Istilah ini mula-mula digunakan pada tahun 1958 oleh Kark et al. dan kemudian dimasukkan dalam klasifikasi Fiaschi et al. (1959); Blainer et al. (1960) et al. Walau bagaimanapun, sejak awal istilah ini mengalami ketidakpastian. Sesetengah percaya bahawa glomerulonephritis proliferatif membran adalah gabungan mudah perubahan proliferatif dan membran (seperti yang ditunjukkan di atas, "glomerulonephritis membran benar" tidak disertai dengan percambahan sel); kewujudan bentuk glomerulonephritis membran-proliferatif yang fokal dan meresap juga dibenarkan (Fiaschi et al., 1959; V.V Serov, 1973, dan lain-lain.). Kesukaran terletak pada hakikat bahawa, sehingga kini, beberapa penyelidik menyifatkan penebalan membran bawah tanah kapilari - fokal atau meresap - untuk glomerulonephritis membran (Schwartz et al., 1970). Walau bagaimanapun, terdapat satu bentuk glomerulonephritis, yang mana kombinasi penyebaran meresap membran bawah tanah kapilari dengan penyebaran sel glomerular adalah ciri. Lobak biasanya dinyatakan dalam glomeruli. Perubahan sedemikian pertama kali digambarkan oleh Allen pada tahun 1951 sebagai glomerulonephritis lobular (yang, khususnya, menimbulkan perbincangan mengenai ketebalan membran basal dalam glomerulonephritis lobular). Selepas itu ia menunjukkan bahawa penebalan meresap membran bawah tanah dalam kombinasi dengan percambahan meresap mesangial dan sel-sel glomeruli endothelial boleh digunakan sebagai kriteria membran glomerulonephritis proliferatif, ciri-ciri ciri-ciri morfologi dan persembahan klinikal tersendiri (Burkholder et al, 1970 ;. Barat dan McAdams, 1970; B.N. Zibel, 1972).

Rajah. 14. glomerulonephritis membran dan proliferatif (biopsi).

Lundutan glomerulus, peningkatan jumlah sel, membran membran bawah tanah kapiler di sepanjang pinggir lobulus. Mewarna hematoxylin-eosin, UV. 300
Rajah. 15. glomerulonephritis membran dan proliferatif (biopsi).

Merebak penebalan hablur bawah tanah kapilari, kebanyakannya tidak melihat perak. Kerangka mesangial yang tebal sangat perak. Jones - Mowri impregnasi. H. 1300

Glomeruli biasanya mempunyai struktur lobed (Rajah 14) dan dalam hal ini menyerupai glomerulonephritis lobular (Mandalenakis et al., 1971). Jumlah sel meningkat sebanyak 2-2.5 kali, kebanyakannya terletak di pusat lobula. Membran bawah tanah kapilari telah menebal, seperti riben homogen dan merah jambu berwarna dengan hematoxylin-eosin, kuning dengan picrofuchsin, merah dengan reaksi PAS. Dengan menggunakan beberapa warna lain, perubahan ketara dalam sifat tinctorial membran bawah tanah didapati, yang tidak dijumpai di bawah mana-mana lesi glomerular lain. Apabila pencelupan dengan azan, membran basal, sebagai peraturan, tidak menganggap aniline biru dan merah dengan azocarmine. Walau bagaimanapun, perubahan yang paling jelas dalam sifat tinctorial membran bawah tanah didapati dalam perak oleh kaedah Jones atau dalam pengubahsuaiannya. Membran bawah tanah tidak melihat perak dan berwarna dengan pewarna tambahan (sebagai contoh, oren G) - Pada masa yang sama, gentian mesangial yang tebal dan berserat perak agak intensif (Rajah 15). Perubahan ini dalam sifat-sifat tinctorial membran bawah tanah boleh menjadi ciri pembezaan glomerulonephritis proliferatif membranous (Burkholder et al., 1970; Barat dan McAdams, 1970).

Buat pertama kalinya, perubahan yang sama dalam membran bawah tanah dalam sindrom nefrotik diperhatikan oleh Jones (1957) dan merujuk kepada evolusi glomerulonefritis membran. Walau bagaimanapun, seperti yang ditunjukkan oleh pemerhatian penulis lain dan penyelidikan kita sendiri, perubahan ini juga dijumpai dalam kes-kes dengan tempoh klinikal penyakit beberapa bulan, dan ciri-ciri protrusion spinous glomerulonephritis membran tidak berlaku untuk sebarang tempoh penyakit. Mandalenakis et al. Menunjukkan pembiakan utama sel-sel mesangial dan peningkatan dalam matrik mesangial dalam bentuk glomerulonephritis ini, dan oleh itu lobulus menjadi berbeza dalam glomeruli. (1971); Michael et al. (1971); West and McAdams (1970); Burkholder et al. (1970). Inti perubahan dalam membran bawah tanah dan patogenesis glomerulonephritis proliferatif membran tidak jelas. Penyakit ini berlaku terutamanya di zaman remaja, ia mempunyai ciri-ciri sindrom nefrotik, jangka panjang, padang yang agak benigna dengan remisi spontan, pelengkap serum yang rendah, kurang kesan steroid dan terapi imunosupresif (West dan McAdams, 1970). Burkholder et al. (1970) mendapati deposit di dalam membran bawah tanah IgG- dan IgM-globulin. Sebaliknya, Holland dan Benett (1972) yang terdapat dalam membran bawah tanah terutamanya pemendapan βIC-globulin, hanya IgG dalam kuantiti yang kecil. Penulis mempersoalkan sifat ini bentuk glomerulonephritis imun dan ambil perhatian percanggahan sentiasa tahap rendah pelengkap pengampunan jangka panjang dalam perjalanan penyakit ini. Dalam hubungan ini, perubahan perubahan morfologi dalam glomeruli adalah menarik. Herdman et al. (1970) mengesan penurunan ketebalan membran bawah tanah semasa biopsi berulang dalam kes glomerulonephritis proliferatif membran. Kami ditubuhkan semasa semula biopsi dengan pengampunan klinikal, bukan sahaja pengurangan ketebalan membran basal tetapi juga pembentukan sebahagian daripada pengurangan baharu hartanah yg mencat mereka. Proses diteruskan podocyte dan disertakan dengan penurunan bilangan sel mesangial normal (Gamb. 16). Perubahan ini mungkin sesuai dengan pengurangan penyakit klinikal. Adalah mungkin bahawa penumpukan pelengkap menyebabkan kemusnahan glikoprotein membran bawah tanah kapilari dan penyusupan membran oleh plasma glikoprotein; Ciri-ciri tinctorial protein yang disimpan adalah berbeza daripada membran.

Rajah. 16. Bioptat berulang pesakit yang sama, bahawa pada rajah. 15, diambil selepas 2 tahun.

