Hiperplasia adrenal (GN) adalah sekumpulan penyakit dengan steroidogenesis terjejas, iaitu tindakbalas transformasi hormon steroid dari kolesterol. Ini adalah patologi yang melibatkan perubahan struktur dalam tisu kelenjar dengan pertumbuhan yang berlebihan dan pengeluaran hormon terjejas.

Sebagai contoh, jika doktor semasa pemeriksaan perkakasan (tomografi terkomputer atau ultrasound) melihat kelenjar adrenal kiri menebal, maka diagnosis awal hiperplasia kelenjar adrenal kiri dibuat.

Sebabnya

Selalunya penyakit ini terbentuk dalam tempoh pranatal pembangunan manusia. Dalam kes ini, keadaan ini disebut hiperplasia kongenital daripada korteks adrenal (CAHA). Definisi alternatif: disfungsi kongenital. Manifestasi beberapa bentuk patologi ini tidak dapat dilihat dan mempunyai sedikit kesan pada kerja kelenjar adrenal, yang lain tidak sesuai dengan kehidupan dan menyebabkan kematian seorang bayi yang baru dilahirkan.

Hiperplasia adrenal korteks adalah lebih biasa daripada medulla, yang lebih mudah terdedah kepada pembentukan tumor. Kadang-kadang, patologi terbentuk di bawah pengaruh faktor-faktor buruk luaran atau dalaman, tekanan semasa kehamilan atau, sebagai akibat dari sindrom Cushing. Lebih sering, ini adalah pelanggaran gen pengekodan enzim, yang membawa kepada ketidakcukupan pembentukan hormon steroid dalam badan.

Gejala

Hiperplasia adrenal, apakah itu dari sudut pandang fisiologi? Kekurangan enzim yang diperlukan untuk sintesis hormon menyebabkan kegagalan sebatian ini dan kelebihan produk perantaraan steroidogenesis:

• ini adalah sejumlah kecil kortisol yang dihasilkan (penyakit Addison dan kekurangan adrenal;
• ketidakseimbangan aldosteron, yang ditunjukkan oleh hipertensi atau kehilangan garam oleh badan;
• pengeluaran androgen yang berlebihan.

Nama patologi yang sudah lapuk: sindrom adrenogenital. Oleh itu, hiperplasia adrenal (gejala pada wanita) ditunjukkan dalam peningkatan pertumbuhan tubuh, perkembangan organ kemaluan luar, dan maskulinisasi. Ini adalah pelbagai perubahan: perlembagaan lelaki, hairiness, timbre suara rendah.

Gejala-gejala umum disfungsi adrenal adalah sama dalam semua pesakit:

• tekanan darah tinggi;
• berat badan berlebihan;
• kelemahan imuniti;
• sakit kepala;
• ketidakstabilan emosi.

Pengkelasan

Terdapat beberapa pilihan. Pembezaan jenis hiperplasia adrenal mengikut ciri-ciri morfologi adalah meluas.

• Gn nodular. Sebagai peraturan, ia adalah proses dua hala yang berkembang pada orang dewasa. Alasannya adalah kecenderungan genetik. Ia ditunjukkan oleh pelbagai gejala ketidakseimbangan hormon.
• Merebak GN. Bidang hiperplasia tisu kelenjar sangat banyak yang pada ultrasound kelenjar adrenal kelihatan seperti struktur homogen, yang merumitkan diagnosis. Ia boleh digabungkan dengan bentuk lain.
• Nodular atau nodular GN dicirikan oleh kehadiran nod besar dalam tisu korteks kelenjar. Selalunya ditentukan pada zaman kanak-kanak dan remaja. Diiringi oleh osteoporosis dan diabetes, hypercortisolism.
• Hiperplasia adrenal macronodular adalah penyakit genetik yang merangkumi gejala hypercortisolism, sindrom endogenous Itsenko-Cushing. Ia mungkin satu atau dua pihak, tidak kira jantina, berumur 50 tahun ke atas. Kurang kerap, pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan. Mekanisme penyakit selular tidak diketahui. Manifestasi biasa seringkali tidak dan sukar didiagnosis. Pada masa yang sama, kelenjar adrenal diperbesar, mengandungi 1 atau beberapa nod yang tidak berpigmen dalam struktur medulla. Tahap hormon adrenokortikotropik (ACTH) sangat dikurangkan atau tidak dikesan.
• CAH disertai oleh ketidaksuburan dan maskulinisasi kanak-kanak perempuan. Dalam lelaki dan lelaki, hanya Sindrom Itsenko-Cushing dimanifestasikan.

Hiperplasia terisolasi kelenjar adrenal kiri, apa itu? Selalunya ia adalah kelenjar kiri yang terjejas akibat proses tumor, tekanan kronik, atau terapi kortikosteroid yang tidak mencukupi. Proses ini mungkin mengambil bentuk nod atau GN yang meresap. Gejala adalah perkara biasa, biasanya ringan. Dengan diagnosis yang tidak betul, pada usia tua, penyakit itu dianggap sebagai tekanan darah tinggi dan ubat yang ditetapkan untuk hipertensi penting tidak berkesan.

Hyperplasia kelenjar adrenal yang betul kurang didiagnosis. Dalam simtomologi tidak berbeza dari kiri.

Diagnosa patologi adalah proses yang panjang yang memerlukan kaedah makmal, perkakasan dan penyelidikan dinamik.

Rawatan

Selepas bentuk morfologi proses telah ditubuhkan, ahli endokrinologi akan menetapkan ubat-ubatan yang sesuai, pemecahan separa kelenjar atau pembuangan pembedahan.

Oleh kerana ini adalah penyakit kronik hiperplasia kelenjar adrenal, rawatan itu akan dijalankan sepanjang hayat. Pemulihan penuh tidak mungkin.

Terapi hormon tetap menjadi kaedah terapi utama. Dengan lebihan glucocorticoids, ia adalah GCS yang ditetapkan, pematuhan kepada makanan khas, kawalan ketat garam dan pengambilan cecair. Ini mengurangkan pengeluaran hormon yang berlebihan. Dalam kes lain, terapi penggantian digunakan untuk menambah hormon yang hilang dalam badan.

Hiperplasia kelenjar adrenal kiri pada wanita biasanya rawatan simptomatik dan bertujuan untuk mengurangkan manifestasi luar penyakit ini, meningkatkan kesejahteraan pesakit.

Hiperplasia adrenal

Kelenjar adrenal memainkan peranan utama dalam regulasi hormon metabolisme dalam tubuh manusia. Hiperplasia adrenal adalah keadaan di mana penghasilan hormon ini meningkat. Akibatnya - pelanggaran fungsi banyak organ dan sistem, metabolisme terdistorsi. Ini mewujudkan syarat untuk perkembangan banyak komplikasi. Apa yang penting untuk diketahui oleh semua wanita yang merancang kehamilan.

Peningkatan aktiviti fungsi kelenjar adrenal (hiperplasia mereka) disertai dengan peningkatan kepekatan darah hormon kelenjar-kelenjar ini:

• Catecholamines (adrenalin dan norepinefrin);
• Glucocorticoids (kortison dan derivatifnya);
• Mineralocorticoid (aldosteron);
• Androgen (prekursor testosteron).

Adrenalin dan norepinefrin disembuhkan oleh sel-sel medula di kelenjar, hormon-selebihnya yang tersisa oleh sel-sel korteks.

Gejala

Manifestasi dan tanda-tanda penyakit ini banyak. Symptomatology bergantung pada tahap tahap hormon yang dinaikkan dan sejauh mana kepekatan mereka. Hakikat yang berlaku menunjukkan peningkatan dalam fungsi fungsian zon tertentu kelenjar.

Hiperplasia korteks adrenal memberikan gejala berikut:

• Turun naik tekanan darah;
• Pengurangan diuretik, rupa edema;
• Kelemahan otot;
• Gejala diabetes mellitus (dahaga, kelaparan, poliuria);
• Obesiti dengan pemendapan lemak utama pada badan;
• Wajah menjadi bulat (satu gejala wajah "wajah seperti bulan");
• Mengurangkan kekuatan tulang;
• Meningkatkan kegembiraan sistem saraf (irascibility, neurotic, dan lain-lain);
• Imuniti dikurangkan;
• Gangguan Makan (senak, sembelit, cirit-birit, kembung perut, dsb.).

Pada wanita, kelebihan androgen dalam darah boleh menyebabkan:

• Corak lelaki bertetulang;
• Pelanggaran kitaran haid (dysmenorrhea, amenorea);
• Jerawat;
• Kejatuhan kesuburan.

Sekiranya medulla kelenjar terjejas, gejala muncul, di mana orang-orang yang sihat menampakkan diri dalam keadaan tekanan:

• Tachycardia;
• Peningkatan tekanan;
• Pelajar dilated;
• Pernafasan cetek cepat;
• Gangguan tidur;
• Pallor, membran mukus kering.

Manifestasi ini disebabkan oleh lebihan adrenalin (tekanan hormon) dalam darah.

