Korteks adrenal terdiri daripada 3 lapisan, berbeza dalam struktur dan fungsi. Mineralocorticoids diekstrak dalam lapisan luar (glomerular). Hormon-hormon ini bertanggungjawab untuk keseimbangan garam air, menyokong jumlah darah beredar dan tekanan darah. Mineralocorticoid yang paling berkuasa adalah aldosteron.

Pada glucocorticoid lapisan purata (rasuk) dihasilkan. Bahan biologi aktif ini penting untuk tubuh.

Glukokortikoid menjejaskan:

• tahap tekanan arteri sistemik;
• kepekatan gula darah;
• metabolisme lipid dan protein;
• keterukan tindak balas keradangan;
• aktiviti sistem saraf pusat.

Hormon semula jadi utama dalam kumpulan ini adalah kortisol. Ia adalah kekurangan glukokortikoid yang membawa kepada perkembangan patologi yang teruk - kekurangan adrenal akut atau kronik.

Steroid seksual disintesis dalam lapisan paling dalam korteks (bersih). Di sini terbentuk androgen yang lemah yang menjejaskan metabolisme, keinginan seksual, penampilan. Hormon adrenal memainkan peranan yang besar pada zaman kanak-kanak lelaki dan sepanjang hayat wanita. Kekurangan mereka memberi kesan kepada kesihatan dan metabolisme, tetapi tidak mengancam nyawa.

Kerja korteks adrenal mengawal sejumlah mekanisme. Sintesis mineralocorticoid tertakluk kepada isyarat dari sistem renin-angiotensin. Hormon tropika pituitari mempunyai pengaruh besar pada zon rasuk dan reticular. Pertama sekali, kepekatan adrenokortikotropin (ACTH) adalah penting. Bahan biologi aktif ini disembur ke dalam darah di bawah kawalan hipotalamus kortikoliberin.

Kelenjar adrenal dapat mengesan irama harian yang jelas. Dalam masa-masa awal, pelepasan kortisol dan glucocorticoid lain dalam darah meningkat secara dramatik. Pada waktu petang, kepekatan hormon ini adalah minimum. Irama circadian membolehkan kortisol untuk menyediakan badan untuk permulaan hari baru. Terima kasih kepada puncak pra-subuh, seseorang bangun dengan tahap glisemia yang agak tinggi. Di samping itu, kortisol menekan reaksi keradangan dan alergi. Semasa kelaparan atau sakit, kesan hormon ini membantu tubuh bertahan.

Pengklasifikasian hypocorticism

Kekurangan glukokortikoid dan hormon adrenal lain boleh dibentuk kerana kerosakan kepada kelenjar kelenjar korteks, hipofisis, atau hypothalamus.

• hipokortik utama (patologi adrenal, tiada sintesis kortisol);
• hypocorticism sekunder (patologi kelenjar pituitari, tiada sintesis ACTH);
• hypocorticism tersier (patologi hypothalamus, tiada sintesis kortikoliberin).

Ujian makmal dan ujian khas digunakan untuk mendiagnosis tahap lesi. Dalam amalan, agak sukar bagi doktor untuk membezakan antara tertiari dan menengah. Kedua-dua keadaan ini berlaku tanpa mengganggu keseimbangan elektrolit air. Dalam kedua-dua kes, ACTH rendah digabungkan dengan kepekatan minimum kortisol (dan analognya).

Menurut kelajuan perkembangan gambar klinikal, hypocorticism adalah akut dan kronik.

Akut berkembang pesat dan sentiasa diiringi oleh gejala yang teruk. Pesakit mungkin mempunyai tanda-tanda gangguan sistem saraf, saluran gastrousus, otot. Dalam semua kes hipokortik akut, pesakit mengalami penurunan tekanan darah yang mengancam nyawa.

Hipokortikisme kronik berkembang perlahan-lahan. Untuk masa yang lama keadaan ini kekal di peringkat pampasan. Gejala penyakit mengganggu pesakit, tetapi tidak mengancam nyawanya. Dengan keadaan buruk, patologi kronik dapat mewujudkan dirinya sebagai krisis. Pada masa ini, penguraian penyakit berlaku. Tubuh tidak dapat menampung kekurangan hormon. Biasanya, krisis kesejahteraan dikaitkan dengan komorbiditi dan kecederaan.

Punca kekurangan adrenal

Hipokortik utama berlaku dalam kebanyakan kes akibat keradangan autoimun. Sel-sel korteks adalah tertakluk kepada pencerobohan oleh pertahanan badan. Secara beransur-ansur, sebahagian besar kain itu dimusnahkan dan tidak lagi berfungsi. Penyebab lesi autoimun kelenjar adrenal tidak difahami dengan baik.

Penyebab utama hipokortik utama:

• batuk kering (dengan luka 90-100% daripada jumlah kelenjar kelenjar);
• gangguan metabolik (hemachromatosis, amyloidosis, sarcoidosis);
• pendarahan atau iskemia;
• tumor onkologi;
• metastasis kanser penyetempatan lain dalam kedua-dua kelenjar adrenal;
• kesan pendedahan radiasi;
• kesan pembedahan pada kelenjar adrenal.

Kecacatan adrenal tersier dan menengah boleh berkembang secara idiopatik. Dalam kes ini, punca patologi tidak diketahui.

Penyebab yang didiagnosis lebih kerap dijumpai:

• nekrosis selepas bersalin kelenjar pituitari (Sheehan syndrome);
• kecederaan kepala;
• tumor jinak atau malignan;
• iskemia atau pendarahan;
• gangguan pertukaran.

Salah satu penyebab hipokortik yang paling biasa adalah pembatalan mendadak ubat hormon. Kekurangan Iatrogenik korteks muncul sebagai tindak balas terhadap pemberhentian rawatan glukokortikoid. Asas tindak balas ini adalah penindasan sintesis ACTH dalam kelenjar pituitari. Rembesan adrenokortikotropin dihalang oleh prinsip maklum balas. Jika rawatan dadah panjang dan besar, maka atrofi korteks adrenal boleh berkembang dari masa ke masa.

Manifestasi bentuk utama penyakit ini

Bentuk utama menggabungkan gejala kekurangan glucocorticoids dan mineralocorticoids.

Tanda-tanda awal patologi termasuk:

• Kelemahan yang teruk (terutamanya pada waktu petang);
• pengurangan berat badan;
• kehilangan selera makan pada latar belakang gangguan pencernaan;
• penurunan nombor tekanan darah.

Selepas beberapa ketika, perubahan dalam pilihan rasa, episod hipoglisemia dan gangguan mental menyertai tanda awal yang disenaraikan.

Tanda-tanda penyakit maju:

• pigmentasi kulit (lipatan semulajadi dan tempat geseran semakin gelap);
• sakit kepala;
• pengsan dengan kenaikan tajam;
• kemurungan;
• ketagihan kepada makanan masin;
• pelanggaran di kawasan kelamin.

