Penyakit Addison: Gejala dan Rawatan

Hypocorticoidism atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana rembesan (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini boleh menjejaskan orang yang berumur berbeza, tetapi lebih kerap patologi didiagnosis pada wanita selepas 20 tahun. Selalunya penyakit itu dipanggil penyakit gangsa disebabkan oleh bintik kuning yang berlaku di dalam badan.

Apakah penyakit Addison?

Penyakit gangsa adalah penyakit yang jarang berlaku dalam sistem endokrin, yang berdasarkan kepada pemusnahan tisu lapisan luar kelenjar adrenal. Pada masa yang sama, terdapat defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari tekanan dan bertanggungjawab untuk metabolisme, metabolisme garam air. Hypocorticoidism pertama kali diterangkan oleh pengamal am Inggeris British, Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisma. Sekiranya anda tidak memulakan rawatan dalam masa yang singkat, ia boleh membawa kepada komplikasi yang serius:

  • lumpuh anggota badan;
  • thyrotoxicosis (hyperthyroidism);
  • disfungsi ovari;
  • bengkak otak;
  • paresthesia (sensitiviti merosot);
  • thyroiditis (keradangan kelenjar tiroid);
  • anemia (penurunan kepekatan hemoglobin);
  • candidiasis kronik (jangkitan kulat).

Punca pembangunan

Kira-kira 70% daripada semua kes penyakit Addison adalah kerosakan autoimun pada korteks adrenal. Pada masa yang sama, sistem pertahanan badan gagal dan ia mengiktiraf sel-sel kelenjar endokrin sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan yang menyerang korteks adrenal dan merosakkannya. Hypocorticoidism boleh menyebabkan bakteria berbahaya, kulat, virus, kekebalan, gangguan genetik. Faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya patologi:

  • berat badan berlebihan;
  • tekanan fizikal, emosi;
  • hipofeksi (kelemahan) kelenjar tiroid;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • reaksi alahan;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • hipoglikemia (pengurangan dalam glukosa akibat kekurangan nutrien dalam diet);
  • diabetes yang teruk.

Patologi mempunyai bentuk utama dan menengah:

  1. Punca lesi utama:
  • batuk kering adrenal;
  • proses autoimun;
  • hipoplasia (kemunduran organ);
  • anomali kongenital;
  • pembedahan kelenjar adrenal;
  • penyakit keturunan;
  • kanser, metastasis;
  • sifilis;
  • Aids;
  • penyakit kulat;
  • menurunkan sensitiviti kelenjar adrenal.
  1. Bentuk sekunder penyakit ini mungkin timbul disebabkan oleh:
  • kecederaan mekanikal;
  • meningitis (keradangan lapisan otak);
  • iskemia (penurunan bekalan darah);
  • tumor ganas, ganas;
  • penyinaran otak.

Sekiranya selepas mengesahkan penyakit gangsa dan menjalani rawatan lengkap, pesakit enggan meneruskan penggunaan ubat-ubatan, ketidaksempurnaan adrenal iatrogenik mungkin berlaku. Keadaan ini menimbulkan penurunan pesat dalam tahap glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan perencatan aktiviti kelenjarnya sendiri.

Gejala

Gambar klinikal penyakit Addison berkembang perlahan-lahan. Gejala selama bertahun-tahun boleh menjadi ringan dan menunjukkan diri mereka hanya apabila krisis addisonic berlaku. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa di mana tahap glukosa jatuh dengan ketara. Sebagai peraturan, berikut ini dianggap kompleks gejala penting patologi:

  • pigmentasi kulit;
  • asthenia dan adynamia;
  • gangguan saluran gastrousus (saluran gastrousus);
  • hipotensi (tekanan darah rendah).

Di samping itu, penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

  • kegelapan kulit;
  • kelemahan otot;
  • penurunan berat badan, mengurangkan selera makan;
  • keinginan untuk makanan masam dan asin;
  • meningkat dahaga;
  • sakit perut;
  • muntah, loya, cirit-birit;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • gegaran tangan;
  • dehidrasi;
  • takikardia (palpitasi jantung);
  • kerengsaan, marah, kemurungan;
  • mati pucuk pada lelaki, amenorea (tiada haid) pada wanita;
  • pening;
  • kecacatan;
  • rupa bintik kuning;
  • pengeringan membran mukus, kulit;
  • sawan.

Asthenia dan Adynamia

Keletihan fizikal, mental (asthenia, kelemahan) dan mati pucuk dianggap gejala penyakit gangsa terawal dan paling berterusan. Selalunya permulaan penyakit tidak dapat ditentukan dengan tepat. Pada awal perkembangan patologi terdapat keletihan pesat dari kerja yang sebelum ini dilakukan tanpa kos buruh yang serius. Di samping itu, terdapat kelemahan umum yang berlaku semasa kehidupan normal. Perasaan sedemikian kemajuan, memperhebatkan dan membawa pesakit ke dalam keadaan mati pucuk fizikal yang lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna seragam kulit atau rupa pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mudah dilihat. Pemendapan yang melimpah melanin (pigmen yang tidak mengandungi besi) di sel-sel lapisan malpighian epidermis menyumbang kepada penampilan coklat, gangsa atau bintik-bintik berasap pada kulit. Bermula di muka, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau dilokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting, skrotum, sekitar pusar, dll.

Kadang-kadang di muka kelihatan bintik hitam yang besar. Bibir, puting, membran mukosa vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Bersama dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pesakit mempunyai kawasan kulit yang kurang berpigmen atau bahkan tidak sepenuhnya melanin, yang menonjol secara mendadak terhadap latar belakang kulit gelap di sekeliling - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara ia mungkin lebih awal daripada tanda-tanda penyakit lain selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Apabila penyakit Addison berlaku pada wanita, terdapat penurunan jisim otot kerana kehilangan selera makan. Di samping itu, pesakit secara beransur-ansur jatuh ke atas rambut kemaluan dan di ketiak, dan kulit kehilangan keanjalannya. Kekurangan estrogen dan testosteron membawa kepada pemberhentian haid bulanan, penurunan libido. Ciri-ciri tersendiri bagi penyakit ini pada wanita:

  • Gangguan gastrointestinal dicatatkan (loya, cirit-birit, muntah). Ulser gastrik, gastritis, berkembang. Glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus daripada kesan faktor agresif.
  • Pigmentasi kulit lipatan besar dan kawasan terbuka adalah ciri. Titik gelap mungkin muncul di bahagian dalam pipi dan gusi.
  • Risiko penyakit ginekologi (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
  • Metabolisme garam air di dalam tubuh mengalami gangguan, akibat daripada penyingkiran dehidrasi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pengsan berlaku, dan tekanan darah menurun (tekanan darah).
  • Sistem otak dan saraf juga mengalami dehidrasi, ini ditunjukkan oleh kebas kelembapan, gangguan kepekaan, kelemahan otot.
  • Kebolehan reproduktif dikurangkan kepada keguguran, ketidaksuburan.

Rawatan

Hanya endocrinologist yang dapat menubuhkan diagnosis yang tepat terhadap penyakit Addison berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membezakan hypocorticism dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang pakar menetapkan pesakit untuk membuat analisis biokimia darah, air kencing, sinar-X tengkorak. Magnetic resonance dan tomography computed dilakukan untuk mengesan tanda-tanda adrenal tuberculosis. Kaedah diagnostik yang paling penting yang mengesahkan penyakit adalah elektrokardiogram. Lagipun, pelanggaran baki garam air sering memberi kesan negatif terhadap kerja jantung.

Rawatan utama untuk hypocorticism ialah terapi penggantian hormon hayat yang panjang, i.e. mengambil ubat glucocorticosteroid - analogi kortisol dan aldosteron (Cortisone). Pakar memilih dos secara individu. Tempoh rawatan bergantung kepada bentuk dan keterukan penyakit. Untuk mengelakkan kemunculan krisis kecanduan terhadap latar belakang kecederaan, penyakit berjangkit, dan operasi yang akan datang, dos ubat hormon perlu dikaji semula oleh doktor. Cara merawat:

  1. Penerimaan glucocorticosteroids bermula dengan dos fisiologi, maka jumlah ubat yang digunakan secara beransur-ansur meningkat untuk menormalkan tahap tahap hormon.
  2. Selepas 2 bulan rawatan hormon, ujian darah dilakukan untuk menilai keberkesanan terapi. Sekiranya perlu, dos ubat diselaraskan.
  3. Apabila bersifat penyakit tuberkulosis dirawat dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pesakit dinilai oleh ahli fisiologi dan endocrinologist.
  4. Mematuhi pemakanan khas. Ia adalah perlu untuk mengecualikan daripada diet: pisang, kacang, kacang, kopi, kentang, cendawan. Adalah baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang, kacang-kacangan, buah segar. Ia perlu makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.

Bagaimana Penyakit Addison Muncul - Bergantung pada Punca

Kami menyiasat punca dan gejala yang menunjukkan penyakit Addison. Kami juga akan mengkaji bagaimana diagnosis dijalankan dan apa ubat-ubatan digunakan untuk rawatan, yang membolehkan untuk meningkatkan jangka hayat normal.

Apakah Penyakit Addison?

Penyakit Addison (Penyakit Addison) adalah patologi metabolik di mana kelenjar adrenal menghasilkan hormon dalam kuantiti yang tidak mencukupi.

Dalam keadaan ini, rembesan kelenjar adrenal tidak dapat memberikan keperluan fisiologi badan, mengakibatkan gejala akut yang, jika tidak dirawat, dapat mengancam kehidupan pesakit.

Penyakit ini boleh menjejaskan mana-mana orang dan pada sebarang umur, tetapi biasanya berlaku sekitar 40 tahun. Di peringkat global, kejadian ini dianggarkan 1 kes bagi setiap 100,000 orang.

Apa hormon yang terdapat pada kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal, yang merupakan kelenjar endokrin, terletak di kanan dan kiri tulang belakang pada tahap tulang belakang toraks terakhir, di bahagian atas kedua-dua buah pinggang.

Setiap 2 kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian yang berlainan. Bahagian luar, yang merupakan kelenjar penyembuhan hormon yang benar, dan dipanggil korteks adrenal, dan tisu saraf dalaman, dipanggil kawasan medullary.

