Kelenjar adrenal berpasangan dengan kelenjar endokrin, yang terletak di tiang atas ginjal. Organ ini amat penting, kerana seluruh organisma bergantung kepada fungsinya. Disfungsi kongenital korteks adrenal boleh menyebabkan keadaan patologi serius dan sering berbahaya. Ia perlu mengkaji secara terperinci struktur kelenjar, prestasi fungsi utamanya, gejala gangguan dan kaedah rawatannya.

Struktur kelenjar adrenal

Setiap organ mempunyai jisim sehingga 5 g Dalam sel epitel kelenjar, lebih daripada 50 jenis pelbagai steroid terbentuk. Kelenjar adrenal mempunyai bekalan darah yang banyak. Innervation berlaku melalui cawangan-cawangan solar dan kelenjar adrenal, yang merupakan sebahagian daripada sistem saraf bersimpati. Bagi bekalan darah, ia mempunyai dua rangkaian vesel mikokodiik. Yang pertama terletak di medula, dan yang kedua - dalam kortikal.

Di mana-mana peringkat kehidupan manusia, organ-organ berpasangan ini adalah antara yang paling penting. Ini disebabkan oleh hakikat bahawa korteks adrenal melakukan beberapa fungsi yang diperlukan untuk kehidupan. Pada bayi baru lahir, jisim organ meninggalkan 30% daripada massa buah pinggang. Pada usia 120 hari, kelenjar adrenal sudah melebihi saiz buah pinggang. Dalam dewasa, saiz merujuk antara satu sama lain seperti 1 dalam 30.

Kelenjar adrenal terdiri daripada otak dan bahan kortikal. Dan yang kedua menduduki kira-kira 90% daripada seluruh badan. Korteks adrenal mengandungi zon-zon tersebut:

• zon mesh atau lapisan dalaman. Mengambil bahagian dalam pembentukan estrogen dan androgen, iaitu hormon seks;
• zon rasuk atau lapisan tengah. Menghasilkan glucocorticoid;
• zon glomerular atau lapisan atas. Bentuk aldosteron.

Perhatian! Zon korteks adrenal bertanggungjawab untuk sintesis hormon tertentu.

Hormon disintesis oleh kelenjar adrenal

Adrenalin terlibat dalam memerangi tekanan. Menguatkan pembangunannya tidak hanya berlaku sekiranya berlaku situasi yang tertekan, tetapi juga dengan perasaan gembira. Akibatnya, murid melebar, kekerapan pernafasan semakin cepat. Tubuh manusia menunjukkan kekuatan dan peningkatan rintangan kepada rangsangan luar.

Noradrenaline adalah pelopor adrenalin. Berbanding dengan yang kedua, badan mempunyai kesan kurang. Terutamanya penting dalam pengawalan tekanan darah, yang membolehkan merangsang jantung.

Mengikut sifat, kortikosteron adalah hormon yang aktif rendah. Tujuan utamanya adalah mengawal keseimbangan garam air di dalam badan.

Aldosteron seperti kortikosteron bertanggungjawab untuk mengawal keseimbangan garam air, meningkatkan tekanan darah, meningkatkan jumlah darah beredar melalui kapal. Ia mengawal kandungan kalium dan ion natrium dalam darah.

Cortisol membantu untuk memastikan bahawa tubuh manusia sentiasa mengandungi sumber tenaga. Jumlahnya dalam darah tidak tetap. Pada waktu pagi lebih banyak daripada pada petang.

Androgens mengawal jumlah lipid dan kolesterol dalam darah. Mereka menyumbang kepada peningkatan otot dan lemak.

Patologi kongenital

Kekurangan adrenal adalah penyakit patologi yang jarang berlaku. Ia boleh disebabkan oleh pemusnahan tisu di mana-mana bahagian organ (penyakit Addison) atau sebagai akibat dari atrofi seluruh korteks adrenal. Yang terakhir ini disebabkan oleh fakta bahawa organ itu tidak akan dirangsang oleh kelenjar pituitari. Ia sering berlaku selepas trauma badan oleh overstrain mental, kejadian tumor yang ganas atau ganas, dengan batuk kering. Selalunya manifestasi keadaan patologi yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein.

Disfungsi kongenital korteks adrenal bergantung pada pengangkutan komponen yang terdiri dari protein yang merosot. Yang kedua adalah perlu untuk mensintesis kortisol. VDN dinyatakan sebagai sindrom adrenogenital atau keadaan di mana organ itu sendiri meningkat akibat peningkatan sel.

Patologi yang terbentuk semasa perkembangan janin janin dicirikan oleh jumlah kortisol yang disintesis yang dikurangkan. Akibatnya, terdapat pengaktifan hormon adrenokortikotropik yang berlebihan. Ini membawa kepada fakta yang meningkatkan lapisan kortikal kelenjar adrenal. Patologi disebarkan oleh sifat resesif autosomal. Ia menunjukkan dirinya dalam bilangan kes yang sama, baik pada separuh wanita dan lelaki. Pakar yang mengesan gangguan endokrin, membezakan 6 bentuk kursus penyakit patologi keturunan. Sebahagian kecil daripada mereka tidak sesuai dengan kehidupan, kerana organisma tidak dapat berfungsi. Keadaan seperti ini bergantung pada hakikat bahawa korteks adrenal janin mengalami penyerapan fisiologi.

Disfungsi kongenital korteks adrenal dalam kebanyakan kes adalah disebabkan oleh fakta bahawa protein 21-hidroksilase mempunyai bahagian yang cacat. Bilangan kes hiperplasia organ secara langsung bergantung kepada kewarganegaraan orang yang dilahirkan.

Etiologi dan patogenesis

Faktor-faktor etiologi berikut memainkan peranan penting dalam pembangunan:

• kecenderungan genetik dengan saudara terdekat;
• ibu dan ayah adalah pembawa gen yang menyebabkan kecacatan.

Sekiranya pasangan suami isteri kedua-dua ibu bapa mempunyai gen ini, maka kebarangkalian berlakunya penyakit itu ialah 25%.

Sekiranya protein tidak melaksanakan fungsi pengangkutan mereka, aldosteron menjadi banyak di dalam badan, dan kortisol, sebaliknya, terlalu rendah. Ini membawa kepada kekurangan adrenal. Akibatnya, peningkatan pengeluaran androgen, tergolong dalam kumpulan hormon seks lelaki.

Perhatian! Jika darah mengandungi sejumlah besar androgen, ini menyebabkan perubahan dalam jenis organ kelamin, serta badan ovoloseny dan muka yang berlebihan.

Bagaimana manifes disfungsi

Gambar klinikal perubahan dalam fungsi korteks adrenal sebahagian besarnya bergantung kepada bentuk di mana patologi itu muncul. Alokkan:

• borang viril yang mudah;
• kehilangan;
• bentuk tidak formal atau post-pubertal disfungsi kongenital korteks adrenal.

Kegagalan organ yang dikaitkan dengan disfungsi seluruh korteks adrenal pada bayi yang baru lahir menampakkan diri dalam bentuk muntah, pengurangan pergerakan aktif dan kegelapan kulit.

Borang vernal mudah dan bentuk postpubital

Bentuk verifikasi korteks adrenal dikaitkan dengan sekatan sebahagian daripada protein pengangkutan. Manifestasi klinikal dan hasil ujian yang sama seperti dalam bentuk lossy.

Borang post-pubertal dikaitkan dengan sekatan kecil protein pengangkutan. Akibatnya, kortisol dan aldosteron hanya berubah sedikit. Sintesis Androgen juga praktikal tidak berubah. Tiada perkembangan kekurangan adrenal dan perubahan dalam organ kelamin luar.

Keadaan patologi didiagnosis pada masa itu seorang wanita beralih ke institusi perubatan yang berkaitan dengan ketidaksuburan, gangguan haid dan kegelisahan berlebihan.

