Fungsi pembiakan pada pesakit selepas pembetulan pembedahan exstrophy pundi kencing dan jumlah epispadias

Exstrophy pundi kencing (EMF) adalah malformasi urogenital yang teruk, yang selain membelah dinding anterior pundi kencing disertai oleh displasia detrusor, artikulasi lumbar yang tidak lengkap, dan kemerosotan kelenjar prostat, vesikel seminal dan kecacatan zakar pada kanak-kanak lelaki. Kekerapan penyakit ini, mengikut pengarang yang berlainan, adalah 1 dalam 10 hingga 50 ribu bayi yang baru lahir, dan kanak-kanak lelaki mengalami pendarahan pundi kencing 2 hingga 6 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan [1, 3, 4, 5, 12].

Exstrophy pundi kencing, sebagai peraturan, disertai dengan jumlah epispadias (TPP) - membelah seluruh dinding anterior uretra. Selain dinding anterior uretra, mayat-mayat penis juga berpecah, di dalam alur di mana mukosa dinding posterior uretra terletak [4]. Epispadias berlaku lebih kerap dalam eksstrofi pundi kencing: 1 setiap 100-120 ribu bayi yang baru lahir, dan terdapat pada lelaki, berbanding dengan perempuan, dalam nisbah 4-6: 1 [1, 2, 3, 5].

Dalam rawatan kecacatan ini, hanya kaedah pembedahan digunakan, yang bertujuan untuk pembentukan sfinkter uretra dalaman dan uretra yang sesuai untuk epispadias, takungan air kumbahan kontinental atau untuk pengaliran air kencing ke dalam usus semasa extrofi pundi kencing [1, 3].

Pembinaan semula alat kelamin lelaki dan pemeliharaan kesuburan di plastik utama pundi kencing yang extratrophied tidak menjadi keutamaan, walaupun terdapat laporan terasing yang lengkap untuk pembinaan semula urogenital tahap tunggal exstrophy pundi kencing dan jumlah epispadias [2]. Walau bagaimanapun, sebagai tambahan kepada pembentukan mekanisme pengekalan uretra dan pembinaan semula takungan air kencing, konsep pembetulan bedah EMF yang kompleks termasuk mencapai tahap kualiti kehidupan, sosial dan seksual pesakit yang tertinggi. Mengikut yang di atas, penghapusan kecacatan kosmetik, plastik zakar, pemeliharaan fungsi erektil dan pengkomputeran menjadi penting.

Apabila menganalisis laporan mengenai kejadian kehamilan dengan EMF, terdapat corak berlakunya kehamilan, bergantung kepada jenis kelamin pembawa kecacatan dan kaedah pembetulan pembedahan yang digunakan. Krisiloff (1978) melaporkan 45 wanita dengan EMF yang selamat melahirkan 49 bayi normal [10], sementara hanya 3 daripada 68 lelaki, menurut Bennett [7] dan 4 daripada 72, menurut satu kajian oleh Woodhouse et al. [14], berjaya menghasilkan keturunan. Apabila menganalisis ejakulasi pesakit selepas pembedahan pundi kencing utama atau ureterosigmostomy, didapati bahawa indeks sperma normal telah direkodkan dalam 1 pesakit daripada 8 selepas sista suntikan utama dan 4 daripada 8 selepas air kencing dialihkan ke usus [9].

Menurut kesusasteraan, kebarangkalian memelihara kesuburan adalah disebabkan oleh tahap kerosakan iatrogenik pada tuberkel benih dalam cystoplasty primer atau pembedahan plastik pada leher pundi kencing. Juga, ejakulasi retrograde selepas cystourethroplasty utama mungkin menyebabkan kemandulan.

Pembinaan semula alat kelamin luaran sering berfungsi sebagai penyebab terjadinya fungsi kopulatif yang merosot, sehingga ketiadaan lengkap ejakulasi [11]. Walau bagaimanapun, ketiadaan ejakulasi yang lengkap dipatuhi agak jarang, lebih kerap terdapat habis tempoh sperma dari uretra, dalam masa beberapa jam selepas ejakulasi [12].
Majoriti lelaki dengan EMF dan ES selepas pembetulan pembedahan menunjukkan pemeliharaan fungsi seksual normal dan libido, dan kebanyakan pesakit juga menyatakan orgasme yang memuaskan [13].

Memandangkan kesukaran konsep semulajadi selepas rawatan pembedahan exstrophy pundi kencing dan jumlah epispadia, laporan mengenai kemungkinan menggunakan kaedah IVF baru seperti suntikan spesis intracytoplasmik (ICSI), membolehkan kehamilan dicapai, menjadi lebih dan lebih relevan [6].

Dengan EMF dan ES total, zakar pada kanak-kanak lelaki dipendekkan dan cacat. Pemendekan zakar berlaku disebabkan oleh diastasis diucap di antara tulang kemaluan (akibat tidak ada simfisis simfisis), yang menghalang sambungan dari badan-badan yang gambut, menyebabkan badan berpecah zakar dan dipendekkan. Sebagai peraturan, terdapat kelengkungan dorsal zakar, yang, apabila didirikan, sesuai dengan dinding abdomen anterior. Dalam kebanyakan kes, saiz badan gua cukup untuk pembentukan zakar yang berfungsi dan zakar yang boleh diterima, bagaimanapun, menggambarkan ketiadaan lengkap zakar atau salah satu badan gua [1].

Walaupun banyaknya tisu yang dirembes semasa pembetulan EMF dan TPP, potensi kebanyakan pesakit dipelihara. Pada masa yang sama, anjakan sisi dan pembahagian ke dalam dua pembentukan yang setara dengan bundle neurovaskular yang cetek yang memberikan pendirian diturunkan. Derivatif saluran Wolf dalam kanak-kanak lelaki adalah normal, vesikel mani dan kelenjar prostat biasanya kurang berkembang. Cryptorchidism dan hernia inguinal adalah lebih biasa pada pesakit dengan EMF dan TPP berbanding dengan populasi, kes-kes penarikan testis telah dijumpai [1]. Dalam kesusasteraan, ada penafsiran terpencil dari zakar yang biasanya terbentuk semasa exstrophy pundi kencing, yang dapat memudahkan taktik pemulihan kecacatan pembedahan [8].

Bahan dan Kaedah

Dalam tempoh 1998 hingga 2006, kami memeriksa 16 lelaki: 12 pesakit dengan EMF dan 4 pesakit dengan TES. Umur purata pesakit yang diperiksa ialah 26 ± 0.6 tahun (dari 19 hingga 38 tahun). Kesemua pesakit pada umur yang berbeza melakukan rawatan pembedahan pelbagai peringkat pundi kencing atau epispadias menggunakan pelbagai teknik.

Bergantung kepada kaedah pembetulan pembedahan, pesakit yang diperiksa dibahagikan kepada 4 kumpulan: yang pertama, 4 pesakit dengan EMF, yang menjalani plastik pundi kencing, sfingter dan uretra dengan tisu tempatan; yang kedua, 3 pesakit selepas air kencing dialihkan ke usus, menurut Mehilsson-Maidl-Ternovsky; yang ketiga - 5 pesakit yang menjalani cystoplasty orthotopic, atau pembetulan bedah EMF menggunakan teknik pembesaran, dan kumpulan keempat termasuk 4 lelaki dengan TES, selepas pembentukan spinkter dalaman dan uretra. Semua pesakit melakukan zakar plastik.

