Urinalisis adalah prosedur yang tidak menyakitkan tetapi sangat bermaklumat. Pengesanan peningkatan jumlah sel darah merah dalam air kencing seorang kanak-kanak dipanggil hematuria atau erythrocyturia.

Sel darah merah dikesan oleh mikroskopi sedimen kencing yang terbentuk selepas 2 jam penyelesaian. Endapan dikumpulkan dan disentil, kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Sel darah merah dan barang-barang lain yang kelihatan kepada penyelidik dikira. Bilangan sel dicatat sebagai bilangan unsur dalam bidang pandangan.

Apakah yang dimaksudkan jika terdapat sel darah merah dalam air kencing?

Erythrocytes - unsur terbentuk darah, pembawa hemoglobin. Mempunyai saiz yang besar, sel darah merah tidak boleh melalui membran renal, tidak termasuk elemen tunggal. Sekiranya tahap sel darah merah meningkat dalam air kencing kanak-kanak, ini bermakna:

• kebolehtelapan tinggi dinding kapilari buah pinggang;
• terdapat gangguan pada alat glomerular buah pinggang;
• mungkin microtrauma membran mukus saluran kencing.

Kanak-kanak yang agak sihat mempunyai peningkatan jangka pendek dan pembalikan sel darah merah dalam air kencing semasa tekanan fizikal dan mental yang berlebihan.

Hematuria diperhatikan pada kanak-kanak dengan keadaan patologi yang disebabkan oleh:

• penyakit buah pinggang dan saluran kencing;
• penyakit danrologi dan ginekologi;
• penggunaan jangka panjang antibiotik atau ubat anti-radang nonsteroid (aspirin, ibuprofen, paracetamol);
• mabuk akibat penyakit berjangkit, keracunan kimia.

Erythrosit dalam gambar air kencing di bawah mikroskop

Jadual norma

Kadar eritrosit dalam air kencing pada kanak-kanak bergantung kepada cara mengkaji sampel.

Jadual norma untuk lelaki dan perempuan dengan kaedah makmal yang berbeza untuk mengkaji analisis air kencing

Hematuria pada kanak-kanak mungkin berbeza-beza. Petunjuk tahap hematuria, ditentukan oleh sedimen air kencing yang dihancurkan dalam analisis yang dibentangkan oleh jadual.

Doktor menganggap kaedah Nechyporenko menjadi yang paling bermaklumat untuk menentukan bilangan sel merah. Bahagian purata air kencing dikumpulkan pada waktu pagi selepas tidur, sekurang-kurangnya 10 ml, dihantar ke makmal dalam masa sejam.

Adakah terdapat perbezaan dalam analisis kanak-kanak lelaki dan perempuan?

Erythrocytes dalam air kencing pada kanak-kanak yang sihat jenis jantina dan usia yang berbeza tidak boleh atau boleh dikesan oleh unsur-unsur tunggal. Data dari kesusasteraan perubatan yang menunjukkan umur dan norma seks eritrosit dalam air kencing kanak-kanak tidak dibentangkan.

Di kalangan remaja perempuan, darah haid boleh memasuki ujian air kencing. Kanak-kanak perempuan tidak disyorkan untuk menghantar air kencing semasa haid. Sebelum mengumpul analisis, kebersihan menyeluruh organ-organ kemaluan pada kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Adakah nilai rujukan berubah mengikut umur?

Nilai rujukan adalah hasil statistik purata tinjauan terhadap sejumlah besar orang yang sihat bagi mana-mana penunjuk makmal. Nilai rujukan untuk kandungan erythrocytes dalam air kencing tidak berubah dengan usia.

Mv Markina dalam manual "Darah Klinikal Umum, Ujian Urin, Petunjuk, Nilai Rujukan, Perubahan Parameter dalam Patologi" (Novosibirsk, 2006) menunjukkan tentang sel darah merah dalam air kencing: biasanya, sel darah merah tidak hadir, atau di bawah mikroskopi mereka dikesan sehingga 2 pandangan. Apakah peningkatan paras sel darah merah dalam air kencing wanita?

Mengapa terdapat peningkatan dalam sel-sel merah?

Punca peningkatan sel darah merah dalam air kencing seorang kanak-kanak:

• neoplasma organ genitouriner;
• glomerulonephritis dan pyelonephritis;
• luka berjangkit saluran urogenital;
• kecederaan buah pinggang, kecederaan;
• tekanan darah tinggi;
• keracunan dengan toksin kimia atau semulajadi.

Ia adalah perlu untuk menentukan mengapa banyak sel darah merah ditemui dalam air kencing kanak-kanak. Patologi boleh menjadi renal (renal) dan alam semula jadi (extrarenal). Ia akan membantu mengenal pasti sumber kajian masalah saiz, bentuk sel darah merah.

Berubah

Tunjukkan sifat buah pinggang hematuria:

• pengesanan selari protein yang tinggi;
• kegagalan buah pinggang;
• kehadiran sel darah merah morfologi yang diubah.

Sel darah merah berubah daripada saiz, bentuk, kandungan hemoglobin yang normal. Air kencing alkali berasid atau lemah menyebabkan pembengkakan sel darah merah sedikit. Dalam persekitaran berasid, sel darah merah kehilangan hemoglobin dan mengambil rupa cincin yang terputus. Proses ini dipanggil pelarut.

Apabila mengkaji analisis mikroskop fasa-fasa, anda boleh mempertimbangkan acanthocytes - eritrosit yang diubah dengan keluar dari dinding sel. Pengesanan acanthocytes dalam kadar 5% kepada semua badan merah yang ditemui adalah tanda pasti penapisan glomerular terjejas.

Tidak berubah

Sekiranya dalam sampel air kencing kanak-kanak terdapat sel darah merah yang tidak berubah, mungkin:

• apabila digabungkan dengan tumor leukositosis di buah pinggang, pundi kencing, ureter;
• kecederaan buah pinggang, pundi kencing, uretra;
• gangguan pembekuan kongenital atau diperolehi;
• jangkitan;
• mampatan urat renal;
• tekanan darah meningkat;
• keracunan dengan dadah, bahan kimia, racun tumbuhan atau haiwan.

Walaupun kehadiran sel darah merah yang tidak berubah dalam air kencing seorang kanak-kanak memerlukan langkah diagnostik lanjut - ultrasound, x-ray dengan kontras, MRI dan kajian lain.

Keracunan dadah boleh menyebabkan sel darah merah dalam air kencing.

Alasan untuk Bayi

Dalam bayi minggu pertama kehidupan di dalam air kencing dapat mengesan sehingga 3 sel darah merah terlihat. Hematuria dalam bayi didiagnosis dengan adanya keabnormalan perkembangan kongenital atau intrauterin:

• penyakit ginjal polikistik;
• hidronephrosis;
• neuroblastoma buah pinggang.

Pembangunan tidak normal saluran kencing berlaku dalam 7.5 kes bagi setiap 10,000 bayi baru lahir. Gangguan kongenital yang paling biasa adalah bayi hidronephrosis. Erythrocyturia yang baru lahir dengan kesejahteraan luaran menyediakan alasan untuk pengesanan awal anomali, yang meningkatkan keberkesanan rawatan.

Apakah maksud suhu?

Jika suhu tubuh kanak-kanak meningkat, ini bermakna proses inflamasi-inflamasi. Ejen penyebab penyakit bakteria organ kencing adalah Escherichia coli, Escherichia coli, Klebsiella, Streptococcus, Staphylococcus, Mycobacterium, Candida fungi. Pada kanak-kanak, pencemaran berlaku apabila kebersihan miskin perineum, manipulasi perubatan, pengurangan imuniti, penyakit radang usus besar.

Apabila suhu meningkatkan kebolehtelapan dinding vaskular, sel-sel darah merah keluar melebihi had kapilari buah pinggang dan memasukkannya ke dalam air kencing. Keradangan bakteria menyebabkan pembengkakan dan kerosakan pada saluran membran mukus saluran kencing, fungsi buah pinggang terjejas.

Video berguna

Lihat cara mengumpul air kencing dengan mudah untuk analisa dari seorang anak kecil:

Hematuria pada kanak-kanak: penyebab, gejala, rawatan

Pengekstrakan darah dalam air kencing diperhatikan dalam pelbagai penyakit saluran kencing, diatesis hemorrhagic, beberapa penyakit biasa dan kecederaan. Penjelasan berhati-hati segera memerlukan penyakit yang sama dengan makro- dan mikrohematuria untuk rawatan tepat pada masanya dan tepat.

Bagaimanapun, pertama sekali, perlu diingat bahawa sejumlah bahan-bahan eksogen dan endogen memberikan air kencing yang menyerupai hematuria. Di samping itu, terdapat "hematuria palsu". Sejumlah bahan eksogen - produk makanan (bit, rumpun, gula-gula dengan pewarna aniline), bahan perubatan (piramidon dan derivatifnya) cat air kencing merah dan merah; Daun Alexandria, riboflavin - dalam kuning. Bahan endogen - garam asid urik memberikan air kencing berwarna merah (lampin mempunyai rim merah dari urat), hematoporphyrin dalam hemathoporinuria adalah tepu merah, asid homogentisik dalam alcaptonuria adalah kuning (semasa berdiri, air kencing dari oksidasi oleh oksigen menjadi biru kehijauan dan hitam ). Apabila hemoglobinuria dalam air kencing muncul darah pewarna. Dengan hemolisis teruk, air kencing berdarah, kadang-kadang hitam.

Hematuria "palsu" berlaku daripada darah yang memasuki air kencing dari organ-organ dan daerah jiran: dari rektum dalam polip, patah tulang, luka dan lecet perineum, vulva, pendarahan dari vagina. Oleh itu, pemeriksaan menyeluruh terhadap kawasan ini sentiasa diperlukan.

Hematuria sejati

Terdapat kekerapan hematuria yang sama dengan luka parenchyma buah pinggang dan saluran kencing. Ia perlu dibezakan:

hematuria awal (permulaan) dengan pewarnaan darah yang lebih penting dari bahagian pertama air kencing;

terminal (akhir) dengan warna biasa bahagian pertama air kencing, pelepasan darah dengan bahagian terakhir;

pewarnaan total (penuh) seragam oleh darah semua air kencing.

Dengan mengumpul air kencing yang baru dikeluarkan dalam 2 atau 3 gelas bahkan sebelum analisis makmal air kencing dan pemeriksaan pesakit, sering kali mungkin untuk menentukan lokalisasi tumpuan yang menyakitkan.

