinikal, buah pinggang spongy mungkin dapat dilihat sebagai proteinuria, eritrosituria, atau leukocyturia. Diagnosis ditubuhkan mengikut hasil urografi ekskresi (gejala pathognomonic - "sekumpulan bunga" di kawasan piramid). Sekiranya tiada komplikasi rawatan tidak dijalankan.

Huraian kecacatan kongenital buah pinggang dan rawatan mereka

Dalam urologi, perkembangan abnormal buah pinggang adalah pembentukan organ kencing yang tidak normal semasa embriogenesis, yang disebabkan oleh perubahan pada tahap genetik atau pengaruh buruk pelbagai faktor pada embrio pada kehamilan pertama. Manifestasi utama adalah sakit pada lumbosacral, sawan sering, perubahan klinikal dalam komposisi dan sifat darah dan air kencing. Rawatan konservatif dipilih berdasarkan jenis anomali, kadang-kadang pembedahan diperlukan untuk membetulkan masalah.

Patologi Renal Kongenital

Perkembangan buah pinggang yang tidak normal pada kanak-kanak adalah penyimpangan dalam pembentukan struktur organ dalam tempoh embrio kehidupan. Bahaya kepada manusia adalah disebabkan oleh bentuk penyakit, dan boleh dari mematikan secara tiba-tiba hingga hampir tidak berbahaya. Kebajikan jenis ini dianggap paling biasa. Di antara semua penyimpangan yang diketahui setakat ini, mereka berkisar antara 30 hingga 40%. Menurut statistik, dalam 16% kes mereka digabungkan dengan patologi genital.

Penyebab kemunculan patologi

Etiologi keabnormalan saluran ginjal dan kencing tidak difahami sepenuhnya, tetapi saintis telah mendahului dua teori tentang kemunculan kecacatan kongenital. Oleh itu, asalnya dianggap multifactorial dan bergantung kepada kecenderungan genetik dan kesan banyak faktor teratogenik, terutamanya pada peringkat awal pembentukan embrio.

Dalam kes pertama, kemusnahan berlaku di peringkat genetik, dan penyimpangan dalam perkembangan buah pinggang digabungkan dengan kecacatan lain, yang membawa kepada pembentukan pelbagai sindrom. Pada yang kedua, mereka boleh menyebabkan kesan faktor seperti:

• pengaruh ejen berjangkit - bakteria, virus;
• penagihan berbahaya - merokok, alkohol dan penggunaan dadah;
• mengambil ubat-ubatan - antibiotik, penghambat ACE, hormon;
• faktor fizikal - sinaran pengionan, toksin, bahan kimia.

Mengambil kira pelbagai kesan merosakkan, tidak semestinya mungkin bagi pakar untuk menentukan punca pembentukan bawaan buah pinggang dan pembentukan saluran kencing, walaupun dengan pengambilan sejarah yang paling menyeluruh. Mekanisme untuk perkembangan anomali disebabkan mutasi gen juga agak kompleks dan kurang difahami.

Gejala perkembangan organ yang tidak normal

Manifestasi klinikal pelbagai anomali buah pinggang bergantung kepada keutuhan fungsional organ, serta syarat-syarat bekalan darah dan urodinamik. Keabnormalan dua hala biasanya muncul beberapa saat selepas kelahiran disebabkan oleh fungsi buah pinggang terjejas. Anomali yang paling teruk sering menyebabkan kematian, kerana mereka disertai dengan patologi perkembangan sistem ODE (musculoskeletal) dan gangguan multiorgan.

Pakar mengenal pasti beberapa tanda-tanda tertentu yang membolehkan anda mengesyaki apa-apa kelainan dalam struktur buah pinggang atau untuk mengesan kehadiran kecacatan pada bayi. Ini termasuk:

• pelanggaran aliran air kencing;
• tekanan darah meningkat;
• penampilan gejala pyelonephritis;
• perubahan klinikal dalam komposisi air kencing dan darah.

Dengan pakar diagnosis objektif selalu mengungkapkan beberapa gejala ciri:

• sakit kepala;
• pelanggaran kekerapan dan kepelbagaian kencing;
• hiperthermia disertai dengan menggigil, demam, kelemahan;
• dahaga yang berterusan, kepahitan di dalam mulut;
• sindrom dyspeptik - mual, dorongan emetik yang terputus-putus;
• Perubahan dalam sifat air kencing - ia menjadi berlumpur, berbuih, dan mempunyai warna "slop daging";
• kecenderungan untuk edema;
• inkontinensia kencing (apabila buah pinggang tambahan dijumpai);
• varicocele - urat varikos daripada testis (pada lelaki);
• sawan jenis "kolik buah pinggang".

Gejala utama adalah menarik kesakitan di rantau lumbar, yang tidak hilang dengan perubahan kedudukan badan dan meningkat semasa perkusi di rantau organ berpasangan. Sekiranya terdapat perubahan lokalisasi buah pinggang dan ketiadaan keabnormalan yang lebih teruk, gejala mungkin tidak muncul.

