Asidosis renal tubular: jenis dan gejala

Hidronephrosis

Penyakit buah pinggang di mana terdapat kecacatan dalam pengasidan air kencing akibat kehilangan bikarbonat oleh badan dipanggil asidosis buah pinggang. Terdapat beberapa jenis penyakit ini. Asidosis tubular renal dicirikan oleh gangguan elektrolit yang disebabkan oleh kegagalan ginjal untuk menghasilkan ion hidrogen, masalah dengan reabsorpsi bikarbonat, atau pengeluaran patologi aldosteron. Mungkin ada reaksi khas untuk aldosteron. Penyakit ini mungkin terpendam, tanpa apa-apa gejala atau dinyatakan dalam ketidakseimbangan elektrolit atau dalam bentuk kronik kegagalan buah pinggang.

Ciri-ciri penyakit ini

Diagnosis asidosis tiub ginjal dibuat berdasarkan perubahan ciri-ciri keasidan air kencing dan keseimbangan elektrolit, yang timbul sebagai tindak balas kepada beban asas atau asid. Malah, penyakit ini adalah sejenis tubulopati. Rawatan penyakit ini bertujuan untuk menyesuaikan keasidan air kencing dan keseimbangan elektrolit. Untuk ini, agen alkali, elektrolit khas dan, kurang biasa, ubat-ubatan ubat digunakan.

Asidosis tiub renal adalah sejenis gangguan di mana pengeluaran ion hidrogen dan reabsorpsi bikarbonat yang ditapis rosak. Semua ini membawa kepada asidosis metabolik kronik terhadap latar belakang selang ion normal. Hyperchloremia biasanya didiagnosis terhadap latar belakang gangguan ini. Kadangkala mungkin untuk bertemu dengan kegagalan menengah dalam keseimbangan elektrolit bahan lain (contohnya, kalsium dan kalium).

Bentuk kronik asidosis buah pinggang sering dikaitkan dengan perubahan dalam struktur tubulus buah pinggang. Bentuk penyakit ini sering menjadi punca pelbagai kegagalan buah pinggang kronik.

Varieti

Asidosis tiub renal terbahagi kepada beberapa subspesies:

Jenis penyakit pertama yang dinyatakan dalam pengeluaran ion hidrogen yang terjejas dalam tubulus distal renal. Ini adalah penyebab peningkatan keasidan air kencing, serta asidosis sistemik. Dalam bentuk penyakit ini, kandungan bikarbonat dalam plasma darah biasanya di bawah 15 mEq / l. Terhadap latar belakang ini, seringkali penurunan dalam pengeluaran sitrat, hypercalciuria dan hipokalemia. Sindrom ini jarang didiagnosis. Selalunya ia berlaku pada orang dewasa dan adalah primer atau sekunder, yang berlaku di latar belakang mengambil ubat tertentu atau penyakit tertentu. Bentuk keturunan penyakit ini lebih sering didiagnosis pada masa kanak-kanak dan disebarkan oleh jenis dominan autosomal. Jenis penyakit keturunan biasanya dikaitkan dengan nephrocalcinosis dan hypercalciuria.
Jenis penyakit kedua dikaitkan dengan penyerapan terbalik bicarbonat dalam tubulus proksimal buah pinggang. Ini membawa kepada peningkatan keasidan air kencing lebih daripada 7 unit, yang diamati terhadap latar belakang kepekatan biasa bikarbonat dalam plasma darah. Terdapat juga penurunan keasidan kurang daripada 5.5 disebabkan oleh keletihan rizab bikarbonat dalam plasma darah. Spesies ini mungkin hanya sebahagian daripada kerusakan tubulus proksimal. Ia boleh dikaitkan dengan peningkatan ekskresi glukosa dalam air kencing, serta fosfat, asid urik, protein dan asid amino. Jenis penyakit ini didiagnosis sangat jarang. Ini paling sering ditunjukkan dalam nefropati, sindrom Fanconi, pelbagai myeloma, atau selepas mengambil ubat-ubatan tertentu. Sebab-sebab lain untuk asidosis ini boleh dipertimbangkan:

kekurangan vitamin D;
pemindahan buah pinggang;
hipokalsemia kronik pada latar belakang hiperparatiroidisme sekunder;
keracunan logam berat;
penyakit keturunan (penyakit Wilson, cystinosis, sindrom okulocerebrorenal, ketiadaan toleransi terhadap fruktosa).

Jenis PKA ketiga ditunjukkan terhadap latar belakang rintangan tubulus distal renal kepada aldosterone atau disebabkan oleh kekurangan aldosteron. Aldosterone diperlukan untuk memulakan resorpsi natrium dalam pertukaran hidrogen dan kalium. Disebabkan kekurangan aldosteron, perkumuhan kalium perlahan, yang merupakan punca hiperkalemia, pengurangan perkumuhan asid dan pengurangan pengeluaran amonia. Asidosis buah pinggang seperti ini dicirikan oleh keasidan normal air kencing. Kepekatan hidrokarbon dalam plasma darah biasanya sesuai dengan batas bawah norma. Ini asidosis tiub renal yang paling biasa. Selalunya, ia didiagnosis sebagai bentuk menengah dengan adanya gangguan dalam hubungan antara renin, aldosteron dan tubulus buah pinggang. Juga, jenis penyakit ini boleh didiagnosis dengan penyakit seperti:

kencing manis;
nefropati dengan kerosakan celahan;
penyakit berjangkit;
nefropati dengan HIV;
mengambil ubat;
kekurangan adrenal;
gangguan genetik;
hiperplasia adrenal (kongenital).

Symptomatology

Asidosis tiub renal biasanya berlaku tanpa sebarang gejala. Walau bagaimanapun, terdapat tanda-tanda gangguan elektrolit dalam bentuk kronik. Jika jenis asidosis pertama mengganggu keseimbangan kalsium, ini boleh mengakibatkan pemendapan batu ginjal dan perkembangan patologi tulang.

Ketidakseimbangan elektrolit yang teruk dengan penyakit ini jarang didiagnosis. Tetapi jika mereka, maka ia boleh mengancam kehidupan pesakit. Orang yang mempunyai jenis penyakit pertama dan kedua mungkin mempunyai simptom penyakit berikut:

kelemahan otot;
gejala hipokalemia;
lumpuh;
hyporeflexia.

Jenis asidosis ketiga biasanya berlaku tanpa gejala. Kadang-kadang asidosis ringan mungkin berlaku. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan hiperkalemia yang teruk, pesakit mungkin mengalami lumpuh dan aritmia. Sekiranya kehilangan bendalir berlaku disebabkan oleh perkumuhan elektrolit, ini boleh membawa kepada hipovolemia.

Asidosis tiub renal boleh menyebabkan CRF. Dalam kes ini, gejala kerosakan kepada organ lain mungkin berkaitan:

dengan tekanan darah tinggi;
luka kapal fundus;
masalah dengan sistem saraf pusat dan bahagian periferiinya;
manifestasi kulit.

Asidosis buah pinggang boleh disyaki apabila ujian darah makmal rutin mula menunjukkan kemerosotan dalam fungsi organ. Diagnosis dibuat selepas anamnesis dikumpulkan, jika terdapat tanda-tanda kerosakan pada organ lain (disenaraikan di atas dan dikaitkan dengan peningkatan tekanan darah), serta setelah pemeriksaan fizikal.