Status hormon pesakit dinilai dengan menentukan tahap hormon folikel-stimulasi, luteinizing dan testosteron serum. Fungsi seksual disiasat menggunakan soal selidik ICEF_5 (inventori kesihatan seksual lelaki: IIEF_5), ditambah dengan soalan-soalan yang menilai fungsi copulatory. Di samping itu, semua pesakit diperiksa ejakulasi, melakukan air mani mengikut kaedah standard.

Berdasarkan kajian itu, didapati bahawa libido dan fungsi seksual dipelihara dalam 14 dari 16 lelaki diperiksa. Dalam 2 pesakit dengan exstrophy pundi kencing dari kumpulan ke-2 dan ke-3, tiada libido. Sembilan pesakit dari kumpulan yang diteliti telah berkahwin, atau mempunyai pasangan seksual tetap, dua mempunyai pengalaman seksual, tiga tidak pernah melakukan hubungan seksual, walaupun ereksi mereka dipelihara. Daripada 16 lelaki umur reproduktif yang dikaji, hanya dua orang mempunyai anak. Selain itu, satu kanak-kanak dalam pesakit dari kumpulan pertama dikandung secara semulajadi, dan kehamilan pada isteri pesakit lain kumpulan keempat berlaku selepas penggunaan persenyawaan in vitro, terhadap latar belakang rangsangan farmakologi spermatogenesis.

Satu ereksi dipelihara dalam 14 daripada 16 diperiksa. Walau bagaimanapun, hanya 8 pesakit yang berpuas hati dengan pendirian yang sedia ada, 5 pesakit (4 dari ketiga dan 1 dari kumpulan kedua) mendapati sukar untuk mengekalkan pendirian sehingga akhir hubungan seksual. Kepuasan daripada percubaan seks dalam kebanyakan kes tidak mengalami 4 dari 5 lelaki ini.
10 pesakit menyatakan ejakulasi normal, dalam 4 pesakit, rembesan cairan seminal terjadi dalam 2-3 jam selepas hubungan seks.

Keputusan pembetulan operasi dinilai oleh parameter kosmetik dan fungsi. Hasilnya diiktiraf sebagai kecantikan kosmetik jika panjang zakar cukup untuk persetubuhan, ketiadaan ubah bentuk kasar dan penerimaan estetik untuk pesakit. Hasil fungsional dianggap positif jika fungsi erektil, ejakulasi dan kesuburan dipelihara.

Berdasarkan kriteria yang disenaraikan, hasilnya dianggap baik, dengan pemeliharaan kesuburan, ereksi dan ejakulasi, serta dengan kesan kosmetik yang memuaskan dari pembetulan pembedahan malformasi.

Hasilnya dianggap memuaskan dengan parameter yang sama, tetapi dengan kehadiran gangguan ejakulasi dan kebarangkalian kebiasan yang rendah terhadap latar belakang penurunan tajam dalam semua petunjuk utama pembentukan benih normal.

Hasil yang tidak memuaskan dari rawatan pembedahan telah dinilai dalam hal penurunan tajam dalam libido, disfungsi ereksi, azoospermia, atau dalam hal ketika efek kosmetik yang dapat diterima tidak dapat dicapai.

Pengagihan keputusan pembetulan operasi malformasi yang dikaji oleh kumpulan dibentangkan dalam Jadual. 1.

14 pesakit mencatatkan tahap normal hormon seks. Dua pesakit yang tidak mempunyai libido dan pendirian tidak dapat menentukan status hormon akibat ketidakupayaan pesakit untuk kajian.

Apabila menganalisis spermogram, keputusan memuaskan diperolehi dalam 4 pesakit selepas pembetulan pembedahan jumlah epispadias: jumlah ejakulasi adalah 2-2.5 ml, jumlah spermatozoa dalam 1 ml adalah 60-74 juta, spermatozoa aktif adalah 12-8%, sperma normal 21-27%.

Dalam 2 pesakit kumpulan ketiga dalam bahan yang diperolehi, dengan jumlah 0.5 dan 0.6 ml, tidak ada sperma yang dikesan, hanya sel spermatogenesis sahaja yang dikesan. Dalam sejarah pesakit-pesakit ini - intervensi pembedahan untuk cryptorchidism unilateral dan dua hala, dan pada pemeriksaan objektif dan mengikut imbasan ultrasound, hypotrophy testis telah didiagnosis.

Dalam kajian ejakulasi dalam 8 pesakit yang tinggal, terdapat kecenderungan untuk oligospermia (1,4 - 17 juta spermatozoa dalam 1 ml), jumlah sperma yang diperoleh bervariasi dari 0.5 hingga 2.1 ml, jumlah spermatozoa normal antara 6 hingga 31%, dan bilangan spermatozoa dengan pergerakan progresif aktif dari 6 hingga 18%. Kekerapan patologi campuran sperma mencapai 29%, patologi kepala - 27%, ekor - 21%.

Petunjuk parameter spermatogenesis yang dipelajari ditunjukkan dalam jadual. 2

Oleh itu, fungsi seksual di kebanyakan lelaki selepas pembetulan pembedahan exstrophy pundi kencing dan jumlah epispadias kebanyakannya dipelihara.

Keupayaan untuk membuahkan hasil dalam kategori pesakit ini mungkin tidak hanya bergantung kepada jumlah campur tangan pembedahan dan teknik pembetulan pembedahan yang digunakan, tetapi juga pada tahap pemeliharaan keupayaan fungsi buah zakar, pada latar belakang kecacatan bersamaan organ-organ scrotum, dan pada trauma iatrogenik vesikel mani, saluran yang rosak dan berkas neurovaskular dangkal dalam pembentukan leher pundi kencing.

Sekiranya berlaku pencabulan fungsi kopulatif, tamat tempoh cecair seminal dari uretra selepas bersetubuh, memerah sperma dari uretra proksimal ke distal akan meningkatkan kemungkinan pembiakan semulajadi.

Sekiranya tidak mustahil untuk mengandung secara semula jadi dalam pasangan, di mana pasangan itu adalah pembawa kecacatan perkembangan, penggunaan teknik pembuakan in vitro dapat membolehkan seseorang mencapai kehamilan yang diinginkan.

Ib Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burkhanov
Jabatan Urologi SPbGPMA
Andrologi dan pembedahan alat kelamin, 2006 (№2)

Extrophy dan Epispadias Pundi kencing pada Kanak-kanak

Tinggalkan komen 977

Patologi kongenital yang paling teruk sistem kencing - exstrophy pundi kencing. Penyakit ini jarang ditemui pada bayi selepas lahir dan memerlukan campur tangan pembedahan. Percubaan untuk rawatan konservatif memburukkan keadaan, masa operasi yang dilakukan menghapuskan kecacatan. Malangnya, ini tidak semestinya membolehkan kita menjalani kehidupan yang penuh di masa depan.

Penerangan patologi

Extrophy adalah kelainan kongenital di mana pundi kencing jatuh melalui perut. Dalam kes ini, dinding anterior peritoneum dan pundi kencing itu sendiri tidak hadir. Tubuh tidak terbentuk dan urin mengalir ke dalamnya melalui ureter yang dicurahkan. Akibatnya, tisu-tisu yang mengelilingi rongga itu menderita, membran mukus pundi kencing terbuka merengsa. Patologi jarang berlaku, dengan 40 ribu kanak-kanak menyumbang 1 kes, manakala pada lelaki ia berlaku 2 kali lebih kerap.

Epispadias - ketiadaan organ kelamin luar. Pada masa yang sama, pembukaan luar uretra (uretra) adalah lebih tinggi daripada yang sepatutnya. Uretra dipecah. Sebagai contoh, pada lelaki, ia adalah kemaluan atau pada permukaan zakar. Ekstropi pundi kencing dan epispadias dianggap sebagai kumpulan keabnormalan kongenital yang digabungkan dengan manifestasi yang sama - uretra dan pundi kencing yang kurang berkembang.

