Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang berasal dari tisu embrio buah pinggang. Tumor itu mendapat namanya sebagai penghormatan kepada pakar bedah Jerman yang terkenal, Max Wilms, yang mula-mula mengenal pasti penyakit itu pada seorang kanak-kanak. Seperti yang ternyata kemudian, nefroblastoma boleh berlaku secara eksklusif pada kanak-kanak, terutamanya di bawah umur 5 tahun, kerana ia adalah tepat di dalam tisu mereka di ginjal yang terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Punca Nephroblastoma

Penyebab sebenar tumor Wilms hari ini tidak ditubuhkan. Sesetengah saintis mencadangkan bahawa kerentanan terhadap penyakit boleh diwarisi, kerana majoriti kanak-kanak dengan patologi ini mempunyai anomali perkembangan kongenital. Kajian aktif dijalankan untuk menentukan punca-punca nefroblastoma dan tumor embrio lain. Proses penyelidikan termasuk ahli-ahli dunia terbaik dalam bidang perubatan, genetik dan embriologi.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak

Dalam kebanyakan kes, tumor Wilms mempunyai kursus asimptomatik. Dalam keadaan sedemikian, ia paling sering dikesan oleh ibu bapa dalam bentuk pembentukan padat yang lebat di rongga perut kanak-kanak. Sebagai peraturan, ia adalah mudah alih dan tidak menyakitkan, walaupun pilihan klinikal, apabila nephroblastoma tumbuh menjadi tisu bersebelahan, disertai dengan gejala yang menyakitkan yang agak ketara.

Satu lagi gejala yang memungkinkan untuk mengesan kehadiran tumor Wilms adalah hematuria kasar (darah dalam air kencing). Darah dalam air kencing, sebagai peraturan, muncul apabila membran dalaman glomerulus dimusnahkan. Pada masa yang sama, sistem peredaran buah pinggang menyambung dengan pelvisnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang kedua.

Gejala tidak spesifik yang boleh menemani nefroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan gastrointestinal, dan peningkatan tekanan darah. Gejala ini mungkin berlaku kerana percambahan tumor dengan tisu tetangga atau melalui fungsi buah pinggang yang merosot.

Sekiranya kanak-kanak mempunyai sekurang-kurangnya satu gejala dan tanda di atas, ia harus diambil untuk mendapatkan khidmat nasihat pakar urologi dan ahli onkologi. Pakar-pakar ini, oleh pasukan yang sama, akan dapat menetapkan diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang mencukupi.

Diagnosis nefroblastoma

Kiraan darah lengkap untuk tumor Wilms dicirikan oleh penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Terdapat tiga mekanisme untuk perkembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma malignan, tanpa mengira lokasi, disertai oleh sindrom anemia. Kedua, disebabkan oleh fungsi buah pinggang yang merosot, pembebasan eritropoietin berkurangan, yang mempengaruhi pengeluaran sel darah merah dalam sumsum tulang. Dan pautan terakhir dalam perkembangan anemia dalam nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang disebabkan sebab-sebab yang disebutkan di atas.

Urinalisis dalam nefroblastoma dicirikan oleh kehadiran, dalam jumlah besar, epitelium buah pinggang dan sel darah merah. Di samping itu, semasa penyebaran tumor, jumlah protein dalam analisis air kencing boleh meningkat, dan semasa pematuhan proses berjangkit - bakteria dan sel darah putih.

Untuk pengesahan diagnosis menggunakan pelbagai kaedah pengimejan. Yang paling murah dan salah satu yang paling dipercayai dianggap sebagai ultrasound buah pinggang. Ultrasound menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urogin ekskresi di peringkat awal penyakit menunjukkan kecacatan sistem pelvis-pelvis buah pinggang. Di peringkat akhir penyakit ini, terdapat kekurangan perkumuhan bahan kontras dengan ginjal yang berpenyakit.

Untuk diagnosis pembezaan antara nefroblastoma dan sista renal, angiografi organ ini boleh digunakan. Ia melibatkan pentadbiran intravena agen kontras, diikuti dengan ujian X-ray. Sebagai peraturan, tumor Wilms menunjukkan peningkatan bekalan darah ke neoplasma, sementara sista mungkin tidak mempunyai sebarang pembuluh arteri.

Tumor Wilms pada X-ray

Tomography yang dikira adalah teknik pencitraan buah pinggang yang terbaik. Apabila menjalankan kajian ini, mungkin bukan sahaja untuk mengenal pasti tumor, tetapi juga untuk menentukan saiz dan lokasinya dengan tepat.

Langkah terakhir dalam mengesahkan diagnosis neoplasma ganas buah pinggang adalah biopsi punca aspirasi. Di bawah kawalan alat ultrabunyi, tisu kulit dan lembut dibubarkan di rantau lumbar, diikuti dengan mengambil sebahagian kecil daripada tisu tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologi dijalankan, di mana, sebagai peraturan, sel-sel atipikal asal embrionik dikesan.

Juga, untuk mengenal pasti jarak jauh metastasis, diperlukan pemeriksaan x-ray organ dada dan osteoscytniography. Yang pertama memberi peluang untuk menentukan kehadiran metastasis jauh di dalam paru-paru, di kedua - dalam tulang.

Rawatan nefroblastoma pada kanak-kanak

Sebagai kaedah rawatan utama untuk tumor Wilms, pembedahan digunakan, jumlahnya bergantung kepada saiz tumor dan penyebarannya. Sekiranya pada tahap awal, kemungkinan untuk mendapatkan dengan hanya penyingkiran tumor yang mudah, maka di peringkat akhir penyakit, reseksi buah pinggang dilakukan dengan pengasingan kelenjar getah bening serantau. Campur tangan bedah harus diterapkan seawal mungkin setelah pembentukan tumor. Jika bayi yang baru lahir mempunyai patologi yang sama, maka ia harus dikendalikan selama 14 hari pertama dalam hidupnya.

Selain pembedahan, terapi kemoterapi dan telegam boleh digunakan. Tujuan rawatan ini adalah untuk mencegah penyakit itu berulang atau mengurangkan saiz tumor sebelum pembedahan.

Perlu diingat bahawa tumor Wilms adalah salah satu daripada beberapa penyakit yang sangat baik untuk rawatan pembedahan. Mengikut pelbagai kajian statistik, jumlah anak-anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 peratus.

Rawatan remedi rakyat

Sebagai peraturan, pesakit dengan tumor malignan tidak dilarang menggunakan kaedah rawatan tradisional, kerana ubat konvensional tidak dapat menjamin hasil positif rawatan. Tumor Wilms adalah keadaan yang sedikit berbeza. Oleh kerana ia boleh sembuh dalam 70-90 peratus kes, kaedah rawatan tradisional hanya boleh melambatkan masa yang berjaya untuk memulakan rawatan pembedahan dan konservatif.

Pemakanan dan gaya hidup

Malangnya, pesakit dengan tumor Wilms harus mematuhi cadangan untuk hidup, menurut jadual diet 7 Pevsner. Mereka perlu mengehadkan jumlah makanan berlemak, asin, masam dan goreng dalam diet. Ini adalah perlu untuk mengurangkan beban diuretik pada satu-satunya buah pinggang yang sihat.

Pemulihan selepas penyakit

Sebagai peraturan, beberapa minggu selepas pembedahan, pesakit ditetapkan kursus terapi fizikal, di mana mereka menjalani pelbagai prosedur menggunakan peranti UVM dan darsonvalization. Hasil yang baik dapat dilihat selepas rawatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skim khas untuk terapi pesakit, rawatan mineral dan lumpur telah dibangunkan untuk pesakit dengan patologi buah pinggang.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi yang pertama yang berlaku selepas perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeza dengan mekanisme perkembangan hipertensi nefrogenik lain. Peningkatan pengeluaran renin, yang merupakan agen vasospastic yang sangat kuat, membawa kepada penyempitan lumen saluran darah dan tekanan darah tinggi.