Tanda-tanda hipokortik menengah

Sekiranya gangguan dalam kerja korteks dikaitkan dengan kekurangan adrenokortikotropin, maka dalam gambaran klinikal tidak ada gejala kekurangan aldosteron. Itulah sebabnya tanda-tanda hypocorticism sekunder dan tertiary termasuk hanya kelemahan, hipotensi, penurunan berat badan. Bentuk penyakit ini kurang teruk daripada yang utama. Pesakit melaporkan kemerosotan dalam kesejahteraan, tetapi secara umum, keadaan mereka tetap stabil.

Hipokortik sekunder tidak pernah disertai dengan hiperpigmentasi kulit dan membran mukus.

Rawatan kekurangan adrenal

Untuk meningkatkan kesihatan pesakit, menormalkan metabolisme dan tekanan darah, terapi penggantian hormon diperlukan.

Dalam bentuk utama penyakit itu, pesakit adalah ubat-ubatan yang mengandungi analogues of mineralocorticoid dan glucocorticoid.

Dos dipilih berdasarkan:

• nombor tekanan darah;
• dinamik massa badan;
• kerja saluran gastrousus;
• kesejahteraan umum.

Untuk hypocorticism sekunder dan tertiari, terapi gantian dengan analog cortisol adalah mencukupi. Ubat ini dititrasi, memandangkan manifestasi klinikal.

Untuk mengelakkan daripada krisis yang semakin buruk keadaan ini, kenaikan profilaksis dalam dos (sebanyak 50-100%) semasa tekanan, campur tangan dan penyakit pembedahan disyorkan untuk semua pesakit yang kekurangan kulit kronik.

Rawatan hypocorticism dalam bentuk akut dijalankan oleh doktor resusitasi. Ubat hormon dalam beberapa hari pertama disuntik. Hanya kemudian pesakit dipindahkan ke bentuk tablet.

Kesemua pesakit yang mempunyai hipokortik perlu berada di dispenser dan secara teratur menjalani peperiksaan oleh pakar endokrin.

Hypocorticism

Sindrom Hypocorticism (kekurangan kronik korteks adrenal) disebabkan oleh rembesan hormon korteks adrenal yang tidak mencukupi dalam kes kerosakan (hypocorticism utama) atau pengurangan hipotalamus hipofisis (hipokortikisme menengah dan tertiari).

Hormon yang disintesis dalam korteks adrenal adalah kortikosteroid. Korteks adrenal itu sendiri terdiri daripada tiga lapisan (zon), yang masing-masing menghasilkan jenis hormon tertentu:

• Zon glomerular bertanggung jawab untuk penghasilan hormon yang disebut mineralcorticoid (aldosteron, kortikosteron, deoxycorticosterone).
• Zon zon - bertanggungjawab untuk penghasilan hormon yang dipanggil glucocorticoids (kortisol, kortison)
• Zon reticular bertanggungjawab untuk penghasilan hormon seks (androgen).

Etiologi dan patogenesis

Hipokortik utama (penyakit Addison). Faktor utama adalah pelbagai penyakit autoimun yang melibatkan korteks adrenal, tuberkulosis, amyloidosis, jangkitan HIV, sifilis, dan penyakit kulat dalam proses. Penyebab hypocorticism mungkin metastasis kanser. Kecenderungan keturunan adalah melalui pelanggaran sistem kawalan imun. Terdapat persatuan dengan antigen sistem HLAB₈ dan DW₃, DR₃, A₁.

Atrofi korteks adrenal adalah asas hipokortik utama, selalunya akibat proses autoimun (autoimun adrenalitis). Pada masa yang sama, toleransi imunologi untuk tisu kulit terganggu, yang disertai oleh perkembangan reaksi khusus organ. Kekhususan jaringan ditentukan oleh antigen yang terkandung dalam struktur sel korteks adrenal. Apabila mereka memasuki darah, antibodi dibentuk untuk enzim utama steroidogenesis, 21-hydroxylase, yang berfungsi sebagai penanda spesifik penyakit ini.

Pemeriksaan histologi korteks adrenal mengungkap atrofi parenchyma, fibrosis, penyusupan limfoid, terutamanya zon glomerular atau puchkovy. Dalam hal ini, bilangan sel yang menghasilkan glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid (aldosteron) berkurangan.

Hipokortik menengah. Kekurangan sekunder korteks adrenal berkembang dengan tumor otak, selepas pembedahan, kerosakan otak traumatik, hypophysitis autoimun, trombosis sinus cavernous, selepas pendarahan besar-besaran. Dasar patogenesis adalah rembesan kortikotropin yang tidak mencukupi. Ia biasanya digabungkan dengan kekurangan hormon tropika lain dari pituitari (gonadotropin, thyrotropin). Dengan rawatan jangka panjang dengan ubat glucocorticoid pelbagai penyakit, kekurangan sekunder korteks adrenal juga berkembang pada mulanya dengan penindasan rembesan kortikotropin mengikut undang-undang maklum balas. Terapi berpanjangan boleh mengakibatkan atrofi korteks adrenal.

Hipokortikis tersier berlaku dengan penurunan rembesan kortikoliberin akibat tumor atau iskemia rantau hypothalamic, selepas terapi radiasi, operasi, dengan anoreksia nervosa, mabuk.

Gejala

Tanda-tanda awal: keletihan dan kelemahan pada separuh kedua hari, meningkatkan kepekaan terhadap tindakan cahaya matahari dengan tan yang berterusan, penurunan ketahanan terhadap jangkitan dan berlarutan selesema, kemerosotan selera makan.

Tanda-tanda klinikal yang dibangunkan dan tipikal pigmentasi sangat dicirikan pada kulit dan membran mukus dari emas ke kelabu warna, terutamanya dalam bidang geseran (axillae, pangkal paha, siku dan tangan, bibir dan mukosa mulut, parut). Hipotensi berterusan, takikardia, gangguan dyspeptik, sakit perut, penurunan berat badan, kelemahan otot yang teruk, yang menjadikan pergerakan sukar dicatatkan.

Tanda-tanda khusus: peningkatan keperluan garam dan kecenderungan untuk tindak balas hipoglikemik. tanda-tanda klinikal adalah disebabkan oleh kekurangan glucocorticoids (kelemahan otot, gangguan cirit-birit, penurunan berat badan, hipoglisemia), mineralocorticoids (keperluan dalam makanan yang masin, tekanan darah rendah) dan melanotsitotropina meningkat rembesan (pro-opiomelanocortin). Tanda-tanda klinikal yang teruk berkembang apabila lebih daripada 80% tisu korteks adrenal rosak.

Hipokortik utama boleh digabungkan dengan candidiasis, hipotiroidisme, tiroiditis autoimun, goiter toksik, dan diabetes jenis 1. Dalam hipokortik menengah dan tersier, gejala klinikal kurang jelas, pigmentasi biasanya tidak. Tanda-tanda penyakit yang jelas boleh berlaku hanya dalam keadaan yang tertekan.