Kadar kelenjar pundi kencing

Keterukan extrofi dibahagikan kepada 3 darjah:

1. Patologi diberikan tahap pertama, jika kerosakan pada dinding perut tidak lebih dari 4 cm. Tulang pubik tidak boleh pergi lebih jauh dari 4 cm. Tiada patologi lain atau mereka tidak penting. Rawatan yang tepat pada masanya menghapuskan ancaman kepada kehidupan manusia.
2. Tahap kedua graviti dicirikan oleh lubang di dinding abdomen dengan diameter 5-7 cm. Tulang-tompok diverge oleh maksimum 8 cm. Comorbidities diperhatikan.
3. Ijazah ketiga termasuk keabnormalan dengan perbezaan dari tulang lebih daripada 9 cm Diameter lubang di dinding perut adalah lebih dari 8 cm. Keadaan ini rumit oleh patologi organ-organ lain.

Kembali ke jadual kandungan

Klasifikasi Epispadias

Dalam epispadias, hanya kecacatan uretra atau kecacatan yang mempengaruhi uretra dan lulus dengan sambungannya dengan pundi kencing adalah mungkin. Ciri-ciri penyakit berbeza mengikut jantina pesakit. Patologi kanak-kanak boleh:

• penuh - uretra dan keseluruhan pundi kencing terjejas;
• kepala - pecah uretra di bahagian kepala zakar;
• batang - urethra terjejas sepanjang zakar keseluruhan;
• batang kemaluan - keseluruhan uretra terjejas dengan pembukaan dalamannya.

Epispadias perempuan berlaku dalam bentuk seperti:

• jumlah - lesi menyebar dari labia ke pundi kencing;
• subtotal - kecacatan hanya kelentit dan bibir kelamin;
• kelentit - pembahagian kelentit pada separuh.

Kembali ke jadual kandungan

Bentuk kepala

Ini adalah patologi paling parah, membolehkan anda menjalani kehidupan yang penuh. Terdapat ubah bentuk tisu dari uretra kepada alur koronari zakar. Akibatnya, zakar tersebar ke perut, ubah bentuknya dinyatakan. Jenis penyakit ini tidak mengganggu kencing. Terdapat peluang untuk hidup secara seksual dan mengandung anak.

Epispadia zakar (batang)

Dalam epispadias batang, uretra terbahagi kepada seluruh zakar ke zakar-pubis. Zakarnya lebih pendek daripada biasa dan sedikit terselip. Bentuk penyakit ini mungkin disertai oleh pelanggaran struktur otot dinding abdomen dan tulang kemaluan. Patologi tidak membenarkan hidup normal. Semasa kencing, percikan air kencing sekitar, yang menyebabkan kesulitan. Sekiranya tiada rawatan yang diperlukan, konsep lanjut mengenai kanak-kanak itu tidak mungkin, kerana pendirian akan disertai dengan kecacatan zakar.

Jumlah (penuh) epispadias

Dalam kes ini, seluruh uretra terjejas ke titik hubungannya dengan pundi kencing. Dalam kes ini, patologi menyentuh otot yang membuka / menutup uretra. Oleh sebab itu, terdapat penguraian air kencing yang tetap, tidak ada keinginan untuk membuang air kencing. Otot abdomen kurang berkembang. Urethra lelaki terletak di pangkal zakar. Di samping masalah utama, kerengsaan berlaku disebabkan oleh perkumuhan air kencing. Dermatitis menjejaskan skrotum, perineum, paha dalaman. Ini adalah rumit dengan makerasi, iaitu perengsa secara harfiah memakan kulit. Sebagai patologi bersamaan berlaku kriptorisme - ketiadaan satu atau kedua-dua buah zakar dalam skrotum.

Epispadia menjejaskan perkembangan kanak-kanak itu. Rasa tidak selesa dan tidak menyenangkan tidak membenarkan kanak-kanak menghadiri tadika dan menjalani kehidupan yang penuh.

Penyebab perkembangan patologi pada kanak-kanak

Kajian mengenai faktor berlakunya patologi terus berlanjut. Tetapi sudah diketahui bahawa bayi menderita exstrophy pundi kencing atas sebab-sebab tersebut:

• Keturunan yang dibebankan. Para saintis telah menemui keabnormalan gen dalam beberapa bayi dengan penyakit ini.
• Rawatan ibu, serta penyalahgunaan alkohol, mengambil ubat sebelum mengandung dan semasa kehamilan. Akibatnya, gangguan serius berlaku dalam proses pembentukan janin.
• Ekologi buruk. Pencemaran udara dan air, latar belakang radioaktif yang tinggi, dan lain-lain, mempunyai kesan negatif bukan sahaja kepada kesihatan ibu muda, tetapi juga pada janin. Semasa mengandung, sekurang-kurangnya 3 bulan pertama, anda tidak boleh mengambil X-ray.
• Penggunaan sejumlah besar progesteron semasa trimester pertama mengandung boleh mencetuskan penyakit ini.
• Ekstrofi boleh menyebabkan beberapa ubat, seperti antibiotik. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berlaku kerana penggunaan teknologi reproduktif oleh ibu bapa.

Kembali ke jadual kandungan

Gambar klinikal: lelaki dan perempuan

Kehadiran patologi ditentukan semasa peperiksaan pertama kanak-kanak itu selepas kelahirannya. Kecacatan ditemui di bahagian bawah abdomen - ketiadaan dinding anterior peritoneum dan pundi kencing. Lesi mempunyai diameter 2-8 cm Di bawah tindakan tekanan intra-perut pada permukaan adalah dinding belakang gelembung. Urin meleleh dari ureter. Patologi ini menimbulkan keradangan kulit, kemerahan muncul berhampiran kawasan yang terjejas, gatal-gatal. Bayi menangis, enggan makan, tumbuh buruk.

Dalam epispadias pada kanak-kanak lelaki, pembukaan uretra didapati di dalam badan zakar. Semasa kencing, jet diarahkan ke atas, tidak ke bawah. Jika pembukaan luar uretra terletak di pubis, air kencing dikeluarkan tanpa penyertaan zakar dan mengalir dari abdomen melalui perineum dan kaki bayi. Kerana ini, kerengsaan kulit, ruam lampin. Serbuk bayi khas tanpa mengeluarkan punca tidak berkesan.

Jika bayi mempunyai apa-apa kelainan, rujuk doktor untuk diagnosis dan rawatan yang diperlukan.

Seorang gadis mungkin mengalami epispadias penuh atau separa. Dalam kes pertama, ketiadaan atau pemisahan klitoris itu diperhatikan, labia majora tidak disambungkan dari atas, uretra berada di bawah sendi kemaluan, air kencing mengeluarkannya. Dengan epispadias lengkap, dinding perut tidak berkembang, labia majora sangat bercerai di kawasan kemaluan. Di kawasan simfisis sendi adalah pintu masuk ke pundi kencing, dari mana air kencing sentiasa mengalir. Dalam kedua-dua kes, patologi disertai dengan kerengsaan kulit yang teruk, kerana bayi itu tidak boleh makan biasanya, sering bangun.