Berbanding dengan kajian terdahulu, membran kapilari lebih nipis, di beberapa tempat yang tidak dapat dibezakan daripada biasa, sesetengahnya adalah perak. Kerangka mesangial juga lebih nipis. Impregnasi dan kenaikan adalah sama
apa yang ada di pic 15

Pemulihan sifat-sifat tinctorial hanya boleh dilakukan dengan pemulihan membran itu sendiri. Penyakit ini dicirikan dengan jangkitan yang agak panjang, tetapi glomeruli secara beransur-ansur dapat hyalinisasi dan kegagalan buah pinggang berkembang (Jones, 1957; Mandalenakis et al., 1971). Ciri-ciri membran tinctorial ciri-ciri bentuk glomerulonephritis ini disimpan di glomeruli yang tersisa dan boleh digunakan untuk diagnosis pembezaan dan bahan keratan. Perubahan tubulus sesuai dengan fasa penyakit - dengan sindrom nefrotik dalam epitelium tubulus, protein dan lipid proksimal yang dapat dikumpulkan, dengan kekurangan buah pinggang, atrofi tiub dan kekotoran dapat diperhatikan.

Diagnosis pembezaan pada peringkat awal penyakit, apabila percambahan kurang jelas, dilakukan dengan glomerulonefritis membran. Satu-satunya tanda diagnostik yang boleh dipercayai ialah kehilangan argyrophilia oleh membran bawah tanah semasa perak mengikut Jones-Mowry dalam kes glomerulonephritis proliferatif membran dan kehadiran duri keperakan pada membran agak nipis dengan glomerulonephritis membran. Di peringkat akhir penyakit ini, di hadapan struktur lobular glomeruli yang ketara, proliferasi dan penebalan membran, pembezaan dilakukan dengan glomerulonephritis lobular. Dan dalam kes ini, tanda yang boleh dipercayai ialah nisbah membran bawah tanah kepada perak. Dengan glomerulonephritis lobular, argyrophilia membran bawah tanah sentiasa dikekalkan atau bertambah apabila membran bawah tanah bertebaran apabila perak mengikut Jones - Mouri, manakala membran membran membran kepada perak sepenuhnya atau sebahagiannya hilang dalam glomerulonephritis proliferatif membran *.

* Untuk mendapatkan hasil memuaskan dengan penyaduran perak, ketebalan bahagian parafin tidak boleh melebihi 3 mikron.

Apakah glomerulonefritis proliferatif?

Keradangan dua hala glomeruli buah pinggang adalah jangkitan serius yang dikenali sebagai glomerulonephritis. Selalunya penyakit ini berlaku selepas faringitis, tonsilitis, demam merah dan jangkitan streptokokus yang lain. Glomerulonephritis proliferatif dirembes oleh peningkatan kebolehtelapan membran glomerular.

Apakah penyakitnya?

Di buah pinggang adalah glomeruli, mereka terdiri daripada kapilari darah. Mereka menapis darah dan terlibat dalam penyingkiran cecair berlebihan. Sekiranya glomeruli rosak, fungsi ginjal menjadi terjejas, ini membawa kepada pembentukan kegagalan buah pinggang. Keadaan ini boleh mengancam nyawa dan memerlukan rawatan segera.

Terdapat pelbagai subspesies penyakit ini.

• Glomerulonephritis proliferatif merebak dicirikan oleh tempoh pergeseran dan pemisahan. Penyakit ini disebabkan oleh kekalahan kapal glomerular.
• Glomerulonephritis proliferatif Mesangial adalah penyebaran lemah atau sederhana. MPGN dicirikan oleh peningkatan yang jelas dalam kapilari dalam glomeruli.
• Glomerulonephritis proliferatif membran - penebalan membran bawah tanah yang ketara.
• Glomerulonephritis mesangial-proliferatif - sejenis jenis penyakit morfologi, yang dicirikan oleh peningkatan meresap sederhana atau lemah dalam katil kapilari dalam glomeruli

Ini adalah jenis glomerulonephritis yang paling biasa, tetapi jenis penyakit lain juga dikelaskan dalam perubatan.

Punca

Buah pinggang membersihkan darah memasuki mereka, dan kemudian melalui kapilari ia memasuki glomeruli. Di sana bendalir melepasi membran glomerular dan urin utama terbentuk. Jika membran sangat telap, maka penyakit itu akan berkembang. Sekiranya anda mengambil analisis, maka protein air kencing dan badan merah dikesan. Doktor masih belum mengetahui mekanisme yang membawa kepada gangguan tersebut.

Terdapat hipotesis bahawa ini adalah tindak balas sistem imun manusia, kerana glomeruli yang meradang adalah penyebab penampilan antibodi. Dengan penyakit ini, bahagian-bahagian tubuh yang membengkak, maka kandungan protein air kencing berkurangan. Penyakit ini adalah bentuk akut atau kronik (lembap). Dengan perkembangan penyakit ini mungkin berlaku kegagalan buah pinggang kronik.

Gejala penyakit

• Selera makan menurun atau hilang sama sekali.
• Urin mempunyai warna coklat kerana darah yang terkandung di dalamnya.
• Keletihan dan tidak peduli jam.
• Dahaga besar.
• Kesakitan di rantau lumbar.
• Bengkak di muka.
• Batuk, pengumpulan cecair di dalam paru-paru.
• Kram malam di dalam otot.
• Brown mekar di lidah.
• Bau ammonia dari rongga mulut.
• Kulit berwarna kuning.

Jenis diagnostik

Dengan gejala ciri, ujian makmal ditetapkan. Kehadiran jangkitan pernafasan diambil kira. Untuk mendiagnosis glomerulonefritis, anda memerlukan data klinikal dan makmal. Jangkitan kronik yang sedia ada dipertimbangkan, pemindahan masa lalu adalah glomerulonephritis akut dan penyakit sistemik yang lain.

• Urinalisis am diresepkan, eritrosit, protein, leukosit dikesan di dalamnya, graviti spesifik perubahan cecair.
• Untuk menjelaskan keadaan buah pinggang diambil Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Ujian darah untuk kehadiran virus hepatitis.
• Biokimia darah.
• Penentuan dalam darah antibodi kepada streptokokus.
• Immunogram

Dari kajian instrumental diberikan ujian berikut.

• Ultrasound buah pinggang.
• Biopsi buah pinggang.
• Urografi ekskresi.
• Elektrokardiogram.

Rundingan daripada pakar lain juga diperlukan: pakar ENT, ahli oktik, dan doktor gigi untuk mengesan penyakit berjangkit dan mendiagnosis fundus serta sindrom hipertensi.

Jenis rawatan

Skim rawatan asas digunakan:

• hospital di jabatan nefrologi;
• dalam tempoh akut - rehat tidur;
• sekatan dalam diet: tidak lebih daripada satu liter air untuk orang dewasa, garam - 3, dan protein - sehingga 80 g / hari, mengurangkan penggunaan lemak dan karbohidrat (mematuhi dua minggu);
• terapi diuretik dan hipotensi;
• Terapi antiplatelet (aspirin yang ditetapkan, dipyridamole);
• terapi antikoagulan;
• dengan adanya jangkitan bakteria, terapi antibakteria (untuk ini, adalah lebih baik untuk mengambil smear dari nasofaring untuk mengkaji jenis bakteria dan kepekaan mereka terhadap ubat);
• rawatan semua penyakit yang berkaitan.

Jika glomerulonephritis proliferatif membranus dirawat dengan antibiotik, maka kalsium dan agen desensitizing lain, asid askorbik dan vitamin lain ditetapkan. Di dalam mulut, fokus penyebaran jangkitan itu dibersihkan setiap hari dengan bantuan ubat, penyedutan, dan fisioterapi.

