Displasia Fibromuskular (FMD) adalah patologi arteri dari atherosclerotic dan bukan keradangan asal, yang mengakibatkan kelahiran semula tisu elastis dari saluran darah dengan pertumbuhan serentak jaringan otot berserat dan licin. Ini membawa kepada penyempitan lumen pembuluh darah dan penyingkiran organ. Arteri buah pinggang yang paling sering terlibat dalam proses ini, jarang jarang aorta, cabang dari lengkungan aorta, arteri limb, termasuk kaki dan tangan. Penyakit ini dianggap sistemik walaupun pada hakikatnya dalam setiap kes, luka peletusan tertentu datang ke hadapan.

Epidemiologi

Displasia fibromuskular lebih umum pada wanita muda dan wanita. FMD digambarkan sebagai penyebab stenosis arteri renal dari 30% hingga 60% kanak-kanak dengan RVG.

Patologi

Diskrit fibromuskular (fibromuskular) lima jenis histologi telah dijelaskan (kadang-kadang mereka dikurangkan menjadi 3):

• Media fibroplasia
  • Membentuk 75-80% daripada semua FMD. Apabila ia mempengaruhi media tunica, kawasan perubahan fibrotiknya, diselaraskan dengan kawasan ectasia lumen. Ini memberikan gambaran angiografi klasik tentang "rentetan manik", yang menentukan penggantian kawasan penyempitan dan bengkak, yang (ciri utama!) Lebih besar daripada diameter arteri (iaitu, aneurisma kecil antara stenoses).
• Displasia perimedial
  • Kurang biasa, kurang daripada 10% daripada semua jenis FMD. Deposit kolagen yang ditegaskan ditakrifkan dalam media tunica leaflet luar. Penebalan dinding arteri yang tidak sekata telah diperhatikan, dan pada masa yang sama tiada bidang pembesaran aneurisme di luar kawasan stenosis di kawasan terjejas (iaitu diameter "manik" tidak lebih besar daripada diameter arteri yang tidak berubah). Dalam jenis ini, sebagai tambahan kepada perkembangan hipertensi vasorenal, peningkatan risiko perkembangan pembubaran, emboli, occlusions dan lain-lain malapetaka vaskular dicatatkan, oleh itu pengenalannya sangat penting. Dan septum stenosis sempit, membran tidak dapat divisualisasikan walaupun (!) Dengan CSA yang terpilih dan dalam kes ini (tanpa adanya gambaran angiografi stenosis dengan tanda DG yang boleh dipercayai), ultrasound intravaskular menjadi kaedah "standard emas".
• Hiperplasia Intimal
  • Kurang daripada 10% daripada semua jenis FMD. Deposit kolagen ditentukan di sekitar risalah dalaman (tunica intima) dinding arteri. Ia kelihatan secara konsentrat mengental dengan penyempitan (atau menyempit) lumen yang agak seragam tempatan pada angiogram (tanpa membentuk gambar manik atau manik).
• Hiperplasia media
  • Pilihan langka 1-2%. Hiperplasia sejati gentian otot licin, tanpa fibrosis dinding tempatan. Pada angiograms ia juga kelihatan seperti hiperplasia intim.
• Hiperplasia Periarterial
  • Pilihan langka, FMD 1%. Perubahan dalam adventitia, dengan deposit kolagen (fibrosis) dan tisu lemak perivaskular, tanda-tanda perubahan radang di dinding dan di tisu perivaskular bersebelahan.

Diagnostik

Kerana FMD membawa kepada perubahan ciri-ciri dinding vaskular. Apabila angiografi, sebagai peraturan, digambarkan sebagai "benang dengan manik-manik." Segmen arteri tengah atau distal biasanya mempunyai dinding tebal. Dengan ultrasound Doppler warna, aliran aliran turbulen yang tinggi dikesan. Pemetaan aliran warna membantu mengenal pasti tepi bergerigi segmen yang terjejas dari arteri buah pinggang. Kadar alir tetap normal dalam segmen proksimal, yang masih utuh.