Hematuria dari uretra. Ini terutamanya hematuria awal, yang menunjukkan proses yang menyakitkan di pinggir uretra atau di kanal itu sendiri. Selalunya sebagai pemilihan darah bebas dari uretra dengan kerak berdarah di pembukaan luar uretra.

dalam kes kecederaan uretra, yang dicirikan oleh triad: pembuangan darah secara sukarela, pengekalan kencing yang menyakitkan, pendarahan dan bengkak pada perineum;

dengan polip dan papilloma mukosa uretra. Urinasi tidak sukar dan tidak menyakitkan;

dengan batu di uretra, terutamanya dalam kanak-kanak lelaki, kencing sukar, menyakitkan (ciri ciri - kanak-kanak sering berpegang pada zakar), air kencing secara tidak sengaja menetes;

dalam penyakit radang akut uretra;

dalam penyakit Reiter (jangkitan enterokoccal dengan triad urethritis, polyarthritis dan konjunktivitis);

dengan ulser kulit khatan dan mulut luar uretra;

dengan badan-badan asing di uretra, kencing sukar, terdapat pembuangan mulut;

apabila urethra jatuh pada gadis-gadis muda: menyakitkan, apabila disentuh pendarahan berbentuk cincin berbentuk warna merah gelap, konsistensi lembut; pembukaan luar uretra boleh dilihat di tengah, sering dengan hakisan sedikit, kadang-kadang dengan pendarahan; pembakaran dan kesukaran kencing, kadang-kadang percuma, kencing yang tidak menyakitkan.

Hematuria dalam penyakit pundi kencing adalah terminal atau jumlah. Hematuria terminal diperhatikan:

sebagai salah satu gejala utama keradangan leher pundi kencing (komplikasi selesema) dan juga pendinginan tajam bahagian bawah badan;

terutamanya dengan batu pundi kencing kecil yang tersangkut di mulut dalaman uretra. Selain hematuria dan rasa sakit, terdapat gangguan secara tiba-tiba aliran air kencing;

dengan sangat jarang berlaku pada masa kanak-kanak villous papillomas dengan penyetempatan di leher kandung kemih. Long villi kadang-kadang menyumbat lumen dan keluar.

Jumlah hematuria boleh berbeza-beza dan warna yang berbeza dari air kencing, yang boleh berubah dari merah jambu ke merah ke coklat dan kadang-kadang mengandungi bekuan darah.

dalam cystitis hemorrhagic akut (komplikasi selesema dan beberapa penyakit berjangkit lain) dengan kencing yang kerap menyakitkan untuk buang air kecil, dengan nanah di dalam air kencing. Dalam masa beberapa hari, ia boleh disembuhkan dengan ubat sulfa dan antibiotik (chloramphenicol, tetracycline), furadonin dan mandi sedentari yang panas;

dengan batu pundi kencing. Batu-batu pundi kencing dan uretra ditemui terutamanya pada kanak-kanak lelaki, terutamanya di kawasan yang mempunyai iklim panas (di republik Asia Tengah dan Transcaucasian). Batu-batu yang bergerak secara bergerak menyebabkan hematuria total selepas berjalan-jalan, kerja keras (jadi, tidak kekal). Kadang kala, jika batu menutup mulut uretra, aliran air kencing tiba-tiba terganggu. Sinar-X tidak selalu mengesahkan kehadiran batu-batu di pundi kencing, kerana urat-urat dan batu-batu cystine tidak memberi bayang-bayang;

dengan batuk kering pundi kencing (yang selalu menengah ke tuberkulosis buah pinggang). Hematuria, dalam kes ini, disebabkan oleh pendarahan ulser dan disertai dengan kerap menyakitkan, terbakar pada akhir air kencing, pelepasan dan gangguan keadaan umum. Mana-mana cystitis hemorrhagic yang berpanjangan adalah mencurigakan pada tuberkulosis pundi kencing. Di dalam air kencing, sebagai tambahan kepada darah, terdapat nanah dan mungkin terdapat bakteria bacilli (bacterioscopy dan seeding diperlukan);

dengan papilloma pundi kencing (penyakit jarang berlaku pada kanak-kanak) Hematuria adalah tidak kekal, tidak menyakitkan dengan adanya gumpalan darah, kadang-kadang bentuk seperti cacing;

kecederaan cecair pundi kencing adalah:

dengan pecah intraperitoneal pundi kencing, yang mana semua urin mengalir ke dalam rongga perut, diikuti dengan perkembangan kejutan dan peritonitis;

dengan pecah luar kapiler pundi kencing (pembentukan bengkak yang menyakitkan di rantau suprapubic, sering menggesa dengan sedikit air kencing dalam darah atau anuria lengkap);

dengan intoleransi individu terhadap beberapa ubat (urotropin, dll.).

Rawatan

Kanak-kanak dengan badan asing di uretra, papilloma, prolaps uretra perlu dihantar ke jabatan urologi atau pembedahan hospital. Di batu-batu urethra, mandi panas ditetapkan, minum yang banyak, pengenalan 2-5 ml penyelesaian 0.5-1% novocaine ke dalam uretra dan dalam beberapa minit 2-5 ml minyak vaseline hangat (37 °). Apabila batu pundi kencing digunakan, berehat, sejuk di kawasan suprapubic, larutan kalsium klorida 10%, vitamin P dan C, dan diet yang tidak sihat. Pelepasan batu secara spontan mungkin jika garis pusatnya dalam milimeter tidak melebihi satu pertiga daripada usia kanak-kanak itu dalam tahun-tahun. Jika batu pundi kencing melebihi saiz ini, ia mesti dikeluarkan secepatnya.

Dengan batuk kering pundi kencing ditunjukkan: rawatan utama - anti-tuberkulosis dengan ftivazid, streptomycin, PAS; antispasmodics - platifillin, papaverine, sedatif - luminal semalaman; persiapan kalsium, vitamin C dan P, kompleks B.

Sekiranya berlaku kecederaan uretra dan pundi kencing, rujukan segera kepada jabatan urologi atau pembedahan dan, jika dinyatakan, langkah-langkah anti-kejutan awal diperlukan. Mengosongkan pundi kencing hanya dilakukan oleh pukulan suprapubic pundi kencing (dengan hospitalisasi tertangguh). Pengangkutan diperlukan dalam kedudukan terlentang.

Hematuria dalam pelbagai penyakit buah pinggang dan pelvis renal (kebanyakannya keseluruhannya). Diperhatikan dalam penyakit buah pinggang radang (untuk akaun penyakit-penyakit sebanyak 80% daripada kes-kes hematuria), nefritis akut (meresap dan fokus), subakut nefritis extracapillary, kepahitan nefritis kronik.

Dalam nefritis akut atau dinyatakan sepenuhnya sindrom klasik kongsi gelap kencing (proteinuria, hematuria dan cylindruria), sindrom edematous (keadaan bengkak, muka pucat, bengkak di kaki, jarang edema rongga serous), sindrom kardiovaskular (capillaritis meresap, tekanan darah tinggi dan miokardium distrofi ), atau hanya dua daripada sindrom ini yang dikenalpasti. Nefritis monosymptomatic adalah kurang biasa.

Glomerulonephritis tumpuan akut dicirikan oleh mikrohematuria, jarang hematuria kasar jangka pendek, albuminuria kecil tanpa peningkatan tekanan arteri. Dengan nefritis extracapillary subacute dari hari pertama ketiga-tiga sindrom tersebut diucapkan.

Langkah-langkah segera dalam tempoh akut:

berehat, berehat katil;

diet Pada mulanya, 1-2 hari memunggah pada diet buah-buahan: 15 g gula per 1 kg berat sehari (tidak lebih daripada 300 g sehari) dan 500-1000 g buah mentah. Sehingga pesakit mula mengeluarkan air kencing yang mencukupi (dalam tempoh oligoanurik), jumlah cecair setiap hari sepatutnya sama dengan diuresis pada hari sebelumnya; selepas hari puasa, jadual bebas garam karbohidrat-sayur ditetapkan, dan dari penghujung produk tenusu minggu ditambahkan - kefir, acidophilus, keju cottage. Untuk sindrom edematus dan kardiovaskular selepas hari berpuasa, diet buah-buahan tanpa garam disyorkan untuk 5-7 hari, kemudian jadual buah-buahan karbohidrat-sayur-sayuran tanpa menambah garam meja dengan penurunan ketara dalam edema dan hipertensi;

antibiotik selama 10 hari atau lebih, lebih baik pada antibiotik;

kortikosteroid dengan bentuk nefrotik dan berpanjangan hematuric oleh kaedah yang digunakan (diet garam sekatan 1-1,5 g setiap hari), tujuan kalium klorida 0,5-1 g tiga kali sehari, kawalan ke atas kemunculan darah ghaib dalam najis, secara beransur-ansur mengurangkan dos kortikosteroid untuk menyelesaikan pemansuhan;

antihistamin (diphenhydramine, suprastin);

persiapan kalsium, vitamin C, P, kompleks B.

Pyelitis

Dalam pyelonephritis akut, pyelitis keradangan setempat ke kawasan sempadan antara membran mukus pelvis renal (cawan) dan papila hasil parenchyma buah pinggang kepada tisu buah pinggang. Kehadiran rangkaian vaskular yang kaya di kawasan ini sering menjadi punca hematuria. Ia sentiasa perlu dilakukan analisis berulang air kencing, kerana sedimen kencing dalam beberapa bahagian air kencing boleh menjadi normal (penyumbatan salah satu ureters, refleks reno-renal). Dalam kes-kes aliran yang berlarutan dan berulang untuk mengecualikan anomali kongenital dan batu pelvis renal, selalunya menyebabkan pyuria kronik, peperiksaan urologi khas ditunjukkan - x-ray buah pinggang dan saluran kencing, urogin ekskresi, kadang kala pyelography retrogrup dan hromostiscopie.

Pada masa kanak-kanak awal, dengan pyelitis, gejala umum (dalam bentuk demam dengan mabuk) berlaku; pada kanak-kanak yang lebih tua, fenomena tempatan (pyuria dan fenomena dysurik) lebih ketara.

berehat, berehat katil;

rawatan anti-radang: etazol, sulfacetamide, urosulfan (dengan diuresis yang baik), chloramphenicol, monomitsin tetracycline untuk 7-10 hari selepas kursus kedua 5 hari selang, atau furadonin (furazolidin);

suplemen kalsium, vitamin C, P, teh hijau;

memanjangkan pemakanan dengan pengecualian bahan-bahan ekstraktif;

dengan darah yang teruk atau pemindahan plasma.

Hematuria untuk batuk kering buah pinggang

Microhematuria (hematuria kasar jarang), pyuria dengan air kencing "aseptik" harus sentiasa memberi amaran kepada doktor. Pemeriksaan bakteroskopik air kencing, kebersihan air kencing steril pada media khas dan vaksin babi guinea untuk pengesanan bacilli tuberculous mesti dilakukan. Peningkatan suhu tidak selalu berlaku. Keadaan umum mungkin tidak terganggu, kesakitan di buah pinggang, membosankan atau kolik, selalunya kerap membuang air kecil, disuria diperhatikan apabila proses suntikan beralih ke pundi kencing.

Rawatan itu sama dengan tuberkulosis pundi kencing.

Penyakit buah pinggang harus dibezakan dari nefroptosis, hydronephrosis dan tuberkulosis buah pinggang, yang kadang-kadang juga mempunyai kolik buah pinggang.