Pelbagai patologi

Pembangunan tidak normal buah pinggang dan keabnormalan vaskular adalah 30-40% daripada semua kecacatan janin yang wujud. Kod ICD ialah Q63. Klasifikasi moden, berjaya diterapkan hari ini, membolehkan anda membuat diagnosis dengan betul dan memilih taktik rawatan. Malformasi boleh dibahagikan kepada beberapa kategori.

1. Aplasia. Satu bahagian organ berpasangan tidak ada, dan semua fungsi utama dilakukan oleh lobus yang sihat dengan sifat adaptif, dan pesakit tidak merasa tidak selesa. Jika tidak, terdapat pembentukan kesakitan, dan kesukaran dalam aliran keluar air kencing.
2. Agenesis. Ketiadaan sebahagian atau keseluruhan organ berpasangan. Pilihan bilateral dianggap membawa maut, tetapi penyelewengan yang mempengaruhi satu segmen tidak menjejaskan kesejahteraan seseorang.
3. Menggandakan. Merupakan perpecahan lobus buah pinggang, dan setiap satunya menerima aliran darah. Secara klinikal, gejala muncul terhadap latar belakang perkembangan pyelonephritis atau tuberkulosis.
4. Ginjal tambahan. Kehadiran organ ketiga dengan bekalan darah dan ureternya sendiri. Ia mempunyai saiz padat, terletak di bawah garis utama dan fungsi biasanya.

Anomali dan kecacatan struktur buah pinggang:

• polikistik - kehadiran pelbagai pembentukan dalam parenchyma;
• organ spongy, yang dicirikan oleh pelanggaran tubulus buah pinggang;
• Tisu tunggal - entiti tunggal, di mana terdapat cecair.

Horseshoe ginjal. Kecacatan kongenital dicirikan oleh pertambahan hujung lobang ginjal, akibatnya kontur yang menyerupai turunan dibentuk.

Penyambungan. Kedua-dua organ tersebut adalah unit tunggal, sambil mengekalkan saluran darah mereka sendiri dan keluar ke dalam ureter. Pesakit menderita sakit, aliran keluar air kencing terjejas, tanda-tanda sekunder pyelonephritis.

Salah satu kecacatan yang paling biasa adalah dystopia atau perubahan penyetempatan organ berpasangan. Ia boleh menjadi bilateral tunggal. Bergantung pada lokasi topografi, bentuk ileal, pelvis, toraks, dan salib dibezakan.

Akibatnya

Jika perkembangan buah pinggang dan saluran kencing yang tidak normal dikombinasikan dengan kecacatan organ-organ lain, maka komplikasi yang serius berlaku agak jarang. Penyimpangan sifat yang berbeza boleh membawa kepada keadaan berikut.

1. Pyelonephritis primer akut atau kronik adalah keradangan bakteria sistem pelvis buah pinggang. Menurut kekerapan perkembangan dalam tunas yang tidak normal mengambil tempat pertama.
2. Hipertensi Vasorenal - peningkatan tekanan darah yang berterusan di atas 140/90 mm. Hg Art., Yang sukar untuk memohon pembetulan.
3. Hydronephrosis adalah lanjutan daripada struktur mengumpul organ kelumpuhan.
4. Urolithiasis - pembentukan batu asal yang berbeza.
5. Kegagalan buah pinggang kronik - disfungsi buah pinggang yang lengkap, yang membawa kepada gangguan garam air, nitrogen dan lain-lain jenis metabolisme.
6. Atrofi organ apabila tisu parenchyma digantikan dengan parut, dan ia tidak dapat menghasilkan air kencing.
7. Hipertensi Renoparenchymal, berkembang sebagai komplikasi pyelonephritis.

Membuat diagnosis

Diagnosis awal banyak keabnormalan pembentukan organ berpasangan dan saluran kencing dibenarkan untuk dijalankan dalam tempoh pranatal dari 13-17 minggu. Pada masa ini anda boleh mencari:

• kekurangan penanda buku di lokasi masa depan buah pinggang;
• visualisasi yang lemah badan dengan tidak adanya bayangan pundi kencing;
• kekurangan air, yang dianggap sebagai tanda penyimpangan.

Dalam tempoh selepas bersalin, pemeriksaan lengkap terhadap bayi yang baru lahir itu dilakukan. Di kalangan remaja, diagnosis klinikal dilakukan dalam kes gejala sistem kencing dan bermula dengan riwayat menyeluruh penyakit dan kehidupan. Di samping itu, doktor menetapkan satu siri ujian makmal.

1. Uji darah dan air kencing lengkap untuk menilai fungsi buah pinggang dan mengenal pasti tanda-tanda proses keradangan.
2. Pengukuran tekanan darah, tahap tinggi yang mungkin menunjukkan kerosakan pada tubuh terhadap latar belakang refluks uretro-vesicular.
3. Palpasi rongga perut, di mana pengesanan ginjal menjadi tersedia kerana kenaikan mereka disebabkan oleh aliran keluar air kencing yang terjejas. Biasanya prosedur ini tidak mungkin.