Sebabnya

Dasar patogenetik penyakit ini adalah peningkatan dalam jumlah tisu berfungsi, disebabkan peningkatan jumlah struktur selular. Sebabnya mungkin banyak faktor.

Pada wanita, hiperplasia adrenal (biasanya ditinggalkan) mungkin berlaku akibat penyesuaian hormon semasa kehamilan. Dalam kes ini, korteks kelenjar "menderita" lebih.

Tekanan kronik juga boleh dikaitkan dengan punca penyakit ini. Berada dalam keadaan rangsangan emosi atau kegelisahan yang berterusan, seseorang mengekalkan kepekatan hormon tekanan yang tinggi (adrenalin, glucocorticoid) dalam darah. Untuk mengatasi beban, kelenjar mula membina struktur selular. Oleh itu, apabila seseorang meninggalkan persekitaran "tekanan", dia tetap berada di bawah pengaruh hormon stres, yang memberi kesan negatif kepada seluruh tubuh.

Hyperplasia korteks adrenal juga boleh menjadi kongenital, di mana gejala penyakit muncul tanpa mengira tindakan faktor luaran. Kecenderungan untuk membangunkan penyakit ini diwarisi.

Jenis penyakit

Terdapat beberapa subtipe penyakit ini, bergantung kepada bahagian kelenjar yang terdedah kepada perubahan patologi. Bentuk penyakit ini juga ditentukan oleh jenis hiperplasia (focal atau difus). Seperti yang ditunjukkan statistik, hiperplasia kelenjar adrenal kiri lebih biasa daripada yang betul.

Hiperplasia nodular

Pusat dengan bentuk ini adalah terhad - dalam bentuk simpulan (sehingga beberapa centimeter diameter). Terdapat beberapa fokus yang lebih kerap, prosesnya menjejaskan kedua-dua kelenjar. Diagnosis ini lebih biasa pada orang tua.

Jenis penyakit ini adalah bentuk keturunan. Terdapat risiko tinggi untuk mengembangkan adenoma jinak.

Hiperplasia nodular memperlihatkan gejala ciri (selain yang biasa):

• Titik umur pada kulit sifat kongenital;
• Nodul neurofibromatous pada membran mukus;
• Atrium Myxoma;
• Patologi buah pinggang.

Himpunan hiperplasia

Watak yang menyebar membayangkan penyebaran proses patologi kepada seluruh organ, tanpa kehadiran fokus berasingan. Bentuk penyakit ini lebih sering diperoleh daripada kongenital.

Terdapat kesukaran dalam proses mendiagnosis penyakit seperti itu, kerana pembahagian seragam proses patologi membawa kepada fakta bahawa tidak ada tanda-tanda gema penyakit pada ultrasound.

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal secara klinikal ditunjukkan oleh gejala umum ciri patologi organ-organ ini (obesiti, immunodeficiency, melompat tekanan darah, dan sebagainya). Kekurangan rawatan jangka panjang boleh mencetuskan perkembangan diabetes jenis 2.

Hiperplasia adrenal kongenital

Penyakit ini adalah keturunan dan disebarkan dari generasi ke generasi mengikut jenis dominan. hiperplasia adrenal kongenital dikaitkan dengan kecacatan pengekodan gen satu daripada kepelbagaian enzim yang terlibat dalam sintesis hormon.

Gejala dikesan sejak kecil. Dengan usia, tanpa rawatan, gambaran klinikal semakin bertambah. Dalam kes yang jarang berlaku, bayi boleh dilahirkan dengan alat kelamin lelaki dan perempuan serentak.

Hiperplasia nodular

Diagnosis seperti itu lebih biasa untuk kanak-kanak (lebih kerap dijumpai di masa remaja). Terdapat penebalan zon nod pada korteks kelenjar dan peningkatan sintesis glukokortikoid.

Hiperplasia nodular disertai oleh manifestasi berikut:

• Pemendapan lemak yang dipertingkatkan di bahagian atas badan dan muka;
• Atrofi dari otot-otot anggota badan;
• Kulit kering pucat dengan corak vaskular ketara;
• Arrhythmia;
• Tingkah laku yang tidak mencukupi (kemurungan lengkap, atau sebaliknya - euforia yang tidak berfaedah);
• Pada perempuan, penampilan awal rambut kemaluan dan ketiak, pengedaran rambut yang berlebihan di seluruh badan;
• Kurangnya haid.

Komplikasi berbahaya bagi orang yang mempunyai jenis penyakit ini: osteoporosis, kegagalan jantung, kencing manis.

Hiperplasia adrenal mikronodular

Hiperplasia mikronodular adrenal pada orang dewasa lebih biasa daripada pada kanak-kanak. Ia bukan satu bentuk nosologi bebas. Penyakit ini dianggap sebagai subtipe penyakit Itsenko-Cushing. Manifestasi adalah sama seperti bentuk nodular penyakit, tetapi terdapat perbezaan dalam struktur organ yang terkena.

Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

Hiperplasia pedikel medial kelenjar adrenal dibezakan dalam diagnosis berasingan. Perumusan ini hanya menunjukkan lokasi anatomi bahagian diubahsuai badan. Medial - bermakna, yang lebih dekat dengan tulang belakang.

Gejala tidak berbeza dari penyakit lain. Walau bagaimanapun, secara statistik pilihan ini lebih umum (kira-kira satu pertiga daripada kes).

Mendiagnosis

Proses diagnosis bermula dengan pemeriksaan dan persoalan pesakit. Jika dia mengadu tentang tanda-tanda biasa dan doktor mengenal pasti tanda-tanda yang mencurigakan, hendaklah menetapkan ujian tambahan, termasuk ujian darah untuk tahap hormon, pengimejan ultrasound.

Nilai indikatif untuk penilaian fungsi kelenjar adalah tahap kortikosteroid 11-hidroksi dalam darah, dehydroepiandrosterone percuma dalam air kencing.

Dalam kes sukar untuk mendiagnosis, mereka menggunakan biopsi - pensampelan organ dengan jarum khas di bawah anestesia tempatan. Sampel yang diperolehi ini dihantar untuk pemeriksaan sitologi dalam makmal pathoanatomi. Sebagai contoh, hiperplasia nodular paling sering dikesan dengan kaedah ini.

Rawatan

Kaedah utama merawat adrenal hyperplasia adalah ubat. Pesakit itu terapi terapi hormon, berdasarkan apa sintesis hormon yang diperlukan untuk menindas. Untuk tujuan ini, hydrocortisone, dexamethasone, prednisone, cortisone acetate. Ubat-ubatan ini boleh digabungkan mengikut pelbagai skim, pemilihan yang terlibat dalam endocrinologist. Doktor ini merawat setiap penyakit dengan ketat mengikut pelan individu yang ketat (bergantung kepada tahap hormon dalam badan setiap pesakit).

Pengambilan dadah perlu dikawal dengan ketat oleh masa, terutamanya apabila merawat penyakit pada kanak-kanak. Sesungguhnya, dalam tubuh manusia terdapat irama sirkadian tertentu pelepasan glucocorticosteroid (kepekatan tertinggi pada waktu pagi).

Untuk pembetulan latar belakang hormon, kanak-kanak perempuan ditunjukkan mengambil estrogen - hormon seks wanita.

Pembedahan adrenal

Dalam kes-kes yang teruk, satu bentuk penyakit nodular digunakan untuk campur tangan pembedahan (yang sering berlaku dengan kekalahan kelenjar adrenal yang betul), apabila ia masuk ke dalam adenoma. Dalam kes ini, fokus utama dan tumor perlu dikeluarkan.

pembetulan pembedahan juga memerlukan kes-kes yang teruk hiperplasia kongenital, disertai dengan dualiti alat kelamin (androgini).

Pencegahan

Pencegahan hiperplasia kelenjar adrenal patut dipertimbangkan pasangan, dalam sejarah penyakit ini berlaku. Dalam kes ini, ketika merancang kehamilan, perlu mengunjungi seorang ahli genetik yang akan menilai risiko perkembangan penyakit ini pada anak yang belum lahir.

Semasa mengandung, ujian darah dan air kencing untuk derivatif gula dan steroid hormon perlu dilakukan. Ia juga perlu untuk mengecualikan tindakan faktor alam sekitar yang berbahaya - toksin, sinaran, tekanan, dll.

Bagaimana mengenali hiperplasia korteks adrenal dan boleh sembuh?

Hiperplasia adrenal adalah proses patologi di mana sel-sel mula berkembang secara aktif. Akibatnya, saiz organ berubah, tumor mungkin, walaupun bentuknya tetap sama. Patologi ini berbahaya kerana kelenjar menghasilkan hormon, dan mereka semua mempengaruhi semua proses dalam badan.

Penyebab patologi

Hiperplasia adrenal biasanya kongenital. Ia mengganggu pembentukan kelenjar endokrin dan biasanya menjejaskan lapisan kortikal. Mengenai kehadiran kecacatan di medulla yang bercakap tumor.