Diuretik digunakan untuk mengurangkan bengkak. Saluretiki yang paling berkesan, kesan yang menguntungkan di hati. Sekiranya terdapat hipertensi arteri, maka diuretik osmotik ditunjukkan. Immunosuppressants ditetapkan untuk kesan nefrotik tanpa tanda-tanda remisi. Dalam rawatan, tahap leukosit mesti dikawal ketat pada hari ke-10 dan ke-14 selepas terapi nadi. Pada beberapa peringkat rawatan, peningkatan pengambilan cairan disyorkan untuk merangsang kencing yang kerap. Dalam jangka panjang bentuk akut penyakit dengan kehadiran sindrom nefrotik, penggunaan ubat-ubatan yang merangsang mikrostimulasi ginjal ditunjukkan.

Sekiranya penyakit itu akut, maka pesakit mesti dimasukkan ke hospital - tidak ada rawatan lain. Pada mulanya, pesakit membelanjakan dua minggu (dan kadang-kadang lebih banyak) di atas katil, di bawah selimut hangat - ini memastikan pemanasan seragam tubuh dan menormalkan fungsi buah pinggang. Dalam kedudukan sedemikian, adalah wajar untuk pesakit kekal sehingga edema hilang (dalam kes-kes yang teruk, mungkin diperlukan beberapa bulan).

Calcium yang mengandungi asid amino penting disyorkan:

• susu tanpa lemak;
• keju lembut;
• jus oren;
• telur;
• daging rebus;
• ikan

Dilarang telinga, sup, jeli dan hidangan lain yang mengandungi bahan-bahan ekstrak.

Sesetengah pesakit (tidak semua) selama beberapa hari mengesyorkan puasa kering. Selepas berakhirnya mogok lapar, seseorang harus mengikut diet yang dijelaskan di atas selama lebih dari setahun. Kemudian anda boleh mengeluarkan semua larangan pemakanan, kecuali untuk norma garam meja. Selama tiga tahun selepas pembuangan, pesakit telah diharamkan daripada penuaan berat badan, hipotermia, terlalu panas.

Pemerhatian klinikal berlangsung selama tiga tahun selepas menerima analisis normal pertama - pesakit secara berkala melawat doktor, melewati air kencing untuk ujian. Ia menjadi sangat relevan selepas mengalami ARVI, selesema, selesema dan kecederaan lain. Jika kambuh semula disyaki, peperiksaan yang mendalam dilakukan. Jika terdapat kemerosotan, pesakit dimasukkan ke hospital. Sebelum penghapusan akhir dari daftar mereka memeriksa tahap kolesterol dan spektrum darah.

Mengenai rawatan dengan ubat-ubatan rakyat, hukuman nefrologists tidak jelas - kaedah sebegini tidak akan membawa pemulihan lengkap. Walau bagaimanapun, kaedah tradisional adalah baik sebagai faktor rawatan tambahan, tetapi tidak dalam fasa akut, tetapi apabila keadaan pesakit kembali normal. Rawatan herba semasa keterukan adalah penuh dengan hasil yang menyedihkan, sehingga sehingga kematian - kemasukan ke hospital segera dan mengambil ubat yang kuat diperlukan. Apabila keadaan stabil, doktor akan menetapkan diuretik berdasarkan daun birch, strawberi, bunga jagung, tangkai jagung, dll.

Wanita yang sembuh glomerulonefritis, doktor tidak dinasihatkan untuk hamil dalam tempoh tiga tahun akan datang. Sekiranya tidak mungkin untuk mengelakkan kambuh semasa kehamilan, maka perlu mematuhi cadangan:

• berehat pada siang hari di katil;
• hadkan garam dan cecair dalam diet;
• protein tidak perlu dihadkan (seperti dinasihatkan oleh pesakit lain yang tidak hamil);
• menggunakan terapi gejala, tidak termasuk rawatan etiologi;
• beberapa jenis fisioterapi (elektroforesis endonasal).

Ancoagulan yang menyebabkan sindrom hemorrhagic dan kematian dalam janin adalah kontraindikasi.

Pencegahan penyakit

Untuk mengelakkan perkembangan patologi, adalah perlu untuk menyembuhkan semua penyakit keradangan yang ada di dalam badan (sinusitis, tonsillitis, radang paru-paru, penyakit pergigian). Perlu diingat bahawa glomerulonephritis proliferatif membran dan penyakit buah pinggang lain adalah komplikasi selepas penyakit berjangkit lain. Perlu diberi perhatian untuk kebersihan mulut dan pencegahan hipotermia. Untuk perkembangan imuniti perlu mengeras dan makan dengan betul, jangan merokok dan jangan menyalahgunakan alkohol.

Glomerulonephritis proliferatif membran dan penyakit buah pinggang tertentu adalah penyakit yang sangat berbahaya. Dalam hal ini sangat berbahaya untuk terlibat dalam rawatan diri - hasil yang teruk adalah nyata. Bahkan doktor lebih suka merawat penyakit seperti di hospital, bukan di rumah.

Glomerulonephritis membran

Glomerulonephritis membran adalah penyakit yang dicirikan oleh lesi nephron glomeruli dengan perkembangan sindrom nefrotik dan kegagalan buah pinggang. Pada peringkat awal, kursus ini tidak bersifat asimtomatik, kemudian ada kesakitan di rantau lumbar, oliguria, edema lemak subkutan. Diagnosis dilakukan melalui ujian makmal (ujian darah dan air kencing umum, ujian buah pinggang berfungsi), pemeriksaan ultrasound, dan pemeriksaan histologi pada tisu buah pinggang. Rawatan termasuk mengambil inhibitor ACE, membetulkan sifat reologi darah, terapi imunosupresif.

Glomerulonephritis membran

Glomerulonephritis membran (MG), atau nefropati extramembranous, adalah keadaan yang agak biasa. Lebih daripada 40% daripada semua kes sindrom nefrotik pada orang dewasa adalah disebabkan oleh patologi ini. Antara penyakit buah pinggang radang, bahagian MG, mengikut pelbagai pakar dalam bidang urologi praktikal, antara 3 hingga 15%.

Kebanyakan pesakit tergolong dalam kumpulan umur pertengahan (20-35 tahun), hanya 1% daripada pesakit yang mempunyai anak. Wanita dan lelaki terjejas dengan kira-kira kebarangkalian yang sama, tetapi pada wanita, glomerulonephritis berlaku dengan lebih mudah, dan komplikasi kurang biasa. Kegagalan buah pinggang yang teruk berkembang dengan perlahan, berlaku pada kira-kira 40% pesakit, secara purata, 15 tahun selepas diagnosis.

Sebabnya

Hubungan yang jelas telah ditubuhkan antara perkembangan glomerulonephritis membran dan kehadiran beberapa patologi pelbagai jenis. Pada masa yang sama, sesetengah kes penyakit berlaku tanpa sebab yang jelas. Memandangkan ini, varian utama (idiopatik) dan sekunder penyakit ini dibezakan. Faktor permulaan bentuk menengah adalah keadaan berikut:

• Penyakit berjangkit. Penyebab nefropati membran yang paling biasa. Sejarah pesakit dengan bentuk glomerulonefritis ini sering mempunyai episod hepatitis virus (B, C), tuberkulosis, sifilis, schistosomiasis.
• Neoplasma ganas. Tumor mampu mencetuskan siri tindak balas autoimun, termasuk terhadap antigen buah pinggang. Glomerulonephritis terutamanya kerap diperhatikan dalam leukemia limfositik kronik, kanser paru-paru dan usus, beberapa limfoma.
• Ubat. Relatif jarang menyebabkan perkembangan penyakit. Antara ubat-ubatan yang boleh mencetuskan patologi, termasuk NSAID, ubat emas, captopril, D-penicillamine.

