Penyakit buah pinggang kistik: gejala, rawatan

Penyakit buah pinggang kistik (PCU) adalah kumpulan heterogen proses patologi, yang mana hanya kehadiran sista yang terisi cecair yang diletakkan di dalam buah pinggang sendiri dan berhampiran mereka, dan ketiadaan struktur disleksia parenchyma buah pinggang.

Penyakit buah pinggang kistik adalah keturunan, kongenital dan diperolehi. Sesetengah borang hanya sepihak, yang lain adalah dua hala. Cyst boleh dilokalkan di korteks (buah pinggang glomerulocystic), medulla (penyakit kista medulla), atau kedua-dua lapisan (penyakit ginjal polikistik); boleh digabungkan dengan CDF lain sistem kencing atau kecacatan sistem lain atau kombinasi ini tidak hadir. Terdapat pelbagai klasifikasi CLL, dengan mengambil kira lokalisasi sista, asal, jenis warisan, morfologi, patogenesis dan kursus klinikal. Semua bentuk PCE boleh didiagnosis pada bayi yang baru lahir, namun, penyakit ginjal polikistik dan buah pinggang glomerulocystic adalah yang paling biasa.

Penyakit buah pinggang polikistik (PP) - CDF keturunan. Bergantung pada jenis warisan, PP dominan autosomal dan autosomal dominan dibezakan, yang berbeza bukan sahaja dalam jenis warisan, tetapi juga dalam morfologi, gejala klinikal, kursus dan prognosis.

Penyakit buah pinggang polycystic resesif autosomal (ARP) (penyakit ginjal kecil, penyakit ginjal polikistik daripada jenis "kanak-kanak") adalah penyakit yang diwarisi dengan cara warisan warisan autosomal, di mana buah pinggang dan sistem biliar terjejas. Satu gen mutan, PKD3, lokus yang terletak di lengan pendek kromosom 6-6p21, bertanggungjawab untuk perkembangan kecacatan. Kekerapan - kes saya pada 6000-14 000 kelahiran. Proses dua hala, kini membezakan 2 bentuk-kelas dan ARPP dengan fibrosis hati kongenital.

Bentuk klasik. Secara makroskopik, kedua-dua ginjal secara signifikan membesar, kadang-kadang begitu banyak yang menghalang pekerja. Peningkatan ini bersifat simetri, dengan pemeliharaan bentuk buah pinggang dan sering digariskan oleh lobula. Pada pemotongan, korteks dan medulla mempunyai penampilan spongy disebabkan oleh pelbagai kista berbentuk gelendong berorientasikan radiasi dengan diameter 1-2 mm, yang menggantikan seluruh korteks. Dalam sista medulla lebih bulat. Sistem cawan-pelvis dan ureter tidak berubah. Ia secara mikroskopik melihat bahawa sista adalah saluran kolektif perkembangkan sista, nephron yang dipanggil saraf gergasi yang dipanggil, dari kapsul ke pelvis. Microdissection telah menunjukkan bahawa sista terbentuk kerana pengembangan dan hiperplasia bahagian interstitial cawangan UT yang membentuk saluran pengumpulan. Bahagian ampullar UT tidak terganggu dan induksi nefrons tidak terjejas. Bilangan nefron di buah pinggang adalah normal, walaupun dalam keping ketumpatan glomeruli dan tubulus dikurangkan, kerana ia dipisahkan antara satu sama lain oleh saluran pengumpulan yang meningkat dan interstitium edematous. Dalam 100% kes, perubahan dalam hati diperhatikan: saluran portal diperbesarkan, dengan pelbagai tahap fibrosis dan peningkatan bilangan saluran hempedu. Saluran hempedu boleh sedikit atau cair diluaskan dan bercabang. Tahap fibrosis lebih jelas pada kanak-kanak yang jangka hayatnya lebih lama, dan tahap kerosakan buah pinggang kurang. Seperti arsenia dua hala, kanak-kanak ini mempunyai Potter anomali. Dengan jangka hayat yang lebih lama, kanak-kanak mati akibat kegagalan buah pinggang progresif sebelum berumur 1 tahun. Penyakit ini mudah didiagnosis secara prima menggunakan ultrasonography, yang mendedahkan buah pinggang yang diperbesar dan peningkatan echogenicity dari jaringan buah pinggang (diagnosis antenatal ditunjukkan apabila ada keluarga terkena dalam keluarga). ARPP dijelaskan dalam sindrom Mekkel.

Autisomal penyakit ginjal polycystic resesif dengan fibrosis hati kongenital. Bentuk ini ditemui pada kanak-kanak yang lebih tua dan bahkan pada orang dewasa. Dengan peningkatan usia, tahap kerosakan buah pinggang kurang, dan fibrosis hati lebih sengit. Kanak-kanak yang lebih tua mempunyai tanda-tanda sirosis. Lama kelamaan, hipertensi portal berkembang dengan splenomegaly, hypersplenism, ascites dan pendarahan dari varices esophageal, kadang-kadang membawa maut. Dalam sesetengah kes, fibrosis hati digabungkan dengan perkembangan besar saluran empedu (Caroli syndrome), pelanggaran aliran keluar hempedu dan perkembangan cholangitis purulen. Perubahan biliari yang sama diperhatikan dalam beberapa sindrom keturunan dengan sista di buah pinggang atau DP - Meckel, Zellweger, Jeune dan sindrom lain, serta Fanconi nephronophthalis.

Tahap kerosakan buah pinggang pada pesakit dengan fibrosis hati kongenital adalah berubah-ubah. Perubahan siklik biasanya tidak meresap, hanya sebahagian daripada tiub pengumpulan yang terjejas (tidak lebih daripada 1-20%). Kista, sebagai peraturan, lebih besar daripada bentuk klasik (sekitar 2 cm diameter dan lebih), sfera. Kanak-kanak yang lebih tua mungkin mengalami perubahan atmosfera sista, pemampatan akibat perubahan fibrotik di parenchyma di sekeliling, di mana atrofi tiub dan glomerulosclerosis juga diperhatikan. Walau bagaimanapun, di kawasan papillae, saluran pengumpulan sentiasa diluaskan, dan ectasia mereka pada pemeriksaan sinar-X sering tidak dapat dibezakan daripada buah pinggang spin yang medullary.

Penyakit ginjal polikistik autosomal dominan (ADPP) (penyakit ginjal polikistik jenis "dewasa", buah pinggang tinggi cystic). Kekerapan dalam populasi adalah 1: 200-1: 1000. Dua gen diasingkan, mutasi yang bertanggungjawab untuk pembangunan ADPs - PKD1 dan PKD2. Gen PKD1 terletak pada lengan pendek kromosom 16 (16p13.3-p13.12). Mutasi gen ini diperhatikan dalam 85% kes. Gen PKD2 dipetakan pada lengan panjang kromosom 4 (4q21-4q23). Kadang kala, gen mutan PKD1 atau PKD2 tidak dikesan. Dalam tempoh neonatal, hanya debut mutasi 16p (PKD1) yang mungkin. Terdapat dua bentuk ADPP - jenis "dewasa" klasik, atau polikistik, dan ADDP pada bayi baru lahir dan anak-anak muda. Bentuk klasik diterangkan dengan baik pada orang dewasa, dan dalam bab ini kita tidak menganggapnya.

