Sindrom Cushing adalah kompleks gejala klinikal yang disebabkan oleh kandungan kortikosteroid yang tinggi dalam darah (hypercorticism). Hypercortisolism adalah disfungsi sistem endokrin. Bentuk utamanya dikaitkan dengan patologi kelenjar adrenal, dan yang menengah berkembang dengan kekalahan sistem hipofalam hipofisis pada otak.

Glukokortikosteroid adalah hormon yang mengatur semua jenis metabolisme dalam badan. Sintesis kortisol dalam korteks adrenal diaktifkan di bawah pengaruh hormon andrenocorticotropic (ACTH) kelenjar pituitari. Aktiviti kedua dikawal oleh hormon hipotalamus - kortikoliberin. Kerja terkoordinasi semua pautan peraturan humoral memastikan fungsi tubuh manusia yang betul. Kehilangan sekurang-kurangnya satu pautan dari struktur ini membawa kepada hipersecretion kortikosteroid oleh kelenjar adrenal dan perkembangan patologi.

Cortisol membantu tubuh manusia untuk cepat menyesuaikan diri dengan kesan faktor alam sekitar negatif - traumatik, emosi, berjangkit. Hormon ini sangat diperlukan dalam pelaksanaan fungsi penting badan. Glucocorticoids meningkatkan keamatan katabolisme protein dan asid amino, sementara pada masa yang sama menghalang pemisahan glukosa. Akibatnya, tisu badan mula berubah dan atrofi, dan hiperglikemia berkembang. Tisu adiposa bertindak balas berbeza dengan tahap glukokortikoid dalam darah: beberapa daripadanya mempercepat proses pemendapan lemak, sementara yang lain - jumlah tisu adipose berkurangan. Ketidakseimbangan elektrolit membawa kepada perkembangan hipertensi myopathy dan arteri. Imuniti terjejas mengurangkan rintangan keseluruhan badan dan meningkatkan kerentanannya terhadap jangkitan virus dan bakteria. Apabila hypercorticoidism menjejaskan tulang, otot, kulit, miokardium dan organ dalaman lain.

Sindrom ini pertama kali diterangkan pada tahun 1912 oleh ahli bedah saraf Amerika Harvey Williams Cushing, yang mana ia mendapat namanya. N. Itenko menjalankan kajian bebas dan menerbitkan karya ilmiahnya mengenai penyakit itu, sedikit kemudian, pada tahun 1924, oleh itu, nama sindrom Cushing adalah biasa di negara-negara pasca Soviet. Wanita lebih cenderung mengalami penyakit ini daripada lelaki. Tanda klinikal pertama muncul pada usia 25-40 tahun.

Sindrom Cushing ditunjukkan oleh kerosakan jantung, gangguan metabolik, jenis pemendapan lemak khusus dalam tubuh, kerosakan pada kulit, otot, tulang, dan disfungsi sistem saraf dan pembiakan. Wajah pesakit dibulatkan, kelopak mata membengkak, muncung terang kelihatan. Wanita melihat pertumbuhan rambut muka yang berlebihan. Di bahagian atas badan dan tidak leher mengumpul banyak lemak. Tanda regangan muncul pada kulit. Pada pesakit dengan kitaran haid yang terganggu, klitoris hipertrophi.

Diagnosis sindrom adalah berdasarkan kepada keputusan penentuan makmal kortisol dalam darah, kajian tomografi dan scintigrafi kelenjar adrenal. Rawatan patologi adalah:

• dalam pelantikan ubat yang menghalang rembesan kortikosteroid,
• dalam menjalankan terapi gejala,
• dalam pembedahan neoplasma.

Etiologi

Faktor etiopatogenetik sindrom Cushing dibahagikan kepada dua kumpulan - endogen dan eksogen.