Displasia fibromuskular (inisiatif Persatuan Hipertensi Eropah)

LIHAT SMP yang lain

Pengenalan

Displasia Fibromuskular (FMD) adalah lesi segmental non-atherosclerotic dan non-inflammatory dari lapisan otot dinding vaskular, mengakibatkan stenosis arteri kecil dan sederhana. Diagnosis FMD - diagnosis pengecualian.

Renal FMD boleh menyebabkan perkembangan hipertensi renovaskular, serta menyebabkan pemisahan arteri buah pinggang, infarksi buah pinggang dan pembedahan aneurisme. FMD arteri serviks dan arteri kepala

Care Penjagaan perubatan kecemasan dalam stenosis laring akut (Tindakan Algoritma berdasarkan Cadangan ROSMP)

Seseorang hanya perlu menghafal 16 muka surat teks bercetak, semua pakar "tidak khusus" yang lain ditawarkan persembahan ringkas dan luas proses menyelamatkan pesakit dari kematian sebelum dia dibawa ke penjagaan intensif.

Care Penjagaan perubatan kecemasan untuk necrolysis epidermis toksik (Sindrom Lyell) (Algoritma Tindakan berdasarkan Cadangan ROSMP)

Sekali lagi, alahan terhadap ubat-ubatan, sekali lagi tiba-tiba, lagi teruk kepada hasil maut, bukan anafilaksis, tetapi juga, melarang Allah, bertemu. Dan jika pertemuan itu berlaku, anda perlu berbuat demikian sebelum kedatangan ambulans.

Persatuan antara tahap hemoglobin glikasi dan peristiwa kardiovaskular pada pesakit dengan diabetes jenis 2

Pemantauan secara tetap terhadap kadar gula dalam darah, dalam satu tangan, adalah bukti perhatian yang mendalam terhadap status kesihatan, tetapi di sisi lain, pemantauan kerap menghapuskan bahaya dan mengurangkan kewaspadaan.

Care Penjagaan perubatan kecemasan untuk kecederaan dan kecederaan terhidu (Tindakan Algoritma berdasarkan Cadangan ROSMP)

Dengan luka bakar kulit, apa yang mereka lakukan dahulu? Betul, mereka cuba untuk meneutralkan, atau sebaliknya, ia benar-benar salah untuk melibatkan diri dalam menghirup, mencurah dan memakai sesuatu yang "berguna," serbuk aseptik cukup selepas itu.

Rawatan endovaskular pesakit dengan stroke iskemia akut

Apabila strok tidak membantu dengan cepat, perlu untuk memberikan bantuan yang sangat berkelayakan, dan bukan hanya membubarkan thrombus, tetapi juga memulihkan patensi kapal. Jika tidak, semuanya akan menjadi seperti debu.

Displasia otot fibrous: penyebab, gejala, rawatan

Penyakit ini memberi kesan kepada arteri saiz sederhana, terutamanya yang mempengaruhi wanita muda umur melahirkan anak. Oleh kerana saluran darah terlibat dalam proses patologi, pesakit menjejaskan organ dalaman yang sepadan:

• buah pinggang - dalam 60-75% kes;
• otak - dalam 25-30%;
• organ dalaman - 9%;
• anggota badan - 5%.

Displasia fibromuskular juga memberi kesan kepada koronari, arteri pulmonari dan aorta.

Keterangan penyakit ini

Displasia fibrous-otot pertama kali dijelaskan pada tahun 1938 sebagai penyakit arteri buah pinggang pada anak laki-laki berusia 5 tahun oleh doktor Ledbetter dan Berkland. Pada tahun 1946, Palubinskas dan Ripley membuktikan bahawa dalam patologi ini, kapal otak juga boleh terjejas.