Rawatan kolik buah pinggang yang tidak akut, sekiranya berlaku kehadiran batu-batu yang disyaki, dilakukan di jabatan pembedahan atau urologi. Bantuan kecemasan:

mandi hangat, rehat;

antispasmodics dan ubat tahan sakit, suntikan Atropine (platifillina) dengan promedolom (omnopon), ekstrak kering madder, enatin, avisan, Cystenalum (empat cara terakhir selain daripada tindakan antispasmodic, menyumbang kepada melonggarkan batu-batu dan mempunyai kesan diuretik). Jika kolik buah pinggang tidak tajam, kodin dengan analgin dan atropin ditetapkan di dalam (dos semua bermakna yang ditunjukkan oleh umur).

Hematuria untuk hidronephrosis

Hydronephrosis adalah sista berdinding nipis dalam buah pinggang yang berpanjangan akibat gangguan aliran air kencing yang normal. Punca-punca adalah kongenital (anomali ureter, menyempitkan mereka, selekoh, kulup sempit) atau diperoleh (batu pelvis dan ureter, kedudukan abnormal buah pinggang). Buah pinggang diperbesar, pelvis terbentang, dengan dinding yang ditipis. Dengan perkembangan yang perlahan, bersama-sama dengan aduan-aduan yang tidak jelas, perkumuhan air besar secara tiba-tiba diperhatikan secara berkala. Dengan perkembangan pesat hidronephrosis, kesakitan sifat kolik buah pinggang diperhatikan. Kadang-kadang disebabkan oleh halangan-halangan yang tidak kekal pada aliran keluar air kencing, terdapat fenomena menyakitkan sekala: kejadian "tumor" di rantau lumbar lateral dan kolik buah pinggang, diikuti dengan pembebasan sejumlah besar air kencing, sering dengan hematuria, maka penurunan "tumor" (ginjal) Keadaan umum bertambah buruk jika jangkitan menyertai, kesan kekurangan buah pinggang dengan meningkatkan azotemia. Pemerhatian berterusan urologis adalah perlu.

Hematuria dalam buah pinggang polikistik

Ini adalah anomali kongenital pembangunan buah pinggang, yang terdiri daripada satu set sista dengan kandungan berair atau gel, dengan lapisan parenchyma buah pinggang di antara mereka.

di dalam kawasan lumbar tebal pembentukan-pembentukan kecil yang teruk;

perlahan-lahan meningkatkan kegagalan buah pinggang;

perasaan berat di rantau lumbar disebabkan oleh regangan kapsul berserabut;

kadang-kadang kolik renal, maka kemunculan poliuria dengan sedimen kencing yang tidak normal, dengan hematuria kerana komplikasi nefritis dan kesesakan.

Untuk diagnosis awal, pyelography diperlukan, sebaiknya dipindahkan. Mod lembut, pemerhatian berterusan urologi.

Hematuria untuk kecederaan buah pinggang

Kecederaan buah pinggang terbahagi kepada:

lebam di kawasan ginjal tanpa merobek tisu buah pinggang. Tanda-tanda:

kesakitan apabila merasakan ruas lumbar dengan kesakitan otot dan ketegangan;

makro- atau mikrohematuria;

sering anuria sementara;

lebam dengan pecah tisu buah pinggang (sering digabungkan dengan kerosakan pada organ-organ lain rongga perut). Tanda-tanda:

Kesakitan yang teruk di rantau lumbar dengan kesakitan otot dan ketegangan;

sering bengkak pada bahagian tepi dan bahagian depan abdomen disebabkan hematoma retroperitoneal;

sering terkejut dengan anuria.

Langkah-langkah segera: kanak-kanak yang mengalami kecederaan buah pinggang perlu diangkut dengan segera ke jabatan urologi atau pembedahan. Mengikut petunjuk, adalah perlu untuk menjalankan rawatan anti kejutan, menetapkan ubat penahan sakit.

Penyebab hematuria lain pada kanak-kanak

Sekiranya buah ginjal kongestif disebabkan oleh kekurangan sistem kardiovaskular, sekiranya endokarditis septik subacute, dalam kes periarteritis nodular.

Dengan "sukan" hematuria. Selepas latihan sukan dan pertandingan yang semakin intensif, kadangkala kadang-kadang menjadi hematuria mikro (hematuria kasar yang kurang umum), yang hilang dalam masa 3-7 hari.

Dalam kes intoleransi individu terhadap beberapa ubat atau pengambilan cecair yang tidak mencukupi semasa mengambil ubat tertentu. Sebagai contoh, sulfonamides, membentuk sebatian methylated kristal, kadang-kadang menyebabkan anuria sementara dan kerengsaan renal parenchyma dengan pembebasan darah, protein dan silinder. Selepas pemansuhan ubat-ubatan ini dan pelantikan minuman keras 2% larutan soda, sindrom kencing dengan hematuria cepat berlalu.

Hematuria untuk tumor buah pinggang

Embrioma buah pinggang ganas - Tumor Wilms, adenosarcomas, adenomyosarcomas, rhabdosarcomas (sehingga saiz kepala kanak-kanak) berlaku terutamanya pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Tumor adalah padat yang terdiri daripada padat, agak kental, dan pada mulanya terpencil, dengan pertumbuhan yang luas di dalam kapsul renal berserabut, maka pertumbuhan berlaku ke hadapan dalam arah medial.

gejala awal pertama adalah pengesanan tumor, terutamanya satu sisi, menonjolkan penutup perut pada satu sisi perut;

sakit pertama pada mulanya;

hematuria kadang kala gejala terlambat kerana kekurangan komunikasi tumor dengan pelvis buah pinggang, makroperiodurea dengan kolik buah pinggang diperhatikan sebagai pengecualian;

sering meningkatkan tekanan darah dan demam;

sentiasa dipercepatkan ESR, sering disebut leukositosis;

perubahan radiografi - pemadaman biasa perut dengan pergerakan geladak usus ke arah yang lain;

urat varikos daripada testis, kadang-kadang pada kanak-kanak lelaki dengan tumor Wilms sebelah kiri.

Neuroblastomas berasal dari kelenjar adrenal atau saraf simpatik dan merupakan tumor biasa pada kanak-kanak.

Perbezaan antara neuroblastoma dan tumor Wilms:

tidak begitu jelas

anjakan tumor buah pinggang berlaku ke bawah,

ia kelihatan lebih ganjil

terdapat pertumbuhan tumor yang pesat dengan peralihan ke garisan tengah di hadapan tulang belakang,

memberikan metastasis awal, terutamanya kepada sistem rangka,

Sel-sel tumor sering dijumpai di sternum yang teruk.

Tumor buah pinggang perlu dibezakan dari:

hidronephrosis (kongenital pada kanak-kanak kecil), mata yang kuat untuk pengiktirafan iaitu:

konsistensi anjal elastik, penyetempatan cara utama di hadapan tulang belakang dan kurang sisi,

ketiadaan pada radiografi pergeseran titik usus,

tidak sentiasa suhu tinggi

dengan buah ginjal polikistik, di mana biasanya ada proses dua hala yang tumor ginjal sangat jarang berlaku.

Rawatan tumor buah pinggang beroperasi dengan terlebih dahulu dan kadang-kadang dengan radioterapi seterusnya.

Hematuria sebagai manifestasi sindrom kencing terpencil pada kanak-kanak

Di bawah hematuria memahami kehadiran sel darah merah dalam air kencing. Adakah ini selalu menunjukkan patologi? Bolehkah erythrocyturia normal? Jika ya, berapa dan berapa kerap? Tidak ada jawapan yang pasti untuk soalan-soalan ini.

Di bawah hematuria memahami kehadiran sel darah merah dalam air kencing. Adakah ini selalu menunjukkan patologi? Bolehkah erythrocyturia normal? Jika ya, berapa dan berapa kerap? Tidak ada jawapan yang pasti untuk soalan-soalan ini. Ramai menganggap kehadiran eritrosit tunggal pada urin pagi yang dikumpulkan selepas tandas yang sesuai sebagai varian biasa [2, 15, 19]. Walau bagaimanapun, kanak-kanak yang kadang kala mempunyai sel darah merah yang terpencil dalam analisis air kencing, memerlukan pemerhatian dan algoritma peperiksaan khusus untuk beberapa bulan.

Memandangkan hematuria sebagai manifestasi sindrom kencing terpencil (IC), perlu mengambil kira kedua-dua tahap manifestasi dan kemungkinan menggabungkannya dengan perubahan lain dalam analisis air kencing dan, di atas semua, dengan proteinuria.

Mengikut keterukan makro dan microhematuria yang berbeza. Dengan hematuria kasar, air kencing memperoleh warna coklat kemerahan (warna "slop daging"). Dalam mikrohematuria, warna air kencing tidak berubah, tetapi apabila diperiksa di bawah mikroskop, tahap hematuria adalah berbeza. Adalah dinasihatkan untuk membezakan hematuria diucapkan (lebih daripada 50 sel darah merah dalam bidang pandangan), sederhana (30-50 per p / sp) dan tidak penting (sehingga 10-15 per p / c).

Ia harus dibezakan hematuria dan durasi. Ia boleh menjadi jangka pendek (sebagai contoh, semasa laluan batu), mempunyai kursus yang terputus-putus, seperti halnya dengan penyakit Berger - salah satu varian IgA-nefropati, dan juga dicirikan oleh kursus berterusan, berterusan, mengekalkan tahap keparahan yang bervariasi selama berbulan-bulan dan bahkan bertahun-tahun ( pelbagai varian glomerulonephritis, nefritis keturunan, beberapa jenis displasia buah pinggang). Ia mungkin tidak gejala (dengan beberapa penyakit kongenital dan keturunan buah pinggang) atau disertai dengan disuria atau sindrom kesakitan (dengan kolik buah pinggang).

Di tempat kejadian hematuria adalah buah pinggang dan extrarenal. Kehadiran erythrosit yang disebut "diubah" dalam sedimen air kencing tidak selalu menunjukkan asal usus buah mereka, kerana morfologi mereka sering bergantung kepada osmolality urine dan lama tinggal di dalamnya sehingga mikroskopi sedimen [26]. Pada masa yang sama, sel darah merah "tidak berubah" dalam air kencing boleh berasal dari buah pinggang (contohnya hematuria kasar akibat pecah membran bawah tanah dalam beberapa bentuk glomerulonephritis atau demam berdarah dengan kerosakan buah pinggang dan kejadian sindrom thrombohemoragic; ). Sebaliknya, hematuria buah pinggang terbahagi kepada glomerular dan tubular. Untuk hematuria glomerular, penampilan silinder erythrocyte dalam sedimen urin adalah tipikal, tetapi ini hanya diamati dalam 30% hematuria glomerular [25]. Lebih pasti, sifat hematuria buah pinggang boleh dipastikan menggunakan mikroskopi fasa-kontras sedimen urin [13].

