Hypercorticoidism, atau Sindrom Itsenko-Cushing, adalah patologi endokrin yang dikaitkan dengan kesan yang berpanjangan dan kronik pada badan yang berlebihan daripada kortisol.

Kesan sedemikian boleh berlaku akibat penyakit yang ada atau terhadap latar belakang mengambil ubat-ubatan tertentu.

Selain itu, wanita (terutamanya pada usia 25-40 tahun) menderita sindrom lebih kerap daripada wakil-wakil seks yang lebih kuat. Untuk memahami cara merawat penyakit, seseorang harus berurusan dengan gejala patologi ini dan sebab-sebab kejadiannya.

Pengkelasan

Terdapat dua bentuk utama hypercorticism: eksogen dan endogen.

Yang pertama muncul dengan penggunaan steroid yang berpanjangan (glucocorticoids) atau overdosis ubat-ubatan ini. Petunjuk untuk penggunaan ubat-ubatan ini adalah penyakit seperti asma, arthritis rheumatoid, dan transplantasi organ.

Satu lagi penyebab hypercortisolism eksogen adalah osteoporosis sekunder, yang berlaku semasa gaya hidup yang tidak aktif.

Bagi hypercortisolism endogen, sebab perkembangannya terletak, di dalam badan. Selalunya, sindrom ini berkembang di latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, disertai oleh rembesan berlebihan dari hormon adrenokortikotropik kelenjar hipofisis (selepas ini - ACTH). Penghasilan hyper hormon ini menyumbang kepada pembebasan kortisol dan kemunculan hypercorticism.

Juga, penyebab pengeluaran kortisol yang berlebihan boleh:

• microadenoma pituari;
• kehadiran kortikotropinoma malignan ectopic pada ovari, bronkus dan organ lain;
• luka utama korteks adrenal dengan hiperplasia, neoplasma jinak atau malignan.

Adalah juga kebiasaan untuk mengeluarkan satu bentuk pseudo hypercorticism, yang dicirikan oleh rupa gejala yang serupa dengan tanda-tanda Sindrom Itsenko-Cushing.

Punca

Cortisol adalah hormon yang dihasilkan dalam kelenjar adrenal dan mempengaruhi fungsi pelbagai sistem badan.

Khususnya, kortisol terlibat dalam pengawalan tekanan darah dan metabolisme, memastikan fungsi normal sistem kardiovaskular, membantu mengatasi stres.

Walau bagaimanapun, hormon yang berlebihan adalah sama seperti berbahaya seperti kekurangannya: peningkatan pengeluaran kortisol adalah penuh dengan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing.

Sering kali sindrom berkembang melalui kesalahan hormon yang memasuki badan dari luar. Kortikosteroid untuk kegunaan lisan dan suntikan (contohnya, prednisone, yang mempunyai kesan serupa dengan kortisol) amat berbahaya dalam hal ini.

Yang pertama membolehkan anda untuk mengelakkan penolakan organ semasa pemindahan, dan juga boleh disyorkan untuk rawatan asma, SLE, artritis reumatoid dan penyakit keradangan yang lain.

Yang terakhir ini ditetapkan untuk kesakitan di bahagian belakang dan sendi, bursitis dan patologi lain sistem muskuloskeletal.

Bagi krim untuk kegunaan topikal dan inhaler, mereka lebih selamat berbanding persediaan di atas (kecuali bagi kes-kes yang memerlukan penggunaan dos yang tinggi).

Untuk mengelakkan perkembangan hypercorticoidism dalam rawatan kortikosteroid, harus dielakkan penggunaan ubat-ubatan ini yang berpanjangan dan ikuti dos yang disyorkan oleh doktor.

Selain mengambil ubat-ubatan, punca-punca hypercortisolism boleh didapati di dalam badan sendiri. Sebagai contoh, peningkatan pengeluaran kortisol mungkin disebabkan oleh kerosakan salah satu atau kedua-dua kelenjar adrenal.

Kadangkala, pengeluaran ACTH yang berlebihan, hormon yang mengawal rembesan kortisol, menjadi masalah. Gangguan seperti ini berlaku terhadap latar belakang tumor pituitari, lesi utama kelenjar adrenal, neoplasma penyembuhan ACTH ectopic. Dalam beberapa kes, terdapat sindrom keluarga Itsenko - Cushing.

Kekurangan pengeluaran hormon kelenjar pituitari anterior - hipopituitarisme - diperbetulkan oleh terapi hormon.

Di mana kes penghalang kortisol digunakan dan apa cara boleh menghalang sintesis hormon ini, baca di sini.

Adakah anda tahu mengapa anda memerlukan hormon cortisol? Fungsi utama hormon ini dijelaskan dengan rujukan.

Gejala hypercorticism

Tempat penting dalam diagnosis patologi diduduki oleh maklumat yang diperoleh hasil pemeriksaan perubatan.

Khususnya, berat badan berlebihan adalah gejala ciri hypercortisolism.

Deposit lemak di Sindrom Itsenko-Cushing tertumpu di sekitar muka, leher, dada dan pinggang, manakala anggota badan tetap nipis. Apabila hypercorticism menjadi bulat, cahaya bersifat muncul di atasnya.

Walaupun peratusan lemak badan meningkat, jisim otot, sebaliknya, menurun. Atrofi otot yang sangat kuat pada kaki bawah dan ikat pinggang. Mengamati aduan kelemahan, keletihan, kesakitan semasa mengangkat dan memukul. Latihan dan lain-lain bentuk aktiviti fizikal adalah sukar.

Mempengaruhi hypercortisolism dan sistem pembiakan. Bagi wakil-wakil seks yang lebih kuat dicirikan oleh penurunan libido dan perkembangan disfungsi erektil (mati pucuk), dan bagi wanita - kegagalan kitaran haid dan hirsutisme. Yang terakhir ini ditunjukkan dalam pertumbuhan rambut berlebihan lelaki. Hirsutism berlaku disebabkan oleh penghasilan hyper androgen (hormon lelaki), ditandakan dengan rupa rambut di dada, dagu, bibir atas.

Penciptaan hypercortisolisme yang paling "popular" pada bahagian sistem muskuloskeletal adalah osteoporosis (didapati 90% daripada orang yang menderita sindrom Itsenko-Cushing). Patologi ini cenderung untuk maju: pertama, ia menjadikan rasa sakit sendi dan tulang terasa, dan kemudian dengan patah tangan, kaki, dan tulang rusuk. Jika seorang kanak-kanak mengalami osteoporosis, dia ketinggalan di belakang rakan-rakannya dalam pertumbuhan.

Juga, hypercortisolism dapat dikesan dengan memeriksa keadaan kulit.

Dengan pengeluaran kortisol yang berlebihan, kulit menjadi kering, lebih nipis, mendapat teduh marmer.

Selalunya terdapat striae (yang dikenali sebagai stretch mark) dan kawasan berpeluh tempatan. Penyembuhan lecet dan luka sangat perlahan.

Hypersecretion kortisol memperkenalkan perubahan dalam kerja saluran darah, jantung dan sistem saraf. Pesakit mengadu kemurungan, masalah tidur, kelesuan, euforia yang tidak dapat dijelaskan, dalam beberapa keadaan psikosis steroid didiagnosis. Adapun sistem kardiovaskular, cardiomyopathy pendamping campuran adalah pendamping keraportisolisme. Patologi ini boleh disebabkan oleh peningkatan tekanan darah berterusan, kesan katabolik steroid pada miokardium, serta perubahan elektrolit.

Tanda-tanda tipikal gangguan ini adalah: perubahan dalam kadar jantung, peningkatan tekanan darah, dan kegagalan jantung, yang dipenuhi dengan perkembangan hasil yang membawa maut.