Ia juga mungkin tidak wujud manifestasi klinikal. Ini menunjukkan bahawa terdapat kecacatan kecil, tetapi ia tidak menjejaskan kualiti hidup pesakit.

Gejala patologi

Sekiranya terdapat gangguan dalam kerja korteks kelenjar endokrinologi kelenjar adrenal, secara klinikal ini dapat nyata:

• perubahan dalam rasa, pendengaran dan bau;
• peningkatan keletihan;
• pening dan sakit kepala yang kerap;
• gementar;
• sakit perut;
• cirit birit memberi laluan kepada sembelit;
• mual dan muntah;
• kegelapan kulit dan membran mukus;
• kehilangan berat badan yang cepat.

Secara umum dan ujian darah biokimia, peningkatan jumlah slaid nitrogen, kandungan glukosa rendah dalam limfa dan plasma, dan hiperkalemia dapat dikesan.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti keadaan patologi pada awal tempoh, pemeriksaan neonatal perlu dijalankan. Sebagai hasil kajian, terdapat kekurangan dalam protein pengangkutan Untuk melakukan ini, darah kanak-kanak diambil dari kawasan tumit dan diperiksa untuk tahap 17-hydroxyprogesterone. Apabila penyakit itu dikesan, bayi itu terapi terapi penggantian hormon.

Untuk diagnosis borang kehilangan, satu kajian mengenai jumlah aldosteron digunakan.

Seterusnya, anda perlu menjalankan analisis genetik yang akan membantu mengesan gen yang bertanggungjawab untuk kerosakan pada enzim. Kaedah penyelidikan tambahan termasuk ultrasound ovari dan penentuan metabolit androgen dan dalam air kencing.

Pada tahun pertama kehidupan kanak-kanak, diagnostik pembezaan dilakukan untuk menentukan sama ada hermaphrodism palsu atau benar. Dalam kes ini, gunakan kaedah karyotyping. Ini adalah prosedur diagnostik yang mendedahkan pelanggaran struktur dan bilangan kromosom.

Rawatan

Sebelum merawat terapi, pakar meneliti faktor etiologi yang membawa kepada keadaan patologi. Pakar itu melihat kemungkinan untuk mempengaruhi punca penyakit itu. Pesakit adalah rawatan hormon yang dipilih, yang berlangsung seumur hidup. Melalui pendekatan ini, adalah mungkin untuk mengurangkan sintesis of androgen dan meningkatkan pembentukan kortisol. Mekanisme maklum balas juga dikawal selia, yang meminimumkan tahap pembentukan bendalir dalam sel. Semua ini membawa kepada rangsangan aktif fungsi korteks adrenal.

Perhatian! Sekiranya terapi tidak dijalankan, ia boleh menyebabkan kemusnahan sebahagian daripada korteks adrenal. Akibatnya, hasilnya mungkin kematian pesakit.

Gunakan "Prednisolone" dan analognya. Terapi bermula dengan ujian diagnostik. Ubat pada dos 15-20 mg sehari harus dimakan oleh pesakit. Jika dinamik adalah positif, rawatkan rawatan tetap dengan ubat ini.

Dos ubat dikira berdasarkan ciri-ciri individu pesakit, umurnya, berat badan dan permukaan badan. Untuk terapi penyelenggaraan, sehingga 14 mg / persegi. m. permukaan badan dadah. Oleh kerana fakta bahawa tubuh kanak-kanak itu dapat bertindak balas terhadap kesan perencatan pertumbuhan dadah, tidak disyorkan untuk menggunakan glukokortikoid semulajadi.

Dalam sesetengah kes, ekstrak korteks adrenal boleh ditetapkan. Dari sudut pandangan perubatan, ia adalah komponen penting yang diperlukan pada permulaan pemulihan fungsi adrenal. Ini disebabkan oleh fakta bahawa ekstrak terus memberikan bahan untuk menyokong tubuh, mengandungi dalam komposisi beberapa hormon penting.

Fludrocortisone digunakan untuk menambah mineralcorticoid. Pakar melantiknya hanya selepas mengambil semua ujian yang diperlukan.

Perhatian! Jika diagnosis tidak dibuat tepat pada masanya, dan organ-organ wanita mula berkembang berdasarkan lelaki, pesakit diberikan pembedahan. Hasil daripada operasi itu, wanita akan mengeluarkan semua kecacatan fizikal dalam alat kelamin.

Dengan rambut badan yang berlebihan dan epilepsi, epilepsi ditetapkan. Apabila sejumlah besar jerawat dan jerawat muncul, kontraseptif hormon digunakan.

Jika lelaki telah didiagnosis dengan bentuk post-pubertal, rawatan tidak dilakukan.

Juga, pembedahan ditetapkan kepada pesakit dengan kortikosteroid kelenjar adrenal. Ini adalah tumor yang berasal dari zon rasuk. Menghasilkan sejumlah besar glukokortikoid dalam darah. Akibatnya, perkembangan hypercortisolism mungkin. Gejala-gejala yang menampakkan diri dengan penyakit patologi ini digabungkan menjadi Sindrom Itsenko-Cushing.

Kursus lanjut

Prognosis bergantung sepenuhnya pada ketika diagnosis dibuat, dan terapi penggantian dimulai. Untuk meningkatkan kualiti hidup haruslah dos pilihan yang secukupnya. Jika dos berlebihan atau, sebaliknya, tidak mencukupi, pesakit akan mempunyai kerdil. Pada wanita, peningkatan berlebihan dalam jumlah otot akan meningkat. Hasilnya, penyesuaian psikososial terjejas pada pesakit.

Kursus kehamilan dalam patologi

Sekiranya pesakit mempunyai penyakit post-pubertal, ia boleh menyebabkan keguguran, keguguran, dan kemerosotan janin.

Dalam tempoh melahirkan seorang wanita akan didiagnosis:

• kehilangan air besar;
• keengganan pesakit untuk makan;
• perubahan dalam nisbah normal elektrolit dalam badan.

Penstabilan keadaan akan berlaku hanya pada minggu ke-28 kehamilan. Walau bagaimanapun, pada peringkat ini adalah mustahil untuk berhenti menjalankan rawatan perubatan. Sekiranya proses itu dihentikan, ia akan membawa kepada janin yang terlalu pewarnaan atau detasmen awal plasenta. Ini mempunyai kesan negatif terhadap kanak-kanak. Semasa mengandung, seorang wanita memerlukan penyelidikan yang tetap pada tahap hormon.

Pencegahan

Dalam kes apabila selama tiga tahun menggunakan terapi penggantian hormon, tidak mungkin untuk mencapai dinamik positif, pesakit adalah pembedahan yang ditetapkan. Pada masa yang sama, pesakit terus menggunakan glucocorticoids. Prognosis akan mempunyai kursus yang menguntungkan, jika keadaan patologi dikesan lebih awal, dan dos ubat dipilih dengan secukupnya.

Bagi makanan, tiada peraturan khas. Dengan kekurangan aldosteron, kekurangan garam dalam badan dapat berkembang. Untuk menstabilkan tahap garam dalam darah, anda harus memasuki diet sedikit lebih banyak garam. Jika ini tidak dilakukan, hiperkalemia akan muncul, yang akan menyebabkan tekanan darah rendah.

Menyimpulkan, harus dikatakan bahawa keadaan patologi ini sangat mempengaruhi kehidupan pesakit dan status psikososialnya. Walau bagaimanapun, dengan diagnosis awal dan rawatan tepat pada masanya, anda boleh meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan ketara.

Disfungsi korteks adrenal

Disfungsi kongenital korteks adrenal pada kanak-kanak, wanita dan wanita hamil: gejala, diagnosis, rawatan

Ujian dan eksperimen perubatan bercakap mengenai realiti asal penyakit dari overstrain saraf.