Diagnostik

Patologi ditentukan sebelum kelahiran bayi menggunakan ultrasound (dari 21 minggu kehamilan). Selain kecacatan utama, kemungkinan pengesanan komorbiditi. Selepas kelahiran bayi dengan anomali sedemikian, perlu dilakukan pemeriksaan tambahan, memeriksa status sistem organ yang tersisa:

• Jika exstrophy pundi kencing diperhatikan, analisis makmal urin dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan pelepasan cecair peritoneal dari rongga.
• Cystoscopy membantu mengetahui tahap lesi, untuk menubuhkan sikap patologi kepada organ-organ lain dan kedudukannya berbanding dengan uretra. Semasa prosedur, siasatan tidak disuntik ke dalam uretra, tetapi ke pundi kencing itu sendiri melalui lubang di peritoneum.
• Dengan bantuan ultrasound, mereka mendedahkan penyakit yang berkaitan dengan buah pinggang dan hati. Di samping itu, disarankan tomos endoskopi dan dikira.
• Satu kajian genetik dijalankan. Mungkin patologi ini telah berkembang sebagai akibat daripada penyakit genetik, contohnya, sindrom Down. Ia disyorkan untuk ditayangkan semasa kehamilan.
• Pada epispadias melakukan urethrography kontras. Agen kontras disuntik ke pundi kencing dengan kateter. Apabila kencing membuat imej x-ray. Ia menunjukkan pundi kencing dan uretra, yang mungkin mempunyai cawangan buta.

Kembali ke jadual kandungan

Rawatan exstrophy dan epispadias

Menghapuskan kelemahan itu hanya mungkin dilakukan dengan pembedahan. Apabila pembedahan exstrophy sangat berbahaya, terdapat risiko kematian pesakit yang tinggi. Untuk menghapus kecacatan tisu sendiri tidak mencukupi, kerana beberapa kaedah digunakan. Kaedah untuk menghapus lubang dalam pundi kencing dengan perbelanjaan tisu sendiri tersebar luas, dan kecacatan peritoneum, jika tidak mustahil untuk mengencangkan tisu cukup, sementara ditutup dengan sebuah filem. Apabila tisu mula menutupi filem, operasi itu diulang. Kemas sintetik dihapuskan, lubang ditutup. Dalam dua peringkat, masalah ini jarang diselesaikan, operasi dijalankan lebih banyak. Semasa permohonan implan dan selepas operasi, doktor menetapkan 3 kumpulan antibiotik untuk mengelakkan jangkitan.

Epispadias juga dihapuskan oleh campur tangan pembedahan. Bentuk penyakit menentukan jumlah operasi. Jika uretra lelaki terletak di badan zakar, pembetulan mungkin disebabkan oleh tisu sendiri. Jika pembukaan luaran uretra berada di tahap pubis, pembedahan plastik dilakukan menggunakan implan sintetik. Epispadias perempuan memerlukan pembedahan inkontinensia. Sebelum pembedahan, anda perlu menghilangkan kerengsaan kulit. Jika tidak, pembedahan ditunda.

Pemakanan dan gaya hidup

Orang yang telah mengalami penyakit yang sama dinasihatkan untuk mengikuti diet. Anda tidak boleh makan makanan asin, pedas, pedas. Penggunaan sejumlah besar cecair menyumbang kepada perkembangan komplikasi buah pinggang. Memerlukan pencegahan sepanjang hayat penyakit sistem genitouriner. Secara berkala, ia disarankan untuk melawat pusat peranginan mineral "Morshin", "Polyana".

Apabila menggunakan implan, seseorang mesti berhati-hati, mengelakkan kecederaan, elakkan daripada menjalankan fizikal yang berlebihan. Ibu bapa harus mengajar bayi untuk menukar kateter sendiri dan menyuntik antiseptik ke dalamnya. Untuk exstrophy, disyorkan untuk melakukan pemeriksaan harian peritoneum. Sekiranya terdapat kecurigaan kebocoran perlu berunding dengan doktor. Ini mungkin sebab untuk operasi seterusnya.

Komplikasi dan prognosis

Terdapat 2 komplikasi utama epispadias:

1. Keradangan kulit. Oleh kerana hubungan berterusan air kencing dengan kulit, epidermis dimusnahkan, keradangan berlaku. Lapisan kulit lebih teruk terjejas. Kebersihan yang tidak betul membawa kepada jangkitan dan penularan kawasan yang meradang. Jika anda tidak memulakan rawatan kulit, keadaan mengancam dengan sepsis dan kematian.
2. Gangguan psikiatri. Jika anomali tidak dapat diselesaikan sejak kecil, dari masa ke masa, bayi akan mula menganggap dirinya sebagai rendah diri. Di masa depan, walaupun selepas operasi yang berjaya, blok psikologi mungkin menjadi penghalang kepada permulaan kegiatan seksual dan penciptaan keluarga.

Apabila exstrophy mungkin komplikasi seperti ini:

• Hypothermia. Bayi kehilangan haba kerana penghalang semulajadi dipecahkan - sebahagian daripada kulit hilang. Untuk mengelakkan ini, bayi disimpan dalam inkubator - satu peranti khas dalam bentuk topi kaca, yang mengekalkan suhu dan kelembapan yang diperlukan.
• Ekstrofi pundi kencing adalah rumit oleh jangkitan darah dan peritonitis, kerana ada "pintu" di dalam badan yang mana jangkitan boleh lulus. Bayi yang baru lahir dengan anomali seperti ini ditetapkan sebagai antibiotik.
• Selepas pembedahan boleh membangunkan penyakit perekat, yang menimbulkan kesakitan yang teruk, halangan usus.

Kes-kes exstrophy yang teruk disertai dengan patologi tulang belakang, sistem pencernaan dan buah pinggang.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan diambil sebelum konsepsi dan semasa kehamilan. Kaunseling genetik yang disyorkan, yang mengenal pasti patologi kromosom. Ibu mengandung perlu diperiksa untuk mengenal pasti jangkitan yang boleh merosakkan embrio: herpes, rubella, sifilis, toksoplasmosis. Apabila jangkitan dikesan, wanita sedang menjalani rawatan. Semasa mengandung, anda tidak boleh merokok, minum alkohol dan ubat.

Sekiranya extrofi ditentukan dalam bayi yang baru lahir dengan segera, epispadias berlaku dalam bentuk yang muncul kemudian. Sehingga bayi tidak mempunyai masalah mental yang lebih lanjut, penyakit ini harus dikenal pasti secepat mungkin. Ibu bapa perlu diberi perhatian. Sekiranya keadaan bayi bertambah buruk dan terdapat kerengsaan yang berterusan di kawasan kelamin, anda harus berjumpa pakar urologi pediatrik.

Ekstrofi dan epispadias pundi kencing: ciri-ciri patologi

Ecstrophy-epispadiya - sekumpulan kecacatan uretra dan pundi kencing. Simptom yang biasa bagi mereka semua adalah kecacatan pada dinding ventral pundi kencing dan sekurang-kurangnya sebahagian uretra.

Vices berbeza dengan keterukan. Epispadias mudah dianggap paling mudah.

Yang paling sukar ialah exstrophy cloacal. Adalah dipercayai bahawa semua maksiat ini mempunyai mekanisme pembangunan tunggal.

Klasifikasi anomali

Extrophy adalah tiga tahap keparahan:

1. Anomali tahap pertama keparahan didiagnosis jika kecacatan pada dinding perut adalah kurang dari 4 cm. Tulang pubik menyebar hingga 4 cm. Kecacatan yang berkaitan tidak hadir atau minimum. Dengan taktik rawatan yang betul, keadaan tidak mengancam kehidupan pesakit.
2. Di peringkat kedua, diameter pembukaan dinding perut anterior mencapai 5-7 cm, perbezaan tulang kemaluan adalah dari 4 hingga 8 cm. Mungkin terdapat beberapa kecacatan perkembangan yang berkaitan.
3. Pada tahap ketiga, jarak antara tulang kemaluan adalah lebih dari 9 cm. Kecacatan dinding perut anterior adalah lebih daripada 8 cm. Kecacatan bersamaan agak berat.