Kelebihan berat badan - Simptom Itsenko Cushing

Gejala-gejala dalam sindrom Itsenko-Cushing

Diagnostik

Perkara pertama yang dilakukan dalam kes-kes suspek hypercorticism ialah ujian pemeriksaan, yang membolehkan untuk menentukan tahap harian kortisol dalam air kencing. Kehadiran hypercorticism atau penyakit Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh lebihan tiga atau empat kali ganda dari norma kortisol.

Kemudian ujian dexamethasone kecil dilakukan, iaitu intipati yang berikut: jika penggunaan dexamethasone mengurangkan tahap hormon lebih daripada dua kali, tidak perlu bercakap mengenai sebarang penyelewengan; tetapi jika tidak ada penurunan kortisol, diagnosis adalah "hypercorticism."

Ia mungkin untuk membezakan hypercorticoidism daripada penyakit Itsenko-Cushing dengan ujian dexamethasone yang besar, yang dilakukan dengan analogi dengan yang kecil. Dengan hypercorticism, tahap kortisol tidak berkurang, dan dengan penyakit itu berkurang lebih dari dua kali.

Selepas aktiviti-aktiviti ini kekal untuk menubuhkan punca patologi. Diagnostik instrumental, khususnya, tomografi yang dikira dan pencitraan resonans magnetik kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari, membantu para doktor dalam hal ini.

Rawatan

Untuk menghilangkan sindrom Itsenko-Cushing, perlu mengenal pasti punca peningkatan paras kortisol dan menghilangkannya, serta mengimbangi latar belakang hormon.

Apabila gejala penyakit pertama muncul, seorang doktor harus dikunjungi secepat mungkin: ia telah ditetapkan bahawa kurangnya terapi dalam lima tahun pertama sejak permulaan patologi itu boleh membawa maut.

Berdasarkan data yang diperoleh semasa diagnosis, doktor boleh menawarkan salah satu daripada tiga kaedah rawatan:

• Ubat. Dadah boleh ditetapkan secara bebas dan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks. Asas rawatan ubat hypercortisolism adalah ubat, yang bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran hormon dalam kelenjar adrenal. Ubat-ubatan seperti dadah seperti Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan atau Trilostan. Biasanya mereka ditetapkan jika terdapat kontraindikasi terhadap kaedah rawatan yang lain dan dalam kes-kes tersebut apabila kaedah ini (contohnya pembedahan) ternyata tidak berkesan.
• Operatif. Memasukkan semakan transspenoidal kelenjar pituitari dan pengasingan adenoma menggunakan teknik mikrosurgi. Teknik ini dicirikan oleh kecekapan yang tinggi dan permulaan penambahbaikan pesat. Di hadapan tumor korteks adrenal, tumor dikeluarkan. Intervensi yang paling kerap dilakukan adalah reseksi dua kelenjar adrenal, yang memerlukan penggunaan glukokortikoid sepanjang hayat.
• Sinaran. Sebagai peraturan, radioterapi disyorkan dengan adanya adenoma pituitari. Kaedah ini bertindak secara langsung di kawasan kelenjar pituitari, memaksa ia mengurangkan pengeluaran ACTH. Adalah disyorkan untuk melakukan terapi sinaran selari dengan kaedah rawatan lain: pembedahan atau perubatan. Kombinasi radiasi yang paling berkesan dan penggunaan ubat yang bertujuan mengurangkan pengeluaran hormon.

Patologi neuroendocrine yang teruk, di mana sistem hypothalamic-pituitary-adrenal terganggu - penyakit Itsenko-Cushing - penyakit yang tidak dapat sembuh sepenuhnya, tetapi mungkin untuk menstabilkan keadaan seseorang.

Mengenai tanda-tanda seks utama di lelaki dan perempuan, anda boleh membaca di sini.

Oleh itu, prognosis untuk rawatan hypercortisolism dengan akses tepat pada masanya kepada doktor adalah baik. Dalam kebanyakan kes, patologi dapat dikalahkan tanpa bantuan kepada kaedah pengendalian operasi, dan pemulihan berlaku dengan cepat.

Hypercorticoidism - apakah ia, jenis dan rawatan penyakit berbahaya

Tubuh wanita sensitif terhadap manifestasi negatif persekitaran luaran dan dalaman. Sesetengah wanita mempunyai penyakit seperti hypercorticoidism, apa itu, dan bagaimana untuk mengatasinya, dan kita perlu belajar. Perlu diingat bahawa masalah ini berkaitan dengan latar belakang hormon, oleh itu terapi terapeutik akan berdasarkan ubat. Adalah penting untuk mengetahui ciri-ciri proses patologis ini, kaedah-kaedah untuk mengatasinya, ciri-ciri manifestasi dan aspek penting lain.

Apakah peranan hormon adrenal?

peningkatan jangka panjang dalam sistem peredaran darah hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal, menyebabkan berlakunya sindrom Cushing. Penyakit ini dicirikan oleh kegagalan semua proses metabolik, gangguan fungsi sistem badan yang penting. Faktor-faktor yang membawa kepada ketidakseimbangan hormon, bercakap kelantangan dalam adrenal, pituitari dan organ-organ lain, dan juga penggunaan ubat-ubatan, yang hadir dalam komposisi glucocorticoids. Untuk menghapuskan manifestasi penyakit, pelbagai ubat ditetapkan, dan neoplasma boleh dipengaruhi oleh radiasi atau ia boleh dikeluarkan dari tubuh dengan cara operasi.

Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid - mineralcortinoids, androgen, dan glucocorticoids. Sintesis mereka dikawal oleh hormon adrenokortikotropik, contohnya, kortikotropik atau ACTH. Pengeluarannya dikawal oleh hiling hormon, vasopressin hipotalamus. Kolesterol adalah sumber biasa untuk pengeluaran steroid.

Glukokortikoid yang paling aktif ialah kortisol. Peningkatan jumlahnya membawa kepada penghapusan sintesis kortikotropin akibat maklum balas. Disebabkan ini, keseimbangan hormon dijaga. Pengeluaran hormon utama hormonocorticoid, iaitu, aldosteron, kurang bergantung kepada ACTH. Mekanisme pembetulan utama sintesisnya adalah sistem renin-anti-stress, yang merespon perubahan dalam jumlah darah yang beredar. Diagnosis hypercortisolism adalah berdasarkan kepada penghantaran ujian yang diperlukan, setelah menerima keputusan, doktor yang menghadiri menetapkan rawatan yang sesuai.

Dalam kuantiti yang banyak dihasilkan dalam kelenjar sistem pembiakan. Glukokortikoid menjejaskan semua jenis proses metabolik. Mereka meningkatkan tahap glukosa dalam sistem peredaran darah, menyumbang kepada pecahan protein dan pengagihan semula tisu adipose. Hormon mempunyai kesan anti-radang dan menenangkan, menggalakkan pengekalan natrium dalam badan dan meningkatkan tekanan.

2 Gejala

Peningkatan patologi dalam indeks glucocorticoid membawa kepada kemunculan sindrom hypercorticism. Pesakit mengatakan mengenai aduan yang berkaitan dengan perubahan dalam penampilan dan operasi kegagalan sistem kardiovaskular, serta otot, pembiakan dan sistem saraf. Manifestasi klinikal penyakit ini juga disebabkan oleh peningkatan kandungan aldosteron dan androgen yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal.