Terima kasih kepada ujian makmal, adalah mungkin untuk mengesahkan CRF dan tidak termasuk punca lain kemungkinan patologi buah pinggang. Analisis air kencing menunjukkan kepekatan silinder kecil dan sel dalam sedimen. Pengeluaran bahan protein mungkin kurang dari 1 gram sehari. Walau bagaimanapun, kadangkala angka ini mungkin berada dalam julat nefrotik.

Penting: jika perlu untuk mengecualikan sebab lain penyakit buah pinggang kronik, ultrasonografi dilakukan. Pada masa yang sama, dapat diketahui bahawa buah pinggang berkurang. Sekiranya diagnosis tidak jelas selepas itu, biopsi organ dilakukan.

Rawatan

Rawatan utama untuk asidosis buah pinggang adalah untuk menyesuaikan keasidan urin dan keseimbangan elektrolit melalui terapi alkali. Jika rawatan asidosis yang tidak berjaya dijalankan pada zaman kanak-kanak, ini boleh menyebabkan kelewatan pertumbuhan.

Bahan-bahan alkali seperti natrium sitrat dan natrium bikarbonat memungkinkan untuk mencapai kepekatan normal bikarbonat dalam plasma darah. Penggunaan sitrat kalium ditunjukkan terhadap latar belakang pembentukan batu kalsium di buah pinggang, serta dengan hipokalemia tetap. Untuk mengurangkan keparahan kecacatan kerangka yang berlaku pada latar belakang riket atau osteomalacia, pentadbiran kalsium dan persediaan vitamin D ditunjukkan.

Rawatan bergantung kepada jenis asidosis buah pinggang:

Untuk jenis penyakit pertama, sitrat atau natrium bikarbonat digunakan untuk merawat orang dewasa. Bagi rawatan kanak-kanak, dos harian perlu dilaraskan apabila kanak-kanak tumbuh dan boleh mencapai sehingga 2 mEq sekilogram berat (jika diambil setiap 8 jam).
Dalam rawatan jenis asidosis tubular kedua, kepekatan bikarbonat dalam plasma darah tidak akan dapat dikembalikan kepada normal, tetapi penggunaan bikarbonat mestilah lebih besar daripada beban asid dari diet pemakanan. Garam cincin mengimbangi kehilangan natrium bikarbonat. Mereka lebih baik diterima. Jika pesakit yang mempunyai hipokalemia mengambil natrium bikarbonat, mereka memerlukan terapi dengan potassium. Walau bagaimanapun, mereka dikontraindikasikan pada pesakit dengan kepekatan biasa kalium dalam darah. Dalam kes-kes terutamanya yang teruk, hydrochlorothiazide ditetapkan untuk meningkatkan aktiviti pengangkutan daripada tubulus proksimal buah pinggang. Dengan kegagalan umum tubulus proksimal, ergocalciferol dan fosfat ditetapkan. Ini membolehkan untuk membetulkan hipofospatemia, mengurangkan manifestasi tulang dan menormalkan kepekatan fosfat dalam plasma darah.

Perhatian: perlu diingat bahawa lebihan bikarbonat menyebabkan peningkatan kehilangan kalium bikarbonat dengan air kencing.

Hyperkalemia dalam jenis penyakit terakhir yang ketiga dirawat dengan meningkatkan jumlah darah, diuretik kalium, dan mengehadkan pengambilan kalium dalam proses pemakanan. Kadang-kadang terapi penggantian mineralocorticoid dilakukan.

Asidosis tiub renal: gejala, sebab, rawatan, tanda-tanda

Asidosis tubular renal (PTA) adalah asidosis dan gangguan elektrolit disebabkan oleh penguraian ion hidrogen terjejas dalam buah pinggang (jenis 1), pengurangan penyerapan HCO.₃ (Jenis 2), atau pengeluaran patogen aldosteron atau kepekaan kepadanya (jenis 4) (jenis 3 sangat jarang dan oleh itu tidak dijelaskan di sini).

Kursus ini mungkin tanpa gejala, dengan pengecualian tanda-tanda perkembangan gangguan elektrolit atau perkembangan penyakit ginjal kronik. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan perubahan ciri dalam pH air kencing dan paras elektrolit sebagai tindak balas kepada sampel yang merangsang. Rawatan ini menyumbang kepada pembetulan ketidakseimbangan pH dan elektrolit dengan bantuan agen alkilat, elektrolit dan, jarang, ubat.

Hyperchloremia biasanya hadir, dan perubahan sekunder mungkin melibatkan elektrolit lain, seperti K (sering) atau Ca.

PTA jenis 1 (distal). Hypercalciuria adalah gejala patologi utama dalam beberapa kes keluarga, dengan lesi tubulo-interstitial Ca yang menyebabkan PTA distal. Nefrocalcinosis dan nephrolithiasis adalah komplikasi hiperkalsiuria dan hypocytaturia, jika air kencing agak alkali.

Sindrom ini jarang berlaku. Kes keluarga biasanya nyata buat kali pertama di zaman kanak-kanak dan paling sering autosomal dominan. Jenis sekunder 1 PTA mungkin berkembang akibat pelbagai pelanggaran pengambilan dadah atau pemindahan buah pinggang:

Penyakit autoimun dengan hypergammaglobulinemia, khususnya sindrom Schengren atau RA.
Pemindahan buah pinggang.
Nefrocalcinosis.
Buah pinggang speki Medullary.
Uropati obstruktif kronik.
Ubat (terutamanya amphotericin B, ifosfamide, litium).
Cirrhosis.
Anemia sel sakit.

Tahap K mungkin tinggi uropati obstruktif kronik atau anemia sel sabit.

PTA jenis 2 (proksimal). Dalam jenis 2, penyerapan HCO terganggu.₃ dalam tubulus proksimal memberikan air kencing lebih daripada 7, jika kepekatan HCO₃ plasma normal dan air kencing kurang daripada 5.5. Osteomalacia atau osteopenia (termasuk riket pada kanak-kanak) mungkin berkembang. Mekanisme pembangunan: hypercalciuria, hyperphosphaturia, perubahan dalam metabolisme vitamin D dan hiperparatiroidisme sekunder. Jenis PTA 2 sangat jarang berlaku, lebih kerap pada pesakit dengan patologi yang berikut:

Sindrom Fanconi.
Nefropati rantai cahaya dalam pelbagai myeloma.
Pelbagai ubat (biasanya acetazolamide, sulfonylamides, ifosfamide, tetracycline usang atau streptozocin).

PTA jenis 4 (umum). Hyperkalemia boleh mengurangkan perkumuhan ammonia, menyumbang kepada asidosis metabolik. PH air kencing biasanya sesuai dengan pH serum. HCO₃ plasma biasanya lebih daripada 17 mEq / l. Ini adalah jenis PTA yang paling biasa. Biasanya sporadis dan sekunder terhadap gangguan paksi renin - aldosteron-renal tubule (hiporenemik hypoalvdosteronism), yang berkembang pada pesakit dengan patologi berikut:

nefropati diabetes,
nefritis interstitial kronik.