Korteks adrenal pula terbahagi kepada tiga lapisan penghasil hormon berasingan:

  • Mineralocorticoid: satu set hormon kepunyaan kortikosteroid (berasal dari kemerosotan kolesterol), yang berfungsi untuk menyesuaikan keseimbangan garam mineral (natrium dan kalium, dan akibatnya, keseimbangan air). Mereka dihasilkan oleh korteks adrenal, yang dikenali sebagai glomerular. Yang utama hormon ini adalah aldosterone, yang rembesannya meningkat berkadaran dengan peningkatan kepekatan darah kalium, yang merupakan pengawal tekanan darah.
  • Glucocorticoids: lebih tepatnya, kortisol dan kortison, yang mempercepat tindak balas metabolik dan memecahkan lemak dan protein menjadi glukosa di dalam sel. Rangsangan pengeluaran hormon ini dilakukan oleh hormon adrenokortikotropik (yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari otak).
  • Androgens dan estrogen. Androgens diekskresikan dalam kuantiti yang banyak, dan estrogen hanya dalam dos kecil. Semua ini berlaku di kalangan wanita dan lelaki.

Di rantau medullary, dua neurotransmitter disintesis yang mempunyai ciri kimia yang serupa: adrenalin dan norepinephrine.

Daripada yang di atas jelas bahawa:

  • Pengurangan pengeluaran aldosteron menyebabkan ketidakseimbangan air, natrium dan kalium dalam tubuh, yang ditentukan oleh pengusiran natrium dan kalium yang tertunda. Keadaan ini boleh menyebabkan hipotensi (penurunan dalam jumlah darah) dan dehidrasi;
  • Kekurangan kortisol menyebabkan gangguan metabolik dan masalah hipoglikemia, yang mana badannya lemah.
  • Pengurangan androgen boleh menyebabkan keinginan menurun, kehilangan rambut dan kehilangan perasaan kesejahteraan kerana masalah mental.

Gejala mengurangkan tahap hormon adrenal

Gejala penyakit bergantung pada tahap kepekatan hormon adrenal dalam darah. Penurunan kepekatan, dalam kebanyakan kes, dikaitkan dengan pemusnahan sel-sel adrenal. Pemusnahan, sebagai peraturan, berkembang perlahan-lahan.

Oleh itu, gambaran klinikal penyakit Addison pada peringkat awal dicirikan oleh simptomologi yang sangat ringan dan tidak spesifik, yang perlahan-lahan berkembang sebagai luka yang merosakkan penyebaran kelenjar.

Apabila kerosakan itu merangkumi 90% sel-sel perembesan, kekurangan adrenal kronik berkembang.

Merumuskan simptom utama penyakit Addison, berikut harus diperhatikan:

  • Asthenia. Mengurangkan kekuatan otot hingga ke tahap yang sukar untuk melakukan gerakan harian. Keletihan hadir walaupun pada rehat atau selepas usaha yang tidak ketara.
  • Hipotensi. Diiringi oleh vertigo, dan dalam kes-kes yang teruk walaupun pingsan dan jatuh. Tekanan darah rendah, yang semakin berkurangan apabila bergerak tegak, adalah hasil langsung dari paras aldosteron yang rendah. Hormon ini menyekat perkumuhan natrium dalam air kencing. Tahap aldosteron yang rendah menyebabkan kehilangan natrium dan cecair, mengakibatkan pengurangan jumlah darah dan tekanan darah.
  • Hipoglikemia. Tahap gula darah rendah akibat tahap kortisol yang rendah. Penurunan kepekatan kedua, sebenarnya, mengurangkan glukoneogenesis, iaitu pengeluaran glukosa dari protein dan lipid, menyebabkan hipoglikemia. Ini diperburuk oleh hipotensi dan asthenia.
  • Dehidrasi. Ia disebabkan oleh diuresis yang berlebihan yang disebabkan oleh kehilangan garam natrium dengan air kencing. Diiringi oleh produk asin yang tidak dapat dinafikan.
  • Berat badan dan anoreksia. Ini adalah akibat daripada hipoglikemia dan kehilangan cecair yang mengagumkan dengan air kencing.
  • Hyperpigmentation of the skin. Pigmentasi dapat dilihat pada kulit yang terkena sinaran matahari dan pada kawasan tersembunyi badan yang biasanya tidak tersedia untuk cahaya matahari: selaput lendir mulut, gusi, lipatan kulit, parut, dll. Ini semua berlaku kerana kelenjar pituitari merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan lebih banyak kortikotropin, yang seterusnya merangsang penghasilan melanin, yang bertanggungjawab untuk pigmentasi kulit.
  • Gastrointestinal. Iaitu, loya, muntah, cirit-birit, kesakitan perut spastik.
  • Sakit di sendi dan otot.
  • Migrain
  • Masalah yang berkaitan dengan mood: kerengsaan, kebimbangan yang berlebihan, mood yang tidak baik dan melankolis, dan dalam kes-kes yang teruk, kemurungan. Kesemua masalah ini dikaitkan dengan pengurangan rembesan androgen, yang bertindak pada jiwa, memberikan rasa kesejahteraan umum.
  • Kerosakan rambut badan Gejala juga dikaitkan dengan tahap low androgen.

Dalam sebilangan kecil kes, simptom penyakit itu, bukannya bentuk kronik, berkembang dengan cepat dan tiba-tiba, keadaan seperti ini disebut kekurangan adrenal akut atau krisis Addison. Keadaan ini memerlukan perhatian perubatan segera dan penjagaan pesakit yang betul.

Symptomatology, yang mencirikan krisis Addison, adalah seperti berikut:

  • Sakit yang tajam dan menyakitkan yang merangkumi perut, belakang, bahagian bawah atau kaki.
  • Demam dan kekeliruan, masalah dalam melakukan perbualan yang bermakna.
  • Muntah dan cirit-birit dengan bahaya dehidrasi.
  • Tekanan darah yang sangat rendah.
  • Kehilangan kesedaran dan ketidakupayaan untuk berdiri.
  • Glukosa darah yang sangat rendah.
  • Tahap natrium yang sangat rendah dalam darah.
  • Tahap tinggi kalium dalam darah.
  • Tahap tinggi kalsium dalam darah.
  • Kontraksi otot sukarela.

Penyebab penyakit Addison - primer dan sekunder

Kekurangan hormon, yang merupakan ciri penyakit Addison, boleh disebabkan oleh masalah yang timbul dari kelenjar adrenal (kekurangan adrenal utama), dan dari sumber lain (kekurangan adrenal sekunder).

Dalam kes kekurangan adrenal utama, pengurangan tahap hormon adalah akibat pemusnahan sel-sel tisu kelenjar, yang seterusnya, boleh disebabkan oleh:

  • Kesilapan sistem imun. Yang, untuk alasan yang tidak diketahui, mengiktiraf sel-sel korteks adrenal sebagai alien dan menghancurkannya, yang membawa kepada perkembangan patologi.
  • Granulomas untuk batuk kering. Dalam kes ini, granuloma adalah akibat dari proses keradangan yang disebabkan oleh jangkitan virus.
  • Jangkitan kulat atau jangkitan sitomegalovirus. Mereka ditemui pada pesakit yang mengalami gangguan imunosupresif.
  • Tumor adrenal primer atau metastatik (paling biasa limfoma atau kanser paru-paru).
  • Pendarahan dari kelenjar adrenal. Contoh penyakit seperti Sindrom Waterhouse-Frideriksen. Ini adalah pendarahan teruk akibat daripada jangkitan bakteria yang teruk, yang biasanya disebabkan oleh meningococci Neisseria meningitidis.
  • Infarksi kelenjar adrenal. Nekrosis tisu penghubung kelenjar disebabkan oleh bekalan darah yang tidak mencukupi.
  • Mutasi genetik yang menjejaskan kerja kelenjar adrenal. Mereka agak jarang berlaku.

Dalam kes kekurangan adrenal sekunder, kelenjar adrenal mengekalkan kecekapan dan keberkesanannya, dan tahap hormon yang rendah adalah akibat daripada:

  • Masalah dalam kelenjar pituitari. Ia bertanggungjawab untuk rembesan hormon adrenokortikotropik, yang mempunyai tugas merangsang korteks adrenal.
  • Penamatan terapi kortikosteroid. Terapi seperti ini sering dilakukan dalam kes pesakit yang menghidap asma dan rheumatoid arthritis. Tahap kortikosteroid yang tinggi mengurangkan tahap hormon adrenokortikotropik dalam darah. Pengurangan dalam kedua membawa kepada penurunan mendadak dalam rangsangan sel adrenal, oleh itu jenis atrophy akhirnya berlaku. Pemulihan operasi normal mereka boleh mengambil masa yang cukup (kira-kira 6 bulan). Dalam tempoh ini, pesakit mungkin mengalami krisis Addison.
  • Pelanggaran biosintesis steroid. Untuk pengeluaran kortisol, kelenjar adrenal mesti menerima kolesterol, yang ditukar menggunakan proses biokimia yang sesuai. Oleh itu, dalam keadaan di mana kolesterol dihentikan dalam kelenjar adrenal, keadaan kekurangan kortisol berkembang. Keadaan seperti itu, walaupun sangat jarang, berlaku dengan sindrom Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemia dan ubat-ubatan tertentu (contohnya, ketoconazole).

Diagnosis kekurangan adrenal

Doktor membuat anggapan pertama diagnosis berdasarkan riwayat anamnestic pesakit dan analisis terperinci tentang gejala dan tanda. Hipotesis ini kemudiannya disahkan oleh satu siri tinjauan dan ujian.

Ujian darah, di mana perlu diperhatikan:

  • Tahap kortisol yang rendah.
  • Tahap ACTH yang tinggi.
  • Sambutan kortisol rendah kepada rangsangan ACTH.
  • Kehadiran antibodi spesifik kepada sistem adrenal.
  • Tahap natrium di bawah 130.
  • Tahap kali lebih daripada 5.

Pengukuran tahap glukosa selepas pentadbiran insulin. Insulin diberikan kepada pesakit dan gula darah dan tahap kortisol dinilai secara berkala. Sekiranya pesakit sihat, tahap gula darah berkurangan dan tahap kortisol meningkat.

Rangsangan adrenal ACTH. Pesakit disuntik dengan hormon adrenokortikotropik sintetik, dan kepekatan cortisol diukur. Tahap rendah menunjukkan kekurangan adrenal.

Tomografi yang dikira rongga perut. Menentukan saiz dan apa-apa kelainan pada kelenjar.

Pencitraan resonans magnetik pelana Turki (kawasan tengkorak di mana kelenjar pituitari terletak). Mengenal pasti kemungkinan kerosakan dalam kelenjar pituitari.