Pada masa kanak-kanak, kehadiran hypercoticism menyebabkan gangguan pengeluaran kolagen dan mengurangkan kepekaan organ penting kepada kesan hormon tropis diri. Perubahan ini adalah sebab utama untuk menghentikan perkembangan tubuh, iaitu pertumbuhan. Selepas rawatan proses patologi, pemulihan unsur-unsur struktur tisu tulang mungkin berlaku. Jika sebilangan besar glukokortikoid terdapat dalam tubuh wanita, maka manifestasi klinikal berikut akan berlaku:

1. Obesiti, di mana terdapat pemendapan massa lemak di muka dan seluruh badan.
2. Kulit menjadi nipis, dan masih terdapat kulit lembu.
3. Masalah proses metabolik karbohidrat - diabetes mellitus dan prediabetes.
4. Kejadian osteoporosis.
5. Immunodeficiency jenis menengah dengan pembentukan pelbagai penyakit berjangkit dan penyakit kulat.
6. Keradangan ginjal, serta pembentukan batu-batu keras.
7. Gangguan psikologi-emosi, kemurungan, perubahan mood.

Gejala hypercortisolism pada wanita adalah agak ciri, oleh itu, ia tidak begitu sukar untuk mendiagnosis penyakit ini. Perkara utama adalah dengan segera menghubungi institusi perubatan bagi mengelakkan berlakunya akibat yang serius:

1. Peningkatan tekanan darah, di mana walaupun pentadbiran ubat kuat tidak mempunyai kesan terapeutik yang diingini.
2. Kelemahan otot.
3. Gangguan latar hormon dengan arrhythmia, kegagalan jantung dan myocardiodystrophy.
4. Edema periferi.
5. Kencing yang sistematik dan berlebihan.
6. Kejang dan kekejangan kaki.
7. Kesakitan di kepala.

Hormon seks menyediakan pelaksanaan fungsi pembiakan dalam tubuh. Dengan kekurangan seorang wanita tidak boleh hamil, bagaimanapun, peningkatan jumlah komponen ini juga mempunyai beberapa kesan sampingan, beberapa di antaranya sangat berbahaya:

1. Seborrhea, jerawat, jerawat dan masalah kulit yang lain.
2. Kegagalan kitaran haid.
3. Rambut meningkat di dada, muka, punggung dan perut dalam seks yang lemah.
4. Ketidakupayaan untuk hamil.
5. Mengurangkan libido.
6. Pada lelaki, kekurangan estrogen meningkatkan timbre suara, meningkatkan saiz kelenjar susu, mengurangkan pertumbuhan band di kepala, khususnya di muka.
7. Disfungsi erektil.

Semua gejala di atas menyebabkan pesakit pergi ke kemudahan perubatan. Keperluan profesional perubatan yang berkelayakan hanya untuk menganalisis aduan dan kemunculan wanita untuk menentukan diagnosis yang tepat.

3 Varieti dan rawatan penyakit

Manifestasi utama hypercortisolism secara langsung berkaitan dengan jumlah kortisol yang berlebihan, maka kadarnya ditentukan dalam air liur atau jumlah air kencing harian. Pada masa yang sama, perlu memeriksa konsentrasi komponen ini dalam sistem peredaran darah. Untuk menjelaskan jenis proses patologi adalah perlu untuk mengadakan siri ujian berfungsi, sebagai contoh, ujian dexamethasone penindasan kecil dan besar. Di makmal yang berbeza, nilai normal hormon ini berbeza. Untuk menganalisis hasil yang diperoleh hanya mungkin dengan bantuan pakar.

Untuk menentukan pelanggaran seiring perlu menganalisis air kencing dan darah, dan juga memberi perhatian kepada kreatinin, elektrolit, glukosa, urea, dan seluruh nilai-nilai biokimia. Kaedah instrumental seperti CT, densitometry, MRI, ultrasound dan ECG mempunyai maklumat yang sangat baik. Pengeluaran hormon adrenal yang berlebihan menyebabkan pelbagai manifestasi patologi, yang memaksa penggunaan dadah yang kuat. Walau bagaimanapun, sebelum meneruskan perjalanan ke rawatan Cushing perlu untuk menentukan kelainannya kerana setiap bentuk penyakit ini mempunyai perbezaan ciri dan ciri-ciri, yang ditunjukkan bukan sahaja dalam gejala, tetapi juga dalam rawatan lanjut penyakit.

Untuk menentukan pelanggaran yang berkaitan perlu menganalisis analisis air kencing dan darah

Peningkatan sintesis glukokortikoid berlaku di bawah tindakan kortikoliberin dan kortikotropin, atau secara umum, secara berasingan daripada mereka. Atas sebab ini, jenis penyakit bergantung ACTH dan bergantung kepada ACTH adalah terpencil. Yang kedua termasuk:

• hypercortisolism berfungsi;
• bentuk periferi;
• hypercorticoidism eksogen.

Kumpulan pertama spesies termasuk bentuk berikut:

1. Hypercorticoidism jenis pusat. Penyebab patologi ini adalah neoplasma pituitari. Dalam kes ini, tumor adalah kecil, sebagai contoh, untuk 1 sentimeter bercakap tentang microadenomas yang melebihi angka ini, manakala badan yang dimilikinya sekarang macroadenoma. Pembentukan sedemikian mensintesiskan jumlah ACTH berlebihan, ia merangsang pengeluaran glucocorticoids, dan hubungan antara hormon terganggu. Rawatan ini dilakukan dengan rasuk proton, dalam beberapa kes gabungan kaedah digunakan.
2. Sindrom ACTH-ectopic. tumor malignan daripada organ-organ yang berbeza mensintesis berlebihan komponen, yang dalam struktur mengingatkan corticotropin atau corticotropin. Mereka bersentuhan dengan reseptor ACTH dan meningkatkan keamatan pengeluaran hormon. Setelah menentukan lokasi tumor, ia berjaya dikendalikan.

Rawatan hypercortisolism pada wanita dijalankan dalam kebanyakan kes oleh kaedah radikal, iaitu, dengan pembedahan neoplasma. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan farmaseutikal moden juga menunjukkan prestasi yang baik, jadi mereka secara aktif digunakan sebagai terapi penyembuhan, boleh meningkatkan kecekapan dengan mengorbankan kaedah rakyat. Hypercortisolism subklinikal memerlukan kelayakan yang tinggi dari doktor yang menghadiri, kerana penyakit tersebut harus didiagnosis dengan betul dan dibezakan dari bentuk lain penyakit. Untuk tujuan ini, pelbagai langkah diagnostik digunakan, tugasnya dengan tepat dan tepat menentukan punca proses patologi, tahap kerosakan kepada tubuh, dan kaedah rawatan lanjut.

Hypercorticism

Hypercortisolism (sindrom Cushing, penyakit Cushing) - sindrom klinikal yang disebabkan oleh rembesan yang berlebihan hormon adrenal dan dalam kebanyakan kes dicirikan oleh obesiti, tekanan darah tinggi, keletihan dan kelemahan, amenorea, hirsutisme, kesan regangan ungu pada bahagian perut, edema, hiperglisemia, osteoporosis dan beberapa gejala lain.

Etiologi dan patogenesis

Bergantung kepada punca-punca penyakit tersebut:

• jumlah hiperkortisolisme yang melibatkan semua lapisan korteks adrenal dalam proses patologi;
• sebahagiannya hypercortisolism, disertai oleh lesi terpencil dari zon tertentu korteks adrenal.

Hypercortisolism boleh disebabkan oleh pelbagai sebab:

1. Hiperplasia adrenal:
   • dengan hiperproduksi primer ACTH (disfungsi pituitari-hypothalamic, microadenomas yang menghasilkan ACTH atau macroadenomas pituitari);
   • dalam penghasilan ektopik utama penghasil ACTH atau penghasil CRH daripada tisu bukan endokrin.
2. Hiperplasia nodular kelenjar adrenal.
3. Neoplasma kelenjar adrenal (adenoma, karsinoma).
4. Hypercorticoidism Iatrogenik (penggunaan glucocorticoids yang berpanjangan atau ACTH).