Faktor lain yang menyumbang kepada pembangunan PTA jenis 4:

mengambil inhibitor ACE,
kekurangan aldosteron sintetik jenis I dan II,
mengambil AR blockers,
penyakit ginjal kronik, biasanya disebabkan oleh nefropati diabetik dan nefritis interstitial kronik,
Disfungsi kongenital korteks adrenal, khususnya kecacatan 21-hidroksilase,
keadaan kritikal
pentadbiran cyclosporine
penggunaan heparin (termasuk heparin berat molekul yang rendah)
Nefropati berkaitan HIV (mungkin sebahagiannya dicetuskan oleh jangkitan dengan Mycobacterium avium complex atau cytomegalovirus),
kerosakan buah pinggang interstisial,
diuretik potassium-excreting (contohnya, amiloid, eplerenone, spironolactone, triamterene),
penggunaan NSAIDs,
uropati obstruktif
ubat lain (contohnya, pentamiddrymetrim),
kekurangan adrenal utama,
pseudohypoaldosteronism (jenis I atau II)
peningkatan jumlah (contohnya, glomerulonephritis akut dan penyakit ginjal kronik).

Gejala dan tanda asidosis tiub renal

Pta biasanya tanpa gejala. Walau bagaimanapun, penglibatan tulang (contohnya, sakit tulang pada orang dewasa dan riket pada kanak-kanak) boleh berlaku dengan jenis 2 dan kadang-kadang dengan jenis 1. Nephrolithiasis dan nephrocalcinosis adalah mungkin, terutamanya dengan jenis 1 PTA.

Gangguan elektrolit berat adalah mengancam nyawa, tetapi jarang berkembang. Tipe 4 PTA biasanya tanpa gejala, hanya dengan asidosis ringan, tetapi dalam kes hiperkalemia yang teruk, aritmia dan lumpuh yang teruk boleh berkembang. Tanda-tanda penurunan dalam jumlah cecair yang beredar yang berkesan mungkin timbul akibat kehilangan air dalam air kencing, disertai dengan kehilangan elektrolit semasa PTA tipe 2.

Diagnosis asidosis tiub ginjal

Harus disyaki pada pesakit dengan asidosis metabolik dengan perbezaan anion normal dan hiperkalemia yang tidak dapat dijelaskan.
Serum dan air kencing pH, paras elektrolit dan osmolality.
Selalunya penyelidikan selepas rangsangan (contohnya, dengan ammonium klorida HCO₃, atau diuretik gelung).

PTA harus disyaki di mana-mana pesakit dengan asidosis metabolik yang tidak dapat dijelaskan dengan perbezaan anion normal. Jenis 4 PTA harus disyaki pada pesakit dengan hiperkalemia yang berterusan tanpa sebab yang jelas, seperti suplemen K, diuretik, atau penyakit ginjal kronik. Analisis gas darah membantu mengesahkan PTA dan menghilangkan alkalosis pernafasan sebagai penyebab asidosis metabolik pampasan. Semua pesakit menentukan elektrolit, kreatinin dan nitrogen urea darah, pH air kencing. Kajian lanjut dan kadang-kadang ujian provokatif dilakukan bergantung kepada jenis PTA yang disyaki:

Jenis PTA 1 disahkan oleh pH air kencing, yang kekal di atas 5.5 semasa asidosis sistemik. Acidosis boleh berkembang secara spontan atau di bawah pengaruh sampel dengan beban asid.
Jenis 2 PTA didiagnosis dengan mengukur pH air kencing dan penguraian sebahagian HCO₃ semasa penyerapan HCO₃. Dengan jenis PTA 2, pH air kencing meningkat melebihi 7.5, dan perkumuhan HCO sebahagiannya₃, lebih dari 15%. Sejak pada / dalam pengenalan HCO₃ boleh membawa kepada hipokalemia, perlu menyediakan persiapan kalium dalam dos yang mencukupi sebelum infusi.
PTA jenis 4 disahkan oleh kecerunan tumpuan transtubular K kurang daripada 5 (nilai normal lebih daripada 10), yang bermaksud perkumuhan rendah secara klinikal K, menunjukkan hypoaldosteronism atau ketidakpentingaan tubulus kepada aldosterone. Kecerunan dikira.

Diagnosis akhir dibuat dengan mengukur tahap plasma renin dan aldosterone selepas provokasi (contohnya, menetapkan diuretik gelung dan menjaga kedudukan pesakit selama 3 jam), tetapi ini biasanya tidak diperlukan.

Rawatan asidosis tiub ginjal

Ia berbeza mengikut jenis.
Selalunya - terapi alkali.
Rawatan komorbiditi yang berkaitan dengan metabolisme K, Ca dan fosfat.

Rawatan terdiri daripada pembetulan pH dan keseimbangan elektrolit dengan terapi alkali. Rawatan yang tidak berkesan PTA pada kanak-kanak melambatkan pertumbuhan.

Agen pengalkil seperti NaHCO₃ atau sodium sitrat, membantu mencapai kepekatan HCO yang agak normal₃ dalam plasma (22-24 mEq / l). Sitrat kalium digunakan apabila hipokalemia berterusan berlaku atau apabila batu kalsium hadir, kerana natrium meningkatkan perkumuhan kalsium. Vitamin D dan makanan tambahan Ca (kalsium karbonat, 1,250 mg, atau 500 mg unsur Ca 2 + 3 kali sehari) juga mungkin diperlukan untuk menghapuskan kecacatan rangka akibat osteomalacia dan riket.

Jenis PTA 1. Orang dewasa mengambil HCO₃ atau sodium sitrat. Bagi kanak-kanak, jumlah dos harian mungkin 2 mEq / kg setiap 8 jam; dos ini mungkin berbeza apabila kanak-kanak tumbuh.

Jenis PTA 2. HCO₃ plasma tidak dapat dipulihkan ke paras normal, tetapi HCO₃ Terapi penggantian harus termasuk peningkatan asid dalam diet untuk menjaga serum HCO₃ pada kira-kira 22-24 meq / l, kerana tahap yang lebih rendah menyebabkan keterlambatan pertumbuhan. Walau bagaimanapun, pengisian lebihan paras HCO₃ meningkatkan kehilangan KHCO₃ dengan air kencing. Oleh itu, garam sitrat boleh digantikan untuk NaHCO₃ dan boleh diterima dengan lebih baik.

Tambahan kalium atau kalium sitrat mungkin diperlukan pada pesakit yang mengalami hypokalemia semasa mengambil NaHCO₃, tetapi mereka tidak digalakkan untuk pesakit dengan paras serum K biasa atau tinggi. Dalam kes yang teruk, rawatan dengan dosis rendah hydrochlorothiazide (25 mg secara lisan, 2 kali sehari) dapat merangsang pemulihan saluran terusan proksimal. Dalam kes umum tubulopati proksimal, hypophosphatemia dan patologi tulang dirawat dengan fosfat dan vitamin D untuk menormalkan kepekatan fosfat plasma.

Jenis PTA keempat. Hyperkalemia dirawat dengan penyelesaian fisiologi untuk meningkatkan BCC, dengan menyekat K dalam diet, dengan mengeluarkan diuretik potassium. Alkali sering diperlukan. Sesetengah pesakit memerlukan terapi penggantian dengan mineralcorticoid; Terapi gantian mineralocorticoid perlu dilakukan dengan berhati-hati.