Terapi penyakit Addison - memulihkan tahap hormon

Terlepas dari sebab itu, penyakit Addison dapat mematikan, sehingga hormon-hormon yang menghasilkan kelenjar adrenal dalam jumlah tidak mencukupi harus dibekalkan ke tubuh.

Rawatan penyakit melibatkan pengenalan:

  • Kortikosteroid. Khususnya, fludrocortisone untuk mengimbangi kekurangan aldosteron dan kortison.
  • Androgens. Pengenalan dalam kuantiti yang mencukupi meningkatkan rasa kesejahteraan, dan, dengan itu, meningkatkan kualiti hidup.
  • Suplemen natrium. Ia digunakan untuk mengurangkan kehilangan cecair dalam air kencing dan meningkatkan tekanan darah.

Sekiranya berlaku krisis Addison, rawatan segera diperlukan, kerana ia sangat berbahaya bagi kehidupan pesakit.

  • Hydrocortisone.
  • Penyerapan garam untuk meningkatkan jumlah darah.
  • Pengenalan glukosa. Untuk meningkatkan paras gula darah.

Kerana bahaya krisis Addison yang tiba-tiba, pesakit yang menderita penyakit itu harus memakai gelang kecemasan perubatan. Oleh itu, kakitangan perubatan akan segera diberitahu penggera.

Jangka hayat untuk penyakit Addison

Jika anda merawat penyakit Addison dengan betul, maka jangka hayat adalah normal. Satu-satunya bahaya yang mungkin datang dari krisis Addison. Oleh itu, pesakit dinasihatkan untuk memakai gelang maklumat, serta jarum suntik untuk menyuntikkan kortisol sekiranya berlaku kecemasan.

Penyakit Addison

Penyakit Addison (hypocorticism, penyakit gangsa) adalah penyakit sistem endokrin yang jarang berlaku di mana rembesan hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal dikurangkan.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1855 oleh pakar perubatan British, Thomas Addison. Ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita dengan kekerapan yang sama; lebih kerap didiagnosis pada orang-orang muda dan usia pertengahan.

Punca dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerosakan pada sel-sel korteks adrenal atau kelenjar pituitari yang disebabkan oleh pelbagai keadaan dan penyakit patologi:

  • kerosakan autoimun ke korteks adrenal;
  • batuk kering adrenal;
  • penyingkiran kelenjar adrenal;
  • pendarahan dalam tisu adrenal;
  • adrenoleukodystrophy;
  • sarcoidosis;
  • terapi penggantian hormon jangka panjang;
  • jangkitan kulat;
  • sifilis;
  • amyloidosis;
  • Aids;
  • tumor;
  • dengan penyinaran.

Dalam kira-kira 70% daripada kes, punca penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Untuk pelbagai sebab, sistem imun gagal, dan ia mula mengenali sel-sel adrenal sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan serangan itu dan merosakkan korteks adrenal.

Sindrom Addison mengiringi beberapa patologi keturunan.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada punca, penyakit Addison adalah:

  1. Utama. Ia disebabkan oleh tidak berfungsi atau merosakkan korteks adrenal secara langsung.
  2. Sekunder. Lobus anterior kelenjar pituitari menyembunyikan jumlah hormon adrenokortikotropik yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan penurunan rembesan hormon oleh korteks adrenal.
  3. Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang ubat kortikosteroid membawa kepada atrofi kelenjar adrenal, sebagai tambahan, melanggar hubungan antara hipotalamus, kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal.

Gejala

Penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

  • kegelapan kulit dan membran mukus;
  • kelemahan otot;
  • hipotensi;
  • Keruntuhan ortostatik (penurunan mendadak dalam tekanan darah ketika menukar posisi);
  • kehilangan selera makan, kehilangan berat badan;
  • dahaga untuk masam dan (atau) makanan masin;
  • meningkat dahaga;
  • sakit perut, mual, muntah, cirit-birit;
  • disfagia;
  • gegaran tangan dan kepala;
  • paresthesia anggota badan;
  • tetany;
  • poliuria (ekskresi air kencing), dehidrasi, hipovolemia;
  • takikardia;
  • kerengsaan, marah, kemurungan;
  • disfungsi seksual (pemberhentian haid pada wanita, mati pucuk pada lelaki).

Pengurangan glukosa dan eosinofilia ditentukan dalam darah.

Gambar klinikal berkembang perlahan-lahan. Selama bertahun-tahun, gejala-gejala ringan dan mungkin tidak diiktiraf, menarik perhatian hanya apabila, terhadap latar belakang tekanan atau penyakit lain, terdapat krisis addisonic. Ini adalah keadaan akut yang dicirikan oleh:

  • penurunan tekanan darah yang tajam;
  • muntah, cirit-birit;
  • sakit akut secara tiba-tiba di bahagian perut, bahagian belakang dan kaki bawah;
  • kekeliruan atau psikosis akut;
  • pengsan akibat penurunan tekanan darah yang tajam.
Komplikasi yang paling berbahaya terhadap penyakit Addison adalah perkembangan krisis adrenalin, keadaan yang mengancam nyawa.

Dalam krisis addisonic, ketidakseimbangan elektrolit yang ketara berlaku, di mana kandungan natrium dalam darah berkurangan dengan ketara, dan peningkatan fosforus, kalsium, dan kalium. Tahap glukosa juga berkurangan dengan ketara.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan kajian gambar klinikal. Untuk mengesahkannya, beberapa ujian makmal dijalankan:

  • Ujian rangsangan ACTH;
  • menentukan tahap ACTH dalam darah;
  • penentuan tahap kortisol dalam darah;
  • penentuan tahap elektrolit dalam darah.

Rawatan

Rawatan utama untuk penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon sepanjang hayat, iaitu ubat yang menggantikan hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal.

Untuk mengelakkan perkembangan krisis ketagihan terhadap latar belakang penyakit berjangkit, trauma, atau pembedahan yang akan berlaku, dos persediaan hormon harus dikaji semula oleh ahli endokrinologi.

Dalam kes krisis addison, pesakit memerlukan kemasukan ke hospital kecemasan di jabatan endokrinologi, dan dalam keadaan yang teruk - dalam unit penjagaan rapi dan penjagaan intensif. Krisis dihentikan dengan menyuntikkan hormon intravena korteks adrenal. Di samping itu, pembetulan pelanggaran air dan elektrolit yang sedia ada dan hipoglikemia dijalankan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi yang paling berbahaya terhadap penyakit Addison adalah perkembangan krisis adrenalin, keadaan yang mengancam nyawa.

Sebab-sebab kejadiannya mungkin:

  • tekanan (pembedahan, tekanan emosi, trauma, penyakit berjangkit akut);
  • penyingkiran kedua-dua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang mencukupi;
  • trombosis urat adrenal dua hala;
  • embolisme dua hala arteri adrenal;
  • pendarahan dua hala dalam tisu adrenal.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Addison adalah baik. Dengan terapi penggantian hormon yang mencukupi, jangka hayat pesakit adalah sama seperti pada orang yang tidak mengalami penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk pencegahan semua syarat yang membawa kepada perkembangannya. Langkah-langkah pencegahan khusus tidak wujud.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah kedoktoran pada tahun 1991. Berulang-ulang mengambil kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: anesthesiologist-resuscitator kompleks bersalin bandar, resuscitator jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Para saintis dari University of Oxford menjalankan beberapa kajian di mana mereka menyimpulkan bahawa vegetarianisme boleh memudaratkan otak manusia, kerana ia membawa kepada penurunan jisimnya. Oleh itu, saintis mencadangkan supaya tidak mengecualikan ikan dan daging dari diet mereka.

Jatuh dari keldai, anda lebih cenderung untuk memecahkan leher anda daripada jatuh dari kuda. Hanya jangan cuba untuk menolak kenyataan ini.

Sekalipun jantung manusia tidak ditewaskan, dia masih boleh hidup dalam jangka waktu yang lama, seperti nelayan Norway Jan Revsdal menunjukkan kepada kita. "Motor" beliau berhenti pada pukul 4 petang setelah nelayan tersesat dan tertidur dalam salji.

Karies adalah penyakit berjangkit yang paling biasa di dunia, yang juga selesema tidak dapat bersaing.

Berjuta-juta bakteria dilahirkan, hidup dan mati dalam usus kita. Mereka boleh dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersama-sama, mereka akan sesuai dengan cawan kopi biasa.

Ubat yang terkenal "Viagra" pada asalnya dibangunkan untuk rawatan hipertensi arteri.

Menurut kajian WHO, perbualan harian selama setengah jam di telefon bimbit meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebanyak 40%.

Kebanyakan wanita dapat merasakan lebih banyak keseronokan daripada merenungkan tubuh mereka yang cantik di cermin daripada daripada seks. Jadi, wanita, berusaha bersatu padu.

Suhu badan tertinggi dicatatkan dalam Willie Jones (AS), yang dimasukkan ke hospital dengan suhu 46.5 ° C.

Semasa bersin, badan kita berhenti bekerja sepenuhnya. Malah hati berhenti.

Dalam 5% pesakit, antidepresan Clomipramine menyebabkan orgasme.

Purata jangka hayat dari tangan kiri adalah kurang daripada tangan kanan.

Jika anda tersenyum hanya dua kali sehari, anda boleh menurunkan tekanan darah dan mengurangkan risiko serangan jantung dan strok.

Berat otak manusia adalah kira-kira 2% daripada keseluruhan jisim badan, tetapi ia menggunakan kira-kira 20% oksigen memasuki darah. Fakta ini menjadikan otak manusia sangat mudah terdedah kepada kerosakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen.

Banyak ubat yang pada mulanya dipasarkan sebagai ubat. Sebagai heroin, misalnya, pada asalnya dipasarkan sebagai ubat untuk batuk bayi. Cocaine disyorkan oleh doktor sebagai anestesia dan sebagai cara meningkatkan ketahanan.

Psoriasis adalah penyakit kronik yang tidak berjangkit yang menjejaskan kulit. Nama lain untuk penyakit ini adalah bersisik. Plak psoriasis boleh diletakkan di mana.

Punca, Gejala dan Rawatan Penyakit Addison

Penyakit Addison sering menyebabkan kegelapan kulit. Warna kulit pesakit boleh berbeza-beza dari kelabu kebiruan hingga coklat muda atau coklat-gangsa. Oleh kerana ciri ini, penyakit ini dipanggil penyakit gangsa. Walau bagaimanapun, penyakit ini sering berlaku tanpa meningkatkan pigmentasi kulit. Ia boleh berlaku secara tiba-tiba selepas tekanan yang teruk atau selepas penyakit berjangkit serius.