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal pada bayi baru lahir dan kanak-kanak. Tahap ekspresi kecacatan adalah berbeza dalam kumpulan umur ini. Dalam sesetengah kes, buah pinggang dalam morfologi mereka tidak berbeza dari bentuk klasik. Mereka diperbesarkan dengan ketara, bentuknya tidak berubah, keseluruhan parenchyma digantikan oleh saiz dan bentuk kista yang berbeza, sistem penyaduran cawan-pelvis tidak berubah atau cacat oleh sista bengkak. Cyst dipenuhi dengan kandungan telus. Uretter adalah hipoplastik, tetapi boleh dilalui. Dalam kes sedemikian, bayi lebih cenderung untuk dilahirkan mati atau mati pada jam pertama atau hari selepas kelahiran dari kegagalan pernafasan akibat hipoplasia paru-paru sekunder dan kerana air rendah, seperti ARPP. Penyakit ini juga didiagnosis prenatally. Dengan kurang jelas, kecacatan buah pinggang sedikit diperbesar, kista berbentuk bulat, dengan garis pusat beberapa milimeter hingga 3 cm, terletak di korteks dan medulla, walaupun pada usia ini sejumlah besar parenchyma dipelihara. Kadang-kadang terdapat hanya beberapa sista glomerular kecil dan pengembangan sederhana beberapa saluran pengumpulan. Dalam kes sedemikian, ADP tidak dapat dibezakan daripada buah pinggang glomerulokystik, kecacatan yang diandaikan oleh beberapa penulis sebagai peringkat permulaannya. Untuk menyelesaikan masalah nosologi, perlu melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap semua ahli keluarga (dalam hal ini adalah mungkin untuk mendedahkan ADP tipikal yang tidak bersifat asymptomatic) atau untuk menjalin hubungan dengan mutasi gen.

Apabila fibrosis hati ADPP tidak menjadi ciri. Dalam 1/3 pesakit sista dikesan di dalamnya. Terdapat juga sista di pankreas, paru-paru, limpa, dalam 15% pesakit aneurisme dari arteri serebral diperhatikan.

Penyakit buah pinggang glomerulocystic (GKBP) (ginjal glomerulocystic, penyakit glomerulositis hipoplastik dominan autosomal) - CDF, ciri morfologi yang paling biasa di mana terdapatnya sista glomerular. Ia mungkin kecacatan terpencil atau manifestasi sindrom MVPR. GKBP terisolasi adalah sporadis atau familial dengan cara warisan autosomal yang dominan. Kejadian kecacatan adalah disebabkan oleh mutasi pengkodan gen faktor nuklear hepatosit-HNF1 p, yang terletak pada kromosom 17 (17cen-q21.3). Penyakit ini digabungkan dengan pelbagai sindrom genomik dan kromosom MVPR, di antaranya yang paling ciri adalah: sclerosis tuberous, sclerosis orofapiodigital, sclerosis tulang rusuk pendek, polydactyly (jenis Mayevsky), brachiomesomelicheski-sclerosis buah pinggang, Zelweger, trisomy 13, 18 dan 17. Diagnosis dibuat hanya berdasarkan kajian histologi. Morfologi GKBP kedua-dua terpencil dan syndromik adalah jenis yang sama. Secara makroskopik: buah pinggang adalah saiz normal, diperbesar atau dikurangkan, sista kecil dengan diameter 1 hingga 5 mm boleh bersinar di bawah kapsul atau makroskopinya mereka tidak dapat dikesan. Bentuk dan lobula buah pinggang disimpan. Bergantung kepada tahap ekspresif kecacatan, perubahan mikroskopik berbeza. Ini boleh menjadi sista glomerular tunggal yang dikelilingi oleh parenchyma biasa, atau penggantian lengkap korteks oleh sista sfera, dengan ruang bowman yang semakin besar dan bundle vaskular yang runtuh, dikurangkan atau tidak sempurna. Sklerosis periglomerular dan fibrosis interstisial yang sedikit jelas. Mungkin ada lanjutan bahagian awal tubulus proksimal. Tiada sista di medulla. Kita mesti berhati-hati terutamanya mengenai diagnosis CGPD oleh biopsi, kerana perubahan dalam spesimen biopsi kecil tidak mungkin berlaku yang mempunyai ciri-ciri pelbagai bentuk PD, yang juga mengandungi sista glomerular. Di samping itu, ACAP boleh menjadi bentuk awal ADP atau kecacatan sekunder yang disebabkan oleh halangan dalam saluran kencing pada pelbagai peringkat.

Penyakit buah pinggang cyst tempatan. Kesusasteraan ini menerangkan hanya beberapa pengamatan mengenai bentuk PCE ini, termasuk pada bayi yang baru lahir, yang menunjukkan alam semula jadinya. Proses ini sentiasa satu sisi dan hanya sebahagian daripada buah pinggang yang terjejas. Bidang kistik tidak terkandung, parenchyma di sekelilingnya mempunyai struktur yang normal, walaupun kadang kala ia dikompresi oleh sista. Cysts - glomerular dan tubular. Ketiadaan perubahan dysplastic dalam parenchyma, seperti rawan hyaline atau saluran mesonephrogenik primitif, membolehkan kita membezakan patologi ini daripada DP sekte segmental.

Penyakit buah pinggang cystic Medullary. Ia dicirikan oleh kehadiran sista terutamanya di medulla. Terdapat dua bentuk klinikal dan morfologi dari kecacatan ini - buah pinggang spekum medulla dan kompleks "penyakit buah pinggang keluarga nephronophthalis-medullary."

Ginjal speki medullari (piramid polikistik, penyakit Cacchi dan Ricchi) adalah pembesaran sista daripada saluran pengumpulan piramid. Proses ini kebanyakannya dua hala. Dengan bentuk naib yang umum, seluruh buah pinggang bertambah, dan dengan bentuk separa, beberapa segmennya. Kista biasanya kecil (diameter kurang daripada 5 mm), dikelilingi oleh kapsul kelabu. Lapisan kortikal tidak berubah. Piramid polikistik dalam 20% kes digabungkan dengan CDF organ-organ lain. Kecacatan jantung dan hujung, penyakit hati polikistik, stenosis pilorik, agenesis ovari diterangkan. Kecacatan ini biasanya sporadis, walaupun kes familial dengan warisan jenis autosomal-diminatum diketahui. Ia juga didapati dalam hemihypertrophy kongenital, Wiedemann-Beckwith, Marfan, Ehlers-Danlos sindrom.

Nephronophis familial dan penyakit buah pinggang cystic medullary (CH - ICPP). Dua penyakit keturunan dengan manifestasi morfologi yang serupa dalam bentuk sista bilateral dan sklerosis interstisial, yang membawa kepada peringkat akhir kegagalan buah pinggang kronik 10-14 tahun selepas bermulanya gejala klinikal yang pertama. Sebelum ini, mereka dianggap sebagai dua penyakit yang berbeza. Kemudian, identiti gejala klinikal dan perubahan morfologi ditunjukkan dan mereka mula dianggap sebagai kompleks klinikal dan morfologi tunggal. Terdapat tiga jenis nephronophthis - juvana (CH1), kanak-kanak (CH2) dan dewasa (CH3), dan dua - penyakit sistol medula - ICP1 dan ICP2. Ketiga jenis nefronofysis diturunkan autosomal secara beransur-ansur, ICPP adalah autosomal dominan. Gen yang bertanggungjawab untuk berlakunya CH 1 dilokalkan pada lengan panjang kromosom 2 (2q12-q13), gen yang bertanggungjawab untuk pembangunan MKBP1 -2, pada lengan panjang kromosom 1 (1 q21); 15% kes adalah sporadis.

Jenis Juvana (CH1) digabungkan dengan CDF organ-organ lain (retinitis pigmentosa, fibrosis hati, kelainan tulang, aplasia cerebellar), adalah komponen sindrom resesif autosom MVPR (jenis oculomotor apraxia, Koganz, Senior-Loken, Juberta). Jenis bayi (CH2) secara klinikal ditunjukkan dalam perinatal dan bayi, selebihnya pada kanak-kanak berusia lebih dari 2-3 tahun, ICPP pada orang dewasa. Lapisan medullar adalah luas kerana banyak sista dengan garis pusat dari titik hingga 1 cm dan lebih, terletak di zon juxtamedullary. Kadang-kadang, sista juga terdapat dalam lapisan kortikal. Pemeriksaan mikroskopik tulang di medulla menunjukkan sklerosis dalam lapisan kortikal - kehadiran glomerulus hipoplastik, sclerosis dan hyalinized, atrofi beberapa tiub dan sklerosis stroma. Corak difraksi elektron mendedahkan penebalan yang tidak teratur dan membelah membran daripada tiub distal dan sista. Dalam bayi yang baru lahir, sebagai tambahan kepada perubahan mikroskopik yang diterangkan di atas, kami melihat saluran mesonephrogenik primitif.