Untuk mendapatkan keputusan diagnostik terperinci beberapa kaedah penyiasatan instrumental boleh digunakan.

1. Ultrasound organ pelvis. Dilakukan untuk menilai jenis, saiz, struktur, topografi anatomi dari organ berpasangan, serta keadaan sistem pelvis renal, pengesanan formasi atau batu cyst.
2. Urografi ekskresi. Membolehkan anda untuk menentukan kerja badan, kehadiran calculi atau halangan kepada aliran normal air kencing. Pesakit disuntik secara intravena dengan agen kontras, yang, pada masa penghapusan separa dengan air kencing, membolehkan kita mendapatkan urogram (imej yang berbeza) pada selang waktu yang berlainan.
3. Miktsionny cystography - Peperiksaan X-ray yang dijalankan semasa proses pembuangan kencing.
4. CT dan MRI. Mereka membenarkan untuk mendapatkan imej tiga dimensi untuk visualisasi yang tepat dari organ berpasangan dan penilaian struktur, saiz, dan keadaan tisu.

Prosedur tambahan dianggap sebagai angiografi. Agen kontras disuntik ke dalam arteri renal untuk menentukan keadaan, saiz, lokasi, dan kehadiran perubahan patologi.

Kaedah rawatan

Sekiranya tiada gangguan urodinamik, sindrom kesakitan dalam kes anomali yang tidak dapat dikesan secara tidak sengaja, fungsi buah pinggang yang normal dapat dikekalkan, maka pesakit tidak memerlukan terapi apa pun. Ini merujuk kepada organ berganda, spliced, dystopic, agenesis salah satu daripadanya. Seseorang disarankan untuk berada di bawah pengawasan pakar dan mengikut peraturan pencegahan. Dengan perkembangan kecacatan, yang disertai tanda-tanda klinikal dan mempengaruhi keadaan dan kehidupan pesakit, rawatan etiologi ditunjukkan.

Dalam kebanyakan kes, pembedahan pembetulan dilantik.

1. Nephrectomy Radikal - penyingkiran buah pinggang.
2. Tusukan sista organ yang berpasangan adalah pukulan pundi kencing yang mengandungi cecair khusus dan penyingkirannya dari rongga.
3. Stenting arteri renal - pengenalan rangka logam padat ke dalam kapal untuk mengembangkan lumennya.
4. Plastik segmen pelvis-ureteral - pengembangan lumen dalam kes stenosis.
5. Angioplasti arteri buah pinggang - pengenalan "belon" khas, bengkak yang membolehkan untuk meningkatkan lumen kapal.

Rawatan konservatif termasuk kaedah berikut:

1. Satu kursus terapi antibiotik untuk menghapuskan faktor-faktor menular.
2. Ubat antihipertensi untuk menormalkan tekanan darah.

Semasa tempoh terapi dan selepas penamatannya, pesakit dinasihatkan mematuhi diet pemakanan. Ini menunjukkan penggunaan minimum garam, sekatan protein dan makanan berlemak, peningkatan jumlah sayur-sayuran dan buah-buahan, bijirin, dan kepatuhan terhadap rejim minuman.

Ramalan dan cadangan pencegahan

Kelainan buah pinggang dan saluran kencing berlaku pada peringkat awal pembentukan embrio di bawah pengaruh pelbagai faktor. Untuk mengelakkan pembentukan mereka, perlu mengambil langkah pencegahan dan memerhatikan preskripsi doktor utama dari hari-hari pertama selepas pembuahan. Sebagai sebahagian daripada aktiviti ini, disyorkan:

• menyesuaikan pemakanan, menjadikannya berguna dan bervariasi;
• mengelakkan penyakit berjangkit dan radang;
• hadkan penggunaan ubat mana-mana kumpulan, terutamanya antibiotik tanpa preskripsi;
• kerap muncul pada pemeriksaan ginekologi rutin dan menjalani ultrasound.

Seorang wanita dinasihatkan agar tidak minum alkohol dengan apa-apa kekuatan, berhenti merokok, menjalani gaya hidup yang sihat, menghabiskan lebih banyak masa di luar rumah, berjalan-jalan secara tetap. Ini akan membantu menguatkan sistem imun dan mencegah berlakunya penyakit lain yang berkaitan.

Dalam kebanyakan kes, prognosis untuk kelainan perkembangan ginjal kekal positif, memandangkan fungsi sistem kencing masih normal. Peranan penting dalam meningkatkan kesejahteraan kanak-kanak dimainkan oleh terapi dadah dan rawatan pembedahan.

Kesimpulannya

Malformasi buah pinggang adalah misteri, berbeza dengan jenis dan jenis penyakit. Pembentukan kecacatan disebabkan oleh keadaan ibu dan perjalanan kehamilan. Untuk mengelakkan akibat yang serius, perlu memberi perhatian serius terhadap pencegahan awal. Apabila merancang kelahiran seorang kanak-kanak, seorang wanita perlu ingat bahawa dia bertanggungjawab bukan sahaja untuk kesihatan, tetapi juga kehidupan berikutnya bayi.