Penyakit Addison berkembang pesat, jadi penting untuk mengesannya secepat mungkin. Rawatan pada peringkat awal akan meningkatkan dengan ketara keadaan pesakit dan mengelakkan komplikasi serius.

Apakah Penyakit Addison?

Penyakit ini berlaku akibat kerosakan penting (lebih daripada 95%) pada tisu korteks adrenal. Kelenjar endokrin berkurang, dan atrofi korteks mereka.

Korteks adrenal bertanggungjawab untuk menghasilkan kira-kira 30 jenis hormon steroid. Ini termasuk glucocorticoids, mineralocorticoids dan hormon seks. Glukokortikoid mengambil bahagian dalam metabolisme karbohidrat, menindas tindak balas keradangan dan melindungi tisu badan daripada kesan merosakkan agen berjangkit. Mineralocorticoids mengawal metabolisme mineral dan air. Hormon seks menjejaskan fungsi seksual manusia.

Pada orang dengan penyakit Addison, rembesan hormon korteks adrenal adalah minima atau tidak sepenuhnya. Kekurangan kronik korteks adrenal menyebabkan gangguan serius dalam kerja seluruh organisma. Mengelak metabolisme kalium-natrium. Mengurangkan jumlah darah dalam tubuh menyebabkan kerosakan serius sistem kardiovaskular dan pencernaan. Kadang-kadang penyakit ini berkembang dengan kelajuan kilat, menyebabkan kekurangan hormon korteks adrenal dalam tubuh. Keadaan maut ini dipanggil krisis addisonic.

Kekurangan adrenal kronik didiagnosis di kalangan wanita dan lelaki. Selalunya, penyakit ini berlaku dalam lingkungan umur 30 hingga 50 tahun.

Sekiranya pesakit dengan penyakit Addison, disfungsi kelenjar parathyroid dan kandidiasis mukus kronik dikenalpasti, sindrom endokrin poliginalular jenis I didiagnosis. Ia kelihatan lebih kerap pada zaman kanak-kanak. Sindrom poliglandular jenis II dicirikan oleh gabungan kekurangan adrenal kronik dengan tiroiditis autoimun dan diabetes jenis I. Ia didiagnosis pada usia 20 hingga 60 tahun.

Sindrom poliglandular sering diwarisi dan berlaku serentak di beberapa ahli keluarga yang sama. Gejala sindrom adalah: hepatitis kronik, kebotakan, penurunan awal dalam aktiviti kelenjar seks dan penyakit Addison-Birmere (anemia yang merosakkan). Anemia yang merosakkan berlaku disebabkan oleh pelanggaran mekanisme pembentukan darah yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.

Penyakit Addison juga didiagnosis pada anjing. Selalunya, anjing, poodle dan rottweiler menderita penyakit ini.

Penyebab patologi:

  1. Kerosakan tisu adrenal dalam kebanyakan kes berlaku akibat kemusnahan autoimun. Sifat autoimun penyakit ini disebabkan oleh kehadiran dalam darah pesakit dengan antibodi ke tisu kelenjar adrenal. Dalam penyakit autoimun, antibodi badan mula menyerang sel sendiri, memusnahkan tisu organ.
  2. Penyebab kedua yang paling biasa penyakit Addison ialah batuk kering. Sebelum ini, beliau menjadi punca utama perkembangan patologi.
  3. Kekurangan korteks adrenal boleh disebabkan oleh hipoplasia (kemunduran) kelenjar endokrin.
  4. Kerosakan tisu adrenal berlaku akibat perkembangan tumor atau penembusan metastasis ke dalamnya.
  5. Pengurangan dalam sintesis hormon oleh korteks adrenal boleh disebabkan oleh gangguan genetik.
  6. Penyakit Addison kadang-kadang berkembang terhadap latar belakang penurunan kerentanan terhadap hormon adrenokortikotropik yang dihasilkan oleh sel-sel kelenjar hipofisis anterior. Kerentanan yang lemah membawa kepada pengurangan pengeluaran hormon oleh korteks adrenal dan atrofi tisu kelenjar endokrin.
  7. Kekurangan korteks adrenal boleh terjadi dengan penurunan pengeluaran hormon adrenokortikotropik oleh sel-sel pituitari.
  8. Atrofi tisu adrenal berkembang selepas penggunaan kortikosteroid eksogen yang berpanjangan. Dalam kes ini, mungkin terdapat pecahan lengkap sambungan antara kelenjar adrenal dan sistem hipofisis hipofisis. Selepas menghentikan kortikosteroid eksogen, satu krisis addisonic mungkin berlaku.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Gejala kekurangan adrenal mungkin tidak diketahui selama jangka masa yang lama. Pesakit secara beransur-ansur meningkatkan keletihan dan kelemahan. Dia menjadi kurang aktif, lebih sukar baginya untuk melakukan kerja biasa. Selepas tidur malam, gejala menjadi kurang jelas.

Perubahan dalam fungsi sistem saraf pusat menyebabkan kekeliruan, gangguan ingatan dan gangguan tidur. Pesakit menjadi panas, marah. Dia mendapati kesalahan dengan segala-galanya dan tidak senang dengan segala-galanya. Seseorang semakin ketegangan dalaman, dia menjadi gelisah dan cemas. Tekanan saraf boleh menyebabkan kemurungan yang mendalam.

Menghadapi latar belakang kehilangan selera makan, terdapat penurunan berat badan, kelemahan otot berkembang. Masalah pencernaan adalah muntah, cirit-birit, mual. Di dalam perut, anda mungkin berasa berat dan sakit. Penyakit ini menyebabkan penurunan tekanan darah, terutamanya dalam kedudukan tegak. Kedua-dua tekanan atas dan bawah berkurangan. Pulse lembut, kecil dan perlahan. Menghadapi latar belakang tekanan darah rendah, palpitasi jantung boleh berlaku. Pesakit mengalami sesak nafas.

Ciri ciri meningkatkan pigmentasi kulit. Tompok coklat boleh muncul pada mukosa lisan, dan juga pada gigi. Mengurangkan jumlah hormon seks menyebabkan tiada haid pada wanita dan mati pucuk pada lelaki. Haus yang tidak dapat dikurangkan untuk garam sedang berkembang. Pesakit boleh makan garam dalam tangan, terutamanya pada sebelah petang. Terdapat tanda-tanda dehidrasi: mulut kering, dahaga besar, pening. Menghadapi latar belakang penggunaan sejumlah besar cecair, pesakit mempunyai kencing yang kerap. Jumlah darah yang beredar berkurangan, tahap glukosa turun. Muncul sawan kejang yang disebabkan oleh gangguan metabolisme kalsium dalam badan. Mereka sering berlaku selepas minum susu. Perangkap dan kepala pesakit itu menggeletar. Mungkin terdapat kesukaran menelan (rasa benjolan di tekak, sakit, makanan masuk ke hidung).

Apabila rasa lapar muncul, keadaan hypoglycemic boleh berlaku. Mereka disertai dengan peluh yang berlebihan, jari-jari gemetar. Kulit menjadi pucat.

Rawatan penyakit ini

Gejala penyakit Addison sering dikelirukan untuk manifestasi asthenia, dystonia vaskular, pencerobohan helminthic dan gastritis.

Diagnosis difasilitasi jika ada gejala ciri penyakit ini - hyperpigmentation. Kekurangan adrenal kronik mempunyai prognosis yang menggalakkan, jika diagnosis telah ditetapkan dengan tepat pada masanya dan betul, dan terapi penggantian yang dipilih dengan betul ditetapkan.

Terapi penggantian membantu meniru pengeluaran semulajadi hormon yang diperlukan oleh korteks adrenal. Prinsip terapi penggantian untuk kekurangan adrenal kronik adalah penggunaan gabungan glucocorticoids dan mineralocorticoids yang menyokong fungsi-fungsi asas yang penting. Monoterapi dengan glucocorticoid sahaja atau dengan penggunaan mineralokortikoid sangat jarang berlaku.

Doktor yang menghadiri membuat ubat tablet Hydrocortisone dan Fludrocortisone. Kontraindikasi terhadap penggunaan hidrokortison adalah penyakit sistem muskuloskeletal. Fludrocortisone tidak boleh digunakan untuk jangkitan kulat sistemik.

Kebanyakan pesakit memerlukan terapi penggantian berterusan kerana kerosakan yang tidak dapat dipulihkan kepada kelenjar endokrin. Mereka adalah preskripsi Hydrocortisone atau Prednisolone. Prednisolone tidak ditetapkan untuk ulser gastrik, dengan kecenderungan untuk tromboembolisme, dengan penyakit berjangkit. Biasanya, keutamaan diberikan kepada hydrocortisone. Ia mempunyai kedua-dua glucocorticoid dan tindakan mineralocorticoid.

Di peringkat awal penyakit dan ketika mendiagnosis bentuk ringan penyakit Hydrocortisone atau Prednisone hanya diambil pada waktu pagi. Dengan keterukan penyakit yang sederhana - pada separuh pertama dan kedua hari itu.

Tahap penghasilan hormon pada orang yang sihat bergantung kepada keadaan umum badan. Untuk kecederaan, tekanan, jangkitan akut dan aktiviti fizikal yang tinggi, dos ubat perlu ditingkatkan. Menukar dos ubat yang diperlukan sebelum pembedahan.

Menetapkan rawatan, mengurangkan atau meningkatkan dos ubat, dan juga memantau keadaan pesakit yang perlu doktor. Rawatan sendiri untuk penyakit Addison tidak dapat diterima.

Manifestasi krisis addisonic

Penyebab krisis addison mungkin berbeza. Pesakit boleh sangat gelisah dan mencetuskan keadaan kritikal.

Kelemahan yang semakin meningkat dan hiperpigmentasi kulit menunjukkan krisis yang sedang berkembang. Selera makan menurun sehingga penampilan menghindar dari makanan. Terdapat mual, bertukar menjadi muntah yang tidak terkawal. Najis menjadi kerap dan cecair. Sesetengah pesakit mengalami sakit abdomen yang teruk. Tekanan darah dikurangkan secara kritikal, bunyi jantung menjadi pekak, dan denyutan nadi tidak dapat dirasakan.

Membran mukus menjadi pucat. Ekstrem ini menjadi sejuk, kulit biru diperhatikan pada jari. Orang itu diseksa oleh berpeluh yang berlimpah. Suhu badannya jatuh. Tahap glukosa dalam plummet darah. Pengurangan kadar glukosa secara kritikal boleh menyebabkan pendarahan jantung dan kematian pesakit.