Hematuria glomerular (Jadual 1), sebagai manifestasi IC, berlaku terutamanya dalam lesi tidak keradangan pada kapilari glomerular; lebih tepat lagi, dengan ketiadaan sebarang tindak balas proliferatif yang ketara daripada mesangium. Satu-satunya pengecualian ialah IgA-nephropathy, yang untuk jangka masa panjang boleh berlaku tanpa sebarang manifestasi luar biasa. Penyakit di mana hematuria disertai dengan gejala extrarenal secara morfologi mempunyai sifat proliferatif yang jelas dari tindak balas keradangan, sama ada dari sisi mesangium atau dari lapisan endothelial pada kapilari glomerular.

Tubular hematuria diperhatikan dalam pelbagai penyakit kedua-dua asal kongenital dan diperoleh (Jadual 2).

Mekanisme renatur hematuria. Sehingga hari ini, tidak ada pemahaman tunggal mengenai patogenesis hematuria buah pinggang. Ia tidak mengatakan bahawa sel darah merah hanya boleh memasuki ruang kencing buah ginjal dari rahang kapilari, dan hematuria dalam patologi renal secara tradisional dikaitkan dengan kerosakan pada kapilari glomerular. Dalam mikrohematuria, eritrosit melalui liang-liang anatomi di dalam membran bawah tanah disebabkan oleh peningkatan kebolehtelapannya [7, 23]. Hematuria kasar disebabkan oleh nekrosis pada gelung glomerular [9, 14, 20, 22, 23]. Penyebab hematuria boleh menjadi penipisan membran bawah tanah yang melanggar struktur kolagen jenis IV dan pengurangan lapisan padat kandungan laminin, yang merupakan ciri nefritis keturunan [5, 7].

Ia dianggap lebih cenderung bahawa tapak utama penembusan sel darah merah melalui dinding kapiler adalah glomerulus. Ini difasilitasi oleh peningkatan tekanan hidrostatik intracapillary dalam glomerulus, di bawah pengaruh sel-sel darah merah, mengubah konfigurasi mereka, melalui liang yang sedia ada [18, 22]. Kebolehtelapan untuk eritrosit meningkat dengan pelanggaran keutuhan membran bawah tanah, yang berlaku apabila lesi imunisasi keradangan dinding kapilari. Sesetengah penulis dalam kejadian hematuria tidak mengecualikan sifat-sifat morphofunctional sel darah merah, khususnya, mengurangkan caj mereka [6]. Walaubagaimanapun, tiada hubungan antara keparahan perubahan glomeruli dan tahap hematuria [11]. Fakta ini, serta kekerapan hematuria yang disebutkan dalam sindrom nefrotik, apabila struktur membran bawah tanah terasa sangat terganggu, memberikan alasan bagi beberapa penulis untuk menyatakan pandangan yang berbeza mengenai mekanisme hematuria, iaitu, tapak keluar utama erythrocytes adalah kapilari peritubular [10, 11]. Ini kapilari, berbeza dengan glomerular, tidak mempunyai lapisan epitelium dan sangat rapat dalam hubungan dengan epitel tubular; Walau bagaimanapun, selalunya perubahan ketara dalam sifat dystrophik didapati kedua-duanya dalam sel-sel endothelial kapilari dan dalam epitel tubular [11].

Walaupun ketidakpastian semasa mengenai hematuria buah pinggang dalam nefropati, namun begitu penting untuk mengetahui tempat asalnya - glomerulus atau tubule. Dismorfisma Erythrocyte, yang dikesan oleh mikroskopi fasa-kontras, memungkinkan untuk membezakan hematuria buah pinggang dari extrarenal [4, 8, 9, 25, 26], tetapi tidak membenarkan pembezaan eritrositur glomerular dari peritubular [11, 16, 21, 27]. Hematuria tiub atau peritubular mungkin menunjukkan penampilan dalam plasma protein berat molekul rendah, biasanya sepenuhnya diserap semula dalam tubulus proksimal. Protein ini termasuk beta2-microglobulin (beta2-MG). Jika hematuria dikesan dalam air kencing beta2-MG dalam jumlah yang melebihi 100 mg jika tiada atau kurang albumin di dalamnya, maka hematuria tersebut harus dianggap sebagai tiub [24]. Penanda lain hematuria kanal boleh menjadi protein mengikat retinol [12] dan alpha1-microglobulin [17, 28]. Takrif kedua adalah lebih baik, kerana beta2-MG mudah dimusnahkan dalam urin yang sangat berasid.

Diagnosis hematuria pada kanak-kanak. Mendiagnosis hematuria asimptomatik memberikan kesukaran yang besar kepada doktor. Walau bagaimanapun, ketiadaan satu atau lebih gejala pada masa ini tidak mengecualikan kehadirannya dalam sejarah, contohnya, sindrom nyeri atau disuria, atau suhu meningkat tanpa kejadian catarrhal yang berlaku pada masa lalu. Proses diagnostik, seperti biasa, mesti bermula dengan sejarah terperinci. Dalam tab. 3 membentangkan perkara utama yang harus diberi perhatian kepada doktor semasa mengumpul sejarah. Pengenalpastian ciri-ciri tertentu data anamnesis akan membolehkan pemeriksaan yang paling rasional pesakit, dan analisis keadaan di mana hematuria dikesan akan membantu memudahkannya.

Ia adalah sangat penting untuk menentukan umur ketika kemunculan hematuria berlaku, sejak penubuhan fakta kemunculan hematuria pada masa kanak-kanak awal memungkinkan seseorang untuk menganggapnya sebagai manifestasi paling sering dari beberapa patologi kongenital atau keturunan. Menubuhkan ini akan membolehkan sejarah keluarga dan obstetrik dikaji dengan teliti. Adalah penting untuk menentukan sama ada hematuria kekal atau berlaku secara sporadis terhadap latar belakang mana-mana penyakit semasa, penyejukan atau penuaan fizikal. Keterukannya juga mempunyai makna yang pasti, iaitu manifestasi makro atau mikrohematuria. Tetapi lebih penting perlu dilampirkan kepada proteinuria yang berkaitan, terutamanya apabila ia kekal. Ia selalu menunjukkan asal usul hematuria.

Apabila memulakan poliklinik untuk memeriksa kanak-kanak dengan hematuria, pertama sekali, adalah perlu untuk menentukan tempat kejadiannya, iaitu hematuria adalah buah pinggang atau extrarenal. Tidak syak lagi, jika hematuria disertai dengan proteinuria, maka asal-usul bukan renalnya dikecualikan. Dalam ketiadaan proteinuria, langkah pertama dalam kaji selidik haruslah menjadi ujian dua gelas (lihat rajah 1 pada halaman 56). Pengesanan sel darah merah hanya pada bahagian pertama menunjukkan asal luaran mereka. Dalam kes ini, pemeriksaan alat kelamin luar, bengkak pada mikroskopi dan jangkitan laten, mengikis pada enterobiosis akan membantu mengenal pasti proses keradangan dan punca. Sekiranya tanda-tanda keradangan dijumpai, sifat alahan harus dikecualikan. Untuk melakukan ini, sebagai tambahan untuk mendapatkan data anamnestic yang relevan, anda harus menetapkan vulvo atau urocytogram, yang, jika limfosit berlaku dan eosinophils dikesan, akan menghapuskan ciri bakteria proses keradangan. Pengesanan sel darah merah dalam dua bahagian menunjukkan penglibatan buah pinggang dan / atau pundi kencing dalam proses patologi. Patologi di bahagian pundi kencing boleh disyaki, sebagai tambahan kepada data anamnestic yang relevan, dengan ultrasound, tetapi hanya cystoscopy yang memungkinkan untuk menentukan secara pasti sama ada cystitis hadir atau tidak. Pemeriksaan ultrabunyi (ultrasound) membolehkan anda mengenal pasti perubahan kedudukan dan bentuk buah pinggang, mencadangkan kemungkinan cystitis, serta pundi kencing neurogenik. Di samping itu, dengan bantuan ultrasound, anda dapat mengesan kehadiran batu. Susulan dalam / dalam urografi dan / atau rentografi akan membantu menjelaskan sifat perubahan tersebut.

Hematuria, digabungkan dengan proteinuria, seperti yang telah disebutkan, berasal dari buah pinggang. Dalam kes pembentukan patologi ini dalam analisis air kencing pada masa kanak-kanak, selepas melakukan pengambilan sejarah yang sesuai (Jadual 3), ia harus ditentukan sama ada penyakit tersebut adalah kongenital atau keturunan. Algoritma tindakan yang dicadangkan (lihat Skim 2 pada halaman 57) membolehkan peringkat pertama bukan sahaja menggariskan diagnosis pembezaan antara patologi renal kongenital dan keturunan, tetapi juga untuk mengenal pasti penyakit seperti nefritis interstitial dan pertukaran nefropati, yang mana hematuria adalah salah satu dari manifestasi patologi ini.

Dengan berlakunya hematuria, digabungkan dengan proteinuria, di zaman prasekolah dan sekolah tidak mengecualikan sifat keturunan atau kongenital penyakit ini. Walau bagaimanapun, peranan patologi yang diperolehi dalam bentuk pelbagai bentuk glomerulonephritis primer atau sekunder, nefritis interstitial, nefropati diabetes, dan juga pyelonephritis meningkat dengan ketara. Selepas sejarah terperinci pengumpulan kumpulan kanak-kanak ini harus bermula dengan pengumpulan air kencing harian untuk protein dan ujian ortostatik. Air kencing harian untuk protein lebih baik dikumpul secara berasingan pada waktu siang dan malam. Hal ini memungkinkan untuk menaksir nilai kegiatan fizikal pada tingkat keparahan proteinuria dan hematuria. Oleh kerana pada kanak-kanak kumpulan umur ini, apabila hematuria digabungkan dengan proteinuria, insiden pelbagai variasi glomerulonephritis bertambah, perlu mengenal pasti kemungkinan sambungan patologi ini dengan streptokokus hemolitik. Untuk melakukan ini, ia tidak mencukupi untuk mengesan kehadirannya dengan mengambil swab dari faring, ia perlu untuk menonjolkan penampilan dan peningkatan titer antibreptococcal (ASL-O), serta pengaktifan sistem pelengkap.

Langkah mandatori dalam pemeriksaan kumpulan pesakit ini adalah ultrasound buah pinggang. Walaupun pencirian ultrasound normal buah pinggang di hadapan sindrom kencing terpencil dalam bentuk hematuria dengan proteinuria, tidak kira keparahan mereka, urografi intravena diperlukan untuk ujian ortostatik yang positif. Yang terakhir ini akan membolehkan untuk membuang dystopia buah pinggang, kehadiran imobilitas mereka, serta akhirnya memutuskan isu ketiadaan pergerakan patologi buah pinggang. Dari peperiksaan fungsional, ia cukup untuk mengurung diri kita untuk menjalankan ujian Zimnitsky, dan untuk menjelaskan status tubulointerstition, ujian dengan Lasix [1]. Sekiranya ada apa-apa kelainan yang dikesan semasa pemeriksaan ultrabunyi buah pinggang, mungkin perlu, sebagai tambahan kepada perkara di atas, untuk menjalankan ujian Reberg, serta skintigrafi buah pinggang.