Apa pun alasannya, menyebabkan hypercortisolism, keadaan patologi sentiasa ditentukan oleh peningkatan pengeluaran kortisol oleh kelenjar adrenal.

Yang paling biasa ditemui dalam amalan klinikal hypercortisolism pusat (sindrom Cushing, penyakit Cushing, AKGT yang bergantung kepada hypercortisolism), yang disertai oleh dua hala (jarang unilateral) hiperplasia adrenal.

Kurang kerap berkembang disebabkan pengeluaran hypercortisolism ACTH bebas autonomi hormon steroid korteks adrenal semasa perkembangan tumor di dalamnya (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma tumor bercampur), atau apabila makronodulyarnoy hiperplasia; pengeluaran ektopik ACTH atau kortikoliberin diikuti oleh rangsangan fungsi adrenal.

Secara berasingan, hypercorticism iatrogenik, yang disebabkan oleh penggunaan glucocorticoids atau persiapan hormon kortikotropik dalam rawatan pelbagai penyakit, termasuk penyakit bukan endokrin, terisolasi.

hypercortisolism Pusat kerana peningkatan pengeluaran CRH dan ACTH dan melanggar sambutan hypothalamic untuk kesan yg melarang daripada glucocorticoids adrenal dan ACTH. Sebab-sebab untuk pembangunan pusat hypercortisolism tidak dinamakan secara muktamad, bagaimanapun, adalah kebiasaan untuk menghilangkan faktor-faktor eksogen dan endogen yang mampu memulakan proses patologi dalam zon hipofisis hipofisis.

Faktor eksogen yang mempengaruhi keadaan hipotalamus termasuk kerosakan otak traumatik, tekanan, neuroinfeksi, dan faktor endogen termasuk kehamilan, melahirkan anak, laktasi, akil baligh, menopause.

Proses-proses patologi dimulakan pelanggaran peraturan hubungan dalam sistem hypothalamo-pituitari dan dilaksanakan penurunan dopaminergic dan meningkatkan kesan serotonin hypothalamic, diiringi oleh rangsangan meningkat rembesan ACTH oleh pituitari, dan sewajarnya, rangsangan korteks adrenal dengan peningkatan pengeluaran glucocorticoids zona fasciculata sel korteks adrenal. Setakat ACTH yang lebih rendah merangsang korteks zon glomerular adrenal dengan mesh penghuraian mineralocorticoid dan adrenal korteks zon dengan perkembangan steroid seks.

pengeluaran melebihi adrenal undang-undang maklum balas hormon harus menghalang pengeluaran ACTH oleh pituitari dan corticotropin hypothalamic tetapi kawasan hypothalamic-pituitari menjadi sensitif kepada kesan steroid adrenal periferal, bagaimanapun glucocorticoids hyperproduction, mineralocorticoids dan adrenal steroid seks berterusan.

Berpanjangan pituitari ACTH berlebihan dikaitkan dengan pembangunan microadenomas ACTH pengeluar (10 mm) pituitari atau hiperplasia meresap kortikotropnyh sel (disfungsi hypothalamic-pituitari). Proses patologi disertai dengan hiperplasia nodular adrenocortical dan pembangunan gejala yang disebabkan oleh lebihan hormon ini (glucocorticoids, mineralocorticoids dan steroid seks), dan kesan sistemik terhadap tubuh badan. Oleh itu, dalam hal hypercorticism pusat, lesi zon hipofisis hipotalamik adalah primer.

Patogenesis bentuk lain hypercorticism (bukan genesis genesis, ACTH-bebas hypercorticism) pada asasnya berbeza.

Hypercortisolism disebabkan oleh luka-luka ruang berkongsi adrenal, yang paling sering hasil daripada produk autonomi glucocorticoids (kortisol) sebaik-baiknya zona fasciculata sel korteks adrenal (lebih kurang 20-25% daripada pesakit dengan hypercortisolism). Tumor ini biasanya berkembang hanya satu sisi, dan kira-kira separuh daripada mereka adalah ganas.

Hypercortisolemia menyebabkan penghambatan penghasilan kortikoliberin oleh hipotalamus dan ACTH oleh kelenjar pituitari, dengan hasil bahawa kelenjar adrenal tidak lagi mendapat rangsangan yang mencukupi dan kelenjar adrenal tidak berubah mengurangkan fungsinya dan hipoplasia. Ia kekal aktif tisu sahaja bebas berfungsi, menyebabkan peningkatan yang ketara dalam kelenjar adrenal unilateral, disertai dengan hyperfunction dan pembangunan gejala klinikal sesuai.

Penyebab hypercortisolism separa boleh androsteroma, aldosteroma, corticoestrom, tumor korteks adrenal bercampur. Sehingga kini, punca-punca hiperplasia atau lesi tumor kelenjar adrenal belum dijelaskan.

sindrom ACTH ektopik disebabkan oleh hakikat bahawa tumor dengan rembesan ACTH ektopik ACTH melahirkan sintesis gen atau kortikolibirina supaya vnegipofizarnoy tumor penyetempatan menjadi sumber kelebihan autonomi peptida CRF atau CRH itu. Ektopik sumber pengeluaran ACTH boleh menjadi tumor paru-paru, tiub gastrousus, pankreas (carcinoma bronkogenik, timus carcinoid, kanser pankreas, adenoma bronkial, dan lain-lain). Hasilnya, pengeluaran autonomi ACTH atau corticotropin adrenal menerima rangsangan yang berlebihan dan mula mengeluarkan jumlah yang berlebihan hormon, yang menentukan kemunculan gejala Cushing dengan perkembangan tanda-tanda klinikal, biokimia dan radiologi yang tidak dapat dibezakan dari yang disebabkan oleh pituitari ACTH hypersecretion.

Hypercorticoidism Iatrogenik mungkin berkembang sebagai hasil daripada ubat-ubatan glucocorticoid jangka panjang atau ACTH dalam rawatan pelbagai penyakit, dan pada masa ini, kerana penggunaan ubat-ubatan ini secara kerap dalam amalan klinikal, ia adalah penyebab hypercorticism yang paling biasa.

Bergantung kepada ciri-ciri individu pesakit (kepekaan terhadap glucocorticoids, tempoh, dos dan jadual pentadbiran ubat-ubatan, merizab adrenal sendiri) penggunaan ubat-ubatan glucocorticoids membawa kepada penindasan pengeluaran ACTH oleh undang-undang maklum balas pituitari, dan dengan itu mengurangkan pengeluaran endogen hormon oleh korteks adrenal dengan kemungkinan mereka hipoplasia dan atrofi. penggunaan jangka panjang glucocorticoids eksogen boleh disertai dengan gejala Cushing berbeza-beza tahap.

Gejala

Manifestasi klinis hypercorticism adalah disebabkan oleh kesan glukokortikoid, mineralocorticoid, dan steroid seks yang berlebihan. Hypercortisolisme pusat berlaku paling kerap dalam amalan klinikal.

Gejala akibat glukokortikoid yang berlebihan. Dicirikan oleh pembangunan atipikal (dysplastic) obesiti dengan pemendapan lemak di muka (muka bulan), rantau interscapular, leher, dada, perut, dan kehilangan lemak subkutaneus di kaki, yang disebabkan oleh perbezaan dalam sensitiviti tisu lemak bahagian yang berlainan di badan untuk glucocorticoids. Dalam hypercorticoidism teruk jumlah berat badan tidak dapat memenuhi kriteria untuk obesiti, tetapi pengagihan semula ciri lemak subkutaneus disimpan.