Hiperplasia adrenal kongenital (CAH) disebabkan oleh beberapa sebab:

• kecenderungan genetik;
• mengambil ubat tertentu;
• Tekan bahawa ibu mengalami semasa kehamilan;
• merokok dan penyalahgunaan alkohol.

Hiperplasia yang diperoleh - kedua-dua belah pihak dan satu pihak - berlaku kurang kerap dan paling sering disebabkan oleh tekanan kronik. Ia memaksa kelenjar adrenal untuk menghasilkan lebih banyak adrenalin dan kortisol. Dari masa ke masa, rizab mereka habis. Kelenjar tidak mampu mengekalkan hormon tekanan yang tidak normal dalam darah, yang menyebabkan perubahan patologi. Hiperplasia adrenal memerlukan rawatan kerana tumor dan komplikasi berbahaya yang lain boleh berkembang.

Jenis dan gejala

Hiperplasia adrenal kongenital (VGN) sering berlaku dalam bentuk kabur - gejala tidak hadir, yang menjadikan diagnosis sukar. Anda boleh mengesyaki patologi atas alasan berikut:

• alat kelamin yang diperbesarkan;
• pertumbuhan pesat dan ubah bentuk tulang;
• hipereksual;
• ketidakstabilan jiwa.

VGN pada anak-anak berkembang sangat cepat. Ada kes-kes apabila tanpa rawatan yang betul kanak-kanak itu mati dalam masa satu bulan selepas lahir.

Menurut statistik, hiperplasia korteks kelenjar adrenal kiri didiagnosis lebih kerap daripada yang betul. Kadangkala terdapat perkembangan tisu kedua-dua kelenjar. Ia juga diketahui bahawa memperoleh hiperplasia korteks adrenal pada wanita dewasa adalah lebih biasa daripada pada lelaki. Gejala bergantung kepada bentuk penyakit dan boleh berbeza-beza. Namun terdapat beberapa tanda biasa:

• tekanan tinggi;
• kecemasan;
• keadaan tertekan;
• kerosakan memori;
• tulang rapuh;
• mengurangkan imuniti dan selsema yang kerap;
• kelemahan otot;
• berat badan.

Di kalangan remaja, CAH boleh menunjukkan akil baligh awal dengan pertumbuhan rambut yang aktif, ketiadaan haid yang lama di kalangan kanak-kanak perempuan, dan zakar yang diperbesar pada golongan muda.

Hiperplasia kelenjar adrenal

Menurut kajian, penyakit itu adalah kongenital. Ia dicirikan oleh pengurangan pengeluaran kortisol, yang meningkatkan kepekatan adrenokortikotropin. Puncanya adalah pelanggaran fungsi kelenjar pituitari.

Pada kanak-kanak, tulang rawan mengeras, rangka terbentuk dengan tidak betul. Pada wanita, gejala seperti timbre suara rendah, atrofi rahim dan kelenjar susu, pertumbuhan rambut yang berlebihan diperhatikan.

Solter

Bentuk CAH ini didiagnosis dalam 75% kes. Ia disebabkan oleh sekatan 21-hidroksilase, yang melanggar sintesis glukokortikoid dan mineralocorticoid. Sudah pada kelahiran bayi androgen yang baru lahir dalam darah lebih daripada biasa. Di masa depan, ini membawa kepada perkembangan yang tidak normal dari kegagalan pada badan dan buah pinggang.

Dalam anak lelaki yang baru lahir dengan kehilangan hiperplasia kelenjar adrenal, hiperpigmentasi organ-organ genital diperhatikan, pada perempuan, kelentit yang diperbesar dan labia spongy. Kanak-kanak yang lebih tua mengalami edema, insomnia, tekanan menurun, mereka cepat letih. Kurang rawatan adalah penuh dengan fakta bahawa wanita itu tidak datang haid, dan ini akan menimbulkan ketidaksuburan.

Hypertonic

Varian hypertensive hiperplasia adrenal adalah patologi kongenital. Pertumbuhan kelenjar adrenal boleh didiagnosis sudah semasa kehamilan atau pada bayi baru lahir. Bayi mempunyai gejala berikut:

• berat yang tidak mencukupi;
• dehidrasi;
• tekanan meningkat.
• Terdapat penyakit akibat penghasilan hormon lelaki yang berlebihan, yang menyebabkan hipertensi, kerosakan pada saluran adrenal dan retina mata.

Gejala pada orang dewasa:

• migrain;
• kegelisahan atau kegelisahan;
• berpeluh;
• pening kepala.
• Pada kanak-kanak, saluran pencernaan terganggu, tengkorak terbentuk dengan tidak betul, insomnia muncul.

Nodular

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal ditunjukkan terhadap latar belakang percambahan sel hati, yang mengganggu fungsi vaskular.

Ini adalah patologi yang luas dengan banyak gejala:

• atrofi otot dan kaki;
• keuntungan berat badan yang tidak rata (kaki dengan tangan tetap nipis);
• euforia atau kelesuan dan kelambatan;
• diabetes;
• muka marmar, ungu atau berpigmen;
• sakit tulang;
• arrhythmia;
• rambut wanita pada jenis lelaki.

Sebab-sebab yang tepat mengapa hiperplasia adrenal nodular tidak wujud. Agaknya, ia diprovokasi oleh anomali vaskular atau pengambilan hormon. Untuk masa yang lama, gejala mungkin tidak hadir, tetapi kemudian sakit di buah pinggang muncul.

Nodular

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal adalah anomali kongenital, yang didiagnosis dengan CT. Monitor menunjukkan bahawa nodul telah terbentuk pada kelenjar. Mereka mempunyai bentuk lobed dengan pengembangan sehingga 4 cm. Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri lebih sering diperhatikan. Kebanyakan pesakit adalah orang dewasa, di kalangan kanak-kanak, patologi jarang berlaku.

Hiperplasia adrenal dari kiri atau kanan berlangsung dengan masa, gejala berikut muncul:

• kejang otot;
• sakit kepala;
• obesiti;
• hyperpigmentation kulit;
• pelbagai karies;
• gangguan mental;
• pening;
• kerosakan buah pinggang;
• ruam kulit;
• rambut badan.

Mikronodular

Ini adalah jenis CAH nodular. Patologi berkembang jika kelenjar adrenal adalah untuk jangka masa panjang di bawah pengaruh hormon adrenokortikotropin. Akibatnya, adenoma kelenjar berpasangan berlaku. Oleh itu, hyperplasia mikronodular sering salah didiagnosis sebagai tumor.

Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

Hiperplasia segmental pedikel medial kelenjar adrenal adalah keadaan di mana perubahan kelenjar telah bermula, tetapi penyakit belum berkembang. Sekiranya anda mengambil tindakan tepat pada masanya, anda boleh menghalang anomali. Patologi merespon dengan baik untuk rawatan, tetapi kesukaran adalah bahawa ia adalah laten, pesakit hampir tidak merasakan gejala dari buah pinggang dan kelenjar adrenal.

Merebak

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal adalah keadaan di mana bentuk ginjal dikekalkan, tetapi mereka meningkat secara berkadar. Penyakit ini sering tidak bersifat asimtomatik, sukar untuk diiktiraf. Ia boleh digabungkan dengan bentuk nodular hiperplasia adrenal.

• panik;
• distrofi atau obesiti;
• kejang otot;
• kelemahan;
• sakit jantung;
• dahaga;
• pendarahan dan ketidaksuburan pada wanita;
• pada lelaki, buah zakar berkurangan.

Rawatan

Sekiranya anda tidak tahu mana doktor merawat hiperplasia dan adenoma kelenjar adrenal, maka ahli endokrinologi berkenaan dengan penyakit ini. Pertama memerlukan diagnosis komprehensif, yang merangkumi CT dan MRI, x-ray, cecair aspirasi. Darah diambil untuk penyelidikan biokimia.

Rawatan hiperplasia adrenal melibatkan mengambil hormon. Estrogen juga diresepkan kepada kanak-kanak perempuan, androgen ditakrifkan kepada lelaki untuk mengawal pembentukan ciri seks sekunder. Dengan kekurangan garam dalam badan, mineralocorticoids digunakan. Diet harus mengandungi tidak lebih daripada 2-3 g garam setiap hari. Dengan pseudohermaphroditism, pembedahan mungkin diperlukan. Ia dibuat pada tahun pertama kehidupan bayi.

Untuk pencegahan CAH, seseorang harus, jika boleh, elakkan stres, radiasi, pendedahan kepada bahan-bahan beracun, dan berhati-hati merancang kehamilan.

Jika ada saudara-mara mempunyai hiperplasia kelenjar adrenal, disyorkan untuk pergi ke ahli genetik pada bulan pertama kehamilan. Atas dasar biopsi chorionic, diagnosis sudah boleh dibuat dalam tempoh ini. Kemudian, untuk mengesahkannya, adalah perlu untuk menganalisis cecair anatomi untuk tahap hormon. Semua ini akan memungkinkan untuk melahirkan anak yang sihat atau mengambil langkah-langkah untuk merawatnya dalam masa yang singkat.