Displasia fibro-otot adalah angiopathy (penyakit pembuluh darah) yang mempengaruhi arteri bersaiz sederhana. Selalunya, buah pinggang terjejas, yang membawa kepada berterusan, tidak dapat menerima rawatan perubatan, tekanan darah tinggi. Dalam 26% pesakit, kapal beberapa organ serentak - otak, tisu dalaman, anggota badan, jantung, paru-paru - terjejas.

Dengan kerosakan otak pada 95% kes arteri karotid dalaman terlibat dalam proses ini, dalam 12-43% arteri vertebra. Perubahan kepada kapal intrakranial yang lebih kecil jarang terjadi. Penyakit ini adalah penyebab utama strok pada golongan muda, terutamanya wanita. Dengan pecah arteri karotid berulang dalam 80% kes, penyebab ini adalah displasia otot fibrosis.

Umur purata pesakit pada masa diagnosis penyakit adalah 47 tahun (dari 24 hingga 70 tahun, kadang-kadang patologi berlaku pada kanak-kanak).

Punca dan mekanisme pembangunan (patogenesis)

Penyebab displasia fibromuskular tidak diketahui. Dianggap bahawa perkembangan penyakit itu dikaitkan dengan perkembangan jaringan tisu penghubung yang merosot, yang mengakibatkan kehilangan kekuatan dinding arteri. Oleh itu, patologi sering digabungkan dengan aneurisme vaskular (pembesaran saccular). Peregangan dinding kapal membawa kepada kecederaan permukaan dalamannya, sebagai hasilnya, penggantian selanjutnya sel-sel dengan tisu penghubung inferior berlaku.

Mungkin angiopati mempunyai sebab genetik, sebagai contoh, mutasi dalam kolagen dan elastin gen. Terdapat juga laporan kekurangan pada pesakit dengan alpha-antitrypsin dan persatuan penyakit dengan neurofibromatosis, sindrom Alport dan pheochromocytoma.

Oleh kerana wanita menderita 3-4 kali lebih kerap daripada lelaki, perkembangan penyakit tersebut memainkan peranan faktor hormon atau perubahan yang dikaitkan dengan ciri genetik wanita. Sesetengah penulis mencadangkan bahawa perbezaan seks dikaitkan dengan perbezaan dalam fungsi sistem imun pada lelaki dan wanita.

Kes-kes penyakit keluarga jarang terjadi, kebanyakannya di kalangan adik-beradik. Displasia fibromuskular yang paling sering adalah sporadis, iaitu, rawak.

Jenis displasia fibromuskular

Mengikut gambaran mikroskopik perubahan vaskular, penyakit itu dibahagikan kepada tiga jenis:

1. Fibrodysplasia intimal (choroid dalaman) membentuk kurang daripada 10% daripada semua kes patologi.
2. Fibrodysplasia medial juga diklasifikasikan kepada 3 subspesies: medial (80% dengan lesi arteri buah pinggang), perimedian (10-15% daripada kes-kes tersebut) dan hiperplasia medial (1-2% daripada kes-kes ini).
3. Fibrodysplasia adventitia (dinding luar) adalah kurang daripada 1% daripada semua kes penyakit.

Gejala dan tanda-tanda displasia fibromuskular

Dengan kerosakan pada arteri otak, penyakit pada kebanyakan pesakit adalah asimtomatik. Oleh itu, adalah perlu untuk memberi perhatian khusus kepada saudara-mara pesakit yang telah dikenalpasti, kerana kes keluarga penyakit sering disebut.

Gejala kemungkinan displasia fibromuskular yang menjejaskan arteri serebral

• sakit kepala, pening, tinnitus;
• sakit di leher, arteri karotid;
• kelemahan sementara atau kebas kelamin anggota;
• perubahan dalam ekspresi wajah, kerosakan ucapan sementara;
• tanda-tanda pendarahan serebrum: sakit kepala tiba-tiba sengit, lumpuh.