Klasifikasi epispadias agak rumit.

Epispadias jantina adalah wanita dan lelaki. Juga, hanya ada belahan uretra dan kecacatan di mana kecacatan dalam pembangunan uretra, pergi ke sphincter pundi kencing.

Keparahannya berbeza dengan lelaki:

• jumlah epispadias - keseluruhan pundi kencing ditarik ke dalam proses, kecuali uretra;
• capitate - uretra dipecah pada tahap zakar gli;
• batang - membelah sepanjang sepanjang zakar;
• batang kemaluan - kecacatan meluas ke seluruh uretra dan sfinkter pundi kencing.

• jumlah - labia, klitoris, symphysis kemaluan dan pundi kencing ditarik ke dalam proses;
• Subtotal - yang terjejas labia dan klitoris;
• klitoris - klitoris terbahagi kepada dua badan.

Dalam gambar itu exstrophy pundi kencing gadis itu

Patogenesis dan etiologi

Penyebab kecacatan ini belum ditubuhkan. Hari ini di Amerika Syarikat menjalankan penyelidikan saintifik, tujuannya adalah untuk menentukan etiologi penyakit itu.

Asas mekanisme pembangunan - pelanggaran dalam proses pembangunan embrio. Pada kira-kira minggu ke-4 perkembangan embrio, pembahagian sel aktif dan pembezaan berlaku.

Terdapat dua teori:

• menurut yang pertama, lapisan sel yang membentuk di atas pundi kencing itu, atas sebab tertentu, sangat tipis dan tidak dapat menahannya.
• Menurut teori kedua, kegagalan berlaku dalam proses pembezaan dan percambahan sel yang paling kompleks, dinding cloacal tidak dapat ditutup dan pundi kencing terletak di luar rongga perut.

Gambar klinikal

Kecacatan kongenital kelihatan apabila dilihat pada minit pertama kehidupan kanak-kanak. Bayi itu mempunyai kecacatan dan bukan dinding depan pundi kencing dan bahagian dinding perut yang sepadan.

Gelembung terbuka, diameter lubang - dari 2 hingga 8 cm. Kerana tekanan intra-perut, ia ternyata di dalam keluar. Urin dikeluarkan dari mulut ureters.

Pakar diagnostik ultrasound boleh mendiagnosis kecacatan pada tahap perkembangan intrauterin. Terdapat satu set tanda yang menunjukkan kemungkinan extrastrophy.

Antaranya - perbezaan antara tulang kemaluan, kedudukan pusat pusing, perubahan alat kelamin. Juga pada ultrabunyi pundi kencing tidak kelihatan, ia tidak ketara bagaimana ia diisi dan dikosongkan. Memandangkan semua ini, anda boleh mengesyaki patologi.

Dengan diagnosis awal, ibu bapa akan berpeluang untuk mempersiapkan kesukaran masa depan dan lebih bertanggungjawab dengan pendekatan pilihan tempat kelahiran bayi.

Objektif dan kaedah terapi

Walaupun jenis nafas menyebabkan kejutan, tugas pertama pasukan yang mengambil anak itu adalah untuk memastikan penyelenggaraan daya hidup dan mewujudkan syarat untuk memastikan rawatan yang berjaya.

Apabila exstrophy pundi kencing, doktor menghadapi beberapa tugas:

• penghapusan kecacatan;
• pemulihan zakar dalam pelan anatomi dan fungsi;
• mengekalkan fungsi penuh buah pinggang dan pundi kencing.

Dalam semua kes, pembedahan plastik perlu dipertimbangkan, dan jarang sekali merupakan operasi yang bertujuan untuk mengeluarkan air kencing.

Peringkat Satu

Pada peringkat pertama, sebaik selepas penampilan bayi, langkah-langkah diambil untuk mengembalikan pundi kencing ke lokasi yang biasa dan untuk memulihkan keutuhan rongga perut.

Dalam kes ini, tulang-tulang yang tidak dikenali diputar untuk mengembalikan symphysis kemaluan, dan pundi kencing dipindahkan ke rongga pelvis.

Anda dinasihatkan untuk melakukan ini dalam tempoh dua hari pertama. Agar urin dapat bebas meninggalkan pundi kencing, membentuk leher.

Mengikut kesaksian itu adalah peningkatan utama dalam panjang zakar. Kecacatan dinding perut anterior adalah sutured. Bergantung pada tempoh operasi dan saiz kecacatan, keputusan dibuat untuk melakukan osteotomy tulang iliac.

Selepas ini datang tempoh inkontinensia. Pada masa ini, gelembung berkembang pesat.

Peringkat Kedua

Pada epispadias peringkat kedua dihapuskan. Pada masa ini ia diadakan dalam 2-3 tahun. Tujuan tahap ini adalah untuk mengekalkan zakar dan fungsinya.

Dalam 3.5-4 tahun, operasi dilakukan, di mana pembinaan semula plastik leher pundi kencing dilakukan. Ini akan memastikan pengekalan air kencing.

Sekiranya pundi kencing tidak tumbuh dan tidak boleh mendepositkan air kencing, pembesaran dilakukan - peningkatan saiz akibat tisu kolon.

Operasi juga mungkin berlaku di mana takungan terbentuk dari kolon, yang berfungsi sebagai pundi kencing. Dalam kes sedemikian, catheterization berkala diperlukan untuk mengosongkannya.

Kemudian sfinkter rektum menganggap fungsi ini. Walau bagaimanapun, operasi sedemikian menarik risiko peningkatan pyelonephritis kronik.

Apakah peluang anak?

Mengikut beberapa klinik, 70% kes mungkin untuk menghapuskan kecacatan sepenuhnya dan memulihkan fungsi organ kencing. Dalam kurang daripada 15% kes, komplikasi diperhatikan dalam sistem genitourinary atas.

Adalah penting untuk diingat bahawa ubat tidak tetap dan kaedah-kaedah baru sentiasa muncul dan yang lama akan diperbaiki. Mungkin tidak lama lagi kecacatan ini akan dihapuskan sekaligus.

Kanak-kanak dengan exstrophy tidak ketinggalan di belakang rakan-rakan mereka dalam perkembangan mereka, jadi ibu bapa tidak boleh kehilangan hati, tetapi cuba memberi anak mereka sokongan, perhatian dan rasa percaya diri.

Epistadias epistropi total pundi kencing

Saya memberitahu anda bahawa di FSBI SSC FMBTS mereka. A.I. Burnazyana FMBA Rusia di Jabatan Rekonstruktif Urologi dan Andrologi, disebabkan kuota persekutuan tambahan, hospitalisasi pesakit dalam VMP adalah mungkin (percuma untuk pesakit)

MEDIA TENTANG KAMI

Revaskularisasi zakar - pendekatan moden

Artikel ini menerangkan pembinaan semula kapal-kapal penis dan penggunaan dosis kecil PDE-5 inhibitor pada awal tempoh operasi.

Serangan Urologi di Sepanyol

Menetapkan tugas untuk menulis laporan perjalanan, mungkin, secara tradisinya harus memulakan cerita dengan sedikit lawatan ke cerita. Jadi nama Madrid berasal dari bahasa Arab "machra" (air) dan "itu" (banyak) dan bermaksud "sumber perairan yang tinggi".