Dalam keadaan pengalaman dan stres yang berterusan, tubuh manusia tidak mampu untuk mencukupi maklumat sekitar dengan secukupnya, ia menjadi kurang tertumpu dan penuh perhatian.

Manifestasi gejala seperti itu disebabkan peningkatan kandungan kortisol, hormon yang bertanggungjawab terhadap kerja hippocampus. Kelenjar adrenal terhenti berfungsi dengan normal jika jumlah hormon tidak dikawal, tetapi hypothalamus bertanggungjawab untuk proses ini.

Disfungsi kongenital korteks adrenal

Perkembangan patologi berlaku dalam pelanggaran sebatian protein pengangkutan. Dengan penyertaan mereka, penghasilan hormon kortisol berlaku dalam korteks adrenal.

Untuk pertumbuhan dan perkembangan organisma hidup, hormon yang melepaskan kelenjar adrenal diperlukan. Apabila proses ini dilanggar, penyakit yang turun temurun berlaku.

Disfungsi kongenital korteks adrenal boleh didapati di bawah nama hiperplasia atau sindrom adrenogenital.

Semua penyakit dalam seksyen ini dicirikan oleh pengurangan dalam sintesis kortisol, akibatnya peningkatan dalam rembesan hormon adrenokortikotropik berlaku, dan korteks adrenal akan bertambah.

Terdapat disfungsi dalam jumlah yang sama dalam kanak-kanak lelaki dan perempuan. Secara keseluruhannya, doktor membezakan enam varian klinikal patologi kongenital ini.

Dalam sesetengahnya, fungsi organisma adalah mustahil, yang membawa kepada kadar kematian bayi yang baru lahir dengan patologi yang didiagnosis.

Hampir semua kes hiperplasia adrenal kongenital dipicu oleh kecacatan protein 21-hidroksilase. Penyebaran penyakit ini secara langsung berkaitan dengan kewarganegaraan.
Dalam video mengenai sindrom adrenogenital:

Punca dan urutan perkembangan penyakit

Disfungsi korteks adrenal adalah sekumpulan penyakit keturunan. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko penyakit ini:

• kehadiran patologi dalam ibu bapa;
• ibu bapa adalah pembawa gen yang menimbulkan kecacatan dalam protein pengangkutan.

Sekiranya pasangan kedua-dua ibu bapa mempunyai gen seperti itu, maka risiko manifestasi penyakit itu akan berada dalam 25% kes.

Gangguan genetik protein pengangkutan menghasilkan pengeluaran cortisol dan aldosteron yang tidak mencukupi dalam korteks adrenal. Kekurangan adrenal berlaku dan pengeluaran hormon adrenokortikotropik meningkat. Dengan perkembangan hiperplasia adrenal meningkatkan pengeluaran hormon seks lelaki - androgen.

Peningkatan kandungan androgen dalam badan menyebabkan hiperandrogenisme, yang ditunjukkan oleh pengubahsuaian organ-organ genital dan pertumbuhan rambut yang berlebihan pada permukaan muka dan badan.

Gambar klinikal disfungsi korteks adrenal bergantung pada tahap gangguan dan dikesan dalam tiga bentuk:

• pematerian;
• virilna mudah;
• bentuk bukan klasik.

Yang paling biasa pada kanak-kanak ialah bentuk disfungsi kongenital (3 kes daripada 4), akibat daripada sekatan lengkap protein 21-hidroksilase. Dalam kes ini, terdapat pelanggaran pengeluaran glucocorticoid dan pengeluaran mineralocorticoid. Patologi bermula pada masa perkembangan pranatal dan menunjukkan dirinya hampir sejurus selepas kelahiran.

Peratusan kelaziman patologi viril dan kehilangan garam

Manifestasi pertama adalah:

• kekurangan adrenal;
• androgen berlebihan.

Semasa kelahiran, kanak-kanak perempuan membangunkan organ kelamin lelaki jenis:

• meningkatkan kelentit;
• gabungan labia majora seperti skrotum.

Organ-organ genital dalaman tetap normal dan tidak mengubah bentuk anatomi mereka. Dengan ketiadaan rawatan dan peraturan hormon hormon di kalangan kanak-kanak perempuan tidak akan menstruasi.

Lelaki dengan disfungsi kongenital korteks adrenal mendapat zakar yang diperbesar dan pigmentasi yang lebih tinggi daripada skrotum.

Pembetulan hiperandrogenisme yang tepat pada masanya akan membantu mengelakkan perkembangan pesat. Ini berbahaya dengan penutupan zon pertumbuhan tulang yang cepat, yang menjadikan kanak-kanak pendek.

Kanak-kanak berumur 2-3 tahun mungkin mengalami bunyi kasar, perkembangan otot yang tidak normal dan pertumbuhan rambut di kawasan groin.

Bentuk viril yang mudah berkembang dengan pemeliharaan sebahagian daripada aktiviti enzimatik 21-hidroksilase. Tanda-tanda ketidaksuburan adrenal tidak terwujud, dan perubahan organ-organ kelamin sesuai dengan bentuk bersendirian.

Jika enzim 21-hidroksilase mempunyai keabnormalan kecil, bentuk post-pubertal hiperplasia adrenal kongenital berkembang.

Ini membawa kepada pengurangan tahap hormon yang sederhana dan sedikit peningkatan dalam kepekatan hormon adrenokortikotropik. Pada bayi, tiada gejala kekurangan adrenal dan keabnormalan organ genital luar diperhatikan.

Mengenal pasti masalah ini boleh apabila merawat pesakit dengan masalah ketidaksuburan atau disfungsi haid.

Sebab lain ialah keletihan lelaki yang berlebihan. Kadangkala kecacatan genetik dalam enzim terlalu kecil sehingga tidak dapat dilihat secara klinikal sepanjang kitaran hidup.

Pada pesakit yang mengalami gangguan fungsi korteks adrenal, berikut ini diperhatikan:

• kelemahan dan keletihan;
• menurun selera makan;
• sakit perut;
• muntah dan loya;
• berat badan;
• pigmentasi kulit yang teruk atau membran mukus;
• Masalah usus (sembelit atau cirit-birit);
• kesengsaraan, sikap tidak pedulikan;
• pening;
• perubahan dalam rasa, bau dan pendengaran.

Pemeriksaan klinikal mungkin menunjukkan peningkatan kalium dalam darah, hipoglikemia dan peningkatan sisa nitrogen. Terdapat penurunan tekanan dan takikardia.

Pada wanita, terdapat pelanggaran haid dan ketidaksuburan. Dalam beberapa bentuk, penyakit ini menyerupai sindrom ovarium polikistik, yang boleh dikesan oleh ujian darah. Struktur luar organ-organ genital pada perempuan mungkin menyerupai lelaki dengan pemeliharaan normal alat kelamin dalaman.

Dalam bayi, menghisap lembab, dehidrasi dan asidosis, muntah dan kelemahan diperhatikan.

Gejala-gejala bentuk kehilangan garam VDKN

Kaedah diagnostik moden

Untuk diagnosis awal keabnormalan kongenital di negara maju, pemeriksaan neonatal digunakan untuk mengesan kekurangan protein 21-hidroksilase. Untuk melakukan ini, tentukan tahap 17-hydroxyprogesterone dalam darah yang diambil dari tumit yang baru lahir. Oleh itu, anda boleh mengenal pasti penyakit ini pada masa awal dan memulakan terapi penggantian hormon.

Anamnesis dikumpulkan dan kehadiran patologi dalam keluarga dikesan, maka ujian makmal untuk tahap 17-hydroxyprogesterone dilakukan.

Dalam kes kehilangan garam, kekurangan aldosteron ditentukan dengan mengukur tahap aktiviti renin dalam plasma darah. Mengendalikan analisis genetik dan mengenal pasti gen yang merosakkan enzim pengangkutan. Pemeriksaan ultrasound ovari dan penentuan metabolit androgen dalam air kencing juga digunakan tambahan untuk menjelaskan diagnosis.