Gejala penyakit yang mungkin berlaku semasa penyetempatan extracerebral:

• tekanan darah tinggi, tidak dapat menerima rawatan (merosakkan arteri buah pinggang);
• sakit perut kerap, najis yang tidak normal (kerosakan kepada arteri mesenterik atau saluran organ dalaman);
• Claudication sekejap - sakit di kaki, yang berlaku ketika berjalan untuk beberapa jarak dan berlalu selepas berhenti (kerosakan pada arteri kaki).

Diagnosis penyakit ini

Sekiranya anda mengesyaki penyakit ini, anda harus berunding dengan pakar rheumatologi, berunding dengan ahli saiologi dan pakar bedah vaskular. Pemeriksaan perubatan juga termasuk peperiksaan neurologi, auscultation (pendengaran) arteri karotid, pengesanan luka-luka pada buah pinggang, arteri pendarahan dan vesel kaki.

Tanda-tanda gangguan neurologi adalah pelbagai - dari luka-luka saraf tengkorak ke kelemahan, kebas-kebas kaki dan gangguan koordinasi pergerakan. Tanda-tanda meningeal yang positif (kekejangan otot leher, gejala Kernig dan Brudzinsky) mungkin berlaku.

Pemeriksaan fizikal termasuk mengukur tekanan darah di kedua-dua belah tangan, menentukan denyutan di arteri perifer lengan dan kaki, auscultation (mendengar) arteri buah pinggang, iliac dan subclavian.

Ujian makmal untuk displasia fibromuskular biasanya tidak memberikan maklumat tambahan, tetapi mungkin berguna untuk menilai fungsi ginjal (urea, kreatinin, nitrogen residu, kadar penapisan glomerular).

Penyelidikan tambahan disyorkan dalam kes seperti berikut:

• mengalami serangan angin ahmar atau serangan iskemia pada usia muda;
• pendarahan subarachnoid pada mana-mana umur;
• sebarang kecurigaan terhadap displasia fibromuskular.

Satu kajian standard untuk mengesan penyakit adalah angiografi arteri otak. Pada masa yang sama tapak pembesaran arteri mengingatkan manik-manik menjadi terang. Pada jenis pertama dan ke-2 penyakit, penyempitan tiub panjang (stena) dari vesel muncul.

Ultrasound kapal serebrum selalunya tidak dikenali. Kelebihan komputer (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI), termasuk sebaliknya, untuk diagnosis dysplasia fibromuskular hanya ditubuhkan.

CT dan MRI digunakan untuk mendiagnosis strok iskemia yang disebabkan oleh lesi arteri, serta untuk mengesan pendarahan subarachnoid.

Diagnosis pembezaan displasia fibromuskular dijalankan dengan penyakit seperti:

Displasia Fibromuscular: rawatan

Sebahagiannya disebabkan oleh fakta bahawa penyebab penyakit itu tidak diketahui, rawatan yang berkesan belum dikembangkan. Nasib baik, patologi itu biasanya jinak atau tidak asimtomatik, dan dalam kes ini, campur tangan perubatan tidak diperlukan.

Makanan khas tidak diperlukan. Sekiranya displasia fibromuskular, sukan aktif atau kerja fizikal yang keras menyebabkan peningkatan tekanan darah harus dielakkan. Dengan kekalahan kapal serebrum, adalah perlu untuk meninggalkan apa-apa manipulasi fizikal di leher, termasuk urutan yang mendalam.

Jika pesakit mempunyai simptom penyakit, taktik rawatan bergantung kepada keparahan mereka:

• dalam kes hipertensi arteri, nefrologist dan kardiologi mengendalikan terapi;
• semasa perkembangan serangan angin ahmar atau iskemia, pentadbiran intravena pengaktif plasminogen digunakan dalam 3 jam pertama, embolectomy mekanik intraarterial dan fibrinolysis dadah intraarterial ditunjukkan dalam 6 jam pertama;
• untuk pendarahan subarachnoid, rawatan kecemasan dilakukan untuk mencegah pendarahan semula, vasospasm arteri dan kerosakan otak; penyekat saluran kalsium (nifedipine) digunakan.