Terdapat penipisan kulit dan rupa striae (band regangan) warna ungu cyanotic di dada, di dalam payudara, perut, di kawasan bahu, paha dalaman disebabkan oleh gangguan metabolik kolagen dan memecah serat dan mencapai lebar beberapa sentimeter itu. orang sakit memperoleh bentuk berbentuk semi bulan dan mempunyai warna ungu-cyanotic dalam ketiadaan sel-sel darah merah yang berlebihan, kemunculan jerawat (jerawat).

membuang otot (atrofi) membangun kerana melanggar biosintesis protein dan katabolisme penguasaan, iaitu ditunjukkan punggung condong, kelemahan otot, gangguan aktiviti motor, serta risiko herniasi penyetempatan berbeza. Terdapat penyembuhan luka yang buruk akibat pelanggaran metabolisme protein.

Akibat daripada pelanggaran sintesis kolagen dan protein matriks tulang kalsifikasi terganggu tulang, mengurangkan ketumpatan mineral dan osteoporosis membangun, yang boleh disertai oleh keretakan patologi dan mampatan daripada badan-badan vertebra dengan penurunan dalam pertumbuhan (osteoporosis dan mampatan keretakan tulang belakang di latar belakang atrofi otot sering gejala utama yang membawa pesakit kepada doktor). Nekrosis aseptik kepala femoral, kurang kerap kepala humeral atau bahagian tengah femur adalah mungkin.

Nephrolithiasis berkembang akibat kalsiumuria dan terhadap latar belakang penurunan rintangan nonspecific - ini boleh menyebabkan pelanggaran laluan air kencing dan pyelonephritis.

Tanda-tanda klinikal ulser gastrik atau ulser duodenal dengan risiko pendarahan gastrik dan / atau pernafasan ulser. Oleh kerana peningkatan gliserin dalam hati dan rintangan insulin, toleransi glukosa terganggu dan kencing manis mellitus (steroid) sekunder berkembang.

Kesan imunosupresif glukokortikoid direalisasikan menekan aktiviti sistem imun, menurun ketahanan terhadap jangkitan dan pembangunan atau kepahitan jangkitan penyetempatan berbeza. Hipertensi arteri berkembang dengan peningkatan yang ketara, terutamanya tekanan darah diastolik, disebabkan pengekalan natrium. Perubahan dalam jiwa dari kerengsaan atau ketidakstabilan emosi kepada kemurungan teruk atau psikosis yang terlalu jelas diperhatikan.

Kanak-kanak dicirikan oleh pelanggaran (kelewatan) pertumbuhan akibat pelanggaran sintesis kolagen dan perkembangan ketahanan terhadap hormon somatotropik.

Gejala yang berkaitan dengan rembesan mineralokortikoid berlebihan. gangguan elektrolit disebabkan oleh pembangunan hypokalemia dan hypernatremia, di mana muncul tahan dan tahan kepada ubat antihipertensi tekanan darah tinggi dan alkalosis hypokalemic menyebabkan myopathy dan dyshormonal promosi (elektrolisis-steroid) myocardiodystrophy gangguan perkembangan irama jantung dan kemunculan tanda-tanda kegagalan jantung progresif.

Gejala akibat steroid seks berlebihan. Dalam kebanyakan kes, yang paling sering dikesan pada wanita dan termasuk penampilan tanda androgenization - jerawat, hirsutism, hypertrichosis, hypertrophy clitoral, gangguan haid dan gangguan kesuburan. Pada lelaki, dengan perkembangan tumor penghasil estrogen, timbre perubahan suara, intensiti pertumbuhan janggut dan kumis, gynecomastia muncul, potensi berkurangan dan kesuburan mengalami gangguan.

Gejala disebabkan oleh lebihan ACTH. Biasanya terdapat dalam sindrom ACTH-ectopic dan termasuk hiperpigmentasi kulit dan obesiti yang minimum. Di hadapan makadienoma pituitari, kemunculan "gejala chiasmatic" adalah mungkin - kecacatan medan visual dan / atau ketajaman visual, penciuman olfactory dan cerebrospinal cecair gangguan dengan perkembangan sakit berterusan yang tidak bergantung pada tahap tekanan darah.

Diagnostik

Tanda awal penyakit ini sangat pelbagai: perubahan kulit, sindrom myopathic, obesiti, gejala hyperglycemia kronik (diabetes), disfungsi seksual, hipertensi arteri.

Apabila mengesahkan hypercortisolism, kajian secara konsisten dijalankan bertujuan untuk membuktikan kehadiran penyakit ini dengan pengecualian keadaan patologi yang serupa dengan manifestasi klinikal dan pengesahan penyebab hypercorticism. Diagnosis hormon hypercortisolisme iatrogenik disahkan mengikut anamnesis.

Di peringkat gejala klinikal yang meluas, diagnosis sindrom hypercorticism tidak memberikan kesulitan. Bukti bukti diagnosis adalah data dari makmal dan kaedah penyelidikan instrumental.

Petunjuk makmal:

• peningkatan dalam perkumuhan harian kortisol percuma dalam air kencing lebih daripada 100 mg / hari;
• Meningkatkan tahap kortikol darah lebih daripada 23 μg / dl atau 650 nmol / l semasa pemantauan, kerana peningkatan satu kali dalam tahap kortisol juga boleh dilakukan semasa latihan, tekanan mental, pentadbiran estrogen, kehamilan, obesiti, anoreksia nervosa, penggunaan dadah, pengambilan alkohol;
• peningkatan dalam tahap ACTH, aldosteron, hormon seks untuk mengesahkan diagnosis hypercorticism tidak mempunyai nilai diagnostik asas.

Tanda-tanda makmal tidak langsung:

• hiperglikemia atau toleransi karbohidrat terjejas;
• hypernatremia dan hypokalemia;
• leukositosis neutrophil dan erythrocytosis;
• Calcuria;
• tindak balas air kencing alkali;
• tahap urea meningkat.

Ujian fungsian. Dalam kes ragu, untuk pemeriksaan awal, ujian fungsional dilakukan:

• irama harian kortisol dan ACTH ditentukan (dalam kes hypercorticism, rentak ciri diganggu oleh tahap maksimum kortisol dan ACTH pada waktu pagi dan rembesan cortisol pagi dan ACTH dicatatkan);
• ujian kecil dengan dexamethasone (ujian bersifat menindas Lidlla) dexamethasone diberikan dan 4 mg / hari selama 2 hari (0.5 mg setiap 6 jam untuk 48 jam) dan menghalang rembesan biasa ACTH dan kortisol, jadi kekurangan penindasan kortizolemii - hypercortisolism kriteria. Sekiranya tahap kortisol dalam air kencing tidak jatuh di bawah 30 μg / hari, dan kandungan kortisol plasma tidak berkurang, menentukan diagnosis hypercorticism.

Visualisasi pelana Turki dan kelenjar adrenal. Selepas mengesahkan diagnosis hypercortisolism, kajian dijalankan bertujuan untuk menjelaskan sebabnya. Untuk tujuan ini, penyelidikan diperlukan untuk menggambarkan pelana Turki dan kelenjar adrenal:

• Untuk menilai keadaan pelana Turki, penggunaan MRI atau CT adalah disyorkan, yang membolehkan untuk mengesan atau mengecualikan kehadiran adenoma pituitari (yang paling baik dianggap melakukan kajian dengan agen kontras);
• untuk menganggarkan saiz disyorkan CT adrenal atau MRI, angiografi terpilih, atau scintigraphy adrenal dengan 19 [131 I] -yodholesterinom (ultrasonografi tidak membenarkan untuk pasti menganggarkan saiz adrenal dan oleh itu tidak digalakkan teknik pengimejan adrenal). Best adrenal kaedah pengimejan radiografik adalah CT, yang menggantikan sebelum ini digunakan teknik invasif (seperti arteriografi terpilih dan venography kelenjar adrenal), kerana dengan cara CT pengimbasan adalah mungkin bukan sahaja untuk menentukan penyetempatan tumor adrenal, tetapi juga untuk membezakannya daripada hiperplasia dua hala. Kaedah pilihan untuk pengimejan tumor adrenal ialah penggunaan tomografi pancaran positron (PET-scan) dengan glukosa analog 18-fluoren-deoxy-D-glukosa (18 FDG), terpilih berkumpul dalam tisu tumor, atau perencat enzim utama dalam kortisol sintesis 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
• adalah mungkin untuk melakukan biopsi kelenjar adrenal, walau bagaimanapun, walaupun risiko komplikasi yang rendah dan ketepatan yang cukup tinggi, kajian itu dilakukan sekurang-kurangnya, kerana kaedah visualisasi kelenjar adrenal moden.