Diagnostik

kriteria diagnostik: pigmentasi, penurunan berat badan, tekanan darah rendah (ciri yang - sambutan yang tidak mencukupi untuk menjalankan di dalam pengurangan tekanan darah), penurunan kortisol dalam plasma darah (5 mmol / L), pengurangan tahap natrium dalam serum (100 ng / ml dalam utama hipokortik dan pengurangan dalam sekunder.

Pada peringkat awal, ujian fungsional digunakan untuk mengesahkan diagnosis: sampel dengan synacthen-depot (analog sintetik kortikotropin tindakan berpanjangan). Prosedur ujian adalah seperti berikut: 1 mg ubat diberikan intramuskular selepas mengambil darah untuk mengkaji tahap basal kortisol. Ujian darah berulang untuk kortisol dijalankan selepas 24 jam. Tanda hipokortikisme utama adalah ketiadaan peningkatan kortisol dalam darah selepas rangsangan dengan synacthene. Dalam hypocorticism sekunder, kepekatan kortisol meningkat dengan ketara.

Ujian dengan rangsangan kelenjar adrenal yang berpanjangan oleh synacthen-depot dilakukan intramuscularly setiap hari selama 5 hari pada dos 1 mg. Kortisol percuma dalam air kencing setiap hari ditentukan sebelum pemberian ubat, dan pada hari pertama, ke-3 dan ke-5 rangsangan korteks adrenal. Pada orang yang sihat, kandungan kortisol percuma dalam air kencing setiap hari meningkat sebanyak 3-5 kali dari peringkat awal. Apabila kegagalan menengah, sebaliknya, dalam 1 st hari rangsangan sinaktenom depot tidak mungkin berlaku meningkatkan kandungan kortisol dalam air kencing setiap hari, dan pada hari ketiga dan 5 yang berikut ia mencapai julat normal.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan syarat-syarat yang disertai dengan hiperpigmentasi, kelemahan, hipotensi arteri, penurunan berat badan:

1. Pelepasan goiter toksik
   • Gejala biasa: kelemahan, penurunan berat badan, pigmentasi.
   • Perbezaan toksik meresap goiter: tekanan darah sistolik dibangkitkan, dan diastolik dikurangkan (peningkatan tekanan nadi), selera makan meningkat, gegaran denda jari, pembesaran tiroid, mungkin fibrilasi atrium.
2. Hemochromatosis
   • Gejala biasa: hiperpigmentasi, kelemahan otot.
   • Perbezaan hemochromatosis: kehadiran sirosis hati, hiperglikemia, peningkatan tahap besi dalam darah. Walau bagaimanapun, kajian kortisol darah perlu, kerana mungkin ada gabungan hemochromatosis dan hypocorticism.
3. Enterocolitis kronik
   • Gejala biasa: kelemahan, penurunan berat badan, sakit perut, hipotensi, anoreksia.
   • Perbezaan dalam enterocolitis kronik: najis cecair yang kerap, perubahan dalam coprogram, sifat bermusim yang diperkuatkan, kesan terapi enzim.
4. Sindrom neurotik
   • Gejala biasa: kelemahan, anoreksia, takikardia.
   • Perbezaan: tekanan darah adalah normal atau labilnya diperhatikan, tidak ada pigmentasi dan penurunan berat badan, kelemahan pada waktu pagi dan peningkatan kesihatan di waktu petang, ketidakselarasan gejala.

Rawatan

Rawatan adalah berdasarkan rangsangan sintesis mereka sendiri hormon dan terapi penggantian hormon, di bawah kawalan parameter berikut: tekanan darah, berat badan, warna kulit, tahap kortisol dan corticotropin, kalium dan kandungan natrium dalam darah. Diet dengan kandungan karbohidrat yang tinggi (sekurang-kurangnya 60%), jumlah garam, protein dan vitamin yang mencukupi ditunjukkan; jumlah kandungan kalori harus 20-25% lebih tinggi daripada biasa.

Sekiranya mungkin untuk mendapatkan pampasan bagi keadaan (mengikut kriteria berikut) dengan menetapkan asid askorbik dalam dos 1.5 hingga 2.5 g / hari, pesakit tidak memerlukan terapi hormon yang tetap (biasanya dengan bentuk laten). Dalam kes sedemikian, hormon steroid (glucocorticoids) hanya ditetapkan untuk tempoh keadaan yang teruk (penyakit, berat badan yang berat, ketegangan saraf, campur tangan pembedahan).

Dalam kes pemeliharaan tanda-tanda penyakit terhadap latar belakang pengambilan asid askorbik, hormon-hormon dengan aktiviti glukokortikoid yang paling banyak ditadbir, disukai yang semula jadi - kortison, kortison asetat. Dosis kortison acetate diselaraskan secara berasingan sehingga tanda-tanda pampasan dicapai (dari 25 hingga 50 mg / hari).

Sekiranya keadaan hormon glukokortikoid tidak dapat dikompensasi, mineralocorticoid cortinefe (florin, 0.1-0.2 mg / hari) ditambah kepada rawatan. Overdosis perlu dielakkan untuk mencegah pengekalan cecair dan perkembangan sindrom hipertensi.

Perkara utama dalam terapi penggantian kekurangan kronik korteks adrenal adalah pencapaian dan pemeliharaan penyakit klinikal dan hormon penyakit ini.

Kriteria pampasan klinikal:

• penstabilan berat badan;
• normalisasi tekanan darah;
• penghapusan pigmentasi kulit dan membran mukus;
• pemulihan kekuatan otot.

Petunjuk pampasan hormon dan metabolik:

• tahap kortisol plasma basal> 350 mmol / l;
• tahap kalium - 4.0-4.5 mmol / l;
• tahap natrium - 135-140 mmol / l;
• glikemia dari 4.5 hingga 9.0 mmol / l pada siang hari.

Sebagai tambahan kepada terapi penggantian, rawatan etiopatogenetik ditetapkan, yang bergantung pada penyebab penyakit.

Dalam genetik autoimun, pesakit menerima kursus 1-2 kali setahun dadah immunocorrective untuk merangsang fungsi penindas T dari imuniti selular. Untuk menghalang pengeluaran antibodi ke enzim 21-hidroksilase, dos glukokortikoid secara berkala meningkat (terutamanya dalam penyakit semasa, apabila peningkatan auto-agresion).

Apabila etiologi bermasalah diberikan terapi anti-tuberkulosis tertentu. Dalam kes ini, kawalan ke atas tempoh dan wataknya dilakukan oleh pakar fisioterapi. Tujuan steroid anabolik ditunjukkan.

Hypocorticoidism: manifestasi klinikal, diagnosis dan rawatan

Gangguan hormon boleh disebabkan oleh pelbagai sebab, dan akibatnya mempengaruhi fungsi seluruh organisma.

Begitu juga, Syndrome Waterhouse-Frederiksen atau hyporticorticism ditunjukkan dalam aktiviti pelbagai sistem badan: dari kulit ke sfera psiko-emosi.

Apakah hipokortik?