Rawatan dan garis panduan klinikal

Untuk tujuan rawatan melihat punca perkembangan patologi, keupayaan untuk mempengaruhinya. Pesakit diberi terapi penggantian hormon sepanjang hayatnya, ini perlu untuk mengimbangi kekurangan kortisol dan menekan pengeluaran androgen dalam korteks adrenal.

Ubat ini disatukan secara individu, bergantung pada kawasan umur dan badan. Dos penyelenggaraan adalah 10-15 mg / sq.m. permukaan badan. Tindakan berpanjangan prednisone dan dexamethasone menjadikan mereka sesuai untuk orang dewasa. Kanak-kanak mungkin terbantut apabila diambil, jadi mereka disyorkan untuk menggunakan glukokortikoid semulajadi, sebagai contoh, tablet Cortef.

Fluodrocortisone digunakan untuk menambah mineralocorticoids, dan doktor memilih dos mengikut analisisnya.

Sekiranya diagnosis lewat patologi dalam perkembangan organ genital wanita jenis lelaki, campur tangan pembedahan dengan pembedahan plastik berikutnya digunakan. Pertumbuhan rambut yang berlebihan disingkirkan oleh epilepsi. Apabila jerawat menetapkan pil kontraseptif.

Sekiranya disfungsi selepas pubertas, keguguran, pengguguran perubatan dan keguguran, dan kemerosotan janin adalah mungkin. Seorang wanita hamil mungkin mengalami dehidrasi, ketidakseimbangan elektrolit, kehilangan selera makan. Dari minggu ke 28 terdapat peningkatan dalam keadaan.

Tetapi rawatan hormon tidak boleh dihentikan. Mungkin ada detasmen awal plasenta atau kehamilan yang berpanjangan. Keadaan melahirkan dan tempoh selepas bersalin juga merupakan keadaan yang tertekan untuk korteks adrenal.

Memerlukan pemantauan berterusan tahap hormon dalam darah semasa kehamilan.

Pencegahan

Jika rawatan ketidaksuburan dengan disfungsi adrenal selama 3 tahun tidak menghasilkan hasil, gunakan pembedahan, sambil terus mengambil glucocorticoids. Ramalan yang menguntungkan bagi pengesanan awal penyakit dan dos hormon yang betul.

Pemakanan khas tidak disediakan, tetapi akibat kekurangan hormon aldesterone, kekurangan garam mungkin berlaku.

Sekiranya terdapat jumlah yang tidak mencukupi garam dalam darah, peningkatan jumlah garam dalam diet adalah disyorkan.

Jika tidak, masalah ini boleh menyebabkan kadar kalium yang tinggi dalam darah dan tekanan darah rendah.
Dalam video mengenai rawatan dan pencegahan penyakit kelenjar adrenal:

Disfungsi kongenital korteks adrenal (VDCN)

VDCN (disfungsi kongenital korteks adrenal) bukan satu penyakit, tetapi keseluruhan kumpulan penyakit keturunan.

Penyakit yang berkaitan dengan sintesis gangguan hormon adrenal, dipanggil VDKN. Hello, pembaca yang sayang. Anda berada di blog "Hormon normal!".

Nama saya Dilyara Lebedeva, saya pengarang blog ini. Baca tentang saya pada halaman "Perihal Pengarang" untuk mengenali saya dengan lebih baik.

WDCN diwarisi dalam cara resesif autosom, iaitu penyakit menampakkan dirinya dengan kekerapan yang sama di kalangan lelaki dan perempuan. Sindrom Adrenogenital, hiperplasia korteks adrenal semuanya sinonim dengan VDKN.

Sintesis hormon korteks adrenal (kortikosteroid), yang merangkumi kortisol, aldosteron dan androgen, melibatkan banyak enzim.

Kecacatan genetik dalam mana-mana daripada mereka membawa kepada beberapa bentuk penyakit ini. Oleh itu, terdapat banyak jenis hiperplasia kongenital, kebanyakannya tidak sesuai dengan kehidupan.

Oleh itu, bayi baru lahir dengan bentuk sedemikian akan mati selepas lahir.

Dalam 90% kes, hiperplasia adrenal kongenital disebabkan oleh kecacatan enzim 21-hidroksilase (P450c21). Baki bentuk yang jarang dijumpai.

Dalam artikel ini kita akan memberi tumpuan kepada bentuk disfungsi kongenital dari korteks adrenal ini. Anda boleh membaca tentang bentuk-bentuk lain dalam artikel "Bentuk-bentuk jarang hiperplasia adrenal kongenital".

VDCN disebabkan oleh kecacatan 21-hidroksilase

Dalam kalangan rakyat yang berbeza, kelaziman bentuk disfungsi kongenital dalam korteks adrenal ini berbeza-beza. Dalam bangsa putih, kekurangan 21-hidroksilase berlaku pada kira-kira 1:14 000 bayi baru lahir. Penunjuk ini jauh lebih tinggi di Yahudi Ashkenazi - sehingga 19% daripada bayi baru lahir. Antara Eskimos Alaska - 1 untuk 282 bayi baru lahir.

Bagaimanakah VDKN berkembang?

Disebabkan gangguan genetik enzim, sintesis hanya merosot kortisol dan aldosteron, yang menyebabkan kekurangan adrenal. Penurunan hormon adrenal menyebabkan peningkatan ACTH (hormon pituitari yang mengawal kelenjar adrenal). ACTH, pada gilirannya, menyebabkan hiperplasia adrenal dan peningkatan sintesis of androgen.

Oleh kerana 21-hidroksilase tidak terlibat dalam sintesis of androgen, tidak ada blok pada sintesis hormon-hormon ini, dan sintesisnya dipertingkatkan oleh tindakan ACTH.

Berikutan peningkatan tahap androgen, hiperandrogenisme berkembang, yang menyebabkan perubahan dalam organ-organ kelamin, serta pertumbuhan rambut di tempat-tempat yang tidak diingini. Oleh itu, sebelum ini penyakit ini dipanggil sindrom adrenogenital.

Saya cadangkan anda membaca artikel "Adakah hirsutisme dalam wanita sentiasa patologi?", Dengan mana anda dapat menilai tahap hirsutisme dan mengetahui sifat anggaran rambut yang meningkat.

Keparahan gejala mungkin berbeza. Ia bergantung kepada sejauh mana kecacatan enzim 21-hidroksilase. Bergantung pada keparahan kecacatan, 3 varian VDCH dibezakan.

1. Borang solterari.
2. Bentuk virilna mudah.
3. Borang bukan klasik (post-pubertal).

Mengenai setiap bentuk lebih lanjut.

Bentuk Solter

Apabila kerja enzim 21-hidroksilase disekat sepenuhnya, bentuk pematerian VDCH berkembang. Dalam bentuk ini, sintesis kedua-dua glucocorticoids dan mineralocorticoids, yang mana wakil utama adalah kortisol dan aldosteron, masing-masing, mengalami kemerosotan.

Dengan penurunan tahap aldosteron, terdapat kehilangan natrium dan air, itulah sebabnya bentuk ini dinamakan begitu. Ia menyumbang kira-kira 75% daripada semua kes hiperplasia kongenital yang berkaitan dengan kecacatan 21-hidroksilase. Oleh itu, bentuk yang hilang garam adalah bentuk yang paling biasa dalam penyakit ini.

Di klinik, bentuk membuat kehilangan VDKN membezakan 2 sindrom:

1. Kekurangan adrenal
2. Lebihan Androgen

Pembangunan disfungsi kongenital korteks adrenal bermula pada perkembangan janin. Manifestasi penyakit ini sudah ketara ketika dilahirkan.

Pada perempuan, ia muncul seperti berikut:

Hermaphroditism wanita yang disebut telah dijumpai pada gadis yang baru lahir, kerana terdapat lebihan androgen dalam perkembangan janin.