Satu lagi komplikasi merbahaya nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang akibat pelanggaran daya maju membran dalam kapsul glomerulus. Pada masa yang sama, pendarahan berlaku di rongga pelvis buah pinggang, yang disertai dengan kehadiran sejumlah besar darah dan darah beku dalam air kencing. Kehilangan darah yang berlebihan boleh mengakibatkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang ditunjukkan oleh kehilangan kesedaran. Komplikasi yang jauh dari pendarahan buah pinggang harus dianggap sebagai anemia, yang mempunyai sifat postur berdarah.

Komplikasi klasik yang dikatakan sebagai neoplasma ganas perlu dipertimbangkan sebagai metastasis serantau dan jauh yang berlaku pada peringkat ketiga dan keempat proses onkologi. Selalunya, tumor Wilms mempunyai metastasis ke paru-paru, yang ditunjukkan oleh sakit di belakang sternum, sesak nafas dan pembebasan berdarah berdarah.

Di samping itu, komplikasi tumor Wilms boleh dianggap sebagai proses jangkitan sekunder dan pembentukan batu karang. Sebagai peraturan, penyakit ginjal dengan nefroblastoma adalah jauh lebih teruk daripada dengan buah pinggang yang agak sihat.

Pencegahan tumor Wilms

Sejak dalam banyak kes, nefroblastoma adalah kanser kongenital, pencegahannya perlu dilakukan sebelum lahir. Ia terletak pada pencegahan jangkitan pranatal yang boleh mengganggu perkembangan normal janin, pengabaian minuman beralkohol dan merokok semasa kehamilan, serta dalam diet yang sihat untuk membawa anak.

Di samping itu, adalah perlu untuk meminimumkan kecederaan traumatik dan kesan berbahaya faktor-faktor alam sekitar semasa kehamilan. Semua ubat yang digunakan semasa hamil perlu diperiksa oleh doktor untuk menentukan sama ada ia mempunyai kesan teratogenik.

Pencegahan postnatal nephroblastoma adalah rawatan dan pencegahan penyakit radang buah pinggang dan meratakan kesan faktor alam sekitar yang berbahaya.

Prognosis Nefroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling baik dari segi rawatan tumor ganas, kedua-dua buah pinggang dan organ-organ lain. Kira-kira 8 daripada sepuluh kanak-kanak yang telah menjalani rawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatinya sepanjang hayat mereka. Sudah tentu, jika rawatan dimulakan pada peringkat ketiga atau keempat, apabila sudah ada metastasis jauh, kadar survival akan lebih rendah.

Nefroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak - prognosis

Pakar onkologi telah mengkaji cara alami nefroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak, sambil menonjolkan beberapa faktor yang mempunyai penggabungan negatif terhadap prognosis penyakit.

Jenis tumor histologi yang tidak diingini, metastasis kepada nodus limfa serantau, jisim tumor lebih daripada 250 g, tempoh kewujudan tumor lebih daripada 2 tahun dan penggunaan ubat tunggal semasa kemoterapi adalah faktor yang disertai dengan peningkatan risiko metastasis dan kematian yang tinggi, iaitu, memburukkan prognosis nephroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak. Parameter yang tidak mempunyai persamaan yang signifikan secara statistik dengan survival termasuk: sisi luka, percambahan kapsul buah pinggang, pencerobohan vaskular, penyebaran serantau langsung tumor dan penyebaran intraoperatif.

Sumbangan saintifik yang paling penting adalah dengan pasti pengasingan jenis tumor histologically tidak menguntungkan, yang menandakan satu peristiwa penting dalam memahami nefroblastoma pada kanak-kanak.

Antara kanak-kanak dengan peringkat 1 yang menerima kombinasi actinomycin dan vincristine, frekuensi kambuh dan kelangsungan hidup tidak bergantung kepada tempoh rawatan.

Kadar kelangsungan hidup 2 tahun kanak-kanak dengan 2-3 tahap dan jenis tumor yang lebih baik adalah lebih tinggi dengan kemoterapi dengan tiga ubat (actinomycin, vincristine dan doxorubicin) berbanding dengan dua ubat (90% dan 75%). Bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup 2 tahun tidak berbeza. Prognosis nefroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak yang telah metastasis semasa diagnosis pertama (peringkat keempat) adalah mengecewakan. Antara pesakit yang mempunyai tahap 4, tidak terdapat perbezaan yang signifikan dalam survival bebas berulang, bergantung kepada sama ada dua atau tiga ubat digunakan untuk kemoterapi. Hasil dengan jenis tumor histologi yang kurang baik adalah lebih buruk daripada jenis yang menguntungkan (masing-masing bertahan hidup 54% dan 90%). Prognosis nefroblastoma buah pinggang pada anak-anak dan dengan penglibatan nodus limfa serantau bertambah buruk (kadar survival 2 tahun 54% berbanding 82%). Risiko kematian yang dikaitkan dengan rawatan (akibat daripada ketoksikan dan jangkitan dadah) masih dapat diterima (2%).

Di kalangan kanak-kanak berisiko rendah, penggunaan protokol rawatan kurang agresif tidak disertai dengan kemerosotan hasil. Pada kanak-kanak yang mempunyai tahap 1 histologically favorable (FH - histology yang menguntungkan) tumor dalam rawatan actinomycin dan vincristine, kadar kambuhan dan kelangsungan hidup tidak bergantung kepada tempoh kemoterapi (10 minggu atau 6 bulan). Penambahan doxorubicin di peringkat II tidak meningkatkan hasilnya. Pada kanak-kanak dengan peringkat 2-3, terdapat peningkatan dalam rawatan dengan tiga ubat. Dalam tumor peringkat ke-4, penambahan cyclophosphamide kepada protokol standard tiga ubat tidak meningkatkan kadar survival dua dan empat tahun, dan tidak mengurangkan frekuensi kambuh. Terapi radiasi tidak menyebabkan peningkatan dalam prognosis dan hasil rawatan kanak-kanak dengan nefroblastoma buah pinggang.

Data semasa mengesahkan bahawa kemoterapi 4-komponen boleh berkesan pada pesakit dengan penyakit peringkat IV dan dengan tumor anaplastik. Prognosis nephroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak dengan tahap 1-3 adalah setanding dengan penunjuk ini pada pesakit dengan tumor yang menguntungkan secara histologis. Kadar kematian yang dikaitkan dengan ketoksikan atau jangkitan dadah adalah 1.5%. Ini menunjukkan bahawa hasil yang lebih baik telah dicapai dengan kos meningkatkan kekerapan komplikasi rawatan itu sendiri.

Matlamat utama penyelidikan nefroblastoma adalah untuk meningkatkan prospek untuk kanak-kanak dengan mempermudah, memendekkan dan terus membangunkan pelbagai protokol rawatan dan dengan itu mengurangkan kesan sosio-ekonomi terapi untuk kanak-kanak, keluarga dan masyarakat. Kajian NWTS-4 telah dilancarkan pada tahun 1985, dan pengumpulan bahan berterusan.

Kesan jangka panjang rawatan dan prognosis

Salah satu faktor utama yang memungkinkan untuk menilai keberkesanan rawatan untuk kanak-kanak dengan kanser adalah kemungkinan perkembangan kesan negatif terapi negatif. Ia diketahui baru-baru ini dengan penggunaan pelbagai protokol rawatan moden, kadar survival untuk nefroblastoma adalah 85%. Salah satu matlamat utama penyelidikan adalah untuk meminimumkan intensiti dan tempoh terapi dalam kanak-kanak yang mempunyai kategori prognostically favorable.

Nefroblastoma buah pinggang dalam prognosis kanak-kanak

Perkara yang paling mengerikan dalam kehidupan ibu bapa beberapa tahun selepas kelahiran bayi belajar tentang tumor kongenital dengan hasil yang tidak dapat diramalkan. nephroblastoma buah pinggang merujuk kepada pembentukan embrio yang berlaku dalam pembangunan utero, seperti yang ternyata pada kanak-kanak pada tahun-tahun pertama kehidupan (biasanya antara 1 dan 5 tahun).