Sekiranya tanda-tanda displasia fibromuskular tanpa strok dan aneurisma dikesan pada angiografi, pesakit dirawat ubat anti-platelet (aspirin, clopidogrel, ticlopidine). Sesetengah doktor memulakan rawatan dengan heparin atau warfarin selama 3-6 bulan, dan kemudian mereka memindahkan pesakit ke terapi anti-platelet sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, jika penyakit ini tidak bersifat asimtomatik, tiada ubat yang ditetapkan.

Selepas strok, antikoagulan juga diberikan terlebih dahulu, dan kemudian terapi antiplatelet.

Rawatan pembedahan displasia fibromuskular telah membuktikan dirinya dalam kekalahan arteri buah pinggang. Bagi campur tangan pembedahan untuk stroke, endarterectomy tidak berkesan untuk displasia fibromuskular, oleh itu ia tidak digunakan. Walau bagaimanapun, terdapat laporan mengenai kegagalan penggunaan ubat-ubatan vaskular atau pembedahan pintasan kapal yang terjejas.

Jika displasia fibromuskular mendedahkan aneurisma arteri, ia dirawat dengan cara yang sama seperti ketiadaan penyakit ini. Terdapat 2 pendekatan untuk rawatan aneurisma seperti: keratan (pengapit di kawasan yang terjejas yang memerlukan pengambilan tengkorak) dan pembedahan endovaskular - memasukkan melalui lumen kapal ke dalam pengembangan logam tipis, biasanya platinum, dawai yang meluruskan dan mengisi rongga aneurisme. Ini adalah kaedah invasif minima moden.

Pencegahan dan prognosis

Anda mesti mematuhi gaya hidup yang mengurangkan risiko komplikasi vaskular, iaitu stroke:

• berhenti merokok;
• kawalan berat badan;
• senaman sederhana yang kerap;
• makan sihat dengan banyak serat;
• kawalan berterusan tekanan darah.

Statistik yang tepat mengenai perjalanan semula jadi penyakit tidak tersedia. Kebanyakan kes adalah asimptomatik atau agak jinak. Antara kes penyakit yang didiagnosis, jika pesakit menerima rawatan yang diperlukan, strok sangat jarang berlaku.

Bahaya paling besar untuk hidup dengan displasia fibromuskular adalah pecah aneurisme. Ia disertai dengan kadar kematian yang sangat tinggi.

Perihal displasia fibromuskular dalam program "Hidup sihat!" Dengan Elena Malysheva:

Hipertensi pada kanak-kanak dengan displasia fibromuskular, terutamanya dianggap sebagai aortoarteritis yang tidak spesifik. Pemerhatian klinikal

Nonspecific aortoarteritis (NAA) adalah penyakit dari kumpulan vaskulitis sistemik, yang disifatkan oleh luka-luka aorta dan saluran yang meluas daripadanya, dengan perkembangan aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan panarteritis subaortik, yang membawa kepada

Nonspecific aortoarteritis (NAA) adalah penyakit dari kumpulan vasculitis sistemik, yang dicirikan oleh luka-luka aorta dan saluran yang menyimpang daripadanya, dengan perkembangan aortitis segmental yang merosakkan-produktif dan periarteritis subaortik, yang membawa kepada ubah bentuk lumen vaskular dan, akibatnya, gangguan iskemia. Penyakit ini berlaku pada masa muda dan kanak-kanak, bermula lebih kerap di antara umur 10 hingga 20 tahun, kebanyakannya perempuan yang sakit [1-3].

Kepelbagaian jarang patologi ini menjadi salah satu faktor yang menentukan kerumitan dan kelesuan diagnosisnya, rawatan tidak mencukupi, yang menyebabkan kecacatan awal dan berisiko tinggi untuk membina komplikasi yang mengancam nyawa pada pesakit dengan NAA [4].

