Penyakit kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal, seperti organ endokrin lain, sangat penting untuk mengawal proses metabolik. Ini juga terpakai untuk pembangunan seksual manusia, mengekalkan keseimbangan air dan garam, pengeluaran tenaga untuk tindak balas biokimia dan aktiviti fungsi vegetatif. Dan mereka memainkan peranan yang sangat penting untuk perkembangan janin janin dan pembentukan organisma pada kanak-kanak yang baru lahir.

Ciri struktur kelenjar adrenal menyebabkan kerja hormon mereka. Mereka terdiri daripada lapisan serebral dan kortikal, masing-masing mempunyai tujuan sendiri. Peraturan pengeluaran bahan-bahan aktif dalam organ-organ ini dikawal oleh hipotalamus-sistem hipofisis. Tahap aktiviti mereka bergantung pada banyak faktor lain (situasi yang tertekan, pemakanan, kecederaan trauma badan atau penyakit yang serius).

Kelenjar adrenal mula diletakkan di dalam janin dalam utero pada 4-7 minggu, dan mula secara aktif menghasilkan bahan-bahan hormonal yang sudah ada pada bulan kedua kehamilan ibu. Penyakit yang berkaitan dengan gangguan kelenjar adrenal pada bayi baru lahir adalah kongenital dan diperolehi. Semua variasi penyakit kongenital dalam pelbagai tahap yang ditunjukkan secara klinikal dalam bayi selepas lahir. Tetapi dia kadang-kadang telah memperoleh keadaan patologi. Korteks adrenal mempunyai ciri-ciri seperti anatomi dan fisiologi yang menentukan prasyarat untuk perkembangan pelbagai penyakit, dan tidak biasa untuk mencari tumor adrenal yang jinak pada bayi yang baru lahir.

Nilai kelenjar adrenal

Semasa janin dalam rahim, dan dalam tempoh selepas bersalin, kelenjar adrenal membantu bayi yang baru lahir untuk membangun dan menyesuaikan diri. Peranan khas dalam hal ini adalah korteks adrenal, kerana ia berasal dari lapisan kuman yang lain, berbeza dengan bahagian serebral organ. Perubahan patologi yang terakhir berlaku pada bayi yang sangat jarang berlaku.

Patologi adrenal

Pelanggaran kelenjar adrenal pada kedua orang dewasa dan bayi yang baru lahir, sering membawa kepada keadaan yang serius yang merupakan ancaman langsung kepada kesihatan dan kehidupan. Tetapi dengan pengesanan tepat pada masanya masalah terdapat kebarangkalian yang tinggi untuk mendapatkan pampasan, dan memulihkan semua fungsi normal dalam tubuh.

Penyakit kelenjar adrenal yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah seperti berikut:

  • kekurangan adrenal akut;
  • kekurangan kongenital;
  • hypercortisolism;
  • tumor adrenal (pheochromocytoma).

Kekurangan akut

Kekurangan adrenal akut pada bayi yang baru lahir merujuk kepada bentuk patologi yang sangat parah. Penyebab keadaan ini biasanya menjadi pendarahan ketara ke organ-organ ini, yang disebabkan oleh:

  • kecederaan kelahiran;
  • asfiksia;
  • sindrom hemorrhagic dalam penyakit berjangkit.

Agak kurang, ia boleh berlaku akibat hipoplasia kongenital, yang disebarkan oleh jenis resesif autosomal, atau mempunyai warisan berkaitan X. Patologi sedemikian dalam bayi yang baru lahir dapat dikesan oleh penyelidikan genetik.

Tanda-tanda keadaan akut

Dalam kes apabila kelenjar adrenal tidak berfungsi, gejala penyakit pada kanak-kanak muncul seperti berikut:

  1. Kanak-kanak itu praktikal tidak bergerak, tekanan dan nada ototnya turun tajam.
  1. Pulse sering diceritakan, sesak nafas berkembang, jumlah urin yang dikumuhkan berkurangan.
  1. Terdapat muntah, cirit-birit, bervariasi dalam intensiti dan lokasi sakit di usus. Akibatnya, kehilangan cecair cepat boleh menjadi kering, yang merupakan keadaan yang sangat berbahaya dalam bayi yang baru lahir.
  1. Suhu berkurang, kulit menjadi pucat atau kebiruan, kadang-kadang terdapat corak marmar, pendarahan.
  1. Pada peringkat terakhir, keadaan collaptoid yang disebabkan oleh ketidakstabilan vaskular berkembang. Mengurangkan tahap kalium dalam darah membawa kepada menghentikan kerja otot jantung.

Kadar perkembangan gejala pada bayi yang baru lahir bergantung kepada punca kegagalan. Dengan luka tajam kelenjar adrenal akibat daripada pendarahan atau penarikan terapi glukokortikoid, gambaran klinikal penyakit berkembang dalam masa beberapa jam. Jika kegagalan akut menjadi hasil daripada proses kronik, maka permulaan permulaannya boleh meregangkan selama beberapa hari atau bulan.

Rawatan kekurangan adrenal akut

Keadaan semacam itu boleh membawa kepada kematian bayi yang baru lahir, jadi rawatannya hanya dilakukan dalam keadaan unit rawatan intensif. Apabila membantu, pentadbiran parenteral hormon (glucocotricoids dan mineralocorticoids) bermula dengan segera. Terapi penggantian ini, jika bermula tepat pada masanya, mempunyai kesannya serta-merta dan menyebabkan peningkatan dalam keadaan pesakit kecil.

Sekiranya perlu, langkah anti-kejutan dan rawatan simptomatik dijalankan.

Hiperplasia adrenal kongenital

Semua bentuk pelanggaran seperti itu, yang muncul sejurus selepas kelahiran, dihantar dari ibu bapa kepada anak-anak. Kebanyakan kekurangan keturunan ialah 21-hidroksilase. Pengurangan dalam aktiviti bahan ini membawa kepada penurunan pengeluaran kortisol dan progesteron. Kadang-kadang bentuk penderaan penyakit boleh berkembang, di mana rembesan ACTH bertambah. Ini membawa kepada peningkatan sintesis androgen dan pengaktifan sistem renin-angiotensin dan kehilangan garam.

Gejala klinikal

Terdapat tiga jenis utama sindrom adrenogenital:

Pada bayi, kedua-dua varian penyakit pertama mengambil kepentingan yang paling penting. Dalam kes bentuk viril, perubahan visual dalam organ-organ kemaluan luar berlaku. Pada kanak-kanak perempuan, kelentit dan labia yang diperkatakan. Kadang-kadang hipertropi sangat penting bahawa terdapat kesukaran dalam menentukan jenis kelamin yang baru lahir. Kanak-kanak lelaki mempunyai hiperpigmentasi dan pembesaran zakar. Kanak-kanak semasa kelahiran adalah berbeza dari rakan-rakan mereka oleh tulang tebal, massa meningkat, otot yang lebih maju.

Varian solterari keadaan patologi kelenjar adrenal pada bayi baru lahir adalah yang paling biasa dalam sindrom adrenogenital. Dalam kes ini, virilisasi organ-organ dalam bidang kelamin juga berlaku, tetapi pada masa yang sama keadaan sangat berbahaya berkembang, di mana terdapat kekurangan hormon. Kanak-kanak sering meludah, berat badan kurang baik, dia mengembangkan cirit-birit dan muntah, menurunkan berat badan dan tekanan badannya.

Rawatan

Dalam kes ini, hanya pengenalan segera terapi penggantian hormon pada bayi yang baru lahir akan membantu, kalau tidak, anak itu mungkin mati dalam masa yang singkat.

Dengan adanya bentuk laten hiperplasia kongenital, dos perlu bagi agen hormon mulut yang disyorkan oleh doktor harus digunakan terhadap latar belakang diagnostik dan penentuan latar belakang hormon.

Pheochromocytoma

Cukup jarang, tetapi masih terdapat pada tumor yang baru lahir dari kelenjar adrenal, yang dipanggil pheochromocytoma. Apabila ini berlaku, lapisan otak organ-organ ini terjejas.

Secara klinikal, ini menunjukkan dirinya sebagai peningkatan tekanan akibat lebihan adrenalin dan noradrenalin. Kanak-kanak mempunyai peningkatan kadar nadi, demam dan gula darah. Keadaan hyper-irritability kanak-kanak itu menarik.

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Penyakit kelenjar adrenal pada anak-anak selepas kelahiran mereka penuh dengan akibat yang serius. Keadaan yang paling berbahaya adalah krisis adrenal, kerana ia boleh mengakibatkan kematian bayi dalam beberapa jam.