Ujian suppressive. Dalam ketiadaan adenoma pituitari atau pembesaran unilateral kelenjar adrenal, satu ujian menindas dilakukan untuk memperjelaskan penyebab hypercorticism:

• Ujian dexamethasone besar (penuh) (ujian Liddle besar) - 8 mg dexamethasone ditadbir setiap hari selama 2 hari dan keadaan fungsi adrenal selepas dexamethasone diambil kira. Ketiadaan penindasan pengeluaran kortisol adalah kriteria untuk otonomi rembesan hormon, yang membolehkan untuk mengecualikan hipliportisisme pusat, dan penindasan rembesan kortisol dianggap sebagai pengesahan dari pusat gergortisme yang bergantung kepada ACTH;
• ujian kurang biasa dengan metopironom (750 mg setiap 4 jam, 6 dos). Mengikut keputusan ujian di kebanyakan pesakit dan pusat hypercorticism, tahap kortisol dalam peningkatan air kencing, dan kekurangan respon menunjukkan neoplasma kelenjar adrenal atau hiperplasia mereka akibat tumor ACTH yang menghasilkan tisu endokrin.

Kriteria diagnostik tambahan:

• penyempitan medan visual (hemisopia bitemporal), puting bertubuh saraf optik;
• ECG dengan mengenal pasti tanda-tanda yang mencirikan myocardiodystrophy;
• densitometri tulang dengan osteoporosis atau osteopenia;
• pemeriksaan pakar ginekologi dengan penilaian keadaan rahim dan ovari;
• fibrogastroduodenoscopy untuk mengecualikan tumor penghasil ACTH ektopik.

Pengenalpastian fokus sebenar pengeluaran ACTH. Sekiranya berlaku hypercortisolism pengecualian iatrogenic, pusat hypercortisolism ACTH yang bergantung dan Cushing disebabkan oleh tumor atau hiperplasia adrenal terpencil, Cushing menyebabkan mungkin sindrom ACTH ektopik. Untuk mengenal pasti fokus sebenar ACTH atau pengeluaran kortikoliberin, satu kajian yang bertujuan mencari tumor dan termasuk visualisasi paru-paru, tiroid, pankreas, timus, dan saluran gastrousus. Sekiranya perlu untuk mengesan tumor ACTH-ectopic, mungkin menggunakan scintigrafi dengan octreotide yang dilabelkan dengan indium radioaktif (octreoscan); menentukan tahap ACTH dalam darah vena yang diambil pada tahap yang berbeza dalam sistem vena.

Diagnosis bawaan dijalankan dalam 2 peringkat.

Tahap 1: pembezaan keadaan yang serupa dengan hypercortisolism mengikut manifestasi klinikal (pubertal dispituarism, diabetes jenis 2 pada wanita dengan obesiti dan menopausal sindrom, sindrom ovarium polikistik, obesiti, dan sebagainya). Apabila pembezaan harus berdasarkan kriteria di atas untuk diagnosis hypercortisolism. Di samping itu, perlu diingat bahawa obesiti yang ketara dengan hypercortisism jarang berlaku; Lebih-lebih lagi, dalam obesiti eksogen, tisu adipose diedarkan secara merata, dan tidak disetempat hanya pada badan. Dalam mengkaji fungsi korteks adrenal pada pesakit tanpa hypercortisolism, hanya gangguan kecil yang biasanya dikesan: tahap kortisol dalam air kencing dan darah tetap normal; irama harian parasnya dalam darah dan air kencing tidak terganggu.

Tahap 2: diagnosis pembezaan untuk menjelaskan punca hypercortisolism dengan pelaksanaan kajian di atas. Perlu diingat bahawa keterukan hypercortisolisme iatrogenik ditentukan oleh jumlah dos steroid yang ditadbir, separuh hayat biologi ubat steroid dan tempoh pentadbirannya. Dalam individu yang menerima steroid pada sebelah petang atau petang, hypercorticism berkembang lebih cepat dan dengan dos harian yang lebih rendah daripada ubat-ubatan eksogen daripada pada pesakit yang terapinya hanya terhad kepada dos pagi atau penggunaan teknik berselang-seli. Perbezaan keterukan hypercortisolisme iatrogenik juga ditentukan oleh perbezaan dalam aktiviti enzim yang terlibat dalam penurunan steroid yang ditadbir dan mengikat mereka.

Kumpulan yang berasingan untuk diagnosis pembezaan adalah individu yang, semasa tomografi yang dikira (10-20%), secara tidak sengaja menemukan neoplasma adrenal tanpa tanda-tanda aktiviti hormon (intendantntalomas), yang jarang ganas. Diagnosis adalah berdasarkan pengecualian aktiviti hormon dari segi tahap dan irama harian kortisol dan steroid adrenal lain. Pengurusan insentif ditentukan oleh intensiti pertumbuhan dan ukuran tumor (karsinoma adrenal jarang mempunyai diameter kurang dari 3 cm, dan adenoma adrenal biasanya tidak mencapai 6 cm).

Rawatan

Taktik rawatan ditentukan oleh bentuk hypercortisolism.

Dalam kes pusat hypercorticism yang bergantung kepada ACTH dan pengesanan adenoma pituitari, rawatan istimewa adalah adenomektomi transspenoidal terpilih, dan dalam kes makroadenoma, adenomektomi transcranial. Hipokortisisme selepas operasi, walaupun keperluan untuk terapi penggantian, dianggap sebagai kesan yang bermanfaat, kerana terapi yang mencukupi memberikan pampasan dan kualiti kehidupan yang lebih tinggi berbanding dengan hypercorticism.

Dengan tidak adanya adenoma pituitari dengan pusat ACTY-dependent hypercorticism, pelbagai pilihan terapi radiasi digunakan untuk kelenjar pituitari. Kaedah terapi radiasi pilihan adalah terapi proton pada dos 40-60 Gy.

Dalam ketiadaan microadenomas pituitari ditetapkan inhibitors steroidogenesis: derivatif orto-para-DDT (hloditan, mitotane), aminoglyutetemid (orimeten, Mam, elipten), ketoconazole (Nizoral pada dos 600-800 mg / hari untuk 1200mg / hari untuk mengawal kortisol).

Sekiranya tiada kesan terapeutik, adrenaletomi satu sisi dan juga dua hala (laparoskopi atau "terbuka") adalah mungkin. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, adrenalektomi dua hala jarang dilakukan kerana kemungkinan perkembangan sindrom Nelson (pertumbuhan pesat adenoma pituitari yang menghasilkan progresif).

Dalam mengenal pasti pembentukan kelenjar kelenjar adrenal dengan aktiviti hormon, yang menentukan sindrom hypercortisolism, rawatan pembedahan adalah disyorkan dengan mengambil kira saiz tumor dan hubungannya dengan organ-organ dan tisu-tisu sekitarnya. Sekiranya terdapat bukti pertumbuhan malignan karsinoma adrenokortikal selepas rawatan pembedahan, rawatan kemoterapeutik dengan inhibitor steroidogenesis digunakan.