Keganasan pada tumor tidak membolehkan kita dengan yakin memberi prognosis yang baik, walaupun semasa terapi dan pelaksanaan semua cadangan doktor. Walau bagaimanapun, ini bukan sebab untuk menyerah dan menyerah: tumor yang dikesan dengan tepat pada masanya dengan rawatan komprehensif dapat meningkatkan peluang anak untuk menjalani kehidupan penuh.

Punca tumor

Kehamilan adalah masa yang bahagia apabila ibu hamil membawa bayi dan menanti saat melahirkan bayi. Malangnya, kadang-kadang pada masa ini gangguan perkembangan dalam organ-organ perseorangan janin berlaku: daripada kawalan sistem kencing, pertumbuhan tumor yang tidak terkawal bermula. Embryogenesis adalah proses yang terlalu rumit dan halus, supaya anda boleh mencuba untuk mengelakkan masalah ini. Neoplasma dari tisu ginjal embrio, dipanggil nephroblastoma atau penyakit Williams, dikesan dengan segera atau pada tahun-tahun akan datang selepas penampilan kanak-kanak itu. Selalunya, bersama dengan nefroblastoma, doktor akan mengesan kelainan kongenital dan genetik dalam organ kencing. Apa yang paling tidak menyenangkan - setiap anak ke-20 dengan nefroblastoma mungkin mengalami kerosakan buah pinggang dua hala.

Tahap Nefroblosis

Tumor buah pinggang pada kanak-kanak melalui beberapa tahap pembangunan. Jika nefroblastoma dikesan pada kanak-kanak pada peringkat awal, rawatan penyakit itu akan membolehkan ibu bapa melihat ke masa depan dengan keyakinan. Varian tumor berikut dibezakan:

Tahap 1, di mana tumor terletak di dalam ginjal, tanpa melampaui organ dan tidak berkecambah di dalam saluran sinus ginjal; Tahap 2 dicirikan oleh kemungkinan penembusan nefroblastoma di luar buah pinggang dengan percambahan kapal-kapal yang berdekatan dan organ jiran; di dalam rongga perut; tahap 4 penyakit Williams adalah kehadiran metastasis dalam organ-organ yang jauh dari buah pinggang (paru-paru, hati, otak, tulang); tahap ke-5 adalah variasi nefroblasto dua hala kami

Prognosis paling parah adalah pada tahap 4-5 penyakit ini. Dalam kes-kes lain, rawatan boleh memberikan banyak peluang yang nyata kepada ibu bapa dan kanak-kanak: jika tidak untuk pemulihan penuh, sekurang-kurangnya untuk menyelamatkan nyawa dan kemungkinan pemindahan buah pinggang dari masa ke masa.

Gejala bergantung kepada peringkat

Seorang kanak-kanak kecil tidak dapat menerangkan dengan tepat semua manifestasi penyakit. Selain itu, nefroblastoma sering asimptomatik. Kadang-kadang ibu bapa atau pakar kanak-kanak secara tidak sengaja menemui pembentukan tumor padat di sebelah kanak-kanak. Dalam kes yang jarang berlaku, gejala berikut mungkin berlaku:

penurunan berat badan atau kekurangan berat badan, darah dalam air kencing; sensasi sakit di bahagian tepi atau belakang, perubahan dalam tekanan darah ke arah yang semakin meningkat, yang sangat luar biasa untuk kanak-kanak, masalah dengan kencing atau najis.

Ibu bapa perlu berhati-hati: perubahan tumor di buah pinggang pada kanak-kanak tidak mempunyai gejala yang jelas, sehingga sukar untuk mengesan tumor tepat pada masanya.

Kaedah untuk mendiagnosis tumor

Untuk mengenal pasti nefroblastoma pada kanak-kanak, jenis pemeriksaan berikut diperlukan:

pemeriksaan oleh ahli urologi atau pakar pediatrik yang berpengalaman; ujian ujian klinikal am; imbasan ultrasound, yang boleh mendedahkan tumor, saiz dan kerosakan organ jiran; sinar-X buah pinggang; kajian tomografi (CT scan atau MRI), yang akan menilai sejauh mana penyebaran tumor dan percambahan mungkin organ-organ pelvis, pemeriksaan vaskular menggunakan angiografi; scintigraphy radionuklid; biopsi tumor dengan penyelidikan cytological yang akan mengesahkan kehadiran pendidikan malignan tions atau menafikan diagnosis yang dahsyat (menggunakan tusukan diagnostik khas dengan mengambil sel dari buah pinggang berpenyakit, yang dilakukan di bawah bimbingan ultrasound).

Ia tidak selalu mungkin dari masa pertama untuk mengenal pasti penyakit Williams. Ini lebih baik dilakukan pada zaman kanak-kanak kecil, yang akan mewujudkan keadaan yang sesuai untuk terapi yang berkesan.

Pilihan rawatan

Rawatan tumor pada kanak-kanak perlu mengejar beberapa matlamat:

untuk menyelamatkan nyawa dan kesihatan bayi, sepenuhnya atau sebahagiannya mengeluarkan buah pinggang yang terjejas oleh tumor, mengambil terapi panjang untuk mencegah metastasis ke organ lain.

Doktor akan memohon rawatan berikut:

Perkara utama yang perlu dilakukan oleh pakar bedah ialah untuk memelihara bahagian kesihatan buah pinggang yang sihat kepada anak. Sekiranya luka unilateral organ dan saiz besar tumor, nefrectomy dilakukan menggunakan operasi. Sekiranya mungkin, doktor akan melakukan pemecahan sebahagian daripada buah pinggang, sambil mengekalkan bahagian luar organ yang tidak berubah.

Sangat sukar untuk memilih taktik rawatan apabila tumor dikesan di kedua-dua pihak: penyingkiran buah pinggang yang lengkap akan menjadi hukuman, oleh itu kanak-kanak yang mempunyai nefroblastoma dua hala sedang cuba melakukan operasi-operasi yang berleluasa.

Bahagian penting rawatan pembedahan adalah, jika boleh, penyingkiran semua metastasis terletak berhampiran dengan tumor dan di kawasan panggul.

Pendedahan kepada radiasi adalah perlu dalam kes di mana peringkat akhir penyakit telah dikenal pasti dan terdapat metastasis jauh di tulang, paru-paru, hati dan otak. Doktor akan menetapkan bilangan kursus terapi radiasi yang diperlukan, yang bertujuan untuk mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut.

Mandatori adalah penggunaan pendedahan dadah. Pilihan berikut untuk mengambil terapi yang disasarkan boleh didapati:

pra-operasi, apabila dengan bantuan ubat-ubatan anda dapat mengurangkan saiz tumor, yang akan membantu ahli bedah untuk menghapuskan tumor sepenuhnya semasa pembedahan, selepas operasi, dengan mana doktor dapat mencegah pengulangan munculnya tumor, jika reseksi separa buah pinggang dilakukan.

Ibu bapa perlu mematuhi cadangan spesialis dalam rawatan dos dan rawatan dengan ubat-ubatan.

Walaupun selepas menjalani terapi dengan prognosis yang sangat baik untuk pemulihan, ia perlu dipantau oleh ahli onkologi sepanjang hayat kanak-kanak.

Komplikasi Terapi

Masalah pada kanak-kanak dengan penyakit Williams berlaku di semua peringkat rawatan. Tubuh kanak-kanak lebih mudah untuk menjalankan operasi daripada pendedahan radiasi dan penggunaan jangka panjang pil. Komplikasi terapi termasuk:

perubahan patologi dalam darah dengan anemia dan penurunan pertahanan imun, masalah dengan saluran gastrointestinal, yang ditunjukkan oleh loya, muntah dan cirit-birit, perubahan hati, jantung dan tulang, merosakkan organ-organ pembiakan dengan risiko kemandulan yang tinggi pada masa akan datang.

Rawatan tumor malignan yang komprehensif pada kanak-kanak selalu lebih sukar kerana beban emosi: kadang-kadang ibu bapa berfikir bahawa kanak-kanak tidak akan dapat mengambil semua langkah-langkah perubatan. Walau bagaimanapun, organisma kanak-kanak lebih plastik dan bertahan: walaupun selepas beberapa kursus radiasi dan terapi dadah, kanak-kanak akan dapat melihat ibunya dengan senyuman.