Dengan gangguan yang berkaitan dengan hiperplasia kongenital, terdapat kehilangan cecair dan garam dalam badan, yang menyebabkan dehidrasi. Memandangkan pemakanan bayi tidak termasuk penggunaan makanan masin, dalam sesetengah kes penyakit itu masih tidak diiktiraf untuk beberapa masa dan langkah-langkah tidak diambil. Dalam kes ini, air kencing anak yang baru dilahirkan adalah kehilangan kekal organ yang diperlukan untuk berfungsi, dan penangkapan jantung mungkin berlaku.

Bagaimana untuk mencegah penyakit adrenal pada bayi baru lahir

Mencegah perkembangan patologi tertentu yang berkaitan dengan kerja kelenjar adrenal pada anak-anak kecil, dalam beberapa kes tidak mungkin. Pengesanan penyimpangan tepat pada masanya memberikan ramalan yang agak baik dalam keadaan ini.

Krisis adrenal pada bayi baru lahir dapat dihindarkan oleh pelepasan yang tepat pada masanya untuk peningkatan perbelanjaan tenaga tubuh anak selama sakit, pembedahan atau trauma yang serius.

Bagi kanak-kanak yang terpaksa mengambil terapi penggantian hormon, adalah penting untuk membuat jadual ubat. Ibu bapa harus memberi ubat anak dengan ketat dalam urutan dan urutan masa yang disyorkan oleh endocrinologist pediatrik.

Bagi mereka yang merancang kehamilan, dan mempunyai saudara-mara dengan penyimpangan dalam kerja kelenjar adrenal, perlu menghubungi pakar genetik terlebih dahulu untuk memahami kemungkinan perkembangan patologi yang sama dalam anak mereka yang belum lahir, dan mengambil segala langkah yang diperlukan.

Ibu-ibu yang akan datang dalam tempoh kehamilan dinasihatkan untuk memerhatikan rejimen, untuk makan dengan cara yang tepat pada masanya dan cekap. Adalah lebih baik untuk mengelakkan situasi yang tertekan, berjalan lebih kerap di udara terbuka dan bergerak aktif. Untuk apa-apa penyakit, segera dapatkan bantuan daripada pakar, dan menjalani rawatan yang tepat pada masanya.

Kelenjar adrenal pada kanak-kanak: ciri-ciri

Saiz kelenjar adrenal berbeza pada orang dewasa dan kanak-kanak. Dalam bayi baru lahir, jisim kelenjar hanya 7 gram, dan saiznya tidak melebihi 1-3 buah ginjal. Beberapa zon tisu kelenjar adrenal tidak terbentuk sepenuhnya, tetapi zon utama kelenjar melakukan semua fungsi penting.

Ciri khas

Apabila ibu melahirkan bayi, perubahan berikut berlaku dengan bayi:

  1. Sejumlah besar hormon dari organisma ibu disimpan.
  2. Sintesis hormon adrenokortikotropik ditekan, yang mengakibatkan pengurangan pengeluaran hormonnya sendiri. Keadaan ini sering disertai dengan tanda-tanda kegagalan buah pinggang.
  3. Manifestasi klinikal sedemikian berterusan sehingga 10-15 hari.
  4. Secara beransur-ansur, bayi baru lahir mempunyai perubahan pada tingkat hormon akibat kestabilan pengeluaran kortikosteroid.

Dalam 90 hari pertama perkembangan dalam bayi, kelenjar dikurangkan hampir separuh. Ini disebabkan penipisan dan pembentukan semula lapisan kortikal. Setahun kemudian, jisim kelenjar adrenal meningkat lagi. Pada usia 12 bulan, bahagian tisu janin adalah resorbed, dan di zon kortikal terdapat glomeruli, tandan dan jaringan tisu. Dalam tempoh tiga tahun, proses pemisahan sel dan lapisan kortikal kelenjar selesai, tetapi pembentukan struktur berlangsung selama 10 tahun lagi.

Penentuan akhir jisim adrenal berlaku dalam 18-20 tahun. Oleh itu, tempoh kelenjar berfungsi seperti pada orang dewasa.

Sehingga 12 bulan pengeluaran kortisol tidak ditubuhkan. Tahap hormon yang tinggi diperhatikan pada waktu pagi.

Fungsi kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal mempunyai banyak fungsi penting, contohnya:

  • Aldosterone Mengambil bahagian dalam proses kompleks reabsorpsi natrium, perkumuhan kalium, ammonia dan magnesium. Hormon diperlukan untuk mengekalkan keseimbangan cecair dan meningkatkan nada vaskular.
  • Glucocorticoids. Bertanggungjawab untuk penstabilan membran sel. Mereka mempunyai spektrum tindakan yang luas, menyertai peredaran mikro dan penindasan proses keradangan. Terima kasih kepada perkembangan normal mereka, terdapat pemeliharaan tisu, ke tahap yang lebih tinggi, tulang rawan.
  • Androgens. Tanpa sintesis biasa hormon ini, akil baligh memecahkan, pemulihan struktur sel melambatkan dan metabolisme kolesterol terganggu.
  • Catecholamines. Mereka memantau penyempitan saluran darah normal, mengekalkan tahap tekanan darah yang normal dan merangsang otot jantung. Jenis hormon ini meningkatkan lipolisis, di mana pecahan unsur-unsur lemak menjadi gliserol dan asid lemak berlaku.

Penyakit dan gangguan kelenjar adrenal

Pada bayi yang baru lahir pada bulan pertama terdapat adaptasi aktif organisma ke dunia di sekelilingnya. Mana-mana kerosakan pada organ dalaman boleh membawa kepada keadaan yang berbahaya. Terdapat banyak patologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak sejak lahir, sesetengahnya sukar dikawal:

Patologi yang jarang berlaku adalah disebabkan oleh ketiadaan kelenjar adrenal, yang dikaitkan dengan perkembangan intrauterin yang tidak normal.

Istilah ini membayangkan ketiadaan pembentukan tisu adrenal normal. Patologi jarang berlaku, tetapi selalu mematikan, ia menyebar ke kedua-dua kelenjar. Kadangkala kemunduran ditemui pada satu kelenjar adrenal, sementara yang kedua mengambil beban utama.

Gangguan fungsi kelenjar adrenal menyebabkan kegagalan seluruh organisma, untuk perkembangan penyakit serius dan boleh menyebabkan akibat yang serius, dan kadang-kadang juga kematian. Anda boleh belajar tentang penyakit kelenjar adrenal, penyebab, dan rawatan.

Gabungan adrenal berlaku di hadapan aorta atau di belakangnya. Pembentukan tisu yang tidak normal dalam kelenjar terjadi bersama-sama dengan buah pinggang atau hati. Proses gabungan dengan paru-paru didapati terhadap latar belakang malformasi dinding abdomen. Dalam kes-kes yang teruk, lokasi anomali kelenjar adalah tetap. Mereka mungkin terletak di tempat lain, kadang-kadang asas tisu yang terdapat di dalam otak.

  • Adrenoleukodystrophy

Patologi dimasukkan ke dalam kumpulan gangguan genetik, diwarisi. Semasa pembentukan pranatal, sistem saraf dan kelenjar adrenal rosak. Kerosakan pada tisu saraf dicatatkan pada tahap selular nipis, yang menyebabkan ketidakmungkinan pemisahan asid lemak. Kanak-kanak lelaki lebih terdedah kepada penyakit ini. Jika pelanggaran itu tidak dikesan tepat pada waktunya, maka dari 4 tahun ia berkembang pesat. Tanpa rawatan segera, kematian mungkin dalam masa 10 tahun.

Kelenjar adrenal dengan ketumpatan darah yang rendah dapat terdedah kepada pembebasan darah, yang sering berlaku pada bayi prematur. Sebab utama ini adalah kelahiran dan kecederaan parah dalam proses kelahiran. Pendarahan sering menyebabkan nekrosis tisu adrenal atau pembentukan tumor. Dengan pendarahan yang meluas dalam kedua-dua kelenjar, prognosis itu membawa maut.

  • Kekurangan adrenal

Penyimpangan ini mempunyai banyak sebab:

  1. Hampir semua penyakit menyebabkan penurunan fungsi kelenjar.
  2. Terdapat kekurangan hormon, kekurangan sodium dan klorida.
  3. Melawan latar belakang ini, dehidrasi berkembang, darah menjadi lebih tebal.
  4. Kerana kekurangan oksigen yang serius, tubuh terkejut, dan buah pinggang kehilangan keupayaan penapisan mereka.
  • Hiperplasia lapisan kortikal

Gangguan kongenital ini dapat dilihat dalam beberapa gambar klinikal. Pertumbuhan tisu disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, mereka sebahagiannya atau sepenuhnya disekat. Komplikasi tidak dapat dipulihkan berlaku dalam 3 dari 4 pesakit yang baru lahir. Alat kelamin gadis dibentuk oleh jenis lelaki, dan anak lelaki mengembangkan perkembangan hiperaktif. Patologi lapisan kortikal dapat dikesan pada usia pertengahan dan menunjukkan dirinya sebagai kemandulan, tetapi pembentukannya terjadi sejak permulaan kelahiran.