Sista tunggal. Mereka boleh menjadi satu atau dua sisi. Selalunya diletakkan di kawasan pelvis (pelvis) dan cawan (pan). Beberapa pengarang terakhir memanggil diverticulum kaliks. Secara klinikal ditunjukkan pada orang dewasa. Boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Sista bersendirian (sangat jarang berlaku pada bayi baru lahir) terdapat dalam nefrosclerosis, hemodialisis berpanjangan, dan kegagalan buah pinggang kronik.

Calyx diverticulum (sista pelvis). Ia adalah pengembangan saraf cawan, berkomunikasi dengannya melalui saluran yang sempit. Ia boleh menjadi satu dan dua pihak. Biasanya satu diverticulum diperhatikan, walaupun banyak yang digambarkan. Complicated by keradangan dan pembentukan batu.

Hidrocalycosis. Ia adalah lanjutan dan drops satu atau beberapa cawan kerana stenosis leher cawan atau mampatan oleh kapal yang menyimpang.

Kista multilocular. Ia adalah tumor dysontogenetic yang jinak (lihat: "Tumor").

Penyakit buah pinggang kistik

Sista renal adalah perkara biasa. Mereka mempunyai jenis morfologi yang berbeza. Kebanyakan mereka adalah. Oleh itu, sifat kongenital merujuk kepada anomali struktur parenchyma buah pinggang. Kami cuba membentangkan jenis utama penyakit buah pinggang cyst dalam klasifikasi berikut (lihat gambar rajah).

Sista buah pinggang kongenital:

Cyst serous yang mudah;

Sista limfatik panggul;

Sista buah ginjal yang diperolehi:

CONGENITAL KIDNEYS

Sista tunggal

Antara cysts ginjal yang paling praktikal adalah:

cyst serous yang mudah;

sista limfatik panggul;

Sista mudah serous

Sista mudah biasanya bersendirian dan satu sisi. Walau bagaimanapun, pelbagai sista spesies ini jarang dijumpai dalam satu dan kedua-dua buah pinggang. Sista renal tunggal sering dikesan secara kebetulan semasa pemeriksaan saluran kencing atau rongga perut. Kista ini boleh terletak di dalam ginjal secara dangkal, di atas kapsul berserabut dan juga luar biasa. Ia juga sering terdapat di pusat parenchyma renal dan dalam proses pertumbuhan perlahan, ia boleh memindahkan kelopak.

Data sinar-X adalah penting untuk diagnosis cyst bersendirian dari buah pinggang.

Sinaran X-ray. Sekiranya sista itu terletak di permukaan buah pinggang, maka anda dapat melihat pada pemeriksaan radiografi bayangan bulat atau garis lurus dengan kontur lancar, bersebelahan dengan buah pinggang. Jika sista sebahagiannya dikelilingi oleh parenchyma buah pinggang, maka tindak tanduk kontur ginjal dapat dilihat. Kadang-kadang sista itu direndam dalam parenchyma, tetapi dekat dengan permukaan buah pinggang, dan kemudian penonjolan mungkin pekeliling. Sekiranya sista itu terletak jauh di dalam parenchyma, maka dalam hal ini ia boleh menyebabkan hanya sedikit penonjolan kontur ginjal. Berdasarkan yang tersebut di atas, imej harus diambil dalam kedudukan yang berbeza pesakit untuk mendapatkan unjuran sista dalam profil untuk menilai tahap pematuhannya kepada buah pinggang.

Akhirnya, jika sista terletak sepenuhnya di dalam buah pinggang, maka ia hanya boleh menyebabkan peningkatan umum dalam saiz buah pinggang. Di hadapan pelbagai sista, perubahan yang sama dalam kontur buah pinggang boleh didapati di bahagian yang berlainan. Sekiranya sista terletak berhampiran dengan satu sama lain, mereka boleh didedahkan dalam gambar dengan lobulus kontur salah satu tiang buah pinggang. Dalam buah pinggang polikistik, bayangan lobular besar yang besar biasanya dikesan.

Sista tunggal boleh hilang sepenuhnya jika ia pecah atau mengosongkan ke dalam pelvis renal atau tisu retroperitoneal.

Dinding sista boleh menenangkan. Dalam kes sedemikian, bayang-bayang yang lebih kurang padat boleh dilihat di sepanjang pinggang kista, kadang-kadang seperti cincin yang mengelilingi keseluruhan sista, lebih kerap berupa bentuk arcuate kecil kalsifikasi di sepanjang pinggiran sista. Sangat jarang foci heterotopic ossification boleh terbentuk di dinding sista.

Dalam kes sista dermoid yang mengandungi gigi, jisim sebaceous menembusi garam kalsium, kandungannya dapat dikesan oleh sinar-X.

Urogin ekskresi dan pyelografi. Bergantung pada lokasi sista di buah pinggang dan saiznya, bentuk pelvis berbeza-beza. Dengan sista yang besar, terletak di tengah parenchyma buah pinggang, di urogram dan angiogram, kelopak atau caudal dan arteri renal digusur (beras 210).

Rajah. 210. Memperbaik pyelogram. Lelaki 47 tahun Sakit sista buah pinggang

Tisu bersendirian mudah hampir selalu menyebabkan perubahan dalam bentuk pelvis buah pinggang. Semakin banyak cyst berkembang ke pinggir pinggang, semakin sedikit ia merosakkan pelvis dan kadang-kadang menyebabkan penyebaran sedikit dan perpindahan kelopak individu.

Kista buah pinggang yang sederhana dan tumor yang baik dalam saiz buah pinggang dan penyetempatan yang sama dapat menyebabkan kecacatan seragam sistem pelvis buah pinggang. Di bawah keadaan sedemikian, adalah mustahil untuk melakukan diagnosis pembezaan berdasarkan data sinar-X, urografi dan pyelografi. Walau bagaimanapun, bagi diagnosis cyst bersendirian, ciri-ciri berikut adalah penting:

ureter dan pelvis berpindah ke bahagian sisi atau medial; sista yang berasal dari tiang bawah ginjal, biasanya mengalihkan ureter ke arah medial;

pelvis itu condong ke arah bawah ekor dan bersudut atau tegak lurus ke tulang belakang disebabkan oleh anjakan buah pinggang yang diperbesar ke bawah;

pelvis dan kelopak boleh cacat kerana mampatan oleh sista jika ia disetempatan di rantau ini salah satu tiang buah pinggang; pada penyetempatan sista di jabatan purata buah pinggang secawan dipindahkan secara mendadak (gamb. 211, 212).

Rajah. 211. Pyelogram retrogred sebelah kiri. Lelaki berusia 49 tahun. Sista panggul. Penyingkiran sista cepat. Pemulihan.

Rajah. 212. Diagram pelbagai jenis hidrocalycosis dan cysts buah pinggang pyelogenous.

I - pelbagai jenis hidrokaliosis: 1 - hidrokalix kelopak kecil; 2 - hidrokalix calik besar; 3 - hidrokalix tersebar. II - pelbagai jenis sista pyelogenous: 1 - molekul hydrokalix Moore; 2 - sista pyelogenous, berkomunikasi dengan kelopak kecil; 3 - sista pyelogenous, yang disambungkan oleh saluran dengan pelvis; 4 adalah anomali zon cawan yang digambarkan oleh Dell Adami, Borelli. 1959

Perlu diingatkan bahawa tidak selalu mungkin untuk mengesan tanda-tanda radiologi yang disenaraikan di atas, terutamanya dalam kes-kes sista kecil. Jika sista itu menyebabkan amputasi cawan dan pesakit mempunyai hematuria atau sebelumnya, sukar untuk membezakan sista dari tumor buah pinggang. Dalam kes sedemikian, diagnosis boleh diselesaikan berdasarkan data dari angiography buah pinggang. Dalam kes-kes yang sukar, seseorang perlu mengambil penilaian perbandingan gambaran X-rong rongga buah pinggang.