Sekiranya terdapat tanda-tanda krisis addison, keperluan mendesak untuk mendapatkan bantuan perubatan. Pesakit akan memerlukan pentadbiran glucocorticoids yang mendesak. Pada masa yang sama, terapi anti-kejutan dijalankan. Rawatan antibiotik boleh dilakukan untuk merawat proses menular yang menimbulkan krisis addisonic.

Pencegahan krisis addisonic

Pesakit perlu dimaklumkan mengenai dos yang perlu diambil dalam keadaan yang teruk. Selepas mengambil dos yang diperlukan, pesakit perlu melihat doktor untuk mengawal keadaannya.

Jika campur tangan pembedahan dirancang, pesakit harus berunding dengan doktor yang hadir mengenai penyesuaian terapi penggantian sebelum operasi dan semasa tempoh pasca operasi.

Sangat penting untuk keadaan pesakit yang menderita penyakit Addison, mempunyai diet yang betul. Makanan perlu kerap. Disyorkan 6 hidangan di bahagian kecil. Pada waktu tidur, dinasihatkan untuk minum segelas susu atau kefir. Sayur-sayuran, daging dan ikan dimakan yang terbaik. Buah-buahan lebih baik. Jumlah kentang yang digunakan, kekacang, buah kering, kopi, koko, coklat, kacang dan cendawan perlu dikurangkan. Ia dibenarkan untuk mengambil sehingga 20 g garam setiap hari. Peningkatan berat badan perlu dilakukan dengan meningkatkan jumlah karbohidrat dalam makanan (gula, madu, jem). Jumlah lemak yang meningkat tidak digalakkan.

Apakah Penyakit Addison? Gejala dan rawatan

Kekurangan adrenal kronik primer mula-mula diterangkan oleh Thomas Addison pada pertengahan abad XIX. Dia mengenal pasti simptom utama penyakit ini: sakit perut, palpitasi, kelemahan, pigmentasi kulit. Di lain, patologi ini juga dipanggil hypocorticism, "penyakit gangsa", sindrom Addison. Artikel ini akan memaparkan secara terperinci apakah ciri-ciri penyakit Addison, gejala dan penyebab penyakit, serta cara rawatannya.

Penyakit Addison: Punca

Penyakit Addison - penyakit agak jarang berlaku. Ia berlaku akibat gangguan sistem endokrin, ketika kedua kelenjar adrenal mula menghasilkan jumlah hormon yang tidak mencukupi, khususnya, kortisol.

Rembesan hormon mungkin berhenti sama sekali. Apabila lebih daripada 90% tisu adrenal dipengaruhi, patologi ini didiagnosis. Perkembangan penyakit ini dipromosikan oleh perubahan dalam tisu korteks adrenal atau kelenjar pituitari.

Penyebab penyakit ini boleh:

  • Autoimun adrenalitis.
  • Tuberkulosis.
  • Histoplasmosis.
  • Proses Neoplastik.
  • Hemochromatosis.
  • Amyloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Pendarahan dalam kelenjar adrenal.
  • Aids
  • Rawatan jangka panjang dengan ubat hormon.
  • Sifilis
  • Meracuni bahan-bahan toksik.
  • Keluarkan kelenjar adrenal.
  • Faktor keturunan.

Bentuk penyakit ini boleh menjadi primer (sekiranya hanya korteks adrenal) atau sekunder (sekiranya pituitari itu terjejas, akibatnya hormon adrenokortikotropik yang bertanggungjawab untuk kerja korteks adrenal tidak dihasilkan).

Penyakit Addison: Gejala

Umur purata pesakit dengan penyakit ini ialah 40 tahun.

Gejala utamanya ialah:

  • Hyperpigmentation kulit bersentuhan dengan cahaya matahari (diperhatikan pada 90% pesakit).
  • Rasa lemah dan lelah.
  • Pergerakan perlahan, ucapan yang tenang.
  • Kurang selera makan.
  • Berat badan
  • Mual, muntah.
  • Kesakitan abdomen.
  • Mengganggu nafas.
  • Menurunkan tekanan darah (90/60 dan ke bawah, berlaku pada 88-90% pesakit).
  • Paresthesia.
  • Gegaran (gegaran) dari lengan, kaki, atau kepala.
  • Kemerosotan ingatan, gangguan saraf, kemurungan.

Penyakit Addison pada wanita, tidak seperti lelaki, berlaku dalam bentuk yang lebih teruk. Selalunya terdapat kegagalan kitaran haid, amenorea. Dengan pemantauan perubatan pada wanita yang menderita sindrom Addison, kehamilan dan melahirkan anak adalah mungkin.

Krisis Addisonic adalah berbahaya. Tanda-tandanya boleh:

  • Kesakitan yang teruk di bahagian bawah badan.
  • Muntah.
  • Cirit-birit
  • Penurunan tekanan darah yang tajam.
  • Kesedaran atau kehilangan kesedaran.

Dalam penyakit ini, rawatan perubatan segera diperlukan.

Penyakit Addison pada kanak-kanak

Pada bayi pada usia muda, patologi ini sangat jarang berlaku. Ia boleh berlaku akibat trauma kelahiran (jika pendarahan telah berlaku di korteks adrenal), erythroblastosis, atau microcephaly.

Pada kanak-kanak prasekolah, penyakit Addison mungkin berkembang akibat hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kerosakan sistem hipofaliti hipofalamit dan pengurangan jumlah kortikotropin yang dihasilkan. Ini berlaku, contohnya, dengan penggunaan jangka panjang glycocorticoids dalam dos yang besar.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, kegagalan ini berlaku dengan tuberkulosis disebarkan hematogen. Selalunya penyakit ini berlanjutan kerana lesi autoimun kelenjar adrenal.

Penyakit Addison: Diagnosis

Diagnosis kekurangan kronik korteks adrenal ditubuhkan oleh doktor, yang mengambil kira petunjuk berikut:

  • Gambar klinikal.
  • Jumlah hormon korteks adrenal dan hormon pituitari dalam darah.
  • Data am, serta ujian darah biokimia.
  • Keputusan analisis air kencing umum.
  • ECG, serta ultrasound, CT, MRI dan X-ray tulang tengkorak.

Rawatan yang tepat pada masanya di kemudahan kesihatan akan memberi peluang untuk membuat atau menjelaskan diagnosis dan memulakan rawatan dalam masa yang singkat.

Penyakit Addison: Rawatan

Pesakit yang menderita "penyakit gangsa" perlu secara sistematik menerima kortikosteroid (glucocorticoids, kadang-kadang mineralocorticoid).

Terapi dilakukan menggunakan Hydrocortisone (Cortisol). Ini adalah ubat yang paling biasa dan berkesan yang digunakan dalam kombinasi dengan ubat lain:

  • Doxa.
  • Deoxycorticosterone Trimethyl acetate.
  • Fluorohydrocortisone dan lain-lain.

Sebagai tambahan kepada terapi penggantian dengan hormon adrenal, pesakit dinasihatkan untuk menggunakan jumlah garam yang dapat dimakan vitamin C.

Dalam bentuk penyakit yang teruk, ia perlu dirawat di hospital. Menurut petunjuk, terapi antibakteria dan gejala diberikan.

Mod

Penerimaan glukokortikoid membolehkan orang dengan sindrom Addison menjalani kehidupan yang hampir penuh (sebelum penggunaan hormon, jangka hayat pesakit kurang dari enam bulan).

Walau bagaimanapun, anda mesti mematuhi peraturan ini:

  • Ketat mengikut arahan doktor.
  • Kecualikan buruh fizikal yang berat.
  • Mengecualikan pengambilan minuman beralkohol, sedatif siri barbiturik, perairan mineral alkali.
  • Sentiasa mempunyai ubat-ubatan yang diperlukan untuk pertolongan cemas.
  • Sekiranya gejala penyakit berkembang, dapatkan segera rawatan perubatan.

Setiap pesakit yang menerima di dalam institusi perubatan memo tentang pelan rawatan, menunjukkan jadual pengambilan ubat dan dos mereka, serta peringatan kepada pekerja kesihatan dalam keadaan kecemasan, jika pesakit tidak dapat memberikan maklumat tentang penyakitnya.

Hypocorticoidism adalah penyakit jarang, tetapi sangat serius. Dan kerana mustahil untuk mengatasi penyakit ini sepenuhnya, anda perlu membina semula rejimen, kehidupan dan gaya hidup anda, bersabar dan dengan jelas mengikuti semua preskripsi dan cadangan doktor yang hadir.

Penyakit Addison. Punca, gejala, diagnosis dan rawatan patologi

Soalan Lazim

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti. Mana-mana ubat-ubatan mempunyai kontraindikasi. Perundingan diperlukan

Penyakit Addison adalah patologi endokrin yang jarang berlaku. Di tengah-tengah perkembangannya ialah kemusnahan (kemusnahan) tisu lapisan luar (kortikal) kelenjar adrenal. Kemusnahan sedemikian boleh dicetuskan oleh pelbagai faktor. Mereka mungkin bakteria berbahaya (cth Mycobacteria), kulat (Candida, Cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, dan lain-lain), genetik, imun, peredaran mikro (gangguan peredaran darah korteks adrenal) gangguan (DIC-sindrom, sindrom Antiphospholipid).

Kerosakan pada korteks adrenal membawa kepada pelanggaran sekresi hormon steroid, terutamanya aldosteron dan kortisol, yang mengawal garam air, protein, karbohidrat, pertukaran lipid dalam badan. Mereka juga terlibat dalam pelaksanaan reaksi tekanan, menjejaskan tekanan darah, jumlah jumlah darah yang beredar.

penyakit Addison mungkin mengalami pelbagai gejala seperti keletihan, lemah, pening, kurang keupayaan untuk bekerja, sakit kepala, rasa dahaga, keinginan untuk makanan masin, kelemahan otot, myalgia (sakit otot), kekejangan otot, sakit perut, loya, muntah, gangguan haid, tekanan darah rendah, hiperpigmentasi (kegelapan kulit), vitiligo, takikardia (denyutan jantung pesat), sakit di hati, dsb.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal berpasangan dengan kelenjar endokrin. Setiap kelenjar adrenal (kanan atau kiri) terletak pada bahagian tengah atas (bahagian atas bahagian atas) pada bahagian atas (tiang) buah pinggang yang sama (kanan atau kiri). Kedua-dua kelenjar adrenal mempunyai kira-kira jisim yang sama (kira-kira 7-20 g setiap). Pada kanak-kanak, kelenjar adrenal seberat sedikit (6 g). Kelenjar-kelenjar ini terletak pada tisu lemak retroperitoneal pada peringkat XI-XII thoracic vertebrae. Serat retroperitoneal terletak di ruang retroperitoneal, suatu daerah yang terletak di belakang bilah posterior posterior peritoneum parietal (parietal) yang melapisi dinding posterior rongga perut. Ruang retroperitoneal terbentang dari diafragma (otot pernafasan yang memisahkan dada dan rongga abdomen) ke pelvis kecil (rantau anatomis di bawah rongga perut). Selain kelenjar adrenal, ia mengandungi buah pinggang, pankreas, aorta, vena cava inferior dan organ lain.