Ramalan

Yang terburuk untuk ramalan adalah pilihan berikut:

pecah tumor pada mana-mana peringkat rawatan, kehadiran metastasis dalam organ yang jauh dari buah pinggang (peringkat 4), lesi dua hala (peringkat 5), tumor histologi dengan kursus malignan.

Jika peringkat Williams 1-2 penyakit ini dengan kursus penuh terapi, 97-98% daripada kanak-kanak sakit mendapatkan peluang yang sebenar untuk kehidupan yang panjang dan bahagia, maka pada 4-5 peringkat kadar kelangsungan hidup adalah kurang daripada 33%. Itulah sebabnya ia adalah penting untuk mencari masa untuk mempunyai kanak-kanak yang mempunyai masalah buah pinggang, pemeriksaan yang lengkap dan pengesanan tumor dalam masa untuk memulakan rawatan.

Nephroblastoma adalah neoplasma patologi dalam buah pinggang, yang dicirikan oleh manifestasi dystontogenetik, yang dijumpai, sebagai peraturan, di kalangan kanak-kanak. Ia juga dikenali sebagai adenosarcoma buah pinggang, tumor Wilms dan nefroma janin. Sebagai peraturan, tumor sebegini hanya memberi kesan kepada buah pinggang, tetapi kadang-kadang terdapat juga nefroblastoma dua hala.

Dalam sesetengah kes, patologi malignan boleh diselaraskan dalam pelvis, pangkal paha, ovari, rahim, tisu retroperitoneal. Nefroblastoma dicirikan oleh kerosakan kepada kanak-kanak dari 2 tahun hingga 3 tahun, tetapi terdapat juga gambaran kes di kalangan orang dewasa dan bayi baru lahir.

Nephroblastoma, dalam pemeriksaan makroskopik, menyerupai nod yang besar, yang mana terdapat perbezaan yang jelas dari parenchyma buah pinggang. tumor ini boleh merebak melalui limfa dan hematogenous, metastasizing manakala dalam organ-organ yang berbeza, walaupun bercambah di atrium kanan dan bahagian yang lebih rendah daripada vena cava.

Nefroblastoma menyebabkan

Baru-baru ini, beberapa kemajuan telah dibuat untuk menyelesaikan masalah penyebab nefroblastoma. Pertama sekali, ia menjadi diketahui bahawa penyakit ini berkait rapat dengan embriogenesis buah pinggang yang merosot. Peranan utama dalam pembangunan nefroblastoma ditugaskan kepada keabnormalan dalam beberapa gen, seperti WT 1, WT 2 dan WT 3. Gen pertama, yang dikenal pasti pada tahun 1989, mengawal pembentukan protein tertentu yang mengawal pembangunan bentuk utama nephron. Dengan aktiviti biasa gen ini, produknya mengawal pembangunan buah pinggang dan bertindak sebagai penindas untuk pertumbuhan sel-sel tumor. Selain keabnormalan dalam gen, disregulation mitogens janin memainkan peranan penting dalam pembangunan nefroblastoma. Dalam kes ini, ungkapan gen dengan faktor pertumbuhan insulin seperti meningkat. Keabnormalan ini didapati dalam kebanyakan sampel nephroblastoma yang dikaji.

Peranan genetik dalam pembentukan tumor ganas, sebagai punca perkembangannya, disahkan oleh kombinasi kerap dengan anomali perkembangan sistem dan organ lain.

Gejala nefroblastoma

Nephroblastoma untuk masa yang lama boleh berkembang sepenuhnya tanpa gejala. Walau bagaimanapun, tumor yang tidak menyakitkan, licin, padat dengan permukaan yang tidak rata yang terdapat di kawasan peritoneal adalah salah satu tanda pertama nefroblastoma.

Selalunya, selama beberapa bulan atau bahkan tahun, gejala ciri-ciri anomali ganas dalam tubuh tidak diturunkan. Walau bagaimanapun, tumor patologi terus berkembang perlahan-lahan, dan perkembangannya semakin tinggi sehingga menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam nefroblastoma. Dalam kes ini, semasa palpasi, neoplasma boleh didapati di kawasan peritoneal.

Keadaan subjektif pesakit boleh dianggap memuaskan. Dengan jumlah yang tidak ketara, nefroblastoma tidak menyebabkan ketidakselesaan, dan sudah dengan peningkatan mereka, asimetri perut dan palpasi tumor itu sendiri dikesan secara visual.

Gejala mabuk yang teruk hanya dikesan dalam kes-kes yang teruk dan teruk. Dalam 25% pesakit yang didiagnosis dengan hematuria kasar, yang menyebabkan pecah subkapsular tumor, dan peningkatan tekanan yang berkaitan dengan hyperreninemia.

Oleh kerana nefroblastoma merebak melalui badan melalui darah dan limfa, nodus limfa di pintu buah pinggang, hati dan para-aorta noda rosak. Kadangkala darah beku dalam bentuk tumor jatuh ke bahagian bawah vena cava.

Gangguan gastrointestinal, demam, sakit perut dan malaise dengan tekanan darah tinggi juga boleh diperhatikan.

Untuk diagnosis nephroblastoma, perhatian khusus diberikan kepada sejarah pesakit. Titik penting dianggap sebagai jangkitan, faktor keturunan yang berkaitan dengan penyakit ganas, dan kehadiran anomali kongenital. Dan untuk membezakan diagnosis tidak termasuk neuroblastoma, splenomegaly, hepatomegali, polycystic dan hydronephrosis.

Dalam nefroblastoma, dalam 15% kes, kalsifikasi yang sedia ada dikesan oleh X-ray. Pelantikan tomografi ultrabunyi membantu menentukan patologi dalam 10% kes dengan tepat apabila buah pinggang tidak dipaparkan pada pyelogram. CT menentukan sempadan pembentukan tumor di buah pinggang dan sekitarnya, mendedahkan nodus limfa yang terkena, hati, dan memungkinkan untuk mengesan keadaan buah pinggang yang lain.

Pada pesakit dengan nefroblastoma, anemia diperhatikan akibat hematuria. Tetapi untuk mengecualikan patologi ini, air kencing diresepkan untuk kehadiran katekolamin.

Tanda klinikal yang jarang berlaku termasuk tekanan darah tinggi, yang menormalkan selepas pembuangan buah pinggang.

Nephroblastoma kadang-kadang berlaku selari dengan sindrom glomerulosclerosis dan sindrom drash.

Nephroblastoma pada kanak-kanak

Penyakit ini adalah salah satu jenis patologi ganas buah pinggang, biasanya berlaku pada kanak-kanak.

Nephroblastoma dianggap sebagai kanser kanak-kanak yang biasa. Menurut statistik, penyakit tersebut menjejaskan purata lapan kanak-kanak daripada satu juta di bawah umur lima belas tahun. Dan kekerapan tumor malignan di kalangan kanak-kanak dengan kulit gelap adalah dua kali lebih tinggi.

Kebanyakan nefroblastoma diperhatikan pada kanak-kanak berumur dua dan tiga tahun. Lebih-lebih lagi, kanak-kanak perempuan itu berlaku beberapa bulan kemudian daripada kanak-kanak lelaki. Nephroblastoma terutamanya disetempat dalam satu buah ginjal, walaupun kadang-kadang boleh menjejaskan dua sekaligus.

Penyebab sebenar nefroblast pada kanak-kanak belum difahami sepenuhnya. Telah diketahui bahawa tumor berkembang akibat mutasi dalam struktur DNA selular. Hanya 1.5% daripada mutasi ini diwarisi oleh kanak-kanak dari ibu bapa mereka. Tetapi, sebagai peraturan, tidak ada hubungan pasti antara perkembangan nefroblastoma dan keturunan.