Sama pentingnya untuk diagnosis cyst bersendirian buah pinggang adalah pneumorhen atau presacral pneumoretroperitoneum. Melawan latar belakang oksigen yang dimasukkan ke dalam ruang retroperitoneal, mungkin dapat melihat bayang-bayang cyst dengan kontur bulat yang lancar. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa dalam kes kehadiran sista intraparchymal, kaedah ini, selain peningkatan kemungkinan bayangan buah pinggang, mungkin tidak memberi apa-apa ciri pengiktirafan.

Perlu ditekankan bahawa kajian yang dibuat hanya dalam unjuran depan standard tidak boleh dianggap sebagai mencukupi. Urograficheskie dan kaedah pyelographic sentiasa disesuaikan dengan data radiografi. Sekiranya sebahagian besar parenchyma buah pinggang digantikan oleh sista, secara mendatar, ini boleh didedahkan dalam kemerosotan fungsi buah pinggang. Semasa pemeriksaan susulan pesakit pada selang beberapa tahun, sista bersendirian boleh mengubah saiznya (peningkatan dan penurunan).

Angiografi renal. Kaedah paling berharga untuk mendiagnosis cyst ginjal adalah angiografi buah pinggang. Dengan penyetempatan sista di dalam buah pinggang, arteriogram menunjukkan pergeseran ke sisi-lapisan arteri dan kehadiran cawangan arteri tipis di sekitar sista (beras 213). Fasa vena angiografi sista baik dikelilingi oleh urat linear nipis. Sekiranya sista itu adalah extrarenal, maka kapal-kapal sedemikian di sepanjang pinggirnya jarang dilihat. Fasa yang paling penting untuk diagnosis kista nefrographic. Pada nephrogram, sista dikesan sebagai kecacatan pengisi bulat. Sebagai sebahagian daripada sista menonjol di luar buah pinggang, berbentuk bulan sabit pengisian kecacatan dapat dilihat dalam parenchyma buah pinggang sebagai kemelesetan. Ini paling baik dilihat pada gambar profil. Sista ciri ciri adalah bahawa pengisian ini kecacatan parenchyma terhad, yang menerima bentuk paruh bayang-bayang dalam pelbagai unjuran: ini adalah disebabkan oleh hakikat bahawa sista menonjol menuju wilayah parenchyma itu hilang. Tepi kecacatan "pengisian kadang-kadang boleh menjadi tidak sekata, tetapi mereka sentiasa jelas tanda-tanda klasik sista bersendirian di angiogram buah pinggang adalah selain daripada kapal dengan corak terperinci di sista penyetempatan di bahagian buah pinggang teras; hentaman dan mengimbangi ke kutub bertentangan dengan saluran buah pinggang di lokasi sista di rantau ini satu. daripada kayu pengusungnya; sista dikesan di bahagian avascular angiogram sepenuhnya mengandungi cecair kontras.

Rajah. 213. Angiogram buah pinggang Translumbal. Fasa arteriografi. Wanita, 39 tahun. Sista tunggal buah pinggang kanan.

Angiografi adalah satu-satunya kaedah untuk menentukan diagnosis kista secara tepat dan membezakannya daripada tumor.

Tusukan sista dengan mengisi dengan cecair kontras dan radiografi. Untuk tujuan diagnostik dan terapeutik, sista boleh ditusuk dan kandungannya dicetuskan. Agen kontras gas atau cecair kemudiannya boleh disuntik ke dalam sista dan gambar yang diambil. Kaedah ini dibangunkan secara terperinci dan diperkenalkan ke dalam amalan klinikal oleh Lindblom (1946, 1952) dan Ainsworth dan Vest (1951). Kami juga menggunakan kaedah ini dalam beberapa pesakit dengan penyakit buah pinggang cyst. Dipandu oleh penunjuk urografi, menghasilkan percikaneous puncture education cyst. Jika cecair diperoleh, maka ia disedut dan sedikit cecair radiopa disuntik ke dalam rongga sista. Menghasilkan imej dalam pelbagai unjuran, yang membolehkan anda menetapkan saiz sista, bentuknya dan keadaan dindingnya (beras 216).

Rajah. 216. Pesakit 63 tahun. Sejarah hematuria berganda. dan - pyelogram retrograde. Gambar yang mencurigakan tumor buah pinggang; b - cystogram buah pinggang perkutaneus. Tisu bersendirian buah pinggang. Angiogram buah pinggang transfemoral gagal kerana ketidakupayaan memegang kateter vaskular dalam aorta (aterosklerosis, kecacatan arteri iliac). Tebal percutaneus suatu sista yang terletak di bahagian tengah buah pinggang. Kandungan sista disedut (40 ml cecair ambar berwarna) dan diisi dengan 20 ml dioda 70%. Pada radiografi adalah gambaran klasik dari sista bersendirian buah pinggang. 8 minit selepas suntikan agen kontras ke dalam sista, bayang-bayang pelvis buah pinggang kanan muncul (sejenis urografi ekskresi).

Tusukan sista dengan suntikan agen kontras ke dalamnya dan x-ray seterusnya sering menunjukkan bahawa sista pada tahap tertentu mempunyai kontur yang tidak teratur. Kista mungkin lebih atau kurang lobed, tetapi dindingnya lancar apabila diisi dengan cecair kontras. Apabila penyelewengan di dinding kista dikesan, atau dinding mengandungi pembentukan yang tidak sekata, ini menunjukkan proses tumor. Menurut Gordon (1958), semua sista yang mengandungi darah atau cecair yang sangat ternoda dengan darah harus dianggap sebagai berpotensi malignan dan, menurut ini, dibuang secara radikal. Kandungan sista perlu diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel-sel tumor di dalamnya. Yang paling penting dalam diagnosis pembezaan adalah perbezaan antara tumor kanser dan kista mudah.

Ia perlu menekankan sekali lagi bahawa sista ginjal buah pinggang boleh dikelirukan untuk tumor dan, sebaliknya, di hadapan tumor adalah mungkin untuk mendiagnosis sista. Pengiktirafan sista bersendirian sering dapat menimbulkan kesukaran. Sehingga baru-baru ini, dalam kes sedemikian, semua keraguan diagnostik boleh diselesaikan hanya dengan lumbotomy explorative. Penggunaan aortografi telah menunjukkan bahawa kaedah ini dapat menyelamatkan pesakit dari lumbotomi diagnostik.

Penyakit buah pinggang kistik

Penyakit buah pinggang kistik adalah penyebab utama penyakit buah pinggang peringkat akhir pada kanak-kanak. Untuk sebahagian besar, ini adalah monogenik keturunan, iaitu, disebabkan oleh satu mutasi gen tunggal, penyakit. Penyakit seperti ini dicirikan oleh warisan Mendelian - autosomal dominan, autosomal resesif atau berkaitan dengan X.

Jenis pusaka ditentukan menggunakan analisis silsilah, yang merupakan langkah yang sangat penting dalam mengumpul sejarah keluarga. Apabila jenis dominan autosomal warisan penyakit ini berlaku pada semua kanak-kanak yang menerima alel dominan gen mutan, yang terletak di salah satu daripada autosom ibu bapa - penyakit itu dipanggil autosomal dominan.

Pada masa yang sama, penghantaran dari bapa ke anak adalah mungkin (tidak seperti penyakit berkaitan X), penyakit ini dapat dikesan selama beberapa generasi dan lebih mudah daripada dengan penyakit resesif autosomal, apabila hanya keturunan yang telah menerima kedua-dua alel resesif gen mutant menjadi sakit.