Kelenjar adrenal kiri mempunyai bentuk semi-lunar, tepat - segitiga. Di dalam masing-masing, permukaan anterior, posterior, dan buah pinggang dibezakan. Bahagian belakangnya, kedua-dua adrenal bersebelahan dengan diafragma. Permukaan buah pinggang (bawah) mereka bersentuhan dengan tiang atas buah pinggang yang sepadan. Kelenjar adrenal yang betul di ruang retroperitoneal terletak tepat di sebelah kiri. Dengan permukaan anterior, ia bersebelahan dengan vena cava, hati dan peritoneum inferior. Kelenjar adrenal kiri di hadapan bersentuhan dengan pankreas, kardia perut dan limpa. Pada anteromedial (sebelah dalaman depan) permukaan setiap satu daripada kelenjar adrenal yang dipanggil pintu (hilum), di mana mereka (dari kelenjar adrenal) urat pusat terletak (selepas ini ia dirujuk urat adrenal).

Dari setiap kelenjar adrenal terdapat satu urat tengah. Vena adrenal kiri kemudian mengalir ke vena renal kiri. Darah Venous dari kelenjar adrenal kanan diangkut melalui urat adrenal kanan dengan segera ke vena cava inferior. Pintu adrenal boleh dikesan dan saluran limfa yang cecair limfa memasuki nodus limfa lumbar (Nodi lymphatici lumbales), telah menjual sekitar aorta abdomen dan rendah vena cava.

Darah arteri memasuki kelenjar adrenal melalui dahan arteri adrenal atas, tengah dan bawah (a. Suprarenalis unggul, media suprarenalis, a. Suprarenalis inferior). Arteri adrenal yang unggul adalah kesinambungan arteri diafragma yang rendah. Arteri adrenal tengah bergerak dari aorta perut. Arteri adrenal yang lebih rendah berfungsi sebagai cawangan arteri renal. Ketiga arteri adrenal di bawah kapsul tisu penghubung yang meliputi setiap kelenjar adrenal membentuk rangkaian arteri yang padat. Kapal kecil (kira-kira 20-30), menembusi ketebalan kelenjar adrenal melalui permukaan anterior dan posterior, berlepas dari rangkaian ini. Oleh itu, darah arteri mengalir ke kelenjar adrenal melalui banyak saluran, sedangkan darah vena dikeluarkan dari kelenjar endokrin ini hanya melalui satu vena - urat tengah (adrenal).

Pemeliharaan kelenjar adrenal dijalankan oleh cawangan yang memanjang dari plexus saraf suria, buah pinggang dan adrenal, serta cawangan saraf frenik dan vagus.

Korteks medial dari kapsul tisu penghubung mengandungi bahan kortikal (lapisan luar) kelenjar adrenal, yang menyumbang kira-kira 90% daripada seluruh parenchyma (tisu) organ ini. Baki 10% dalam kelenjar adrenal diduduki oleh medulla (lapisan dalaman kelenjar adrenal), yang terletak di bawah korteks, secara langsung di kedalaman kelenjar. Korteks dan medulla mempunyai struktur, fungsi dan asal embrio yang berlainan. Bahan kortikal (korteks adrenal) diwakili oleh tisu penyambung dan kelenjar longgar. Lapisan di bahagian anatomi ini mempunyai warna coklat kekuningan.

Lapisan luar setiap kelenjar adrenal biasanya dibahagikan kepada tiga zon - glomerular, sheaf dan mesh. Zon glomerular adalah lapisan terluar bahan kortikal dan disetempat, secara langsung, di bawah kapsul kelenjar adrenal. Zon retikular bersempadan dengan medulla adrenal. Zon tuft menduduki kedudukan tengah antara glomerular dan bersih. The zona glomerulosa dihasilkan mineralocorticoid (aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), rasuk - steroid (kortisol dan kortison), dan jaringan - androgen. Medulla adrenal berwarna merah kecoklatan dan tidak terbahagi kepada mana-mana zon. Di kawasan ini, catecholamines disintesis dalam kelenjar adrenal (adrenalin dan norepinephrine).

Kelenjar adrenal adalah organ penting dan melakukan pelbagai fungsi melalui pengeluaran beberapa hormon dengan sifat khusus. Seperti yang dinyatakan sedikit di atas, ini kelenjar endokrin menghasilkan mineralocorticoid (aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), glucocorticoids (kortisol dan kortison), androgen dan catecholamines (adrenalin dan noradrenalin). Perlu bagi rembesan manusia aldosteron dan kortisol adrenal. Aldosterone adalah satu-satunya mineralocorticoid bahawa kelenjar adrenal merembes ke dalam darah. Hormon steroid ini menyumbang kepada pengekalan dalam tubuh natrium, klorida dan air serta perkumuhan kalium bersama-sama dengan air kencing. Ia menyumbang kepada peningkatan tekanan arteri sistemik, jumlah jumlah darah yang beredar, mempengaruhi keadaan berasaskan asid dan osmolariti. Aldosteron mengawal fungsi kelenjar peluh dan gastrousus.

Cortisol, seperti aldosteron, juga merupakan hormon steroid. Ia mempunyai kesan serba boleh pada metabolisme (metabolisme) dalam organ dan tisu badan. Cortisol merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dan glikogen dalam hati dan menghalang (blok) penggunaannya dalam tisu periferi. Ini menyumbang kepada perkembangan hiperglikemia (peningkatan tahap glukosa darah). Dalam adiposa, limfoid, tulang dan tisu otot, hormon ini merangsang pecahan protein. Di hati, sebaliknya, ia mengaktifkan sintesis protein baru. Cortisol mengawal metabolisme lemak. Khususnya, ia menyumbang kepada pecahan lemak dalam beberapa tisu (misalnya, lemak) dan lipogenesis (pembentukan lemak baru) pada orang lain (badan, muka). Glukokortikoid ini adalah hormon tekanan utama yang membantu badan menyesuaikan diri dengan kesan pelbagai faktor tekanan (jangkitan, penglihatan fizikal, trauma mental atau mekanikal, pembedahan, dan sebagainya).

Androgens dihasilkan oleh sel-sel zon reticular korteks adrenal. Wakil utama mereka adalah dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol dan androstenedione.

Testosteron dan estrogen adrenal hampir tidak dihasilkan. Androgen, yang dihasilkan dalam jumlah besar dalam kelenjar adrenal, mempunyai kesan yang lebih kecil pada tisu badan daripada hormon seks utama. Sebagai contoh, testosteron dalam aktivitinya melebihi kesan androstenedione sebanyak 10 kali. Androgen bertanggungjawab untuk perkembangan ciri-ciri seksual sekunder, seperti perubahan suara, pertumbuhan rambut badan, perkembangan organ kelamin, dan lain-lain, mengatur metabolisme, meningkatkan libido, iaitu keinginan seksual.

Catecholamines (adrenalin dan norepinefrin), yang terbentuk di medulla kelenjar adrenal, bertanggungjawab untuk penyesuaian badan kepada kesan tekanan yang akut dari alam sekitar. Hormon ini meningkatkan kadar jantung, mengawal tekanan darah. Mereka juga mengambil bahagian dalam metabolisme tisu (metabolisme) dengan menghalang pelepasan insulin (hormon yang menormalkan glukosa darah) dari pankreas, mengaktifkan lipolysis (membelah lemak) dalam tisu adipose, dan pecahan glikogen dalam hati.

Punca Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang terhasil daripada pemusnahan tisu-tisu korteks adrenal di bawah pengaruh faktor-faktor berbahaya tertentu. Di lain, penyakit ini juga dipanggil hypocorticism utama (atau kekurangan adrenal utama). Patologi ini agak jarang berlaku dan, menurut statistik, hanya terdapat dalam 50 - 100 kes baru setiap 1 juta orang dewasa setahun. Hipokortik utama berlaku lebih kerap daripada sekunder.

Menengah adrenal penyakit kekurangan endokrin adalah berasingan dan tidak berkaitan dengan penyakit Addison, yang nyata daripada rembesan pelanggaran pituitari hormon adrenocorticotropic (ACTH), yang berfungsi sebagai fungsi perangsang semulajadi korteks adrenal. Hormon ini mengawal pengeluaran dan rembesan hormon (terutamanya glucocorticosteroids dan androgen) daripada korteks adrenal. Di bawah keadaan kekurangan ACTH, zon bundle (tengah) dan reticular (dalam) korteks adrenal menjalani atrofi beransur-ansur, yang membawa kepada kekurangan adrenal, tetapi sudah sekunder (sejak punca penyakit tidak berada dalam kelenjar adrenal itu sendiri).

Dalam penyakit Addison, ketiga-tiga zon korteks (bahan kortikal) kelenjar adrenal - glomerular, bundle dan reticular - terjejas sekaligus, oleh itu, ia dipercayai bahawa hypocorticism utama secara klinikal lebih teruk daripada yang kedua. Ia juga perlu diperhatikan bahawa semua gejala yang berlaku dalam pesakit dengan penyakit Addison dikaitkan hanya dengan pemusnahan korteks adrenal, dan bukan medulla mereka, kemungkinan kemusnahan yang (bergantung kepada punca hipokortikisme utama) tidak memainkan peranan dalam mekanisme pembangunan patologi ini. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit Addison hasil dari tindakan faktor kerosakan tertentu pada korteks adrenal. Ini boleh menjadi pelbagai mikroorganisma (bakteria, kulat, virus), proses autoimun, tumor (metastasis tumor atau kelenjar adrenal), gangguan genetik (mis adrenoleukodystrophy), gangguan peredaran darah korteks adrenal (DIC-sindrom, sindrom Antiphospholipid).

Penyebab utama penyakit Addison adalah:

  • kerosakan autoimun ke tisu korteks adrenal;
  • tuberkulosis;
  • adrenalektomi;
  • luka metastatik pada korteks adrenal;
  • jangkitan kulat;
  • Jangkitan HIV;
  • adrenoleukodystrophy;
  • sindrom antiphospholipid;
  • Sindrom DIC;
  • Sindrom Waterhouse-Frideriksen.