Penyebab nefropati extramembranous idiopathik belum diketahui. Diasumsikan kehadiran keabnormalan genetik yang mempengaruhi beberapa bahagian imuniti, mengakibatkan kerosakan pada membran nephron glomeruli. Secara tidak langsung, ini disahkan oleh pengesanan yang lebih kerap pada pesakit dengan MG, diabetes mellitus dan lain-lain patologi genetik autoimun - sistemik lupus erythematosus, psoriasis.

Patogenesis

Dengan perkembangan glomerulonephritis membran, tindak balas imun yang tidak normal terhadap beberapa protein glomerular diperhatikan. Antigen spesifik belum dikenal pasti, tetapi telah ditubuhkan bahawa ia terletak pada dinding kapilari dan pada membran bawah tanah glomerular. Kerana pelanggaran imuniti terhadap protein ini, antibodi dihasilkan, yang berkumpul di nephron, membentuk kompleks imun.

Ini membawa kepada penebalan dinding kapilari dan membran bawah tanah, penyebaran cecair melalui mereka terhalang. Akibatnya, kadar penapisan glomerular jatuh, fungsi nefron menurun dengan ketara. Selanjutnya, glomeruli yang terjejas menjadi tidak dapat mengekalkan protein plasma, yang mula masuk ke dalam air kencing dan meninggalkan tubuh. Terdapat proteinuria dengan hypoalbuminemia dan hiperlipidemia.

Sifat rheologi darah merosot - tekanan onkotiknya berkurangan, menyebabkan edema tisu subkutan. Apabila lebih banyak nefron "mematikan", fungsi perkumuhan ginjal mula menderita, dan kekurangan mereka berkembang. Pada sesetengah pesakit pada peringkat ini, kerengsaan alat juxtaglomerular mungkin, yang membawa kepada peningkatan tekanan darah.

Gejala glomerulonefritis membran

Selalunya, penyakit ini berkembang beberapa minggu selepas jangkitan, di latar belakang kanser, selepas ubat yang lama. Gejala-gejala yang dinyatakan pada mulanya tidak dikesan - pada peringkat ini, MG dapat dikesan secara kebetulan semasa melakukan analisis air kencing. Di masa depan, pesakit boleh mengadu kelemahan, kelemahan, sakit kepala, kehilangan selera makan.

Kulit menjadi pucat, beberapa pesakit mengalami demam (sehingga 39-40 darjah) dan hipertensi arteri. Selalunya manifestasi ini tidak disedari, hilang pada latar belakang gejala penyakit yang mendasari. Dengan perkembangan glomerulonephritis membran, sakit berlaku di bahagian belakang, bengkak tisu muka dan anggota badan. Bengkak biasanya tidak simetri, lembut pada sentuhan, dalam kes yang jarang berlaku kulit tegang. Pengekstrakan air kencing harian agak berkurang (oliguria), air kencing menjadi keruh, dan sedimen mudah terbentuk di dalamnya. Kadang-kadang terdapat pengumpulan cecair dalam rongga badan, peningkatan abdomen bercakap asites, batuk dan sesak nafas - hydrothorax.

Untuk MG dicirikan oleh pengampunan spontan dengan gejala hilang hampir lengkap, sering bergantian dengan gegaran. Dengan jangka panjang glomerulonefritis dan kerumitan yang lebih kerap, tanda-tanda kegagalan buah pinggang kronik mungkin muncul. Selain oliguria dan edema, bau ammonia dari kulit dan mulut dikesan dalam kes seperti itu, kekeliruan dan pengsan mungkin. Dalam kes-kes yang teruk, kekurangan immunodeficiency juga disebabkan oleh kehilangan imunoglobulin dalam air kencing.

Komplikasi

Komplikasi glomerulonephritis membran yang paling biasa adalah kegagalan buah pinggang akibat kematian dan pengerasan sejumlah besar nefrons. Kemungkinan keadaan seperti ini lebih tinggi pada lelaki, orang yang lebih tua dari 50 tahun, dan pesakit dengan proteinuria besar (lebih daripada 15-20 g / hari). Terhadap latar belakang nefropati ini, patologi sistemik lain boleh berlaku atau bertambah buruk - SLE, psoriasis, tiroiditis autoimun, diabetes mellitus. Risiko komplikasi trombosis - trombosis saluran buah pinggang dan urat mendalam pada bahagian bawah kaki, peningkatan embolisme paru-paru. Dengan sifat sekunder MG akibat disfungsi ginjal, rawatan penyakit mendasar, jangkitan atau tumor, mungkin terhambat.

Diagnostik

Pengesanan glomerulonephritis membran dilakukan oleh seorang ahli nefrologi; perundingan sering dikehendaki daripada pakar lain - imunologi, ahli onkologi, ahli fisiologi, yang sebahagian besarnya disebabkan oleh sifat patologi sekunder. Tanpa beberapa kajian khas, nefropati ini sukar dibedakan daripada keadaan yang sama - misalnya, nephrosis lipoid. Pelan tinjauan termasuk kaedah berikut:

• Pemeriksaan dan sejarah pengumpulan. Dalam kebanyakan kes, bengkak di muka, leher dan ekstrem ditentukan, kulit pucat dan kering. Apabila menemuramah pesakit mengadu kelemahan, sakit belakang, keletihan. Sejarah penyakit berjangkit sering dikesan, atau pesakit didaftarkan dalam dispensari onkologi.
• Kajian makmal. Ujian darah umum menunjukkan leukositosis sederhana dan peningkatan ESR, BAC - hypoalbuminemia, hiperlipidemia dengan peningkatan paras kolesterol, fosfolipid dan kreatinin. Urinalisis menegaskan proteinuria (sehingga 20-30 g / hari), leukosit tunggal dan sel darah merah dapat ditentukan.
• Kajian histologi. Pemeriksaan mikroskopik pada tisu ginjal menunjukkan peningkatan dalam ketebalan atau dua kali ganda membran glomerular dasar, dan kemerosotan epitel tubular. Kajian imunohistokimia mendedahkan deposit kompleks imun dalam glomerulus dan tubulus. Proliferasi sel mesangium tidak hadir atau sangat lemah.
• Diagnosis ultrasound. Pada peringkat awal perkembangan glomerulonephritis membran, perubahan mengikut data ultrasound buah pinggang biasanya tidak hadir. Dengan patologi yang panjang, terdapat peningkatan dalam saiz organ, pembezaan terjejas otak dan lapisan kortikal, rupa proses sclerosis.

Sebagai sebahagian daripada definisi nefropati, kajian lain boleh ditetapkan untuk mengenal pasti penyakit yang mendasari, termasuk pelbagai serologi, biokimia, x-ray dan teknik lain. Diagnostik pembezaan dilakukan dengan nephrosis lipoid dan jenis lain glomerulonephritis. Ciri MG, yang membezakannya dari keadaan ini, adalah kehadiran kompleks imun pada membran nefron dengan ketiadaan serentak proliferasi sel.