  • Hyperaldosteronisme primer

Pada usia dini, peningkatan pengeluaran aldosteron berlaku. Apabila lebihan lonjakan yang ketara dalam tekanan darah, magnesium dan kalium berkurangan dengan ketara. Satu lagi nama untuk patologi ialah sindrom Conn. Kanak-kanak itu masih lemah, otot-otot yang tidak berkembang, serangan jantung dan konvulsi. Kekurangan potassium kalium tidak diisi semula oleh persediaan khas.

Pelbagai pembentukan adrenal pada kanak-kanak tidak biasa. Dalam kebanyakan kes, pembiakan tisu jinak berlaku. Gangguan mendapati dirinya dalam kedua-dua korteks dan medulla adrenal:

  1. Pheochromocytoma. Jenis tumor yang jarang berlaku, dicirikan oleh sintesis catecholamine. Bahan mengawal proses sistem saraf. Apabila pheochromocytoma adalah pelanggaran endokrin, proses saraf dan kardiovaskular.
  2. Neuroblastoma. Pendidikan ganas diperhatikan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Di antara semua jenis tumor, ia mempunyai peratusan tertinggi, mempengaruhi kelenjar medulla. Salah satu sebab pertumbuhan tisu patologi adalah gangguan genetik dan keturunan. Satu pertiga daripada kes patologi berlaku pada bayi sehingga 12 bulan.
  3. Kanser adrenokortikal. Patologi progresif, pesat progresif berkembang dalam kes-kes yang jarang berlaku. Diagnosis terutamanya pada kanak-kanak di bawah 5 tahun. Kebanyakan pesakit tidak menjalani pembedahan, kerana sel-sel atipikal dan tumor dikesan pada peringkat akhir, dan pada awal masa tidak ada gejala.
  4. Cysts. Pembentukan jenis ini tidak boleh dikesan pada zaman kanak-kanak. Biasanya, sista tidak menjejaskan fungsi kelenjar dan penghasilan hormon. Peratusan yang besar adalah sista tunggal pada satu kelenjar adrenal. Boleh berlaku di lapisan kortikal, kapal bersebelahan dan nodus limfa.

Pencegahan penyakit

Tidak mustahil untuk mencegah perkembangan patologi serius pada kelenjar adrenal, kerana kebanyakan daripada mereka adalah akibat dari autoimun, patologi dan keturunan. Kanak-kanak mesti disediakan dengan diet seimbang, biasa dengan gaya hidup yang sihat, dan juga untuk mengurangkan tekanan. Pencegahan yang terbaik akan dijadwalkan lawatan kepada doktor dan diagnosis tepat pada masanya semua penyakit.

Anda juga boleh belajar dari video ini mengenai disleksia, apakah punca utama dan bagaimana merawat penyakit ini.

Kelenjar adrenal yang diperbesarkan

Peningkatan kelenjar adrenal (hiperplasia) tergolong dalam kategori penyakit yang serius dan serius, kerana organ berpasangan dikaitkan dengan pengeluaran sejumlah besar hormon yang berbeza (glucocorticosteroids, adrenalin, norepinephrine, aldosteron, androgen).

Semua hormon ini bertanggungjawab terhadap fungsi normal badan manusia. Peningkatan kelenjar adrenal pada bayi yang baru lahir paling kerap berlaku, dan bentuk patologi ini timbul akibat kesan tekanan berterusan pada tubuh ibu masa depan. Kelenjar endokrin memainkan peranan yang sangat penting dalam tubuh manusia.

Sekurang-kurangnya kegagalan dalam kerja mereka, terdapat penyimpangan yang serius dari norma, yang boleh membawa kepada akibat-akibat tidak dapat dipulihkan, dan kadang-kadang juga kematian. Sekiranya pemeriksaan mendedahkan peningkatan kelenjar adrenal, maka perlu segera berjumpa doktor untuk menjelaskan skim tindakan dan rawatan.

Punca proses patologi

Terdapat banyak sebab yang membawa kepada perkembangan hiperplasia, tetapi yang paling penting ialah:

  • kecenderungan genetik;
  • kesan berterusan faktor tekanan;
  • pembesaran kongenital kelenjar.

Kelenjar adrenal mempunyai dua lapisan: kortikal dan serebral. Terdapat beberapa penyakit yang boleh menyebabkan peningkatan dan kejadian di kawasan yang berbeza. Oleh itu, sebab-sebabnya, iaitu, patologi yang membawa kepada peningkatan pertumbuhan sel, boleh dibahagikan kepada dua kumpulan, dengan penyetempatan di lapisan yang berlainan.

Dalam medulla mengembangkan penyakit seperti neuroblastoma, ganglioma, pheochromocytoma. Dan dalam lapisan kortikal:

  • adenoma;
  • pendarahan;
  • angioma;
  • fibroma;
  • pembentukan sista.

Faktor genetik khusus kepada semua proses patologi. Oleh itu, jika terdapat kes-kes hiperplasia pada keluarga sebelum ini, maka adalah lebih baik untuk menjadi selamat dan mengambil pemeriksaan yang tepat pada masanya di klinik. Kelenjar adrenal sangat sensitif terhadap situasi yang tertekan, jadi anda harus menahan diri dari konflik emosi, ketegangan saraf dan negatif lainnya. Jika anda tidak melindungi diri anda daripada faktor tekanan, maka sepasang organ akan gagal dalam masa terdekat.

Seorang kanak-kanak yang paling kerap mempunyai kelainan kongenital. Ia berkembang sekiranya ibunya berada dalam keadaan tekanan berterusan semasa hamil, dan juga mengalami peningkatan pada kelenjar endokrin pada masa itu. Di samping itu, bentuk hiperplasia kongenital, boleh mengakibatkan toksikosis teruk dalam ibu hamil, mengurangkan tahap hidrokortison hormon dan penggunaan ubat-ubatan tertentu.

Gejala umum dan spesifik

Mengikut data yang diperolehi dari pelbagai pakar, peningkatan kelenjar adrenal paling sering didiagnosis pada wanita daripada pada lelaki. Gejala pertama proses patologi dapat dilihat pada usia dini, iaitu, pembentukan awal rambut di tempat-tempat intim, serta jumlah jerawat yang berlebihan di seluruh tubuh.

Manifestasi yang paling umum termasuk:

  • melompat secara tiba-tiba dalam tekanan darah;
  • gangguan neurologi, ketidakstabilan emosi, psikosis;
  • dahaga berterusan, serta lawatan kerap ke tandas pada waktu malam;
  • gangguan pemikiran, kelewatan ingatan;
  • peringkat awal diabetes;
  • peningkatan berat badan yang cepat, diikuti oleh pembentukan stretch mark;
  • aktiviti otot yang lemah;
  • kerapuhan tulang;
  • pengurangan sifat perlindungan badan, diikuti oleh selsema yang kerap;
  • gangguan saluran gastrousus.

Di antara gejala-gejala tertentu boleh dikenalpasti:

  • pertumbuhan rambut lelaki pada wanita;
  • pengeluaran androgen yang berlebihan;
  • penampilan rambut pada usia dini, di kawasan pubik dan bulu aksila;
  • kekurangan pendarahan haid;
  • pertumbuhan berlebihan yang tidak sepadan dengan penunjuk umur;
  • jerawat pada seluruh badan;
  • kehilangan rambut di rantau temporal;
  • kerosakan pembiakan.

Jenis patologi

Terdapat beberapa jenis hiperplasia, semuanya bergantung pada bahagian kelenjar adrenal yang terlibat dalam proses pembesaran. Kelenjar adrenal pembesaran boleh nodular, meresap, nodular, mikronodular. Butiran lanjut mengenai setiap borang.

Pembesaran adrenal nodular

Dengan hiperplasia jenis ini, pembentukan satu atau lebih formasi nodular diperhatikan. Terdapat pengembangan nod lobular hingga 4 cm. Bentuk proses patologi ini diperhatikan dalam 40% pesakit di mana kelenjar adrenal diperbesar ditemui.