Penyakit resesif autosomal biasanya menunjukkan diri mereka hanya dalam satu generasi. Jenis warisan adalah penting untuk mengetahui apabila genodiagnostik dan diagnosis pembezaan penyakit monogenik, serta ketika menjalankan kaunseling perubatan dan genetik. Kadang-kadang mutasi gen yang berlainan yang terdapat pada kromosom yang berlainan boleh membawa kepada manifestasi yang sama atau amat serupa dengan fenotip "orang-orang yang berlainan. Fenomena ini disebut locus atau heterogeneity genetik nonialik. Contohnya adalah jenis penyakit buah pinggang polikistik dominan autosomal I dan II.

Diagnosis gen penyakit ginjal sista

Bagi beberapa penyakit sista herediter buah pinggang, gen telah ditubuhkan, mutasi yang menyebabkan penyakit ini, yang membolehkan analisis DNA langsung. Pada masa yang sama, pengenalpastian gen mutan pada ibu bapa membolehkan seseorang mengesahkan diagnosis dan meramalkan risiko penyakit pada generasi akan datang. Analisis DNA langsung boleh dilakukan dalam satu-satunya anak yang sakit dalam keluarga, tetapi sesetengah mutasi yang jarang berlaku adalah sukar untuk dikesan, dan dalam kes seperti ini, untuk mengecualikan penyakit keturunan yang lain, adalah penting untuk mengetahui sama ada saudara pesakit mempunyai penyakit yang serupa.

Jika gen yang mutasi menyebabkan penyakit itu tidak ditubuhkan, tetapi diketahui di mana segmen kromosom terletak, maka analisis haplotype boleh digunakan. Walau bagaimanapun, ia hanya boleh dilakukan apabila terdapat sekurang-kurangnya seorang pesakit dalam keluarga. Di samping itu, diagnosis akan berdasarkan pada anggaran kebarangkalian, dan ketepatannya akan bergantung kepada sejauh mana silsilah dapat ditelusuri. Jika perlu, genodiagnostik termasuk dalam kaunseling genetik perubatan. Mengambil kira semua aspek deontologi, ia hanya boleh dijalankan oleh pakar yang berkelayakan dalam genetik perubatan.

Ultrasound untuk penyakit sista ginjal

Semua penyakit buah pinggang sista dicirikan oleh beberapa perubahan semasa ultrasound. Mereka menjadi ketara apabila kanak-kanak mencapai usia di mana penyakit itu biasanya muncul. Berdasarkan data ultrasound untuk kumpulan umur yang berlainan, diagnosis pembedahan penyakit buah pinggang cystic adalah berdasarkan.

Ultrasound untuk penyakit ginjal polikistik

Klasifikasi penyakit buah pinggang cyst

I. penyakit buah pinggang Multicystic

Ii. Penyakit ginjal polikistik
Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal
Jenis penyakit buah pinggang polikistik autosomal I
Jenis penyakit ginjal polikistik autosomal II
Tipe II sclerosis tuberous

Iii. Nephronoftiz dan penyakit kista medula Nephronoftiz
Jenis I nephronophthalis (nephronophthalis remaja)
Type II nephronophthalis
Jenis III nephronophthalis
Penyakit sista Medullary
Jenis I penyakit medullary cystic
Penyakit cystic medullary Type II

Iv. Glomerulosis buah pinggang
Penyakit buah pinggang glomeruloklis hipoplastik keluarga

V. Lain-lain penyakit buah pinggang cyst
Buah pinggang spongy
Oligomeganephronia

Vi. Penyakit buah pinggang kistik dalam sindrom keturunan
Lawrence - Moon and Bardé - Beadle Syndromes
Sindrom Meckel-Gruber

Multisstosis berkembang disebabkan oleh embriogenesis buah pinggang yang merosot. Tidak seperti penyakit cystic lain buah pinggang dalam penyakit multisstic, lesi biasanya satu sisi. Apabila ultrasound menunjukkan bahawa buah pinggang yang terjejas hampir seluruhnya terdiri daripada sista, di mana kadang-kadang ada kawasan kecil parenchyma buah pinggang. Dengan multikistosis dua hala, kegagalan buah pinggang terminal mungkin berlaku semasa kelahiran, tetapi kadang-kadang berkembang kemudian.

Rawatan penyakit buah pinggang cyst

Kebanyakan buah pinggang penyakit buah pinggang akhirnya membawa kepada kegagalan buah pinggang terminal. Rawatan etiologi tidak wujud pada hari ini, dan oleh itu terapi ditujukan terutamanya untuk mencegah komplikasi dan perkembangan penyakit dan mengurangkan keadaan kanak-kanak. Oleh itu, dalam hal multicystosis, buah pinggang yang terjejas dan tidak berfungsi sering dikeluarkan untuk menghilangkan sumber jangkitan. Dalam penyakit polikistik yang autosomal, mereka cenderung menurunkan tekanan darah mereka dan dengan itu melambatkan perkembangan kegagalan buah pinggang.

Di peringkat penyakit ginjal kronik, usaha diarahkan untuk memerangi anemia, membetulkan asidosis, mencegah kelewatan perkembangan dan osteodystrophy buah pinggang. Di peringkat lanjut penyakit buah pinggang kronik, dialisis atau pemindahan buah pinggang digunakan.

Penyakit buah pinggang kistik

Lesi cystic buah pinggang adalah berkaitan dengan anomali struktur tisu ginjal dan didiagnosis dalam 12-15% kes di kalangan semua penyakit urologi. Kekerapan kejadian mereka ialah 1 dari 250 bayi.

Lesi cyst yang paling biasa buah pinggang termasuk pembentukan sista bersendirian (sista sederhana buah pinggang), pembentukan sista dengan ADPKB, displasia multisstik. Dalam satu genus, jenis kecacatan ini menyatukan morfogenesis embrio-fetus yang sama.

Sehingga baru-baru ini, pembentukan sista kortik kanak-kanak buah pinggang dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku kerana ketiadaan gejala klinikal yang jelas, kursus torpid dan, akibatnya, pengesanan rendah mereka.

Perkembangan pertumbuhan rongga sista dari masa ke masa tidak dapat dielakkan membawa kepada perubahan ketara dan kadang-kadang tidak dapat dipulihkan dalam parenchyma sekitarnya.

Sista tunggal

Sista tunggal - pembentukan sista tunggal bentuk bulat atau bujur, berpunca dari parenchyma buah pinggang dan menonjol di atas permukaannya. Diameter sista boleh mencapai pelbagai saiz. Kandungannya biasanya serous, kadang-kadang berdarah akibat perdarahan ke rongga sista, atau purulen akibat proses keradangan. Ia sangat jarang mempunyai sista dermoid yang mengandungi derivatif ektoderm.

Gambar klinikal dan diagnosis

Selalunya, sista ginjal mempunyai kursus asimtomatik dan didiagnosis oleh ultrasound. Kadang-kadang pesakit mungkin mengadu rasa sakit yang membosankan di daerah ginjal, hematuria sementara dan leukocyturia, dalam kes-kes yang jarang berlaku hipertensi arteri mungkin terjadi di hadapan rongga sista yang besar. Kursus rumit dari sista (suppuration) ditunjukkan oleh klinik proses peradangan suppurative akut.

Kaedah diagnostik utama adalah ultrasound Doppler, yang membolehkan lokalisasi sista, menentukan saiznya, hubungan dengan sistem pemoleut buah pinggang, dan sifat aliran darah dalam parenchyma dari rongga sista di sekelilingnya (Rajah 1 a, b). Menggunakan ultrasound semasa susulan pada pesakit dengan cyst bersendirian buah pinggang, saiz sista dianggarkan apabila kanak-kanak tumbuh.

Rajah. 1. Kista tiang atas buah pinggang. Imbasan ultrasound. a) dalam mod B, b) pemetaan Doppler kuasa.

Urogin ekskresi kini telah hilang kaitannya dalam diagnosis lesi buah pinggang cystic.