Asidosis tiub renal

Patogenesis asidosis tiub renal (PTA) tidak difahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa keseimbangan glomerulo-tubular terganggu dalam proses penapisan dan reabsorpsi hidrokarbon, mengakibatkan asidosis metabolik. Terdapat kelewatan dalam perkembangan nefrons, displasia tisu buah pinggang. Terdapat 2 jenis PTA.

Jenis I - distal, sindrom Lightwood-Battler-Albright. Ciri utama PTA jenis distal adalah ketidakupayaan buah pinggang untuk menurunkan pH air kencing apabila memasuki tubuh atau apabila ia mengandungi ion hidrogen yang berlebihan. Jenis pusaka adalah autosomal dominan. Pertama dikesan dalam tahun ke-2-3 kehidupan. Microsymptomas dapat dikesan lebih awal. Di peringkat awal, berat badan tidak mencukupi, anoreksia, dan kadang-kadang muntah, sembelit, poliuria, dan krisis dehidrasi boleh menarik perhatian. Gambar klinikal lengkap I PTA termasuk manifestasi berikut:

1) keterlambatan pertumbuhan;

2) perubahan seperti riket seperti dalam sistem rangka;

3) krisis dehidrasi dan poliuria;

4) nephrocalcinosis dan urolithiasis dengan pyelonephritis bersambung dan nefritis interstitial;

5) tindak balas alkali air kencing dan kekurangan berterusan asas dalam asidosis darah.

Peningkatan kalsium kalsium dan kehilangan kalium dalam air kencing perlu dipertimbangkan sebagai hasil daripada kelewatan ion hidrogen. Akibat pelanggaran metabolisme kalsium adalah osteopati yang teruk, lebih kerap kecacatan tulang jenis valgus, sakit tulang yang teruk dikesan.

Hipokalemia boleh menyebabkan beberapa simptom yang berkaitan - hipotensi otot dan hyporeflexia, sehingga perkembangan lumpuh. pH air kencing biasanya beralkali.

Jenis kedua ialah PTA-proksimal. Patogenesis jenis PTA II tidak sepenuhnya ditubuhkan. Ia diandaikan:

1) gangguan keseimbangan glomerulotubular dalam proses penapisan dan reabsorpsi hidrokarbon;

2) aktiviti anhidrase karbon yang tidak mencukupi dalam kabel proksimal;

3) melambatkan perkembangan nefron, displasia tisu ginjal

Dalam gambar klinikal, perubahan seperti riket seperti sistem rangka, kelengkungan tulang tibial dan femoral berlaku lebih awal. Pada bulan pertama kehidupan, kanak-kanak sering mengalami muntah, peningkatan suhu badan asal tidak diketahui. Kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan fizikal. Seringkali mengembangkan nephrocalcinosis, nephrolithiasis. Walaupun keparahan manifestasi klinikal, pemulihan spontan adalah mungkin. Asidosis metabolik diperbetulkan dengan pengenalan larutan natrium bikarbonat dan pelbagai campuran nitrat:

Acidi citrici 140.0

Natrii citrici 98.0

Penyelesaiannya ditetapkan dalam jumlah 50-100 ml sehari dalam tiga dos. Pengenalan sebilangan besar jus buah, sekatan dalam makanan protein haiwan (diet kentang) ditunjukkan. Apabila osteomalacia - pengenalan garam kalsium, vitamin D pada dos 50 000 ME (bermula dengan 10 000 ME, secara beransur-ansur meningkatkan dos) atau OXIDOVIT dalam dos 0.5-2 μg / hari. Dengan peningkatan perkumuhan kalsium dalam air kencing menetapkan hypothiazide. Apabila hipokalemia menetapkan ubat kalium, panangin.

Asidosis tiub ginjal pada kanak-kanak

Salah satu jenis tubulopati penting klinikal adalah sekumpulan kecacatan pengangkutan dalam reabsorption bikarbonat, penguraian ion hidrogen, atau kedua-dua faktor ini, yang ditakrifkan sebagai asidosis tiub renal (PTA). Kelaziman kecacatan tersebut tidak diketahui, tetapi, jelas, jauh lebih tinggi daripada pengesanan mereka. Pertimbangkan dengan lebih terperinci dalam artikel ini mengenai gejala, sebab dan kaedah rawatan penyakit pada kanak-kanak kecil.

Punca asidosis tiub ginjal

Pilihan klinikal untuk fungsi buah pinggang yang mengawal asid - dalam kebanyakan kes, kecacatan kongenital (kes turun-turun atau kes-kes sporadis). PTA pada kanak-kanak lelaki dan perempuan pada bulan pertama kehidupan mungkin merupakan manifestasi ketidakmampuan berfungsi buah pinggang. Kecacatan tulang kerana pelengkap pengambilan kalsium dari tisu tulang sebagai tindak balas kepada asidosis metabolik kronik secara umumnya dianggap sebagai manifestasi vitamin R-kekurangan dan tidak diiktiraf. Biasanya, pada usia 12-14 bulan, kematangan sistem enzim yang bertanggungjawab terhadap fungsi mengawal asid ginjal dan bentuk bayi PTA secara spontan menyembuhkan. Sekiranya terdapat beberapa penyakit dan keracunan, perkembangan bentuk PTA sekunder mungkin.

Asidosis tiub renal adalah asidosis metabolik hyperchloremic dengan nilai biasa (kekurangan anion plasma). Formula PAD adalah berasaskan gagasan tentang electroneutrality plasma. Ia diperolehi daripada gambarajah Gamble yang mudah dan memberi idea kepekatan sisa, iaitu, anion yang tidak dapat ditentukan dalam plasma. Ini termasuk sulfat, fosfat, laktat, anion asid organik. Nilai PAD biasa berkisar dari 12.0 ± 4.0 mmol / l. Asidosis tiub renal dicadangkan apabila asidosis metabolik disertai oleh hiperkloremia dan PAD biasa. Asidosis metabolik dengan peningkatan pad PAD dikaitkan dengan pembentukan berlebihan atau penghapusan anion yang tidak mencukupi, dan bukan dengan kecacatan tiub pengasidan. Pilihan ini didapati dengan ketoacidosis di latar belakang diabetes mellitus, dengan puasa, dengan uremia, dengan mabuk dengan metanol, toluena, etilen glikol, dengan perkembangan keadaan laktik-asidosis akibat hipoksia dan kejutan.

Apakah jenis asidosis tubular ginjal itu?

Menurut tanda-tanda klinikal dan patofisiologi, jenis PTA dibezakan:

jenis - distal,
jenis - proksimal,
jenis ini adalah gabungan jenis I dan jenis II atau jenis I dan tidak kini dipisahkan ke dalam bentuk yang berasingan,
jenis - hiperkalemik - jarang berlaku dan hampir secara eksklusif pada orang dewasa.

Pembahagian anggaran paling mudah PTA ke dalam varian proksimal dan distal boleh dilakukan apabila menilai ekskresi ion amonium. Varian proksimal disertai oleh kadar ekskretion harian NH atau normal₄, distal - penurunannya.