Hiperplasia nodular boleh dibentuk dari kelenjar adrenal kanan dan kiri, serta menjadi dua hala. Dalam erti kata lain, semasa manipulasi diagnostik, proses pembesaran akan diperhatikan dari sisi satu kelenjar atau dari dua sekaligus. Sebaik sahaja diagnosis ini dibuat, perlu segera memulakan langkah-langkah terapeutik.

Menurut statistik, paling sering bentuk proses patologi ini berlaku pada orang yang lebih tua dan tergolong dalam kategori keturunan. Antara simptom penyakit itu memancarkan:

  • episod kejang, kelemahan otot;
  • karies yang sukar dirawat;
  • sakit kepala yang kerap;
  • obesiti;
  • gangguan sistem kencing;
  • gangguan mental;
  • pertumbuhan rambut pesat;
  • tumor kecil dan ruam pada kulit;
  • diabetes.

Peluasan pembesaran adrenal

Dalam bentuk hiperplasia yang meresap, bentuk kelenjar adrenal kekal tidak berubah, tetapi pada masa yang sama mereka meningkat secara proporsional. Biasanya, jenis proses patologi ini digabungkan dengan kenaikan nodular dan hanya boleh dikesan menggunakan pengimejan resonans magnetik. Diagnosis ultrasound dengan perbesaran rambang tidak dilantik, kerana ia tidak disahkan.

Manifestasi klinikal proses patologis tidak mungkin nyata untuk waktu yang lama. Bagi setiap pesakit, rejimen rawatan tertentu dipilih dengan ubat-ubatan yang mesti diambil untuk hidup. Ubat-ubatan tergolong dalam kumpulan pengganti hormon seks. Dengan penggunaan dadah hormon yang tetap, seorang wanita tidak sukar hamil dan melahirkan anak yang sihat.

Ciri-ciri utama termasuk:

  • gangguan dystropik;
  • berat berlebihan;
  • haid yang tidak normal;
  • kerosakan pembiakan;
  • serangan panik;
  • pada lelaki, pengurangan dalam testis;
  • keletihan;
  • sakit di dada;
  • kejang otot;
  • rasa dahaga yang dahsyat.

Pembesaran adrenal nodular

Hiperplasia nodular mempunyai nama kedua - focal nodular. Ciri-ciri ciri proses ini adalah bahawa hepatosit (struktur sel hati) mula meningkatkan jumlah, dan akibatnya, penyimpangan dari norma dan perubahan vaskular terbentuk. Tiada konsensus di kalangan pakar atas sebab-sebab tertentu, dan apa yang membawa kepada perkembangan proses patologi ini.

Tetapi terdapat andaian bahawa ini entah bagaimana berkaitan dengan gangguan dalam sistem vaskular, atau perubahan bermula apabila ubat hormon disalahgunakan. Untuk diagnosis penyakit itu menggunakan resonans magnetik dan tomografi yang dikira, serta kaedah ultrasound. Di samping itu, dalam kes hiperplasia nodular yang disyaki, penting untuk mengambil bahan ginjal (biopsi).

Selalunya, pembesaran fasa nodular kelenjar endokrin diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja, ia adalah jarang berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua. Diagnosis awal dan rawatan tepat pada masanya meningkatkan peluang pemulihan lengkap. Gambar klinikal terdiri daripada gejala berikut:

  • atrofi otot pada kaki bawah;
  • ketidakstabilan emosi, mengantuk;
  • kulit pada muka dicat dalam teduh ungu atau marmar;
  • obesiti di dada, muka, perut dan leher;
  • pengedaran rambut jenis lelaki;
  • kencing manis;
  • gangguan irama jantung;
  • sakit di tulang.

Pembesaran adrenal mikronodular

Pembesaran mikronodular kelenjar endokrin berkembang dengan pendedahan yang berpanjangan dari hormon adrenokortikotropik ke organ berpasangan. Ini, seterusnya, membawa kepada pembangunan adenoma adrenal. Malangnya, doktor sering membuat diagnosis yang salah, dan membingungkan patologi ini dengan pembentukan tumor.

Kelenjar endokrin yang diperbesarkan pada kanak-kanak

Peningkatan kelenjar adrenal pada kanak-kanak adalah kongenital, dan ini dikaitkan dengan mutasi gen tertentu. Dalam kanak-kanak seperti itu, proses penghasilan kortisol adalah terjejas, kekurangannya, dan akibatnya, perkembangan proses hiperplasik di kedua-dua belah pihak. Jenis hiperplasia ini boleh dikesan walaupun pada bayi yang baru lahir, yang membolehkan rawatan bermula tepat pada masanya, dan dengan ketara meningkatkan peluang pemulihan lengkap, diikuti dengan gaya hidup yang aktif.

Pada kanak-kanak, anda dapat melihat gejala-gejala berikut: penampilan awal rambut di kawasan kemaluan, dan ketiak, kehadiran pigmentasi organ-organ kelamin, manifestasi ciri-ciri wajah lelaki pada perempuan, jerawat di muka, haid pertama tidak bermula untuk masa yang lama.

Langkah diagnostik

Peningkatan kelenjar adrenal tergolong dalam kategori penyakit endokrin; perundingan dan endokrinologi diperlukan untuk diagnosis dan diagnosis.

Untuk menentukan patologi adrenal, perlu dilakukan beberapa prosedur diagnostik, yang paling penting termasuk:

  • Analisis radioimunologi diperlukan untuk menentukan tahap kortin dalam air kencing dan darah;
  • pengimejan resonans magnetik dan pengiraan;
  • peperiksaan ultrasound;
  • analisis biokimia darah dan air kencing;
  • enzim immunoassay;
  • tenggelam aspirasi;
  • pengimbasan radionuklida.

Rawatan proses patologi

Regimen rawatan lanjutan untuk hiperplasia adrenal tidak ada, pada dasarnya semuanya datang ke penggunaan jangka panjang penggunaan hormon. Selaras dengan keparahan penyakit itu, serta jenisnya, pakar itu merancang pelan terperinci.

Kumpulan ubat yang paling biasa untuk menghapuskan tanda-tanda patologi ini, serta rawatan, adalah glucorticoid. Selalunya ia adalah: Prednisolone, Dexamethasone, Hydrocortisone, Cortisone Acetate dan lain-lain. Rejimen rawatan termasuk penggunaan dua atau tiga dosis agen hormon yang sama setiap hari dan jumlah dos, selepas makan tengah hari atau pada waktu pagi.

Dengan kehadiran proses berjalan dan bentuk patologi teruk, campur tangan pembedahan adalah disyorkan. Bantuan pakar bedah adalah perlu untuk menjalankan prosedur pembetulan organ-organ kemaluan pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun. Untuk mencapai keputusan yang baik dan pemulihan cepat, operasi ini lebih baik dilakukan pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak.

Jika campur tangan pembedahan dilakukan pada pesakit dewasa, maka dalam tempoh pemulihan, ia patut menjauhkan diri dari minuman beralkohol, ubat dengan kesan hipnosis, dan beralih kepada gaya hidup yang sihat. Kesihatan adalah nilai utama seseorang, jadi anda perlu memberikan perhatian khusus. Sekurang-kurangnya tanda-tanda indisposisi, adalah perlu untuk berunding dengan doktor dan jangan lupa bahawa kebanyakan patologi tidak menunjukkan diri mereka untuk masa yang lama. Dari ini, ia akan meningkatkan perhatian kepada tubuh anda.

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak: gejala dan rawatan

Kekurangan adrenal (selepas ini - HH) adalah keadaan kongenital atau diperolehi yang agak jarang berlaku yang tidak mempunyai manifestasi tertentu yang berkaitan dengan jumlah hormon yang tidak mencukupi yang dirembeskan oleh korteks adrenal. Sindrom ini boleh disebabkan oleh kerosakan pada kelenjar adrenal itu sendiri atau kelenjar endokrin lain (pituitari atau hypothalamus). Perkembangan NN (hypocorticism) mengancam kehidupan seorang anak. Sebab itulah sangat penting untuk mengetahui gejala berbahaya dan untuk memerhatikan preskripsi doktor untuk rawatan kekurangan adrenal.

Pengkelasan

HH akut (krisis adrenal) berkembang dengan penurunan tajam atau penghentian penghasilan hormon adrenal;

HH kronik berlaku apabila terdapat kekurangan pada hormon korteks adrenal (aldosteron dan kortisol).

Klasifikasi HH kronik (selepas ini dirujuk sebagai HNN):

  1. HNN primer (penyakit Addison) - yang berkaitan dengan lesi adrenal:
  • kongenital;
  • diperolehi.
  1. Sekunder CNN - berkaitan dengan patologi kelenjar hipofisis:
  • kongenital;
  • diperolehi.
  1. Tertiary CNI - berkaitan dengan patologi hipotalamus:
  • kongenital;
  • diperolehi.