Hypocorticoidism adalah penyakit umum yang ditentukan oleh pengeluaran hormon korteks adrenal yang tidak mencukupi disebabkan oleh kecederaan fizikal atau kerosakan peraturan hipotalamus-hipofisis. Wanita lebih mudah terdedah kepada penyakit ini, dengan purata 7-8 kes setiap 100 ribu penduduk, di kalangan wanita penunjuk ini adalah 1.5 kali lebih tinggi.

Korteks adrenal mempunyai struktur tiga lapisan, dan setiap lapisan menghasilkan kumpulan hormonnya sendiri:

1. Zon Klobuch menghasilkan hormon - mineralcorticoid, termasuk deoxycorticosterone, aldosteron, kortikosteron.
2. Zon bundar merembeskan hormon glukokortikoid: kortison dan kortisol.
3. Zon reticular menghasilkan hormon seks, khususnya, androgen.

Apabila pelanggaran berlaku kegagalan di semua kawasan, yang mempunyai kesan umum pada tubuh.

Pada masa yang sama, korteks adrenal dikawal oleh mekanisme lain. Oleh itu, sistem renin-angiotensin menghantar isyarat yang memberi kesan kepada zon clobouche. Zon rasuk dan mesh lebih aktif dikawal oleh hormon pituitari.

Kerja kelenjar itu sendiri mematuhi irama harian: pada awal pagi, pengambilan kortisol dan glucocorticoid lain dalam aliran darah meningkat, dan pada waktu petang tahap mereka sangat berkurang. Mekanisme sedemikian membolehkan tubuh menyediakan untuk permulaan hari baru, juga membantu mengurangkan tindak balas alergi dan keradangan.

Penyebab penyakit itu, sebagai peraturan, autoimun. Sel-sel adrenal mula dilihat oleh imuniti badan sebagai asing, mengakibatkan perjuangan dengan mereka sebagai radang, yang membawa kepada kemusnahan mereka dan ketidakupayaan untuk melaksanakan fungsi mereka. Di samping itu, antara punca hipokortik ialah:

• gangguan metabolik (amyloidosis, gamechromatosis);
• akibat daripada tuberkulosis;
• penyakit onkologi;
• pembedahan pada kelenjar adrenal;
• menghentikan pemberhentian rawatan dengan ubat hormon;
• penyakit berjangkit (sifilis, HIV)
• pendarahan dalam kelenjar adrenal.

Etiologi dan manifestasi klinikal

Hypocorticism diklasifikasikan kepada sekolah rendah, menengah dan tertiari.

Yang pertama adalah sifat autoimun dan ditunjukkan dalam bentuk kematian korteks adrenal. Kerana pelanggaran toleransi imunologi tisu kulit, tindak balas khusus organ berkembang, antibodi yang bertindak pada enzim hidroksilase 21 dan bertindak sebagai penanda penyakit memasukkan darah.

Pemeriksaan histologi menunjukkan atrofi parenchyma, infiltrasi limfoid, fibrosis. Bilangan sel yang mampu menghasilkan glucocorticoids dan mineralocorticoid berkurangan, yang mengakibatkan pengurangan pengeluaran mereka.

Gambar klinikal hypocorticism mempunyai gejala berikut:

• kelemahan yang teruk;
• kehilangan selera makan dan gangguan pencernaan;
• berat badan;
• tekanan darah rendah;
• perubahan tabiat rasa;
• gangguan psikosomatik;
• hipoglikemia.

Tanda-tanda tambahan adalah:

• hiperpigmentasi kulit dan membran mukus;
• kemunculan kemurungan, sakit kepala;
• pengsan;
• keinginan untuk makan makanan masin;
• pelanggaran fungsi seksual.

Penyebab hipokortik menengah adalah pelanggaran otak, lebih tepatnya, hipofisis, yang mengawal kerja kelenjar adrenal. Akibatnya, mengurangkan sintesis ACTH.

Dalam bentuk ini, penyakit itu lebih mudah, hanya gejala kelemahan, tekanan darah rendah dan penurunan berat badan yang ditunjukkan. Hyperpigmentation tidak berlaku.

Hipokortikis tersier dikaitkan dengan patologi hipotalamus dan penghentian penghasilan kortikoliberin, yang mempengaruhi sel-sel korteks adrenal.

Diagnosis penyakit ini

Pengesanan penyakit itu berlaku berdasarkan sejarah dan pemeriksaan pesakit, hasilnya diberikan kepada prosedur diagnostik. Pertama sekali, pemeriksaan hormon untuk kandungan hormon adrenal, hipofisis dan hypothalamus. Darah dan air kencing diambil untuk pemeriksaan, air liur boleh digunakan.

Tahap darah kortisol dan ACTH dianggarkan. Untuk melakukan ini, gunakan:

• ujian ACTH-stimulating pendek, yang digunakan dalam kes hypocorticism yang disyaki dalam pesakit;
• ujian rangsangan ACTH berpanjangan, yang berkaitan dengan pengesanan penyakit bentuk menengah atau tertiari;
• Ujian metyrapone yang digunakan apabila terdapat kecurigaan kekurangan yang tidak lengkap dalam pengeluaran ACTH.

Di samping itu, untuk menilai komplikasi penyakit digunakan:

• pemeriksaan x-ray;
• elektrokardiogram;
• tusuk tulang belakang.

Selepas menerima gambaran lengkap mengenai penyakit ini, doktor boleh memulakan rawatan.

Rawatan dan pencegahan penyakit

Rawatan dengan gopokortitsizm bertujuan untuk memulihkan metabolisme normal dalam badan, tekanan darah dan kesejahteraan pesakit. Pesakit dirawat sebagai terapi penggantian hormon, termasuk mengambil:

• glucocorticoids (hydrocortisone, prednisolone, dexamethasone), digunakan dalam bentuk tablet. Dosis standard hydrocortisone termasuk tiga kali sehari: 10 mg pada waktu pagi dan 5 pada waktu petang dan petang. Prednisolone: ​​3mg. pada waktu pagi, 2 pada waktu petang;
• mineralocorticoid (fludocortisone);
• dehydroepiandrosterone, yang mempunyai kesan positif terhadap mood dan kesejahteraan umum, dos purata ialah 20-25 mg. setiap hari.

Pada mulanya, ubat ini disuntik sebagai suntikan, dan kemudian pesakit mula mengambil pil. Dos ubat harus ditetapkan dan dipantau semasa seluruh rawatan oleh seorang doktor. Ia dipilih atas dasar penunjuk:

• tekanan darah;
• perubahan berat badan;
• kerja sistem pencernaan;
• keadaan umum pesakit.

Borang sekunder dan tertiari dirawat dengan analog cortisol. Sekiranya berlaku keadaan tertekan atau semasa sakit yang serius, adalah disyorkan untuk meningkatkan pengambilan dadah.

Rawatan gejala juga digunakan. Walau bagaimanapun, dengan dos yang betul, gejala tambahan hilang selepas beberapa minggu. Walau bagaimanapun, adalah perlu untuk memantau hasil rawatan secara berterusan dengan bantuan kaedah klinikal dan biokimia.