Gejala hiperplasia adrenal pada wanita

Hiperplasia adrenal adalah penyakit berbahaya dari sistem endokrin, di mana terdapat peningkatan pertumbuhan sel. Akibatnya, gejala penyakit klasik dan atipikal terbentuk. Apabila hiperplasia badan meningkat dalam jumlah, sambil mengekalkan bentuk asalnya. Dalam keadaan fisiologi, jisim kelenjar ini pada dewasa tidak melebihi 12-15 g.

Ia penting! Penyakit ini adalah kongenital dan diwariskan.

Terdapat sejumlah besar faktor-faktor buruk yang boleh mencetuskan perkembangan penyakit ini.

Ciri-ciri anatomi dan fisiologi

Kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian bebas morfologi dan fisiologi - otak dan kortikal. Lapisan kortikal luar menghasilkan kortikosteroid, dan katekolamin medulla: adrenalin dan norepinefrin. Hormon medulla terbentuk daripada asid amino aromatik (tyrosine atau phenylalanine). Hormon ini mengaktifkan lipolysis dalam tisu adipose, yang seterusnya meningkatkan kepekatan asid lemak tanpa ester dalam darah. Adrenalin menyumbang kepada penyempitan arteri, meningkatkan tekanan darah.

Peningkatan sintesis catecholamine, yang diperhatikan semasa perkembangan tumor kelenjar medulla adrenal (pheochromocytoma), disertai oleh hiperglikemia akibat peningkatan glukoneogenesis dan kerosakan glikogen.

Korteks adrenal menghasilkan kira-kira 50 hormon - kortikosteroid. Memandangkan kesan biologi, terdapat 3 jenis kortikosteroid: mineralocorticoid, glucocorticoid, dan hormon seks (estrogen dan androgen). Daripada mineralocorticoids, aldosteron adalah yang paling penting, glucocorticoids - cortisol.

Etiologi

Hiperplasia adrenal terbentuk di latar belakang disfungsi organ ini. Dengan peningkatan kepekatan hormon seks dalam badan, penebalan korteks adrenal diperhatikan.

Kerentanan kelenjar adrenal dikaitkan dengan beberapa faktor:

• kecenderungan genetik;
• disfungsi kelenjar endokrin;
• gangguan fungsi dalam badan wanita hamil;
• penggunaan ACTH pada wanita semasa tempoh galas kanak-kanak;
• pendedahan sistematik kepada faktor tekanan;
• ketegangan saraf;
• toksikosis semasa kehamilan.

Ia penting! Penyakit etiologi paling sering dikaitkan dengan masalah sintesis glukortikoid. Patologi genetik ini mempunyai beberapa jenis yang berbeza dan merupakan asas dari CAH (hiperplasia adrenal kongenital korteks adrenal).

Klinik

Gejala penyakit pada wanita diperhatikan lebih kerap daripada pada lelaki. Klinik ini bergantung kepada tahap kerosakan pada kelenjar adrenal. Bentuk-bentuk atipikal hiperplasia adrenal dicirikan oleh gejala berikut:

• kehadiran jerawat;
• pertumbuhan berlebihan yang tidak memenuhi petunjuk umur;
• pertumbuhan rambut awal di ketiak dan kawasan kemaluan;
• amenorea;
• pening, loya, dan muntah;
• wanita mempunyai kelenjar susu yang lemah;
• kehadiran patch botak di kuil-kuil;
• kemandulan;
• hirsutism (pertumbuhan rambut badan berlebihan);
• kepekatan androgen yang berlebihan dalam darah.

Gejala bervariasi dan bergantung kepada penyakit yang mendasari. Tanda-tanda klasik dari manifestasi patologi termasuk:

• osteoporosis;
• tekanan darah tinggi;
• menyatakan hiperpigmentasi alat kelamin luar;
• obesiti;
• myalgia;
• kerosakan memori;
• hypo otot atau atrofi;
• stretch mark (stretch mark);
• perkembangan kencing manis;
• kerosakan saraf;
• dispepsia;
• rintangan penglihatan yang berkurangan.

Ia penting! Sekiranya pesakit bimbang tentang dahaga yang berlebihan dan kencing yang banyak pada waktu malam, maka gejala ini mungkin menunjukkan pelanggaran kelenjar endokrin.

Bentuk nodular

Hiperplasia nodular diwarisi secara autosomal. Tisu rahsia meningkat dalam jumlah. Bentuk hiperplasia ini menyebabkan hypercortisolism. Kelenjar abnormal menghasilkan steroid glukosa yang berlebihan. Semua ini membawa kepada perkembangan sindrom Cushing. Hiperplasia nodular dua hala korteks adrenal didiagnosis dalam 40% orang dengan anomali ini. Pembentukan nodular boleh berbilang dan tunggal. Gejala utama penyakit ini:

• hiper dan hipotensi;
• kelemahan umum;
• masalah penglihatan;
• hiperpigmentasi kongenital kulit;
• nocturia;
• kerosakan hati;
• keadaan kejang;
• poliuria.

Hiperplasia nod pada kelenjar adrenal kiri

Dalam amalan perubatan, doktor sering menggunakan istilah berikut: "penyakit Cushing ACTH-tidak aktif", "Patologi keluarga Itsenko-Cushing." Di bawah keseluruhan set istilah di atas merujuk kepada hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri. Selalunya, patologi direkodkan pada orang tua. Penyakit itu muncul seperti berikut:

• migrain;
• furunculosis;
• keadaan kemurungan kekal;
• kelemahan anggota badan.

Hyperplasia kelenjar adrenal yang betul sering dikesan di peringkat akhir perkembangan atau selepas kematian pesakit. Ia amat sukar untuk mendiagnosis penyakit ini, kerana ia adalah asimtomatik. Untuk mengenal pasti tumor di peringkat awal mungkin hanya dengan bantuan diagnostik perkakasan (sonografi, CT atau MRI). Sebagai kaedah diagnostik tambahan boleh dilakukan analisis biokimia darah dan air kencing.

Hyperplasia boleh menjadi tempatan dan pelbagai. Bentuk tempatan boleh berlaku dalam bentuk neoplasma makro dan nodal mikro. Dengan ultrasound, nodul ini tidak berbeza dengan proses tumor dalam tisu kelenjar.

Kaedah untuk penghapusan patologi

Terapi hormon adalah salah satu cara utama untuk memulihkan kerja kelenjar endokrin. Sebagai peraturan, ubat glukokortikoid ditetapkan:

Untuk pencapaian optimum ciri-ciri seksual sekunder, lelaki dan perempuan dalam remaja ditetapkan steroid. Dalam sesetengah kes, pembetulan pembedahan alat kelamin luar diperlukan. Operasi ini lebih baik dilaksanakan pada tahun pertama kehidupan bayi.

Penyebab hiperplasia adrenal

Penyebab penyakit ini disebabkan oleh jenis patologi. Sekiranya semasa kehamilan, ibu mengandung diperhatikan bentuk gangguan fungsi tubuh yang teruk, maka anak dapat mengenal pasti keabnormalan kongenital.

Hiperplasia adrenal boleh terdiri daripada beberapa jenis:

Jenis viril disebabkan oleh aktiviti rembesan androgen, yang menyebabkan peningkatan ketara dalam saiz organ kelamin luar. Di samping itu, pertumbuhan rambut dan jerawat muncul jauh lebih awal dan dalam jumlah yang lebih besar, dan otot aktif berkembang. Subjenis hipertensi didiagnosis jika androgen dan mineralocorticoid terlalu aktif dihasilkan. Proses ini memberi kesan buruk kepada kapal-kapal fundus dan buah pinggang dan membawa kepada perkembangan sindrom hipertensi.

Hiperplasia seperti solter disebabkan oleh peningkatan pengeluaran androgen dengan kekurangan hormon lain yang menghasilkan korteks adrenal. Perubahan jenis ini membawa kepada hipoglikemia dan hiperkalemia. Mereka, pada gilirannya, berbahaya kerana mereka menyebabkan dehidrasi, penurunan berat badan dan muntah.

Hiperplasia adrenal boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• tekanan,
• beban saraf dan psikologi
• keadaan emosi yang tidak stabil.

Mereka boleh menyebabkan lebihan kortisol - hormon yang paling penting di kalangan glucocorticoids.

Gejala

Dalam kes penyakit, terdapat kerosakan dalam proses metabolik dalam tubuh dan gejala yang ditemui akibat kekurangan atau, sebaliknya, peningkatan dalam satu atau lain glukokortikoid.

Dalam jenis hiperplasia bukan klasik, gejala-gejala ini diturunkan:

1. Rambut awam dan axillary tumbuh lebih awal.
2. Terlalu tinggi untuk pertumbuhan umurnya.
3. Sejumlah besar androgen.
4. Hirsutisme adalah rambut badan terminal.
5. Zon zon terlalu dekat.
6. Tiada bulanan.
7. Kemandulan
8. Jerawat
9. Kuil-kuil di kuil-kuil.

