Penyakit ini berkembang akibat daripada fungsi adrenal yang tidak mencukupi dan menunjukkan kelemahan umum, menurunkan tekanan darah, pigmentasi coklat pada kulit di bahagian terbuka badan (muka, belakang leher, telapak tangan, kelopak mata, dan lain-lain). Penyakit ini sering disertai gastrik dengan keasidan yang rendah dan cirit-birit. Disifatkan oleh pengurangan gula darah, mengurangkan berat badan pesakit, dinyatakan penurunan nilai metabolisme garam (badan kehilangan jumlah natrium dan klorin dalam jumlah besar semasa pengekalan kalium).

Kaedah utama rawatan ialah penggunaan ubat hormon (prednisone, hidrokortison, deoxycorticosterone). Makanan yang betul dibina dengan ketara meningkatkan keberkesanan rawatan. Makanan perlu dipertingkatkan. Adalah sangat penting untuk membataskan makanan kaya dengan kalium (aprikot kering, kismis, kentang). Kandungan garam yang tinggi (hidangan masin, salai, keju pedas). Karbohidrat yang mudah dicerna (madu, gula, glukosa) diperkenalkan ke dalam diet. Kandungan vitamin C dan kumpulan B meningkat (pinggul sup, kurma hitam, ragi). Untuk meningkatkan kandungan vitamin, tetapkan persediaan vitamin.

Pemakanan untuk Penyakit Addison

Kandungan protein mesti sekurang-kurangnya 110 g (telur, keju segar, ikan, daging). Kandungan lemak meningkat (120-130 g); mereka diserap dengan baik. Untuk diet termasuk roti, bijirin, pasta. Secara mendadak hadkan sayur-sayuran dan buah-buahan (mereka mengandungi garam kalium, serat kasar).

Kesukaran khusus timbul di hadapan cirit-birit yang teruk. Dalam kes ini, diet ditetapkan, seperti kolitis (4, 46, 4c), dengan mengambil kira prinsip yang digariskan di atas.

Rawatan penyakit Addison

Dalam rawatan penyakit Addison, tempat yang penting diduduki oleh diet, yang sepatutnya memastikan pemulihan kehilangan berat badan akibat melemahkan proses anabolik dan dehidrasi, serta pemulihan kemampuan kerja pesakit, ketahanan mereka terhadap pelbagai pengaruh alam sekitar yang buruk. Jumlah kandungan makanan kalori harus 20-25% lebih tinggi daripada biasa untuk umur, jantina dan profesion tertentu. Adalah penting untuk pengambilan protein yang mencukupi (1.5-2 g / kg), serta karbohidrat dan lemak, yang membolehkan tubuh menyelamatkan protein. Daging ditambah kepada pemakanan dalam bentuk pelbagai jenis hidangan, tetapi yang paling lazat (dalam pesakit dengan fungsi rahasia gastrik) - potong stim, dengan toleransi yang baik - daging cincang dengan herring atau kentang. Dari keseluruhan spektrum lemak, mentega yang mengandungi vitamin adalah lebih baik. Sebahagian daripada minyak boleh digantikan dengan sayuran, serta krim atau krim masam. Memandangkan kehadiran hipoglikemia dalam penyakit Addison, peningkatan toleransi terhadap karbohidrat dan penurunan dalam insulin, karbohidrat, termasuk yang mudah dicerna, mengambil tempat yang penting dalam diet. Walau bagaimanapun, kedua-duanya harus dimasukkan dalam diet secara fraksional sepanjang hari untuk mengelakkan perkembangan tindak balas hipoglikemik selepas pembebasan insulin yang tidak mencukupi terhadap latar belakang kandungan yang dikurangkan hormon kontrainsular. Ini adalah benar untuk merawat bentuk ringan penyakit Addison tanpa menetapkan glucocorticoids.

Bersama dengan produk-produk yang mengandungi polysaccharides (roti, tepung, ubat-ubatan), teh manis, susu manis, cincang, jem, madu, krim disebat, protein dengan gula, dan sebagainya. Penyakit Addison berlaku polyhypovitaminosis. Diet termasuk pelbagai salad, buah sitrus, jus oren, buah-buahan dan sayur-sayuran mentah lain, jus sayuran mentah, buah beri, buah-buahan, jus currant hitam, madu rosemary, dill, lada merah, lobak merah dan lain- mendapat 8-9 g natrium klorida, yang tidak mencukupi untuk pesakit dengan penyakit Addison. Dalam hal ini, bersama-sama dengan kemasukan makanan kaya natrium (keju, sosis, herring), selain makanan menambah 10-15 g natrium klorida (dosalivanie). Pada masa yang sama, makanan yang kaya dengan potassium (prun, kismis, buah ara, aprikot, tangerin, kentang panggang) perlu dihadkan dalam diet.

Tempat yang penting dalam rawatan ketidakcukupan kronik korteks adrenal diambil oleh vitamin kerana polyhypovitaminosis, terutamanya kekurangan asid askorbik. Untuk penghapusan hipovitaminosis, asid askorbik ditetapkan dengan pesakit dalam tempoh musim panas-musim gugur 0.25-0.3 g tiga kali sehari, musim bunga musim semi - 0.4 g tiga kali sehari dengan keterukan ringan. Dengan ijazah purata, masing-masing, 0.5 g tiga kali sehari, dengan parenteral ditambah pada tempoh musim sejuk-musim bunga (pentadbiran intravena penyelesaian 5% 5 ml setiap hari). Dos asid askorbik meningkat dengan ketara dalam kes-kes yang teruk: pada musim panas-musim luruh, 0.5 g tiga kali sehari secara lisan dan pada masa yang sama 5 ml larutan 5% secara intravena, pada musim sejuk musim semi, masing-masing 0.5 g tiga kali sehari dan 10 ml secara intravena. Cara rawatan semacam itu biasanya dilakukan selama 3 minggu, di mana tepu yang mencukupi badan dengan asid askorbik berlaku, dan kekurangannya dalam badan dihapuskan. Selepas itu, mereka beralih kepada terapi penyelenggaraan: dengan bentuk ringan pada musim panas-musim gugur pada dos 0.125-0.175 g dan sehari, musim sejuk musim bunga - 0.175-0.200 g, dengan keparahan yang sederhana, masing-masing, 0.150-0.200 g dan 0.25-0.30 g; dalam hal kursus yang teruk - 0.300-0.350 g dan 0.400-0.500 g.Jika gangguan dalam pengambilan asid askorbik, dos perlu ditingkatkan lagi untuk memulihkan defisitnya.

Pada masa yang sama, vitamin lain yang ditetapkan, terutamanya thiamine sebagai tambahan kepada pengambilan makanan - 0.003 g untuk bentuk ringan, 0.006 g untuk keterukan sederhana dan 0.1 g untuk kursus teruk, riboflavin untuk 0.002 g dengan 2 minggu untuk dos penyelenggaraan 0.0005-0.001 g, asid nikotinik - dengan keterukan sederhana, 0.1 g setiap hari dalam tiga dos, dengan peralihan 1-2 minggu ke dos penyelenggaraan - 0.03-0.05 g dengan tahap sederhana dan 0, 05-0.07 g - dengan kursus yang teruk. Dalam bentuk ringan, sebagai tambahan kepada makanan, 0.02 g asid nikotinik ditetapkan setiap hari. Resipi vitamin A dan E dalam bentuk aevita 1 kapsul 3 kali sehari, 2 minggu kemudian - 1 kapsul sehari atau setiap hari juga mempunyai kesan yang bermanfaat.

Pelantikan diet dengan kalori meningkat, preskripsi tambahan natrium klorida dan pengenalan dos vitamin yang mencukupi untuk pesakit dengan bentuk ringan penyakit Addison membolehkan anda mencapai pampasan penuh untuk metabolisme terjejas, memulihkan keadaan fungsi sistem kardiovaskular dan sistem lain, memperbaiki keadaan umum pesakit, memulihkan berat badan yang normal, menjadikannya praktikal dapat bekerja. Walau bagaimanapun, terapi sedemikian dalam sesetengah kes ringan penyakit tidak membenarkan pemulihan lengkap keupayaan bekerja pesakit, menentukan perlunya pelantikan hormon korteks adrenal, terutamanya glucocorticoids.

Daripada glukokortikoid semula jadi, kortison, hidrokortison, dan deoxycorticosterone telah digunakan sebagai ubat. Pada masa ini, beberapa ubat sintetik dengan tindakan glucocorticoid atau mineralocorticoid diperolehi.

Cortisone (adreson, corton, cortelan, dan sebagainya). Dihasilkan dalam tablet 0.025-0.05 g atau sebagai penggantungan untuk pentadbiran intramuskular (penyelesaian 2.5% - 10 ml dan ampul, mengandungi 25 mg penyediaan dalam 1 ml). Dos ditentukan oleh keparahan penyakit yang ditetapkan oleh tablet 1 / 2-1 pada waktu pagi, jika perlu, pada waktu petang, dos maksima hendaklah pada waktu pagi (6.00 - 2/3 dos), selebihnya (1/3 dos) - pada sebelah petang. Dalam kes-kes yang teruk, perlu dilakukan dalam tiga dos, iaitu, pada waktu petang (1/4 dari dos harian). Apabila diambil secara lisan, kortison bertindak selama 6-8 jam, untuk intramuskular - 8-12 jam. Cortisone dengan dos berlebihan lebih kerap daripada yang lain boleh menyebabkan kesan sampingan yang wujud dalam kumpulan hormon ini.

Hydrocortisone lebih aktif daripada kortison, jadi dos apabila diambil sedikit (2/3 daripada kortison). Untuk pentadbiran intramuskular, hidrokortison asetat digunakan sebagai penggantungan - 5 ml penggantungan, mengandungi 125 mg hidrokortison asetat, dikeluarkan dalam ampul, dan hemisuccinate untuk hidrokortison untuk suntikan intramuskular atau intramuskular atau suntikan intravena (dalam ampul mengandungi 25 atau 100 mg serbuk kering, yang larut sebelum digunakan dalam 5 atau 10 ml air untuk pentadbiran jet atau 250-300 ml penyelesaian glukosa 5% untuk pentadbiran titisan).

Prednisone adalah analog dehidrasi kortison, ia adalah 3-5 kali lebih aktif daripada itu, namun ia kurang memberi kesan kepada metabolisme mineral, dan oleh itu kurang ditunjukkan dalam rawatan kekurangan kronik korteks adrenal. Dihasilkan dalam tablet 0.001-0.005 g.