Punca HH

Memandangkan kekurangan anatomi dan fisiologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, mana-mana faktor boleh mengakibatkan kekurangan adrenal akut:

  • sebilangan penyakit berjangkit (bakteria, virus, parasit, kulat);
  • keadaan tekanan;
  • proses autoimun (pemusnahan kelenjar adrenal dengan antibodi sendiri);
  • pendarahan adrenal (contohnya, dengan jangkitan meningokokus atau kecederaan).

Sindrom akut boleh berlaku dalam kecederaan kelenjar adrenal (dalam hal pembentangan panggul janin), dan pada latar belakang HH kronik, dan sebagai kesan sampingan dalam rawatan ubat tertentu (antikoagulan), dan dengan pemansuhan glukokortikoid.

Dalam NN primer, kelenjar adrenal adalah punca. Pada masa ini, sebab utama pembangunan NN dianggap sebagai proses autoimun (sehingga 80% daripada pesakit).

Tanda-tanda klinikal NN muncul apabila 95% daripada korteks adrenal dimusnahkan. Kekurangan aldosteron boleh digabungkan dengan HH utama atau menjadi penyakit bebas.

HH utama boleh menjadi kongenital (lebih daripada 20 penyakit ditentukan secara genetik yang membawa kepada HH) dan memperoleh (kerosakan kelenjar adrenal dalam penyakit berjangkit, contohnya, dalam tuberkulosis). Tetapi dalam banyak kanak-kanak, punca atrofi kelenjar adrenal masih tidak jelas.

Penyebab HH menengah adalah kekurangan hormon pituitari (hormon pertumbuhan - ACTH), yang merangsang kelenjar adrenal. Patologi kelenjar pituitari boleh menjadi kongenital dan diperoleh (dengan tumor pituitari).

Penyebab HH tersier adalah kekurangan hormon hipotalamus kortikoliberin, yang mengawal fungsi adrenal.

Kumpulan risiko untuk pembangunan NN termasuk:

  • kanak-kanak dengan penyakit keturunan yang dicirikan oleh HH, walaupun belum menunjukkan dirinya sendiri;
  • kanak-kanak dari keluarga di mana terdapat orang dengan HH atau dengan mana-mana penyakit keturunan;
  • kanak-kanak dengan penyakit autoimun organ endokrin (terutamanya kelenjar tiroid);
  • kanak-kanak selepas pembedahan atau terapi radiasi dalam pituitari atau hypothalamus;
  • kanak-kanak dengan pertumbuhan kerdil kongenital (nanofitik pituitari).

Gejala

Gejala HH Akut

Tanda awal krisis kecanduan adalah: pergerakan kanak-kanak, mengurangkan nada otot, tekanan darah rendah; denyutan nadi, kepantasan nafas, mengurangkan jumlah urin harian.

Ciri-ciri adalah tanda-tanda saluran pencernaan: sakit perut lokalisasi dan intensiti yang berlainan, mual dan muntah, cirit-birit, cepat membawa kepada dehidrasi kanak-kanak.

Kulit dengan warna biru, terdapat "marbling" pada kulit, pendarahan pada kulit dengan saiz dan bentuk yang berlainan. Ekstremiti sejuk ke sentuhan, suhu badan diturunkan.

Sekiranya krisis adalah akibat daripada pendarahan dalam kelenjar adrenal dari pelbagai asal atau penarikan glucocorticosteroid, maka gejala klinikal muncul tiba-tiba dan cepat meningkat kepada perkembangan keadaan komat. Pengurangan ketara dalam kalium dalam darah boleh membawa kepada penangkapan jantung. Dalam kes yang lebih jarang, ini mungkin merupakan manifestasi awal penyakit Addison yang penuh.

Jika hypocorticism akut adalah manifestasi penguraian dalam HH kronik, maka manifestasi klinikal berkembang secara beransur-ansur, lebih seminggu atau lebih: peningkatan pigmentasi kulit, peningkatan kelemahan, kemerosotan selera makan, penurunan aktiviti dan mobiliti anak, mood yang tertekan. Muntah-muntah dan sakit perut muncul, tanda-tanda kekurangan kardiovaskular dalam peningkatan kanak-kanak, dengan perkembangan koma seterusnya.

Gejala kronik HH

Dalam kes hipoplasia kongenital kelenjar adrenal, manifestasi klinikal mungkin muncul sebaik sahaja lahir: kehilangan berat badan secara fisiologi adalah lebih normal, kanak-kanak lesu, mereka meludah, mereka mendapat sedikit berat, nada tisu berkurang, dan kencing banyak. Perlu diperhatikan adalah kegelapan kulit, dan kadang-kadang membran mukus. Apa-apa penyakit atau manifestasi dyspeptik boleh mencetuskan perkembangan krisis HH akut pada kanak-kanak seperti itu.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, NN kronik berkembang perlahan-lahan, ibu bapa sering tidak dapat menentukan masa permulaan penyakit. Semua manifestasi dikaitkan dengan jumlah aldosteron dan kortisol yang tidak mencukupi di dalam badan, yang mengakibatkan metabolisme mineral dan karbohidrat terjejas.

Kelemahan dan penurunan aktiviti kanak-kanak biasanya diperhatikan pada penghujung hari dan hilang setelah tidur malam. Manifestasi ini dapat ditimbulkan oleh sebarang penyakit, operasi, tekanan psiko-emosi.

Selalunya sakit sakit perut, kehilangan selera makan, mual, muntah, dahaga, sembelit dan cirit-birit. Cirit-birit dan muntah menyebabkan lebih banyak kehilangan natrium, dan boleh mencetuskan permulaan HH akut.

Dalam penyakit Addison, tekanan darah sistolik dan diastolik dikurangkan disebabkan oleh pengurangan jumlah darah dan kekurangan glukokortikoid. Nadi adalah lambat; Perubahan mendadak dalam kedudukan badan menyebabkan pening dan pengsan.

Kekurangan glukokortikoid menyebabkan serangan hipoglisemia (penurunan gula darah) pada waktu pagi dan 2-3 jam selepas makan: terdapat rasa lapar, pucat, berpeluh, gemetar dalam tubuh. Hypoglycemia membawa kepada perubahan fungsi dalam sistem saraf: kehilangan ingatan, kebimbangan, kekeliruan, mood tertekan, ketakutan, gangguan tidur muncul. Mungkin rupa kram.

Jika NN dikaitkan dengan penyakit genetik adrenoleukodystrophy, yang mempengaruhi perkara putih sistem saraf pusat (sistem saraf pusat) dan korteks adrenal, manifestasi neurologi dalam bentuk gangguan gait, sawan kelihatan lebih awal daripada tanda-tanda NN.

Pigmentasi kulit dan membran mukus dicatatkan di hampir semua kanak-kanak - bentuk bebas pigmen jarang dijumpai di HH sekunder. Pigmentasi boleh berlaku lebih awal daripada manifestasi lain NN kronik. Kulit menjadi coklat muda, gangsa atau coklat keemasan.

Pigmentasi sangat ketara di kawasan kelamin lelaki, puting payudara, parut, sendi kecil, dan mukosa gusi. Penyamakan jangka panjang boleh menjadi isyarat pertama bagi NN yang tersedia. Kadang-kadang kawasan kulit berpigmen terletak di sebelah depigmentasi. Dengan pembangunan NN, pigmentasi dipertingkatkan. Semakin cepat penyakit itu muncul, semakin banyak kanak-kanak dalam perkembangan seksual dan fizikal jauh di belakang rakan sebaya mereka.

Dengan struktur organ kemaluan yang salah (hermaphroditic), adalah perlu untuk mengecualikan pelbagai variasi kekurangan kongenital pada korteks adrenal.

Diagnostik

Gejala kekurangan kardiovaskular pada kanak-kanak (keruntuhan, kejutan), kurang kesan daripada terapi pengoksidaan dan penggunaan agen vasoconstrictor untuk penyakit akut pada kanak-kanak menunjukkan kekurangan adrenal.

Di samping memperihalkan simptom klinikal HH di atas, beberapa kaedah makmal digunakan untuk diagnosis: penentuan tahap hormon dan komposisi elektrolit darah, kadar gula dalam darah. Pengurangan natrium yang tersendiri adalah ciri kekurangan glukokortikoid, dan penurunan natrium dengan kadar kalium yang tinggi adalah ciri kekurangan mineralocorticoid.