Rawatan sindrom ACTH-ectopic dijalankan bergantung pada lokasi dan peringkat tumor utama, dengan mengambil kira keterukan hypercorticism. Dengan kehadiran metastasis, penyingkiran tumor primer tidak selalu dibenarkan, penyelesaian masalah ini adalah prerogatif ahli onkologi. Untuk mengoptimumkan keadaan pesakit dan menghilangkan hypercortisolism, mungkin menggunakan terapi dengan inhibitor steroidogenesis.

Dalam kes hypercorticism iatrogenik, adalah perlu untuk mengurangkan dos glucocorticoids atau membatalkannya sepenuhnya. Kepentingan asas adalah keparahan patologi somatik, yang dirawat dengan glucocorticoids. Secara selari, anda boleh menetapkan terapi gejala yang bertujuan untuk menghapuskan pelanggaran yang dikenalpasti.

Keperluan untuk terapi gejala (ubat antihipertensi, spironolactone, ubat kalium, agen hipoglikemik, agen anti-osteoporotik) menentukan keterukan keadaan pesakit dengan hypercorticism. Osteoporosis steroid adalah masalah segera, oleh itu, sebagai tambahan kepada ubat kalsium dan vitamin D, terapi antiresorptive ditetapkan dengan bisphosphonates (alendronate, riendronate, ibandronate) atau miaccalcium.

Ramalan

Prognosis ditentukan oleh bentuk hypercorticism dan kecukupan rawatan yang dijalankan. Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan tepat, prognosis adalah menggalakkan, tetapi keterukan hypercorticism menentukan tahap negatif dari prognosis.

Risiko utama tinjauan negatif:

• kemungkinan perkembangan dan perkembangan patologi kardiovaskular (serangan jantung, strok, kegagalan peredaran darah);
• osteoporosis dengan mampatan badan vertebra, patah patologi dan gangguan aktiviti fizikal disebabkan oleh myopathy;
• diabetes dengan komplikasi "lewat";
• imunosupresi dan perkembangan jangkitan dan / atau sepsis.

Sebaliknya, prognosis untuk bentuk tumor hypercortisolism bergantung kepada tahap proses tumor.

Hypercortisolism endogen

Kelenjar adrenal - Hypercortisolism endogen

Hypercortisolism endogenous - Kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan kecil yang memainkan peranan yang besar dalam fungsi badan. Sindrom Itsenko-Cushing sering didiagnosis, di mana kulit organ dalaman menghasilkan lebih daripada hormon glucocorticoid, iaitu kortisol. Dalam bidang perubatan, patologi ini dipanggil hypercorticism. Ia dicirikan oleh obesiti yang teruk, hipertensi arteri dan pelbagai gangguan metabolik. Selalunya, penyelewengan diperhatikan pada wanita di bawah umur 40 tahun, tetapi selalunya hypercortisolism didiagnosis pada lelaki.

Maklumat am

Hypercorticoidism - penyakit kelenjar adrenal, akibatnya tahap kortisol dalam tubuh meningkat dengan ketara. Hormon glucocorticoid ini secara langsung terlibat dalam pengawalan metabolisme dan pelbagai fungsi fisiologi. Kelenjar adrenal dikawal oleh kelenjar pituitari melalui pengeluaran hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Untuk kelenjar pituitari berfungsi dengan normal, pengeluaran hormon tertentu yang mencukupi oleh hipotalamus adalah perlu. Sekiranya rantaian ini rosak, seluruh badan menderita dan ini memberi kesan kepada keadaan kesihatan manusia.

Hypercorticoidism pada wanita didiagnosis sepuluh kali lebih kerap daripada seks yang lebih kuat. Perubatan juga dikenali sebagai penyakit Itsenko-Cushing, yang dikaitkan dengan kerosakan primer kepada sistem hipofalam hipofalamus, dan sindrom ini mempunyai ijazah menengah. Selalunya, doktor mendiagnosis pseudo-sindrom, yang berlaku di latar belakang penyalahgunaan alkohol atau kemurungan teruk.

Pengkelasan

Exogenous

Pengembangan hypercorticism eksogen dipengaruhi oleh penggunaan hormon sintetik yang berpanjangan, akibatnya tahap glukokortikoid di badan meningkat. Ini sering diperhatikan jika seseorang sangat sakit dan perlu mengambil hormon. Selalunya sindrom eksogen berlaku pada pesakit dengan asma, jenis arthritis rheumatoid. Masalahnya mungkin berlaku pada orang selepas pemindahan organ-organ dalaman.

Endogenous

Perkembangan jenis sindrom endogen dipengaruhi oleh gangguan yang berlaku di dalam tubuh. Selalunya, hypercorticism endogenous ditunjukkan dalam penyakit Itsenko-Cushing, akibatnya jumlah hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari, meningkat. Perkembangan hypercortisolism endogen dipengaruhi oleh tumor malignan (kortikotropinoma), yang terbentuk di dalam buah zakar, bronkus atau ovari. Dalam sesetengah kes, keabnormalan utama korteks organ boleh mencetuskan patologi.

Fungsian

Hypercortisolism berfungsi atau pseudo-sindrom adalah keadaan sementara. Kerosakan fungsional mungkin berkaitan dengan mabuk, kehamilan, alkohol atau gangguan mental. Sindrom hipotalamik kanak-kanak sering menyebabkan hypercorticism berfungsi.

Dalam gangguan fungsi, gejala yang sama diperhatikan seperti dalam kelas klasik hypercorticism.

Penyebab utama sindrom Itsenko-Cushing

Sehingga kini, para doktor tidak dapat meneroka sepenuhnya punca-punca yang menjejaskan kelemahan kelenjar adrenal. Hanya diketahui bahawa dengan faktor apa pun yang menimbulkan peningkatan pengeluaran hormon oleh kelenjar adrenal, penyakit ini berkembang. Faktor yang memprovokasi adalah:

• adenoma yang berasal dari kelenjar pituitari;
• pembentukan tumor di dalam paru-paru, pankreas, pokok bronkial, yang menghasilkan ACTH;
• penggunaan hormon glukokortikoid jangka panjang;
• faktor keturunan.

Di samping faktor-faktor di atas, keadaan berikut boleh menjejaskan permulaan sindrom:

• kecederaan atau gegaran;
• kecederaan kepala;
• keradangan membran arakuni daripada saraf tunjang atau otak;
• proses keradangan di otak;
• meningitis;
• pendarahan di ruang subarachnoid;
• kerosakan kepada sistem saraf pusat.

Mekanisme pembangunan

Sekiranya seseorang mendapati sekurang-kurangnya salah satu faktor di atas, maka proses melancarkan proses patologi adalah mungkin. Hipotalamus mula menghasilkan sejumlah besar hormon corticoliberin, yang mengakibatkan peningkatan jumlah ACTH. Oleh itu, hiperfungsi korteks adrenal berlaku, ia terpaksa menghasilkan glucocorticoids 5 kali lebih banyak. Ini menimbulkan lebihan semua hormon dalam badan, sebagai akibatnya, fungsi semua organ terganggu.