Tetapi faktor risiko termasuk kanak-kanak perempuan, yang lebih kerap terkena, tidak seperti kanak-kanak lelaki; ciri keturunan keluarga dan kecenderungan kaum.

Seringkali, nefroblastoma pada kanak-kanak didiagnosis dengan adanya beberapa anomali kongenital. Sebagai contoh, dalam aniridia, apabila terdapat kemunduran iris atau ketiadaan mutlaknya; dalam hemihypertrophy, apabila terdapat perkembangan yang signifikan dari satu setengah badan di atas yang lain; cryptorchidism; hypospadias. Juga pada kanak-kanak, nefroblastoma boleh menjadi komponen dari salah satu sindrom, seperti: sindrom WAGR, sindrom Drash dan sindrom Beckwith-Wiedemann.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak pada peringkat awal mungkin tidak nyata. Pada pandangan pertama, pesakit kecil kelihatan sempurna sihat, walaupun ini kadang-kadang meningkatkan perut, neoplasma terasa di rantau peritonea, rasa sakit dan ketidakselesaan tertentu muncul dalam perut, hematuria dan demam yang diperhatikan.

Apabila mendiagnosis nefroblastoma pada kanak-kanak, mereka menentukan peringkat penyakit ini. Untuk melakukan ini, lakukan kaedah pemeriksaan instrumental. Ini termasuk X-ray dada, CT dan MRI, imbasan tulang radioisotop, yang membantu menentukan metastasis proses tumor.

Terdapat lima peringkat kursus nefroblastoma. Pada peringkat awal atau awal, hanya satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor. Dalam kes ini, patologi malignan mudah dikeluarkan oleh pembedahan. Pada peringkat kedua, penyebaran nephroblastoma ke tisu berdekatan ditentukan, yang juga dikeluarkan semasa campur tangan pembedahan. Tahap ketiga dicirikan oleh penembusan penyakit di luar batas-batas ruang buah pinggang, ke dalam nodus limfa yang berdekatan dan ke beberapa organ rongga perut. Dalam kes ini, pembedahan sahaja tidak mencukupi.

Peringkat kedua, keempat, dicirikan oleh penyebaran nephroblastoma untuk tisu dan organ jauh. Tahap kelima penyakit ini ditandakan lesi kedua buah pinggang.

Hari ini, terapi kompleks umum untuk kanak-kanak dengan patologi ini diiktiraf, yang termasuk penyingkiran pembentukan malignan oleh pembedahan, terapi radiasi dan rawatan intensif dengan polikimik.

Terapi praoperasi sekarang dianggap sebagai isu yang boleh dibahaskan. Onkologi pediatrik di Amerika Syarikat menganggap terapi ini tidak praktikal, sehingga pengesahan morfologi diagnosis dan penubuhan peringkat penyakit selepas pembedahan diterima. Walaupun ada bukti penyinaran preoperatif, yang sangat memudahkan pembedahan radikal dan ketara mengurangkan kejadian pecah nefroblastoma. Dan ini seterusnya menghilangkan pendedahan radiasi dari keseluruhan kawasan ruang abdomen. Kesan positif yang sama telah dicapai selepas melakukan polikimoterapi sebelum pembedahan.

Taktik yang betul dan betul dalam rawatan kanak-kanak, sebagai peraturan, bergantung pada morfologi tumor itu sendiri dan tahap nephroblastoma. Bagi neoplasma dengan struktur histologi yang bersifat positif, rawatan radiasi dan rawatan kemoterapi adalah baik. Tetapi skema moden dengan rawatan gabungan tumor tersebut lebih suka kemoterapi. Dan bagi rawatan separuh kanak-kanak yang hanya mempunyai satu buah ginjal yang terjejas oleh tumor, mereka tidak menetapkan pendedahan radiasi sama sekali.

Dengan struktur histologi nephroblastoma yang tidak menguntungkan, kedua-dua jenis rawatan ditetapkan, kerana ia tahan terhadap terapi tersebut. Oleh itu, terapi multimodal agresif digunakan untuk tumor ini.

Rawatan Nephroblastoma

Jenis rawatan standard untuk nefroblastoma termasuk: pembedahan untuk membuang tumor dan polikhemoterapi. Tahap penyakit dan keputusan histologi akan menentukan perlantikan rawatan tambahan dalam bentuk pendedahan radiasi.

Nefrectomy atau penyingkiran tisu buah pinggang dibahagikan kepada tiga jenis operasi. Semasa nefrectomy mudah, seluruh buah pinggang sepenuhnya dibuang melalui pembedahan, dan buah pinggang yang selebihnya sebahagiannya menguatkan fungsinya, menambah kerja buah pinggang yang dikeluarkan.

Apabila melakukan nefrectomy separa, hanya nephroblastoma dan tisu buah pinggang di sekitar buah pinggang dikeluarkan. Operasi sedemikian dilakukan apabila buah pinggang kedua rosak atau dikeluarkan. Semasa nefrectomy radikal, buah pinggang yang terjejas, tisu sekeliling, kelenjar adrenal, ureter, dan nodus limfa dengan sel-sel kanser dikeluarkan.

Dengan nefroblastoma dua hala, kedua-dua buah pinggang dikeluarkan, dan kemudian pesakit dialisis ditetapkan, yang melibatkan pembersihan mekanik darah dari pelbagai toksin. Dalam keadaan ini, pesakit sedang menunggu buah pinggang penderma.

Selepas operasi dengan bantuan kajian makmal, sampel tumor diperiksa untuk kehadiran sel malignan dan kepekaan mereka terhadap polikimoterapi.

Hari ini, doxorubicin, dactinomycin dan vincristine dianggap ubat kemoterapi yang paling berkesan. Walau bagaimanapun, terapi itu boleh menyebabkan kesan sampingan dalam bentuk penindasan pembentukan darah, mual, muntah, kerentanan terhadap jangkitan, hilang selera makan, dan sebagainya. Tetapi semua masalah ini hilang selepas menghentikan penggunaan kemoterapi.

Pada peringkat ketiga dan keempat nefroblastoma, disyorkan bahawa selepas menjalani operasi pembedahan, pendedahan radiasi dan polikimoterapi akan ditetapkan. Penggunaan terapi sinaran juga memusnahkan sel-sel tumor yang belum bersara semasa pembedahan.

Nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang baik. Kira-kira 90% pesakit dengan penyakit ini disembuhkan dengan menggunakan kaedah moden terapi kompleks.

Prognosis nephroblastoma berkait rapat dengan tahap patologi malignan. Rawatan penyakit berulang dicirikan oleh keberkesanan dikurangkan. Hanya 40% berjaya mencapai keputusan positif.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun pada peringkat pertama nefroblastoma lebih daripada 95%, dan pada peringkat keempat - sekitar 80%.

Sekiranya nephroblastoma didiagnosis pada kanak-kanak di bawah umur dua tahun, maka kemungkinan prognosis yang lebih baik adalah lebih besar daripada jika ia berlaku pada usia kemudian.

Tumor Wilms atau nephroblastoma adalah neoplasma malignan yang berasal dari tisu embrio buah pinggang. Tumor itu mendapat namanya sebagai penghormatan kepada pakar bedah Jerman yang terkenal, Max Wilms, yang mula-mula mengenal pasti penyakit itu pada seorang kanak-kanak. Seperti yang ternyata kemudian, nefroblastoma boleh berlaku secara eksklusif pada kanak-kanak, terutamanya di bawah umur 5 tahun, kerana ia adalah tepat di dalam tisu mereka di ginjal yang terdapat sejumlah besar sel embrionik.

Punca Nephroblastoma

Penyebab sebenar tumor Wilms hari ini tidak ditubuhkan. Sesetengah saintis mencadangkan bahawa kerentanan terhadap penyakit boleh diwarisi, kerana majoriti kanak-kanak dengan patologi ini mempunyai anomali perkembangan kongenital. Kajian aktif dijalankan untuk menentukan punca-punca nefroblastoma dan tumor embrio lain. Proses penyelidikan termasuk ahli-ahli dunia terbaik dalam bidang perubatan, genetik dan embriologi.