Dalam kajian profil hormon dalam kes HH akut, tahap pengurangan kortison atau aldosteron (atau kedua-duanya hormon) dikurangkan dan 17 oksiprogesteron dikesan. Dengan HH primer, tahap ACTH dalam darah meningkat, sementara dengan menengah, ia berkurangan; 17-COP dan 17-ACS dalam air kencing juga dikurangkan.

Kaedah instrumental yang digunakan adalah ECG (electrocardiogram) untuk mengesan tanda-tanda hiperkalemia dan ultrasound (ultrasound) kelenjar adrenal, yang membolehkan mengenal pasti kelemahan adrenal, pendarahan di dalamnya.

Perlu dalam diagnosis mengambil kira sejarah keluarga.

Untuk diagnosis awal HH, kanak-kanak yang berisiko harus diperiksa 2 kali setahun dan diperhatikan oleh ahli endokrinologi. Sebagai tambahan kepada peperiksaan dan peperiksaan makmal di atas, kanak-kanak tersebut diberi ujian khas dengan ACTH. Sampel ini membolehkan anda untuk mengenal pasti tindak balas sokongan kelenjar adrenal untuk tekanan: jika semasa ujian tahap kortisol adalah di bawah 550 mmol / l - kanak-kanak mempunyai HH subklinikal.

Di Rusia, satu lagi sampel dengan pentadbiran intramuskular tetrakozaktid digunakan: tahap kortisol ditentukan 12 jam kemudian dan satu hari selepas pentadbiran.

Rawatan

Rawatan HH akut dijalankan di unit rawatan intensif. Individu yang dilantik: terapi detoksifikasi, pembetulan ketidakseimbangan elektrolit dan hipoglikemia (gula darah rendah), ubat hormon (hydrocortisone atau prednisone). Desoxycorticosterone acetate mempunyai kesan mineralocorticoid yang jelas.

Jika perlu, terapi anti-kejutan dijalankan. Rawatan itu dijalankan di bawah kawalan makmal yang berterusan.

Dalam kes HH akut sementara yang timbul daripada jangkitan akibat pendarahan dalam kelenjar adrenal, glukokortikoid, bergantung pada keadaan kanak-kanak, digunakan dalam jangka pendek.

Rawatan HH Kronik

Ubat hormon dengan tujuan penggantian digunakan untuk kehidupan.

Dalam HH kronik primer, kedua-dua glukokortikoid dan mineralocorticoid digunakan. Daripada glucocorticoids, hidrocortisone paling banyak digunakan untuk terapi penggantian, kerana ia mempunyai kesan penindasan pertumbuhan kesan sampingan yang jelas.

Selepas penamatan pertumbuhan kanak-kanak, hormon lain dengan tindakan yang lebih panjang (Dexamethasone, Prednisolone) boleh diberikan - dosis dipilih bergantung kepada manifestasi klinikal dan data makmal. Dos glucocorticoids diperbetulkan sekiranya jangkitan, tekanan, trauma, operasi.

Fludrocortisone digunakan sebagai terapi penggantian dengan mineralocorticoid. Dalam penyesuaian dos ubat tidak perlu, kerana penghasilan aldosteron dalam proses hidup sangat sedikit.

Bagi bayi yang baru lahir dan bayi, penggunaan mineralocorticoids untuk mengimbangi kekurangan aldosteron adalah kunci kepada perkembangan mental dan fizikal mereka. Apabila NR utama diperlukan, garam perlu ditambah kepada makanan (0.5-1 sudu sehari).

Dengan sifat autoimun HH, pada mulanya ia mungkin terhad kepada hanya menggunakan glucocorticoids, tetapi dengan penuaan proses lesi adrenal, mereka perlu digabungkan dengan preskripsi Fludrocortisone. Dos dipilih secara individu.

Pada latar belakang terapi gantian, perkembangan krisis adrenal akut tidak dikecualikan:

  • jika apa-apa penyakit berlaku (terutamanya di kalangan kanak-kanak);
  • dengan sekali-sekala penggunaan ubat gantian;
  • dalam keadaan tertekan (lebih kerap pada kanak-kanak yang lebih tua).

Untuk memastikan bantuan yang tepat pada masanya dan sekiranya berlaku krisis, disarankan untuk memakai gelang khas untuk kanak-kanak, yang menunjukkan penyakit, nama dan dos ubat yang diterima oleh anak, nombor telefon doktor dan ibu bapa.

Kriteria untuk terapi penyelenggaraan yang berkesan dengan glukokortikoid adalah: kesejahteraan, berat badan normal dan tekanan darah normal, tiada gejala overdosis ubat hormon.

Jika kanak-kanak tidak mendapat berat badan dan tekanan tidak kembali kepada normal, maka persediaan dengan mineralocorticoid harus digabungkan - ini biasanya perlu dalam kes bentuk NN kronik yang teruk.

Kecukupan dos Fludrocortisone disahkan oleh komposisi elektrolit normal darah. Dan dengan overdosis, edemas muncul, irama jantung terganggu.

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang sewajarnya sepanjang hayat, bukan sahaja ancaman kepada kehidupan kanak-kanak itu hilang, tetapi keadaan dicipta untuk perkembangan normalnya.

Teruskan untuk ibu bapa

Kekurangan adrenal adalah keadaan serius yang boleh menjadi patologi kongenital, dan berkembang dalam banyak penyakit. Keadaan yang mungkin berbahaya kepada kehidupan kanak-kanak tidak selalu didiagnosis dengan mudah. Diagnosis awal HH dan pematuhan yang berhati-hati terhadap dos ubat yang ditetapkan membantu untuk mengelakkan krisis dan memastikan keberkesanan rawatan.

Doktor yang hendak dihubungi

Biasanya, kekurangan adrenal mungkin disyaki oleh pakar pediatrik yang memerhatikan kanak-kanak. Di masa depan, pesakit dirawat oleh ahli endokrinologi. Bergantung pada punca penyakit dan komplikasinya, mungkin perlu berunding dengan pakar neurologi, pakar bedah saraf, pakar mata (menentukan medan visual), ahli kardiologi.

Kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal - kelenjar endokrin berpasangan yang terletak di tisu retroperitoneal di atas tiang atas buah pinggang pada tahap TX11-L.

Kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Jisim satu kelenjar adrenal pada dewasa adalah purata 12-15 g, dimensi - 40-60x20 - 30x2-8 mm. Adrenal terdiri daripada korteks luar (sehingga 80% daripada jumlah berat), di mana hormon steroid disintesis (sintesis bermula produk - kolesterol) dan berkenaan dgn sumsum dalaman, melepaskan catecholamines.

Semasa kelahiran, jisim kelenjar adrenal pada anak mencapai 7 g, nilai mereka adalah 1/3 saiz buah pinggang. Dalam bayi baru lahir, korteks adrenal, seperti pada janin, terdiri daripada 2 zon - janin dan definitif (berterusan), dan akaun janin untuk jisim utama kelenjar. Fungsi zon definitif dengan cara yang sama seperti orang dewasa. Zon rasuk sempit, tidak jelas terbentuk, belum ada zona mesh.

Semasa lahir, bayi yang baru lahir menerima sejumlah besar glukokortikoid, yang mengakibatkan penindasan sintesis ACTH dalam kelenjar pituitari. Dalam hal ini, selepas bersalin berkata pengurangan yang ketara dalam pengeluaran dan perkumuhan glucocorticoids, yang boleh membawa kepada kemunculan tanda-tanda klinikal kanak-kanak kekurangan adrenal. Pada hari ke-10 kehidupan, sintesis glucocorticoid diaktifkan semula.

Ciri-ciri anatomi dan fisiologi kelenjar adrenal

Dalam tempoh 3 bulan pertama massa kehidupan adrenal dikurangkan separuh kepada purata 3.4 g, terutamanya disebabkan oleh penipisan penyusunan semula kortikal dan, selepas setahun ia mula meningkat semula. Pada usia satu tahun, zon janin akan hilang sepenuhnya, dan dalam korteks definitif zon glomerular, bundle dan mesh sudah dapat dilihat. Menjelang 3 tahun, pembezaan bahagian kortikal kelenjar adrenal selesai. Pembentukan zat-zat bahan kortikal bertahan sehingga 11 - 14 tahun, dengan tempoh ini nisbah luas glomerular, sheaf dan mesh adalah 1: 1: 1. Pada usia 8 tahun, pertumbuhan otak meningkat. Pembentukan akhirnya berakhir dengan 10-12 tahun. Jisim kelenjar adrenal meningkat secara signifikan dalam tempoh pra dan pubertas dan pada usia 20 ia meningkat 1.5 kali berbanding dengan berat badan mereka pada bayi baru lahir, mencapai nilai-nilai khas untuk orang dewasa.