Oleh itu, sebelum memutuskan keperluan kaedah pemeriksaan invasif pada kanak-kanak dengan IC, yang ditunjukkan dalam bentuk hematuria, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan asas di atas untuk pesakit luar. Ini akan membolehkan, dalam satu tangan, untuk mencegah kemasukan ke hospital yang tidak perlu, dan yang lain - untuk mengurangkan penahanan kanak-kanak di tempat tidur khusus, jika pemeriksaan lebih mendalam diperlukan.

Hematuria pada kanak-kanak

Hematuria pada kanak-kanak

• Kesatuan Pediatrik Rusia

Jadual kandungan

Kata kunci

• kanak-kanak;
• hematuria;
• darah dalam air kencing

Singkatan

BP - tekanan darah

Anti-DNA - antibodi kepada asid deoksiribonukleik

ANF ​​- faktor antinuklear

ANCA - antibodi sitoplasmik anti-neutrofil

BMI - penyakit perubahan minimum

BTBM - satu penyakit membran bawah tanah nipis

Perencat ACE - inhibitor enzim penukar angiotensin

UTI - jangkitan saluran kencing

CT scan - tomografi yang dikira

MVP - saluran kencing

MPGN - mesangocapillary membranoproliferative) glomerulonephritis

MRI - Pengimejan Resonans Magnetik

SLE - lupus erythematosus sistemik

GFR - kadar penapisan glomerular

CM - mikroskopi optik cahaya

Ultrasound - ultrasound

FCM - mikroskop fasa kontras

Kegagalan buah pinggang kronik - kegagalan buah pinggang kronik

CLS - sistem cawan dan pelvis

Terma dan definisi

Terma profesional yang baru dan tertumpu tidak digunakan dalam garis panduan klinikal ini.

1. Maklumat ringkas

1.1 Definisi

Hematuria adalah kehadiran darah dalam air kencing.

1.2 Etiologi dan patogenesis

Asal hematuria adalah disebabkan oleh pelbagai sebab yang berkaitan dengan trauma mekanikal, hemostasis, proses mikrobial-radang, kalsiuria, pembentukan konkrit dalam sistem kencing, vasculitis vaskular dari buah pinggang, nefritis kompleks imun, patologi kolagen membran ruang bawah tanah glomerular, displasia sistik, dan sebagainya. Pembangunan hematuria boleh dibahagikan kepada dua kumpulan: glomerular dan bukan glomerular. Antara punca hematuria bukan glomerular, termasuk hematuria kasar, crystalluria adalah yang paling kerap, termasuk hiperkalsiuria, jangkitan saluran kencing, termasuk cystitis, trauma; antara renal - glomerulonefritis.

Pembezaan sumber hematuria adalah penting untuk menentukan taktik pengurusan pesakit. Penyebab hematuria dibincangkan secara terperinci dalam Jadual 1.

Jadual 1 - Penyebab hematuria yang paling biasa

Penyakit glomerular

Endocapillary GN (GN selepas pasca infeksi)

Penyakit membran bawah tanah nipis

GN GN, GN dengan separuh bulan

Hematuria negatif

Urolithiasis, nephrocalcinosis:

Tumor

Tumor Wilms et al.

Trauma (buah pinggang, pundi kencing, uretra)

Lain-lain

Anomali arteriovenous (fistula)

Pusat keuntungan badan asing

Penindasan pada urat renal (Sindrom Nutracker)

Simulasi (menambah darah kepada air kencing)

Coagulopathies (hemophilia, dsb., Antikoagulan) sentiasa digabungkan dengan gejala hemorrhagic lain.

1.3 Epidemiologi

Insiden hematuria berkisar dari 0.5-4% di kalangan kanak-kanak dan sehingga 12-21.1% di kalangan orang dewasa.

1.4 Pengekodan pada ICD-10

Sindrom nefritik akut (N00):

N00.0 - Sindrom nefritik akut dengan gangguan glomerular yang kecil;

N00.1 - Sindrom nefritik akut dengan lesi glomerular fokus dan segmen;

N00.2 - Sindrom nefritis akut dalam glomerulonephritis membran yang meresap;

N00.3 - Sindrom nefritik akut dalam nektar glomerulole proliferatif mesangial yang meresap;

N00.4 - Sindrom nefritis akut dengan glomerulonephritis proliferatif endokapillari yang menyebar;

N00.5 - Sindrom nefritik akut dengan glomerulonephritis mesangiocapillary menyebar;

N00.6 - Sindrom nefritis akut dengan penyakit sedimen yang padat;

N00.7 - Sindrom nefritik akut dalam glomerulonephritis sabit;

N00.8 - Sindrom nefritic akut dengan perubahan lain;

N00.9 - Sindrom nefritis akut dengan perubahan yang tidak ditentukan;

N02.9 - hematuria berulang dan berterusan dengan perubahan yang tidak ditentukan.

Apabila mengesahkan diagnosis, manifestasi klinikal yang mana hematuria (terpencil atau digabungkan dengan gejala lain), diagnosis dikodkan mengikut bentuk nosologi:

Nephropathy herediter (N07):

N07.0 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di tempat lain, dengan gangguan glomerular yang kecil;

N07.1 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana, dengan lesi glomerular fokus dan segmen;

N07.2 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana, untuk glomerulonephritis membranous menyebar;

N07.3 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana, untuk glomerulonephritis proliferatif mesangial;

N07.4 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana, untuk glomerulonephritis proliferatif endokapillari;

N07.5 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana, untuk glomerulonephritis mesangiocapillary menyebar;

N07.6 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di tempat lain, untuk penyakit sedimen yang padat;

N07.7 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana, untuk glomerulonefritis berbentuk sabit;

N07.8 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana tempat, dengan perubahan lain;

N07.9 - Nefropati keturunan, tidak dikelaskan di mana-mana tempat, dengan perubahan yang tidak ditentukan.

Penyakit buah pinggang kistik (Q61):

Q61.1 - Penyakit buah pinggang polikistik, jenis kanak-kanak.

Lain-lain sindrom tertentu anomali kongenital [malformasi] yang mempengaruhi beberapa sistem (Q87):

Q87.8 - Lain-lain sindrom tertentu anomali kongenital dengan perubahan rangka lain. Sindrom alport.

1.5 Klasifikasi

A - hematuria buah pinggang;

B - hematuria berterusan;

B - mikrohematuria terasing tanpa gejala;

- hematuria kasar dengan perubahan warna air kencing;

- mikrohematuria dengan proteinuria> 0.5 g / l;

- mikrohematuria dengan gejala klinikal (disyuria, sindrom hemorrhagic, demam, sakit, dan sebagainya).

1.6 Contoh diagnosis

• Glomerulonephritis postinfectious akut (proteinuria, hematuria), tempoh perkembangan terbalik. Had fungsi kepekatan osmotik.
• Jed turun temurun. Alport sindrom (proteinuria, hematuria, kehilangan pendengaran neurosensori dua hala II), berkaitan dengan X. Fungsi buah pinggang dipelihara. Penyakit buah pinggang kronik, peringkat I
• IgA nephropathy (proteinuria, hematuria), tahap aktif; fungsi ginjal dipelihara. Penyakit buah pinggang kronik, peringkat I
• Nephritis Schönlein-Henoch (sindrom nefrotik tidak lengkap, hematuria), peringkat aktif. Had fungsi kepekatan osmotik. Penyakit buah pinggang kronik, peringkat I
• Glomerulonephritis progresif cepat (yang tidak lengkap sindrom nefrotik, hematuria), peringkat aktif. Penurunan penapisan glomerular dan kepekatan osmotik. Penyakit buah pinggang kronik, peringkat III.

1.7 Gambar klinikal

Apabila IgA nefropati dikesan, keparahan proteinuria, keadaan fungsi buah pinggang dan keterukan perubahan morfologi dinilai. Prognosis nefropati IgA pada umumnya lebih baik; Walau bagaimanapun, dalam 25% pesakit penyakit itu berlanjutan ke CRF peringkat akhir [10,15].

Sindrom Alport sering dikaitkan dengan pusaka X dan lebih teruk pada lelaki. Pathognomonic pembangunan kehilangan pendengaran sensori neuro dalam dekad kedua atau ketiga kehidupan. Tiada terapi berkesan.

Dalam glomerulonephritis pasca-berjangkit akut, faktor paling kerap etiologi ialah streptokokus kumpulan A-hemolytic (Streptococcus pyogenes). Dalam kebanyakan kes, penyakit ini mempunyai kursus kitaran yang baik dan berakhir dalam pemulihan tanpa memerlukan terapi steroid atau imunosupresif. diagnosis ini adalah berdasarkan kepada tanda-tanda klinikal sindrom nephritic, meningkatkan titer ASL-O, mengurangkan pelengkap C3 pecahan, menyemai pyogenes Streptococcus dari tekak atau kulit di hadapan streptococcal atau api luka.

2. Diagnosis

Terdapat beberapa kriteria untuk menentukan hematuria kuantitatif: kehadiran 3 atau lebih sel-sel merah dalam bidang pandangan bukan air kencing centrifuged atau 5 dan lebih eritrosit dalam bidang pandangan pada X40 mikroskop air kencing centrifuged pada pecutan empar 750 g.

Hematuria kasar selalu menunjukkan kehadiran patologi. Walau bagaimanapun, warna merah air kencing tidak semestinya disebabkan oleh hematuria kasar - ia boleh berubah di bawah pengaruh makanan tertentu, ubat-ubatan, dan juga disebabkan oleh ekskresi porphyrin dengan air kencing. Oleh itu, setiap episod tersebut mesti disahkan menggunakan jalur diagnostik atau mikroskopi sedimen air kencing.

Mengenal pasti punca hematuria memerlukan mengikut algoritma diagnostik tertentu (Jadual 2).