Gejala nefroblastoma pada kanak-kanak

Dalam kebanyakan kes, tumor Wilms mempunyai kursus asimptomatik. Dalam keadaan sedemikian, ia paling sering dikesan oleh ibu bapa dalam bentuk pembentukan padat yang lebat di rongga perut kanak-kanak. Sebagai peraturan, ia adalah mudah alih dan tidak menyakitkan, walaupun pilihan klinikal, apabila nephroblastoma tumbuh menjadi tisu bersebelahan, disertai dengan gejala yang menyakitkan yang agak ketara.

Satu lagi gejala yang memungkinkan untuk mengesan kehadiran tumor Wilms adalah hematuria kasar (darah dalam air kencing). Darah dalam air kencing, sebagai peraturan, muncul apabila membran dalaman glomerulus dimusnahkan. Pada masa yang sama, sistem peredaran buah pinggang menyambung dengan pelvisnya, yang disertai dengan pendarahan ke dalam rongga yang kedua.

Gejala tidak spesifik yang boleh menemani nefroblastoma adalah demam, penurunan berat badan, gangguan gastrointestinal, dan peningkatan tekanan darah. Gejala ini mungkin berlaku kerana percambahan tumor dengan tisu tetangga atau melalui fungsi buah pinggang yang merosot.

Sekiranya kanak-kanak mempunyai sekurang-kurangnya satu gejala dan tanda di atas, ia harus diambil untuk mendapatkan khidmat nasihat pakar urologi dan ahli onkologi. Pakar-pakar ini, oleh pasukan yang sama, akan dapat menetapkan diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang mencukupi.

Diagnosis nefroblastoma

Kiraan darah lengkap untuk tumor Wilms dicirikan oleh penurunan progresif dalam jumlah sel darah merah. Terdapat tiga mekanisme untuk perkembangan anemia dalam patologi ini. Pertama, neoplasma malignan, tanpa mengira lokasi, disertai oleh sindrom anemia. Kedua, disebabkan oleh fungsi buah pinggang yang merosot, pembebasan eritropoietin berkurangan, yang mempengaruhi pengeluaran sel darah merah dalam sumsum tulang. Dan pautan terakhir dalam perkembangan anemia dalam nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang disebabkan sebab-sebab yang disebutkan di atas.

Urinalisis dalam nefroblastoma dicirikan oleh kehadiran, dalam jumlah besar, epitelium buah pinggang dan sel darah merah. Di samping itu, semasa penyebaran tumor, jumlah protein dalam analisis air kencing boleh meningkat, dan semasa pematuhan proses berjangkit - bakteria dan sel darah putih.

Untuk pengesahan diagnosis menggunakan pelbagai kaedah pengimejan. Yang paling murah dan salah satu yang paling dipercayai dianggap sebagai ultrasound buah pinggang. Ultrasound menunjukkan pembentukan bulat peningkatan echogenicity, terletak di ruang retroperitoneal.

Urogin ekskresi di peringkat awal penyakit menunjukkan kecacatan sistem pelvis-pelvis buah pinggang. Di peringkat akhir penyakit ini, terdapat kekurangan perkumuhan bahan kontras dengan ginjal yang berpenyakit.

Untuk diagnosis pembezaan antara nefroblastoma dan sista renal, angiografi organ ini boleh digunakan. Ia melibatkan pentadbiran intravena agen kontras, diikuti dengan ujian X-ray. Sebagai peraturan, tumor Wilms menunjukkan peningkatan bekalan darah ke neoplasma, sementara sista mungkin tidak mempunyai sebarang pembuluh arteri.

Tumor Wilms pada X-ray

Tomography yang dikira adalah teknik pencitraan buah pinggang yang terbaik. Apabila menjalankan kajian ini, mungkin bukan sahaja untuk mengenal pasti tumor, tetapi juga untuk menentukan saiz dan lokasinya dengan tepat.

Langkah terakhir dalam mengesahkan diagnosis neoplasma ganas buah pinggang adalah biopsi punca aspirasi. Di bawah kawalan alat ultrabunyi, tisu kulit dan lembut dibubarkan di rantau lumbar, diikuti dengan mengambil sebahagian kecil daripada tisu tumor. Di bawah mikroskop elektron, pemeriksaan histologi dijalankan, di mana, sebagai peraturan, sel-sel atipikal asal embrionik dikesan.

Juga, untuk mengenal pasti jarak jauh metastasis, diperlukan pemeriksaan x-ray organ dada dan osteoscytniography. Yang pertama memberi peluang untuk menentukan kehadiran metastasis jauh di dalam paru-paru, di kedua - dalam tulang.

Rawatan nefroblastoma pada kanak-kanak

Sebagai kaedah rawatan utama untuk tumor Wilms, pembedahan digunakan, jumlahnya bergantung kepada saiz tumor dan penyebarannya. Sekiranya pada tahap awal, kemungkinan untuk mendapatkan dengan hanya penyingkiran tumor yang mudah, maka di peringkat akhir penyakit, reseksi buah pinggang dilakukan dengan pengasingan kelenjar getah bening serantau. Campur tangan bedah harus diterapkan seawal mungkin setelah pembentukan tumor. Jika bayi yang baru lahir mempunyai patologi yang sama, maka ia harus dikendalikan selama 14 hari pertama dalam hidupnya.

Selain pembedahan, terapi kemoterapi dan telegam boleh digunakan. Tujuan rawatan ini adalah untuk mencegah penyakit itu berulang atau mengurangkan saiz tumor sebelum pembedahan.

Perlu diingat bahawa tumor Wilms adalah salah satu daripada beberapa penyakit yang sangat baik untuk rawatan pembedahan. Mengikut pelbagai kajian statistik, jumlah anak-anak yang sembuh dengan tumor Wilms mencapai 90 peratus.

Rawatan remedi rakyat

Sebagai peraturan, pesakit dengan tumor malignan tidak dilarang menggunakan kaedah rawatan tradisional, kerana ubat konvensional tidak dapat menjamin hasil positif rawatan. Tumor Wilms adalah keadaan yang sedikit berbeza. Oleh kerana ia boleh sembuh dalam 70-90 peratus kes, kaedah rawatan tradisional hanya boleh melambatkan masa yang berjaya untuk memulakan rawatan pembedahan dan konservatif.

Pemakanan dan gaya hidup

Malangnya, pesakit dengan tumor Wilms harus mematuhi cadangan untuk hidup, menurut jadual diet 7 Pevsner. Mereka perlu mengehadkan jumlah makanan berlemak, asin, masam dan goreng dalam diet. Ini adalah perlu untuk mengurangkan beban diuretik pada satu-satunya buah pinggang yang sihat.

Pemulihan selepas penyakit

Sebagai peraturan, beberapa minggu selepas pembedahan, pesakit ditetapkan kursus terapi fizikal, di mana mereka menjalani pelbagai prosedur menggunakan peranti UVM dan darsonvalization. Hasil yang baik dapat dilihat selepas rawatan sanatorium-resort di Saki dan Morshyn, di mana skim khas untuk terapi pesakit, rawatan mineral dan lumpur telah dibangunkan untuk pesakit dengan patologi buah pinggang.

Komplikasi tumor Wilms

Komplikasi yang pertama yang berlaku selepas perkembangan tumor Wilms adalah hipertensi arteri. Mekanisme perkembangannya tidak berbeza dengan mekanisme perkembangan hipertensi nefrogenik lain. Peningkatan pengeluaran renin, yang merupakan agen vasospastic yang sangat kuat, membawa kepada penyempitan lumen saluran darah dan tekanan darah tinggi.

Satu lagi komplikasi merbahaya nefroblastoma adalah pendarahan buah pinggang, yang berkembang akibat pelanggaran daya maju membran dalam kapsul glomerulus. Pada masa yang sama, pendarahan berlaku di rongga pelvis buah pinggang, yang disertai dengan kehadiran sejumlah besar darah dan darah beku dalam air kencing. Kehilangan darah yang berlebihan boleh mengakibatkan penurunan tekanan darah dan keruntuhan, yang ditunjukkan oleh kehilangan kesedaran. Komplikasi yang jauh dari pendarahan buah pinggang harus dianggap sebagai anemia, yang mempunyai sifat postur berdarah.