PTA proksimal (Type II) - reabsorption terjejas bikarbonat dalam tubulus proksimal dan pengurangan ambang buah pinggang untuk perkumuhan bikarbonat. Bentuk-bentuk terpencil PTA proksimal primer agak jarang berlaku. Deskripsi klinikal jenis II PTA sangat beragam dalam kesusasteraan. Jelas, asidosis tiub jenis II jenis dalam kebanyakannya digabungkan dengan kecacatan tiub proksimal yang lain. Gejala yang paling ketara ialah keterlambatan pertumbuhan. Pesakit tidak mempunyai nefrocalcinosis dan urolithiasis, yang jarang ditemui seperti kecacatan riket. Kemungkinan kelemahan otot dan patologi mata dan otot oculomotor.

PTA jarak (jenis I) adalah bentuk PTA yang paling biasa. Kecacatan ini melanggar pengasihan distal, dalam ketidakupayaan buah pinggang untuk menurunkan pH air kencing di bawah 5.5 apabila dimuatkan dengan amonium klorida.

Cytochemically membezakan 4 pilihan untuk gangguan asidosis tiub renal:

Klasik, atau penyembur, tidak ada enzim H-ATPase dalam sel-sel yang disambungkan A dari tiub pengumpulan. Enzim ini bertanggungjawab terhadap rembesan proton.
Kekurangan kecerunan ditunjukkan oleh ketidakmampuan untuk mencipta kecerunan konsentrasi H antara membran luminal dan medium intraselular akibat peningkatan jumlah berlawanan dari proton yang telah dirembeskan. Buah pinggang mengekalkan keupayaan untuk meningkatkan tekanan separa CO₂ air kencing dengan alkaliasi maksimum dan pengasidan biasa air kencing sebagai tindak balas kepada beban furasemide. Varian asidosis tubular ini kadang-kadang dianggap sebagai kecacatan sekunder disebabkan oleh asidosis intraselular epitelium tubule proksimal, yang menyebabkan perkumuhan ammonium pada mulanya dipertingkatkan, yang mengakibatkan kerosakan pada struktur distal dan pembangunan PTA yang kekurangan gradien. Oleh itu, PTA proksimal dan distal boleh dipertimbangkan sebagai peringkat awal dan lewat proses tunggal.
Variasi yang bergantung kepada proporsi ditunjukkan dalam ketidakupayaan untuk mengekalkan perbezaan potensi transepithelial. Varian ini ditunjukkan oleh asidosis metabolik yang berterusan, tetapi tidak memudaratkan, selepas memuat dengan bikarbonat, kecerunan tekanan separa CO₂ Urin darah sangat kecil.
Variasi yang bergantung kepada voltan di mana hiperkalemia berlaku kerana pelanggaran rembesan kalium. Untuk diagnosis varian ini pada orang dewasa, pemuatan dengan amilorida digunakan untuk penghambatan dan bumethamil digunakan untuk merangsang rembesan bergantung voltan kalium dan ion hidrogen.

Apakah tanda-tanda asidosis tiub ginjal?

Tanda-tanda klinikal yang paling tipikal PTA Type I:

keterlambatan pertumbuhan yang ketara
kecacatan rangka berlaku secara mendadak dalam tempoh pra-pubertas,
poliuria adalah ciri,
hipokalemia dengan kelemahan otot secara berkala,
hypercalciuria berterusan,
nephrocalcinosis dan nephrolithiasis membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.

Secara morfologi, pada orang dewasa muda, nefritis tubulo-interstitial kronik ditentukan dengan hasil sklerosis. Kehilangan pendengaran sensorineural yang mungkin. Dalam semua kes PTA, program peperiksaan mesti termasuk audiogram. Adalah dipercayai bahawa pada kanak-kanak jenis PTA distal hampir selalu merupakan kecacatan utama, ditentukan secara genetik. Kedua-dua keluarga dan kes-kes sporadis adalah mungkin. Dianggap bahawa penghantaran kecacatan berlaku dalam jenis dominan autosomal, tetapi klinik diperluas hanya berlaku di homozygotes.

Bagaimana untuk merawat asidosis tiub ginjal?

Rawatan PTA adalah terhad untuk melegakan asidosis kronik oleh pentadbiran campuran sitrat dan minuman beralkali dan pentadbiran vitamin D dalam dos individu untuk menyekat hiperparatiroidisme sekunder.

Asidosis tiub renal

Asidosis tubular renal adalah penyakit seperti riket yang dicirikan oleh asidosis metabolik berterusan, di mana terdapat peningkatan dalam kepekatan klorin dalam darah, serta penurunan paras bikarbonat.

Gejala dan jenis

Terdapat beberapa jenis asidosis tiub ginjal.

Jenis I adalah sindrom Lightwood-Buttler-Albright, yang ditunjukkan dalam fakta bahawa buah pinggang manusia tidak dapat menurunkan pH air kencing apabila sejumlah besar ion hidrogen terbentuk di dalam badan. Biasanya dimanifestasikan dalam 2-3 tahun, bagaimanapun, microsymptoms mungkin berlaku lebih awal. Ini muntah, anoreksia, penurunan berat badan, sembelit, krisis dehidrasi, poliuria.

Gejala lengkap adalah seperti berikut:

• ketinggalan dalam pertumbuhan;

• tindak balas air kencing alkali;

• manifestasi urolithiasis, nephrocalcinosis, pyelonephritis, nefritis interstitial;

• Kurangnya asas dalam darah.

Hasil penundaan ion hidrogen adalah kehilangan kalium bersama-sama dengan air kencing, serta meningkatkan penguraian kalsium dari tubuh. Metabolisme kalsium boleh terganggu kerana kehadiran osteopati yang teruk, ubah bentuk tulang, kesakitan teruk di tulang.

Penurunan kepekatan kalium dalam darah adalah disebabkan oleh beberapa simptom yang bersangkutan yang mempunyai sifat hyporeflexia dan hipotensi otot.

Jenis II - proksimal. Asidosis tiub ginjal jenis ini belum difahami sepenuhnya. Diungkapkan dalam gejala berikut:

• lambat perkembangan nefrons;

• pelanggaran baki glomerulotubular semasa penapisan dan reabsorpsi bikarbonat;

• displasia tisu buah pinggang;

• aktiviti rendah anhydrase karbonat dalam tubulus proksimal.

Dalam asidosis tubular renal proksimal, perubahan dalam sistem rangka kelihatan sangat awal, dan tulang femoral dan tibial terbengkalai. Manifestasi pertama penyakit ini pada kanak-kanak ditunjukkan dalam bentuk peningkatan suhu badan, muntah, dan kelewatan perkembangan. Di samping itu, penyakit yang berkaitan seperti nephrolithiasis dan nephrocalcinosis boleh berkembang. Manifestasi klinikal agak sukar, walau bagaimanapun, pemulihan spontan adalah mungkin.

Punca

Sebagai peraturan, penyebab asidosis tiub ginjal terletak pada faktor keturunan. Sangat jarang, ia diperolehi. Menderita kebanyakan lelaki dan lelaki. Menjalankan penyakit ini sangat berbahaya, kerana ia boleh membawa kepada kesan buruk yang tidak dapat dipulihkan.