Jadual 2 - Algoritma Diagnostik untuk Hematuria

Sejarah keluarga yang terbeban (hematuria, kegagalan buah pinggang kronik (CRF), kehilangan pendengaran

- penilaian fungsi buah pinggang (dengan perkembangan - peningkatan kreatinin dan penurunan kadar penapisan glomerular);

- penentuan tahap proteinuria (sederhana hingga teruk), hematuria juga ciri;

- nephrobiopsy (dengan mikroskop elektron dan penyelidikan imunohistokimia - menubuhkan diagnosis morfologi penyakit membran bawah tanah nipis, sindrom Alport);

- penilaian pendengaran (kehilangan pendengaran sensorineural dua hala) dan penglihatan (perubahan ciri dalam sindrom Alport - lenticonus anterior, bintik-bintik permacular di retina)

Sejarah keturunan yang dibebani

- kaedah diagnostik pengimejan (ultrasound, x-ray rongga perut, CT, MRI mengikut petunjuk - pengesanan kalkulus, halangan);

- perkumuhan garam kencing meningkat

Pharyngitis, jangkitan saluran pernafasan atas (dalam tempoh 2-4 minggu sebelumnya)

Glomerulonephritis postinfectious akut

- penentuan tahap antistreptolysin-O (ACL-O, dicirikan oleh peningkatan), pecahan C3 (dicirikan oleh penurunan);

- penilaian fungsi buah pinggang (sering - pengurangan kadar penapisan glomerular);

- penentuan tahap proteinuria (diucapkan);

- pengukuran tekanan darah (dicirikan oleh hipertensi arteri)

Infeksi saluran kencing

- budaya air kencing untuk kemandulan (pertumbuhan mikroflora patogenik);

- Ultrasound buah pinggang dan pundi kencing (kelainan saluran kencing, diluaskan CLS, perubahan keradangan dalam pundi kencing)

Ruam hemoragik, sindrom perut dan artikular

Schonlein purpura-Genoha, trombositopenia, koagulopati lain

- kiraan darah lengkap (thrombocytopenia);

- coagulogram (tanda-tanda hypocoagulation);

- penentuan tahap proteinuria (sederhana hingga teruk);

- pengukuran tekanan darah (sering dinaikkan)

Kesakitan abdomen

Infeksi saluran kencing

- kaedah diagnostik pengimejan (ultrasound, radiografi organ perut, CT, MRI - pembentukan volum, kalkulus, halangan, dll);

- budaya air kencing untuk kemandulan (pertumbuhan mikroflora patologi);

- mengkaji perkumuhan garam dalam air kencing harian atau dari segi kreatinin kencing (meningkat)

2.1 Aduan dan anamnesis

• Apabila mengumpul sejarah dan aduan, disyorkan untuk memberi perhatian kepada:

• keluarga keluarga yang terbeban (kehadiran hematuria dalam keluarga terdekat, patologi organ pendengaran dan penglihatan, penyakit ginjal kronik, urolithiasis);
• kehadiran jangkitan virus pernafasan akut, jangkitan saluran pernafasan atas, faringitis, dan sebagainya;
• kehadiran ruam hemoragik, perut, sindrom artikular;
• fenomena dysurik.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti B)

2.2 Pemeriksaan fizikal

• Ia adalah disyorkan untuk menilai keadaan keseluruhan pesakit (suhu badan, tekanan darah, gejala asthenia dan sebagainya.), A keadaan kulit dan mukus boleh dilihat (warna, sindrom berdarah, perubahan radang), sendi; kajian auskultori sistem pernafasan dan kardiovaskular; palpasi organ perut; visualisasi, palpasi, pemeriksaan perkusi sistem urogenital.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti B)

2.3 diagnosis makmal

• Sebagai kaedah diagnostik, disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal air kencing dengan jumlah bilangan sel darah merah dan menjelaskan kehadiran dan keparahan proteinuria [1,2,3].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti A)

• Adalah disyorkan untuk menjalankan kajian tentang morfologi sel darah merah dalam air kencing untuk membezakan antara buah pinggang (glomerular) dan hematuria luar biasa. Mikroskopi cahaya optik (SM) atau mikroskopik fasa-cahaya (PCM) [1,4,5,6,7] digunakan.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

Komen: Kehadiran eritrosit dismorfosis dalam jumlah lebih daripada 50% adalah ciri hematuria glomerular. Jika di antara semua sel darah merah, acanthocytes (Rajah 1) membentuk lebih daripada 5%, asal hematuria buah pinggang dianggap terbukti. Sifat glomerular hematuria juga mengesahkan gabungannya dengan proteinuria lebih daripada 0.5 g / l.

Rajah 1 - Morfologi urin eritrosit dengan post-renal (kiri) dan hematuria buah pinggang (acanthocytes) (kanan), PCM.

• Adalah disyorkan untuk mengkaji tahap perkumuhan kalsium, fosforus, asid urik dan garam oksalat dengan air kencing (dalam air kencing setiap hari, atau dari segi kencing manis) [8,9].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Disyorkan untuk menjalankan analisis klinikal umum darah (untuk mengesan kehadiran anemia, thrombocytopenia) [10].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Adalah disyorkan untuk menjalankan ujian darah biokimia dengan penentuan tahap serum creatinine dan urea (untuk menilai fungsi penapisan buah pinggang) dan komposisi elektrolit darah [1,10].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Ia adalah disyorkan untuk menjalankan kajian tayangan hemostasis (diaktifkan separa masa tromboplastin (APTT), masa thrombin (PT), nisbah normal antarabangsa (INR). Prothrombin indeks (PTI), jumlah fibrinogen, aktiviti faktor pembekuan dalam darah, VIII dan IX), serta penentuan masa pendarahan dan masa pembekuan. [1,10].

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

• Kajian ini mencadangkan titer ASL-O dan tahap komponen komplemen C3 dalam darah [10].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Ia menyarankan memegang darah saringan assay untuk penanda serologi patologi autoimun (anti-DNA, faktor antinuklear (ANF), anti-neutrophil antibodi cytoplasmic (ANCA) [10].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

2.4 diagnostik instrumental

• Ia disyorkan ultrabunyi (US) saluran kencing untuk bukti keabnormalan struktur buah pinggang dan saluran kencing, perubahan radang, luka-luka besar-besaran, concrements, nephrocalcinosis [1,10].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Sekiranya anda mengesyaki kehadiran kalkulus dalam ureter, halangan, tumor atau keabnormalan saluran buah pinggang (Sindrom Nutcracker), disyorkan untuk melakukan radiografi rongga perut dan / atau tomografi yang dikira dan / atau pengimejan resonans magnetik sistem kencing [1,10].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Sekiranya anda mengesyaki kehadiran patologi, perkembangan yang berpotensi membahayakan kerosakan buah pinggang progresif dengan risiko peralihan kepada kegagalan buah pinggang kronik, disyorkan untuk menjalankan kajian morfologi tisu buah pinggang untuk mengesahkan diagnosis [11].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

Komen: Petunjuk untuk biopsi buah pinggang pada pesakit dengan hematuria:

• Gabungan dengan proteinuria atau sindrom nefrotik;
• tahan lebih dari setahun dengan fungsi buah pinggang yang utuh;
• sifat keluarga hematuria;
• gabungan dengan fungsi buah pinggang terjejas;
• kekurangan tanda-tanda koagulopati, kalsiuria, keabnormalan struktur ginjal;
• kecurigaan genesis glomerular hematuria.

Pemeriksaan mikroskopik optik, imunohistokimia dan elektron terhadap biopsi tisu ginjal dilakukan.

2.6 Profesional nasihat

• Disarankan (terutamanya dalam kehadiran sejarah keluarga yang terbeban) ahli audiologi konsultasi, dengan melakukan audiometri nada dan pemeriksaan pakar mata (3,12,13).

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

• Jika anda mengesyaki genetik hematuria sekunder, disarankan untuk berunding dengan pakar lain (hematologi, pakar bedah, onkologi) [8,9,10,14].

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

3. Rawatan

Oleh kerana dalam kes peratusan yang cukup besar, hematuria yang dikesan mungkin hilang secara spontan, taktik mungkin memerhatikan, dengan syarat fungsi buah pinggang dipantau.

Taktik pendekatan terapeutik ditentukan bergantung kepada punca hematuria [10].

3.1 rawatan konservatif

• Sekiranya tiada proteinuria dalam kes nefropati IgA, terapi khusus tidak disyorkan, dan tahap proteinuria dan fungsi buah pinggang dipantau dalam keadaan pesakit luar.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Apabila proteinuria ketara dalam IgA nefropati-disyorkan Kadar kortikosteroid tugasan: Prednisolone w, VC (kod ATC: H02AB06) dalam dos - 1-2 mg / kg atau terapi cytostatic (terapi dilakukan di bawah keadaan pegun untuk 14-21 hari, kemudian - di bawah kawalan parameter makmal dalam keadaan pesakit luar).

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

Komen: cadangan ini tetap kontroversial.

• Ia disyorkan untuk nefropati IgA untuk menetapkan asid lemak tak tepu (kod ATH: INN: Omega-3 trigliserida), serta pelbagai antikoagulan dan agen antiplatelet.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

Komen: beberapa kajian menunjukkan keberkesanan ubat-ubatan ini.

• Adalah disyorkan jika terapi IgA nefropati preskripsi terapi jangka panjang dengan pengencer enzim enzim penukar angiotensin (inhibitor ACE) Fosinopril * (kod ATH: C09AA09), Enalapril, VK * (Kod ATH: C09AA02) (purata pemilihan dos individu: 0.1-0, 3 mg / kg mengikut Fosinopril), yang membantu mengurangkan proteinuria dan melambatkan penurunan fungsi buah pinggang.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Untuk melambatkan perkembangan dalam sindrom Alport, penggunaan perencat ACE disyorkan: Fozinopril * (ATX code: C09AA09), Enalapril * (ATX code: C09AA02)

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

Komen: Pemilihan dos individu dilakukan secara purata: 0.1-0.3 mg / kg mengikut Fosinopril).

• Penyakit membran bawah tanah nipis dicirikan oleh kursus yang menggalakkan, dengan patologi ini tidak disyorkan untuk menjalankan terapi. [10,17]

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

• Dalam glomerulonephritis pasca berjangkit akut, kursus antibiotik penisilin dua minggu disyorkan. Kanak-kanak yang menerima rawatan antibakteria selama 1-3 bulan. Sebelum penyakit ini dilindungi aminopenicillins: Amoxicillin + Clavulanic acid, VC (ATX code: J01CR02).

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Terapi gejala dalam glomerulonephritis pasca berjangkit akut adalah bertujuan untuk pembetulan hipertensi arteri dan rawatan edema. Ia digalakkan menggunakan diuretik: lebih kerap furosemide g, VC (kod ATC: C03CA01), kurang kerap: Spironolactone g, VC (kod ATC: C03DA01) (lihat garis panduan klinikal untuk pengurusan kanak-kanak dengan sindrom nefrotik) ATH: C09AA09), Enalapril * (kod ATH: C09AA02) (pemilihan dos individu, purata: 0.1-0.3 mg / kg mengikut Fosinopril) dan penyekat saluran kalsium perlahan (GPP): Amlodipine, VC ATC: C08CA01) atau Lacipidil * (Kod ATH: C08CA09) dalam dos individu yang dipilih.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

Komen: prognosis dalam 90% kes adalah baik. varian Rare extracapillary perubahan dan kegagalan buah pinggang mungkin memerlukan dialisis, terapi nadi dengan methylprednisolone Nah, VC (kod ATC: H02AB04) dan cyclophosphamide Nah, VC (kod ATC: L01AA01) (lihat garis panduan klinikal mengenai pengurusan kanak-kanak dengan sindrom nefrotik.). Tempoh penginapan di hospital secara purata adalah 14-21 hari (tanpa ketiadaan komplikasi), terapi dan pemerhatian lanjut boleh dilakukan dalam keadaan pesakit luar. [10,15].