Dalam seorang gadis dengan VDKN, hermaphroditism dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeza: dari peningkatan sederhana pada klitoris untuk perpaduan labia dengan pembentukan skrotum pseudo-dan kelentit seperti zakar dengan pembukaan uretra. Struktur organ genital dalaman (vagina, rahim dan ovari) dengan disfungsi adrenal selalu normal.

Anak-anak lelaki itu seperti berikut:

Kanak-kanak lelaki mempunyai peningkatan saiz zakar dan hiperpigmentasi skrotum (scrotum berwarna gelap).

Sekiranya anda tidak memulakan rawatan, penyakit ini berkembang pesat. Zon pertumbuhan tulang cepat rapat, dan pesakit tetap terbantut. Pada perempuan, di bawah tindakan androgen yang berlebihan tidak akan muncul haid.

Kekurangan adrenal berkembang disebabkan pengurangan dalam sintesis kortisol dan aldosteron. Gejala kegagalan mula kelihatan seawal 2-3 minggu kehidupan kanak-kanak.

Pada bayi yang baru lahir, kekurangan adrenal ditunjukkan oleh penyedutan, muntah, dehidrasi, dan menurunkan mobiliti sebagai gejala penting - peningkatan hiperpigmentasi (kegelapan kulit). Anda boleh membaca lebih lanjut mengenai manifestasi ketidaksuburan adrenal dalam artikel "Kekurangan adrenal".

Borang viril yang mudah

Dengan aktiviti enzim yang sederhana dikekalkan 21-hidroksilase, kekurangan adrenal tidak berkembang. Tetapi masih ada kelebihan ketara of androgen, yang menyebabkan perubahan pada organ kelamin luar, seperti dalam kes bentuk lossy.

Borang bukan klasik (post pubertal)

Apabila kecacatan genetik enzim tidak penting, maka penurunan kortisol dan aldosteron adalah sederhana. Oleh itu, ACTH sedikit meningkat, yang pada gilirannya, tidak banyak meningkatkan sintesis androgen.

Oleh itu, apabila ketidakstabilan adrenal VDNK bentuk nonclassical tidak berkembang, serta pelanggaran dalam struktur organ kelamin luar semasa kelahiran tidak dikesan.

Patologi ditemui apabila wanita mula diperiksa untuk ketidaksuburan dan gangguan haid - dalam 50% kes, untuk hirsutism (pertumbuhan rambut meningkat) - dalam 82% kes, untuk jerawat (jerawat) - dalam 25% kes.

Tetapi kadang-kadang beberapa manifestasi klinikal atau penurunan dalam fungsi pembiakan mungkin tidak hadir sepenuhnya, iaitu terdapat kecacatan genetik, tetapi tidak begitu jelas bahawa ia tidak menyebabkan masalah kesihatan yang signifikan.

Diagnosis Disfungsi Kortikal Adrenal Kongenital

Hasil daripada sekatan sintesis kortisol dan aldosteron, sintesis bukan sahaja androgen, tetapi juga pendahulunya yang meningkat, kerana peningkatan ACTH (hormon hipofisis yang mempengaruhi kelenjar adrenal) masih memberikan rangsangan yang lebih baik terhadap korteks adrenal.

Penanda utama VDCH yang disebabkan oleh kecacatan 21-hidroksilase ialah prekursor kortisol 17-hydroxyprogesterone (17-OHPg). Norm 17-OHPg dalam darah - sehingga 6 nmol / l.

Jika tahap 17-OHPg lebih daripada 30 nmol / l, maka ini mengesahkan kehadiran kekurangan enzim 21-hidroksilase. Pada pesakit dengan bentuk VDKH klasik, tahap 17 OHPg lebih besar daripada 45 nmol / l.

Jika tahap 17-OHPg mempunyai nilai sempadan (6-30 nmol / l), maka ujian 24-jam dengan Sinakten (ACTH) adalah disyorkan.

Contoh adalah seperti berikut. Selepas menentukan tahap basal 17-OHP, 1 mg synacthen-depot disuntik ke dalam otot, kemudian ulangi 17-OHPg selepas 24 jam. Jika tahap 17-OHPg tidak melebihi 30 nmol / l, diagnosis ini boleh dikecualikan.

Tetapi kebelakangan ini terdapat beberapa masalah dengan ujian kerana kekurangan dadah, jadi semua pesakit yang mempunyai hasil yang dipersoalkan sedang diperiksa secara genetik untuk mutasi dalam gen CYP21.

Di samping meningkatkan 17-OHPg, bentuk VDKN ini dicirikan oleh peningkatan dalam androgen: dehydroepiandrostenedione-sulfat (DEA-C) dan androstenedione.

Dan bagi bentuk kehilangan garam, peningkatan aktiviti renin plasma adalah ciri, yang mencerminkan kekurangan aldosteron. Di samping itu, dengan bentuk klasik, tahap ACTH akan meningkat.

Sekiranya ia merupakan penyakit kongenital, bagaimanakah ia dapat dikesan pada bayi baru lahir? Untuk tujuan ini, pemeriksaan neonatal dijalankan di negara kita, dan juga di negara maju.

Ia terdiri daripada mengambil sampel darah dari tumit bayi yang baru lahir selama 4-5 hari dan menentukan penanda utama patologi ini, iaitu.

17-OHPg, seperti pengesanan hipotiroidisme kongenital, fenilketonuria dan penyakit kongenital yang lain.

Rawatan VDCN

Pertama sekali, saya ingin mengatakan bahawa rawatan patologi ini terletak dalam pentadbiran seumur hidup dadah, kerana kecacatan enzim adalah genetik dan tidak ada kemungkinan untuk mempengaruhinya.

Dalam kes bentuk yang hilang garam dan bentuk viril yang mudah untuk tujuan merawat kekurangan adrenal, kanak-kanak diberikan tablet hydrocortisone dalam dos harian 15-20 mg per meter persegi permukaan badan atau prednison - 5 mg per meter persegi permukaan badan. Dos dibahagikan sedemikian rupa sehingga 1/3 diambil pada waktu pagi dan 2/3 dalam sekelip mata untuk penindasan maksimum ACTH.

Fludrocortisone (mineralocorticoid) pada dos 50-200 mg / hari juga ditambah dalam bentuk garam yang hilang.

Apabila seorang wanita genotip, diagnosis dibuat lewat dan alat kelamin telah dikembangkan mengikut jenis lelaki, campur tangan pembedahan mungkin diperlukan untuk plastik alat kelamin luar.

Pembuangan rambut yang tidak diingini dibuat dengan pelbagai kaedah penyingkiran rambut.

Bentuk tidak klasik diperlakukan apabila terdapat manifestasi klinikal diucapkan dalam bentuk kecacatan kosmetik (peningkatan rambut atau jerawat), serta penurunan fungsi reproduksi.

Dalam bentuk ini, 0.25-0.5 mg dexamethasone atau 2.5-5 mg prednisolone ditadbir pada waktu malam untuk menyekat pengeluaran ACTH oleh kelenjar pituitari. Juga, jerawat dan hirsutisme diubati dengan baik pada wanita dengan antiandrogen, seperti cyproterone, yang merupakan sebahagian daripada kontraseptif oral, seperti Diane-35.

Bagi lelaki, kekurangan 21-hidroksilase bukan klasik tidak memerlukan rawatan.

Ramalan

Prognosis sepenuhnya bergantung pada ketepatan masa diagnosis, yang menghalang gangguan ketara dalam struktur organ kelamin luar di perempuan. Kecukupan terapi juga penting, iaitu, jika dos ubat tidak mencukupi atau terdapat tanda-tanda overdosis, maka majoriti pesakit kekal pendek dan wanita mempunyai maskulinisasi angka tersebut.