Manifestasi hiperplasia adrenal sangat berbeza dan bergantung kepada apa yang menyebabkan penyakit. Selalunya, doktor mengenal pasti ini:

1. Tekanan darah jatuh.
2. Atrofi dan mati rasa otot.
3. Diagnosis diabetes.
4. Berat badan, muka "seperti bulan".
5. Penampilan stretch mark pada abdomen dan pinggul.
6. Pengesanan osteoporosis.
7. Perubahan mental (kemerosotan ingatan, psikosis, dan lain-lain).
8. Penyakit saluran penghadaman.
9. Imuniti dikurangkan.

Jika seseorang sering mengalami dahaga dan mendesak buang air kecil pada waktu malam, ini sepatutnya menjadi sebab rawatan perubatan segera.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Dalam sindrom Cushing, 40 daripada 100 pesakit didiagnosis dengan hiperplasia adrenal dua hala. Nodules menjadi 2-4 cm. Kadang-kadang ini adalah pembentukan tunggal, kadang-kadang mereka berbilang. Dalam banyak kes, struktur itu dicirikan sebagai lobular. Penyakit ini didapati terutamanya di kalangan orang dewasa. Hiperplasia nodular kelenjar adrenal menyebabkan adenoma autonomi berkembang.

Jenis hiperplasia ini adalah keturunan, yang disebarkan oleh jenis dominan autosomal. Tiada gejala ciri. Mungkin, patogenesis itu mempunyai asas autoimun. Lebih tua pesakit, lebih banyak gambaran klinikal. Gejala yang mungkin:

• gejala neurofibromatosis mucosal
• Sindrom Carney (kulit berwarna pigmen)
• disfungsi pengaliran dan pengujaan neuron struktur otot, yang dinyatakan oleh kelemahan dalam badan dan sawan
• pening kepala
• sakit kepala
• berkedip "terbang" di depan mata
• disfungsi buah pinggang

Menyebarkan hiperplasia kelenjar adrenal

Penyebaran hiperplasia dicirikan oleh pemeliharaan bentuk kelenjar adrenal dan pembentukan 1 atau lebih nodul. Ultrasound hampir tidak digunakan untuk diagnosis, kerana ia tidak memberikan hasil yang tepat. Dan kaedah CT dan MRI adalah relevan hari ini untuk mengesan patologi. Mengesan struktur hypoechoic bentuk segi tiga dan persekitaran tisu adipose.

Hiperplasia adrenal boleh menjadi bentuk campuran: nodular menyebar. Seseorang mempunyai gejala berikut:

• serangan panik
• kelemahan dalam badan, walaupun selepas rehat yang baik
• hipertensi, sekejap
• berat badan berlebihan
• jumlah rambut yang berlebihan dan sebagainya.

Hiperplasia adrenal nodular

Hiperplasia adrenal nodular juga dikenali sebagai nodular. Kebanyakan pesakit berada di zaman kanak-kanak atau remaja. Penyakit ini dikaitkan dengan sindrom Itsenko-Cushing dan hypercorticism. Punca: gangguan aktiviti kelenjar adrenal atau penerimaan GCS yang berlebihan.

• atrofi otot (di bahagian bawah badan terutamanya)
• obesiti yang tidak merata (muka, dada, lemak perut, leher)
• osteoporosis payudara dan punggung bawah
• keretakan mampatan dengan kesakitan yang teruk
• kulit nipis dan sangat kering
• corak vaskular pada kulit
• pembentukan steri violet atau warna merah
• kawasan hiperpigmentasi
• kemurungan dan kelesuan, tetapi ada keadaan bertentangan: kegembiraan dan emosi yang sangat kuat
• gangguan degupan jantung
• tiada kitaran haid
• sebilangan besar rambut pada tubuh wanita
• diabetes

Sekiranya ia sangat awal untuk mengesan penyakit dan merawatnya dengan betul, prognosis akan menjadi lebih baik.

Hyperplasia korteks adrenal

Bersama-sama dengan hiperplasia korteks organ tertentu, mungkin ada gangguan dalam produksi hormon yang mempengaruhi sfera seksual manusia. Keabnormalan kongenital disebabkan oleh perubahan yang tidak normal dalam gen, yang mengakibatkan gangguan penghasilan hormon seperti kortisol. Tahapnya dalam organisme berkurang, dan dalam darah AKGT meningkat, memperbaiki hiperplasia dua hala.

• pigmentasi kawasan kelamin luar di atas norma
• ciri lelaki diguna pakai
• belut muncul
• pada usia dini, rambut mula tumbuh di bawah lengan dan pada kemaluan pesakit
• hari kritikal kali pertama bermula pada usia kemudian

Penyakit ini menyerupai tumor kelenjar adrenal. Oleh itu, adalah penting untuk memeriksa tahap hormon dalam badan, yang mana darah dan urin pesakit diperiksa.

Hiperplasia adrenal kongenital

Kursus hiperplasia kongenital mungkin klasik atau tidak klasik. Jenis pertama termasuk bentuk lipid, meresap, dengan kehilangan garam dan kekurangan 21-hidroksilase. Kes hiperplasia lipoid kelenjar adrenal tetap sangat jarang, badan tidak mempunyai hormon steroid dan 20.22 desmolase, yang sering berakhir dengan kematian. Sekiranya kanak-kanak yang sakit itu tidak meninggal dunia, perkembangan seksualnya sangat menghalang, dan juga kegagalan organ yang teruk direkodkan. Dalam kes patologi kongenital dengan kehilangan salin, apabila ada kekurangan 3β-hydroxysteroid dehydrogenase dalam badan, alat kelamin luar lelaki mungkin muncul pada bayi perempuan. Dan kanak-kanak lelaki dengan patologi ini sangat mirip dengan kanak-kanak yang bertentangan seks.

Penyebaran hiperplasia adrenal kongenital berkembang dengan kekurangan 17α-hydroxylase, kes-kes seperti ini sangat jarang berlaku. Kanak-kanak mengalami hipotensi, dan juga kekurangan kalium dalam badan. Dalam pesakit wanita, perkembangan seksual ditangguhkan, dan bagi pesakit lelaki, manifestasi yang disebut pseudohermaphroditism adalah ciri.

Hiperplasia adrenal kongenital dalam kebanyakan kes dikesan selepas kelahiran atau selama 12-24 bulan selepas kelahiran. Kebanyakan patologi adalah khas untuk kanak-kanak perempuan. Ia tidak hanya memberi kesan seksual, tetapi juga sistem lain dalam badan. Hanya diagnosis awal dan terapi profesional boleh menghalang akibat yang sedih.

Diagnostik

Doktor mesti menjalankan pemeriksaan klinikal, memberikan ujian makmal, termasuk hormon, serta biokimia. Penunjuk fungsi kelenjar adrenal ditentukan oleh kaedah khas, ujian fungsional mungkin. Antara kaedah makmal membezakan RIA dan ELISA. Apabila melakukan radioimmunoassay, kortisol bebas ditentukan dalam air kencing pesakit dan darahnya. Apabila melakukan ELISA, serum darah diperiksa untuk jumlah hormon yang ada.

X-ray, termasuk aortografi, angiografi dan tomografi, digunakan untuk mendiagnosis hiperplasia adrenal. Hari ini, bentuk dan saiz kelenjar adrenal boleh ditentukan menggunakan pengimbasan radionuklida, serta MRI. Dalam sesetengah kes, doktor bercakap tentang keperluan untuk tusukan aspirasi, yang dijalankan di bawah kawalan ultrasound.

Rawatan

Rawatan hampir selalu hormon. Taktik rawatan yang terkemuka, yang memberikan hasil dalam kebanyakan kes, belum ditentukan. Guna glucocorticoids:

• prednisone
• dexamethasone
• hidrokortison
• kortison acetate

Juga gabungan ubat-ubatan ini. Dengan kekurangan garam dalam badan (jenis hiperplasia kelenjar adrenal ini diterangkan di atas), terapi dilakukan dengan mineralocorticoids, dan pengambilan garam harian meningkat kepada 1-3 gram. Sehingga pesakit remaja biasanya membentuk ciri-ciri seksual sekunder, kanak-kanak lelaki terapi teratur dengan androgen, dan kanak-kanak perempuan dirawat dengan estrogen.

Dalam kes-kes patologi teruk resort kepada kaedah pembedahan. Mereka perlu jika alat kelamin luaran ditemui yang tidak dapat dibezakan sebagai lelaki atau perempuan. Tanda-tanda seks harus normal sehingga bayi berumur satu tahun. Sekiranya keadaannya teruk, pembetulan dilakukan pada usia kemudian.

Pencegahan

Jika anda mempunyai kes-kes hiperplasia kongenital dalam keluarga anda, anda perlu beralih kepada genetik yang berkelayakan. Untuk pencegahan, diagnosis pranatal adalah penting (diagnosis, ketika bayi masih dalam rahim). Biopsi Chorionik dilakukan dalam 3 bulan pertama kehamilan. Pada babak kedua, ujian cairan amniotik dilakukan, menentukan tahap hormon.