Diagnostik

Bagaimana asidosis tiub ginjal didiagnosis? Sebagai peraturan, manifestasi klinikalnya dipertimbangkan, serta kehadiran penyakit bersamaan: nephrocalcinosis, hypocalcemia, hypercalciuria, hypophosphatemia.

Pastikan untuk menjalankan ujian air kencing, ketumpatan relatif di mana penyakit ini adalah 1001-1008. Diagnosis melibatkan pemeriksaan x-ray dan ultrasound sistem genitourinary. Dalam banyak kes, banyak perkataan dikesan.

Terapi

Rawatan asidosis tiub ginjal melibatkan penentuan jenis spesifiknya. Dalam sindrom Lightwood-Buttler-Albright, pentadbiran penyelesaian kalium dan natrium sitrat, natrium bikarbonat ditetapkan. Sekiranya pesakit mempunyai hypercalciuria, maka hipotesis diresepkan. Rawatan yang betul memberikan hasil positif, bagaimanapun, keadaan menjadi lebih rumit dengan manifestasi pyelonephritis, penurunan penapisan glomerular.

Rawatan asidosis tubular renal proksimal melibatkan mengambil kalium, bikarbonat, hypothiazide, ubat sitrat. Secara keseluruhan, prognosis adalah baik.

Asidosis tiub

Gejala dan jenis

Terdapat beberapa jenis asidosis tiub ginjal.

• lambat perkembangan nefrons;

Punca

Diagnostik

Punca asidosis tiub ginjal

Apakah jenis asidosis tubular ginjal itu?

Menurut tanda-tanda klinikal dan patofisiologi, jenis PTA dibezakan:

jenis - distal,
jenis - proksimal,
jenis ini adalah gabungan jenis I dan jenis II atau jenis I dan tidak kini dipisahkan ke dalam bentuk yang berasingan,
jenis - hiperkalemik - jarang berlaku dan hampir secara eksklusif pada orang dewasa.

Cytochemically membezakan 4 pilihan untuk gangguan asidosis tiub renal:

Klasik, atau penyembur, tidak ada enzim H-ATPase dalam sel-sel yang disambungkan A dari tiub pengumpulan. Enzim ini bertanggungjawab terhadap rembesan proton.
Kekurangan kecerunan ditunjukkan oleh ketidakmampuan untuk mencipta kecerunan konsentrasi H antara membran luminal dan medium intraselular akibat peningkatan jumlah berlawanan dari proton yang telah dirembeskan. Buah pinggang mengekalkan keupayaan untuk meningkatkan tekanan separa CO₂ air kencing dengan alkaliasi maksimum dan pengasidan biasa air kencing sebagai tindak balas kepada beban furasemide. Varian asidosis tubular ini kadang-kadang dianggap sebagai kecacatan sekunder disebabkan oleh asidosis intraselular epitelium tubule proksimal, yang menyebabkan perkumuhan ammonium pada mulanya dipertingkatkan, yang mengakibatkan kerosakan pada struktur distal dan pembangunan PTA yang kekurangan gradien. Oleh itu, PTA proksimal dan distal boleh dipertimbangkan sebagai peringkat awal dan lewat proses tunggal.
Variasi yang bergantung kepada proporsi ditunjukkan dalam ketidakupayaan untuk mengekalkan perbezaan potensi transepithelial. Varian ini ditunjukkan oleh asidosis metabolik yang berterusan, tetapi tidak memudaratkan, selepas memuat dengan bikarbonat, kecerunan tekanan separa CO₂ Urin darah sangat kecil.
Variasi yang bergantung kepada voltan di mana hiperkalemia berlaku kerana pelanggaran rembesan kalium. Untuk diagnosis varian ini pada orang dewasa, pemuatan dengan amilorida digunakan untuk penghambatan dan bumethamil digunakan untuk merangsang rembesan bergantung voltan kalium dan ion hidrogen.

Apakah tanda-tanda asidosis tiub ginjal?

Tanda-tanda klinikal yang paling tipikal PTA Type I:

keterlambatan pertumbuhan yang ketara
kecacatan rangka berlaku secara mendadak dalam tempoh pra-pubertas,
poliuria adalah ciri,
hipokalemia dengan kelemahan otot secara berkala,
hypercalciuria berterusan,
nephrocalcinosis dan nephrolithiasis membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.

Bagaimana untuk merawat asidosis tiub ginjal?

Salah satu fungsi utama ginjal - mengekalkan keadaan asid-asas - dilakukan melalui rembesan aktif ion hidrogen oleh sel tubula, yang membawa kepada pengasidan air kencing. Mekanisme rembesan adalah seperti berikut. Dalam sel-sel tubulus proksimal dan distal hidrogen dioksida dan air, ion hidrogen dan ion bikarbonat terbentuk daripada karbon dioksida dan air. Ion hidrogen diaktifkan secara aktif ke dalam cecair kanal dalam pertukaran ion natrium yang memasuki sel secara pasif, dan ion bikarbonat meresap ke dalam plasma. Ion hidrogen yang dirembes dalam lumen tubule berinteraksi dengan bikarbonat yang ditapis untuk membentuk asid karbonik, yang kemudiannya dinyahhidrasi dengan bantuan enzim karbohidrat karbonat dan karbon dioksida yang meresap ke dalam sel. Oleh itu, rembesan ion hidrogen disertai dengan reabsorpsi jumlah yang sama dengan natrium dan bikarbonat.

Sebahagian besar ion hidrogen yang dirembung dikaitkan dengan anion fosfat, asid lemah dan amonia dan dilepaskan dalam bentuk asid titrasi dan ion amonium, hanya sedikit asid yang dikeluarkan dalam bentuk ion hidrogen bebas.

Sebagai pelanggaran terhadap rembesan ion hidrogen dan reabsorpsi bikarbonat (di bawah syarat-syarat tahap keretakan nitrogen yang normal dalam darah), asidosis tiub renal berlaku. Sindrom klinikal ini termasuk: 1) asidosis hyperchloremic; 2) pH air tidak konsisten tinggi - di atas 6.0 (reaksi alkali); 3) peningkatan bikarbonat dan tahap serum bikarbonat yang rendah; 4) pengurangan ketara dalam perkumuhan kencing asam asid titrasi dan ion amonium. Terdapat dua jenis asidosis tiub ginjal: asidosis tiub distal (jenis I, "klasik") dan asidosis tiub proksimal (jenis II).

Asidosis tiub distal.

Pelanggaran keupayaan untuk menghasut air kencing di nefron distal membawa kepada perkembangan distal (saya taip) asidosis tiub ginjal. Patogenesisnya dikaitkan dengan ketidakupayaan epitel distal untuk membuang ion hidrogen ke dalam lumen tubula atau dengan penyebaran ion hidrogen belakang dari lumen tubula ke dalam sel. Pesakit tidak boleh menurunkan pH air kencing di bawah 6.0, tanpa mengira tahap asidosis sistemik (dan apabila dimuatkan dengan ammonium klorida); Penyerapan semula bikarbonat dalam tubulus proksimal tidak dikurangkan. Asidosis sistemik berkembang dengan rangkaian gangguan metabolik yang membawa kepada hipokalemia yang teruk, hypercalciuria. Lebihan kalsium dalam air kencing mewujudkan prasyarat untuk pembentukan batu kalsium, perkembangan nephrocalcinosis (apabila pH air kencing adalah kira-kira 6.0, kalsium yang terekstrah menjadi tidak larut dan mudah dicerna). Nephrolithiasis sering menjadi tanda penyakit pertama. Hasil asidosis sistemik adalah osteomalacia, sering teruk, disertai dengan sakit tulang dan patah patologis. Anoreksia, kelesuan, kelemahan otot adalah mungkin.