Semua ini membawa kepada pelanggaran adaptasi psikososial. Tetapi dengan rawatan yang mencukupi, walaupun pada wanita yang mempunyai bentuk garam yang hilang, permulaan yang normal dan kehamilan adalah mungkin.

Dengan kehangatan dan penjagaan, ahli endokrinologi Dilyara Lebedeva

Jenis dan perihalan operasi dalam rawatan pheochromocytoma

Disfungsi adrenal dan manifestasi klinikal mereka

Kelenjar adrenal menghasilkan kumpulan hormon yang berbeza, termasuk hormon steroid, yang berperanan penting dalam tubuh manusia. Apabila pelanggaran dalam kelenjar adrenal pada manusia terdapat pelbagai penyimpangan dalam kerja banyak sistem dan organ.

Disfungsi kongenital korteks adrenal adalah kumpulan besar penyakit keturunan yang berkaitan dengan sintesis gangguan hormon steroid dalam korteks adrenal. Ini paling kerap berlaku kerana kecacatan dalam sistem enzim 21-hidroksilase dan 11-hidroksilase.

Enzim-enzim ini terlibat dalam pembentukan glucocorticoids dan mineralocorticoids.

Hipperfungsi dan hipofeksi boleh diperolehi atau kongenital. Kongenital diletakkan dalam tempoh pranatal dan dapat dilihat dengan segera selepas lahir.

Kemerosotan fungsi ke arah pembentukan yang cacat 21-hidroksilase membawa kepada perkembangan bentuk virilizing dan bersendirian penyakit ini. Kecacatan 11-hidroksilase membawa kepada perkembangan bentuk hipertonik.

Sekiranya terdapat sebarang patologi dalam badan, mekanisme pampasan diaktifkan.

Pampasan fungsi terjejas korteks adrenal dilakukan oleh sistem hipofalamiti hipofisis. Ia mula mensintesis peningkatan jumlah hormon adrenokortikotropik ACTH, yang merangsang kelenjar adrenal untuk pengeluaran bahan-bahan prekursor glucocorticoid yang berlebihan. Androgen juga mula bekerja keras.

Ciri-ciri penyakit dan bentuknya

VDKN - penyakit keturunan, cara warisan adalah autosomal resesif. Patologi berlaku dengan frekuensi yang sama di kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan. Disfungsi adrenal ditunjukkan oleh gejala berikut: hiperplasia adrenal kelenjar adrenal dan sindrom adrenogenital.

Disebabkan kecacatan genetik, hipofungsi adrenal berlaku dalam arah mengurangkan jumlah kortisol dan aldosteron, yang merupakan punca kekurangan adrenal.

Peningkatan pembentukan androgen dikaitkan dengan pengeluaran ACTH yang tinggi disebabkan kekurangan hormon dan perkembangan proses hiperplastik dalam kelenjar adrenal. 21-hydroxylase itu sendiri tidak terlibat dalam pengeluaran androgen.

Androgen dalam kuantiti yang banyak menyebabkan keadaan seperti hyperandrogenisme - perubahan dalam kemaluan dan rambut badan di tempat-tempat yang tidak diingini. Bentuk penyakit:

1. Bentuk Solter
2. Virilna mudah
3. Borang postpubertal (bukan klasik).

Apakah ciri penyakit garam yang hilang?

Dalam bentuk ini, hipofungsi korteks adalah disebabkan sekatan lengkap 21-hidroksilase. Sintesis glukokortikoid dan mineralocorticoid mengalami gangguan. Tubuh kehilangan ion air dan natrium, jadi bentuknya dipanggil garam yang hilang. Syndrom Borang Solter:

• Kekurangan adrenal - penindasan fungsi adrenal
• Lebihan androgen.

Fungsi ini terjejas semasa perkembangan intrauterin. Dan manifestasi kelihatan segera setelah lahir. Dalam kanak-kanak lelaki dan perempuan, manifestasi penyakitnya adalah berbeza.

Gejala-gejala bentuk viril, ketidakseimbangan elektrolit - hiponatremia, hipokalemia - kandungan rendah natrium dan kalium ion dalam darah, mengurangkan selera makan, kanak-kanak tidak mendapat berat badan, muntah dan dehidrasi badan, tekanan darah berkurangan. Terapi adalah penting, tanpa kanak-kanak itu mati pada awal kanak-kanak.

Fungsi adrenal terjejas di kalangan wanita dengan bentuk kehilangan manifestasi keadaan seperti hermaphroditism. Ini disebabkan oleh peningkatan pengeluaran androgen semasa perkembangan janin.

Hermaphroditism perempuan dicirikan oleh kehadiran organ kelamin, yang dikembangkan oleh jenis lelaki dengan genotip perempuan. Sebagai peraturan, gadis-gadis ini mempunyai klitoris yang diperbesar, dan gabungan labia dapat terjadi - pembentukan skrotum palsu.

Organ-organ genital dalaman mempunyai struktur normal dan dikembangkan mengikut jenis wanita.

Ketika kelenjar adrenal melakukan fungsi dalam jumlah yang tidak mencukupi, kekurangan berkembang, manifestasinya terlihat pada 2-3 minggu dari kehidupan anak-anak. Bayi yang baru lahir lembap menghisap payudara, muntah dan dehidrasi berlaku, bayi tidak bergerak, kulitnya menjadi lebih gelap - hiperpigmentasi berlaku.

Maklumat tambahan mengenai rawatan kelenjar adrenal disediakan dalam video:

Bentuk Virilna

Semasa kelahiran, struktur luar organ kemaluan luar menjadi jelas, selalunya jantina yang salah diberikan kepada kanak-kanak. Ini adalah benar terutamanya untuk kes-kes tahap virilization yang tinggi.

Himpunan kelebihan korteks adrenal dalam arah meningkatkan sintesis androgen menyebabkan pertumbuhan pesat. Kanak-kanak seperti itu mengatasi rakan sebaya mereka. Tetapi pada usia 12-14, zon pertumbuhan ditutup dengan mendadak, yang menjadikannya mustahil untuk terus berkembang.

Pesakit yang tipikal dengan bentuk perawan mempunyai kedudukan pendek, badan tidak seimbang, ikat pinggang lebar, pelvis sempit, dan otot yang maju.

Kerentanan kelenjar adrenal dan sejumlah besar androgen pada gadis-gadis membawa kepada perkembangan yang tidak mencukupi kelenjar susu dan kemunduran uterus, haid juga tidak bermula.

Suara anak-anak ini rendah, rambut badan adalah jenis lelaki. Kanak-kanak lelaki berkembang dalam jenis isoseksual, yang bermaksud peningkatan saiz zakar dan lag dalam perkembangan buah zakar - hypoplasia.

Selalunya dalam testis tumor pesakit ini didapati. Dalam sesetengah lelaki, kemandulan diperhatikan.

Bentuk Postpubertal dan tanda-tandanya

Bentuk bukan klasik biasanya dikesan pada wanita yang mengandung anak semasa pemeriksaan untuk ketidaksuburan atau gangguan haid.

Apabila fungsi adrenal dalam tubuh manusia berubah mengikut jenis ini, aldosteron dan kortisol dihasilkan dalam jumlah yang mencukupi, dan androgens dinaikkan dengan sederhana.

Terdapat terlalu banyak keletihan organ kelamin luar sebelum memasuki pubery. Terdapat juga jerawat, rambut badan berlebihan, seborrhea, dan botak.

Menstruasi bermula lewat - pada usia 16 tahun atau lebih, pendarahan adalah terhad dan boleh hilang sepenuhnya dengan masa. Pertumbuhan folikel dalam ovari dan perkembangan korpus luteum ditindas oleh androgen. Sentiasa kitaran haid tanpa ovulasi. Dengan usia, sindrom ovari polikistik boleh berkembang.

Selalunya, penyakit tersebut dikesan dengan segera selepas kelahiran atau pada awal kanak-kanak. Kadang-kadang hiperfleksikan medulla dan patologi lain dapat dikesan tambahan. Untuk rawatan ubat-ubatan hormon yang digunakan.