NAA secara klinikal dicirikan oleh perubahan dalam dua peringkat (fasa) kursus: akut dan kronik. Dalam fasa akut, sindrom keradangan umum berlaku: peningkatan suhu badan, kesakitan vaskular, peningkatan ketara dalam ESR, anemia hipokromik, dan peningkatan tahap protein C-reaktif. Jenis manifestasi klinikal bergantung kepada penyetempatan keutamaan lesi segmental pada katil arteri [5]. Sekiranya kerosakan pada arteri renal, hipertensi arteri genesis buah pinggang berkembang, dan kemudian kesukaran yang paling besar adalah diagnosis pembezaan NAA dengan dysplasias vaskular kongenital.

Kami membentangkan satu kes klinikal displasia fibromuskular yang didiagnosis pada seorang gadis berusia 8 tahun yang pada dasarnya dirawat sebagai NAA.

Pemerhatian klinikal. Pesakit K., 8 tahun, dimasukkan ke hospital dengan aduan kenaikan tekanan darah (BP) sehingga maksimum 220 dan 90 mm Hg. Art., Sakit kepala berulang.

Dari sejarah kehidupan diketahui bahawa gadis itu dari kehamilan kedua, meneruskan latar belakang anemia dan ancaman gangguan pada trimester pertama, tenaga kerja pertama. Dia dilahirkan dengan jisim 2800 g, panjang 50 cm, disusui sehingga 5 bulan. Dalam perkembangan psikomotor tidak ketinggalan. Diformasi mengikut kalendar. Reaksi Mantoux adalah negatif. Selepas dua tahun, 5-6 kali setahun, saya mengalami jangkitan virus pernafasan akut, dua sakit tekak, dan cacar air. Keturunan dibebani oleh bapa: datuknya meninggal akibat aneurisma yang pecah dari arteri serebral. Sejarah alahan: ruam alergi terhadap antibiotik cephalosporin.

Sejarah perubatan: buat pertama kalinya pada usia 5 tahun, gadis itu mengalami episod rasa sakit di sendi pinggul kanan. Di tempat kediaman, diagnosis itu dianggap sebagai arthritis kronik remaja. Apabila memeriksa aktiviti keradangan tidak dapat dikesan. Menerima ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs), pentadbiran intravena glukokortikoid, terapi antibakteria, terhadap latar belakang yang sindrom kesakitan dihentikan. Pada masa akan datang, arthralgia tidak mengganggu. Pada usia 6.5 tahun, dengan pengukuran rawak tekanan darah (monitor tekanan darah muncul dalam keluarga), ketinggiannya hingga 190 dan 100 mm Hg dikesan. Seni. Kanak-kanak itu diperiksa di hospital pembedahan, di mana, menurut ultrasound sonography (UZDG) ultrasound sonografi dan kontras X-ray dikompleks tomografi, stenosis arteri renal kiri dikesan sehingga 70%. Walaupun terapi hipotensi berterusan (Norvask, Carvedilol, Arifon), angka tekanan darah tetap tinggi. Setahun kemudian, pemeriksaan angiografi mendedahkan stenosis segmental daripada arteri mesenterik renal kiri dan proksimal yang lebih tinggi - NAA disyaki. Menurut hasil pemeriksaan di hospital reumatologi, diagnosis NAA telah disahkan, tetapi terapi asas tidak ditetapkan karena kekurangan kegiatan laboratorium. Sebagai rawatan, gadis itu hanya mendapat ubat antihipertensi tanpa kesan yang signifikan. Dengan USDG berulang selepas 6 bulan, tanda-tanda stenosis aorta hemodinamik yang signifikan di kawasan cawangan visceral keluar dari itu (bahagian awal batang celiac, mesenterik unggul dan kedua-dua arteri buah pinggang - tidak kurang daripada 70%) dikesan. Dengan mengambil ubat hipertensi arteri yang berterusan dan terapi standard, gadis itu menjalani angioplasty balon arteri buah pinggang kiri tanpa kesan: angka tekanan darah tinggi kekal: pada siang hari sehingga 200 dan 100 mm Hg. Seni, pada waktu malam - sehingga 170 dan 90 mm Hg. Seni. Dihantar kepada UDKB First MGMU mereka. IM Sechenov untuk pengesahan diagnosis dan rawatan.