Kerosakan autoimun ke tisu korteks adrenal

Dalam majoriti semua kes baru (80-90%), penyakit Addison hasil daripada kemusnahan autoimun korteks adrenal. Kemusnahan seperti berlaku disebabkan gangguan perkembangan normal sistem imun. Sel-sel sistem imun (limfosit) pada pesakit sedemikian, apabila mereka bersentuhan dengan tisu adrenal (melalui darah), mula menganggapnya sebagai asing. Oleh itu, mereka diaktifkan dan memulakan pemusnahan korteks adrenal. Peranan penting dalam proses pemusnahan autoimun dimainkan oleh autoantibodies yang merembeskan limfosit ke dalam darah.

Autoantibodies adalah antibodi (protein, molekul perlindungan) yang ditujukan terhadap tisu mereka sendiri (dalam kes ini terhadap tisu korteks adrenal), yang secara khusus mengikat pelbagai struktur pada sel-sel korteks adrenal dan dengan itu menyebabkan kematian mereka. Jenis utama autoantibodies yang diperhatikan dalam darah pesakit dengan penyakit autoimmune Addison adalah antibodi kepada enzim steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase, dan saya menggunakan garis untuk mengeluarkan garis itu.

Tuberkulosis

Adrenalectomy

Lesi metastatik korteks adrenal

Jangkitan kulat

Jangkitan HIV

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit keturunan yang berlaku akibat penghapusan (penghapusan) rantau tertentu pada lengan panjang kromosom X. Gen ALD disetempatan di rantau ini, yang menyusun struktur enzim lignoceroyl-CoA synthetase, yang terlibat dalam pengoksidaan asid lemak rantaian panjang (DLC) dalam sel-sel sistem saraf pusat, kelenjar adrenal dan tisu lain. Apabila adrenoleukodystrophy, enzim ini tidak dihasilkan, sebagai akibatnya, sejumlah besar lemak terkumpul dalam tisu saraf dan dalam korteks adrenal (DLC bersama-sama dengan ester kolesterol), yang beransur-ansur membawa kepada kemerosotan dan kematian mereka. Patologi ini paling sering direkodkan pada lelaki (adrenoleukodystrophy adalah penyakit resesif yang berkaitan dengan X).

Terdapat pelbagai variasi klinikal dari adrenoleukodystrophy dan tidak selalunya dengan penyakit ini serius boleh menjejaskan tisu korteks adrenal. Contohnya, dalam sesetengah pesakit ini, simptom-simptom neurologi mendominasi (adrenoleukodystrophy remaja), sementara gejala penyakit Addison mungkin tidak lama (terutamanya pada permulaan penyakit).

Selain kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, leukodystrophy adrenal sering mengembangkan hipogonadisme lelaki primer (kekurangan fungsi testis), yang boleh menjejaskan keupayaan reproduktif lelaki. Adrenoleukodystrophy adalah punca ketiga penyakit Addison (selepas pemusnahan autoimun korteks adrenal dan batuk kering adrenal). Gejala-gejala neurologi bersamaan yang ditemui di ALD menjadikan prognosis penyakit Addison kurang menggalakkan berbanding dengan sebab lain hipokortik utama.

Sindrom antiphospholipid

Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh pelanggaran pembekuan darah dan rupa gumpalan darah di pelbagai kapal. Penyebab APS adalah antibodi (protein, molekul perlindungan) ke fosfolipid membran sel platelet, endotheliocytes (sel yang melapisi permukaan dalam dalam kapal). Adalah dipercayai bahawa berlakunya antibodi tersebut dalam darah pesakit dikaitkan dengan fungsi gangguan sistem imun.

antibodi Antiphospholipid memberi kesan kemusnahan langsung kepada endothelium (dinding dalaman) vaskular sel-sel endothelial menyekat pengeluaran protein tertentu (prostacyclin, thrombomodulin, antithrombin III), mempunyai antikoagulan (anticoagulant) Hartanah, supaya mereka (antibodi) menyumbang kepada pembangunan trombosis. Dalam sindrom antiphosphipipid, dalam kes yang sangat jarang berlaku, trombosis urat adrenal dua hala boleh berlaku, yang boleh menyebabkan kerosakan pada tisu korteks adrenal (disebabkan oleh aliran keluar vena yang merosot dari tisu adrenal) dan perkembangan penyakit Addison.

Sindrom DIC

Tisu-tisu korteks adrenal sering dipengaruhi oleh penyebaran intravaskular (DIC) yang disebarkan, yang merupakan salah satu patologi sistem hemostatik (sistem yang mengawal keadaan cecair darah dan menghentikan pendarahan). Pada peringkat awal DIC dalam pelbagai tisu dan organ-organ terbentuk banyak thrombi kecil (hypercoagulability darah), yang kemudian (dalam peringkat akhir sindrom) rumit oleh penggunaan coagulopathy (iaitu pengurangan pembekuan), disertai dengan kemerosotan teruk pembekuan darah dan pembangunan sindrom berdarah (secara spontan, sukar untuk menghentikan pendarahan berlaku dalam pelbagai organ dan tisu).

Punca DIC boleh melayani pelbagai keadaan, seperti kecederaan teruk mekanikal, anemia hemolitik (nombor menurun sel-sel darah merah di latar belakang kemusnahan berlebihan mereka), leukemia, kanser, sistemik bakteria, virus, jangkitan kulat, penyakit autoimun, kematian janin dalam kandungan, pra-matang abortus plasenta, pemindahan darah yang tidak serasi, dan lain-lain. Dalam sindrom DIC, banyak darah beku yang banyak boleh didapati di dalam korteks adrenal, yang berfungsi sebagai gangguan Noah peredaran mikro, gangguan peredaran darah, kemusnahan sel-sel glomerular, rasuk dan mesh zon dan pembangunan kekurangan adrenal utama (penyakit Addison).

Sindrom Waterhouse-Frideriksen

sindrom Waterhouse-Friderichsen adalah suatu keadaan yang timbul akibat akut berdarah infarksi kedua-dua kelenjar adrenal (iaitu, di dalam tisu pendarahan adrenal besar-besaran) dan biasanya diperhatikan apabila sepsis (teruk, sistemik, keadaan keradangan yang disebabkan oleh penyebaran jangkitan di seluruh badan luka utama). Apabila sepsis sering mengembangkan DIC, yang sebenarnya berfungsi sebagai penyebab langsung pendarahan di dalam kelenjar adrenal. Dengan pendarahan dalaman seperti itu, tisu adrenal dengan cepat memenuhi darah. Aliran darah di dalamnya melambatkan secara dramatik, darah vena tidak dikeluarkan dari kelenjar adrenal, dan darah arteri baru tidak mengalir dalam jumlah yang mencukupi. Oleh kerana itu, sel-sel korteks adrenal cepat mati. Kekurangan adrenal berkembang. Limpahan pesat kelenjar adrenal dalam Sindrom Waterhouse-Friederiksen dipicu bukan sahaja oleh gangguan pembekuan darah (disebabkan oleh DIC), tetapi juga oleh ciri-ciri bekalan darah ke kelenjar adrenal.
Sindrom yang paling biasa Waterhouse-Frideriksen berlaku dalam sepsis, yang membina latar belakang jangkitan meningokokus.

Patogenesis Penyakit Addison

Patogenesis (mekanisme perkembangan) penyakit Addison disebabkan oleh kekurangan dalam badan aldosteron, kortisol, dan lebihan rembesan hormon merangsang melanocytes. Aldosterone adalah hormon penting yang mengawal tahap natrium dan air dalam badan, jumlah kalium dan keadaan hemodinamik. Ia berfungsi di buah pinggang dan menyebabkan mereka mengekalkan natrium dan air di dalam badan (sebagai pertukaran untuk kalium), yang, dengan itu, menghalang penyingkiran cepat mereka dari badan. Dengan kekurangan aldosteron, buah pinggang dengan cepat mula mengeluarkan natrium dan air dengan air kencing, yang menyebabkan dehidrasi badan yang cepat, air dan keseimbangan elektrolit dalam badan, penebalan darah, melambatkan peredaran darah dan bekalan darah ke tisu periferi. Terhadap latar belakang perubahan ini, sistem kardiovaskular paling terjejas (kenaikan kadar denyut jantung, sakit jantung, tekanan arteri berkurang, dan sebagainya), saluran gastrointestinal (sakit perut, mual, sembelit, muntah, dll), pusat sistem saraf (pingsan, sawan, gangguan mental, sakit kepala, dll.). Gangguan perkumuhan kalium dari tubuh semasa hypocorticism utama menyumbang kepada pengumpulan darah dan perkembangan hiperkalemia yang dipanggil, yang mempunyai kesan buruk terhadap kerja-kerja jantung dan otot-otot rangka.

Kekurangan kortisol di dalam badan menjadikannya sangat sensitif terhadap faktor-faktor stres (contohnya, jangkitan, overvoltage fizikal, kecederaan mekanikal, dll.), Di bawah tindakannya, sebenarnya, penguraian penyakit Addison berlaku.

Cortisol adalah salah satu hormon yang mengawal metabolisme karbohidrat dalam badan. Ia merangsang pembentukan glukosa dari bahan kimia lain (glukoneogenesis), glikolisis (pecahan glikogen). Di samping itu, kortisol mempunyai kesan yang sama pada buah pinggang dengan aldosteron (iaitu, ia menyumbang kepada pengekalan air dan natrium dalam badan dan penyingkiran kalium). Hormon ini juga memberi kesan kepada protein dan metabolisme lemak, meningkatkan pecahan protein dan pengumpulan lemak dalam tisu periferi. Cortisol berinteraksi dengan baik dengan hormon tiroid dan katekolamin, iaitu hormon medulla adrenal. Kekurangan kortisol dalam penyakit Addison menyebabkan keletihan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dan rintangan keseluruhan yang berkurang, iaitu rintangan kepada stres.