Fungsi adrenal: peranan hormon dan gejala disfungsi

Bentuk dan lokasi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal - kelenjar kelenjar endokrin terletak di bahagian atas buah pinggang.

Kelenjar adrenal yang betul mempunyai bentuk segi tiga, dan kiri - bentuk sabit. Panjangnya adalah 3 hingga 7 cm, lebar 2-3.5 cm, ketebalan - dari 3 mm hingga 1 cm Berat masing-masing bervariasi dari 5 hingga 7 gram.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Setiap kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian - korteks dan medulla. Kedua-dua bahagian bertanggungjawab untuk penghasilan hormon, tetapi mempunyai struktur selular yang sama sekali berbeza. Bahan kortikal pula dibahagikan kepada tiga zon - glomerular (lapisan permukaan korteks), balok (lapisan tengah) dan mesh (lapisan dalaman, bersebelahan dengan medulla).

Fungsi paling penting kelenjar adrenal adalah:

• penyesuaian organisma kepada keadaan baru;
• peraturan metabolisme;
• penyertaan dalam peraturan jantung, CNS dan buah pinggang;
• pemulihan badan semasa tekanan dan selepas sakit;
• peraturan tekanan darah;
• mengekalkan imuniti;
• kawalan glukosa darah;
• penentuan keistimewaan citarasa.

Fungsi kelenjar adrenal dalam tubuh manusia juga dalam mengawal keadaan psiko-emosi, meletakkan ciri-ciri asas watak, keupayaan untuk bertahan hidup.

Korteks adrenal

Ia menghasilkan kira-kira 50 hormon steroid. Yang utama adalah glucocorticoids, mineralocorticoids dan androgen. Dalam zon glomerular, aldosteron dianggap sebagai hormon yang paling penting, kortisol dalam zon puchkovy, dan hormon seks dalam hormon reticular.

Lokasi dan struktur kelenjar adrenal

Perkara otak

Di zon ini, adrenalin, dopamin dan norepinefrin dihasilkan (nama biasa - catecholamines). Tempoh kewujudan mereka adalah maksimum setengah minit, tetapi ini tidak menjadikan peranan mereka kurang penting. Catecholamines diperlukan untuk menyesuaikan diri dengan tekanan akut, jadi pelepasan mereka berlaku dengan serta-merta dan bertahan dalam masa yang singkat.

Hormon adrenal

Hormon medulla

Adrenalin adalah hormon stres. Percikan tajamnya berlaku apabila terkejut, tercedera, kejutan saraf. Pada masa yang sama, kapal otak berkembang pesat, yang meningkatkan tumpuan perhatian, meningkatkan keupayaan untuk membuat keputusan untuk keluar dari keadaan.

Juga, dengan lonjakan adrenalin, tekanan darah meningkat. Dengan peningkatan yang kerap dalam fungsi kelenjar adrenal ini disebabkan oleh tekanan, tubuh tidak mempunyai masa untuk menambah sumber, yang boleh mengakibatkan strok dan penyakit jantung lain.

Sintesis adrenalin dan kesannya pada badan

Norepinephrine adalah neutralizer adrenalin. Pengeluarannya dilakukan dengan kelonggaran, lonjakan inspirasi atau selepas tekanan. Ia menjejaskan kemunculan perasaan keyakinan, kebahagiaan, keselesaan, komponen kreatif. Meningkatkan kekuatan otot, menghalang pembuluh darah. Boleh memulihkan badan selepas tekanan.

Walau bagaimanapun, dalam keadaan tertekan, norepinephrine juga dihasilkan, tetapi ia tidak menyebabkan rasa takut pada seseorang, tetapi kemarahan.

Hormon kortikal

Aldosteron menjejaskan beberapa organ. Di dalam ginjal, ia mengekalkan natrium dan membasuh kalium, di dalam vesel yang mengekalkan nada gentian otot licin, meningkatkan tekanan darah di otak, dan merangsang pengumpulan natrium dalam organ-organ pencernaan.

Cortisol bertanggungjawab terhadap peraturan proses metabolik, penyesuaian organisme, penyelenggaraan tekanan darah, perlindungan daripada penyakit berjangkit, dan kawalan kadar glukosa semasa kelaparan. Yang sangat meningkat dengan tekanan.

Gejala tahap hormon adrenal yang tinggi dan rendah

Kortikosteron adalah hormon yang aktif rendah, mempunyai fungsi yang sama seperti kortisol, tetapi pengeluarannya adalah kurang daripada 10 kali ganda.

Penyakit kelenjar adrenal

Disfungsi korteks adrenal

Ia adalah penyakit keturunan. Dalam beberapa kes, ia boleh mengancam nyawa. Terdapat dua bentuk disfungsi adrenal - klasik (rendah kortisol dan aldosteron, tinggi androgen) dan bukan klasik (tahap androgen tinggi).

Gejala disfungsi korteks adrenal:

• dalam kanak-kanak perempuan yang baru lahir: perubahan dalam kemaluan alat kelamin;
• pada kanak-kanak lelaki pada umur 2-3 tahun: kasar suara, penampilan rambut kemaluan, otot;
• hairiness yang berlebihan;
• pertumbuhan pesat, berakhir dengan matang;
• tekanan darah tinggi;
• imuniti rendah;
• penipisan

Dengan disfungsi korteks adrenal pada wanita, kitaran haid terganggu, pada lelaki berpotensi dan penurunan libido.

Pertumbuhan rambut pada wanita dengan kelenjar adrenal disfungsi

Penyakit ini sudah ditentukan dalam utero dengan biopsi. Dengan diagnosis kemudian penyakit itu, ujian darah, air kencing dan pemeriksaan perubatan cukup. Rawatan itu dilakukan untuk kehidupan dan bertujuan untuk menormalkan fungsi hormon kelenjar adrenal untuk meneruskan pembangunan seksual. Terapi yang salah dipilih boleh menyebabkan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing.

Penyakit Itsenko-Cushing

Penyakit ini mungkin nyata disebabkan kecenderungan genetik, selepas menerima luka lebah atau kecederaan otak traumatik, keradangan otak, atau penggunaan hormon steroid yang berlebihan untuk merawat arthritis atau asma. Sehingga akhir punca-punca ini belum dipelajari.

• muka bulan;
• obesiti badan atas;
• atrofi otot;
• penipisan kulit, mengelupas, jerawat, jaring kapilari, tanda regangan;
• tanda regangan (kulit berpigmen kulit) pada abdomen;
• osteoporosis;
• pelanggaran sistem kardiovaskular;
• perubahan mood;
• Pada wanita, kitaran haid terganggu.

Sindrom Itsenko-Cushing

Untuk mengesahkan diagnosis sindrom Itsenko-Cushing, pesakit ditetapkan ujian darah dan air kencing (untuk menentukan jumlah kortisol), imbasan MRI abdomen, dan sinar-X tulang belakang.

Rawatan itu bersifat jangka panjang dan, bergantung kepada keparahan penyakit, boleh menjadi perubatan, pembedahan, termasuk radiasi atau kemoterapi. Semua tindakan ini bertujuan untuk memulihkan fungsi kelenjar adrenal dengan merangsang penghasilan hormon steroid.

Kesimpulannya

Ramai emosi manusia secara langsung bergantung kepada kelenjar adrenal, dan pelanggaran fungsi mereka sering ditunjukkan oleh perubahan dalam tingkah laku dan mood. Untuk melindungi organ ini daripada penyakit, perlu untuk memberi tekanan kurang, makan dengan betul, senaman dan tinggal di udara terbuka lebih kerap.