Apabila memasuki keadaan keterukan sederhana akibat hipertensi arteri. Kulit dan membran mukus yang kelihatan warna biasa, fizikal asma wanita. Semasa auskultasi dalam paru-paru pernafasan vesikular, tiada mengi. Nada hati adalah nada, nada aksen II di atas arteri pulmonari, bunyi bising vaskular didengar di kawasan arteri karotid, subclavian, arteri vertebra, dalam unjuran aorta abdomen, arteri buah pinggang dan femoral. Pulse simetrik, pengisian yang mencukupi. Kadar jantung (HR) - 96 denyutan seminit; HELL di sebelah kiri 180/90 mm Hg. Art., Di sebelah kanan - 170/70 mm Hg. Seni. Semasa pemeriksaan makmal aktiviti aktiviti keradangan fasa akut NAA (peningkatan ESR, protein C-reaktif, hiperfibrinogenemia) tidak dikesan. Menurut pemantauan harian tekanan darah - tanda hipertensi arteri sistolik.

Pemeriksaan instrumental menunjukkan tanda-tanda Doppler stenosis arteri mesenterik yang unggul, batang celiac, dan arteri renal kiri - iaitu, gambaran stenosis hampir semua cawangan visceral aorta perut. Bersama dengan ini, dengan USDG cawangan gerbang anortik dan arteri utama bahagian kaki yang lebih rendah, ada tanda-tanda perubahan dalam aliran darah dengan spektrum stenosis, penebalan kompleks intima-media, kontur kabur, pembezaan terjejas lapisan dinding kedua-dua arteri karotid, kanan arteri femoral stenosis sehingga 50%, stenosis OBA kiri sehingga 30%. Oleh itu, kanak-kanak mengesahkan sifat berleluasa lintah aorta dan cawangannya.

Memandangkan percanggahan antara sifat luka aorta dan cawangannya dan ketidakhadiran aktiviti radang selama dua tahun pemerhatian, tomografi pelepasan positron (PET) seluruh badan dilakukan untuk diagnosis pembezaan gadis, hasilnya yang meyakinkan data untuk kehadiran proses keradangan aktif di dinding arteri utama tidak diterima.

Berdasarkan aduan, riwayat keturunan, klinikal, makmal dan instrumental, diagnosis dibuat: displasia fibromuskular dengan kerosakan pada aorta, arteri renal, arteri mesenterik yang unggul dan batang celiac; hipertensi arteri renovaskular. Berunding dengan NRChI mereka. Diagnosis BV Petrovsky telah disahkan dan rawatan pembedahan disyorkan. Pada 04.08.2010, kanak-kanak itu menjalani prostat prostat aorto-ginjal dua hala, dan pengesahan histologi mengenai diagnosis displasia fibromuskular diperolehi. Keadaan kanak-kanak selepas operasi itu memuaskan, tiada aduan, BP 100 dan 60 mm Hg. Art., Jangan ganggu sakit kepala, kini tidak memerlukan terapi antihipertensi.

Displasia fibromuskular (fibromuskular) adalah penyakit hiperplastik yang disebabkan oleh mutasi dalam gen kolagen jenis III (135580, 2q31, COL3A1) dan dicirikan oleh kerosakan kepada arteri berkaliber sederhana dan kecil. Arteri renal paling kerap terkena, arteri karotid kurang berkemungkinan, bagaimanapun, kapal anggota badan (arteri ileal dan / atau subclavian) dan arteri koronari juga boleh terlibat dalam proses patologi. Seperti NAA, patologi ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan wanita muda. Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1955 oleh L. McCormick.