Prednisolone adalah analog dehidrasi hydrocortisone, oleh itu ia mempunyai kesan yang lebih ketara pada metabolisme mineral daripada prednisop, walaupun ia hampir dengan prednisone dalam tindakan. Terdapat dalam tablet 0,001-0.005 g dan ampul untuk pentadbiran intramuskular atau intravena dalam aliran atau titisan (prednisolonemisuccinate); untuk suntikan intramuskular dan intravena, prednisolonemisuccinate dibubarkan dalam 5 ml air, untuk titisan intravena - dalam 250-300 ml penyelesaian glukosa 5%.

Methylprednisolone (Urbazon, metipred) hampir dengan prednisolone, bagaimanapun, ia tidak mempunyai kesan natrium yang menghalang, yang mengehadkan penggunaannya dalam rawatan hipokortik.

Dexamethasone adalah ubat yang mempunyai anti-radang dan anti-alergi yang kuat (7 kali ganda lebih aktif daripada prednisolop dan 35-kortison) dan tindakan penahan natrium yang lemah, oleh itu, dalam rawatan penyakit Addison tidak dapat digunakan. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) adalah sama dalam tindakan.

Deoxycorticosterone acetate (DOXA) - mempunyai tindakan yang sangat berkesan, terutama pada metabolisme elektrolit air. Dadah dengan kesan pengekalan natrium adalah 30-50 kali lebih kuat daripada kortison. Ia mempunyai kesan yang lebih ketara pada perkumuhan kalium (5 kali lebih kuat daripada kortison), pada masa yang sama ia tidak mempunyai kesan ke metabolisme karbohidrat dan protein, ia dihasilkan dalam larutan (0.5% - 1 ml untuk pentadbiran intramuskular) dan dalam tablet 0.005 g di bawah lidah. Ia digunakan untuk penyakit Addison sederhana dan teruk (1 ml intramuscularly setiap hari, setiap hari yang lain, setiap tiga hari atau mingguan atau di bawah lidah, 1 tablet 3 kali sehari). Deoxycorticosterone trimethyl acetate adalah berhampiran dengan deoxycorticosterone acetate dan dicirikan oleh fakta bahawa ia mempunyai kesan jangka panjang apabila diberikan intramuskular. Dihasilkan dalam bentuk suspensi berair 2.5% daripada 1 ml. Ia diperkenalkan sekali setiap 2 minggu.

Oleh itu, dengan keberkesanan rawatan diet yang tidak mencukupi dengan kemasukan vitamin, terutamanya asid askorbik, glukokortikoid ditetapkan. Dengan keterukan ringan 5-10 mg prednisone atau 12.5-25 mg kortison. Dosis glucocorticoid yang cukup optimum adalah terutamanya peningkatan kesejahteraan pesakit, pemulihan berat badan mereka, kehilangan pigmentasi, normalisasi tekanan darah dan penunjuk lain keadaan fungsional sistem kardiovaskular. Satu kriteria penting untuk dos hormon yang mencukupi atau rawatan kompleks yang mencukupi ialah tindak balas ortostatik biasa sistem kardiovaskular, tekanan darah normal bukan sahaja dalam kedudukan mendatar, tetapi juga ketiadaan penurunan ortostatik, walaupun tidak penting, semasa ujian Shellong.

Dengan keparahan yang sederhana, pesakit berada pada terapi penggantian hormon yang berterusan dengan glucocorticoids, semasa tempoh penguraian rawatan tambahan dengan mineralocorticoid dilakukan sehingga kompensasi untuk metabolisme terjejas dan normalisasi keadaan umum pesakit. Rawatan bentuk penyakit yang teruk termasuk pentadbiran glukokortikoid dan mineralocorticoid yang berterusan (DOXA 1 ml intramuscularly 1-2 kali seminggu atau lebih kerap, 1 tablet 3 kali sehari di bawah lidah). Dosis glucocorticoids dipilih secara individu dan biasanya 15-20 mg prednisolone atau 30-50 mg kortison. Lebih berkesan ialah pengenalan hidrokortison. Peningkatan ketara dalam kortisol darah berlaku selepas 30 minit dan mencapai maksimum selepas 6-8 jam, sedangkan selepas pemberian kortison - selepas 2-3 jam. Gejala kegagalan hilang dengan lebih cepat. Seperti yang telah diperhatikan, apabila menetapkan terapi penggantian hormon dengan kortikosteroid, disarankan untuk menggunakan dos harian maksimum pada waktu pagi pada 6:00 mengikut irama harian rembesan kortisol dalam keadaan normal. Bahagian kedua dilantik pada 12-13 jam dan ketiga (jika perlu) - pada 17-18 jam. Oleh itu, dengan dos harian 30 mg kortison, dos pertama ialah 15 mg, yang kedua ialah 10 mg, yang ketiga ialah 5 mg. Adalah cukup untuk dos kortison diberikan kepada prednisone atau glucocorticoid lain.

Dalam kekurangan kronik utama korteks adrenal, bersama dengan kekurangan glucocorticoids dan mineralocorticoids, penurunan dalam rembesan androgen adrenal. Dalam hal ini, rawatan penyakit Addison termasuk steroid anabolik, yang mempunyai kesan positif terutamanya kepada metabolisme protein, menyumbang kepada peningkatan jisim otot dan, walaupun tidak ketara, mempengaruhi proses metabolik lain. Sifat-sifat yang paling ciri steroid anabolik sintetik meningkatkan sintesis protein. Mereka menyebabkan pengekalan nitrogen dalam badan, mengurangkan penguncupan urea oleh buah pinggang, menghalang penguraian kalium, sulfur dan fosforus, yang sangat diperlukan untuk sintesis protein. Di samping itu, mereka menyumbang kepada penetapan kalsium dalam tulang, meningkatkan selera makan, meningkatkan kesejahteraan umum pesakit. Methandrostenolone yang paling biasa digunakan (Dianabol, nerobol), yang oleh tindakan biologi adalah dekat dengan testosteron, tetapi mempunyai aktiviti kurang 100 kali kurang aktif pada tindakan androgenik dan dengan aktiviti anabolik yang hampir sama. Ditugaskan kepada 0,005 g 2-3 kali sehari, biasanya dalam waktu satu bulan, diikuti dengan saklar untuk dosis penyelenggaraan, 1 tablet (0.005 g) sekali sehari. Kontraindikasi dalam kanser prostat, prostatitis akut dan kronik, penyakit hati akut, tetapi semasa kehamilan dan penyusuan.

Dalam kes-kes yang teruk dalam kekurangan kronik korteks adrenal, pentadbiran intravena unitiol semasa rawatan pesakit pada kadar 1 ml penyelesaian 5% setiap 10 kg berat badan, yang mempunyai kesan yang bermanfaat pada oksigenasi tisu, mempunyai kesan yang bermanfaat. Pengenalan unithiol harus digabungkan dengan terapi oksigen intragastric.

Untuk memperbaiki proses penghadaman dan kerana penurunan mendadak dalam fungsi rahsia perut semasa penguraian kekurangan kronik korteks adrenal, pepsidil ditetapkan 1 sudu 3 kali sehari, abomin 1 tablet 3 kali sehari dengan makanan, Pancreatin 0.5 g 3 sekali sehari sebelum makan, panzinorm, pil 1-2 festal 3 kali sehari dengan sedikit cecair semasa makan atau segera selepas makan. Memandangkan kesan merangsang glukokortikoid pada rembesan gastrik, apabila mendapat pampasan bagi kekurangan kronik korteks adrenal, persiapan yang mengandungi asid hidroklorik, terutamanya pepsidil, dimansuhkan. Bagi pancreatin, panzinorm, festal, persoalan kemasukan selanjutnya diselesaikan dengan mengambil kira keadaan fungsional saluran gastrousus. Sekiranya tiada aduan, normalisasi kerusi, mereka juga dibatalkan.

Terapi penggantian dengan glucocorticoids, dan, jika perlu, mineralocorticoids, dijalankan untuk hidup, oleh itu adalah sangat penting untuk melakukan pemantauan susulan secara berterusan terhadap pesakit untuk membetulkan dos hormon. Dengan peningkatan permintaan pada tubuh pesakit (jangkitan, tekanan fizikal atau mental yang teruk), dos hormon perlu ditingkatkan tidak kurang daripada 2-3 kali untuk mengelakkan perkembangan kekurangan korteks adrenal akut, sementara dianjurkan untuk beralih ke pentadbiran parenteral ubat.

Rawatan kekurangan kronik korteks adrenal pada kanak-kanak adalah berdasarkan prinsip yang sama - pelantikan seumur hidup tetap kortikosteroid. Sering digunakan di dalam prednisone 2.5-10 mg, bergantung kepada keparahan penyakit dan umur, kortison 10-50 mg. Sekiranya perlu, ubat-ubatan diberikan secara intramuskular - hidrokortison 25-50 mg sehari. Untuk lebih cepat memulihkan metabolisme air dan elektrolit, mineralocorticoid-DOXA ditetapkan dalam 0.5-1 ml sehari dengan beralih kepada dos penyelenggaraan 0.3-0.5 ml dalam 1-2 hari bergantung kepada keadaan kanak-kanak. Tablet Doxa juga digunakan sublingually 1-3 kali sehari. Jika perlu, pentadbiran intramuskular berterusan DOXA, untuk mengelakkan suntikan yang kerap, implan tablet DOXA (1 tablet mengandungi 100 mg bahan aktif) disyorkan setiap 1/2 tahun atau tahun. Implantasi tablet kepada kanak-kanak di bawah satu tahun biasanya tidak ditunjukkan, kerana keperluan harian mereka untuk mineralocorticoids adalah kurang daripada yang memasuki tubuh semasa penanaman semula. Rawatan kanak-kanak adalah rumit dengan kemasukan glucocorticoids dan mineralocorticoids.

Terdapat kemungkinan merawat penyakit Addison oleh xenotransplantasi organ organ dari bahan kortikal kelenjar adrenal bayi yang baru lahir. Petunjuk untuk pemindahan adalah bentuk sederhana dan teruk penyakit Addison pada peringkat pampasan perubatan, kekurangan adrenal kronik selepas adrenalectomy total bilateral. Kesan klinikal transplantasi dicatat selepas 5-7 (peningkatan kesejahteraan, pengurangan fenomena dyspeptik, penstabilan hemodinamik). Bermula dari 10-12 hari, dos hormon penggantian secara beransur-ansur dikurangkan, mencapai 50% atau kurang daripada garis asas selepas 1-3 bulan, di sesetengah pesakit hormon-hormon ini dibatalkan sepenuhnya. Kesan xenotransplantasi budaya organ korteks adrenal diperhatikan selama 3-6 bulan. Dalam kes etiologi tisu ketidakcukupan kronik korteks adrenal, terapi anti-tuberkulosis aktif dijalankan (tubazid, ftivazid, dan sebagainya).

Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, terapi penggantian hormon mempunyai kesan positif terhadap proses metabolik, keadaan berfungsi pelbagai organ dan sistem, dan terutamanya sistem kardiovaskular. Terdapat peningkatan ketara dalam semua parameter tekanan darah, terutamanya sistolik dan hujung maksima, disebabkan oleh penambahbaikan atau normalisasi faktor hemodinamik utama: dengan rintangan hipotensi, terdapat peningkatan dalam rintangan periferal dan sedikit penurunan dalam output jantung; dengan penyingkiran hipotensi - peningkatan dalam output jantung dan normalisasi rintangan periferi; dalam hal variasi hemodinamik campuran hipotensi, peningkatan dalam kedua-dua output jantung dan rintangan periferal. Yang paling sukar untuk menormalkan tekanan darah dalam penyakit Addison yang teruk. Terdapat juga penambahbaikan penunjuk nada-nada pembuluh-pembuluh besar jenis elastik dan otot, pengisian darah pada kaki-kaki ekstrim mengikut rheovasografi, walaupun indeks nampak secara normal di kalangan majoriti pesakit tidak berlaku. Perubahan positif mengalami pertukaran transaksili.

Di bawah pengaruh terapi kompleks, ketelapan kapilari bertambah baik, tetapi normalisasinya tidak selalu berlaku, yang menunjukkan bukan sahaja berfungsi dengan mendalam, tetapi juga perubahan organik dalam mikrob. Terapi penggantian hormon mempunyai kesan positif pada vaskular serta komponen intravaskular peredaran mikro, bukan sahaja dalam ringan, tetapi juga di tengah, dan kurang kerap dalam penyakit yang teruk.

Di kebanyakan pesakit yang mempunyai tahap keterukan yang sederhana terhadap penyakit Addison, penurunan dalam tortuositas vaskular, normalisasi atau penambahbaikan dalam nisbah diameter arteriol dan venula, pengurangan pelvena vena, dan peningkatan dalam aliran darah di dalamnya telah diperhatikan. Perubahan positif yang kurang ketara dalam keadaan katil mikrovaskular berlaku dalam bentuk yang teruk: pesakit masih mempunyai perubahan dalam peredaran mikro peredaran darah. Walau bagaimanapun, walaupun normalisasi elektrolit air, metabolisme karbohidrat, peningkatan metabolisme lemak yang ketara dan penambahbaikan secara keseluruhan dalam kesihatan pesakit dan penstabilan tekanan darah, pesakit sering mengalami perubahan ketara dalam katil mikrovasekular, yang menunjukkan bukan sahaja ciri-ciri fungsian organik mereka. dengan kekurangan kronik yang teruk pada korteks adrenal. Ini menunjukkan keperluan untuk pelarasan dos hormon secara berterusan, menghalang perkembangan pembentukan dekompensasi, yang dengan ketara menimbulkan gangguan yang sedia ada, keterukan dan ketidakpatuhan perubahan.

Kemunculan mikro peredaran yang ketara, serta perubahan mendalam dalam metabolisme menunjukkan keperluan untuk dimasukkan ke dalam rawatan kompleks penyakit Addison bukan sahaja glucocorticoids dan mineralocorticoids, tetapi juga agen yang mempengaruhi gangguan proses metabolisme yang meningkatkan dalam hal ini tindakan hormon (vitamin, agen anabolik, menormalkan lemak dan lain-lain proses pertukaran). Terapi penggantian hormon bersama-sama dengan peningkatan keadaan umum, normalisasi metabolisme air-elektrolit, perubahan positif dalam keadaan fungsional sistem kardiovaskular mempunyai kesan yang baik ke atas sistem pernafasan, dan pertama sekali perubahan pada jumlah paru-paru, pengudaraan paru-paru dan alveolar, serta penunjuk gas.

Perubahan positif terjadi di bahagian saluran gastrousus, peningkatan selera makan, najis kembali normal, meningkat, tetapi fungsi penyembunyian dan penyembuhan asid perut tidak normal (terutamanya dengan penyakit Addison yang biasa dan teruk). Meningkatkan proses metabolik, keadaan fungsional saluran pencernaan membawa kepada peningkatan berat badan, salah satu penunjuk penting keparahan penyakit dan keadaan pampasan.

Rawatan Hipertensi Arteri

Oleh kerana kelaziman hipertensi dan hipertensi arteri simtomatik, kemungkinan gabungan kekurangan kronik korteks adrenal dengan keadaan patologis ini meningkat. Perkembangan penyakit Addison pada pesakit hipertensi atau hipertensi arteri sekunder membawa kepada pengurangan dan juga normalisasi tekanan darah, hipotensi benar jarang terjadi. Lebih-lebih lagi, dalam kes hipotensi arteri, tahap tekanan di bawah pengaruh rawatan hormon cepat dinormalisasi, walaupun gejala lain penyakit Addison masih ketara. Akibatnya, gabungan penyakit Addison dan hipertensi membawa kepada fakta bahawa pada pesakit utama, gejala utama kronik kekurangan korteks adrenal tidak hadir atau lemah, yang menyebabkan kesulitan yang diketahui dalam diagnosis. Anda harus mempertimbangkan pelbagai penyakit yang disertai dengan tekanan darah tinggi. Penyakit-penyakit itu, selain daripada tekanan darah tinggi, adalah aterosklerosis, cerebral dan (atau) daripada arteri dalaman karotid, yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis penyakit Addison dalam dewasa dan warga emas, kecederaan tengkorak dipindahkan (encephalopathy trauma), bilangan penyakit buah pinggang (glomerulonephritis, pyelonephritis, urolithiasis), tekanan darah tinggi akibat aterosklerosis aorta abdomen dan arteri renal, aortoarteriit, penyakit buah pinggang polisistik, terutama digabungkan dengan pyelonephritis, periarteritis nodosa melibatkan arteri renal, beberapa penyakit endokrin, terutamanya pheochromocytoma dengan hipertensi arteri persisten dan keadaan patologi lain.

Diagnosis penyebab hipertensi arteri adalah sangat kompleks. Paling penting ialah sejarah, dengan mengambil kira semua kemungkinan faktor yang boleh menjejaskan tahap tekanan darah. Nombor tekanan darah yang biasa dengan adanya gejala lain yang tidak mencukupi adrenal kronik tidak harus mengecualikan penyakit Addison, untuk mengesahkan yang harus menjadi satu siri ujian makmal dan ujian fungsional. Rawatan pesakit tersebut mempunyai ciri-ciri sendiri. Sekiranya tidak mungkin untuk mencapai pampasan dengan rawatan diet dengan preskripsi tambahan natrium klorida dan asid askorbik dari ubat hormon, keutamaan harus diberikan kepada glucocorticoids, terutamanya prednisolon, yang ditetapkan di bawah kawalan tekanan darah, keadaan umum pesakit, elektrolit dan gula darah. Dengan keberkesanan yang tidak mencukupi, prednison digantikan dengan kortison atau hidrokortison. Seperti yang dapat dilihat dari atas, anda harus mengelakkan pelantikan mineralocorticoid (DOXA), yang kurang memberi kesan kepada metabolisme protein, karbohidrat dan pada masa yang sama mempunyai kesan terhadap pengekalan natrium, menyumbang kepada peningkatan tekanan darah yang lebih pesat dan terus-menerus, iaitu, hanya mempengaruhi hanya satu sindrom - hipotensi arteri.

Dalam pentadbiran kes dos yang tinggi glucocorticoids membawa kepada normalisasi tekanan darah dan di samping mengekalkan gejala-gejala lain penyakit Addison (adynamia, pengurangan yang ketara dalam berat badan, hipoglisemia) perlu ditingkatkan sehingga dos optimum prednisolone manakala melantik antihipertensi (0.02 g Dibazolum tiga kali sehari, dos kecil reserpine - pada 0.05-0.1 mg 1-3 kali sehari, dengan takikardia, anaprilina, 0.01 g, 2-3 kali sehari) di bawah kawalan tekanan darah, sentiasa mengukur beberapa Kira-kira sekali sehari dalam kedudukan mendatar dan menegak.

Dalam sesetengah kes, hipertensi arteri berkembang di latar belakang jangka panjang penyakit Addison. Ini harus sentiasa diambil kira, kerana kriteria utama untuk menilai keberkesanan rawatan oleh pesakit dan doktor biasanya adalah tekanan darah. Dalam kes sedemikian, pesakit, menyedari peningkatan tekanan darah terhadap latar belakang dos glukokortikoid atau glucocorticoids yang berterusan dan DOXA, biasa bagi pesakit, mengurangkan dos hormon. Sering kali ini dilakukan atas nasihat doktor. Sementara itu, mengurangkan dos apabila tekanan darah normal, membawa kepada kemerosotan kesejahteraan pesakit, kelemahan umum, keletihan, selera menurun, berat badan hilang, pigmentasi muncul atau meningkat. Dalam keadaan sedemikian, anda harus mempertimbangkan untuk menggabungkan hipertensi arteri utama atau sekunder untuk penyakit Addison. Jika pesakit menerima terapi kompleks - glucocorticoids dan doxa, yang terakhir dibatalkan. Dosis glucocorticoids perlu ditingkatkan kepada optimum. Jika ini membawa kepada peningkatan tekanan darah, ubat antihipertensi diberikan dalam dos kecil di bawah kawalan tekanan darah.

Rawatan Diabetes

Pertumbuhan diabetes mellitus yang mantap, penggunaan meluas dalam rawatan pelbagai penyakit akut dan kronik glucocorticoids membawa kepada kemungkinan gabungan kekurangan adrenal kronik primer dan sekunder dan kencing manis. Selalunya, kekurangan adrenal kronik berlaku di latar belakang diabetes mellitus dan, lebih kerap, penyakit Addison mendahului diabetes mellitus. Memandangkan tindakan kontrainsular glucocorticoids, perkembangan kekurangan kronik korteks adrenal pada pesakit diabetes mempunyai kesan yang baik dalam menjalani diabetes, tahap glukemia. Sensitiviti terhadap peningkatan insulin, terdapat keperluan untuk mengurangkan dosnya akibat berlakunya tindak balas hipoglikemik.