Gejala dan gejala

Sindrom Adrenal Cushing menampakkan diri dalam pelbagai gejala yang sukar untuk tidak diperhatikan. Ciri ciri utama hypercortisolism adalah meningkatkan berat badan. Seseorang boleh memperoleh tahap obesiti ke 2 atau ke 3 dalam tempoh yang singkat. Sebagai tambahan kepada gejala ini, pesakit mempunyai keabnormalan yang berikut:

1. Otot-otot kaki dan kaki atas atrophied. Seseorang mengadu kelemahan dan kelalaian yang berterusan.
2. Keadaan kulit semakin teruk: mereka kering, mendapat naungan marmar, keanjalan kulit hilang. Seseorang mungkin dapat melihat striae, memberi perhatian kepada penyembuhan luka yang perlahan.
3. Fungsi seksual juga menderita, yang ditunjukkan oleh penurunan libido.
4. Dalam badan wanita, hypercortisolisme ditunjukkan oleh pertumbuhan rambut jenis lelaki, kitaran haid terganggu. Dalam sesetengah kes, tempoh boleh hilang sama sekali.
5. Osteoporosis berkembang, yang mengurangkan kepadatan tulang. Pada peringkat pertama pesakit, rasa sakit pada sendi kebimbangan, dan dari masa ke masa, patah kaki, lengan, dan tulang rusuk yang tidak munasabah berlaku.
6. Kerja sistem kardiovaskular terganggu, yang dikaitkan dengan kesan hormon negatif. Diagnosa angina, hipertensi, kegagalan jantung.
7. Dalam kebanyakan kes, hypercortisolism menimbulkan kencing manis steroid.

Sindrom Cushing mempunyai kesan negatif terhadap latar belakang hormon pesakit, keadaan emosi yang tidak stabil diperhatikan: depresi bergantian dengan euforia dan psikosis.

Patologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Dalam tubuh kanak-kanak, kelainan dalam kerja kelenjar adrenal berlaku atas alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Pada kanak-kanak dengan hypercorticoidism, obesiti displastik diperhatikan, di mana wajah menjadi "berbentuk bulan", lapisan lemak pada dada dan perut meningkat, dan anggota badan tetap nipis. Penyakit ini dicirikan oleh myopathy, hipertensi, osteoporosis sistemik, ensefalopati. Pada kanak-kanak, terdapat lag dalam perkembangan seksual, dan juga kekurangan dari jenis sekunder. Hypercorticoidism pada kanak-kanak membawa kepada hakikat bahawa mereka semakin perlahan. Dalam seorang gadis remaja selepas permulaan kitaran haid, amenorea mungkin, di mana haid mungkin tidak hadir untuk beberapa kitaran.

Apabila merujuk kepada pakar perkara pertama, dia akan memberi perhatian kepada wajah kanak-kanak yang diperbesarkan, pipi akan dicat dengan warna ungu. Disebabkan fakta bahawa di dalam tubuh terdapat kelebihan dan androgen yang banyak, remaja itu menunjukkan ruam jerawat yang semakin meningkat, suaranya semakin kasar. Tubuh kanak-kanak menjadi lemah dan lebih mudah terdedah kepada luka berjangkit. Jika kita tidak memberi perhatian kepada fakta ini pada masa itu, maka perkembangan sepsis adalah mungkin.

Komplikasi yang mungkin

Sindrom Cushing, yang telah berubah menjadi bentuk kronik, boleh mengakibatkan kematian seseorang, kerana ia menimbulkan beberapa komplikasi yang serius, iaitu:

• dekompensasi jantung;
• strok;
• sepsis;
• pyelonephritis teruk;
• kegagalan buah pinggang kronik;
• osteoporosis, di mana terdapat banyak patah tulang belakang.

Hypercortisolism secara beransur-ansur membawa kepada krisis adrenal, di mana pesakit mengalami masalah kesedaran, hipotensi, muntah yang kerap, dan sensasi yang menyakitkan di rongga perut. Sifat perlindungan sistem kekebalan tubuh berkurang, mengakibatkan furunculosis, suppuration dan jangkitan kulat kulit. Jika seorang wanita berada dalam kedudukan dan telah menemui Sindrom Itsenko-Cushing, maka keguguran berlaku dalam kebanyakan kes atau kehamilan berakhir pada persalinan yang sukar dengan banyak komplikasi.

Diagnostik

Jika sekurang-kurangnya salah satu daripada tanda-tanda penyakit kelenjar adrenal muncul, anda harus menghubungi institusi perubatan dan menjalani diagnosis yang komprehensif untuk mengesahkan atau menolak diagnosis. Adalah mungkin untuk mengesan hypercortisolism menggunakan prosedur seperti berikut:

1. Penghantaran air kencing untuk analisis definisi kortisol percuma.
2. Pemeriksaan ultrabunyi pada kelenjar adrenal dan buah pinggang.
3. Menguji kelenjar adrenal dan hipofisis menggunakan pengimejan resonans pengiraan dan magnetik. Dengan cara ini, kehadiran neoplasma dapat dikesan.
4. Pemeriksaan tulang belakang dan organ dada menggunakan radiografi. Prosedur diagnostik ini bertujuan untuk mengenalpasti patah tulang patologi.
5. Derma darah untuk biokimia untuk menentukan keadaan keseimbangan elektrolit dalam serum, untuk menentukan jumlah kalium dan sodium.

Rawatan itu harus diresepkan oleh pakar selepas diagnosis, kerana ia sangat berbahaya untuk merawat diri hypercorticism.

Kaedah rawatan

Rawatan hypercortisolism bertujuan untuk menghapuskan punca-punca gangguan adrenal dan mengimbangi tahap hormon. Sekiranya anda tidak memberi perhatian kepada gejala-gejala penyakit pada masa yang tepat dan tidak mengambil rawatan, kematian adalah mungkin, yang diperhatikan dalam 40-50% kes.

Untuk menghapuskan patologi adalah mungkin dalam tiga cara utama:

• terapi dadah;
• rawatan radiasi;
• operasi itu.

Rawatan ubat

Terapi ubat melibatkan penerimaan dana yang bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran hormon oleh korteks adrenal. Terapi ubat ditunjukkan dengan kombinasi radiasi atau pembedahan, dan juga dalam kes-kes di mana kaedah terapeutik lain tidak membawa kesan yang diingini. Selalunya doktor menetapkan "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Terapi radiasi

Terapi radiasi ditetapkan dalam kes apabila sindrom dipicu oleh adenoma pituitari. Dalam kes ini, kesan radiasi muncul di kawasan yang terjejas, yang menimbulkan penurunan pengeluaran hormon adrenokortikotropik. Terapi ubat atau rawatan pembedahan digunakan dengan terapi radiasi. Oleh itu, adalah mungkin untuk mencapai hasil yang paling positif dalam rawatan hypercortisolism.

Campur tangan pembedahan

Sindrom Pituitari Cushing pada peringkat akhir memerlukan rawatan pembedahan. Pesakit ditetapkan revisi transspenoid kelenjar pituitari dan menghapuskan adenoma menggunakan teknik mikrosurgi. Kaedah terapeutik ini membawa kesan yang besar dan ditandai dengan peningkatan pesat dalam keadaan selepas pembedahan. Dalam kes yang teruk, pesakit dengan pembedahan membuang dua kelenjar adrenal. Pesakit sedemikian ditunjukkan pentadbiran glukokortikoid sepanjang hayat.

Prognosis untuk hypercorticism

Prognosis bergantung kepada keparahan sindrom dan apabila langkah rawatan diambil. Jika tepat pada masanya untuk mengenal pasti patologi dan menetapkan rawatan yang betul, maka prognosis agak selesa. Hasil negatif dipengaruhi oleh pelbagai komplikasi. Jadi, pesakit di mana hypercortisolism telah menyebabkan keabnormalan kardiovaskular mungkin membawa maut. Prognosis itu mengecewakan, jika seseorang mengalami osteoporosis, patah patologis, dan aktiviti fizikal akibat dari myopathy. Sekiranya diabetes mellitus ditambah ke hypercorticism dengan komplikasi seterusnya, hasilnya sangat mengecewakan.