Rawatan glomerulonefritis membran

Kebanyakan pakar cenderung kepada keperluan untuk terapi imunosupresif. Satu peranan penting dimainkan oleh rawatan etiotropik penyakit ini, yang bertindak sebagai faktor predisposisi. Menunjukkan langkah simptomatik yang bertujuan untuk memulihkan gambar darah normal dan meningkatkan keupayaan menapis buah pinggang. Program rawatan dasar untuk nefropati membrane termasuk komponen berikut:

• Terapi imunosupresif. Glukokortikosteroid yang paling kerap digunakan - dos yang tinggi semasa pemisahan dan sokongan semasa tempoh remisi. Dalam kes yang teruk (proteinuria tinggi, kegagalan buah pinggang progresif), steroid digabungkan dengan imunosupresan sitostatik alkylating.
• SCF pecutan. Ejen nefroprotektif ditetapkan terutamanya dari kumpulan perencat ACE. Kesan tambahan dalam penggunaannya ialah penghapusan hipertensi arteri buah pinggang, kadang-kadang berlaku dalam MG.
• Terapi infusi Pesakit perlu memulihkan paras protein dalam darah, untuk pesakit berat untuk ini boleh melakukan pemindahan plasma penderma. Jika perlu, penyelesaian diuretik dan elektrolit digunakan untuk mengurangkan edema.

Langkah-langkah rejim am sedang diambil - dalam tempoh pemisahan, rehat tidur yang ketat ditunjukkan, diet protein tinggi (untuk pemulihan protein plasma), hidangan goreng atau pedas tidak dikecualikan. Perlu untuk mengehadkan penggunaan garam (tidak lebih daripada 2 gram sehari) - jumlah yang berlebihan menyumbang kepada pemeliharaan edema dan meningkatkan tahap tekanan darah. Dalam tempoh di antara masalah-masalah, rawatan resort di sanatoriums khusus adalah disyorkan.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis glomerulonephritis membran adalah samar-samar, dalam sesetengah pesakit pesakit reman yang berpanjangan direkodkan, manakala di lain-lain patologi membawa kepada perkembangan CRF. Menurut statistik, bertahan selama sepuluh tahun jika tiada rawatan adalah 60-65%. Kehadiran penyakit dan komplikasi yang berkaitan - jangkitan, proses onkologi, dan gangguan autoimun - memberi impak besar kepada prospek MG. Dengan terapi kompleks sepenuhnya, pampasan jangka panjang patologi adalah mungkin.

Profilaksis tertentu tidak wujud, disyorkan untuk tidak menangguhkan rawatan penyakit yang boleh mencetuskan kerosakan ginjal. Pesakit dalam pengampunan harus selalu melawat ahli nefrologi untuk memantau keadaan mereka dan mengesan komplikasi yang tepat pada masanya.

Glomerulonephritis membran dan proliferatif (glomerulonephritis mesangial-kapilari)

DEFINISI, ETIOLOGI DAN PATHOGENESIS Atas

Glomerulonephritis membrano-proliferatif (MPGN [MPGN], sinonim untuk GN-CE) adalah glomerulopathy, yang dicirikan oleh percambahan mesangial yang meresap dan penebalan dinding kapilari. Ini adalah ≈10% daripada semua kes GN. MPGN sekunder berkembang dalam penyakit dengan kompleks imun yang beredar yang disimpan di glomeruli buah pinggang; Yang paling biasa ialah: jangkitan HCV dan HBV, lupus erythematosus sistemik, cryoglobulinemia yang berkaitan dengan bukan HCV, jangkitan bakteria (endokarditis, jangkitan dengan cacat jantung), sindrom limfoproliferatif.

MPGN utama berlaku terutamanya pada usia 5-30 tahun. Ia ditunjukkan oleh mikrohematuria dan proteinuria subnefrotik (≈35% daripada kes), kehadiran silinder berbutir dalam sedimen urin (35%), sindrom nefrotik dengan fungsi buah pinggang yang normal atau sedikit (35% daripada kes), atau CKD progresif dengan hipertensi arteri, mikrohematuria dan proteinuria kecil 20%). Boleh jadi punca pgn.

Dalam bentuk menengah, gejala-gejala penyakit mendasar diperhatikan.

Berdasarkan gambaran histopatologi biopsi buah pinggang.

Tiada rejimen rawatan yang diterima umum untuk MPGN utama. Pesakit dengan proteinuria> 3.5 g / hari. dan penurunan progresif dalam GFR, anda boleh menggunakan rawatan imunosupresif: cyclophosphamide p / o 1.5-2 mg / kg / hari. atau MMF p / kira-kira 1.5-2.0 g / hari. dalam kombinasi dengan dos kecil glucocorticosteroids (prednison 0.5 mg / kg / hari).

MPGN utama biasanya berkembang. 5 tahun selepas biopsi buah pinggang, 50-60% pesakit dewasa memerlukan rawatan dialisis. Dalam kes-kes yang menengah, rawatan yang berkesan untuk menyebabkan biasanya sekurang-kurangnya membawa kepada pengampunan sebahagian daripada glomerulonefritis.

Glomerulonephritis membran: Klasifikasi, Punca, Gejala dan peringkat, Diagnosis, Rawatan, Prognosis

Glomerulonephritis adalah penyakit buah pinggang yang serius, yang biasanya berjangkit atau autoimun. Dengan perkembangan penyakit ini, perubahan patologis ciri-ciri membawa kepada kehilangan sebahagian atau keseluruhan fungsi organ berpasangan.

Bergantung pada sebab dan sifat perubahan struktur dan fungsi, dalam amalan klinikal terdapat beberapa jenis patologi ini. Salah satu bentuk penyakit adalah glomerulonephritis membran, yang merupakan pemendapan resapan zarah protein di sepanjang dinding kapilari alat glomerular buah pinggang. Dengan tidak adanya rawatan yang tepat pada masanya, penyakit ini membawa kepada perkembangan proses tidak dapat dipulihkan.

Glomerulonephritis membran atau cepat progresif dicirikan oleh lapisan partikel protein di dinding kapilari glomerular. Mereka zarah protein yang disimpan di dalam alat glomerular buah pinggang mengandungi immunoglobulin kelas G.

Keadaan ini dalam banyak cara mengingatkan perubahan flerik focal. Perbezaan utama glomerulonephritis membran dari penyakit sklerosis adalah lokasi berdebar penyakit patologi. Sindrom nefrotik yang dipanggil hanya didiagnosis hanya pada 30-40% pesakit dengan glomerulonephritis yang tersebar. Peratusan selebihnya orang yang mempunyai diagnosis yang sama mengalami proteinuria.

Pengkelasan

Untuk kemudahan diagnosis dalam amalan perubatan, klom glomerulonephritis yang berasingan digunakan. Sekiranya penyakit itu telah berkembang secara bebas, dan tidak menentang latar belakang patologi lain, maka kita bercakap tentang glomerulonefritis idiopatik (primer).