Langkah-langkah pencegahan untuk memerangi penyakit ini bertujuan untuk mengekalkan terapi penyelenggaraan. Ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor, selepas normalisasi keadaan yang diambil secara mandiri.

Ramalan

Rawatan hypocorticism berlaku sepanjang hayat. Tertakluk kepada cadangan doktor dan ubat biasa, terdapat trend positif, dan pesakit boleh menjalani kehidupan yang normal. Penolakan dadah secara tiba-tiba boleh mencetuskan komplikasi serius yang boleh mengakibatkan kecacatan.

Hypocorticism
(Penyakit Addison, kekurangan adrenal)

Penyakit endokrin dan metabolik

Penerangan umum

Hypocorticoidism (penyakit Addison) adalah penyakit yang berlaku apabila terdapat sekresi cortisol dan aldosteron yang tidak mencukupi oleh kelenjar adrenal.

Kekurangan utama korteks adrenal (hypocorticoidism utama, Penyakit Bronze atau Addison) berkembang akibat luka dua hala kelenjar adrenal itu sendiri. Ia berlaku pada lelaki dan wanita, sebagai peraturan, dalam usia matang dan tua (lebih daripada 90% kes).

Jenis hipokortik, bergantung kepada punca:

• Utama. Ia berkembang selepas kekalahan kelenjar adrenal itu sendiri, hasilnya 90% daripada korteks mereka, di mana kortikosteroid disintesis, dimusnahkan.
• Sekunder. Ia berkembang selepas kerosakan kepada kelenjar pituitari, akibatnya jumlah hormon adrenokortikotropik (ACTH) yang tidak mencukupi dihasilkan, dan kelenjar adrenal itu sendiri utuh.
• Tertiari. Dibangunkan selepas kekalahan kawasan hipotalamik tumor atau keradangan.
• Iatrogenik. Ia berkembang selepas menghentikan terapi dengan glucocorticoids, kerana kejatuhan pesat dalam hormon endokrin glukokortikoid terhadap latar belakang penindasan sintesis ACTH oleh glukokortikoid eksogen.

Dalam praktiknya, dalam 95% kes, ia adalah hipokortikisme utama yang pertama kali digambarkan pada tahun 1855 oleh Dr Thomas Addison Bahasa Inggeris.

Gambar klinikal

• Hyperpigmentation kulit terutamanya di kawasan terbuka yang terdedah kepada cahaya matahari (muka, tangan, leher, dan lipatan kulit dan parut). Warna kulit sering mempunyai warna gangsa.
• Kemurungan
• Menurunkan tekanan darah.
• Palpitasi, perasaan gangguan dalam kerja jantung.
• Mengurangkan selera makan, penurunan berat badan.
• Mual, muntah.

Diagnosis hipokortik

• Penentuan natrium, kalsium dalam darah.
• Penentuan tahap glukosa darah.
• Radiografi dada.
• Pengekstrakan harian kortisol dalam air kencing.
• Uji dengan ACTH.
• Tomography yang dikira, pengimejan resonans magnetik.

Rawatan hipokortikoid

Terapi penggantian glucocorticoid - Cortisol 30 mg sehari. Di bawah tekanan, dos ubat perlu ditingkatkan:

• tekanan sedikit (sejuk, pengekstrakan gigi, dan sebagainya) - 40-60 mg sehari.
• tekanan sederhana (selesema, pembedahan kecil) - 100 mg sehari.
• tekanan yang teruk (trauma, pembedahan utama) - 300 mg.

Ubat-ubatan penting

Terdapat kontraindikasi. Rundingan diperlukan.

• Cortisone (glucocorticoid). Rejimen dos: secara lisan pada dos 12.5-25 mg / hari. dalam satu atau dua dos. Jika dos diambil sekali, ia dilakukan pada waktu pagi selepas sarapan pagi.
• Prednisolone (glucocorticosteroid). Rejimen dos: secara lisan pada dos 5-7.5 mg selepas sarapan pagi.
• Cortineff (mineralocorticosteroid). Rejimen dos: di dalam, pada waktu pagi selepas makan, dari 100 mcg 3 kali seminggu hingga 200 mcg / hari.

Hipokortik utama: rawatan, sebab, gejala, tanda

Sebab hipokortik utama

Hipokortik utama adalah berkaitan dengan pemusnahan sel-sel korteks adrenal, menghasilkan glucocorticoid, dan biasanya sel-sel yang menyembuhkan mineralocorticoid dan hormon-hormon lain secara serentak dihancurkan;

Gejala dan tanda hipokortik utama

Objektif tanda aduan

• kelemahan teruk, keletihan, asthenia;
• cepat meningkat keletihan selepas rehat malam;
• kelemahan yang teruk;
• keletihan kronik;
• "Orang sakit secara chronis"

• kegelapan kulit;
• tan dipercepatkan

• kawasan-kawasan hiperpigmentasi (dari tan ke bluish-grey), terutamanya terbuka, terdedah kepada matahari;
• pigmentasi lipatan kulit;
• meningkat pigmentation puting;
• peningkatan pigmentasi bekas luka, jika ia berlaku selepas permulaan hypocorticism;
• melanonichia (kuku hitam) garis pigmen pada kuku

Kelemahan otot, motor, meresap, kronik atau paru-paru. Kekejangan otot / kekejangan, terutamanya di kaki.

Sakit di otot dan sendi (6-13%)

Otot yang tegang atau menyakitkan, myalgia.

Arthralgia, polyarthritis terutamanya pada orang tua.

Auricle padat pepejal, kalsifikasi tulang rawan auricle, hanya pada lelaki (5%)

Nadi lemah, mengurangkan pengisian nadi periferal.

Impuls apikal tidak hadir.

Pengurangan perkusi dalam saiz jantung.

Nada hati pekak.

Mengurangkan tekanan darah (88-94 mm Hg).

Tekanan nadi dikurangkan.

Pengurangan tekanan darah yang progresif.

Hipotensi arteri refraktori (100 mm Hg).

Hipotensi ortostatik, hipotensi postur tidak neurogenik (12-16%).

Tanda-tanda pernafasan organ dan tisu yang berkurangan

• mukosa lisan;
• bahasa, di bawah lidah

Gangguan gastrointestinal (92%):

• mual;
• muntah;
• intoleransi kelaparan;
• sakit perut akut / kronik / berulang;
• cirit-birit / cirit-birit berulang, disertai dengan penurunan berat badan;
• diucapkan keinginan untuk asin (16-22%)

Membran mukus pucat.

Kesakitan abdomen, meresap atau paraumbilical (biasanya di kalangan orang tua) atau kurang setempat.

Membran mulut / lendir kering.

Tahap glukosa darah rendah.

• Kepekaan rasa meningkat;
• Hipoglikemia

Anorgasmia / disfungsi orgasme pada wanita.

Peningkatan sensitiviti deria (bau, rasa, bunyi).

Sakit belakang belakang / kronik / belakang dengan / tanpa penyinaran pada paha posterior.

Diagnosis hypocorticism utama

Pemeriksaan instrumental

Mengurangkan voltan dalam semua petunjuk.