Komplikasi klasik yang dikatakan sebagai neoplasma ganas perlu dipertimbangkan sebagai metastasis serantau dan jauh yang berlaku pada peringkat ketiga dan keempat proses onkologi. Selalunya, tumor Wilms mempunyai metastasis ke paru-paru, yang ditunjukkan oleh sakit di belakang sternum, sesak nafas dan pembebasan berdarah berdarah.

Di samping itu, komplikasi tumor Wilms boleh dianggap sebagai proses jangkitan sekunder dan pembentukan batu karang. Sebagai peraturan, penyakit ginjal dengan nefroblastoma adalah jauh lebih teruk daripada dengan buah pinggang yang agak sihat.

Pencegahan tumor Wilms

Sejak dalam banyak kes, nefroblastoma adalah kanser kongenital, pencegahannya perlu dilakukan sebelum lahir. Ia terletak pada pencegahan jangkitan pranatal yang boleh mengganggu perkembangan normal janin, pengabaian minuman beralkohol dan merokok semasa kehamilan, serta dalam diet yang sihat untuk membawa anak.

Di samping itu, adalah perlu untuk meminimumkan kecederaan traumatik dan kesan berbahaya faktor-faktor alam sekitar semasa kehamilan. Semua ubat yang digunakan semasa hamil perlu diperiksa oleh doktor untuk menentukan sama ada ia mempunyai kesan teratogenik.

Pencegahan postnatal nephroblastoma adalah rawatan dan pencegahan penyakit radang buah pinggang dan meratakan kesan faktor alam sekitar yang berbahaya.

Prognosis Nefroblastoma

Seperti yang telah disebutkan, tumor Wilms adalah salah satu yang paling baik dari segi rawatan tumor ganas, kedua-dua buah pinggang dan organ-organ lain. Kira-kira 8 daripada sepuluh kanak-kanak yang telah menjalani rawatan penuh untuk penyakit ini tidak pernah mengingatinya sepanjang hayat mereka. Sudah tentu, jika rawatan dimulakan pada peringkat ketiga atau keempat, apabila sudah ada metastasis jauh, kadar survival akan lebih rendah.

Nephroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak

Nephroblastoma buah pinggang pada kanak-kanak berkembang dari tisu ginjal embrio, dan tergolong dalam kategori tumor malignan. Penyakit ini juga mempunyai nama kedua - Tumor Wilms, nama patologi ini adalah untuk menghormati ahli bedah dari Jerman, yang pertama kali menemui penyakit yang dahsyat dalam kanak-kanak. Namanya adalah Max Wilms.

Selepas masa yang tertentu, ternyata neoplasma ini hanya terdapat pada kanak-kanak kecil di bawah umur 5 tahun. Ia berada dalam lingkungan umur ini dalam tisu ginjal mengandungi bilangan terbesar sel embrionik.

Penerangan ringkas mengenai penyakit ini

Dalam kumpulan risiko, dalam perkembangan tumor Wilms, terdapat bayi berumur 2 hingga 5 tahun, tetapi terdapat kes perkembangan patologi pada bayi yang baru dilahirkan dan kanak-kanak berumur 6 tahun ke atas. Menurut statistik, neoplasma berkembang pada kanak-kanak lelaki berbanding pada kanak-kanak perempuan, tetapi lebih kerap tumor mempengaruhi badan bayi kecil. Selain kanak-kanak tersebut, tidak ada masalah kesihatan sebelum ini.

Dalam 20% kanak-kanak, patologi disertai dengan penyakit tidak menyenangkan lain, iaitu:

• hemihipertropi;
• cryptorchidism;
• aniridia;
• perkembangan yang tidak normal dalam sistem urogenital;
• Sindrom Beckwith-Wiedemann;
• Sindrom Denis-Dresh.

Hemihypertrophy dicirikan oleh hakikat bahawa di hadapan penyakit ini pada anak, satu sisi badan lebih maju daripada yang lain. Cryptorchidism adalah ciri-ciri lelaki, kerana dalam patologi ini testis tidak turun ke dalam skrotum. Ketiadaan lengkap iris di mata menunjukkan kehadiran aniridia.

Sindrom Beckwith-Wiedemann dicirikan oleh peningkatan dalam jumlah berat badan, serta peningkatan massa organ-organ dalaman. Sindrom Denis-Dresh melibatkan alat kelamin yang tidak dikembangkan dalam kedua-dua lelaki dan perempuan. Tumor ini adalah patologi yang paling biasa dalam sistem genitourinary di kalangan pesakit muda. Penyakit ini berlaku dalam 8 kanak-kanak daripada satu juta, dalam kategori umur sehingga 15 tahun.

Jika seseorang dalam keluarga telah mendaftarkan kes perkembangan neoplasma ini, maka pembentukannya pada generasi berikutnya akan meningkat sebanyak 3%. Dalam keluarga sedemikian, kerosakan buah pinggang bilateral tidak dikecualikan.

Penyebab patologi

Sebab yang tepat untuk perkembangan nefroblastoma setakat ini belum ditubuhkan. Tetapi menurut penyelidikan oleh saintis, perubahan tertentu berlaku di peringkat genetik dalam tubuh kanak-kanak. Di bawah kawalan dekat adalah gen 1, yang dikaitkan dengan tumor Wilms dan terletak pada kromosom kesebelas. Gen ini bertanggungjawab untuk perkembangan normal sistem urogenital pada bayi, terutama buah pinggang.

Dan jika perubahan tidak normal berlaku dalam gen ini, maka pembentukan tumor, dalam kes-kes yang jarang berlaku, patologi genetik yang lain, terbentuk dengan serta-merta. Dalam proses penyelidikan, tidak ada hubungan antara perkembangan nefroblastoma dan pengaruh alam sekitar pada organisme seseorang yang kecil.

Tahap perkembangan proses onkologi

Seperti mana-mana penyakit onkologi, tumor Wilms mempunyai beberapa peringkat. Lebih cepat doktor mengesahkan kehadirannya, semakin berjaya rawatan akan menjadi dan prognosis yang lebih baik untuk pemulihan. Nephroblastoma berkembang dalam empat peringkat:

• Peringkat 1. Pada peringkat pertama, tumor mungkin mempunyai saiz yang berbeza, tetapi terletak di dalam buah pinggang, tidak ada metastasis.
• Peringkat 2a. Tumor juga boleh mempunyai pelbagai saiz, tetapi, sebahagian kecil daripadanya, mungkin melampaui buah pinggang, tidak ada metastase.
• Peringkat 2b. Metastase menyertai tumor, yang berpindah ke nodus limfa berdekatan yang terletak berhampiran pintu pagar buah pinggang.
• Peringkat 3 a. Tumor mula bercambah di luar batas buah pinggang, iaitu, dalam tisu pararenal, diafragma, kelenjar adrenal, rongga perut, usus besar, dan metastase tidak hadir.
• Peringkat 3b. Metastasis menyertai tumor.
• Peringkat 4a. Tumor boleh menjadi saiz dan berkembang menjadi semua organ yang berdekatan. Metastasis hadir, tetapi tidak merebak di seluruh badan, kekal di dalam buah pinggang.
• Peringkat 4b. Metastase tersebar di seluruh badan.

Boleh membezakan tahap kelima dalam perkembangan nefroblastoma ginjal pada kanak-kanak, di mana seluruh organ berpasangan terjejas.

Gejala

Pada peringkat awal perkembangan, tumor hampir mustahil untuk ditentukan, kerana patologi dicirikan oleh kursus asimptomatik. Kanak-kanak yang sakit mengalami kelemahan, kelalaian umum, dan juga dapat diperhatikan bahawa suhu meningkat kepada nilai subfebril. Ibu bapa pula dapat melihat simpulan yang padat di rantau peritoneum. Kebiasaannya, formasi seperti ini mempunyai pergerakan yang kecil, dan kanak-kanak tidak mengalami sensasi yang menyakitkan.