Dalam salah satu klinik tempatan diperhatikan pada pesakit dengan kencing manis, yang merupakan masa yang lama untuk mendapatkan insulin B dalam dos harian 60-80 ID, kemunculan, borang bezpigmentnoy atipikal beliau penyakit Addison telah membawa kepada tindak balas hipoglisemik teruk kerap yang disertai keruntuhan. Dos insulin dikurangkan kepada 40 U, ​​kemudian kepada 20 U, bagaimanapun, dos ini juga menyebabkan reaksi hypoglycemic, yang juga dibantu oleh selera makan yang kurang dan pengambilan makanan yang tidak mencukupi. Penyakit Addison disyaki dan kemudian disahkan. Ditetapkan tambahan natrium klorida, asid askorbik 0.5 g tiga kali sehari, DOXA 1 ml setiap hari, kemudian setiap hari dengan pemindahan seterusnya ke tablet. Keadaannya bertambah baik, bagaimanapun, diabetes mellitus adalah labil disebabkan oleh gangguan makan. Pesakit telah dipindahkan ke insulin bertindak pendek pada dos 8-10 U 3 kali sehari.

Akibatnya, perkembangan ketidakcukupan kronik korteks adrenal dengan ketara mengurangkan toleransi insulin dan meningkatkan toleransi glukosa, yang memerlukan pengurangan dos dan dalam beberapa kes pemansuhan insulin. Daripada persiapan insulin, lebih baik menyuntik insulin bertindak pendek, yang, dalam kombinasi dengan diet, membawa kepada kencing manis yang lebih stabil. Bagi penyakit Addison, apabila digabungkan dengan diabetes mellitus, adalah lebih baik untuk menetapkan mineralocorticoid dari persediaan hormon, yang secara praktikalnya tidak memberi kesan pada metabolisme karbohidrat. Sekiranya keberkesanan tidak mencukupi, prednisolone ditetapkan, manakala dos insulin diperbetulkan dengan mengambil kira profil glisemik dan glikosurik. Diabetis mellitus yang bergantung kepada insulin, pilihan kortikosteroid ditentukan oleh keparahan hypocorticism. Mineralocorticoids diberikan terlebih dahulu, dan jika mereka tidak berkesan, glukokortikoid ditadbir. Jika mengambil glukokortikoid membawa kepada peningkatan dalam glisemia, tidak diberi pampasan oleh ubat oral yang menurunkan glukosa, insulin ditetapkan.

Rawatan untuk ulser peptik

Kejadian penyakit Addison pada pesakit dengan ulser peptik dikaitkan dengan penurunan dalam fungsi pembentukan asid dan asid perut, menghalang sifat-sifat regeneratif membran mukusnya. Sifat sindrom kesakitan yang berbeza kepada perubahan ulser peptik. Hipotensi, biasanya ditandakan dengan ulser peptik, sangat teruk.

Dengan sejarah dalam orang yang menghidap penyakit Addison, ulser peptik, duodenitis dilantik mineralocorticoid, yang juga telah memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ulser peptik, menggalakkan penyembuhan lebih cepat ulser. Dengan kesan terapi yang tidak mencukupi, glukokortikoid diberikan, dan dos dipilih secara individu, bermula dengan kecil, dengan pentadbiran serentak steroid anabolik (perobola, retabolil, dan sebagainya). Perlu diingatkan bahawa pengenalan glucocorticoids (kortison, prednisone) dapat menyumbang kepada masalah penyakit ulser peptik, perkembangan pendarahan ulserat dan penembusan. Satu prasyarat untuk pencegahan komplikasi adalah pelantikan ubat antacid, penggunaan meluas sifat-sifat antacid makanan, yang juga dicapai dengan makanan yang kerap.

Rawatan kehamilan

Kerana kemungkinan kemerosotan penyakit Addison pada separuh pertama pesakit kehamilan dengan penyakit yang ringan sebelum ini tidak menerima terapi penggantian hormon, berpindah kepada prednisolone pada dos 10-15 mg sehari (5 mg, masing-masing pada waktu pagi dan pada waktu petang atau 10 mg pada waktu pagi dan 5 mg pada sebelah petang ), dengan kecenderungan untuk menurunkan tekanan arteri, walaupun pentadbiran glukokortikoid, DOXA 5 mg intramuskular, 5 kali seminggu, juga diberikan secara intramuskular. Dilantik dos asid askorbik (0.5 g 3 kali sehari). Pesakit yang sebelum mengandung untuk terapi hormon, dos glucocorticoids meningkat sebanyak 1.5 kali. Selain itu DOXA diperkenalkan. Kawalan sistematik mandatori terhadap kesejahteraan pesakit, tahap tekanan darah dengan pembetulan dosis hormon.

Memandangkan ciri-ciri individu mengenai penyakit Addison pada wanita hamil, sejak separuh kedua kehamilan disebabkan aktiviti hormonal plasenta, pesakit pada umumnya berasa lebih baik, yang memerlukan mengurangkan hormon yang disuntik, namun pemansuhan lengkap glucocorticoids adalah berbahaya bagi wanita hamil dan janin akibat keletihan kelenjar adrenal. Pengenalan dosis besar glucocorticoids dan terutama mineralocorticoids pada separuh kedua kehamilan juga berbahaya kerana peningkatan pengekalan natrium, cecair, perkembangan edema, dan kemungkinan pra-eklampsia.

Taktik kelahiran di penyakit Addison mesti dijangkakan. Kelahiran biasanya berlaku 10-12 hari kemudian daripada biasa. Adalah sangat penting untuk mengambil langkah-langkah untuk mencegah berlakunya buruh berlarutan. Memandangkan kesakitan pada melahirkan adalah tekanan tambahan yang teruk, pelepasan nyeri yang mencukupi diperlukan. Pada masa yang sama, langkah-langkah diambil untuk mencegah kehilangan darah, yang sepatutnya minimum. Dalam kes kehilangan darah, pemindahan darah segera diperlukan.

Untuk mengelakkan krisis ketagihan pada melahirkan anak, meningkatkan mekanisme penyesuaian perlindungan, ketahanan fizikal wanita hamil dengan permulaan buruh, 100 mg hydrocortisone (30 mg prednisolone), 5 mg DOXA intramuskular disuntik. Pengenalan semula hidrokortison atau prednisolon dilakukan setiap 4-6 jam (masing-masing, 75 mg dan 20-25 mg) dan 5 mg DOXA. Di bawah kawalan tekanan darah, dos hormon dapat ditingkatkan atau berkurang. Di peringkat pertama buruh, 10-15 ml penyelesaian asid askorbat 5% disuntik secara intravena. dan kemudian tetapkan 500 ml penyelesaian glukosa 5% dengan 50 mg hydrocortisone, 1 ml penyelesaian 0.06% korglikon dan 2 ml cordiamine. Dalam tempoh selepas bersalin, pentadbiran parenteral fruktional berterusan gluco- dan mineralocorticoids (hydrocortisone - 75-100 mg atau prednisolone - 25-30 mg setiap 6 jam, DOXA - 5 mg 2-3 kali sehari) dan cecair (reopolyglucin - 400 ml, glukosa - 500-1000 ml, penyelesaian 5% dalam larutan isotonik natrium klorida (500-1000 ml, 40% larutan glukosa (20-40 ml dengan asid askorbik (5%, 10-15 ml)).

Pada hari-hari berikutnya, di bawah kawalan tekanan darah, kajian natrium dan kalium dalam plasma darah mengurangkan dos dan kekerapan hormon. Berkaitan dengan kelemahan pertahanan tubuh untuk mencegah perkembangan komplikasi infeksi postpartum, antibiotik spektrum luas yang ditetapkan secara parenteris kepada semua pesakit dalam dos yang mencukupi. Seksyen caesarea dijalankan hanya mengikut indikasi obstetrik di bawah anestesia endotrakeal menggunakan neuroleptanalgesia.

Perubatan 2.0

Tajuk

Diet untuk Penyakit Addison

Dasar penyakit Addison adalah kekurangan adrenal kronik. Terapi diet bertujuan meningkatkan nutrisi dan meratakan gangguan metabolik secara keseluruhan.

- Jumlah protein, lemak, karbohidrat dan vitamin yang mencukupi, terutamanya C dan B (merosakkan rosehip yang disyorkan, kurma hitam, yis brewer).

- Garam meja digunakan dalam jumlah yang meningkat (20 g / hari).

- Diet mengurangkan kandungan kentang, kacang, kacang, kacang, buah-buahan kering, kopi, koko, coklat, kacang-kacangan, cendawan.

- Sayur-sayuran, daging, ikan mesti dimakan rebus.

- Fruktional pemakanan, sebelum tidur mencadangkan makan malam yang ringan (segelas susu).

Sehubungan dengan pengurangan berat badan, peningkatan kandungan kalori diet ditunjukkan, terutamanya disebabkan oleh peningkatan kandungan karbohidrat di dalamnya dan, sampai batas yang lebih rendah, lemak.

Karbohidrat yang dipilih (gula, madu, jem, dan lain-lain) harus diutamakan. Memperkayakan diet dengan karbohidrat membantu menghilangkan hipoglikemia dan meningkatkan kedai glikogen dalam otot dan hati. Serat tumbuhan kasar adalah kontraindikasi dalam cirit-birit. Kandungan protein dalam diet perlu mencukupi.

Adalah perlu untuk meningkatkan pengambilan garam dengan ketara (sehingga 20-30 g setiap hari), kerana ion natrium dan klorin dalam jumlah yang berlebihan dikeluarkan dari badan dengan air kencing; ion klorin diperlukan untuk pengeluaran asid hidroklorik oleh perut. Dalam penyakit Addison, penurunan kepekatan asid hidroklorik dalam jus gastrik sering diperhatikan.

Kelewatan potassium dalam badan dan ancaman hyperkalemia menentukan keperluan untuk mengehadkan penggunaan makanan yang kaya dengan kalium (kentang, aprikot kering, kismis, kacang, kacang, dan sebagainya).

Sehubungan dengan dehidrasi badan menunjukkan penggunaan peningkatan jumlah bendalir.