Rembesan Cortisol mematuhi irama harian (maksimum pada waktu pagi), yang ditubuhkan pada akhir tahun pertama kehidupan kanak-kanak.

Hormon korteks adrenal

Dalam korteks adrenal terdapat tiga zon:

  • glomerular, mineralocorticoid-menghasilkan (terutamanya aldosteron);
  • rasuk, mensintesis glucocorticoids (kortisol, kortison, dan lain-lain),
  • bersih, di mana androgens dihasilkan (dehydroepiandrosterone dan androstenedione), mengesan jumlah estrogen.

Dalam medula adrenal membentuk catecholamines: sebaik-baiknya adrenalina (80-90%) dan jumlah yang lebih kecil daripada norepinephrine (10-20%) dan dopamine (1-2%).

Fungsi korteks adrenal

Aldosterone menggalakkan penyerapan semula tiub natrium dan perkumuhan ion kalium, hidrogen, ammonia dan magnesium buah pinggang, memainkan peranan yang kritikal dalam peraturan homeostasis cecair dan elektrolit dan isipadu cecair extracellular. Melalui ion natrium, aldosteron menjejaskan saluran darah, meningkatkan nada mereka. Rembesan aldosteron adalah di bawah peraturan sistem reninangiotensin (terutamanya angiotensin II), dopamin, sehingga sedikit ACTH dan bergantung kepada kepekatan ion kalium dalam serum darah.

Glukokortikoid mempunyai spektrum tindakan yang sangat luas (jadual). Cortisol mempunyai aktiviti glukokortikoid biologi tertinggi. Pengatur utama sintesis glukokortikoid - ACTH.

Androgens (dehydroepiandrosterone dan androstenedione) terlibat dalam proses akil baligh, mempunyai kesan menurunkan anabolik dan kolesterol.

Catecholamines menyebabkan vasoconstriction, meningkatkan tekanan darah, merangsang jantung, meningkatkan glikogenolisis, lipolysis, glukoneogenesis. Ini dan kesan lain dari catecholamines dapat dicapai melalui alpha dan betaadrenoreceptors pada permukaan sel sasaran.

Jadual Fungsi glucocorticoids pada kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Penyakit kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak adalah penyakit yang berlaku apabila terdapat keletihan sejumlah hormon tertentu, korteks adrenal. Penyakit ini tidak mempunyai manifestasi khusus dan boleh diperolehi dan mempunyai bentuk kongenital. Kelenjar adrenal, seperti semua organ, tertakluk kepada faktor-faktor yang merugikan, kerja biasa mereka bergantung kepada peredaran darah yang baik.

Untuk rembesan sekresi hormon dan kemasukannya ke dalam aliran darah adalah kelenjar hormon. Tubuh kita tertakluk kepada banyak proses yang berlaku kerana peredaran yang betul dan jumlah hormon yang diperlukan dalam tubuh kita. Satu peranan penting dimainkan oleh penyertaan hormon dalam proses metabolisme. Kerja yang tidak betul dalam tubuh kita dikaitkan dengan peningkatan atau penurunan hormon.

Ancaman permulaan penyakit berlaku pada bulan pertama kehidupan bayi, kemudian kerja kelenjar adrenal menormalkan dan mereka terus berfungsi dengan normal. Dalam proses perkembangan badan kanak-kanak, beberapa perubahan fungsi diperhatikan dalam organ-organ ini. Pada usia 20 tahun, terdapat pembentukan lengkap.

Ciri-ciri dan fungsi fisiologi anatomi pada kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Dalam struktur organ bersaiz kecil, perlu diperhatikan bahawa terdapat dua lapisan berbeza. Setiap lapisan menjalankan fungsi tertentu. Mereka adalah:

  • Lapisan kortikal luar;
  • Lapisan otak

Lapisan luar dipanggil kortikal, dan lapisan dalaman adalah medulla. Saraf dan sel glandular serta serat saraf terlibat dalam struktur medulla. Bahan serebral memainkan peranan sekunder, berbeza dengan kortikal. Pembuangan medulla tidak membahayakan nyawa kanak-kanak.

Fungsi bahan kortikal adalah pemprosesan steroid dan bertanggungjawab untuk penghasilan hormon, yang tugas utamanya ialah pengawalan proses bahan seluruh organisma. Dalam bayi yang baru lahir, berat kelenjar adrenal adalah sama dengan tujuh gram, dan saiznya sedikit kurang daripada saiz buah pinggang. Ia diterima untuk memisahkan kedua-dua korteks adrenal. Kulitnya pula mempunyai dua zon:

  • Janin;
  • Definitif

Semasa pembentukan awal, kelenjar adrenal mengalami beberapa perubahan fungsional. Pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak, berat badan mereka berkurangan separuh, perubahan dalam zon kortikal adalah penting. Pada usia kira-kira satu tahun, peranan utama ditugaskan, zon definitif, yang melaksanakan fungsi asas dalam tubuh kanak-kanak.

Dalam tempoh ini, penampilan zarah glomerular, puchkovy dan mesh. Bahagian kortikal dibentuk pada kanak-kanak sehingga 11-14. Bahan serebral meningkat dalam saiz. Akhir pertumbuhannya adalah dalam tempoh 10-12 tahun. Pertambahan organ berlaku pada usia 20 tahun. Dengan tempoh ini, kerja mereka dapat dibandingkan dengan kerja kelenjar adrenal dewasa.

Gejala penyakit pada kanak-kanak termasuklah:

  • Kelemahan otot;
  • Keletihan;
  • Berdegel jantung.

Lemah, kurang selera makan, keseronokan saraf adalah punca pelbagai penyakit dan memerlukan diagnosis, tetapi ramai ibu bapa tertanya-tanya bagaimana untuk memeriksa kelenjar adrenal dalam bayi. Dalam kes ini, doktor mengesyorkan ujian untuk jumlah hormon. Hasil ujian akan pasti mengesahkan adanya beberapa jenis hormon dalam darah kanak-kanak. Mengikut keputusan mereka, anda boleh membuat kesimpulan yang sesuai.

Patologi dan penyakit

Neuroblastoma adalah sejenis tumor malignan. Penyakit yang serius ini menyebabkan kerosakan buah pinggang. Kemunculan jenis neoplasma ganas ini sangat berbahaya dan boleh menyebabkan perkembangan metastasis, yang seterusnya mempengaruhi nodus limfa, organ dalaman, sel kulit. Sebagai peraturan, tumor tidak kelihatan pada usia awal, ia boleh secara tidak sengaja dikesan pada penerimaan pakar pediatrik atau semasa pemeriksaan ultrasound.

Kehadiran neuroblastoma adrenal kanan dan kiri pada kanak-kanak dicirikan oleh perkembangan pesat dan perkembangan. Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak memerlukan pembedahan. Pengesanan neuroblastoma pada peringkat awal perkembangan adalah kunci kepada pemulihan pesakit yang kecil.

Kekalahan kelenjar adrenal dan sistem saraf berlaku dengan sympathoblastoma. Jenis kanser ini boleh berkembang walaupun dalam tempoh embrio, semasa pembentukan organ sistem saraf di embrio.

Dengan hiperplasia adrenal kongenital, perubahan diperhatikan pada tahap hormon. Sebagai contoh, pada lelaki terdapat peningkatan zakar, kegelapan kulit di skrotum, pecah suara. Pada kanak-kanak perempuan, perkembangan berlaku dalam jenis lelaki. Peningkatan klitoris, ketiadaan haid, penambahan labia. Tanda-tanda ini menunjukkan kecacatan berfungsi dalam tubuh kanak-kanak.

Pemusnahan autoimun korteks adrenal diperhatikan dalam kebanyakan kes dan merupakan salah satu punca kekurangan adrenal kronik utama. Perisahan penghancuran autoimun korteks disebabkan oleh kehadiran antibodi dalam darah seorang kanak-kanak.

Agenesis kongenital (gabungan)

Kesesi agenesis kongenital pada bayi baru lahir jarang berlaku. Walau bagaimanapun, jika kehadiran agenesis kongenital dalam kanak-kanak didiagnosis, akibatnya boleh menjadi yang paling teruk, bahkan membawa maut. Agenesis kongenital adalah penyakit di mana tidak ada perkembangan salah satu organ, dalam hal ini fungsi lain dalam tubuh. Mungkin pertambahan dua organ dengan hati dan buah pinggang, yang menjejaskan kerja seluruh organisma.