Meningkatkan selang P-R.

Jarak Q-T dilanjutkan.

Perubahan tidak khusus dalam selang ST-T.

Fibrosis di puncak paru-paru.

Parut lama di paru-paru, berganda.

Mengurangkan bayang-bayang bayangan / bayangan mediastinal.

Mengurangkan degupan jantung.

Perut kembung dalam usus.

Pengembangan gelung usus (kajian dengan kontras).

Pengkelasan pada rongga perut.

Kalsium dua hala di rantau adrenal.

Kalsel Auricle Cartilage

Pemeriksaan hormonal dan ujian diagnostik

Manifestasi klinis hypocorticism cukup berubah, dan kebanyakan gejala tidak spesifik. Walau bagaimanapun, krisis adrenal mungkin berlaku dalam keruntuhan vaskular, walaupun diagnosis hypocorticism tidak dibuat sebelum ini. Kekurangan sekresi ACTH terisolasi, walaupun jarang, harus selalu dimasukkan dalam pencarian diagnostik pada pesakit dengan hypoglycemia teruk yang tidak dapat dijelaskan atau hyponatremia.

Akhirnya, diagnosis hipokortisisme yang boleh dipercayai hanya boleh dilakukan dengan pemeriksaan makmal yang menyeluruh, yang boleh dibahagikan kepada langkah-langkah berikut:

• pengesanan rembesan kortisol yang tidak mencukupi;
• penentuan kebergantungan / kemandirian kekurangan kortisol pada rembesan ACTH;
• penubuhan kekurangan mineralocorticoid pada pesakit tanpa kekurangan ACTH;
• mencari punca kekurangan adrenal yang dapat dielakkan (contohnya, histoplasmosis yang melibatkan kelenjar adrenal atau makroadenoma kelenjar pituitari, mengganggu rembesan ACTH).

Dalam kes hipokortikisme autoimun yang paling biasa, diagnosis sukar, kerana penyakit ini berkembang secara beransur-ansur.

Terdapat empat peringkatnya.

1. Aktiviti renin plasma adalah tinggi, normal atau menurunkan cortisol serum.
2. Mencetuskan rembesan kortisol untuk merangsang ACTH.
3. Tahap ACTH dinaikkan pada perut kosong, kepekatan kortisol biasa.
4. Kandungan kortisol dikurangkan, gambaran klinikal hipokortisisme yang jelas.

Oleh itu, apabila pada masa pemeriksaan gambar klinikal hypocorticism cukup jelas, kemusnahan kelenjar adrenal hampir selesai.

Kepekatan kortisol dan ACTH

Walau bagaimanapun, kriteria diagnostik untuk hypocorticism adalah kepekatan kortisol yang berkurang. Dalam kebanyakan kes, untuk diagnosis menggunakan tahap jumlah kortisol dalam serum. Walau bagaimanapun, ini harus mengambil kira kesan penunjuk ini pelanggaran oleh globulin atau albumin mengikat kortisol. Dalam kes sedemikian, kajian kortisol dalam air liur disarankan sebagai kaedah alternatif, walaupun kaedah ini tidak banyak digunakan. Adalah sangat penting untuk menubuhkan penyebab hipokortik, kajian serentak kortisol dan ACTH.

• Kandungan serum kortisol berpuasa biasanya 10-20 μg% (275-555 nmol / L). Sekiranya kurang dari 3 mkt%, maka diagnosis hypocorticism hampir disahkan. Terdapat anggaran kekhususan dan sensitiviti kaedah ini untuk diagnosis hipokortisisme:
  • Tahap kurang daripada 5 μg% mempunyai kekhususan 100% dan kepekaan 38%;
  • Tahap kurang daripada 10 μg% (275 nmol / l) meningkatkan kepekaan kepada 62%, tetapi mengurangkan kekhususan kepada 77%.
• Kepekatan kortisol dalam air liur pada perut kosong (sekitar 08:00) di atas 5.8 ng / ml tidak termasuk kekurangan adrenal, manakala di bawah 1.8 ng / ml diagnosis hypokhetical hypocorticism menjadikannya sangat berkemungkinan. Walaupun ujian itu dicadangkan untuk digunakan untuk menyaring penyelidikan mengenai hipokortisisme, ia belum lagi disahkan sepenuhnya sebagai satu-satunya kajian yang disyorkan. Pesakit yang dari sudut pandang klinikal, kebarangkalian hypocorticism tinggi atau di mana nilai-nilai yang rendah atau pertengahan, kajian pengesahan tambahan adalah disyorkan.
• Tahap kortisol dalam air kencing dikurangkan pada pesakit yang mempunyai hipokortisisme teruk, tetapi mungkin berada pada had yang lebih rendah dari norma pada pesakit dengan kekurangan adrenal laten (separa). Dalam hal ini, ia tidak digunakan untuk pemeriksaan untuk hypocorticism.
• Kepekatan ACTH dalam plasma darah dalam hypocorticism utama sangat tinggi, dan dalam menengah / tertiari - sangat rendah atau normal.

Ujian diagnostik dengan pengenalan ACTH

Ujian stimulasi ACTH yang pendek harus dilakukan pada semua pesakit yang disyaki hypocorticoidism, jika kajian dasar kortisol dan ACTH tidak membenarkan kesimpulan diagnostik yang tidak jelas. Kaedahnya adalah seperti berikut.

• Pada pagi pada perut kosong selepas kajian tahap basal kortisol, sintetik ACTH (1-24) disuntik secara intravena atau intramuskular (Kosintropin), kandungan kortisol diperiksa selepas 30 dan 60 minit.
• Puncak kortisol puncak harus melebihi 18-20 μg% dalam kes pentadbiran intravena dan 16 μg% selepas pentadbiran intramuskular jika tidak ada hipokortik.
• Kekurangan rangsangan yang mencukupi untuk pengenalan kosintropin boleh menjadi kedua-duanya dalam utama dan dalam hipokortikisme menengah / tertua jangka panjang. Dalam hal ini, jika pesakit tidak mempunyai tanda klinikal hipokortikisme yang jelas atau ada sebab untuk mengesyaki hypocorticism sekunder / tertiari, pesakit dengan diagnosis hipokortik yang disahkan dalam ujian ACTH yang pendek akan berpanjangan dengan kosintropin.

Ujian stimush ACTH yang diperluaskan digunakan untuk mengesan hipokortikisme sekunder / tertiari, dengan mengandaikan bahawa penurunan rembesan kortisol oleh kelenjar adrenal semasa rangsangan jangka pendek mereka (ujian stim stim pendek) tidak dikaitkan dengan kemusnahan mereka, tetapi dengan atropi lapisan kortikal semasa kekurangan kekurangan ACTH yang berpanjangan. Terdapat dua pengubahsuaian ujian ini - Amerika dan Eropah. Di sini kita mempersembahkan Eropah sebagai kurang memberatkan pesakit.