Asidosis tiub renal.

Pakar utama dalam bidang nefrologi

Penulis projek - Profesor Kruglov Sergey Vladimirovich - Doktor Sains Perubatan, Doktor yang dihormati Persekutuan Rusia, pakar bedah kategori kelayakan tertinggi,

Bova Sergey Ivanovich - Doktor Persekutuan Rusia, Ketua Jabatan Urologi - Gelombang kejut kejutan sinar-X menghancurkan batu ginjal dan kaedah rawatan endoskopi, Hospital Daerah № 2, Rostov-on-Don.

Letif Haji Mutalibovich - ketua jabatan pediatrik dengan perjalanan neonatologi FPC dan PPP RostGMU, MD, PhD, ahli Presidium masyarakat seni Rusia pakar nefrologi pediatrik, ahli lembaga Regional Society Rostov Nefrologi, ahli lembaga editorial "Buletin pediatrik farmakologi nutritsiolgii" doktor kategori tertinggi.

Asidosis tiub renal

Turbeeva Elizaveta Andreevna - penyunting halaman.

Pergi ke jadual kandungan

Asidosis tiub renal.

Dalam erti kata yang luas, asidosis tiub ginjal (PTA) adalah sindrom klinikal yang dicirikan oleh asidosis metabolik yang berterusan, tahap bicarbonat yang rendah dan kepekatan serum klorin yang meningkat.

Sebagai tambahan kepada asidosis hyperchloremic, majoriti pesakit sentiasa mengalami hipokalemia, disertai oleh kelemahan otot hingga kelumpuhan dan berkembang akibat kehilangan kalium dalam air kencing; manifestasi kerap PTA adalah osteomalacia, nefrocalcinosis dan ICD, yang dikaitkan dengan gangguan metabolisme kalsium-fosforus. Poliuria dan fungsi kepekatan yang merosot akibat buah pinggang akibat nefrocalcinosis, kekurangan kalium, atau wujudnya gangguan ini.

Sejak pengenalan keputusan bikarbonat natrium bukan sahaja dalam pembetulan asidosis hyperchloraemic, tetapi juga untuk mengurangkan keterukan kerugian dalam air kencing ion kalium, kalsium, dan fosfat, ada sebab untuk mempercayai bahawa sindrom subjek adalah kerana hanya kecacatan tunggal - ketidakupayaan buah pinggang untuk menyediakan peraturan CBS (Skim 16).

Seperti PTA diperhatikan dalam beberapa penyakit dan keadaan. Antara keadaan patologi ini, pyelonephritis, IN dengan papillitis dan CKD, nephrocalcinosis pelbagai asal, hypervitaminosis D, dan penyakit imun ginjal mengambil tempat utama. Walau bagaimanapun, PTA juga dikenali sebagai unit nosologi bebas, penyakit keturunan, yang juga dikenali sebagai sindrom Lightwood-Battler-Albright (penyakit).

Kewujudan 2 jenis utama penyakit ini didapati: PTA "klasik" disebabkan oleh kecacatan fungsi asidogenetik distal tubule (jenis I); Jenis II bergantung kepada kecacatan tubulus proksimal yang tidak dapat menyerap semula bikarbonat sambil mengekalkan fungsi asidogenetik dari tubulus distal [Natochin, Yu V., 1983]. Asidosis tiub renal jenis I (distal PTA - Battler - Albright syndrome).

Patogenesis. Ciri utama PTA jenis distal adalah ketidakupayaan buah pinggang untuk menurunkan pH air kencing apabila memasuki tubuh atau apabila ia mengandungi lebih banyak ion hidrogen. Penyerapan anion bikarbonat dalam tubulus proksimal tidak berubah, dan selepas pengenalan fosfat, nilai keasidan bertitik meningkatkan kenaikan air kencing, menunjukkan keupayaan buah pinggang untuk merembeskan jumlah ion hidrogen yang normal di bawah keadaan tertentu.

S. Klarh dan Sh. Massri (1984) diasingkan beberapa penjelmaan gangguan proses air kencing pengasidan dalam nefron distal: - gangguan rembesan aktif H +, diikuti oleh pengurangan penyerapan semula bikarbonat, hypokalemia, kehilangan K + dan Na + perkumuhan; - tanpa mengira potensi membran, menjejaskan ekskresi H +, yang dikaitkan dengan pengurangan pengangkutan Na + yang aktif, sambil mengekalkan caj negatif pada permukaan membran yang menghadap ke tubula lumen (tanpa rembesan H + disekat sepenuhnya).

Ia tidak menandakan hipokalemia. Jenis ini berlaku apabila keracunan dengan garam litium, dengan overdosis amilorida; - ketidakupayaan tubulus distal untuk mengekalkan kecerunan pH, digabungkan dengan kehilangan K + dan Na + dengan air kencing; - Kekurangan aldosteron, yang membawa kepada asidosis metabolik dengan peningkatan natrium dalam air kencing (penyakit Addison, hypoaldosteronism); - Pengaktifan sistem pengangkutan klorida-bikarbonat dengan kandungan elektrolit darah yang normal (mekanisme kerosakan tidak diketahui, peranan kekurangan anhidrikasi karbonat tidak dikecualikan).

Di samping itu, beberapa pengarang menunjuk kepada pergantungan pengangkutan H +, rembesan amonium di nefron distal, mengenai aktiviti glukokortikoid, meningkatkan proses ini. Mengurangkan fungsi korteks adrenal, menurut beberapa pengarang, juga boleh menyebabkan asidosis. Tanda-tanda utama asidosis tubular renal jenis 1 dan II boleh diwakili seperti berikut:

Asidosis tiub renal

Genetik, ciri klinikal. Jenis warisan PTA I - autosomal dominan; Kes-kes sporadis penyakit juga diperhatikan. Ia biasanya dipercayai bahawa jenis I PTA pertama kali dikesan tidak lebih awal daripada 2-3 tahun hidup, dan bahkan pada orang dewasa, dari mana definisi seperti "dewasa" jenis PTA atau "bentuk dewasa" telah muncul.

Walau bagaimanapun, microsymptomes boleh dikesan lebih awal daripada manifestasi klinikal yang dinyatakan. Oleh itu, sudah tua, berat badan tidak mencukupi, anoreksia, dan kadang-kadang muntah, sembelit, dan poliuria boleh menarik perhatian. Gejala klinikal lengkap

Jenis PTA I termasuk manifestasi berikut:

1) keterlambatan pertumbuhan;
2) perubahan seperti riket seperti tulang;
3) krisis dehidrasi dan poliuria;
4) nefrocalcinosis dan ICD dengan IN atau pyelonephritis bersamaan;
5) tindak balas air kencing alkali dan kekurangan berterusan asas dalam darah.