Ia perlu memperkayakan pemakanan dengan asid askorbat dan vitamin B (currant hitam, sup ayam, ragi, dan sebagainya)

Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah keadaan yang menyakitkan dari korteks adrenal yang berlaku apabila mereka adalah dua hala, yang mengakibatkan penurunan (atau penghentian lengkap) dari rembesan hormon adrenal. Juga dikenali sebagai "penyakit gangsa" atau ketidakcukupan kronik korteks adrenal.

Penyakit Addison berlaku apabila lebih daripada 90% tisu adrenal terjejas. Dalam kebanyakan kes, penyebab penyakit itu adalah proses autoimun (serangan sistem imun sendiri), diikuti dengan kekerapan tuberkulosis.

Sebagai sindrom, kekurangan kronik korteks adrenal hadir dalam pelbagai penyakit yang diwarisi.

Punca Penyakit Addison

• kerosakan autoimun ke korteks adrenal (serangan oleh sistem imunnya sendiri)
• batuk kering adrenal
• penyingkiran kelenjar adrenal
• kesan terapi hormon yang berpanjangan
• penyakit kulat (histoplasmosis, blastomycosis, coccidioidomycosis)
• sarcoidosis
• pendarahan dalam kelenjar adrenal
• tumor
• amyloidosis
• memperoleh sindrom imunisiensi (AIDS)
• sifilis
• adrenoleukodystrophy

Gejala Penyakit Addison

Penyakit Addison disertai dengan peningkatan tahap hormon adrenokortikotropik (ACTH), bersama dengan hormon yang merangsang alpha-melanocyte, menyebabkan kegelapan kulit dan membran mukus - ciri penyakit Addison, dan oleh itu juga dikenali sebagai "gangsa".

Kekurangan sekunder korteks adrenal disebabkan kekurangan kelenjar otak - kelenjar pituitari; tidak seperti primer, ia tidak pernah disertai oleh kegelapan kulit.

Manifestasi penyakit Addison terdiri daripada tanda-tanda pelepasan hormon yang tidak mencukupi oleh kelenjar adrenal. Kepelbagaian manifestasi tertentu ditentukan oleh tempoh penyakit ini.

• Kegelapan kulit dan membran mukus (dengan kegagalan utama) sering kali bulan atau tahun lebih awal daripada manifestasi lain. Mungkin kehadiran vitiligo serentak disebabkan oleh pemusnahan autoimun melanocytes, sel-sel yang bertanggungjawab untuk pewarna kulit.
• Kelemahan yang teruk (terutamanya otot), keletihan, penurunan berat badan, selera makan yang kurang baik.
• Menurunkan tekanan darah (hipotensi), yang disertai oleh pening. Juga, kerana tekanan darah rendah, pesakit melaporkan toleransi sejuk yang lemah.
• Tanda luka gastrousus: loya, muntah, cirit-birit episodik.
• Gangguan mental (kemurungan, psikosis) adalah mungkin.
• Menguatkan rasa, penciuman, kepekaan auditori; kemunculan keinginan yang tidak dapat dinikmati untuk makanan asin.

Adrenal (adrenal) krisis

Mereka didasarkan pada kekurangan hormon adrenal secara tiba-tiba akibat peningkatan keperluan mereka atau penurunan secara mendadak dalam pengeluaran mereka terhadap latar belakang ketidakcukupan adrenal kronik yang sudah ada.

Punca krisis adrenal:

• Tekanan: penyakit berjangkit akut, trauma, pembedahan, tekanan emosi dan kesan tekanan yang lain. Krisis adrenal dalam situasi ini menimbulkan kekurangan peningkatan terapi hormon terapi penggantian.
• Pendarahan dua hala dalam kelenjar adrenal.
• Embolisme dua hala arteri adrenal atau trombosis urat adrenal (contohnya, semasa menjalankan kajian radiopaque).
• Mengeluarkan kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian yang mencukupi.

Manifestasi krisis adrenal:

• menurunkan tekanan darah
• sakit perut
• muntah
• gangguan kesedaran.

Diagnosis Penyakit Addison

Diagnosis dilakukan oleh ahli endokrin dan dikurangkan untuk mengenal pasti keupayaan fungsional yang tidak mencukupi pada korteks adrenal (meningkatkan sintesis hormon cortisol sebagai tindak balas kepada merangsang kesan).

Rawatan penyakit Addison

Terapi

• Terapi penggantian dengan hormon adrenal. Hydrocortisone dan Fludrocortisone digunakan.
• Hydrocortisone 10 mg pagi dan 5 mg sehari selepas makan tengah hari (dewasa sehingga 20-30 mg / hari).
• Fludrocortisone 0.1-0.2 mg secara lisan sekali sehari.
• Dengan peningkatan tekanan darah, dosnya perlu dikurangkan. Dalam kes penyakit akut (contohnya, sejuk) atau selepas kecederaan ringan, dos hormon meningkat dua kali ganda kepada peningkatan kesejahteraan.
• Dalam rawatan kanser, sebelum dan (jika perlu) selepas pembedahan, dos hormon diperbetulkan. Dalam kes penyakit hati, dan juga pesakit tua, dos ubat harus dikurangkan.

Diet untuk Penyakit Addison:

• Jumlah protein, lemak, karbohidrat dan vitamin yang mencukupi, terutamanya C dan B (merosakkan rosehip yang disyorkan, kurma hitam, yis brewer).
• Garam meja digunakan dalam jumlah yang meningkat (20 g / hari).
• Diet mengurangkan kandungan kentang, kacang, kacang, kacang, buah-buahan kering, kopi, koko, coklat, kacang-kacangan, cendawan.
• Sayur-sayuran, daging, ikan mesti dimakan rebus.
• Fruktional pemakanan, sebelum tidur mencadangkan makan malam yang ringan (segelas susu).

Ramalan

Dengan rawatan yang mencukupi terhadap penyakit Addison, prognosis adalah baik. Jangka hayat hampir normal.

Diet untuk Penyakit Addison

Dasar penyakit Addison adalah kekurangan adrenal kronik. Terapi diet bertujuan meningkatkan nutrisi dan meratakan gangguan metabolik secara keseluruhan.

Cadangan

- Jumlah protein, lemak, karbohidrat dan vitamin yang mencukupi, terutamanya C dan B (merosakkan rosehip yang disyorkan, kurma hitam, yis brewer).

- Garam meja digunakan dalam jumlah yang meningkat (20 g / hari).

- Diet mengurangkan kandungan kentang, kacang, kacang, kacang, buah-buahan kering, kopi, koko, coklat, kacang-kacangan, cendawan.

- Sayur-sayuran, daging, ikan mesti dimakan rebus.

- Fruktional pemakanan, sebelum tidur mencadangkan makan malam yang ringan (segelas susu).

Sehubungan dengan pengurangan berat badan, peningkatan kandungan kalori diet ditunjukkan, terutamanya disebabkan oleh peningkatan kandungan karbohidrat di dalamnya dan, sampai batas yang lebih rendah, lemak.

Karbohidrat yang dipilih (gula, madu, jem, dan lain-lain) harus diutamakan. Memperkayakan diet dengan karbohidrat membantu menghilangkan hipoglikemia dan meningkatkan kedai glikogen dalam otot dan hati. Serat tumbuhan kasar adalah kontraindikasi dalam cirit-birit. Kandungan protein dalam diet perlu mencukupi.

Adalah perlu untuk meningkatkan pengambilan garam dengan ketara (sehingga 20-30 g setiap hari), kerana ion natrium dan klorin dalam jumlah yang berlebihan dikeluarkan dari badan dengan air kencing; ion klorin diperlukan untuk pengeluaran asid hidroklorik oleh perut. Dalam penyakit Addison, penurunan kepekatan asid hidroklorik dalam jus gastrik sering diperhatikan.

Kelewatan potassium dalam badan dan ancaman hyperkalemia menentukan keperluan untuk mengehadkan penggunaan makanan yang kaya dengan kalium (kentang, aprikot kering, kismis, kacang, kacang, dan sebagainya).

Sehubungan dengan dehidrasi badan menunjukkan penggunaan peningkatan jumlah bendalir.

Ia perlu memperkayakan pemakanan dengan asid askorbat dan vitamin B (currant hitam, sup ayam, ragi, dan sebagainya)

Penyakit Addison. Punca, gejala, diagnosis dan rawatan patologi

Soalan Lazim

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti. Mana-mana ubat-ubatan mempunyai kontraindikasi. Perundingan diperlukan

Penyakit Addison adalah patologi endokrin yang jarang berlaku. Di tengah-tengah perkembangannya ialah kemusnahan (kemusnahan) tisu lapisan luar (kortikal) kelenjar adrenal. Kemusnahan sedemikian boleh dicetuskan oleh pelbagai faktor. Mereka mungkin bakteria berbahaya (cth Mycobacteria), kulat (Candida, Cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, dan lain-lain), genetik, imun, peredaran mikro (gangguan peredaran darah korteks adrenal) gangguan (DIC-sindrom, sindrom Antiphospholipid).

Kerosakan pada korteks adrenal membawa kepada pelanggaran sekresi hormon steroid, terutamanya aldosteron dan kortisol, yang mengawal garam air, protein, karbohidrat, pertukaran lipid dalam badan. Mereka juga terlibat dalam pelaksanaan reaksi tekanan, menjejaskan tekanan darah, jumlah jumlah darah yang beredar.

penyakit Addison mungkin mengalami pelbagai gejala seperti keletihan, lemah, pening, kurang keupayaan untuk bekerja, sakit kepala, rasa dahaga, keinginan untuk makanan masin, kelemahan otot, myalgia (sakit otot), kekejangan otot, sakit perut, loya, muntah, gangguan haid, tekanan darah rendah, hiperpigmentasi (kegelapan kulit), vitiligo, takikardia (denyutan jantung pesat), sakit di hati, dsb.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal berpasangan dengan kelenjar endokrin. Setiap kelenjar adrenal (kanan atau kiri) terletak pada bahagian tengah atas (bahagian atas bahagian atas) pada bahagian atas (tiang) buah pinggang yang sama (kanan atau kiri). Kedua-dua kelenjar adrenal mempunyai kira-kira jisim yang sama (kira-kira 7-20 g setiap). Pada kanak-kanak, kelenjar adrenal seberat sedikit (6 g). Kelenjar-kelenjar ini terletak pada tisu lemak retroperitoneal pada peringkat XI-XII thoracic vertebrae. Serat retroperitoneal terletak di ruang retroperitoneal, suatu daerah yang terletak di belakang bilah posterior posterior peritoneum parietal (parietal) yang melapisi dinding posterior rongga perut. Ruang retroperitoneal terbentang dari diafragma (otot pernafasan yang memisahkan dada dan rongga abdomen) ke pelvis kecil (rantau anatomis di bawah rongga perut). Selain kelenjar adrenal, ia mengandungi buah pinggang, pankreas, aorta, vena cava inferior dan organ lain.