• Menyiasat tahap asas kortisol, dan disuntik dengan intramuskular dengan 1 mg Kosintropin. " Selepas itu, tahap serum kortisol diperiksa selepas 30, 60, 120 minit, 4, 8, 12 dan 24 jam. Biasanya, tahap kortisol meningkat lebih daripada 1000 nmol / l. Mengambil darah untuk kortisol dalam 60 minit pertama mengulangi ujian ACTH-stim stim pendek.
• Primer lebih pasti dibezakan daripada hypocorticism sekunder / tertiari dalam ujian ACTH-stimulating selama 3 hari, apabila 1 mg Kosinopropin diberikan intramuscularly 3 hari berturut-turut. Dalam kes ini, rangsangan kelenjar adrenal atrophied dijamin praktikal, tetapi tidak dimusnahkan.

Ujian diagnostik lain

Adalah dinasihatkan untuk menggunakan ujian metyrapon dalam kes kecacatan sekatan ACTH yang tidak disyaki lengkap, khususnya selepas pembedahan pada hipofortik menengah dan dalam kes-kes hipokortik sekunder yang lain. Metirapone menghalang langkah terakhir sintesis kortisol, dan sebagai akibatnya, kepekatannya dalam darah menurun, yang merangsang rembesan ACTH oleh kelenjar pituitari. Untuk diagnosis hypocorticoidism, baik primer dan menengah / tersier, gunakan dua pilihan ujian - 1 hari dan 3 hari.

Perekatan renin dan aldosteron

Pada pesakit dengan hypocorticism utama, tahap aldosteron mungkin rendah terhadap latar belakang peningkatan aktiviti renin plasma, yang berfungsi sebagai kriteria diagnostik untuk kekurangan mineralocorticoid. Biasanya, perubahan ini disertai oleh pelanggaran metabolisme mineral - tahap rendah natrium dan peningkatan kalium dalam darah. Dengan hypocorticism sekunder / tertiari, paras renin dan aldosteron biasanya normal, dan kandungan natrium mungkin dikurangkan sedikit dengan tahap kalium yang normal disebabkan oleh peningkatan tahap ADH disebabkan oleh kesan disinhibition pada rembesan hypocortisolemia.

Patogenesis tanda-tanda dan tanda-tanda

Kelemahan umum, keletihan, rasa sakit dan kehilangan selera makan adalah aduan paling kerap. Mereka dikaitkan dengan penurunan ketahanan badan terhadap stres, termasuk usaha fizikal.

Pengurangan berat badan yang kerap berlaku disebabkan oleh anoreksia, tetapi, mungkin, dehidrasi badan juga menyumbang.

Hyperpigmentation kulit hanya berlaku pada pesakit dengan hypocortisolism primer disebabkan oleh hiperproduksi probioma proopiomelanocortin dalam kortikotroph prohormone, yang merosot ke dalam ACTH aktif secara biologi, hormon merangsang melanocyte, dan sebagainya. Tahap peningkatan hormon merangsang melanocytes dalam darah merangsang melanosit, iaitu hiperpigmentasi kulit dan membran mukus.

Terutama, kawasan kulit yang terdedah kepada cahaya matahari (kecenderungan untuk tan cepat), tempat pigmen semulajadi (puting, dll), lipatan kulit palmar (harus diperhatikan bahawa orang kulit berkulit gelap, seperti bangsa Negroid, lipatan kulit juga hyperpigmented), hyperpigmented.

Vitiligo hanya didapati dalam genetik hipokortik yang berasal dari autoimun, kerana patogenesis juga merupakan proses autoimun.

Pelanggaran terhadap rembesan asma adrenal pada wanita mungkin dapat dilihat oleh pertumbuhan rambut yang menurun di ketiak dan kemaluan. Hypoandrogenesis juga menjelaskan penurunan yang kadang-kadang diperhatikan dalam libido pada wanita.

Sesetengah pesakit mengembangkan hiperplasia tisu limfoid, yang ditunjukkan oleh peningkatan kelenjar getah bening, juga tonsil. Terdapat juga splenomegaly.

Myalgia dan arthralgia biasa sering berlaku pada pesakit dengan hypocorticism, walaupun patogenesis mereka tidak diketahui. Kadang-kadang kontrak berkembang, yang juga secara beransur-ansur berlalu selepas pentadbiran glukokortikoid.

Apabila hipokortik adalah sebahagian daripada manifestasi sindrom pluriglandular autoimun, terdapat luka-luka fungus pada mukosa mulut dan kuku, yang dielakkan dengan menetapkan tidak glukokortikoid, tetapi hanya ubat antikulat.

Patogenesis gejala gastrointestinal dalam ketidaksuburan adrenal tidak diketahui. Kebanyakan pesakit mengalami loya dan muntah, sakit perut, yang kadang-kadang disertai oleh cirit-birit, yang menyerupai penyakit gastrousus akut. Keparahan gejala gastrointestinal berkorelasi dengan keparahan kekurangan glukokortikoid, dan gejala ini mungkin merupakan manifestasi awal krisis adrenal. Cirit-birit mungkin sembelit.

Cortisol mempunyai kesan lemah pada tekanan darah, tetapi semasa hypocorticism akibat stres, kejutan kardiogenik, yang refraktori terhadap tindakan agen vasoconstrictor, boleh dikembangkan, yang dikeluarkan hanya dengan pemberian glukokortikoid. Fenomena ini disebabkan oleh kesan glucocorticoid pada ekspresi reseptor adrenergik. Pengurangan output jantung, nada vaskular periferal, dan tekanan darah rendah adalah manifestasi kekurangan mineralocorticoid, terutamanya aldosteron. Glukokortikoid diperlukan untuk sintesis adrenalin dalam medulla adrenal, oleh itu hypocorticism sering disertai dengan penurunan tahap adrenalin dalam darah dan peningkatan pampasan dalam kandungan norepinephrine. Ini mungkin menjelaskan sedikit penurunan dalam tekanan darah sistolik basal dan sedikit peningkatan kadar denyutan jantung apabila mengubah kedudukan badan dari keadaan berbohong kepada kedudukan berdiri. Hipertensi arteri sebelum ini yang terdapat pada latar belakang perkembangan hypocorticism berkurangan, dan jika tidak, ini dapat mengurangkan kemungkinan kehadiran hypocorticism dalam pesakit.

Menanggalkan tindakan kontrainsuline kortisol dalam hypocorticism membawa kepada hyperinsulinism relatif, yang menunjukkan dirinya dalam sindrom hipoglikemik. Hipoglisemia yang teruk hanya berlaku pada kanak-kanak, dan semasa hypocorticism pada orang dewasa, hypoglycemia menimbulkan puasa, pengambilan alkohol, demam, penyakit berjangkit akut, mual dan muntah, terutamanya semasa krisis adrenal (addison).

Kekurangan kortisol disertai dengan penurunan kadar penapisan glomerular, dan pesakit tidak meningkatkan perkumuhan air sebagai tindak balas kepada beban air. Ini disebabkan kedua-dua kesan langsung kekurangan kortisol pada buah pinggang, dan peningkatan rembesan ADH terhadap latar belakang hypocorticism.