Dengan jenis kursus, bentuk klinikal glomerulonefritis membran seperti dibezakan:

• Bentuk kronik. Untuk penyakit ini, kursus berulang tanpa asymptomatic adalah ciri. Proses kronik dicirikan oleh penampilan fibroplastic foci of sclerosis di kawasan ginjal.
• Bentuk akut. Sebagai peraturan, bentuk penyakit ini berlaku terhadap latar belakang penyakit berjangkit dan keradangan yang sedia ada di dalam badan. Infeksi streptococcal boleh menyumbang kepada perkembangan bentuk glomerulonefritis membran yang akut. Keadaan ini dicirikan oleh gambaran klinikal yang cerah.

Ketika ia berkembang, bentuk patologi patologi menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik. Keadaan ini ditunjukkan dalam bentuk edema yang sengit di kaki dan muka yang lebih rendah, serta rupa serpihan protein dalam air kencing.

Sebabnya

Dalam 60% kes, bentuk glomerulonephritis ini mempunyai sifat berjangkit. Penyakit ini berkembang apabila patogen berjangkit bakteria atau virus diperkenalkan oleh hematogen atau limfa. Dalam semua kes lain, patologi adalah bersifat sekunder dan berkembang di latar belakang penyakit seperti thyroiditis, malaria, diabetes mellitus, sifilis, hepatitis B, sistemik lupus erythematosus, dan tumor malignan.

Orang yang sering menggunakan ubat narkotik berisiko terjadinya glomerulonefritis membran. Glomerulonephritis post-streptokokus yang dipanggil, berkembang dalam 14-21 hari selepas penembusan jangkitan streptokokus ke dalam tisu buah pinggang.

Gejala dan peringkat

Keadaan patologi ini dicirikan oleh kerosakan buah pinggang dua hala. Terhadap latar belakang perkembangan penyakit terdapat disfungsi berterusan dari organ berpasangan.

Dalam kes pelanggaran penyaringan cecair oleh buah pinggang, penembusan zarah protein ke dalam air kencing diperhatikan, diikuti oleh penghapusan mereka. Proses ini penuh dengan kehilangan protein yang serius oleh tubuh, dengan perkembangan akibat yang serius. Penyakit ini bermula dalam 4 peringkat. Bergantung pada peringkat proses patologi, tanda-tanda klinikal berikut boleh diperhatikan:

• Peringkat pertama. Di kawasan epitelium buah pinggang, terdapat pengumpulan kemasukan asing peningkatan ketumpatan. Diagnosis glomerulonefritis pada peringkat ini adalah sukar, kerana sebarang perubahan patologi dalam membran tidak digambarkan.
• Peringkat kedua Untuk peringkat kedua perkembangan penyakit ini dicirikan oleh penampilan anjing laut yang tidak rata di dalam membran.
• Peringkat ketiga. Pada peringkat perkembangan glomerulonefritis, kompleks imun disimpan di kawasan membran. Pada masa yang sama, membran adalah visual berbanding dengan keju Swiss. Gabungan pertumbuhan patologis terjadi di kawasan unsur epitel.
• Peringkat keempat. Pada peringkat akhir perkembangan glomerulonephritis membran, fibrosis diperhatikan. Proses ini boleh digambarkan dengan mudah menggunakan teknik ultrasound buah pinggang.

Setiap peringkat perubahan patologi disertakan dengan satu set ciri ciri.

Pada peringkat pertama penyakit itu, pesakit tidak mengubah petunjuk tekanan darah. Di samping itu, pada tahap 1 tidak ada lapisan dalam air kencing dan sebarang perubahan dalam penapisan glomerular.

Dengan perkembangan perubahan patologi, gambar klinikal glomerulonephritis membran mengandungi gejala berikut:

• sakit kepala yang kuat;
• keletihan dan kelesuan pesat;
• menggigil;
• mual berterusan yang berterusan;
• kehilangan selera makan atau sebahagiannya;
• kesakitan lumbar;
• sesetengah pesakit mempunyai peningkatan suhu badan ke paras yang tinggi;
• Satu lagi manifestasi penyakit yang menonjol adalah peningkatan tekanan darah.

Apabila penyakit itu mula berkembang dengan pesat, tahap imunoglobulin dalam peredaran sistemik manusia semakin berkurangan dan protein muncul dalam air kencing. Keadaan ini disertai dengan penampilan sesak nafas semasa rehat dan semasa latihan fizikal, serta peningkatan berat badan yang pesat. Pada peringkat perkembangan glomerulonefritis, pesakit mempunyai serpihan darah dalam air kencing, dan jumlah urine yang dikeluarkan setiap hari juga berkurangan.

Selalunya terdapat penyakit tanpa gejala, apabila pesakit tidak mengetahui tentang perkembangan perubahan patologis.

Sebagai peraturan, edema tiba-tiba di kawasan kaki bawah dan wajah memaksa doktor untuk melihat.

Diagnostik

Memandangkan glomerulonephritis membran sering berlaku dalam bentuk asimtomatik, pesakit mendapatkan nasihat perubatan pada peringkat lanjut proses patologi.

Untuk mengesahkan diagnosis klinikal, pesakit yang mempunyai aduan-aduan khas ditetapkan kaedah-kaedah makmal dan pemeriksaan instrumental berikut:

Rawatan

Sifat terapi ubat dalam glomerulonephritis membran yang didiagnosis bergantung kepada keparahan dan pengabaian proses patologi. Untuk mengurangkan kehilangan protein oleh tubuh, pesakit dirawat dengan glukokortikosteroid. Prednisolone yang paling biasa digunakan. Pelan standard rawatan dadah termasuk penggunaan kumpulan ubat seperti:

• ACE inhibitors;
• Cytostatics. Orang-orang yang mempunyai kontraindikasi terhadap penggunaan sitostatics ditetapkan Cyclosporin pada dos 4-6 mg / kg sehari;
• Antikoagulan;
• Antihipertensif;
• Ubat-ubatan yang menurunkan lipid;
• Immunosuppressants.
• Imunoglobulin intravena disyorkan untuk pesakit yang didiagnosis glomerulonefritis, yang memungkinkan untuk mengimbangi kehilangannya dalam air kencing.
• Sekiranya penyakit itu akut, pesakit akan diberi antibiotik.

Sepanjang tempoh terapi dadah, orang itu harus berada di bawah pengawasan perubatan biasa. Tempoh purata rawatan ubat adalah 6 bulan.

Untuk meningkatkan keberkesanan rawatan, orang dengan glomerulonefritis membranous ditetapkan diet khusus (jadual 7 oleh Pevsner). Tujuan utama pembetulan pemakanan adalah untuk menormalkan keadaan fungsi ginjal, mengurangkan keamatan proses keradangan, dan juga mengurangkan beban pada alat penapisan ginjal.

Sekiranya penyakit itu berlaku dalam bentuk yang kronik, maka untuk mengelakkan penyakit lain yang berulang, disarankan untuk sepenuhnya mengawal penggunaan alkohol, daging asap, makanan goreng dan lemak, serta produk yang berlebihan dengan protein.

Di samping itu, pengharaman kategori mendapat garam, yang menggalakkan pengekalan cecair di dalam badan dan mencipta beban yang terlalu tinggi di buah pinggang. Menu harian sepatutnya mengandungi sayur-sayuran dan buah-buahan segar, produk tenusu dengan peratusan rendah lemak, decoctions herbs dan teh hijau yang lemah. Minum air tidak boleh mengandungi karbon dioksida.