Penyakit

Epispadias dan exstrophy pundi kencing

Epispadias dan exstrophy pundi kencing

Di pusat kami urologi andrologi dan pembedahan alat kelamin anda akan ditawarkan:

• kaedah rawatan pembedahan exstrophy pundi kencing dan jumlah epispadias pada pesakit dewasa menggunakan kaedah rekonstruksi lengkap urogenital dengan analisis keputusan jangka panjang (No. Paten RF 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich, 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadias dan exstrophy pundi kencing adalah jarang berlaku keabnormalan. Kekerapan kejadian adalah 1: 120000 anak lelaki dan 1: 500000 kanak-kanak perempuan (Ross J., 2003). Dalam kebanyakan kes, jumlah epispadias digabungkan dengan exstrophy pundi kencing. Etika epispadias tidak dapat dijelaskan sepenuhnya dan hari ini dijelaskan oleh kesan teratogenik bahan radiasi, kimia dan toksik, jangkitan, disavitaminosis (Kozachenko AV, 1994).

Walaupun kekerapan yang rendah berlaku dari kecacatan saluran urogenital ini, keparahan keadaan dan kualiti hidup yang buruk pesakit-pesakit ini memimpin pakar-pakar untuk mencari kaedah pembetulan dan rawatan yang optimum. Semua sindrom yang wujud dalam exstrophy dan epispadias adalah secara sosial dan menyebabkan kecacatan pada usia muda. Ini adalah kecacatan paling teruk saluran urogenital, baik dari pandangan klinikal dan sosial (Koroleva S.V, 2007).

Mobilisasi plat uretra sendiri.

Pengasingan badan-badan gua, pengasingan kord dan tisu parut.

Tubularization plat urethral. Perbadanan sisi dua hala.

Pemilihan urat saphenous yang hebat pada paha dan pagar pagar pagar. Pagar kepak kulit pulau di kaki bekalan.

Korporat dua tingkat. Tubularization of the flap islet.

Urethro-neuroretroanastomosis. Mobilisasi dan transposisi m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

Kerumitan pemulihan kompleks kategori pesakit semasa remaja dan dewasa ini dikaitkan dengan perubahan keperluan dan motivasi sosial yang lebih mendalam (Osipov IB, 2006). Kesulitan pembinaan semula urogenital pada orang dewasa dengan "ketidakupayaan epispadial" disebabkan oleh proses pemisahan yang ketara, kekurangan bahan plastik, ubah bentuk gabungan yang kompleks bagi badan-badan gua, dengan kedua-dua kongenital dan dikaitkan dengan campur tangan pembedahan yang terdahulu (Kovalev V., 1998, 1999). Malangnya, campur tangan yang dilakukan pada zaman kanak-kanak yang bertujuan untuk memisahkan maksimum badan-badan gua, termasuk pemisahan mereka daripada cawangan tulang kemaluan yang lebih rendah dalam kombinasi dengan pembetulan kord Cantwell-Ransley (Persson-Jueneiman 1997), tidak memberi peningkatan yang signifikan dalam panjang zakar. Lebih-lebih lagi, penggerakan lengkap badan-badan gua dikaitkan dengan risiko kerosakan pada arteri gua (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

Sejak ribuan tahun yang lalu, banyak kaedah telah dicadangkan untuk pembetulan ketidaksinambungan kencing, gejala utama penyelarasan sosial di kalangan pesakit, antaranya operasi Derzhavin dan Young-Dees yang paling biasa (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Keputusan yang memuaskan diperolehi menggunakan gelung uretra dan otot lantai panggul (Vishnevsky U.L., 1996) dan dengan kaedah Caione (Caione P., 2000). Dalam amalan pediatrik, suntikan submucosal periuketal Teflon dan kolagen digunakan secara meluas (Duffy P., 1998). Dengan pembetulan inkontinensia kencing pada orang dewasa "epispadias" orang kurang upaya, terdapat laporan mengenai implantasi yang berjaya dalam sferik buatan (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Walaupun terdapat kepelbagaian, kaedah rawatan yang diketahui dalam inkontinensia kencing tidak mencapai kesan dalam 20-60% pemerhatian. Oleh itu, pengambilan inkontinensia kencing kekal, hampir tugas utama medico-sosial pemulihan pesakit dengan epispadias (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Pada pesakit dengan exstrophy pundi kencing dan epispadias yang menjalani pelbagai teknik derivasi, pemulihan uretra sebagai saluran ejakulasi, dengan mengambil kira keselamatan libido, ejakulasi dan orgasme, merupakan langkah penting dan penting dalam pemulihan sosial (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
Penyesuaian sosial dan seksual pesakit dengan extrofi dan epispadia memerlukan kombinasi pembedahan rekonstruktif plastik dan pemulihan psikologi. Penggunaan psiko-dan farmakoterapi untuk mencapai latar belakang psikologi-emosional yang optimum membolehkan anda dengan cepat mencapai penyesuaian seksual dan sosial kategori pesakit yang teruk ini

23. Malformasi uretra dan pundi kencing: hypospadias, epispadias, exstrophy pundi kencing. Klinik, diagnosis. Terma dan prinsip rawatan pembedahan.

Exstrophy pundi kencing adalah kecacatan, yang ditunjukkan oleh ketiadaan kongenital dinding anterior pundi kencing dan bahagian yang sepadan dinding perut anterior. Klinik dan diagnosis. Melalui kecacatan bulat dinding perut anterior, membran mukus merah terang dinding posterior pundi kencing. Pusar terletak di atas bahagian atas kecacatan. Membran mukus pundi kencing mudah terdedah, selalunya ditutup dengan pertumbuhan papillomatous dan berdarah dengan mudah. Diameter plat urin ialah 3-7 cm. Mulut uretri terbuka di bahagian bawah plat urin pada puncak puncak berbentuk kerucut atau hilang di antara lipatan kasar membran mukus. Urine sentiasa kebocoran, menyebabkan pembengkakan pada kulit dinding perut anterior, paha dalaman dan perineum. Pada kanak-kanak lelaki, zakar dipendekkan, ditarik ke dinding perut anterior, dan perpecahan uretra bersentuhan dengan membran mukus pundi kencing. Skrotum adalah kurang maju, cryptorchidism sering diperhatikan. Pada perempuan, bersama dengan pemisahan uretra, terdapat pemisahan kelentit, pelekatan labia majora dan labia minora. Anus ectopic anteriorly. Bagi pesakit dengan perkumuhan pundi kencing, gaya itik adalah ciri kerana ketidakstabilan cincin pelvis. Diagnosis tidak sukar. Untuk menilai keadaan saluran kencing atas, ultrasound buah pinggang dan urosi ekskresi adalah mandatori. Rawatan exstrophy pundi kencing hanya berfungsi. Untuk mengelakkan pyelonephritis menaik, campur tangan pembedahan, jika keadaan kanak-kanak membenarkan, harus dilakukan dalam 3 bulan pertama kehidupan. kumpulan campur tangan pembedahan 1) plastik pundi kencing dengan tisu-tisu tempatan (bersempadanan celah 0.5-1 cm, mobilisasi pundi kencing, stapling); 2) penciptaan pundi kencing terpencil dari segmen kolon sigmoid; 3) pembentukan segmen pundi kencing terpencil dari ampulla rektum.