Kelenjar adrenal kiri mempunyai bentuk semi-lunar, tepat - segitiga. Di dalam masing-masing, permukaan anterior, posterior, dan buah pinggang dibezakan. Bahagian belakangnya, kedua-dua adrenal bersebelahan dengan diafragma. Permukaan buah pinggang (bawah) mereka bersentuhan dengan tiang atas buah pinggang yang sepadan. Kelenjar adrenal yang betul di ruang retroperitoneal terletak tepat di sebelah kiri. Dengan permukaan anterior, ia bersebelahan dengan vena cava, hati dan peritoneum inferior. Kelenjar adrenal kiri di hadapan bersentuhan dengan pankreas, kardia perut dan limpa. Pada anteromedial (sebelah dalaman depan) permukaan setiap satu daripada kelenjar adrenal yang dipanggil pintu (hilum), di mana mereka (dari kelenjar adrenal) urat pusat terletak (selepas ini ia dirujuk urat adrenal).

Dari setiap kelenjar adrenal terdapat satu urat tengah. Vena adrenal kiri kemudian mengalir ke vena renal kiri. Darah Venous dari kelenjar adrenal kanan diangkut melalui urat adrenal kanan dengan segera ke vena cava inferior. Pintu adrenal boleh dikesan dan saluran limfa yang cecair limfa memasuki nodus limfa lumbar (Nodi lymphatici lumbales), telah menjual sekitar aorta abdomen dan rendah vena cava.

Darah arteri memasuki kelenjar adrenal melalui dahan arteri adrenal atas, tengah dan bawah (a. Suprarenalis unggul, media suprarenalis, a. Suprarenalis inferior). Arteri adrenal yang unggul adalah kesinambungan arteri diafragma yang rendah. Arteri adrenal tengah bergerak dari aorta perut. Arteri adrenal yang lebih rendah berfungsi sebagai cawangan arteri renal. Ketiga arteri adrenal di bawah kapsul tisu penghubung yang meliputi setiap kelenjar adrenal membentuk rangkaian arteri yang padat. Kapal kecil (kira-kira 20-30), menembusi ketebalan kelenjar adrenal melalui permukaan anterior dan posterior, berlepas dari rangkaian ini. Oleh itu, darah arteri mengalir ke kelenjar adrenal melalui banyak saluran, sedangkan darah vena dikeluarkan dari kelenjar endokrin ini hanya melalui satu vena - urat tengah (adrenal).

Pemeliharaan kelenjar adrenal dijalankan oleh cawangan yang memanjang dari plexus saraf suria, buah pinggang dan adrenal, serta cawangan saraf frenik dan vagus.

Korteks medial dari kapsul tisu penghubung mengandungi bahan kortikal (lapisan luar) kelenjar adrenal, yang menyumbang kira-kira 90% daripada seluruh parenchyma (tisu) organ ini. Baki 10% dalam kelenjar adrenal diduduki oleh medulla (lapisan dalaman kelenjar adrenal), yang terletak di bawah korteks, secara langsung di kedalaman kelenjar. Korteks dan medulla mempunyai struktur, fungsi dan asal embrio yang berlainan. Bahan kortikal (korteks adrenal) diwakili oleh tisu penyambung dan kelenjar longgar. Lapisan di bahagian anatomi ini mempunyai warna coklat kekuningan.

Lapisan luar setiap kelenjar adrenal biasanya dibahagikan kepada tiga zon - glomerular, sheaf dan mesh. Zon glomerular adalah lapisan terluar bahan kortikal dan disetempat, secara langsung, di bawah kapsul kelenjar adrenal. Zon retikular bersempadan dengan medulla adrenal. Zon tuft menduduki kedudukan tengah antara glomerular dan bersih. The zona glomerulosa dihasilkan mineralocorticoid (aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), rasuk - steroid (kortisol dan kortison), dan jaringan - androgen. Medulla adrenal berwarna merah kecoklatan dan tidak terbahagi kepada mana-mana zon. Di kawasan ini, catecholamines disintesis dalam kelenjar adrenal (adrenalin dan norepinephrine).

Kelenjar adrenal adalah organ penting dan melakukan pelbagai fungsi melalui pengeluaran beberapa hormon dengan sifat khusus. Seperti yang dinyatakan sedikit di atas, ini kelenjar endokrin menghasilkan mineralocorticoid (aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), glucocorticoids (kortisol dan kortison), androgen dan catecholamines (adrenalin dan noradrenalin). Perlu bagi rembesan manusia aldosteron dan kortisol adrenal. Aldosterone adalah satu-satunya mineralocorticoid bahawa kelenjar adrenal merembes ke dalam darah. Hormon steroid ini menyumbang kepada pengekalan dalam tubuh natrium, klorida dan air serta perkumuhan kalium bersama-sama dengan air kencing. Ia menyumbang kepada peningkatan tekanan arteri sistemik, jumlah jumlah darah yang beredar, mempengaruhi keadaan berasaskan asid dan osmolariti. Aldosteron mengawal fungsi kelenjar peluh dan gastrousus.

Cortisol, seperti aldosteron, juga merupakan hormon steroid. Ia mempunyai kesan serba boleh pada metabolisme (metabolisme) dalam organ dan tisu badan. Cortisol merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dan glikogen dalam hati dan menghalang (blok) penggunaannya dalam tisu periferi. Ini menyumbang kepada perkembangan hiperglikemia (peningkatan tahap glukosa darah). Dalam adiposa, limfoid, tulang dan tisu otot, hormon ini merangsang pecahan protein. Di hati, sebaliknya, ia mengaktifkan sintesis protein baru. Cortisol mengawal metabolisme lemak. Khususnya, ia menyumbang kepada pecahan lemak dalam beberapa tisu (misalnya, lemak) dan lipogenesis (pembentukan lemak baru) pada orang lain (badan, muka). Glukokortikoid ini adalah hormon tekanan utama yang membantu badan menyesuaikan diri dengan kesan pelbagai faktor tekanan (jangkitan, penglihatan fizikal, trauma mental atau mekanikal, pembedahan, dan sebagainya).

Androgens dihasilkan oleh sel-sel zon reticular korteks adrenal. Wakil utama mereka adalah dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol dan androstenedione.

Testosteron dan estrogen adrenal hampir tidak dihasilkan. Androgen, yang dihasilkan dalam jumlah besar dalam kelenjar adrenal, mempunyai kesan yang lebih kecil pada tisu badan daripada hormon seks utama. Sebagai contoh, testosteron dalam aktivitinya melebihi kesan androstenedione sebanyak 10 kali. Androgen bertanggungjawab untuk perkembangan ciri-ciri seksual sekunder, seperti perubahan suara, pertumbuhan rambut badan, perkembangan organ kelamin, dan lain-lain, mengatur metabolisme, meningkatkan libido, iaitu keinginan seksual.

Catecholamines (adrenalin dan norepinefrin), yang terbentuk di medulla kelenjar adrenal, bertanggungjawab untuk penyesuaian badan kepada kesan tekanan yang akut dari alam sekitar. Hormon ini meningkatkan kadar jantung, mengawal tekanan darah. Mereka juga mengambil bahagian dalam metabolisme tisu (metabolisme) dengan menghalang pelepasan insulin (hormon yang menormalkan glukosa darah) dari pankreas, mengaktifkan lipolysis (membelah lemak) dalam tisu adipose, dan pecahan glikogen dalam hati.

Punca Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang terhasil daripada pemusnahan tisu-tisu korteks adrenal di bawah pengaruh faktor-faktor berbahaya tertentu. Di lain, penyakit ini juga dipanggil hypocorticism utama (atau kekurangan adrenal utama). Patologi ini agak jarang berlaku dan, menurut statistik, hanya terdapat dalam 50 - 100 kes baru setiap 1 juta orang dewasa setahun. Hipokortik utama berlaku lebih kerap daripada sekunder.

Menengah adrenal penyakit kekurangan endokrin adalah berasingan dan tidak berkaitan dengan penyakit Addison, yang nyata daripada rembesan pelanggaran pituitari hormon adrenocorticotropic (ACTH), yang berfungsi sebagai fungsi perangsang semulajadi korteks adrenal. Hormon ini mengawal pengeluaran dan rembesan hormon (terutamanya glucocorticosteroids dan androgen) daripada korteks adrenal. Di bawah keadaan kekurangan ACTH, zon bundle (tengah) dan reticular (dalam) korteks adrenal menjalani atrofi beransur-ansur, yang membawa kepada kekurangan adrenal, tetapi sudah sekunder (sejak punca penyakit tidak berada dalam kelenjar adrenal itu sendiri).

Dalam penyakit Addison, ketiga-tiga zon korteks (bahan kortikal) kelenjar adrenal - glomerular, bundle dan reticular - terjejas sekaligus, oleh itu, ia dipercayai bahawa hypocorticism utama secara klinikal lebih teruk daripada yang kedua. Ia juga perlu diperhatikan bahawa semua gejala yang berlaku dalam pesakit dengan penyakit Addison dikaitkan hanya dengan pemusnahan korteks adrenal, dan bukan medulla mereka, kemungkinan kemusnahan yang (bergantung kepada punca hipokortikisme utama) tidak memainkan peranan dalam mekanisme pembangunan patologi ini. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit Addison hasil dari tindakan faktor kerosakan tertentu pada korteks adrenal. Ini boleh menjadi pelbagai mikroorganisma (bakteria, kulat, virus), proses autoimun, tumor (metastasis tumor atau kelenjar adrenal), gangguan genetik (mis adrenoleukodystrophy), gangguan peredaran darah korteks adrenal (DIC-sindrom, sindrom Antiphospholipid).

Penyebab utama penyakit Addison adalah:

• kerosakan autoimun ke tisu korteks adrenal;
• tuberkulosis;
• adrenalektomi;
• luka metastatik pada korteks adrenal;
• jangkitan kulat;
• Jangkitan HIV;
• adrenoleukodystrophy;
• sindrom antiphospholipid;
• Sindrom DIC;
• Sindrom Waterhouse-Frideriksen.