Dalam penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit sering diperhatikan pada pesakit (peningkatan pemendapan melanin dalam kulit). Hal ini disebabkan oleh lebihan dalam darah hormon melanocyte-stimulating, yang merangsang melanosit (sel pigmen) kulit untuk menghasilkan melanin. Kelebihan seperti itu timbul disebabkan oleh hipokortikisme utama dalam kelenjar pituitari, kepekatan yang biasa untuk hormon melanocyte-stimulasi dan adrenocorticotropic prekursor, proopiomelanocortin, meningkat. Proopiomelanocortin tidak mempunyai sifat hormon. Menurut struktur kimia, ia adalah molekul protein yang besar, yang, apabila dibelah (oleh enzim tertentu), dibahagikan kepada beberapa hormon peptida (adrenocorticotropic, melanocytostimulating, hormon beta-lipotropic, dan lain-lain). Peningkatan tahap hormon merangsang melanocytes secara beransur-ansur menyebabkan kegelapan kulit, jadi penyakit Addison juga dipanggil penyakit gangsa.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Addison

Pesakit dengan penyakit Addison semasa melawat doktor paling sering mengadu kelemahan umum mereka, peningkatan keletihan, keletihan kronik, sakit kepala berulang, pening, pengsan. Mereka sering mengalami kebimbangan, kecemasan, tekanan dalaman yang meningkat. Dalam sesetengah pesakit, gangguan neurologi dan mental dapat dikesan (gangguan ingatan, motivasi menurun, negatif, kehilangan minat dalam kejadian semasa, peningkatan kerengsaan, kemurungan, kemurungan, pemikiran pemikiran, dan sebagainya). Semua gejala ini disebabkan oleh gangguan dalam semua jenis metabolisme (karbohidrat, protein, lipid, air dan elektrolit) di otak.

Pada pesakit dengan hypocorticism utama, pesakit mengalami kehilangan berat badan progresif. Ini disebabkan oleh kehilangan berterusan cecair badan, kehadiran anorexia (kekurangan nafsu makan) dan penurunan sebenar jumlah jisim otot. Mereka sering mengalami kelemahan otot, myalgia (rasa sakit pada otot), kekejangan otot, gegaran (gegaran tanpa gegaran jari-jari), sensitiviti anggota badan. Gejala-gejala otot dapat dijelaskan oleh gangguan air dan keseimbangan elektrolit (khususnya, peningkatan kandungan kalium dan kalsium dalam darah), yang biasanya diperhatikan dalam pesakit tersebut.

Berbagai gejala gastrointestinal (gastrousus) dalam bentuk mual, muntah, sembelit (kadang-kadang cirit-birit), dan meresap (biasa) sakit perut adalah biasa dalam penyakit Addison. Pesakit sentiasa berasa tertarik dengan makanan asin. Di samping itu, mereka sentiasa bimbang tentang dahaga, jadi mereka sering minum air. Seringkali, pesakit sedemikian telah diperhatikan oleh ahli gastroenterologi untuk masa yang lama disebabkan oleh fakta bahawa mereka mengesan pelbagai penyakit sistem gastrointestinal (contohnya, ulser perut, ulser duodenal, kolitis spastik, gastritis), dan ketidaksuburan adrenal kekal tidak dapat dikesan untuk masa yang lama. Gejala gastrointestinal dalam penyakit Addison saling berkaitan dengan tahap anoreksia (kekurangan selera makan) dan penurunan berat badan.

Salah satu tanda utama penyakit Addison adalah hipotensi (tekanan darah rendah). Di kebanyakan pesakit, tekanan darah sistol berkisar antara 110 hingga 90 mm Hg, dan tekanan darah diastolik boleh jatuh di bawah 70 mm Hg. Pada peringkat awal penyakit, hipotensi hanya boleh mempunyai watak ortostatik (iaitu, tekanan darah akan jatuh apabila kedudukan badan berubah dari mendatar ke menegak). Pada masa akan datang, hipotensi mula berlaku apabila kesan pada tubuh hampir mana-mana faktor tekanan untuk manusia. Sebagai tambahan kepada tekanan darah rendah, terdapat juga takikardia (degupan jantung yang cepat), rasa sakit di rantau jantung, sesak nafas. Kadang-kadang tekanan darah mungkin berada dalam julat normal, dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia boleh dinaikkan (terutama pada pesakit dengan hipertensi). Pada wanita dengan penyakit Addison, kitaran haid kadang-kadang terganggu. Bulanan atau hilang sepenuhnya (iaitu, terdapat amenorea), atau menjadi tidak teratur. Ini sering menjejaskan fungsi pembiakan mereka dan menyebabkan pelbagai masalah berkaitan dengan kehamilan. Pada lelaki dengan penyakit ini muncul mati pucuk (pelanggaran ereksi zakar).

Hyperpigmentation dalam Addison's Disease

Hyperpigmentation (kegelapan kulit) dalam penyakit Addison adalah salah satu ciri gejala yang paling penting dalam patologi ini. Biasanya terdapat korelasi (ketergantungan) yang jelas di antara preskripsi ketidaksuburan adrenal dalam pesakit, keparahan dan keamatan warna kulit dan membran mukus, kerana gejala ini berlaku pada pesakit yang pertama. Dalam kebanyakan kes, kawasan terbuka pertama badan mula menjadi gelap, yang sentiasa bersentuhan dengan cahaya matahari. Selalunya mereka adalah kulit tangan, muka dan leher. Di samping itu, terdapat peningkatan pigmentasi (deposit melanin) di kawasan bahagian badan yang biasanya mempunyai warna gelap yang agak sengit. Kami bercakap mengenai kulit skrotum, puting, zon perianal (kulit di sekitar dubur). Kemudian kulit mula menjadi gelap di lipatan palms (garisan sawit), serta kawasan-kawasan di mana lipatan pakaian sentiasa menggosok (ini diperhatikan di kawasan kolar, tali pinggang, siku, dan lain-lain).

Dalam beberapa kes, dalam sesetengah pesakit, membran mukus gusi, bibir, pipi, lelangit lembut dan keras mungkin menjadi gelap. Di peringkat akhir terdapat hiperpigmentasi kulit yang menyebar, yang mungkin mempunyai keparahan yang berbeza. Kulit mungkin menjadi berasap, gangsa, warna coklat. Jika penyakit Addison disebabkan oleh pemusnahan autoimun korteks adrenal, adalah tidak biasa bagi pesakit untuk mengembangkan vitiligo pada latar belakang pigmentasi pada kulit (tidak berpigmen, bintik-bintik putih). Vitiligo boleh berlaku hampir di mana saja di badan dan mempunyai saiz dan garis besar yang berlainan. Ia agak mudah untuk mengesan, kerana kulit pesakit sedemikian jauh lebih gelap daripada bintik-bintik itu sendiri, yang membuat perbezaan jelas antara mereka. Sangat jarang, dengan penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit mungkin tidak hadir atau tidak dapat dilihat dengan jelas (tidak dapat dilihat), keadaan seperti ini disebut "addisonism putih". Oleh itu, ketiadaan kegelapan kulit belum lagi bukti bahawa pesakit ini tidak mempunyai kekurangan adrenal.

Diagnosis Penyakit Addison

Mendiagnosis penyakit Addison tidak saat ini merupakan tugas yang sukar. Diagnosis patologi ini dibuat berdasarkan klinikal (pengambilan sejarah, peperiksaan luaran), makmal dan kaedah penyelidikan radiologi. Di peringkat pertama diagnosis, adalah penting bagi doktor memahami sama ada gejala (contohnya, hiperpigmentasi kulit, tekanan darah rendah, kelemahan umum, sakit perut, mual, muntah, gangguan haid, dll) sebenarnya boleh dideteksi ) dalam pesakit yang memohon kepadanya, tanda-tanda kekurangan adrenal utama. Untuk mengesahkan ini, beliau melantiknya untuk menjalani beberapa ujian makmal (kiraan darah lengkap dan ujian darah biokimia, urinalisis). Kajian-kajian ini harus mendedahkan kehadiran hormon adrenal yang dikurangkan (aldosteron, kortisol), peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik (ACTH), renin, serta keadaan yang merosot keadaan elektrolit air darah, metabolisme karbohidrat dan gangguan tertentu dalam sel komposisi darah.

Di samping itu, sebagai tambahan kepada ujian makmal untuk mengesahkan hipokortik utama yang menetapkan ujian diagnostik jangka pendek dan jangka panjang. Sampel ini adalah rangsangan. Pesakit disuntikkan hormon adrenokortikotropik intramuskular atau intravena yang disintesis secara artifisial (ACTH), yang dijual di bawah nama komersial synacthen, synacthen depot atau zinc-corticotropin. Biasanya, apabila ditelan, ubat-ubatan ini harus merangsang korteks adrenal, sebagai akibatnya tisu-tisunya akan mula melepaskan hormon secara intensif (kortisol), kepekatan yang ditentukan dalam darah 30 dan 60 minit selepas pentadbiran dadah. Sekiranya pesakit mempunyai penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak akan mampu bertindak balas dengan rangsangan dengan synacthen (atau depot synacthen, atau zinc-corticotropin), hasilnya tahap hormon adrenal dalam plasma darah tidak akan berubah.

Selepas pengesahan kehadiran penyakit Addison dalam pesakit, adalah penting bagi seorang doktor untuk menubuhkan etiologinya. Oleh kerana dalam kebanyakan kes (80-90%) penyebab penyakit endokrin ini adalah kerosakan autoimun pada tisu korteks adrenal, pesakit mesti mendonorkan darah untuk kajian imunologi. Dengan ia akan menjadi mungkin untuk mengesan antibodi untuk steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) enzim - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), enzim Bahawa Tuhanmu telah memerintahnya rantaian sampingan (P450scc), yang merupakan penanda (petunjuk) daripada hypocorticoidism autoimun utama. Sekiranya antibodi tersebut tidak dikesan, maka ujian diagnostik yang berikut akan diberikan adalah ujian darah biokimia untuk kandungan asid lemak rantaian panjang (DLC).

Pengesanan DLC adalah tanda diagnostik penting adrenoleukodystrophy, yang merupakan punca umum ketiga perkembangan penyakit Addison. Sekiranya keputusan negatif, pesakit biasanya ditetapkan ujian sinaran (computed tomography, pengimejan resonans magnetik) yang diperlukan untuk pencitraan struktur tisu korteks adrenal. Kajian-kajian ini, sebagai peraturan, mengesahkan kehadiran kanser atau fokus tuberculous dalam kelenjar adrenal metastase.

Langkah-langkah diagnostik untuk DIC, Sindrom Waterhouse-Friederiksen, sindrom antiphosphipipid, jangkitan kulat, jangkitan HIV sukar dipertimbangkan, kerana terdapat banyak faktor yang mempengaruhi pilihan kaedah diagnostik tertentu. Ia semua bergantung kepada keadaan tertentu. Di samping itu, semua penyakit ini adalah penyebab jarang daripada penyakit Addison, dan tidak semudah itu mudah untuk mengesyaki kehadiran kekurangan adrenal di dalamnya.