Untuk pengesahan diagnosis, dalam kebanyakan kes, tomografi multispiral dikira sebaliknya digunakan, yang membolehkan untuk menentukan dengan jelas penyetempatan, jumlah pembentukan sista, hubungannya dengan sistem abdomen buah pinggang dan saluran besar, mengenalpasti mesej dengan sistem pengumpul, tidak termasuk proses tumor (Rajah 2 a, b, c ).

Rajah. 2 a, b. Tomografi dikira multispiral dengan pembinaan semula 3D. Kista tiang atas buah pinggang kiri; a) fasa parenchymal seksyen depan, b) fasa ekskretori seksyen hadapan.

Rajah. 2 in. Tomografi komputasi multispiral dari sista bersendirian pada buah pinggang kanan, seksyen paksi, fasa parenchymal.

Rawatan

Rawatan cyst solitary solute adalah pembedahan. Pada masa ini kaedah rawatan tusukan digunakan dengan pengerasan berikutnya (Rajah 3) dan kaedah laparoskopi. Petunjuk untuk campur tangan pembedahan adalah: peningkatan pesat dalam saiz sista, diameternya lebih daripada 30 mm, tanda-tanda mampatan kawasan parenchyma yang berdekatan dengan uro- dan hemodinamik yang merosot. Kaedah pembetulan pembedahan bergantung kepada jumlah dan penyetempatan rongga sista.

Rajah. 3. Kista buah pinggang. Sakit dan perparitan rongga sista bersendirian.

Tusukan sista dilakukan di bawah anestesia umum dalam kedudukan pesakit di perut, dengan roller tertutup.

Dengan ultrasound berlegar, tempat yang paling optimum untuk tusuk ditentukan, kedalaman dan trajektori arah supaya jarum berlalu, memintas sistem cup-pelvis, kapal besar dan organ bersebelahan. Dalam kebanyakan kes, akses dilakukan di sepanjang garis axillary posterior di ruang intercostal ke-11 di sepanjang pinggir atas rusuk pendasar, pada masa tamat tempoh pesakit untuk mencegah kerosakan pada sinus pleural.

Untuk melakukan manipulasi, jarum dengan mandrel Ch 6-8-10 digunakan, dilakukan melalui penyesuai khusus ke lampiran pengimbas ultrasonik. Seluruh proses ditetapkan pada paparan. Apabila jarum memasuki rongga sista, perasaan kegagalan ciri timbul, dan titik terang bercahaya yang sepadan dengan hujung jarum tusuk ditetapkan pada skrin pengimbas ultrasound.

Di masa depan, jarum dikeluarkan, dan cairan cyst dipindahkan supaya mandrel distal kekal di rongga pendidikan. Ini membolehkan anda untuk mengelakkan lebih jauh daripada mendapatkan sclerosant input di ruang perirenal. Alkohol 96% digunakan sebagai bahan sclerosing, jumlah yang disuntik ialah 75% daripada jumlah cecair yang dipindahkan, masa pendedahan adalah 5 minit. Sebagai peraturan, selepas pendedahan sclerosant ke epitelium kapsul, cecair yang dipindahkan mempunyai pewarnaan hemorrhagic dengan campuran bahan penggantungan, yang dijelaskan oleh denaturasi protein kandungan sista dan nekrosis epitelium kapsul sista.

Tempoh manipulasi adalah 15 ± 5 minit, panjang penginapan hospital adalah dari 3 hingga 10 hari (purata 6.5 ± 3.5 hari).

Sekiranya terdapat kista dan kortikal penempatan kista, ada kemungkinan untuk menggunakan satu langkah tusuk, pemindahan kandungan, diikuti dengan pengenalan sklerodrug.

Dalam kes sista intraparenchymal dan parapelvic, disyorkan untuk melakukan tusukan dengan perparitan rongga sista dan sklerosis yang dipentaskan.

Sebelum ini, pisau pisau bertitik yang dibuat pada kulit, lapisan padat dan aponeurosis dipindahkan selain penjepit jenis nyamuk.

Melalui penyesuai khusus muncung ultrasonik, kateter stylet digunakan untuk menusuk sistem cavitary buah pinggang dengan diameter Ch No. 8-10, bergantung pada usia kanak-kanak, dan 20-25 cm panjang dengan bulu ekor babi tetap dengan benang khas.

Selepas tusukan kapsul kista, jarum dikeluarkan, benang diketatkan dan curl dikekalkan dalam rongga sista. Untuk kebolehpercayaan yang lebih tinggi, catheter dipasang pada kulit menggunakan pita Prolene 4.0 dan pita pelekat.

Pada masa akan datang, skleroterapi 3-4 kali ganda dengan 96% etanol dilakukan dengan selang 2 hari dan masa pendedahan 3-5 minit. Saliran dikeluarkan selepas mengurangkan rongga sista dan menghentikan pengeluaran kandungan.

Ramalan

Prognosis dalam jangkamasa jangka panjang selepas pembedahan adalah baik (Rajah 4 a, b, c)

Rajah. 4. Ultrasound - buah pinggang. a) sista intraparenchymal buah pinggang kanan sebelum rawatan tusuk; b) rongga residual selepas 3 bulan, saiz 3x6 mm, c) hasil rawatan tusukan sista ginjal selepas 6 bulan (tiada visualisasi pembentukan sista).

Apabila lokalisasi cysts solitary buah pinggang yang sukar untuk rawatan tusuk (tiang atas buah pinggang), kami menganggap ia susah untuk melakukan penyuraian sista dengan kaedah endoskopik diikuti oleh electrocoagulation lapisan epitel sista. Bergantung pada lokasi sista, untuk visualisasi yang lebih mencukupi rongga dan sista dan, dengan itu, pemprosesannya, kami menggunakan akses endosurgi yang berbeza: laparoskopi (melalui rongga perut) atau retroperitoneoskopik (dari ruang retroperitoneal). Penyuraian endosurgi sista dilakukan melalui 3 trocar ldostup, tanpa insisi.

Kaedah ini boleh dipercayai, selamat, minima traumatik.

Presentasi video operasi - pembasmian laparoskopi cyst ginjal dan penguraian retrostitoneoscopic daripada cyst ginjal boleh dilihat di bahagian teknologi moden di jabatan kami.

Penyakit ginjal polikistik

Penyakit buah pinggang polikistik (degenerasi polikistik, penyakit polikistik) adalah anomali keturunan yang mempengaruhi kedua-dua buah pinggang.

Patogenesis

Perkembangan polycystosis dikaitkan dengan embriogenesis terjejas pada minggu-minggu pertama kehidupan intrauterin, yang mengakibatkan peleburan tubular metanephros dengan kanalikuli kolektif kuku ureteral. Tisu yang terhasil dibahagikan kepada glomerular, tubular dan excretory. Sista glomerular tidak mempunyai sambungan dengan sistem kanal dan oleh itu tidak bertambah. Mereka berlaku pada bayi baru lahir dan membawa kepada perkembangan awal CRF dan kematian kanak-kanak yang akan berlaku. Tisu tubular terbentuk daripada tiub yang berbelit, dan sista kencing - dari tiub pengumpulan. Kista ini tidak merata, tetapi terus meningkat kerana kesulitan mengosongkan.

Dengan penyakit ginjal polikistik, pembesarannya beransur-ansur kerana pelbagai rongga sista pelbagai saiz. Pulau kecil parenchyma dikompresi oleh banyak, sista tegang.

Antara kanak-kanak dengan buah pinggang polikistik, 5% mempunyai perubahan sista di hati, 4% - limpa, kurang kerap - paru-paru, pankreas, ovari.

Gambar klinikal

Kursus klinikal penyakit ginjal polikistik bergantung kepada keparahan dan tahap proses patologi. Pada kanak-kanak yang mempunyai penyakit ganas, penyakit itu muncul pada usia awal dan ditunjukkan oleh leukocyturia yang berterusan, hematuria sementara dan proteinuria, dan hypoisostenuria. Selalunya mengembangkan hipertensi arteri. Kursus progresif penyakit ini membawa kepada perkembangan pesat CRF.