Sekiranya nefroblastoma menjejaskan organ dan tisu berdekatan, maka kanak-kanak itu mengalami sensasi yang agak ketara. Selepas analisis klinikal air kencing, anda boleh mengesan hematuria kasar, kehadiran sel darah, kadang kala penunjuk ini dapat dilihat dengan mata kasar. Ini adalah salah satu daripada tanda-tanda jelas tumor Wilms. Dengan pemusnahan struktur membran dalaman kapsul glomerulus, mungkin untuk memerhatikan penampilan dalam air kencing kekotoran darah.

Terdapat senarai tanda-tanda nefroblastoma yang tidak spesifik, termasuk: penurunan berat badan, gangguan saluran gastrousus, peningkatan tekanan darah. Gejala di atas berkembang kerana fakta bahawa pembentukan itu mula berkecambah di organ-organ dan tisu-tisu jiran, dan juga kerana hakikat bahawa buah pinggang berhenti berfungsi dalam mod biasa.

Sekiranya pembentukannya terlalu besar, ia boleh memerah organ-organ dan tisu berdekatan, hasilnya cecair berkumpul di rongga abdomen dan asites dibentuk. Veins mula bersinar melalui kulit, dan secara kebetulan koleksi urat seperti menyerupai kepala ubur-ubur.

Sensasi menyakitkan menyertai, tetapi sukar bagi seorang anak untuk menentukan lokasi sebenar mereka. Sekiranya terdapat sekurang-kurangnya salah satu gejala di atas, maka adalah wajib untuk melawat ahli onkologi dan ahli urologi. Lebih cepat doktor mendiagnosis, semakin cepat rawatan akan dan anak akan sembuh.

Prosedur diagnostik

Apabila melakukan kiraan darah lengkap, anda dapat menentukan penurunan yang jelas dalam jumlah sel darah merah - sel darah merah, akibatnya anemia berkembang dengan tiga mekanisme. Mekanisme pertama adalah bahawa semua neoplasma malignan menyebabkan pembentukan anemia.

Mekanisme kedua adalah berdasarkan fakta bahwa ginjal berhenti bekerja secara normal dan, sebagai akibatnya, jumlah erythropoietin menurun, dan ini secara langsung berkaitan dengan produksi sel darah merah di sumsum tulang. Dan mekanisme ketiga untuk perkembangan anemia adalah pendarahan buah pinggang, yang mungkin disebabkan oleh sebab-sebab yang telah dijelaskan.

Dalam residu urin epitelium buah pinggang dan sel darah merah terdapat dalam jumlah besar. Apabila nefroblastoma mula terputus, jumlah protein yang berlebihan dapat dikesan dalam analisis air kencing umum, dan dengan adanya proses inflamasi-inflamasi, sel-sel darah putih dan bakteria hadir. Untuk menentukan diagnosis tepat menggunakan pelbagai kaedah visualisasi. Kaedah pengimejan yang paling sederhana dan murah dianggap sebagai ultrasound buah pinggang.

Menggunakan kaedah diagnostik ini, adalah mungkin untuk mengesan sebuah tapak dengan neoplasma, yang mempunyai peningkatan echogenicity dan mempunyai penyetempatan jelas di belakang peritoneum. Jika kaedah diagnosis seperti urografi ekskresi digunakan pada peringkat awal patologi, seseorang dapat mengesan ubah bentuk sistem penyaduran cawan-pelvis. Di peringkat akhir patologi, dapat diketahui bahwa buah pinggang yang terkena tidak memancarkan agen kontras.

Untuk membezakan nefroblastoma dari sista renal, perlu memperkenalkan agen kontras ke dalam vena dengan menggunakan picagari dan angiografi buah pinggang, diikuti dengan sinar-X. Jika ini adalah tumor Wilms, maka kawasan dengan bekalan darah yang meningkat akan dapat dilihat, dan jika ia adalah sista, maka jaringan vaskular mungkin tidak hadir sepenuhnya. Kaedah pencitraan terbaik dan paling bermaklumat adalah tomografi yang dikira. Dengan bantuan tomografi, anda boleh menentukan ukuran dan lokasi pembentukan tumor secara tepat.

Untuk melaksanakan manipulasi, peranti diagnostik ultrasound diperlukan, yang akan mengawal kemasukan jarum yang betul. Tusukan dilakukan di rantau lumbar, dengan penyingkiran bahan patologi untuk penyelidikan. Tambahan pula, menggunakan mikroskop elektron, pemeriksaan histologi perlu dijalankan, sebagai akibatnya sel-sel embrionik dikesan.

Untuk menentukan metastasis digunakan sinar-x dada dan skintetrik rangka. Dengan bantuan kajian sinar-x menentukan kehadiran metastasis dalam tisu paru-paru, dan kaedah kedua akan membolehkan untuk meneroka semua tulang-tulang tubuh.

Peristiwa perubatan

Langkah terapeutik utama untuk menghapuskan nefroblastoma termasuk:

• campur tangan koperasi;
• terapi radiasi;
• rawatan kemoterapi.

Tumor Wilms dikategorikan sebagai kanser yang berkembang pesat, dan oleh itu, selepas diagnosis yang betul telah ditubuhkan, rawatan segera harus dimulakan. Kaedah terapi bergantung pada peringkat patologi, dan hanya ahli onkologi yang terlibat dalam perlantikan semua ubat. Penyingkiran pembedahan tumor adalah salah satu tahap perjuangan melawan patologi.

Penggunaan rawatan kemoterapi, mungkin sebelum pembedahan, untuk mengurangkan saiz nefroblastoma, dan dengan itu - ini akan mempermudah proses penghapusan tumor. Rejimen rawatan sedemikian digunakan jika onkologi didiagnosis pada tahap III - IV, kerana pembedahan pembedahannya dapat mempengaruhi organ yang sihat dan kapal besar.

Serta penggunaan kemoterapi, adalah mungkin untuk mengurangkan kebarangkalian pecah kapsul, di mana tumor tertutup, semasa operasi pembedahan. Selepas menjalani operasi yang berjaya, perlu menjalani kursus kemoterapi, kadang-kadang digabungkan dengan terapi radiasi, untuk membunuh struktur selular yang masih berbahaya.

Terdapat beberapa pilihan untuk pembedahan, iaitu:

• nefrectomy mudah melibatkan penyingkiran lengkap buah pinggang;
• nefrectomy radikal - penyingkiran buah pinggang dengan tisu berdekatan, kelenjar getah bening dan kelenjar adrenal;
• nefrectomy separa - penyingkiran buah pinggang yang tidak lengkap.

Rawatan kemoterapi adalah wajib untuk semua pesakit muda yang telah didiagnosis dengan nefroblastoma. Di antara ubat-ubatan yang paling sering diberikan nama-nama berikut: Dactinomycin, Vincristine, Doxorubicin. Dalam rawatan yang kompleks, dengan perkembangan semula tumor atau histologi yang tidak berjaya, ubat-ubatan tersebut juga digunakan: Etoposide, Cyclophosphamide, Ifosfamide, dan ubat-ubatan yang mengandungi platina. Terapi radiasi ditetapkan sangat jarang.

Prognosis pemulihan

Prognosis untuk pemulihan adalah paling baik, kerana nefroblastoma adalah neoplasma malignan yang paling mudah dirawat. Kira-kira 90% daripada kanak-kanak yang berpenyakit, selepas rawatan, telah sembuh sepenuhnya. Tiada apa yang boleh diramalkan terlebih dahulu, kerana semuanya bergantung kepada keadaan tubuh anak dan tahap penyakit.

Dengan pembentukan semula pembentukan tumor, peluang pemulihan tidak begitu tinggi, ia berkisar antara 25% hingga 45%. Malangnya, tidak ada cara untuk mempengaruhi proses ini dan ia tetap hanya untuk bertarung dan tidak berputus asa, kerana kemungkinan pemulihan sangat tinggi, dan setelah penyakit anda dapat menjalani kehidupan yang penuh dan normal.