Kerosakan autoimun ke tisu korteks adrenal

Dalam majoriti semua kes baru (80-90%), penyakit Addison hasil daripada kemusnahan autoimun korteks adrenal. Kemusnahan seperti berlaku disebabkan gangguan perkembangan normal sistem imun. Sel-sel sistem imun (limfosit) pada pesakit sedemikian, apabila mereka bersentuhan dengan tisu adrenal (melalui darah), mula menganggapnya sebagai asing. Oleh itu, mereka diaktifkan dan memulakan pemusnahan korteks adrenal. Peranan penting dalam proses pemusnahan autoimun dimainkan oleh autoantibodies yang merembeskan limfosit ke dalam darah.

Autoantibodies adalah antibodi (protein, molekul perlindungan) yang ditujukan terhadap tisu mereka sendiri (dalam kes ini terhadap tisu korteks adrenal), yang secara khusus mengikat pelbagai struktur pada sel-sel korteks adrenal dan dengan itu menyebabkan kematian mereka. Jenis utama autoantibodies yang diperhatikan dalam darah pesakit dengan penyakit autoimmune Addison adalah antibodi kepada enzim steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase, dan saya menggunakan garis untuk mengeluarkan garis itu.

Tuberkulosis

Adrenalectomy

Lesi metastatik korteks adrenal

Jangkitan kulat

Jangkitan HIV

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit keturunan yang berlaku akibat penghapusan (penghapusan) rantau tertentu pada lengan panjang kromosom X. Gen ALD disetempatan di rantau ini, yang menyusun struktur enzim lignoceroyl-CoA synthetase, yang terlibat dalam pengoksidaan asid lemak rantaian panjang (DLC) dalam sel-sel sistem saraf pusat, kelenjar adrenal dan tisu lain. Apabila adrenoleukodystrophy, enzim ini tidak dihasilkan, sebagai akibatnya, sejumlah besar lemak terkumpul dalam tisu saraf dan dalam korteks adrenal (DLC bersama-sama dengan ester kolesterol), yang beransur-ansur membawa kepada kemerosotan dan kematian mereka. Patologi ini paling sering direkodkan pada lelaki (adrenoleukodystrophy adalah penyakit resesif yang berkaitan dengan X).

Terdapat pelbagai variasi klinikal dari adrenoleukodystrophy dan tidak selalunya dengan penyakit ini serius boleh menjejaskan tisu korteks adrenal. Contohnya, dalam sesetengah pesakit ini, simptom-simptom neurologi mendominasi (adrenoleukodystrophy remaja), sementara gejala penyakit Addison mungkin tidak lama (terutamanya pada permulaan penyakit).

Selain kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, leukodystrophy adrenal sering mengembangkan hipogonadisme lelaki primer (kekurangan fungsi testis), yang boleh menjejaskan keupayaan reproduktif lelaki. Adrenoleukodystrophy adalah punca ketiga penyakit Addison (selepas pemusnahan autoimun korteks adrenal dan batuk kering adrenal). Gejala-gejala neurologi bersamaan yang ditemui di ALD menjadikan prognosis penyakit Addison kurang menggalakkan berbanding dengan sebab lain hipokortik utama.

Sindrom antiphospholipid

Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh pelanggaran pembekuan darah dan rupa gumpalan darah di pelbagai kapal. Penyebab APS adalah antibodi (protein, molekul perlindungan) ke fosfolipid membran sel platelet, endotheliocytes (sel yang melapisi permukaan dalam dalam kapal). Adalah dipercayai bahawa berlakunya antibodi tersebut dalam darah pesakit dikaitkan dengan fungsi gangguan sistem imun.

antibodi Antiphospholipid memberi kesan kemusnahan langsung kepada endothelium (dinding dalaman) vaskular sel-sel endothelial menyekat pengeluaran protein tertentu (prostacyclin, thrombomodulin, antithrombin III), mempunyai antikoagulan (anticoagulant) Hartanah, supaya mereka (antibodi) menyumbang kepada pembangunan trombosis. Dalam sindrom antiphosphipipid, dalam kes yang sangat jarang berlaku, trombosis urat adrenal dua hala boleh berlaku, yang boleh menyebabkan kerosakan pada tisu korteks adrenal (disebabkan oleh aliran keluar vena yang merosot dari tisu adrenal) dan perkembangan penyakit Addison.

Sindrom DIC

Tisu-tisu korteks adrenal sering dipengaruhi oleh penyebaran intravaskular (DIC) yang disebarkan, yang merupakan salah satu patologi sistem hemostatik (sistem yang mengawal keadaan cecair darah dan menghentikan pendarahan). Pada peringkat awal DIC dalam pelbagai tisu dan organ-organ terbentuk banyak thrombi kecil (hypercoagulability darah), yang kemudian (dalam peringkat akhir sindrom) rumit oleh penggunaan coagulopathy (iaitu pengurangan pembekuan), disertai dengan kemerosotan teruk pembekuan darah dan pembangunan sindrom berdarah (secara spontan, sukar untuk menghentikan pendarahan berlaku dalam pelbagai organ dan tisu).

Punca DIC boleh melayani pelbagai keadaan, seperti kecederaan teruk mekanikal, anemia hemolitik (nombor menurun sel-sel darah merah di latar belakang kemusnahan berlebihan mereka), leukemia, kanser, sistemik bakteria, virus, jangkitan kulat, penyakit autoimun, kematian janin dalam kandungan, pra-matang abortus plasenta, pemindahan darah yang tidak serasi, dan lain-lain. Dalam sindrom DIC, banyak darah beku yang banyak boleh didapati di dalam korteks adrenal, yang berfungsi sebagai gangguan Noah peredaran mikro, gangguan peredaran darah, kemusnahan sel-sel glomerular, rasuk dan mesh zon dan pembangunan kekurangan adrenal utama (penyakit Addison).

Sindrom Waterhouse-Frideriksen

sindrom Waterhouse-Friderichsen adalah suatu keadaan yang timbul akibat akut berdarah infarksi kedua-dua kelenjar adrenal (iaitu, di dalam tisu pendarahan adrenal besar-besaran) dan biasanya diperhatikan apabila sepsis (teruk, sistemik, keadaan keradangan yang disebabkan oleh penyebaran jangkitan di seluruh badan luka utama). Apabila sepsis sering mengembangkan DIC, yang sebenarnya berfungsi sebagai penyebab langsung pendarahan di dalam kelenjar adrenal. Dengan pendarahan dalaman seperti itu, tisu adrenal dengan cepat memenuhi darah. Aliran darah di dalamnya melambatkan secara dramatik, darah vena tidak dikeluarkan dari kelenjar adrenal, dan darah arteri baru tidak mengalir dalam jumlah yang mencukupi. Oleh kerana itu, sel-sel korteks adrenal cepat mati. Kekurangan adrenal berkembang. Limpahan pesat kelenjar adrenal dalam Sindrom Waterhouse-Friederiksen dipicu bukan sahaja oleh gangguan pembekuan darah (disebabkan oleh DIC), tetapi juga oleh ciri-ciri bekalan darah ke kelenjar adrenal.
Sindrom yang paling biasa Waterhouse-Frideriksen berlaku dalam sepsis, yang membina latar belakang jangkitan meningokokus.

Patogenesis Penyakit Addison

Patogenesis (mekanisme perkembangan) penyakit Addison disebabkan oleh kekurangan dalam badan aldosteron, kortisol, dan lebihan rembesan hormon merangsang melanocytes. Aldosterone adalah hormon penting yang mengawal tahap natrium dan air dalam badan, jumlah kalium dan keadaan hemodinamik. Ia berfungsi di buah pinggang dan menyebabkan mereka mengekalkan natrium dan air di dalam badan (sebagai pertukaran untuk kalium), yang, dengan itu, menghalang penyingkiran cepat mereka dari badan. Dengan kekurangan aldosteron, buah pinggang dengan cepat mula mengeluarkan natrium dan air dengan air kencing, yang menyebabkan dehidrasi badan yang cepat, air dan keseimbangan elektrolit dalam badan, penebalan darah, melambatkan peredaran darah dan bekalan darah ke tisu periferi. Terhadap latar belakang perubahan ini, sistem kardiovaskular paling terjejas (kenaikan kadar denyut jantung, sakit jantung, tekanan arteri berkurang, dan sebagainya), saluran gastrointestinal (sakit perut, mual, sembelit, muntah, dll), pusat sistem saraf (pingsan, sawan, gangguan mental, sakit kepala, dll.). Gangguan perkumuhan kalium dari tubuh semasa hypocorticism utama menyumbang kepada pengumpulan darah dan perkembangan hiperkalemia yang dipanggil, yang mempunyai kesan buruk terhadap kerja-kerja jantung dan otot-otot rangka.

Kekurangan kortisol di dalam badan menjadikannya sangat sensitif terhadap faktor-faktor stres (contohnya, jangkitan, overvoltage fizikal, kecederaan mekanikal, dll.), Di bawah tindakannya, sebenarnya, penguraian penyakit Addison berlaku.

Cortisol adalah salah satu hormon yang mengawal metabolisme karbohidrat dalam badan. Ia merangsang pembentukan glukosa dari bahan kimia lain (glukoneogenesis), glikolisis (pecahan glikogen). Di samping itu, kortisol mempunyai kesan yang sama pada buah pinggang dengan aldosteron (iaitu, ia menyumbang kepada pengekalan air dan natrium dalam badan dan penyingkiran kalium). Hormon ini juga memberi kesan kepada protein dan metabolisme lemak, meningkatkan pecahan protein dan pengumpulan lemak dalam tisu periferi. Cortisol berinteraksi dengan baik dengan hormon tiroid dan katekolamin, iaitu hormon medulla adrenal. Kekurangan kortisol dalam penyakit Addison menyebabkan keletihan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dan rintangan keseluruhan yang berkurang, iaitu rintangan kepada stres.