Coauthor: Galina Vasnetsova, endocrinologist

Disfungsi kongenital korteks adrenal

Kandungan:

• Definisi
• Sebabnya
• Gejala
• Diagnostik
• Pencegahan

Definisi

Sekumpulan penyakit heredit resesif autosomal, di mana terdapat kecacatan enzim steroidogenesis, yang menyebabkan peningkatan dalam rembesan ACTH oleh adenohypophysis, yang merangsang korteks adrenal, yang merembeskan penyakit ini terutamanya androgen. Sifat keturunan penyakit ini menyebabkan pelanggaran steroidogenesis sudah dalam tempoh pranatal, dan gambaran klinikal terbentuk bergantung kepada kecacatan genetik sistem enzim.

Dan pada masa ini 5 jenis utama ketidakseimbangan kongenital korteks adrenal (VDCH) diterangkan:

1. Hiperplasia lipoid korteks adrenal, sindrom Prader dengan kekurangan protein StAR.
2. Dengan kekurangan β-hydroxysteroid dehydrogenase.
3. Dengan defisit P450s17.
4. Dengan defisit P450s11.
5. Dengan defisit P450s21.

Sebabnya

Bentuk yang paling umum disfungsi kongenital pada korteks adrenal adalah kekurangan hidroksilase P450c21 (90-95% daripada kes). Terdapat beberapa bentuk kekurangan P450s21-hydroxylase: klasik, garam-kehilangan, bukan klasik (terlambat).

Bentuk garam yang paling teruk adalah disebabkan oleh kekurangan aldosteron. Tetapi pada minggu pertama kehidupan, pesakit mengembangkan hipovolemia, hiperatremia, hiperkalemia dan asidosis.

Sebagai tambahan kepada sindrom kehilangan garam, pesakit mempunyai kemaluan luar jenis perantaraan: hypertrophy clitoral, gabungan labia majora, sinus urogenital.

Kekurangan kekurangan P450s21-hidroksilase yang klasik dengan kekurangan enzim enzim ini ditunjukkan oleh virilization tanpa manifestasi ketara glukokortikoid dan kekurangan mineralokortikoid. Pada kanak-kanak perempuan, semasa kelahiran, genitalia luar jenis perantaraan.

Dan akhirnya, bentuk bukan klasik (postpubic, di mana virilisasi pranatal dari alat kelamin luar dan tanda-tanda kekurangan adrenal tidak hadir.

Bentuk sindrom ini sering didiagnosis pada wanita selepas pubertas apabila diperiksa untuk penyelewengan haid, hirsutisme atau ketidaksuburan.

Gejala

Manifestasi hiperandrogenisme pada pesakit dengan bentuk tidak kronik disfungsi korteks adrenal kongenital berlaku pada tempoh postpubertal atau pada orang dewasa. Pada wanita, mereka ditunjukkan oleh hirsutism, gangguan haid, ketidaksuburan.

Satu-satunya manifestasi penyakit ini adalah peningkatan kadar serum 17-hydroxyprogesterone. Hiperandrogenisme dalam bentuk kekurangan hidroksilase P450c21 ini sederhana.

Terdapat tiga pilihan untuk menjalani bentuk penyakit ini:

1. Hyperandrogenisme dan anovulasi kronik menyerupai sindrom ovari polikistik.
2. Hirsutisme tanpa gangguan haid (mengingatkan hirsutisme perlembagaan).
3. Hiperandrogenisme laten (tanpa manifestasi klinikal).

Diagnostik

Tahap serum normal 17-hydroxyprogesterone menghilangkan diagnosis kekurangan hidroksilase P450c21. Tahap tinggi 17-hydroxyprogesterone mengesahkan diagnosis kekurangan adrenal kongenital.

Dengan sedikit peningkatan dalam tahap 17-hydroxyprogesterone melakukan ujian dengan ACTH. Apabila melakukan ujian dengan ACTH, kepekatan 17-hydroxyprogesterone ditentukan 1 jam selepas pentadbiran intravena 0.25 mg ACTH atau 24 jam selepas pentadbiran intramuskular 1 ml penyediaan.

Dalam bentuk kekurangan adrenal yang tidak klasik, kandungan 17-hydroxyprogesterone meningkat kurang ketara daripada dalam bentuk klasik.

Pada masa ini, untuk diagnosis CELV, kaedah genetik molekul digunakan, yang membolehkan pengesanan mutasi diagnostik yang signifikan gen GYP21B.

Terdapat dua gen pengekodan 21-hidroksilase, SUR21A dan SUR21B. Mereka homolog, tetapi gen SUR21B berfungsi secara aktif. SUR21A mengandungi beberapa mutasi yang menjadikan ungkapannya tidak mungkin. Kedua-dua gen tersebut terletak di lengan pendek kromosom ke-6, di mana gen HLA terletak. Terdapat hubungan yang pasti antara lorong-lorong HLA dan beberapa bentuk hiperplasia kongenital pada norma kelenjar adrenal.

Pencegahan

Dalam bentuk hiperplasia kongenital yang tidak klasik dalam korteks adrenal, dexamethasone ditetapkan untuk menyekat tahap ACTH. Ubat ini lebih berkesan daripada glucocorticoids lain dalam dos yang bersamaan.

Di samping itu, dexamethasone kepada tahap yang lebih rendah mengekalkan cecair, ia digunakan dalam dos 0.25-0.5 mg / hari. Sesetengah penulis mengesyorkan dexamethasone sekali malam.

Rawatan itu dijalankan di bawah kawalan tahap kortisol, yang ditentukan pada waktu pagi.

Dadah pilihan untuk rangsangan ovulasi (tanpa ketiadaan ovulasi) dengan bentuk bukan klasik VDKN - clomifencytrat. Ubat ini mempunyai dua sifat bertentangan pada masa yang sama: estrogenik lemah dan antiestrogenik yang ketara, disebabkan oleh afinitas tinggi untuk reseptor estrogen dalam sel sasaran dalam ovari, hipofisis dan hypothalamus.

Dengan rawatan ketidaksuburan yang tidak berkesan selama lebih dari 3 tahun, kehadiran gambaran ultrasound ovari polikistik dan usia pesakit yang lebih tua dari 30 tahun, campur tangan pembedahan (atau reseksi yang menonjol, demedulasi atau elektrokauteri ovari) adalah dinasihatkan tanpa mengganggu terapi glukokortikoid semasa dan selepas pembedahan.

Bagi rawatan pesakit dengan UDCH dan menyatakan hirsutisme, penggunaan KO rendah dan microdosing dengan tindakan anti-androgenik diperlukan. Yang paling berkesan antara mereka adalah: Diane-35, Janine, Yarin dan lain-lain.

berdasarkan estrogen dan gestagen. Di bawah pengaruh estrogen, pengeluaran SHBG di hati dipertingkatkan dan pengikatan androgen dipertingkatkan.

Kandungan androgen yang bebas berkurangan, yang menyebabkan kelemahan hirsutisme.

Disfungsi kongenital korteks adrenal dalam klasifikasi ICD:

Perundingan perubatan dalam talian

Julia: 10/20/2014
Hello Sila nyatakan pendapat anda tentang manfaat / kemudaratan susu kambing.

Fakta adalah bahawa saya memberi anak saya (susu 1 tahun, alergi susu lembu) susu kambing semasa snek petang (200 ml), bangun sama pada waktu malam dan ketika saya menyanyi, maka hanya tidur lagi.

Sebelum dicairkan, sekarang tidak, mendidih. Tidak banyak jika saya memberikan susu kambing ini, kerana komposisi (seperti yang saya dengar) adalah khusus. Terima kasih.

Hello Untuk perkembangan badan bayi yang sihat, susu kambing adalah ramuan terbaik. Ia membantu untuk memperbaiki pencernaan, menguatkan sistem imun dan melindungi terhadap anemia, perkembangan reaksi alergi. Jika kanak-kanak tidak mempunyai masalah dengan pankreas (ultrasound pankreas), maka tidak ada sebab untuk bimbang, memberi makan kepada kesihatan.