Dengan kursus yang agak torpid, polikistik ditunjukkan pada usia yang lebih tua. Kanak-kanak mengadu sakit belakang, keletihan. Sekiranya berlaku masalah rumit, tanda-tanda pyelonephritis dan hipertensi arteri dikesan. Kajian menyeluruh mengenai sejarah keluarga sangat memudahkan diagnosis.

Diagnostik

Penyakit ginjal polikistik dikesan oleh ultrasound, urography excretory, MSCT, atau angiography.

Pada echograms dalam unjuran parenchyma buah pinggang kedua-dua buah pinggang, pelbagai bayang-bayang echo-negatif diturunkan, sebagai peraturan, bulat dan tidak berkaitan dengan sistem pengumpul buah pinggang (Rajah 5). Jika anda mengesyaki penyakit ginjal polikistik, ultrasound hati, pankreas, dan ovari mesti dilakukan.

Rajah. 5. imbasan ultrasound. Banyak sista di parenchyma buah pinggang. Sistem pengumpul tidak dilanjutkan. Polycystic.

Pada urograms, apabila fungsi itu dipelihara, buah pinggang yang diperbesar, pemanjangan dan penarikan balik leher cawan dengan ubah bentuk berbentuk kapsul ditentukan. Walau bagaimanapun, selalunya pada peringkat awal pola urografi tidak menunjukkan (Rajah 6).

Rajah. 6. urografi ekskresi. Polycystic.

Rajah. 7 a, b. MSCT. a) potongan hadapan; b) keping paksi.

Pada tomografi komputer dengan kontras (CT angiography) mendedahkan penipisan dan penipisan rangkaian vaskular, memanjangkan cawangan arteri. Nephrogram lemah, jarang, kontur ginjal fuzzy, berbukit (Rajah 7)

Ia adalah mandatori untuk kanak-kanak melakukan nephroscintigraphy statik untuk menentukan jumlah parenchyma berfungsi.

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis keseimbangan harus dilakukan dengan lesi sista lain dari buah pinggang dan tumor Wilms. Perlu diingat bahawa polikistik selalu dicirikan oleh kekalahan kedua buah pinggang, tidak seperti anomali cyst yang lain. Komputasi tomografi dan angiografi membolehkan membezakan polikistik daripada tumor Wilms. Di hadapan tumor, peningkatan hanya satu bahagian buah pinggang dengan peningkatan vascularizationnya ditentukan.

Rawatan

Penyakit buah pinggang polikistik memerlukan pemerhatian dinamik oleh seorang ahli nefrologi dengan klinikal mandatori, kajian biokimia darah dan air kencing dan pelbagai ujian berfungsi. Matlamat rawatan konservatif adalah memerangi pyelonephritis, hipertensi arteri, pembetulan air dan keseimbangan elektrolit. Di peringkat terminal penyakit buah pinggang kronik, terapi penggantian, hemodialisis dan pemindahan buah pinggang digunakan.

Dalam kes peningkatan pesakit kista dalam jumlah, penggunaan rawatan pembedahan adalah mungkin - mengosongkan sista dengan pengerasan berikutnya. kedua-duanya di bawah kawalan ultrasound dan menggunakan teknik laparoskopi. Manipulasi ini mengurangkan ketegangan dalam rongga sista, meningkatkan peredaran darah di kawasan yang tersisa dari parenchyma dan menstabilkan keadaan pesakit.

Ramalan

Prognosis untuk polikistik bergantung kepada penyakit klinikal dan keparahan komplikasi yang berkaitan (pyelonephritis, hipertensi, kegagalan buah pinggang kronik), walaupun terdapat kes-kes dan jangka panjang (sehingga 70 tahun) hidup dalam penyakit yang tidak baik.

Dysplasia multicystic

Displasia multicystic adalah suatu kelainan di mana parenchyma buah pinggang sepenuhnya digantikan oleh rongga sista. Ureter tidak hadir atau asasnya. Apabila luka unilateral aduan timbul hanya dalam hal pertumbuhan sista dan mampatan organ sekitar, memaksa untuk melaksanakan nephrectomy. Diagnosis dibuat menggunakan ultrasound bersamaan dengan Doppler (Rajah 8).

Rajah. 8. ultrasound Doppler. Displasia multicystic buah pinggang kiri.

Dalam urography ekskresi, walaupun dalam imej yang tertangguh, fungsi organ terjejas tidak dikesan. Apabila cystoscopy, mulut ureter tidak digambarkan.

Rawatan - pemerhatian dinamik, jika perlu - nefrectomy. Nefrectomy pada kanak-kanak dari mana-mana umur di jabatan kami dilakukan menggunakan endoskopi - nefrectomy Laparoscopic atau, untuk tanda-tanda tertentu, nephrectomy retroperitoneoscopic. Anda boleh menonton video operasi kami di bahagian teknologi moden di jabatan kami.

Kista multilocular

Multilokulyarnaya cyst - anomali yang sangat jarang berlaku dicirikan oleh penggantian buah pinggang pelbagai laman web, tidak berkomunikasi dengan sista sinki. Selebihnya parenchyma tidak berubah dan fungsi biasanya. Kecacatan ini didiagnosis menggunakan ultrasound (Rajah 9).

Rajah. 9. Ultrasound dalam B-mode. Kista multilocular buah pinggang.

Pada urogramme menentukan kecacatan parenchyma dengan menolak atau menolak cawan. Pada angiograms ditentukan cacat pengisian avaskular.

Keperluan untuk langkah-langkah terapeutik hanya berlaku dengan perkembangan komplikasi (nephrolithiasis, pyelonephritis); semasa melakukan reseksi segmental buah pinggang atau nefrectomy. Kedua-dua manipulasi di jabatan kami dilakukan secara minimal invasif - laparoskopi atau retroperitoneoscopically. Presentasi video mengenai nefrectomy laparoscopic dan nephrectomy retroperitoneoscopic, pembasmian laparoskopi cyst ginjal atau penguraian retrostitoneoscopic cyst ginjal boleh didapati di bahagian teknologi moden di jabatan kami.

Penyakit buah pinggang kistik: gejala, rawatan

Bentuk kongenital boleh diwarisi sebagai gangguan resesif autosomal atau autosomal atau berkembang akibat sebab-sebab lain (contohnya, mutasi sporadis, patologi kromosom, pendedahan kepada faktor teratogenik).

Sesetengah bentuk adalah sebahagian daripada kecacatan kongenital.

Sista buah ginjal yang telah diperolehi

Sista yang diperolehi boleh bersendirian atau berganda.

Sista tunggal. Sista terisolasi biasanya dikesan secara kebetulan semasa kajian pencitraan; mereka berbeza dari penyakit sista dan neoplastik yang lain seperti buah karsinoma sel renal, yang biasanya berbilang tumpuan, tidak teratur bentuk dengan tepi bergerigi, septa dan kawasan penataan kabur.

Penyebab kejadian mereka tidak diketahui. Mereka kebanyakannya secara klinikal tidak penting, tetapi kadang-kadang boleh menyebabkan hematuria atau dijangkiti.

Sista pelbagai. Banyak sista adalah yang paling biasa pada pesakit dengan penyakit ginjal kronik, terutama pada pesakit dialisis. Kriteria diagnostik biasa adalah> 4 sista di setiap buah pinggang, dikesan oleh ultrasound dan CT. Banyak sista yang diperolehi (penyakit sindiket yang diperoleh) biasanya boleh dibezakan daripada penyakit buah pinggang polikistik yang autosomal dengan kekurangan sejarah keluarga dan kehadiran saiz atau buah pinggang yang berkurangan.