Ujian pemeriksaan bayi yang baru lahir juga penting untuk pencegahan patologi ini. Untuk melakukan ini, dari tumit kanak-kanak mengambil darah dari kapilari. Apabila ibu masih mengandung, adalah perlu untuk mengecualikan kesan pada badan racunnya dalam pelbagai bentuk dan radiasi.

Penyebab hiperplasia adrenal

Penyebab hiperplasia adrenal dapat dikenal pasti di peringkat diagnosis penyakit dengan keseluruhan gejala dan semasa perbualan dengan pesakit atau ibu bapanya.

Dalam proses pembentukan embrio, proses patologi kadang-kadang berkembang, yang menghalang pembentukan struktur struktur kelenjar endokrin. Selalunya kecacatan berlaku di lapisan kortikal, dan di medula kehadirannya menunjukkan neoplasma (tumor).

Para saintis telah menemui sebab-sebab anomali:

• kecenderungan genetik, kegagalan genetik;
• keadaan tekanan ibu semasa menjalankan kanak-kanak itu;
• penggunaan ubat tertentu;
• merokok, penyalahgunaan alkohol.

Hiperplasia adrenal sering terjadi sementara - walaupun selepas diagnosis dan rawatan yang tepat, beberapa bayi mati dalam tempoh sebulan.

Setiap orang, mengalami keseronokan, menyedari bahawa jantungnya lebih cepat dan lebih keras, darahnya bergegas ke wajahnya, dan ototnya tegang. Dia mengalami gejala yang berlaku apabila sejumlah besar kortisol dan adrenalin, hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal, memasuki aliran darah. Dan jika badan sentiasa berada dalam tekanan, jika keadaannya biasa? Kelenjar adrenal hanya memakan rizab mereka; mereka tidak dapat mengekalkan kandungan hormon abnormal yang tetap dalam darah. Displasia yang diperoleh sering berlaku untuk sebab ini.

Jenis dan gejala hiperplasia adrenal

Gabungan gejala tertentu hiperplasia mungkin berbeza bergantung kepada spesies dan agak ketara. Tetapi ada tanda-tanda umum yang boleh disyaki mempunyai penyakit:

• Diabetes.
• Meningkatkan tekanan darah.
• Kerapuhan tisu tulang.
• Turun naik dalam berat badan, sering ke atas.
• Peningkatan kebimbangan, sikap tidak peduli, gangguan ingatan.
• Imuniti dikurangkan, terjadinya proses berjangkit yang kerap.
• Kelemahan otot.

Hiperplasia adrenal kongenital menunjukkan dirinya dalam gejala-gejala berikut: peningkatan saiz organ-organ kemaluan, kehadiran gejala-gejala lelaki pada perempuan, pertumbuhan pesat dengan kecacatan tisu tulang, keadaan mental yang tidak stabil, dan kadang-kadang hypersexuality. Ciri-ciri ini biasa untuk semua jenis hiperplasia menyertai ciri-ciri tersendiri patologi kongenital.

Berikut adalah jenis utama patologi kongenital:

• virilna - berlaku apabila tahap hormon seks yang berlebihan;
• kehilangan garam - berkembang dengan tahap androgen yang meningkat dengan ketiadaan hormon lain;
• hipertensi - dibentuk dengan peningkatan pengeluaran mineralocorticoids dan androgen.

Juga, hiperplasia boleh dibahagikan kepada meresap dan tempatan. Apabila bentuk rektum kelenjar endokrin mengekalkan bentuk aslinya, dan apabila ia adalah tempatan, satu atau lebih anjing laut boleh didapati dalam bentuk nodul kecil.

Hiperplasia kelenjar adrenal

Dalam bentuk penyakit vaskular ini, perubahan patologis dalam korteks menjejaskan peningkatan dalam kepekatan aliran darah steroid androgenik. Dengan penyakit yang lebih teruk, terdapat penurunan dalam pengeluaran kortisol dan peningkatan kandungan hormon steroid (deoxycorticosterone), yang sebelum ini tidak dihasilkan oleh kelenjar adrenal atau jumlahnya tidak penting.

Oleh sebab pengeluaran kortisol yang tidak mencukupi dalam darah, tahap peningkatan hormon adrenokortikotropik, yang dikaitkan dengan kelenjar kelenjar pituitari. Banyak kajian telah membenarkan jenis hiperplasia ini dikaitkan dengan penyakit kongenital.

Pada kanak-kanak, pengerasan dini tisu tulang rawan, pembentukan rangka yang tidak wajar dalam perkembangan pertumbuhan tisu tulang, perubahan patologis dalam struktur organ kelamin. Pada wanita, rahim dan kelenjar susu sering dihidapi, perkembangan berlaku mengikut jenis lelaki: suara rendah, pertumbuhan rambut yang berlebihan.

Hiperplasia tunggal kelenjar adrenal

Di antara semua diagnosis hiperplasias, bahagian bersendirian adalah 75%. Penyebab hiperplasia garam yang hilang dari korteks adrenal adalah sekatan berterusan 21-hidroksilase, mengakibatkan pengeluaran glucocorticoids dan mineralocorticoids yang tidak wajar oleh kelenjar adrenal. Sejurus selepas kelahiran, kandungan steroid androgen dalam darah mula meningkat dalam darah, yang, jika tidak dirawat, menyebabkan pembentukan organisma yang tidak normal secara menyeluruh dan rupa kegagalan buah pinggang.

Kanak-kanak yang baru lahir didiagnosis dengan peningkatan kelentit dan gabungan labia, pada lelaki, kawasan kelamin lebih pigmen. Pada kanak-kanak yang lebih tua, terdapat keletihan, gangguan tidur, melompat tekanan darah, bengkak. Sekiranya kanak-kanak tidak dirawat, maka wanita itu tidak akan mengalami haid, yang akan menyebabkan kemandulan.

Hiperplasia hipertensi kelenjar adrenal

Penyakit ini adalah sejenis patologi bawaan, boleh didiagnosis semasa hamil atau selepas kelahiran kanak-kanak berdasarkan kombinasi simptom-simptom ini: dehidrasi, berat badan yang rendah, tekanan darah tinggi. Hiperplasia hipertensi memerlukan campur tangan perubatan segera untuk memulihkan keseimbangan air garam dalam badan, menstabilkan tekanan darah.

Pesakit dengan diagnosis ini mengadu mengenai gejala hiperplasia berikut di pejabat doktor:

• migrain, sakit kepala;
• kebimbangan, sikap tidak peduli, kerengsaan saraf meningkat;
• berpeluh;
• kelemahan, keletihan;
• bulatan gelap di bawah mata.

Pada kanak-kanak, penyakit itu muncul dalam pelanggaran saluran gastrointestinal, tidur yang kurang baik, pembentukan tulang tengkorak yang tidak wajar.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Penyebab penyakit ini adalah peningkatan kepekatan hormon adrenokortikotropik dalam darah, yang mengakibatkan pembentukan tumor jinak dari epitel kelenjar (adenoma). Untuk mengurangkan kesan negatif, korteks adrenal mula berkembang, menghasilkan sejumlah besar kortisol untuk melicinkan kesan ACTH.

Pada pesakit dengan hypercortisolism (sindrom Cushing), hiperplasia nodular kelenjar adrenal didapati lebih daripada 38% daripada kes. Orang yang lebih tua menjadi, semakin berisiko mengembangkan penyakit. Gejala adalah sedikit kabur, tetapi gejala utama adalah seperti berikut:

• neurofibromatosis;
• tempat umur;
• pening;
• kejang otot;
• kecacatan penglihatan.

Dalam kajian kelenjar adrenal menggunakan tomografi yang dikira pada kelenjar endokrin, terdapat satu atau lebih nodul. Merujuk kepada anomali kongenital, disebarkan oleh jenis dominan autosomal, hiperplasia kelenjar adrenal kiri boleh berlaku, dan dalam kes yang lebih jarang, kelenjar adrenal yang betul.

Menyebarkan hiperplasia kelenjar adrenal

Diagnosis patologi ini menggunakan kaedah sonografi adalah amat sukar, tetapi pemeriksaan dengan bantuan tomografi terkomputer membantu mengenal pasti satu atau lebih nodul. Di skrin, mereka kelihatan seperti satu set struktur segi tiga dengan echogenicity yang rendah, dikelilingi oleh tisu adipose. Kelenjar endokrin mengekalkan bentuk asalnya, tetapi meningkat dengan ketara dalam saiz. Jenis hiperplasia penyebaran nodular tidak biasa dan terdapat dalam 30% kes - tisu kulit diubah suai, formasi bujur (nodul) yang panjang.

Penyebaran hiperplasia juga boleh didiagnosis oleh gabungan gejala: dahaga yang teruk, gegaran kaki, peningkatan jumlah darah yang beredar, ketiadaan haid pada wanita, penurunan potensi lelaki, dan pancang tekanan darah secara tiba-tiba.