Peningkatan kalsium kalsium dan kehilangan kalium dalam air kencing perlu dipertimbangkan sebagai akibat daripada pengekalan ion hidrogen dalam badan. Akibat gangguan metabolisme kalsium adalah osteopati yang teruk, selalunya sebagai kelengkungan valgus (berbentuk X) kelengkungan kaki, sering disertai oleh sakit yang teruk pada anggota badan.

kalsium yang berlebihan dalam air kencing sementara mewujudkan prasyarat untuk pemendapan tidak larut (sering oxalate) garam kalsium dalam mendakan pembentukan nephrocalcinosis, yang dikesan oleh X-ray atau buah pinggang pemeriksaan histologi. Hipokalemia boleh menyebabkan hypotonia dan hyporeflexia otot sehingga perkembangan lumpuh. PH air kencing biasanya dalam lingkungan alkali dan tidak berkurang semasa latihan (contohnya, ammonium klorida).

Titrasi keasidan air kencing dan penyingkiran ammonium masing-masing dikurangkan. Ada perkumuhan bikarbonat yang penting dengan air kencing, namun reabsorpsi mereka di tubula dengan jenis PTA ini tidak terganggu. Perlu dicatat secara beransur-ansur mengembangkan iso- dan hypostenuria dan penambahan keradangan proses keradangan - pyelonephritis dan bakteri IN (lihat Bab 15, 16).

Buah pinggang asidosis tiub - sejenis I. proksimal Jenis PTA proksimal dicirikan oleh pengurangan dalam penyerapan semula tiub bikarbonat, chloruremia semasa nilai normal CF dan mengekalkan keupayaan untuk pengasidan tubul distal air kencing. Oleh itu, apabila memunggah ammonium klorida biasanya tidak mendedahkan sebarang kelainan.

Sejumlah besar bikarbonat didapati dalam air kencing. Pada bulan pertama kehidupan, muntah, peningkatan suhu asal tidak diketahui secara berkala muncul, kanak-kanak ketinggalan dalam pembangunan fizikal. Perubahan riket seperti awal dalam sistem rangka - kelengkungan tulang tibial dan femoral, selalunya perkembangan nephrocalcinosis dan ICD.

Walaupun keparahan manifestasi klinikal, pemulihan spontan adalah mungkin. Patogenesis jenis PTA II dikaitkan dengan pelanggaran pengangkutan bikarbonat yang terpencil dalam tubula buah pinggang proksimal yang membelit.

kerosakan ini kerana, mungkin, faktor-faktor berikut: pengurangan mitokondria ATPase NS03- yang biasanya terdapat pada membran pinggir berus proksimal tubul epitelium [Knauf N. et al, 1985.]; penurunan dalam rembesan transelelular proton (H +), pada masa yang sama dengan ion bikarbonat biasanya reabsorbs [Alpern R., Rector F. et al., 1985]; penurunan dalam hidroksilasi vitamin D dalam tubulus proksimal dan / atau kepekatan meningkat dalam darah hormon paratiroid, pengurangan yang dalam beberapa kes membantu menghilangkan asidosis metabolik [Klarh S., Massri Sh., 1984]; menunda pembangunan nefrons dan heterogeneity struktur mereka (displasia buah pinggang) [Kravtsova GI et al., 1982].

Bukti langsung mengenai sifat keturunan penyakit ini belum diperoleh, tetapi peranan kecenderungan keturunan untuk pembangunan bentuk PTA ini tidak diragukan lagi. Rawatan. Asidosis metabolik diperbetulkan dengan menyuntikkan larutan natrium bikarbonat, tetapi pembetulan cepat bukan sahaja tidak berasas, tetapi juga berbahaya kerana risiko alkalosis pernafasan, jika defisit hidrokarbon adalah penting.

Dalam 12 jam pertama, defisit bikarbonat disyorkan untuk dihapuskan sebahagiannya sahaja (kira-kira 1/3) - defisit baki dihapuskan dalam masa 6 jam akan datang.

Untuk pembetulan hipokalsemia, disyorkan untuk menyuntikkan 10 ml 10% penyelesaian kalsium glukonat secara intravena sebelum menormalkan paras darahnya. Untuk rawatan asidosis, ia juga dicadangkan untuk terus mentadbir pelbagai campuran sitrat di dalam: 140 g asid sitrik dan 98 g natrium sitrat kristal yang dibubarkan dalam 1 liter air; 1 ml penyelesaian ini bersamaan dengan 1 mmol HCO3. Penyelesaiannya ditetapkan dalam jumlah 50 - 100 ml sehari dalam 3 dos.

Pengenalan sebilangan besar jus buah, sekatan dalam makanan protein haiwan (diet kentang) ditunjukkan. Sekatan tajam pada kalsium dalam makanan tidak diperlukan. Jangan laraskan pengambilan cecair, terutamanya dengan ICD. Dalam osteomalacia, pentadbiran asas, garam kalsium dan vitamin D pada dos 50,000 IU sehari disertai dengan peningkatan proses ossifikasi.

Dengan peningkatan perkumuhan kalsium kencing, disyorkan untuk menguruskan hypothiazide dalam dos umur untuk masa yang lama (1-5 tahun). Ubat ini mengurangkan perkumuhan kalsium dalam air kencing dan pada masa yang sama meningkatkan perkumuhan magnesium; Yang kedua ini diketahui untuk menindas kalsifikasi tisu lembut.

Rawatan hipotiyakida menyumbang kepada perkembangan hipokalemia, yang memerlukan pembetulan diet. Dalam oxalate-calcium urolithiasis, pentadbiran oral magnesium oksida digunakan pada dos 150-200 mg / hari untuk masa yang lama (sehingga 5 tahun).

Prognosis bertambah buruk dengan pyelonephritis dan ICD, terutamanya dengan penurunan progresif dalam tahap CF, perkembangan CRF. Dalam PTA jenis kedua (proksimal), pemulihan spontan boleh berlaku pada 12 hingga 18 bulan kehidupan.

Asidosis renal tubular: jenis dan gejala

Ciri-ciri penyakit ini

Varieti

Symptomatology

Rawatan

Asidosis tiub renal: gejala, sebab, rawatan, tanda-tanda

Gejala dan tanda asidosis tiub renal

Diagnosis asidosis tiub ginjal

Rawatan asidosis tiub ginjal

Asidosis tiub renal

Asidosis tiub ginjal pada kanak-kanak

Punca asidosis tiub ginjal

Apakah jenis asidosis tubular ginjal itu?

Apakah tanda-tanda asidosis tiub ginjal?

Bagaimana untuk merawat asidosis tiub ginjal?

Asidosis tiub renal

Gejala dan jenis

Punca

Diagnostik

Terapi

Asidosis tiub

Gejala dan jenis

Punca

Diagnostik

Punca asidosis tiub ginjal

Apakah jenis asidosis tubular ginjal itu?

Apakah tanda-tanda asidosis tiub ginjal?

Bagaimana untuk merawat asidosis tiub ginjal?

Asidosis tiub distal.

Asidosis tiub renal.

Satu Lagi Penerbitan Mengenai Nefritis