Hypospadias adalah kecacatan yang dicirikan oleh ketiadaan dinding bawah uretra di kawasan distal. Bentuk hypospadias capitate, batang, zakar-scrotal, scrotal dan perineal, hypospadias tanpa klinik hypospadias. Dystopia pembukaan luar uretra dan ubah bentuk zakar. Bentuk hypospadias capitate - pembukaan uretra dibuka di tapak frenulum zakar. Kulit kulup yang hilang dari sisi vagina zakar, dan dari bahagian belakang, menggantung dalam bentuk apron, tidak sepenuhnya menutup kepala. Bentuk batang - pembukaan uretra terbuka pada permukaan ventral aci zakar. Scrotal hypospadias. Pembukaan luar uretra terbuka pada tahap skrotum, yang berpecah dan kelihatan seperti labia besar. Bentuk perineal. Jenis organ kemaluan berubah secara drastik, yang menyebabkan kesukaran menentukan kelamin pesakit. Zakar dalam bentuk dan saiz adalah serupa dengan kelentit hypertrophied, skrotum terbahagi dalam bentuk labia. Pembukaan uretra terbuka pada perineum, selalunya terdapat vagina asas. Hypospadias, di mana tidak ada dystopia pembukaan uretra, tetapi terdapat ubah bentuk ketara daripada badan-badan gergasi zakar. Ini adalah hypospadias yang disebut tanpa hypospadias. Rawatan. Hypospadias capitoneal biasanya tidak memerlukan rawatan, kecuali dalam kes-kes yang melibatkan penyempitan pembukaan luar uretra atau kehadiran membran yang meliputi pembukaan uretra. Pada masa yang sama metotomi dibuat (pembedahan pembukaan luaran uretra) atau pengasingan membran. Biasanya, peringkat pertama rawatan pembedahan dilakukan pada usia 1.5-2 tahun. Operasi ini terdiri daripada eksisi yang teliti terhadap tisu berserabut dan anjakan lubang hipospadik secara proksimal, yang menghasilkan lurus maksimum badan-badan gua. Titik penting dalam operasi adalah penciptaan rizab kulit pada permukaan ventral zakar untuk plastu berikutnya uretra. Ini dicapai dengan bertukar flap segitiga menurut A. A. Limberg atau dengan memindahkan kulit kulup ke permukaan ventral zakar. Peringkat kedua rawatan, urethroplasty, dibuat pada usia 5-13 tahun. Kaedah Dupley (bentuk scrotal) - penciptaan uretra dari tisu-tisu tempatan (2 incisions selari, mobilisasi - uretra kulit, penggerakan tepi luar - graft kulit di atas permukaan luka) dan Landerei (2 cincin selari pada zakar dan skrotum pada jarak yang sama dan sudut penis-scrotal, memfailkan n member ke skrotum). Peringkat ketiga - pelepasan zakar - oleh serpihan tepi di skrotum, belakang 1.5 cm, permukaan luka disuntik dengan tisu tempatan.

Epispadias - Pembelahan kongenital dinding dorsal urethra di distal atau sepanjang. Klasifikasi dalam epispadia kepala lelaki, epispadia zakar dan lengkap, pada kanak-kanak perempuan - kelentit, subfamil dan lengkap. Epispadia kepala dicirikan oleh perut kepala, pemisahan kulup dari atas, dan anjakan pembukaan luaran uretra ke sulsel coronal. Urin biasanya tidak diganggu. Epispadia zakar disertai oleh kelengkungan zakar. Kepala berpecah, dari belakang di bawah penis melewati jalur membran mukus ke pembukaan uretra distal, yang mempunyai bentuk corong. Epispadias lengkap. Dalam bentuk ini, zakar tidak berkembang, mempunyai bentuk cangkuk, ditarik. Badan-badan gua dipecah, pintu masuk ke pundi kencing mempunyai bentuk corong. Terdapat inkontinensia kencing yang lengkap kerana pemecahan cincin sphincter. Terdapat diastasis besar di antara tulang kemaluan, yang membawa kepada gaya itik. dalam bentuk gadis Clitoris. Pemisahan klitoris telah diperhatikan, pembukaan uretra luar dipindahkan ke hadapan dan ke atas. Urinasi tidak rosak. Subsymphysing epispadias ditunjukkan oleh pembetulan lengkap klitoris, dan secara kebetulan pembukaan urethra terbuka di atasnya dalam bentuk corong. Terdapat inkontinensia lengkap atau separa. Lengkap (total, retrosymphysical) epispadias. Dinding atas uretra tidak ada lagi, dan uretra mengambil bentuk longkang. Leher pundi kencing dan symfysis berpecah. Urine sentiasa mengalir keluar, menyebabkan pembengkakan pinggul. Rawatan. Sphincteroplasty mengikut Derzhavin. Operasi ini terdiri daripada pengenaan lapisan bergelung berganda pada dinding depan pundi kencing yang tidak dibuka. Pada masa yang sama, mulut uretter bergerak anterior, dan otot segitiga urin, hampir melingkar menutupi leher pundi kencing, bertindak sebagai sfinkter. Tempoh optimum untuk operasi adalah umur 4-6 tahun.

Pecutan pundi kencing - penyebab dan rawatan

Pundi kencing exstrophy pembangunan patologi jarang dan lokasi organ. Ia adalah keadaan serius pembentukan saluran pernafasan bahagian bawah, sementara tiada dinding rongga perut dan simpanan air kencing. Anak lelaki paling kerap terkena.

Sebabnya

Exstrophy pundi kencing dan epispadia adalah kecacatan kongenital dari kedai air kencing, di mana takungan terdapat di dalam dan tidak di tengah. Akibatnya, dinding depan hilang, dan biomaterial keluar.

Dan juga bahagian depan saluran urethral sepenuhnya atau sebahagiannya berpecah. Perkembangan penyakit ini dipengaruhi oleh banyak faktor luaran dan dalaman.

Pada masa pembentukan organ pada kehamilan 4-5 minggu, embrio gagal untuk membahagikan dan menggabungkan sel. Hasilnya, membran cloacal tidak dapat ditutup dan pundi kencing berada di luar. Yang utama ialah:

• kencing manis;
• penyakit berjangkit;
• sindrom yang disebabkan oleh hiperfungsi kelenjar tiroid, mengakibatkan peningkatan kadar triiodothyronine, tiroksin;
• merokok dan minum arak, dadah semasa kehamilan;
• hiperplasia adrenal;
• kesan sampingan ubat;
• gangguan hormon;
• mabuk dengan bahan kimia dan beracun;
• faktor keturunan;
• tumor pituitari;
• jangkitan embrotooksik;
• kecederaan semasa hamil;
• keadaan persekitaran yang buruk;
• penggunaan progesteron yang berlebihan;
• Pendedahan sinar-X
• mengambil ejen teratogenik pada trimester awal mengandung.

Gejala

Kehadiran keadaan patologi dicirikan pada minit pertama kehidupan bayi yang baru lahir. Ini terbukti dengan:

• dinding perut tidak hadir dinding abdomen dan pundi kencing;
• lesi mempunyai diameter 2 hingga 8 cm;
• di permukaan adalah dinding belakang unit simpanan;
• dari biomaterial ureter keluar;
• kawasan sekitarnya meradang, kemerahan, gatal;
• ruam muncul di epitel;
• kanak itu sentiasa menangis, kurang selera makan, tidak mendapat berat badan dengan baik;
• Kemerosotan bayi berlaku.

Pada kanak-kanak lelaki, penyakit ini lebih kerap berlaku beberapa kali. Oleh kerana perbezaan struktur organ kelamin lelaki dan perempuan, gejala-gejala berbeza.

Fetus betina mungkin mempunyai gejala:

• di bawah sendi kemaluan adalah urethra;
• ketiadaan atau pemisahan kelentit;
• terdapat perbezaan labia;
• kerengsaan berlebihan epidermis dan pelepasan biomaterial;
• dalam bidang artikulasi adalah pintu masuk ke pundi kencing.

Dengan sepenuhnya espipadia, dinding perut tidak berkembang, labia majora dipisahkan dengan kuat ke sisi, uretra terletak di kawasan simfisis kemaluan, dari mana urin melelehkan epistropi sentiasa dan cloacal dapat berkembang.