Ramalan

Apabila rawatan dimulakan dalam masa, penyakit menjadi remisi. Oleh kerana rujukan lewat kepada doktor, hanya 25% daripada semua kes yang dikesan glomerulonephritis membran berakhir dalam pengampunan. Baki 75% pesakit dengan ketara meningkatkan risiko kegagalan buah pinggang.

Kemungkinan kecil kemajuan penyakit adalah wanita, serta pesakit muda, yang memulakan ubat secara tepat waktu.

Pesakit lelaki berumur lebih dari 50 tahun yang mengalami peningkatan kadar urea dan protein berisiko tinggi mengalami kegagalan buah pinggang.

Dengan perkembangan pesat penyakit ini, metabolisme air dan elektrolit seseorang terganggu, tahap protein dalam darah menurun, dan proses tidak dapat dipulihkan berkembang di otak, jantung dan saluran darah. Di bahagian buah pinggang, perkembangan pengambilan urat buah pinggang, sklerosis buah pinggang, kegagalan buah pinggang akut dan perkembangan pesat sindrom nefrotik mungkin.

Untuk mengelakkan akibat serius glomerulonephritis membran adalah mungkin hanya di bawah keadaan lawatan tepat pada masanya kepada doktor dan menjalani rawatan dadah yang komprehensif dengan kombinasi diet.

Glomerulonephritis proliferatif: gejala dan rawatan

Glomerulonephritis - keradangan bilateral meresap buah pinggang, mengakibatkan kekalahan lengkap glomeruli buah pinggang. Penyakit ini bermula selepas penyakit berjangkit: demam merah, sakit tekak, faringitis, jangkitan streptokokus dari bakteria. Gegelung adalah kapilari darah kecil struktur buah pinggang. Fungsi utama mereka ialah menapis darah, menghilangkan toksin dan cecair berlebihan. Apabila kusut buah pinggang rosak, fungsi buah pinggang terjejas dan menyebabkan kekurangan buah pinggang, glomerulonephritis proliferatif adalah peningkatan kebolehtelapan membran glomeral. Dalam artikel ini kita akan bercakap mengenai bentuk keradangan glomerulonephritis proliferatif ginjal, gejala, penyebab pendidikan, diagnosis dan kaedah rawatan.

Penyebab penyakit ini

Glomerulonephritis proliferative membranous atau MPGN adalah bentuk campuran glomerulonefritis seperti membran dan proliferatif. Ciri utama penyakit ini adalah sindrom nefrotik, hipertensi arteri, sindrom terpencil dan nefrotik sistem kencing dengan kehadiran gangguan morfologi dan spesifik. Dalam perubatan, glomerulonephritis proliferatif membran penyakit diklasifikasikan kepada tiga bentuk utama:

• bentuk pertama adalah klasik, dengan membran bawah tanah yang tidak berubah dan deposit subendothelial;
• bentuk kedua adalah penyakit deposit tebal;
• Bentuk ketiga mempunyai membran bawah tanah struktur dengan banyak perubahan di dalamnya, serta deposit subendothelial dan subendothelial.

Ketiga bentuk glomeronephritis mempunyai satu ciri umum - pemendapan deposit imun dan kehadiran proliferasi mesangial endothelial. Glomerulonephritis proliferatif membran adalah penyakit buah pinggang imun yang kompleks. Dalam patogenesis berikut berlaku, proses pemurnian darah bermula pada buah pinggang, maka darah mengalir melalui kapiler kecil ke dalam tulang belakang ginjal. Urin utama muncul di gegelung, maka proses percolasi cecair melalui membran gegelung berlaku, mengakibatkan urin utama di buah pinggang.

Pada tahap kebolehtelapan membran yang sangat tinggi, kusut buah pinggang, glomerulonephritis muncul, yang disertai oleh kegagalan buah pinggang. Glomerulonephritis proliferatif membran telah disahkan, sebagai diagnosis, dalam kes pembesaran membran dan pembiakan kusut buah pinggang.

Gejala glomerulonefritis proliferatif

Gejala utama penyakit MPGN termasuk gejala berikut:

• bengkak kaki, tangan, dan muka;
• air kencing pesakit mempunyai warna gelap, selalunya ia menyerupai warna slop daging;
• dahaga, mulut kering;
• kelemahan, kelesuan, keletihan badan;
• pendarahan jantung, ketidakselesaan di hati;
• sakit yang tajam atau sakit di rantau lumbar;
• hipertensi arteri;
• sakit kepala yang teruk;
• penurunan selera makan;
• keadaan kegelisahan berterusan;
• serangan kejang, terutama sekali mereka berlaku pada waktu malam;
• serangan mual dan muntah;
• perkembangan kegagalan buah pinggang dengan edema dan hipertensi arteri.

Sebagai peraturan, pada pesakit dengan MHI, keletihan kulit, kulit pucat, penurunan turgor (tekanan keadaan membran sel hidup) telah diperhatikan. Warna kulit menjadi warna kuning kotor, kekeringan dan bau ammonia.

Juga, bau ammonia berasal dari mulut, manakala lidahnya agak kering dan mempunyai lapisan coklat. Pada masa pengesanan diagnosis MPGN, adalah perlu untuk meneutralkan penyakit keradangan ginjal dan penyakit berjangkit yang memprovokasi dan mempunyai kompleks gejala serupa. Diagnosis yang berkesan terhadap keradangan buah pinggang MPGN adalah biopsi buah pinggang dan urinalisis.

Kaedah rawatan yang berkesan

Dengan kehadiran gejala-gejala yang membimbangkan dan menyakitkan, perlu segera beralih kepada pakar untuk diagnosis penyakit ini. Pada masa merujuk kepada ahli urologi, pesakit sentiasa dipantau untuk tekanan darah, diagnosis dilakukan, dan berdasarkan kortikosteroidnya ditetapkan untuk melegakan dan menghilangkan tindak balas alergi. Langkah-langkah utama untuk rawatan IPPH termasuk:

• jenis rawatan pesakit, dengan pematuhan diet khas No7;
• lulus terapi dengan dadah kumpulan glucocorticoid;
• laluan terapi ubat cytostatics (Imuran, cyclophosphamide);
• mengambil antikoagulan (heparin);
• mengambil ubat anti-radang anti-nonsteroid (ibuprofen);
• mengambil ubat anti-alergen dan antihistamin (suprastin, diphenhydramine);
• mengambil diuretik dan infus herba;
• mengambil dadah antihipertensi (adelfan);
• langkah-langkah yang bertujuan untuk mengurangkan bengkak;
• peneutralan produk metabolisme nitrogen;
• Adalah disyorkan untuk menjalani rawatan sanatorium di tempat-tempat dengan iklim yang hangat dan kering.

Untuk maklumat lanjut tentang gejala dan rawatan glomerulufenrit boleh didapati di dalam video di atas. Ingat, apabila gejala pertama harus segera hubungi urolog anda. Diagnosis dan rawatan tepat pada masanya keradangan renal semua bentuk akan membantu mengelakkan pembentukan komplikasi dan kehilangan organ.

GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVE

Membranoproliferative GN (MPGN) - penyakit dan, pada masa yang sama, varian morfologi luka glomerular yang terdiri daripada negeri-negeri patologi pelbagai dengan pelbagai mekanisme pathogenetic pembangunan: pemendapan kompleks imun, microangiopathy trombotik kronik, tindak balas kronik penolakan pemindahan, dan lain-lain Histology dicirikan hypercellularity glomerular, pengembangan mesangial. matriks, penebalan dinding kapilari.