Hiperplasia adrenal nodular

Biasanya hiperplasia adrenal nodular dikesan pada bayi yang dibawa kepada ibu bapa yang berkenaan dengan gejala berikut:

• obesiti dengan penyetempatan di muka, dada;
• otot kurang maju, kadang-kadang atrophied;
• kulit dengan lapisan lemak nipis, terlalu berpigmen;
• kencing manis;
• keretakan kerangka kerangka badan atas;
• keadaan mental yang tidak stabil;
• gangguan sistem kardiovaskular.

Hiperplasia adrenal mikronodular

Hiperplasia mikronodular adalah sejenis sindrom Cushing yang bergantung pada hormon dan dicirikan oleh peningkatan pengeluaran kortisol dengan bantuan hormon adrenokortikotropik. Sekiranya penyakit itu tidak dirawat, dan pada peringkat awal, ia boleh diterima dengan terapi ubat, maka terdapat kebarangkalian tinggi tumor benigna.

Hiperplasia kaki medial kelenjar adrenal

Adenopati adalah keadaan organ di mana proses patologi telah bermula, tetapi penyakit itu belum berkembang. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, proses itu dapat diterbalikkan untuk mengelakkan anomali daripada berkembang. Menurut hasil pengekstrakan pasca bedah dan pemeriksaan bahagian dari kaki medial, struktur anatomis kelenjar adrenal di lebih dari 500 mayat, penyelewengan ditemui pada 300 orang mati.

Sepanjang hayat mereka, mereka semua sihat dan tidak mengadu tentang kerja buah pinggang dan kelenjar adrenal, bagaimanapun, semasa otopsi, kaki medial telah rosak oleh patologi yang mula berkembang. Hiperplasia segmental kaki medial kelenjar endokrin merespon dengan baik untuk terapi.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Pelanggaran terhadap rembesan aldosteron - hormon mineralokortikosteroid korteks adrenal - dalam arah peningkatan kandungannya dalam aliran darah adalah penyebab hiperlosteronisme primer. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini berkembang menjadi hiperplasia nodular yang meresap atau meresap, dalam kebanyakan kes rumit oleh tumor benigna jenis kedua.

Sebagai hasil pemeriksaan dengan menggunakan tomografi yang dikira, nod menyerupai adenoma secara luaran, struktur nod mempunyai echogenicity yang rendah, kadang-kadang lokasi struktur adalah sisi sisi kelenjar adrenal.

Gejala hiperplasia adrenal nodular adalah seperti berikut: peningkatan pertumbuhan rambut, tekanan darah spasmodik, gangguan buah pinggang dan sistem kardiovaskular, kelemahan otot, gangguan sistem saraf.

Diagnosis hiperplasia adrenal

Untuk mengesahkan kehadiran dalam badan hiperplasia pesakit, menjalankan beberapa ujian makmal:

• ELISA - hasilnya menunjukkan kandungan hormon korteks adrenal dan hipofisis dalam serum.
• Analisis radioimunologi - hasilnya menunjukkan kandungan kuantitatif kortisol dalam darah dan air kencing.

Ia membantu banyak dalam diagnosis ujian veks dexamethasone yang digunakan untuk menentukan sama ada pesakit mempunyai hiperplasia atau gejala sejenis pembentukan tumor. Juga untuk mengenal pasti penyakit menggunakan peperiksaan perkakasan berikut:

• Ultrasound;
• pengiraan tomografi;
• pencitraan resonans magnetik;
• pengimbasan radionuklida;
• angiografi.

Sekiranya perlu untuk mengesahkan diagnosis, kadang-kadang perlu mengambil tusuk aspirasi, serta menjalankan kajian histologi dan mengkaji komposisi sel.

Rawatan hiperplasia adrenal

Kebanyakan jenis hiperplasia kongenital dan diperoleh berjaya dirawat menggunakan terapi penggantian hormon. Dengan menyelaraskan jumlah yang diperlukan untuk badan, ubat hormon digunakan dalam dos setara dua atau tiga kali sehari. Kebanyakannya memberi ubat berikut:

• Asetat kortison.
• Dexamethasone
• Hydrocortisone.
• Prednisolone.
• Gabungan ubat hormon.

Banyak ubat hormon ini mempunyai banyak kesan sampingan, jadi ia digabungkan dengan ubat-ubatan, yang mengurangkan penampilan mereka.

Dalam beberapa bentuk patologi kongenital, kanak-kanak diberi sedikit gram natrium klorida dalam diet, serta terapi penggantian menggunakan mineralocorticoids. Jika perlu, pembentukan ciri seksual sekunder yang betul, doktor menetapkan:

• gadis - dadah yang mengandungi estrogen;
• lelaki - dadah dengan androgen.

Pada kelahiran kanak-kanak perempuan dengan tanda-tanda hermaphroditism pada tahun pertama kehidupan mereka, hiperplasia adrenal dirawat bersama pembetulan kemaluan untuk meningkatkan kualiti hidup kanak-kanak.

Selepas adrenalectomy laparoskopi, pesakit boleh dimakan untuk keesokan harinya dan berjalan di sekitar wad. Selepas beberapa hari, pesakit akan dilepaskan dengan cadangan untuk melawat doktor dan menjalani peperiksaan sekali setiap enam bulan. Mandatori adalah diet sederhana.
Campurtangan yang tepat pada masanya doktor akan membantu untuk mengelakkan banyak komplikasi penyakit kelenjar adrenal. Anda tidak boleh menangguhkan perjalanan ke doktor dan menutup mata anda ke gejala hiperplasia yang jelas. Ini boleh menyelamatkan kesihatan dan mengelakkan pembedahan.

Bentuk dan manifestasi klinikal penyakit ini

Hiperplasia adrenal kongenital menunjukkan dirinya dalam bentuk bentuk klasik dan bukan klasik. Klasik termasuk:

1. Kegagalan 20,22-desmolase, ia juga dikenali sebagai lipoid hyperplasia. Bentuk ini jarang berlaku, dan kira-kira dua pertiga kanak-kanak dengan kekurangan enzim ini tidak berdaya maju. 20,22-desmolase didapati di gonad dan dalam korteks kelenjar adrenal, dan dengan kekurangannya ada kekurangan semua jenis hormon steroid. Sekiranya kanak-kanak itu masih hidup, maka kekurangan adrenal yang paling sukar didapati. Pembangunan seksual selalu berlaku dengan kelewatan.
2. Hiperplasia adrenal dengan kekurangan dehidrogenase 3-beta-hydroxysteroid disertai dengan kehilangan garam. Tetapi kadang kala rembesan aldosteron hormon adalah normal. Pada kanak-kanak lelaki, pelanggaran perbezaan seksual. Kadang-kadang fenotip wanita yang lengkap boleh berlaku. Ciri-ciri seksual sekunder kerap berkembang biasanya, hanya dalam beberapa keadaan ginekomastia diperhatikan. Gadis-gadis mungkin mempunyai perkembangan organ genital luar jenis lelaki, ini disebabkan oleh peningkatan rembesan hormon seks lelaki dalam tempoh pranatal. Pada masa ini, fungsi ovari dalam jenis gangguan ini belum cukup dipelajari.
3. Hiperplasia penyebaran kongenital kelenjar adrenal dengan kekurangan 17-alpha-hydroxylase sangat jarang berlaku. Hanya 180 kes patologi sedemikian diterangkan. Dengan pelanggaran ini, gejala kekurangan hormon seks dan glukokortikoid diperhatikan. Pada kanak-kanak, terdapat kekurangan ion kalium - hypokalemia dan penurunan tekanan darah. Pada gadis-gadis yang sakit, perkembangan seksual ditangguhkan, dan pada lelaki, pseudohermaphroditism diperhatikan. Dalam kes di mana patologi tidak didiagnosis sejurus selepas kelahiran, kanak-kanak yang mempunyai jantina genetik lelaki dibesarkan sebagai perempuan, kerana mereka mempunyai alat kelamin yang dikembangkan mengikut jenis wanita. Ujian buah zakar kekal di rongga perut atau saluran inguinal dan sering menjadi penemuan yang tidak disengajakan oleh ultrasound. Kadang-kadang kemaluan jenis perantaraan ditentukan, dan kemudian seks kanak-kanak itu dianggap lelaki. Sebagai peraturan, lelaki dan wanita ini tidak mempunyai rambut kemaluan dan akil.
4. Hiperplasia penyebaran kongenital kelenjar adrenal dengan kekurangan 21-hidroksilase adalah bentuk virilizing yang mudah.