• Sekiranya jed Schönlein-Genoh dalam peringkat aktif, Prednisolone disarankan untuk diberikan, VC (kod ATX: H02AB06) pada dos 1-1.5 mg / kg tempoh berubah-ubah.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Dalam kes hematuria kronik terpencil pada pesakit dengan nefritis Schonlein-Henoch, dalam kebanyakan kes, terapi tidak disyorkan.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Terapi pulmonari dengan methylprednisolone (ATH code: H02AB04) 30 mg / kg diikuti dengan pentadbiran intravena Cyclophosphamide (kod ATC: L01AA01), dengan mengesan perubahan ekstracapillary morfologi (hemilunium) -20 mg / kg sebulan selama enam bulan. Panjang penginapan hospital bergantung kepada keparahan penyakit; suntikan berulang Cyclophosphamide boleh dilakukan dalam keadaan hospital satu hari.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

Komen: Apabila remisi dicapai, prognosis dalam kebanyakan kes menguntungkan [10].

• Pelantikan diet dengan kandungan kalsium yang dikurangkan dalam hypercalciuria idiopatik [8,9,10] tidak digalakkan.

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

• Adalah disyorkan untuk meningkatkan jumlah cecair yang diambil dalam hypercalciuria idiopathic [8,9,10].

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

• Apabila berterusan semasa dan risiko pembentukan batu adalah disarankan untuk mempertimbangkan penggunaan hydrochlorothiazide Well, (kod ATC: C03AA03) VC tidak lebih daripada 1 mg / kg setiap hari, dan sitrat (blemaren, kod ATC: G04BS) di bawah kawalan pH 6,2-6 air kencing 8 [8,9,10].

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

Komen: ia harus diingat bahawa diuretik thiazide boleh menyumbang kepada perkembangan gangguan elektrolit akibat reabsorpsi kalsium.

• Untuk urolithiasis dan ukuran kalkulus lebih daripada 5 mm dan ketiadaan spontan pelepasan, disyorkan untuk mempertimbangkan perlantikan lithotripsy. Ia perlu untuk mencapai pemisahan batu-batu yang lengkap.

(Kekuatan cadangan 2; tahap keterangan A)

• Disyorkan untuk mengkaji komposisi batu di urolithiasis menggunakan difraksi sinar-X atau spektrofotometri.

(Kekuatan cadangan ialah 1; tahap bukti adalah B)

• Diagnosis lanjut, metaphylaxis dan terapi diet untuk urolithiasis bergantung kepada komposisi kalkulus. Dengan batu kalsium oksalat yang paling biasa dan batu asid urik, citrates disyorkan terhadap latar belakang pengambilan cecair yang berlimpah (lihat garis panduan Klinikal untuk kanak-kanak dengan urolithiasis). [8,9,10,14].

(Kekuatan cadangan 1; tahap bukti C)

3.2 rawatan pembedahan

4. Pemulihan

5. Pencegahan dan susulan

Pencegahan utama tidak hadir.

Dengan mikrohematuria yang terpencil, pemantauan dinamik ujian air kencing dan pemantauan keadaan fungsi buah pinggang adalah perlu.

6. Maklumat tambahan yang memberi kesan kepada kursus dan hasil penyakit

6.1 Komplikasi

Pelbagai komplikasi yang mungkin ditentukan oleh keparahan penyakit yang mendasari.

6.2 Pengurusan Pesakit

Sekiranya mikrohematuria dikesan tanpa manifestasi extrarenal, adalah mungkin untuk menjalankan pemeriksaan asas pada pesakit luar atau di hospital hari khusus.

Jika ada gejala extrarenal dan / atau permulaan hematuria yang akut, termasuk apabila makrohematuria muncul, kompleks diagnostik dan, jika perlu, langkah-langkah terapeutik dijalankan di hospital pediatrik khusus. Rawat inap utama untuk mengesan hematuria mengambil purata 14 hari (pengesahan diagnosis dan terapi), kemasukan ke hospital lebih lanjut diperlukan untuk kambuh hematuria kasar dan setiap tahun untuk tujuan pemeriksaan yang dirancang susulan.

Pesakit dipantau secara pesakit dengan pemeriksaan biasa ujian klinikal umum air kencing dan darah, pemantauan dinamik keadaan berfungsi buah pinggang (b / x ujian darah dengan penentuan tahap kreatinin serum, urinalisis mengikut Zimnitsky).

Di hospital Sindrom Alport masuk ke hospital untuk tujuan pemeriksaan susulan 1 kali dalam 6 bulan, pemerhatian pesakit luar ditunjukkan. Dengan bermulanya kegagalan buah pinggang kronik, pelbagai langkah diambil untuk merawat hipertensi arteri, anemia, elektrolit dan gangguan tulang-tulang, dialisis dan pemindahan buah pinggang. [12,13,16].

6.3 Hasil dan Ramalan

Ia bergantung kepada punca hematuria dan ditentukan oleh keparahan penyakit mendasar.

Secara umum, dengan hematuria yang terpencil, prognosis agak menggalakkan.

gabungan Prognostically tidak menguntungkan dengan hematuria atau proteinuria, sindrom nefrotik, sindrom Alport-kanak, systemic lupus erythematosus, nefritis extracapillary, penyakit buah pinggang polisistik, nefritis tubulointerstitial, batuk kering, IgA-nefropati, sindrom nefrotik dan tekanan darah tinggi, tumor.

Kriteria untuk menilai kualiti penjagaan

Jadual 1 - Keadaan penjagaan organisasi dan teknikal.

Jenis penjagaan perubatan

Penjagaan perubatan khusus

Syarat penjagaan

Penjagaan pesakit dalam / hari

Bentuk penjagaan kesihatan

Jadual 2 - Kriteria untuk kualiti penjagaan

Kriteria

Kuasa cadangan

Tahap bukti

Analisis air kencing dilakukan

1

A

Kajian tentang morfologi eritrosit dalam batin urin segar dengan definisi% bentuk dismorfik

1

Dengan

Kajian mengenai tahap perkumuhan garam dalam air kencing harian dan / atau dalam satu bahagian dari segi kencing manis kreatinin

Melakukan ujian darah umum (klinikal)

Satu kajian tentang tahap darah kreatinin, antistreptolysin-O, komponen komplemen C3 dalam diagnosis awal pesakit dengan hematuria

Kajian saringan sistem hemostatic dilakukan semasa diagnosis awal pesakit dengan hematuria.

Kajian penanda serologi autoimmune dilakukan semasa diagnosis awal pesakit dengan hematuria.

Rujukan

1. Komarova O.V. Sindrom Hematuria pada kanak-kanak. Jurnal saintifik dan pendidikan perubatan, 2006; No. 30
2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. dan lain-lain. Microhematuria: keupayaan diagnostik kebezaan. UroWeb.ru - Portal Maklumat Urologi, 2006
3. Penilaian Terhadap Hematuria Mikroskopik dalam Pediatrik.
   Pediatrik, 1998; 102: 965-966
4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. Idea semasa mengenai hematuria pada kanak-kanak. Nefrologi dan dialisis, 2000; Nombor 3
5. Collar J.E, Ladva S., et al. Sel merah melintas melalui membran bawah tanah glomerular nipis. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
6. Meglic A., Kuzman D., et al. Erythrocyte deformability dan microhematuria pada kanak-kanak dan remaja. Nefrologi Pediatrik, 2003; 18: 127-132
7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorphic erythrocytes dan sel G1 sebagai penanda hematuria glomerular. Nefrologi Pediatrik, 2000; 14: 980-984
8. Butani L., Kalia A. hypercalciuria Idiopathic, Nephrology Pediatrik, 2004; 19: 577-582
9. Polito C., La Manna A., Cioce F., et al. Persembahan klinikal dan kursus semula jadi hypercalciuria idiopatik pada kanak-kanak. Nefrologi Pediatrik, 2000; 15: 211-214
10. Nefrologi pediatrik: panduan praktikal / ed. E. Loiman, A. N. Tsygin, A. A. Sargsyan. M.: Litterra, 2010. 400 p.
11. Piqueras A.I., White R.H.R., Raafat F., et al. Diagnosis biopsi renal pada kanak-kanak yang menyampaikan haematuria. Milford Nephrology Pediatrik, 1998; 12: 386-391
12. Longo I., Porcedda P., et al. Mutasi COL4A3 / COL4A4: dari hematuria famili kepada sindrom Alport autosomal-dominan atau resesif.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L., et al. Hematuria famili yang berkaitan dengan mutasi COL4A4 novel. Nefrologi Pediatrik, 2001; 16: 874-877
14. Khan M.A., Shaw G., et al. Adakah hemagglutinin mikroskopik merupakan kecemasan urologi? BJU International, 2002; 90: 355-357
15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P., et al. IgA nephropathy yang mempersembahkan ciri-ciri klinikal glomerulonephritis poststreptococcal. Nefrologi Pediatrik, 2003; 18: 956-958
16. Buzza M., Dagher H., Wang Y., et al. Mutasi dalam gen COL4A4 dalam penyakit membran bawah tanah. Kidney International, 2003; 63: 447-453
17. Monnens L.A.H. Penyakit membran bawah tanah glomerular nipis.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

Lampiran A1. Komposisi kumpulan kerja

Baranov A.A. Acad. RAS, MD, profesor, Pengerusi Jawatankuasa Eksekutif Kesatuan Pediatrik Rusia.

Namazova-Baranova LS, Acad. RAS, MD, profesor, naib pengerusi Jawatankuasa Eksekutif Kesatuan Pediatrik Rusia.

Tsygin A.N., Prof., MD, ahli Kesatuan Pediatrik Rusia.

TV Sergeeva, Prof., MD, Ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Komarova OV, MD, ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Voznesenskaya TS, MD, ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Zrobok OA, PhD, ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Vashurina TV, MD, ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Margieva TV, PhD, ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Dmitrienko S.V., Ph.D., ahli Kesatuan Pediatrik Rusia

Kagan M.Yu, Ph.D.

Penulis mengesahkan kekurangan sokongan kewangan / konflik kepentingan yang perlu diumumkan kepada umum.

Lampiran A2. Kaedah pembangunan garis panduan klinikal

Kaedah yang digunakan untuk mengumpul / memilih bukti: cari dalam pangkalan data elektronik.

Huraian kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti: bukti yang disediakan untuk cadangan adalah penerbitan yang termasuk dalam Perpustakaan Cochrane, pangkalan data EMBASE, MEDLINE dan PubMed. Kedalaman carian - 5 tahun.

Kaedah yang digunakan untuk menilai kualiti dan kekuatan bukti:

• konsensus pakar;
• penilaian penting mengikut skim penarafan.

Kaedah yang digunakan untuk menganalisis bukti:

• ulasan analisis meta yang disiarkan;
• ulasan sistematik dengan jadual keterangan.