Anak lelaki itu menunjukkan beberapa klasifikasi:

1. Lengkap Seluruh uretra yang berkaitan dengan pundi kencing terjejas. Dalam kes ini, anomali menggabungkan tisu otot yang melekatkan uretra. Hasilnya, terdapat kebocoran berterusan biomaterial, dan tidak ada keinginan untuk kosong. Bahagian otot rongga abdomen kurang berkembang. Uretra terletak di pangkal zakar. Pembentukan keradangan, kerengsaan epiderma di sekeliling, disertai sensasi yang menyakitkan dan gatal. Sering kali, bentuk ini hilang satu atau dua buah zakar. Juga mungkin exstrophy of cloaca, hypospadias.
2. Ketua. Bentuk kelemumur lemah yang membolehkan anda menjalani kehidupan yang penuh. Satu transformasi tisu dari laluan urethral ke sulsel coronal daripada phallus terbentuk. Dalam kes ini, zakar terletak pada pubis, kelengkungan yang disebut.
3. Batang. Disifatkan oleh pemisahan uretra, sepanjang phallus ke tulang kemaluan, sementara zakar kurang daripada panjang biasa dan dibesarkan. Malaise diiringi oleh anomali dalam struktur tulang kemaluan dan dinding rongga perut. Keadaan ini membawa ketidakselesaan dan menjejaskan kualiti hidup. Apabila kencing, air kencing disembur, dan ada masalah dalam mengandung anak.
4. Batang-batang. Spesies ini dicirikan oleh transformasi dan penurunan ketara dalam saiz lingga, yang mengakibatkan ketiadaan kehidupan seksual. Pembukaan luaran terletak di bawah sendi kemaluan, mengakibatkan inkontinensia.

Diagnostik

Gangguan patologi ditentukan dalam proses pembangunan janin pada 21-22 minggu. Untuk menubuhkan penyakit lain dan keadaan kanak-kanak, penyelidikan tambahan diperlukan:

1. Analisis umum air kencing dan darah. Untuk menentukan penunjuk kuantitatif dan kualitatif dan tidak termasuk perkembangan jangkitan dan kehamilan.
2. Cystoscopy Membolehkan anda menetapkan kawasan kerosakan, untuk menetapkan nisbah penyakit dengan organ lain. Semasa prosedur, siasatan tidak disuntik ke dalam uretra, tetapi terus ke pundi kencing melalui lubang di rongga abdomen.
3. Pemeriksaan ultrabunyi. Digunakan untuk memeriksa penyakit buah pinggang, organ-organ ekskresi.
4. Endoskopi. Kaedah pemeriksaan alat dalaman hidup menggunakan pencahayaan dan sistem optik.
5. Tomografi yang dikira. Membolehkan anda menentukan tahap patologi.
6. Kontras urografi. Ia digunakan untuk foto-foto terusan uretra yang berkualiti tinggi dan tepat.
7. Penyelidikan genetik. Dijalankan untuk membina penyakit keturunan dan pengubahsuaian DNA.
8. Pemeriksaan kanak-kanak oleh ahli urologi pediatrik dan pakar bedah. Ia membuktikan kemungkinan operasi dan tempoh terapi untuk berfungsi normal sistem urogenital.

Rawatan

Rawatan ekstrastrofi dilakukan sebaik sahaja kelahiran bayi. Hanya kaedah pembedahan yang digunakan. Operasi ini sangat rumit dan boleh membawa maut.

Mekanisme manipulasi ialah:

• menghapuskan kecacatan dinding pundi kencing;
• tepi rongga perut dijahit dan dijahit. Sekiranya ketegangan tisu tidak mencukupi, filem polietilena steril digunakan;
• selepas penyembuhan dan pertumbuhan epitelnya sendiri, bahan sintetik dikeluarkan dan tepi abdomen diketatkan.

Dengan pembesaran spinkter, perlu untuk mula-mula memutar tulang tanpa nama untuk menutup dan menutup diafragma pelvis. Selepas peranti penyimpanan air kencing ditutup dan uretra dikeluarkan di kedudukan yang betul, badan-badan gua dikerahkan dari pelvis untuk memanjangkan zakar.

Pembinaan semula epispadias, exlofal cloacal dan pundi kencing, adalah dinasihatkan untuk dilakukan pada peringkat awal, 2-5 hari pertama selepas kelahiran. Sepanjang tempoh ini, terdapat kemungkinan untuk memindahkan para pengangkut pada pesakit tanpa osteotomy, melintasi tulang belakang iliac, manakala tulang tetap plastik.

Konvergensi pub menyediakan kesan terbaik untuk mengekalkan air kencing, yang merupakan gerakan sukar manipulasi sedemikian. Pengurangan tulang kemaluan pada lelaki membolehkan anda meningkatkan panjang zakar.

Operasi ketiga dilakukan pada 5 tahun untuk pembentukan leher pundi kencing, sfingter. Pembesaran plastik dan phallus. Selalunya ia mengambil masa sehingga 5 manipulasi untuk memulihkan sepenuhnya sistem kencing seorang kanak-kanak dan orang dewasa.

Pemulihan selepas penyakit

Selepas prosedur pembedahan, ibu bapa perlu:

• sentiasa memantau keadaan kanak-kanak itu;
• ikuti cadangan doktor;
• lawatan urologi yang tepat pada masanya;
• secara sistematik menukar pembalut, tidak membenarkan pembalut basah

Pemakanan dan gaya hidup

Pesakit dengan sejarah penyakit perlu mengikuti beberapa garis panduan sepanjang hayat mereka:

• pematuhan pemakanan;
• tidak termasuk makanan berlemak, pedas, masin, masam, pedas;
• pengambilan cecair yang berlebihan boleh menyebabkan penyakit buah pinggang;
• menjalankan pemeriksaan harian rongga perut;
• profilaksis urogenital biasa;
• sentiasa menukar kateter, bilas dengan antiseptik;
• melawat pusat peranginan khusus.

Rawatan remedi rakyat

Penggunaan terapi rumah tidak disyorkan semasa tempoh penyakit. Kesihatan kanak-kanak mungkin merosot dan menjadi maut. Keadaan patologi hanya dirawat oleh kaedah pengendalian.

Komplikasi

Ketidakselesaan tidak normal boleh membawa kepada kesihatan yang tidak baik. Kegagalan utama adalah:

• keradangan epitel. Penembusan berterusan air kencing ke epidermis membawa kepada kemusnahan sel dan membentuk luka kulit di sekitarnya. Kebersihan yang tidak mencukupi menimbulkan kehamilan dan jangkitan;
• hipotermia. Bayi baru lahir kehilangan tenaga terma kerana ketiadaan kulit. Untuk mencegah bayi, mereka disimpan di dalam kotak khas, di mana suhu yang dibenarkan sentiasa dikekalkan;
• keracunan darah dan peritonitis. Organ terbuka dan mukosa adalah persekitaran yang baik untuk penembusan bakteria. Oleh itu, satu kursus antibiotik ditetapkan;
• penyakit pelekat. Dibentuk selepas operasi, boleh mengakibatkan kesakitan perut yang banyak.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit yang tidak normal dalam kanak-kanak, wanita mengandung harus:

1. Untuk mengecualikan merokok, penggunaan minuman beralkohol, bahan narkotik.
2. Mengendalikan pemeriksaan untuk penyakit genetik, penyakit berjangkit.
3. Diperiksa untuk gangguan embriotoksik.
4. Hadkan kehadiran dalam zon bencana ekologi.
5. Lawati kaunseling genetik yang mendedahkan kelainan kromosom.
6. Menghapuskan ubat merosakkan janin.