Di bahagian sistem saraf pusat, hypocorticism mengembangkan rasa tidak peduli dan kemurungan, meningkatkan kelemahan emosi, dan negatif. Sensasi hawa nafsu dan penciuman meningkat, walaupun selera makan berkurangan. Gangguan mental yang diucapkan mungkin merupakan manifestasi pertama hipokortisisme yang jelas, yang menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit. Gejala-gejala mental yang paling banyak hilang dalam tempoh beberapa hari rawatan dengan glucocorticoid, walaupun mungkin psikosis lebih beberapa bulan lagi. Gejala tidak berkaitan dengan gangguan elektrolit, kecuali bagi pesakit yang mengalami hiperatremia yang teruk.

Amenorea berkembang dalam 25% wanita dan mungkin disebabkan oleh kesan umum penyakit kronik, kehilangan jisim pusaran air, atau kerosakan autoimun yang bersamaan dengan ovari.

Pengkelasan di kawasan tulang rawan telinga berlaku dengan hipokortikisme kronik jangka panjang dan hanya pada lelaki, tetapi tidak hilang selepas pentadbiran glukokortikoid.

Eosinofilia relatif adalah tipikal hipokortik dan berlaku di sekitar 20% pesakit.

Hyponatremia berkembang dalam 85-90% pesakit dan mencerminkan kedua-dua kehilangan natrium dan hipovolemia. Yang terakhir dikaitkan dengan ketidakstabilan mineralokortikoid dan peningkatan rembesan vasopressin (ADH), yang dirangsang oleh kekurangan kortisol. Gangguan ini menyebabkan pesakit itu menyatakan keinginan untuk makanan asin. Selalunya meningkat dan penggunaan air sejuk.

Hyperkalemia sering digabungkan dengan asidosis hyperchloremic sederhana dan berlaku dalam 60-65% pesakit akibat kekurangan mineralocorticoid.

Kadang-kadang, hiperkalsemia berkembang.

Apabila kekurangan adrenal utama berkembang dengan sindrom imunodefisiensi (AIDS) yang diperoleh, gejala yang paling kerap adalah kelemahan yang teruk, hanya 1/3 pesakit yang mengalami hiperpigmentasi dan separuh daripada mereka mempunyai hiperatremia.

Keadaan, penyakit dan komplikasi yang mungkin bersesuaian

• Kekurangan glukokortikoid, akut / kronik.
• Hypopituitary (sekunder) ACTH-kekurangan adrenal kekurangan.
• Thyroiditis Hashimoto.
• Hypothyroidism (myxedema).
• Keletihan
• Hypothermia.
• Dehidrasi.
• Pengsan / kehilangan kesedaran.
• Kejutan, kejutan septik.
• Hyperpigmentation.
• Vitiligo.
• Fokus alopecia.
• Ubat hipotensi, akut ortostatik / kronik.
• Hipovolemia.
• Muntah kronik.
• Halangan usus pseudo.
• Paralitik ileus dinamik.
• Azotemia akut.
• Azotemia prerenal.
• Pseudotumor otak.
• Kemurungan
• Psikosis
• Disfungsi impotensi / ereksi.
• Kemandulan / kemandulan dalam wanita.
• Leukositosis.
• Eosinophilia.
• Limfositosis.
• Hipoglikemia spontan / disebabkan oleh ubat penurun glukosa untuk diabetes.
• Hyperkalemia.
• Kesan toksik pengenalan kalium.
• Hyponatremia.
• Keadaan hypoosmolar.
• Hypercalcemia.
• Hypermagnesemia.
• Gangguan elektrolit.
• Asidosis metabolik.

Penyakit dan keadaan yang hipokortisisme dibezakan

• Anorexia Neurogenik.
• Hipotensi.
• Anemia
• Sindrom malabsorpsi.
• Sindrom Kelesuan Kronik.
• Neuromyasthenia.
• Sindrom Fibromyalgia.
• Lumpuh berkala hyperkalemik.
• Sindrom kehilangan ginjal.
• Aids

Rawatan hypocorticism utama

Terapi penyelenggaraan

Gypococorticoids

Hydrocortisone adalah ubat pilihan untuk terapi penggantian, kerana ia mempunyai profil penyerapan yang agak stabil dan baik, dan juga membolehkan anda memantau kecukupan rawatan yang ditetapkan.

Berikan 3 kali sehari: 10 mg pada waktu pagi selepas bangun, 5 mg pada pertengahan hari dan 5 mg pada pukul 18:00.

Rawatan alternatif dengan prednison: 3 mg selepas kebangkitan dan 1-2 mg pada pukul 18:00. Kelemahan rawatan termasuk ketidakupayaan untuk memantau kecukupan rawatan, kerana ubat tidak ditentukan dalam darah dan air kencing melalui kaedah makmal klinikal. Di samping itu, prednison menekan rembesan endogen kortisol, dan akibatnya, terhadap latar belakang terapi ini, tahap kortisol pada pesakit masih rendah, walaupun kecukupan terapi penggantian. Jika doktor tidak memperhitungkan ciri-ciri rawatan yang ditentukan dengan prednison, ini boleh menyebabkan berlebihan. Oleh kerana prednisolone mempunyai separuh hayat lebih lama daripada hidrokortison, ia lebih menekankan hiperecretion ACTH, dan oleh itu lebih berjaya menghapuskan hiperpigmentasi dan paras ACTH dinaikkan.

Dexamethasone juga boleh digunakan berbanding prednisolone.

Mineralocorticoids

Fludrocortisone. Matlamat rawatan ialah penghapusan hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah lebih daripada 10 mm Hg).

40 mg hidrokortisone adalah bersamaan dengan kesan mineralocorticoid kepada dos 100 μg fludrocortisone.

Dehydroepiandrosterone

Dengan kekurangan adrenal utama, kekurangan dehydroepiandrosterone juga dikesan. Pelantikan 25-50 mg / hari dehydroepiandrosterone dapat meningkatkan mood dan kesejahteraan.

Pemantauan rawatan

Klinikal

• Dinamika ciri-ciri yang dipengaruhi oleh terapi penggantian, seperti berat badan, dinilai.
• Dinamik tekanan darah, sentiasa dalam kedudukan yang berdiri (tekanan darah postural).
• Pengembangan hipertensi arteri dan edema periferal adalah tanda-tanda overdosis kortikosteroid mineral, sementara hipotensi postural dan keinginan garam menunjukkan kekurangan mineralocorticoid.

Biokimia

• Elektrolit dalam serum.
• Aktiviti renin plasma darah.
• Irama harian kortisol (tetapi hanya pada terapi hidrokortison).
• Dalam kes kegigihan hiperpigmentasi yang ditandakan - kajian ACTH sebelum dan selepas mengambil glukokortikoid dos pagi. Sekiranya sekatan ACTH tidak ditekankan, imbasan pituitari (MRI) diperlukan untuk menolak pembangunan hiperplasia pituitari atau adenoma, yang sangat jarang berlaku.