Penerangan kaedah yang digunakan untuk menganalisis bukti

Apabila memilih penerbitan sebagai sumber bukti yang berpotensi, metodologi yang digunakan dalam setiap kajian diperiksa untuk memastikan kesahihannya. Hasil kajian mempengaruhi tahap bukti yang diberikan kepada penerbitan, yang seterusnya mempengaruhi kekuatan saranan.

Untuk meminimumkan potensi kesalahan, setiap kajian dinilai secara bebas. Sebarang perbezaan dalam penarafan dibincangkan oleh seluruh kumpulan pengarang. Apabila tidak mungkin mencapai persetujuan, seorang pakar bebas terlibat.

Kaedah yang digunakan untuk merumuskan cadangan: pakar konsensus.

Petunjuk Amalan Penanda Aras (Mata Amalan Baik - GPP)

Amalan jinak yang disyorkan adalah berdasarkan pengalaman klinikal pengarang cadangan yang dibangunkan.

Analisis ekonomi

Analisis kos tidak dijalankan dan penerbitan di farmacoeconomics tidak dianalisis.

Cadangan Kaedah Pengesahan

• Penilaian pakar luaran.
• Penilaian pakar dalaman.

Huraian kaedah pengesahan cadangan

Cadangan sekarang dalam versi awal telah dikaji semula oleh pakar bebas, yang terutama diminta mengulas mengenai tafsiran bukti yang mendasari saranan difahami untuk memahami.

Pakar peringkat rendah (ahli imunologi-alahan) menerima ulasan mengenai kejelasan persembahan cadangan ini, serta penilaian mereka mengenai kepentingan cadangan yang dicadangkan sebagai alat amalan harian.

Semua komen yang diterima daripada pakar telah dipatuhi dengan teliti dan dibincangkan oleh ahli kumpulan kerja (penulis cadangan). Setiap item dibincangkan secara berasingan.

Perundingan dan penilaian pakar

Cadangan draf disemak oleh pakar bebas, yang pada dasarnya diminta mengulas mengenai kejelasan dan ketepatan penafsiran asas bukti yang mendasari cadangan.

Kumpulan kerja

Bagi semakan akhir dan cadangan kawalan mutu telah dianalisis semula oleh ahli-ahli kumpulan kerja yang menyimpulkan bahawa semua ulasan dan ulasan pakar diambil kira, risiko kesilapan sistematik dalam membangunkan cadangan diminimumkan.

Cadangan utama

Kekuatan cadangan (1-2) berasaskan tahap bukti yang bersesuaian (A - C) dan petunjuk amalan jinak (Jadual 1) - mata amalan yang baik (GPP) diberikan dalam pembentangan teks cadangan.

Jadual 1 - Skim untuk menilai tahap cadangan

Tahap kebolehpercayaan cadangan

Nisbah risiko-manfaat

Kualiti ketepatan metodologi

Penjelasan cadangan

1A

Cadangan yang kuat berdasarkan bukti yang berkualiti tinggi.

Manfaat jelas berlaku terhadap risiko dan kos, atau sebaliknya.

Bukti yang tidak bercanggah yang boleh dipercayai berdasarkan RCT yang dilaksanakan dengan baik atau bukti tidak dapat disangkal yang dibentangkan dalam bentuk lain.

Kajian lanjut tidak mungkin mengubah keyakinan kita terhadap penilaian keseimbangan antara manfaat dan risiko.

Cadangan yang kuat, yang boleh digunakan dalam kebanyakan kes dalam bilangan pesakit yang majoritinya tanpa sebarang perubahan atau pengecualian.

1B

Cadangan yang kuat berdasarkan bukti kualiti yang sederhana.

Manfaat jelas berlaku terhadap risiko dan kos, atau sebaliknya.

Bukti berdasarkan keputusan RCT yang dilakukan dengan sekatan tertentu (keputusan yang tidak konsisten, kesilapan metodologi, tidak langsung atau sampingan, dll), atau sebab lain yang sah. Kajian lanjut (jika dijalankan) mungkin menjejaskan keyakinan kami terhadap penilaian keseimbangan antara manfaat dan risiko dan boleh mengubahnya.

Cadangan yang kuat, yang mungkin berlaku dalam kebanyakan kes.

1C

Cadangan yang kuat berdasarkan bukti yang berkualiti rendah.

Faedah-faedah dijangka mengatasi kemungkinan risiko dan kos, atau sebaliknya.

Bukti berdasarkan kajian observasi, pengalaman klinikal yang tidak sistematik, keputusan RCT yang dilakukan dengan kekurangan yang ketara. Sebarang anggaran kesan dianggap tidak menentu.

Cadangan yang agak kuat yang boleh diubah apabila mendapat bukti kualiti yang lebih tinggi.

2A

Cadangan lemah berdasarkan bukti kualiti yang tinggi

Manfaat adalah setanding dengan potensi risiko dan kos.

Bukti yang boleh dipercayai berdasarkan RCT yang dilaksanakan dengan baik atau disahkan oleh data lain yang tidak dapat disangkal.

Kajian lanjut tidak mungkin mengubah keyakinan kita terhadap penilaian keseimbangan antara manfaat dan risiko.

Pemilihan taktik terbaik akan bergantung kepada keadaan klinikal (keadaan), pilihan pesakit atau sosial.

2B

Cadangan lemah berdasarkan bukti kualiti yang sederhana.

Manfaat adalah setanding dengan risiko dan komplikasi, tetapi terdapat ketidakpastian dalam penilaian ini.

Bukti berdasarkan keputusan RCT yang dilakukan dengan batasan yang ketara (keputusan yang tidak konsisten, kecacatan metodologi, tidak langsung atau sampingan), atau bukti kuat yang dibentangkan dalam bentuk lain.

Kajian lanjut (jika dijalankan) kemungkinan akan mempengaruhi keyakinan kami terhadap penilaian keseimbangan antara manfaat dan risiko dan dapat mengubahnya.

Taktik alternatif dalam situasi tertentu mungkin menjadi pilihan terbaik bagi sesetengah pesakit.

2C

Cadangan lemah berdasarkan bukti kualiti yang rendah

Ketidakjelasan dalam penilaian nisbah faedah, risiko dan komplikasi; Faedah-faedah mungkin dapat dibandingkan dengan kemungkinan risiko dan komplikasi.

Bukti berdasarkan kajian pemerhatian, pengalaman klinikal yang tidak sistematik atau RCT dengan kekurangan yang ketara. Sebarang anggaran kesan dianggap tidak menentu.

Cadangan sangat lemah; pendekatan alternatif boleh digunakan sama.

* Dalam jadual, nilai berangka sesuai dengan kekuatan cadangan, nilai surat sepadan dengan tahap bukti

Lampiran A3. Dokumen berkaitan

Prosedur untuk menyediakan rawatan perubatan: Perintah Kementerian Kesihatan dan Pembangunan Sosial Persekutuan Rusia pada 16 April 2012 N 366n "Dengan kelulusan Prosedur untuk penyediaan penjagaan kanak-kanak"

Standard rawatan perubatan: Standard penjagaan perubatan khusus dalam sindrom nefritis akut, hematuria berulang dan stabil, sindrom nefritik kronik, sindrom narkrit yang dinyatakan lain dari anomali kongenital yang tidak dikelaskan dalam tajuk lain (Perintah Kementerian Kesihatan pada 07.11.2012 N 614n)

Lampiran B. Maklumat Pesakit

Hematuria adalah salah satu daripada simptom penyakit kencing yang paling kerap. Hematuria bererti pengesanan lebih daripada 5 sel darah merah dalam bidang pandang atau lebih daripada 1,000,000 sel darah merah dalam air kencing 24 jam.

Hematuria kasar, biasanya dilihat pada mata, secara kuantitatif dibezakan, manakala dalam analisis air kencing eritrosit, sebagai peraturan, lebih daripada 100 dalam bidang pandangan (p / zr) (selalunya meliputi semua n / zr). Hematuria kecil tidak melebihi 10 - 20 juta eritrosit setiap hari, sederhana - 30 - 40 juta / hari, teruk - 50 - 60 juta / hari atau lebih, sehingga hematuria kasar.

Penyebab hematuria bervariasi. Selalunya, hematuria adalah satu-satunya manifestasi penyakit buah pinggang dan saluran kencing. Dalam hubungan ini, penentuan asalnya menjadi tugas penting untuk diagnosis yang betul.

Warna air kencing adalah penting - jika warna coklat atau hitam, hemoglobinuria dan myoglobinuria, serta alkaptonuria, porphyria, pendedahan pewarna makanan harus dikecualikan. Darah merah pada permulaan jet mengesahkan asal urethral hematuria. Hematuria pada akhir kencing, terutamanya dalam kombinasi dengan kesakitan dan / atau frustrasi suprapubic ketika mengosongkan pundi kencing, menunjukkan asal mula sista.

Sejarah keluarga membantu dalam diagnosis hematuria, yang amat sukar dalam kes-kes mikrohematuria yang terpencil. Jika ada lelaki dalam keluarga dengan hematuria tanpa gangguan fungsi ginjal selepas usia 30 tahun, kemungkinan bahawa Sindrom Alport boleh dikecualikan.

Untuk tumor buah pinggang jarang, ada hematuria kasar. Dalam sindrom Alport, hematuria pada hampir semua pesakit biasanya malar; episod hematuria kasar sering dalam tahun pertama kehidupan, tetapi pada usia 10-15 tahun biasanya berhenti.

Sekiranya terdapat disyuria (gangguan kencing) dan leukocyturia dalam kombinasi dengan hematuria, dan tidak terdapat bakteriuria dalam budaya air kencing biasa, air kencing harus diperiksa untuk mycobacterium tuberculosis.

Jika dengan hematuria kecil, atau bahkan sementara, episod hematuria kasar mengikuti selepas jangkitan virus pernafasan akut, IgA-nefropati disyaki.

Dalam banyak kes, rawatan hematuria atau tidak atau tidak diperlukan mengikut kursus yang menggalakkan.

Sekiranya hematuria berterusan dan disertai dengan proteinuria, terutamanya fungsi buah pinggang yang lebih sederhana atau teruk, atau mengurangkan fungsi ginjal, diperlukan biopsi buah pinggang. Biopsi buah pinggang dalam pesakit dengan hematuria biasanya dilakukan apabila glomerulonephritis disyaki, mengesahkan nefropati IgA, untuk membezakan antara hematuria familial benign dan Alport syndrome (selalunya dengan matlamat prognostik).

Lampiran G.

... baik - produk perubatan yang termasuk dalam Senarai ubat penting dan penting untuk kegunaan perubatan untuk 2016 (Perintah Kerajaan Persekutuan Rusia pada 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - produk perubatan yang termasuk dalam Senarai produk ubat untuk kegunaan perubatan, termasuk produk ubat untuk kegunaan perubatan, yang dilantik oleh keputusan komisen perubatan organisasi perubatan (Perintah Kerajaan Persekutuan Rusia pada 12.26.2015 N 2724-p)