Dalam penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit sering diperhatikan pada pesakit (peningkatan pemendapan melanin dalam kulit). Hal ini disebabkan oleh lebihan dalam darah hormon melanocyte-stimulating, yang merangsang melanosit (sel pigmen) kulit untuk menghasilkan melanin. Kelebihan seperti itu timbul disebabkan oleh hipokortikisme utama dalam kelenjar pituitari, kepekatan yang biasa untuk hormon melanocyte-stimulasi dan adrenocorticotropic prekursor, proopiomelanocortin, meningkat. Proopiomelanocortin tidak mempunyai sifat hormon. Menurut struktur kimia, ia adalah molekul protein yang besar, yang, apabila dibelah (oleh enzim tertentu), dibahagikan kepada beberapa hormon peptida (adrenocorticotropic, melanocytostimulating, hormon beta-lipotropic, dan lain-lain). Peningkatan tahap hormon merangsang melanocytes secara beransur-ansur menyebabkan kegelapan kulit, jadi penyakit Addison juga dipanggil penyakit gangsa.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Addison

Pesakit dengan penyakit Addison semasa melawat doktor paling sering mengadu kelemahan umum mereka, peningkatan keletihan, keletihan kronik, sakit kepala berulang, pening, pengsan. Mereka sering mengalami kebimbangan, kecemasan, tekanan dalaman yang meningkat. Dalam sesetengah pesakit, gangguan neurologi dan mental dapat dikesan (gangguan ingatan, motivasi menurun, negatif, kehilangan minat dalam kejadian semasa, peningkatan kerengsaan, kemurungan, kemurungan, pemikiran pemikiran, dan sebagainya). Semua gejala ini disebabkan oleh gangguan dalam semua jenis metabolisme (karbohidrat, protein, lipid, air dan elektrolit) di otak.

Pada pesakit dengan hypocorticism utama, pesakit mengalami kehilangan berat badan progresif. Ini disebabkan oleh kehilangan berterusan cecair badan, kehadiran anorexia (kekurangan nafsu makan) dan penurunan sebenar jumlah jisim otot. Mereka sering mengalami kelemahan otot, myalgia (rasa sakit pada otot), kekejangan otot, gegaran (gegaran tanpa gegaran jari-jari), sensitiviti anggota badan. Gejala-gejala otot dapat dijelaskan oleh gangguan air dan keseimbangan elektrolit (khususnya, peningkatan kandungan kalium dan kalsium dalam darah), yang biasanya diperhatikan dalam pesakit tersebut.

Berbagai gejala gastrointestinal (gastrousus) dalam bentuk mual, muntah, sembelit (kadang-kadang cirit-birit), dan meresap (biasa) sakit perut adalah biasa dalam penyakit Addison. Pesakit sentiasa berasa tertarik dengan makanan asin. Di samping itu, mereka sentiasa bimbang tentang dahaga, jadi mereka sering minum air. Seringkali, pesakit sedemikian telah diperhatikan oleh ahli gastroenterologi untuk masa yang lama disebabkan oleh fakta bahawa mereka mengesan pelbagai penyakit sistem gastrointestinal (contohnya, ulser perut, ulser duodenal, kolitis spastik, gastritis), dan ketidaksuburan adrenal kekal tidak dapat dikesan untuk masa yang lama. Gejala gastrointestinal dalam penyakit Addison saling berkaitan dengan tahap anoreksia (kekurangan selera makan) dan penurunan berat badan.

Salah satu tanda utama penyakit Addison adalah hipotensi (tekanan darah rendah). Di kebanyakan pesakit, tekanan darah sistol berkisar antara 110 hingga 90 mm Hg, dan tekanan darah diastolik boleh jatuh di bawah 70 mm Hg. Pada peringkat awal penyakit, hipotensi hanya boleh mempunyai watak ortostatik (iaitu, tekanan darah akan jatuh apabila kedudukan badan berubah dari mendatar ke menegak). Pada masa akan datang, hipotensi mula berlaku apabila kesan pada tubuh hampir mana-mana faktor tekanan untuk manusia. Sebagai tambahan kepada tekanan darah rendah, terdapat juga takikardia (degupan jantung yang cepat), rasa sakit di rantau jantung, sesak nafas. Kadang-kadang tekanan darah mungkin berada dalam julat normal, dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia boleh dinaikkan (terutama pada pesakit dengan hipertensi). Pada wanita dengan penyakit Addison, kitaran haid kadang-kadang terganggu. Bulanan atau hilang sepenuhnya (iaitu, terdapat amenorea), atau menjadi tidak teratur. Ini sering menjejaskan fungsi pembiakan mereka dan menyebabkan pelbagai masalah berkaitan dengan kehamilan. Pada lelaki dengan penyakit ini muncul mati pucuk (pelanggaran ereksi zakar).

Hyperpigmentation dalam Addison's Disease

Hyperpigmentation (kegelapan kulit) dalam penyakit Addison adalah salah satu ciri gejala yang paling penting dalam patologi ini. Biasanya terdapat korelasi (ketergantungan) yang jelas di antara preskripsi ketidaksuburan adrenal dalam pesakit, keparahan dan keamatan warna kulit dan membran mukus, kerana gejala ini berlaku pada pesakit yang pertama. Dalam kebanyakan kes, kawasan terbuka pertama badan mula menjadi gelap, yang sentiasa bersentuhan dengan cahaya matahari. Selalunya mereka adalah kulit tangan, muka dan leher. Di samping itu, terdapat peningkatan pigmentasi (deposit melanin) di kawasan bahagian badan yang biasanya mempunyai warna gelap yang agak sengit. Kami bercakap mengenai kulit skrotum, puting, zon perianal (kulit di sekitar dubur). Kemudian kulit mula menjadi gelap di lipatan palms (garisan sawit), serta kawasan-kawasan di mana lipatan pakaian sentiasa menggosok (ini diperhatikan di kawasan kolar, tali pinggang, siku, dan lain-lain).

Dalam beberapa kes, dalam sesetengah pesakit, membran mukus gusi, bibir, pipi, lelangit lembut dan keras mungkin menjadi gelap. Di peringkat akhir terdapat hiperpigmentasi kulit yang menyebar, yang mungkin mempunyai keparahan yang berbeza. Kulit mungkin menjadi berasap, gangsa, warna coklat. Jika penyakit Addison disebabkan oleh pemusnahan autoimun korteks adrenal, adalah tidak biasa bagi pesakit untuk mengembangkan vitiligo pada latar belakang pigmentasi pada kulit (tidak berpigmen, bintik-bintik putih). Vitiligo boleh berlaku hampir di mana saja di badan dan mempunyai saiz dan garis besar yang berlainan. Ia agak mudah untuk mengesan, kerana kulit pesakit sedemikian jauh lebih gelap daripada bintik-bintik itu sendiri, yang membuat perbezaan jelas antara mereka. Sangat jarang, dengan penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit mungkin tidak hadir atau tidak dapat dilihat dengan jelas (tidak dapat dilihat), keadaan seperti ini disebut "addisonism putih". Oleh itu, ketiadaan kegelapan kulit belum lagi bukti bahawa pesakit ini tidak mempunyai kekurangan adrenal.

Diagnosis Penyakit Addison

Mendiagnosis penyakit Addison tidak saat ini merupakan tugas yang sukar. Diagnosis patologi ini dibuat berdasarkan klinikal (pengambilan sejarah, peperiksaan luaran), makmal dan kaedah penyelidikan radiologi. Di peringkat pertama diagnosis, adalah penting bagi doktor memahami sama ada gejala (contohnya, hiperpigmentasi kulit, tekanan darah rendah, kelemahan umum, sakit perut, mual, muntah, gangguan haid, dll) sebenarnya boleh dideteksi ) dalam pesakit yang memohon kepadanya, tanda-tanda kekurangan adrenal utama. Untuk mengesahkan ini, beliau melantiknya untuk menjalani beberapa ujian makmal (kiraan darah lengkap dan ujian darah biokimia, urinalisis). Kajian-kajian ini harus mendedahkan kehadiran hormon adrenal yang dikurangkan (aldosteron, kortisol), peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik (ACTH), renin, serta keadaan yang merosot keadaan elektrolit air darah, metabolisme karbohidrat dan gangguan tertentu dalam sel komposisi darah.

Di samping itu, sebagai tambahan kepada ujian makmal untuk mengesahkan hipokortik utama yang menetapkan ujian diagnostik jangka pendek dan jangka panjang. Sampel ini adalah rangsangan. Pesakit disuntikkan hormon adrenokortikotropik intramuskular atau intravena yang disintesis secara artifisial (ACTH), yang dijual di bawah nama komersial synacthen, synacthen depot atau zinc-corticotropin. Biasanya, apabila ditelan, ubat-ubatan ini harus merangsang korteks adrenal, sebagai akibatnya tisu-tisunya akan mula melepaskan hormon secara intensif (kortisol), kepekatan yang ditentukan dalam darah 30 dan 60 minit selepas pentadbiran dadah. Sekiranya pesakit mempunyai penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak akan mampu bertindak balas dengan rangsangan dengan synacthen (atau depot synacthen, atau zinc-corticotropin), hasilnya tahap hormon adrenal dalam plasma darah tidak akan berubah.

Selepas pengesahan kehadiran penyakit Addison dalam pesakit, adalah penting bagi seorang doktor untuk menubuhkan etiologinya. Oleh kerana dalam kebanyakan kes (80-90%) penyebab penyakit endokrin ini adalah kerosakan autoimun pada tisu korteks adrenal, pesakit mesti mendonorkan darah untuk kajian imunologi. Dengan ia akan menjadi mungkin untuk mengesan antibodi untuk steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) enzim - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), enzim Bahawa Tuhanmu telah memerintahnya rantaian sampingan (P450scc), yang merupakan penanda (petunjuk) daripada hypocorticoidism autoimun utama. Sekiranya antibodi tersebut tidak dikesan, maka ujian diagnostik yang berikut akan diberikan adalah ujian darah biokimia untuk kandungan asid lemak rantaian panjang (DLC).

Pengesanan DLC adalah tanda diagnostik penting adrenoleukodystrophy, yang merupakan punca umum ketiga perkembangan penyakit Addison. Sekiranya keputusan negatif, pesakit biasanya ditetapkan ujian sinaran (computed tomography, pengimejan resonans magnetik) yang diperlukan untuk pencitraan struktur tisu korteks adrenal. Kajian-kajian ini, sebagai peraturan, mengesahkan kehadiran kanser atau fokus tuberculous dalam kelenjar adrenal metastase.

Langkah-langkah diagnostik untuk DIC, Sindrom Waterhouse-Friederiksen, sindrom antiphosphipipid, jangkitan kulat, jangkitan HIV sukar dipertimbangkan, kerana terdapat banyak faktor yang mempengaruhi pilihan kaedah diagnostik tertentu. Ia semua bergantung kepada keadaan tertentu. Di samping itu, semua penyakit ini adalah penyebab jarang daripada penyakit Addison, dan tidak semudah itu mudah untuk mengesyaki kehadiran kekurangan adrenal di dalamnya.