Apabila displasia fibromuskular boleh menjejaskan mana-mana lapisan dinding arteri - intima, media dan adventitia. Penyempitan lumen kapal berlaku akibat daripada pemendapan kolagen dalam konsentrasi atau eksentrik di dalam lumen kapal. Dalam kes ini, membran elastik dalaman ditipis atau berpecah belah. Proses patologi ditunjukkan oleh stenosis multifocal, tiub atau monofokal arteri kecil dan sederhana. Satu jenis luka yang lebih jarang berlaku - di kawasan intima dan perientraliti - lebih kerap berlaku pada kanak-kanak, dan penyakit itu adalah pesat progresif.

Manifestasi klinis dan komplikasi bergantung pada lokasi lesi: klaudikasi intermiten, hipertensi arteri (watak vasorenal sebagai manifestasi stenosis arteri renal), kemalangan serebrovaskular, perkembangan aneurisma pembedah aorta, infark miokard.

Diagnosis yang betul penyakit ini boleh dibuat dengan bantuan kajian angiografi, angiografi resonans magnetik - mereka mendedahkan perubahan sifat dalam bentuk "rentetan mutiara" dan "rosario": kawasan menebal arteri dengan penggantian hiperplasia dengan kawasan yang diubah suai.

Di 85% pesakit, media rosak di bahagian distal arteri renal utama dan cawangannya, yang menyebabkan manifestasi klinikal yang paling kerap dysplasia fibromuskular, hipertensi vaskular, yang torpid kepada rejimen terapi hipotensi standard. Menurut pelbagai penulis, displasia fibromuskular arteri buah pinggang berpangkat kedua (10-15%) dalam struktur hipertensi arteri renovaskular (selepas penyakit buah pinggang iskemia akibat aterosklerosis) [6].

Dalam pemerhatian klinikal yang disampaikan, terdapat simptomologi klasik lesi arteri renal dalam displasia fibromuskular dalam bentuk pembangunan terapi hipotensi hipertensi arteri renovaskular, yang tidak terkawal oleh rejimen standard, terutamanya dirawat sebagai NAA. Ketiadaan sindrom keradangan umum dalam kemunculan penyakit dan tanda-tanda aktiviti makmal sepanjang tempoh pemerhatian tidak mengesahkan diagnosis NAA. Tomography emission Positron digunakan sebagai kaedah diagnostik pembezaan baru untuk kajian ini, yang memungkinkan untuk secara objektif menilai ketiadaan proses keradangan aktif di dinding arteri utama. Percubaan untuk angioplasty belon tidak membawa kepada kesan yang diharapkan. Hanya melakukan prostat aortopoecal dua hala yang dibenarkan untuk melegakan hipertensi arteri renovaskular.

Kesusasteraan

1. Pokrovsky A. V., Zotikov A. E., Yudin V. I., Gryaznov O. G., Rakhmatullaev R. R. Diagnosis dan rawatan aortoarteritis tidak spesifik. Panduan untuk pengamal. M: IRIS, 2003.
2. Lyskina G. A. vasculitis sistemik. Rheumatologi kanak-kanak. Panduan untuk doktor. Ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M:: Perubatan, 2002; 221-270.
3. Al Abrawi et al. Takayasu arteritis pada kanak-kanak // Pediatr Rheumatol. 2008, 28 Sep; 6-7.
4. Johnston S. L., Lock R. G., Gompels M. M. Takayasu arteritis: a review // J Clin Pathol. 2002, Julai; 55 (7): 481-486.
5. Uspenskaya E.V. Klinik, rawatan dan hasil dari aortoarteritis yang tidak spesifik pada kanak-kanak // Tesis untuk tahap Calon. madu sains. M., 2001.
6. Sirenko Yu N. Bentuk gejala hipertensi arteri / // Journal Medical Journal. Kiev, 2008, 3 (65), ms. 48-79.

Pertama MSMSU mereka. I.M. Sechenov, Moscow