Cirit-birit yang diperolehi biasanya tidak bersifat asymptomatic, tetapi sesetengah pesakit boleh membina hematuria, buah pinggang atau perdarahan, jangkitan, atau sakit sampingan. Kepentingan klinikal cyst yang diperolehi adalah disebabkan oleh fakta bahawa pesakit mempunyai karsinoma sel renal yang lebih tinggi; Sama ada sista malignan tidak diketahui. Oleh itu, sesetengah pakar secara berkala menjalankan pemeriksaan pada pesakit dengan sista ginjal yang diperoleh menggunakan ultrasound atau CT. Kista boleh menyebabkan pendarahan atau jangkitan berterusan, dan saliran percutaneus mungkin diperlukan atau, dalam kes yang jarang berlaku, nefrectomy separa atau lengkap.

Displasia cystic kongenital buah pinggang

Displasia kongenital ginjal buah pinggang boleh mempengaruhi buah pinggang atau kedua-duanya. Dysplasia cystic buah pinggang mungkin merupakan kelainan kongenital yang terisolasi. Patologi urologi gabungan mungkin termasuk halangan pada persimpangan ureteral dengan pembuluh iliac dan mulut ureteri di pundi kencing, injap belakang uretra dan sindrom plum-perut (triad: kemerosotan otot dinding perut anterior, keabnormalan saluran kencing dan cryptorchism dua hala).

Manifestasi klinikal berbeza-beza bergantung pada berapa banyak parenchyma ginjal dipelihara dan sama ada luka adalah unilateral atau dua hala. Kegagalan buah pinggang dapat berkembang. Displasia kongenital ginjal ginjal biasanya didiagnosis semasa ultrabunyi pranatal atau pada masa kanak-kanak awal.

Ramalan itu tidak dapat diramalkan, kerana adalah mustahil untuk menentukan jumlah sisa parenchyma berfungsi. Rawatan adalah pembetulan pembedahan apa-apa gabungan anomali urogenital dan terapi penggantian kegagalan buah pinggang dalam kes perkembangannya.

Buah pinggang speki Medullary

Ginjal spekum medullary adalah pembentukan sistitis dua hama yang meresap disebabkan oleh anomali struktur terminal pengangkut terminal.

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi dalam kurang daripada 5% kes terdapat kecenderungan genetik.

Biasanya terdapat kursus asimtomatik dan penyakit ini tidak didiagnosis. Ini memprihatinkan kepada pembentukan batu dan penambahan UTI, jadi gejala-gejala yang paling biasa adalah seperti berikut:

Ginjal speki medullary adalah penyakit jinak dengan prognosis jangka panjang yang baik.

Kehadiran penyakit ini harus disyaki pada pesakit dengan pembentukan batu yang berulang atau UTI, atau berdasarkan pencari sinar X secara rawak. Urinalisis, sebagai peraturan, mengesahkan kehadiran asidosis tiub distal renal (manifestasi asidosis metabolik jarang berlaku) dan penurunan keupayaan konsentrasi buah pinggang pada pesakit tanpa poliuria yang jelas.

Diagnosis biasanya disahkan oleh CT, tetapi IVU boleh dilakukan. Ultrasonografi tidak bermaklumat, kerana sista saiznya kecil.

Rawatan hanya ditunjukkan untuk UTI dan pembentukan batu berulang. Diuretik Thiazide (contohnya, hydrochlorothiazide) dan minuman yang berlebihan mengurangkan pembentukan batu dan mengurangkan kejadian komplikasi yang menghalang pada pesakit dengan batu berulang.

Gabungan penyakit buah pinggang nephronophthalis dan medullary cystic

Penyakit buah pinggang nefronoftiz dan medullary digabungkan menjadi satu kumpulan, kerana penyakit ini mempunyai banyak kesamaan. Patogenesis mereka adalah bahawa sista terbentuk secara eksklusif di medulla buah pinggang atau di sempadan bahan kortikal dan otak, dan terdapat juga triad: atrofi tiub, perpecahan membran bawah tanah dan fibrosis interstisial. Mungkin mereka didasarkan pada mekanisme yang sama, tetapi mereka belum ditubuhkan dengan tepat. Tanda-tanda klinikal kedua-dua penyakit ini adalah seperti berikut:

  • ADH (vasopressin) -kurangnya kepekatan buah pinggang, yang membawa kepada poliuria dan polidipsia.
  • Kehilangan yang agak ketara Na, memerlukan penambahan.
  • Anemia
  • Kecenderungan untuk merangsang poliuria dan sedimen kencing yang normal.
  • Akibatnya, penyakit buah pinggang peringkat akhir.

Perbezaan utama antara nephronophysis dan penyakit buah pinggang cystic medullary: mekanisme warisan dan usia debut penyakit buah pinggang kronik.

Nephronoftiz

Mekanisme pusaka: autosomal resesif. Nephronophthiasis berlaku dalam 15% kes penyakit buah pinggang kronik dengan kegagalan buah pinggang pada kanak-kanak dan orang dewasa muda. Terdapat 3 jenis: kanak-kanak (umur debut purata adalah 1 tahun), juvana (usia debut purata berusia 13 tahun) dan muda (usia debut purata adalah 19 tahun).

Pada pesakit dengan nephronophthiasis, 9 mutasi gen telah dijelaskan. Kira-kira 10% pesakit dengan nephronophthiasis mempunyai manifestasi klinikal lain, seperti degenerasi pigmen retina, fibrosis hati, kecerdasan dikurangkan dan masalah neurologi lain.

Penyakit buah pinggang peringkat akhir sering berlaku pada zaman kanak-kanak dan menyebabkan penyakit retardasi dan penyakit tulang. Kadang-kadang hipertensi arteri berkembang.

Diagnosis harus disyaki pada kanak-kanak dengan gejala berikut (terutama dengan sedimen kencing yang normal):

  • Polydipsia dan poliuria.
  • Kemerosotan progresif fungsi buah pinggang, terutama jika tiada hipertensi arteri.
  • Patologi extrarenal gabungan.

Proteinuria biasanya tidak hadir. Diagnosis disahkan oleh kaedah penyelidikan pengimejan. Dengan ultrasound, CT atau MRI boleh mengesan buah pinggang terlicin kontur, tiada pembezaan corticomedullary. Hidronephrosis biasanya tidak hadir. Mungkin penyelidikan genetik.

Pada peringkat awal penyakit, rawatan termasuk pengurusan hipertensi arteri, pemulihan elektrolit dan keseimbangan asid-asas, rawatan anemia.

Penyakit buah pinggang cystic Medullary

Mekanisme pusaka: autosomal dominan Orang yang berumur 50-70 tahun semakin sakit. Terdapat 2 jenis, berbeza dengan usia debut purata (jenis 1 - 62 tahun, jenis 2, juga dikenali sebagai remaja famili zherurkemicheskoy nephropathy, - 8 52 tahun) dan untuk mutasi genetik yang mendasari (jenis 1 disebabkan oleh kecacatan kromosom pertama, jenis ke-2 - kromosom ke-16). Sering terdapat hipertensi arteri. Satu-satunya manifestasi extrarenal penyakit ini ialah hiperurikemia dan gout, yang berkembang awal pada jenis 2 dan terlambat pada jenis 1. Peringkat terminal penyakit buah pinggang biasanya berkembang pada usia 30-50.

Penyakit buah pinggang Medullary harus disyaki pada pesakit dengan gejala berikut (terutama dengan sedimen kencing yang normal):

  • Polydipsia dan poliuria.
  • Gout pada usia muda.
  • Sejarah keluarga gout dan penyakit buah pinggang kronik.

Kemungkinan proteinuria sederhana. Hasil teknik pengimejan sama dalam banyak hal untuk hasil nefronophthisis, tetapi sistitis medullary cysts jarang digambarkan. Ujian genetik boleh mengesahkan diagnosis jenis 2, dan biopsi buah pinggang adalah perlu untuk diagnosis jenis 1.

Rawatan biasanya sama dengan rawatan nephronophthism. Allopurinol digunakan untuk merawat gout.