Pathogenetically, MPGN pada mulanya berbeza dengan variasi lain glomerulonephritis kronik dengan kehadiran hypocomplementemia pada kebanyakan pesakit.

Terdapat varian utama (idiopatik) dan menengah MPGN. Sebelum ini, MPGN utama dibahagikan kepada 3 jenis. Pada masa ini, hanya jenis I dengan deposit subendothelial yang berkaitan dengan IGCP. Disebabkan perbezaan patogenesis, sifat perubahan histologi, kursus dan prognosis (termasuk selepas pemindahan buah pinggang), BPD (sebelum ini dirujuk sebagai jenis IIPG) kini ditarik balik daripada kumpulan MPGN dan diberikan kepada kumpulan C3-glomerulopathy (tanpa deposit Ig). Jenis III tidak berbeza dengan jenis IGBT jenis I, baik dalam corak morfologi, dan dalam kursus klinikal dan prognosis, oleh itu, ia tidak dikecualikan [10].

Epidemiologi. Sebelum ini, IGCP adalah lebih biasa, tetapi disebabkan langkah-langkah yang berjaya untuk pencegahan dan rawatan penyakit berjangkit pada dekad yang lalu di negara-negara maju di Eropah dan Amerika Utara, kejadian IGAP telah menurun. Secara amnya, kejadian IGCP utama di negara maju ekonomi adalah sangat rendah, sementara ia masih tinggi di negara-negara membangun. MPGN Idiopathic biasanya memberi kesan kepada kanak-kanak dan remaja. IGCP I lebih biasa. BPD adalah penyakit yang jarang berlaku, hanya 5% daripada semua kes utama IGCP. Juga, sebagai IGPT I, ia adalah ciri untuk kanak-kanak dan remaja.

Jenis MPGN I

Patogenesis. Satu jenis IGPD, atau kini hanya MPGN, berkembang akibat pemendapan kompleks imun yang beredar di ruang subendothelial GBM dan mesangium, yang membawa kepada pengaktifan pelengkap di sepanjang laluan klasik. Hypocomplementemia adalah ciri. Proses-proses ini membawa kepada percambahan sel mesangial dan pengembangan matriks mesangial. Sel mesangial membentuk bentuk pertumbuhan sitoplasmik yang melepasi sel endotel dan menyatukan bahan GBM yang terdiri daripada kolagen jenis IV (serta sel mesangial). Oleh itu, dinding kapilari glomerulus dari lapisan tiga menjadi lima lapisan:

1) sel endothelial;

2) GBM yang baru terbentuk;

3) sitoplasma sel mesangial;

4) GBM awal dengan deposit;

Glomeruli memperoleh penampilan multiselular, lobular, lilitan gelang kapilari sempit. Proses ini meresap.

Apabila bernoda mengikut Jones, dua membran basal mencipta gambaran tipikal "rel trem". Apabila JIKA berlaku di pinggir tembok kapilari dinding luminescence IgG, C3, kurang sering IgM. Apabila MPGN dicirikan sebagai kekalahan tubulus dan interstitium. Penyusupan keradangan oleh neutrofil dan sel mononuklear, makrofag dikesan. Pengesanan MPGN pada orang dewasa memerlukan penghapusan antigenemia kronik. MPGN sekunder yang berkaitan dengan hepatitis B, C, endokarditis bakteria, SLE, sindrom Sjogren, leukemia limfositik kronik, kekurangan α1-antitrypsin, dan nefritis shunt adalah lebih biasa. Dalam virus hepatitis C, cryoglobulinemic GN, yang secara morfologi dicirikan, sebagai tambahan kepada varian MPGN, dengan adanya trombi kapilari (cryoglobulins dan immunoglobulins), timbul arteri. Dengan EM, deposit dan massa dalam lumen kapilari dianjurkan oleh jenis tubulus atau perubahan tactoid. Dengan JIKA, luminasi IgM, C3, IgG tidak hanya sekitar pinggiran gelang kapilari, tetapi juga dalam lumen kapilari, sepadan dengan trombi kapilari.

Gambar klinikal. MPGN memanifestasikan dirinya dalam sindrom nefritis, sindrom nefrotik, atau gabungannya. Pada permulaan penyakit ini, satu pertiga daripada pesakit mempunyai hipertensi dan kegagalan buah pinggang. Bagaimanapun, sukar untuk membezakannya dari OPEN. Tetapi OPIH dicirikan oleh peningkatan dalam kursus dengan melegakan simptom utama sindrom nefritik pada minggu pertama. Dengan jenis IGMD, gejala-gejala stabil atau lebih teruk. Pengampunan secara spontan penyakit tidak berlaku, ia mengalir secara kronik dan berkembang menjadi perkembangan ESRD dalam tempoh 5-10 tahun.

Rawatan. MPGN sukar untuk dirawat. Walau bagaimanapun, dalam IGMD jenis idiopatik, terapi imunosupresif dapat melambatkan perkembangan [8]. Pada kanak-kanak dan remaja, rawatan jangka panjang PZ pada dos 60 mg / m 2 oleh kursus bergantian diikuti dengan pengurangan dos yang perlahan dengan tempoh maksimum keseluruhan rawatan sehingga 5 tahun [8] dalam beberapa kes menyebabkan penurunan tahap proteinuria dan survival buah pinggang yang lebih baik, walaupun kemudian menjalankan kajian secara rawak. Pada orang dewasa dan kanak-kanak dengan MPGN dengan NA dan penurunan progresif dalam GFR, cyclophosphamide oral atau MMF dicadangkan sebagai terapi induksi dengan kombinasi dosis rendah GCS dalam mod berselang atau sehari (KDIGO, 2012). Ubat pilihan lain mungkin rituximab dan, pada tahap yang lebih rendah, penghambat calcineurin (peningkatan hipertensi, penurunan lebih cepat fungsi buah pinggang). Oleh kerana bilangan pemerhatian yang kecil, sukar untuk membuat kesimpulan mengenai keberkesanannya. Ramai pesakit yang terapi terapi penyelenggaraan (simptomatik, diuretik, antihipertensi, nefroprotective).

Dengan MPGN sekunder, mengembangkan latar belakang jangkitan (virus hepatitis B dan C), penyakit sistemik (cryoglobulinemia, SLE, dan lain-lain), dengan penyakit tumor, perubahan histologi tidak berbeza daripada mereka yang mempunyai varian idiopatik. Rawatan ini memerlukan jenis terapi penyelenggaraan yang disebut di atas dengan kombinasi faktor pencetus untuk perkembangan jangkitan MPGN. Dengan kehadiran virus hepatitis C, gabungan terapi antiviral digunakan. Ini harus mengambil kira tahap CKD, toleransi pesakit. Pada pesakit dengan cryoglobulinemia campuran, PU nefrotik dan mengurangkan GFR, disyorkan untuk menetapkan terapi antiviral dalam kombinasi dengan pertukaran plasma, rituximab atau CF dalam kombinasi dengan denyutan GCS (KDIGO, 2012).

Di bawah ini kami menyediakan sejarah kes pesakit, diperhatikan dari permulaan penyakit ini kepada pemindahan buah pinggang.