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy mempunyai bentuk kongenital, penyakit ini diwarisi. Penyakit ini mempengaruhi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Kemajuan penyakit adalah progresif. Sekiranya anda tidak mendefinisikan penyakit seperti itu pada bayi pada usia 4 tahun, pada akhir lima atau enam tahun, ia boleh membawa maut. Rujukan tepat pada masanya kepada pakar akan membantu kanak-kanak mengelakkan penyakit.

Pendarahan

Penyebab pendarahan di kelenjar adrenal mungkin adalah adanya jangkitan pada tubuh kanak-kanak. Lebih kerap, pendarahan pada kelenjar adrenal pada bayi baru lahir dinyatakan dalam ketumpatan vaskular yang tidak cukup. Kemunculan tumor (sista, tumor). Kehadiran jangkitan, keadaan tekanan boleh menyebabkan pendarahan. Dengan penyakit kongenital kelenjar adrenal pada bayi baru lahir, kematian sering diperhatikan.

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak adalah sejenis penyakit yang teruk. Penyebab pendarahan boleh:

  1. Watak utama;
  2. Fokal;
  3. Ekspres dalam bentuk serangan jantung.

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak boleh mempunyai akibat yang paling teruk. Patologi paling menyakitkan adalah pendarahan dalam kelenjar adrenal, yang sering mengakibatkan kematian pada bayi baru lahir.

Kekurangan adrenal

Kekurangan hormon dalam darah bayi adalah punca kekurangan adrenal. Pelepasan hormon yang tidak mencukupi adalah punca kekurangan adrenal akut pada kanak-kanak. Kekurangan penghasilan hormon adalah sebab bagi kerosakan buah pinggang, membentuk hipofisis kronik. Gejala klinikal kekurangan kronik dikaitkan dengan pemusnahan kelenjar adrenal, iaitu fungsi mereka yang tidak betul.

Hiperplasia adrenal kongenital

Gangguan kongenital korteks membawa kepada masalah kelenjar adrenal pada kanak-kanak. Apabila tidak berfungsi dengan baik, iaitu akibat penurunan protein yang dihasilkan, hiperplasia berlaku. Akibatnya, kanak-kanak mengalami kekurangan adrenal. Terdapat kegagalan hormon, yang mengakibatkan kerosakan badan secara menyeluruh. Terdapat juga masalah disfungsi korteks adrenal. Terdapat gejala hipoplasia kongenital. Seorang pakar pediatrik dapat segera mendiagnosis keabnormalan dalam badan kanak-kanak. Pada kanak-kanak perempuan, terdapat perkembangan seperti lelaki, pada lelaki, pematangan awal dicatat.

Hyperaldosteronisme primer

Penyebab penyakit ini adalah penghasilan hormon yang dipanggil aldosteron. Hormon ini dihasilkan dalam badan dalam kuantiti yang banyak. Tugas aldosteron adalah untuk membuang potassium buah pinggang. Dalam kes rembesan hormon berlebihan, terdapat pelanggaran renin enzim, yang bertanggungjawab untuk kerja-kerja seimbang sistem vaskular dan tekanan darah. Tanda ketidakseimbangan hormon menyebabkan kemunculan patologi jantung, sakit kepala dan kekejangan pada waktu malam. Tanda ketidakseimbangan hormon boleh meningkatkan tekanan darah.

Neoplasma

Selalunya, kelenjar adrenal dipengaruhi oleh tumor jinak. Kekerapan kerosakan pada tumor jinak adalah lebih tinggi daripada yang ganas. Tumor menjangkiti korteks adrenal dan cenderung berkembang. Seperti mana-mana neoplasma, ia memerlukan pembedahan dan terapi perubatan berikutnya. Banyak tumor pada kanak-kanak tidak mempunyai gejala penyakit.

Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak adalah sejenis tumor malignan. Pengesanan neoplasma awal adalah kunci kepada rawatan yang berjaya. Terdapat kes-kes hematomas pada bayi baru lahir. Hematoma pada bayi yang baru lahir boleh menjadi akibat kecederaan kelahiran, dan juga yang diperoleh. Ia adalah mungkin untuk menentukan hematoma dengan sentuhan, ia tidak akan berlebihan untuk menjalani peperiksaan ultrasound.

Sista adrenal

Sista adrenal jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Penyakit ini tidak nyata dalam peringkat awal pembangunan. Bagaimanapun, penyakit adrenal ini pada kanak-kanak dapat berkembang. Yang tercermin dalam peningkatan jumlah sista pada kanak-kanak. Adalah mungkin untuk menentukan sista pada bayi semasa ultrasound.

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Kelenjar adrenal memainkan peranan penting dalam proses kehidupan. Mereka diberi fungsi utama - perkembangan fizikal tubuh sepenuhnya. Jika organ-organ ini gagal berfungsi, sistem saraf, kardiovaskular menderita. Metabolisme di dalam tubuh kerana berfungsi dengan baik, pada remaja, ini dinyatakan dalam perkembangan hormon seks. Apabila gangguan hormon boleh menyebabkan kemunculan pelbagai jenis penyakit.

Dalam amalan perubatan, istilah sindrom keletihan kronik hadir. Kelenjar adrenal bertanggungjawab untuk sistem saraf, sehingga keadaan tekanan mempunyai kesan negatif terhadap kerja mereka yang penuh. Gangguan sistem saraf boleh menyebabkan keletihan adrenal.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang betul, anda perlu berunding dengan pakar dan menjalani ujian makmal. Pertama sekali, dapatkan ujian, menjalani pemeriksaan ultrasound untuk kemunculan tumor (tumor, sista). Kecualikan kemunculan tumor ganas, seperti neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak, serta kehadiran tumor malignan yang lain. Ambil ujian darah untuk menentukan norma kortisol, hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Kerentanan korteks adrenal berlaku apabila tahap kortisol dalam plasma darah berkurangan.

Cortisol menjejaskan metabolisme protein, lemak dan karbohidrat. Kira-kira sepuluh peratus daripada kortisol, terdapat dalam plasma di negeri ini yang tidak terkandung protein. Cortisol dihasilkan oleh korteks adrenal dan berfungsi untuk berfungsi dengan stabil sistem jantung dan saraf. Keadaan di mana paras kortisol plasma kurang daripada norma yang ditetapkan menyebabkan kegagalan fungsi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Kadar kortisol pada orang dewasa adalah 10 mg setiap desiliter. Adalah mungkin untuk meningkatkan tahap kortisol dalam darah atau mengurangkannya, jadi ia adalah bernilai ujian dua kali sehari.

Rawatan

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak, hari ini adalah masalah sebenar. Rawatan ditetapkan bergantung kepada keparahan penyakit dan keadaan umum pesakit. Untuk mengembalikan keseimbangan hormon yang terjejas, ubat yang ditetapkan menggunakan terapi hormon. Semasa menggunakan ubat-ubatan seperti Medrol, Glucocorticoid dan Cortef.

Apabila mendiagnosis kekurangan adrenal utama, rawatan dijalankan dengan glucocorticoids. Glukokortikoid terlibat dalam proses metabolisme. Oleh itu, pertumbuhan glukokortikoid menjejaskan metabolisme yang betul dalam tubuh dan kerja yang seimbang. Untuk terapi gantian, hydrocortisone ditetapkan. Terapi penggantian glukokortikoid perlu dilakukan dengan berhati-hati.

Peningkatan dos yang ketara mungkin akibat kesan sampingan. Terapi Gluco, termasuk penggunaan ubat glukokortikoid, salah satunya ialah prednisone. Ubat ini mempunyai kesan anti-radang, meningkatkan imuniti. Prednisolone diberikan secara intravena (titisan).

Rawatan dengan kortikosteroid membantu menghentikan proses keradangan, tetapi tidak menghapuskan punca penyakit. Untuk perkembangan mental dan fizikal yang normal, bayi yang baru dilahirkan adalah mineralokortikoid. Adalah disyorkan untuk menambah garam kepada makanan. Pemakanan semasa rawatan harus penuh dan seimbang, kaya dengan vitamin.

Sekiranya rawatan ubat tidak mempunyai kesan yang diingini, anda harus menggunakan campur tangan pembedahan.

Bagaimana untuk mencegah penyakit

Pencegahan kelenjar adrenal dalam kanak-kanak sangat penting kerana ia membolehkan anda mencegah penyakit dan mengelakkan akibat yang serius. Pertama sekali, adalah perlu untuk meminimumkan penampilan keadaan tekanan, berlakunya yang menjejaskan sistem saraf. Pengerasan umum kanak-kanak, pemakanan yang baik untuk bayi dan mengambil vitamin akan meminimumkan terjadinya penyakit. Luangkan lebih banyak masa pada kesihatan dan kesihatan anak-anak anda. Jadilah sihat dan bahagia!