Hiperplasia boleh menjadi punca kepada beberapa penyakit. Sebagai contoh, dalam penyakit Cushing, dalam 35-40% kes, hiperplasia kelenjar adrenal kiri dan kanan dicatatkan. Biasanya, patologi ini ditentukan pada orang yang berusia pertengahan atau tua kerana keterukan gejala meningkat dengan perlahan. Hiperplasia nodular dicirikan oleh kehadiran satu atau beberapa nod, yang boleh menjadi sangat kecil, dan kadang-kadang mencapai diameter centimeter. Nod terdiri daripada beberapa lobula, dan tisu kelenjar hiperplastik juga ditentukan antara nod itu sendiri. Hiperplasia seperti ini kadang-kadang digambarkan sebagai nodular.

Hiperplasia mikronodular adrenal berlaku akibat kesan merangsang hormon adrenokortikotropik pada tisu kelenjar, yang membawa kepada pembentukan adenoma kelenjar adrenal. Korteksnya mengalami perubahan hiperplastik dan merembeskan sejumlah besar kortisol sebagai tindak balas kepada rangsangan ACTH yang dipertingkatkan. Oleh itu, hiperplasia simpul kecil dianggap sebagai sindrom Cushing yang bergantung kepada ACTH. Dalam amalan klinikal, hiperplasia sering dikelirukan untuk tumor adrenal, yang sering menyebabkan rawatan yang tidak betul.

Dalam bentuk yang tidak klasik, gejala-gejala berikut diperhatikan: penampilan awal rambut kemaluan dan ketiak, peningkatan jumlah androgen, pertumbuhan yang tinggi, usia tulang tidak sesuai dengan ossifikasi zon pertumbuhan sebenar, hirsutism, jerawat, amenorea, alopecia kuil, kemandulan. Pada bayi baru lahir, tanda-tanda ini, secara semulajadi, tidak dapat ditentukan, oleh itu diagnosis dilakukan pada waktu pubertas atau pada masa dewasa. Oleh itu, keadaan ini sebelum ini dipanggil diperolehi atau kemudiannya memulakan hiperplasia kelenjar adrenal.

Maklumat terperinci mengenai kerja kelenjar adrenal dibentangkan dalam video:

Bagaimanakah penyakit ini berkembang? Pautan utama dalam patogenesis penyakit adalah pelanggaran pembentukan hormon cortisol. Apabila ia berada dalam kekurangan yang berterusan, sintesis ACTH dalam kelenjar pituitari dipertingkatkan mengikut prinsip maklum balas, dan hiperplasia kelenjar adrenal berkembang. Hiperplasia nodular atau meresap kelenjar adrenal kiri. Juga, ACTH merangsang pembentukan steroid. Oleh itu, pesakit diperhatikan bukan sahaja peningkatan bilangan streoid, yang terbentuk pada peringkat sebelum yang disekat, tetapi juga yang memintasnya. Banyak bentuk hiperplasia dicirikan oleh peningkatan pengeluaran kelenjar adrenal androgen, oleh itu virilisasi perempuan berlaku. Itulah sebabnya sebelum ini keadaan ini dipanggil sindrom adrenogenital.

Bagaimanakah penyakit itu didiagnosis?

Perubahan hyperplastic dalam kelenjar adrenal dicirikan oleh pelbagai gangguan metabolik dan gejala. Gejala bergantung kepada hormon-hormon kumpulan glucocorticoid dalam badan yang berlebihan atau kekurangan. Untuk diagnosis biasanya digunakan ELISA dan RIA. Apa itu? ELISA - enzyme immunoassay, dilakukan untuk menentukan jumlah hormon dalam serum. Sebagai kaedah tambahan, penentuan hormon ini dalam air kencing digunakan. Ini diperlukan untuk mengesahkan diagnosis atau menilai keberkesanan terapi. Untuk mengetahui tahap apa yang menghalang proses pembentukan steroid dalam badan berlaku, adalah perlu untuk menentukan kortikosteroid mana yang berada dalam kuantiti yang tidak mencukupi dan yang mana lebih banyak. Hormon yang dibentuk lebih jauh dari fasa - produk hormon yang disekat - ditentukan dalam jumlah yang besar, kerana pada hormon pinggiran berubah menjadi mereka, yang terbentuk sebelum hormon blok - prekursor. Untuk mengelakkan kesilapan dengan penentuan jumlah produk, nisbah "produk - pendahulu" dikira.

Jika bentuk hiperplasia yang teruk diperhatikan, maka hormon progenitor dinaikkan dengan sangat kuat, dan oleh itu tidak ada kesukaran untuk mendiagnosis. Bentuk sederhana atau sederhana penyakit lebih sukar dibezakan. Sampel yang diperlukan dengan ACTH. Pesakit secara intravena disuntik dengan analog sintetik, tetracosactide, dan selepas 1 jam tahap steroid dalam serum darah dinilai. Untuk mengesahkan keputusan ujian, kepekatan steroid diukur untuk kali pertama selepas 30 minit, dan kali kedua selepas 1 jam. Ia juga kadang-kadang dilakukan untuk menguji dengan dexamethasone, yang menekan pengeluaran ACTH oleh kelenjar hipofisis, oleh itu bilangan steroid dalam serum menjadi kurang.

Apakah langkah-langkah terapeutik yang dikenakan?

Pada dasarnya terapi ubat yang ditetapkan dengan ubat hormon, dalam kes-kes yang teruk, rawatan pembedahan ditunjukkan. Antara glucocorticoids, prednison, hidrokortison, prednison, kortison acetate, dexamethasone, atau gabungannya digunakan. Terdapat pelbagai skim untuk pengenalan bahan-bahan ini. Ia masih belum ditentukan skim mana yang terbaik. Dalam sesetengah kes, penggunaan dua atau tiga hormon yang sama setiap hari ditunjukkan, dan kadang-kadang jumlah dos ditetapkan pada waktu pagi atau petang. Apabila terdapat peningkatan rembesan mineralocorticoid atau androgen, dos yang paling minimum hormon kortikosteroid digunakan, yang mencukupi untuk menghalang pengeluaran mereka dalam tubuh manusia.

Mengenai rawatan kelenjar adrenal yang diterangkan dalam video:

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan sindrom garam kerugian ditetapkan mineralokortikoid. Bayi untuk memulihkan keseimbangan garam dan mengimbangi kehilangan garam disyorkan untuk menambah diet harian dari 1 hingga 3 g garam meja dapur setiap hari. Kekurangan ion natrium berjaya diisi semula. Apabila hiperplasia kongenital bahan kortikal kelenjar adrenal diperhatikan, terdapat kekurangan hormon seks untuk merangsang pembentukan ciri-ciri seksual sekunder dalam remaja, rawatan dengan estrogen pada kanak-kanak perempuan dan androgen dalam kanak-kanak lelaki ditunjukkan.

Operasi pembedahan ditunjukkan dalam kes-kes yang melampau. Biasanya ini dilakukan dengan kehadiran alat kelamin luaran jenis pertengahan. Operasi ini bertujuan untuk menyesuaikan struktur organ kelamin sesuai dengan seks genetik kanak-kanak. Campur tangan bedah lebih baik dilakukan pada tahun pertama kehidupan hanya dengan kondisi stabil anak. Pada peringkat sekarang, pesakit dengan perkembangan seksual yang benar dan kurang 21-hidroksilase ditetapkan analogi hormon GnRH dalam kombinasi dengan glucorticoid. Mungkin kaedah rawatan ini akan membantu meningkatkan pertumbuhan pesakit.

Matlamat utama terapi adalah untuk mengurangkan pengeluaran hormon adrenokortikotropik, mencegah kekurangan adrenal dan mengurangkan pelepasan androgen oleh kelenjar adrenal. Untuk mengurangkan rembesan androgen, adalah perlu untuk mengawal kandungan bahan perantaraan yang berada dalam rangkaian pembentukan hormon untuk blok enzim yang berlaku. Kandungan bahan ini dinormalisasi dengan melaraskan dos hormon kortisol. Tetapi mungkin untuk menyekat pembentukan androgen dengan korteks adrenal hanya dengan menetapkan dos kortisol yang melebihi keperluan purata bagi rawatan penggantian.

Jumlah kortisol yang sangat besar mungkin mempunyai kesan yang tidak dapat dikembalikan kepada perkembangan dan pertumbuhan anak. Di samping itu, seringkali tidak mudah memilih dengan betul dos seperti glucocorticoids, yang menormalkan tahap androgen dan tidak mengganggu proses pertumbuhan dalam badan. Oleh itu, sebagai rawatan tambahan, mineralocorticoids atau antiandrogen digunakan bersama dengan dos glukokortikoid yang tidak menghalang pertumbuhan.

Prognosis untuk kehidupan sentiasa baik, jika tidak ada komplikasi penyakit. Dengan rawatan yang betul, kanak-kanak biasanya hidup dan berkembang. Apabila garam hilang, prognosis kurang baik, kerana terdapat risiko tinggi kekurangan adrenal akut. Dengan bentuk yang berawan, jika rawatan tepat pada masanya dan betul, pembangunan fizikal dan seksual biasanya berlaku. Sekiranya terapi terlambat, keletihan yang berlebihan, pertumbuhan yang rendah dan komplikasi yang timbul akibat hipotensi dipelihara.