1. Kumpulan pertama termasuk proses hiperplastik dan neoplasma korteks adrenal. Tumor penghasil hormon lapisan kortikal dipanggil kortikosteroid. Secara asalnya, ia adalah adenoma atau adenokarsinoma.
2. Penyebab hypercorticism eksogen adalah terapi intensif dan jangka panjang pelbagai penyakit dengan kortikosteroid dan hormon kortikotropik. Sindrom ubat berkembang dengan rawatan yang tidak wajar dengan Prednisone, Dexamethasone, Hydrocortisone, dan Diprospan. Ini adalah jenis patologi iatrogenik yang dipanggil.
3. Sindrom pseudo-Cushing mempunyai gambaran klinikal yang sama, tetapi disebabkan oleh sebab-sebab lain yang tidak berkaitan dengan kerosakan kelenjar adrenal. Ini termasuk obesiti alergi, pergantungan alkohol, kehamilan, penyakit neuropsychiatrik.
4. Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan pengeluaran ACTH. Penyebab keadaan ini adalah mikroadenoma pituitari atau kortikotropinoma, yang terletak di bronkus, testis atau ovari. Perkembangan tumor kelenjar jinak ini menyumbang kepada kecederaan kepala, neuroinfections ditangguhkan, melahirkan anak.

• Jumlah hypercortisolism berkembang apabila semua lapisan korteks adrenal terjejas.
• Sebahagiannya disertai dengan lesi terasing dari zon kortikal individu.

Pautan patogenetik sindrom Cushing:

1. hipersecretion kortisol
2. pecutan proses katabolik
3. pembelahan protein dan asid amino
4. perubahan struktur dalam organ dan tisu,
5. gangguan metabolisme karbohidrat, yang membawa kepada hiperglikemia,
6. deposit lemak yang tidak normal di belakang, leher, muka, dada,
7. ketidakseimbangan asid-asas,
8. penurunan kalium darah dan peningkatan natrium,
9. kenaikan tekanan darah
10. pertahanan imun yang tertekan
11. kardiomiopati, kegagalan jantung, arrhythmia.

Orang yang termasuk dalam kumpulan risiko untuk pembangunan hypercortisolism:

• atlet,
• wanita hamil
• penagih, perokok, pecandu alkohol,
• psikotik.

Symptomatology

Manifestasi klinikal Sindrom Cushing adalah pelbagai dan khusus. Dalam patologi, disfungsi sistem saraf, seksual dan kardiovaskular berkembang.

1. Gejala pertama penyakit - obesiti yang mengerikan, dicirikan oleh pemendapan lemak tidak seimbang di seluruh badan. Pada pesakit dengan tisu lemak subkutaneus paling ketara pada leher, muka, dada, perut. Muka mereka kelihatan seperti bulan, pipi mereka menjadi ungu, abu-abu tidak alami. Angka pesakit menjadi tidak teratur dalam bentuk - tubuh penuh pada anggota badan nipis.
2. Pada kulit badan kelihatan jalur atau regangan warna ungu-biru. Ini adalah striae, rupa yang berkaitan dengan overstretching dan penipisan kulit di tempat-tempat di mana lemak disimpan lebihan. Manifestasi kulit sindrom Cushing juga termasuk: jerawat, jerawat, hematomas dan pendarahan titik, daerah hiperpigmentasi dan hiperhidrosis setempat, perlahan penyembuhan luka dan luka. Kulit pesakit memperoleh naungan "marmar" dengan corak vaskular yang ketara. Ia menjadi terdedah kepada penyebaran dan kekeringan. Pada siku, leher dan perut, kulit berubah warna kerana pemendapan melanin yang berlebihan.
3. Kekalahan sistem otot ditunjukkan oleh hypotrophy dan hipotonia otot. "Punggung oblique" dan "perut katak" disebabkan oleh proses atropik di dalam otot masing-masing. Dengan atrofi otot-otot kaki dan ikat pinggang, pesakit mengadu kesakitan ketika mengangkat dan berjongkok.
4. Disfungsi seksual ditunjukkan oleh penyimpangan haid, hirsutisme dan hypertrichosis pada wanita, menurunkan nafsu seksual dan mati pucuk pada lelaki.
5. Osteoporosis adalah penurunan ketumpatan tulang dan pelanggaran mikroarkitinya. Fenomena yang sama berlaku dalam gangguan metabolik yang teruk di tulang dengan dominasi katabolisme ke atas proses pembentukan tulang. Osteoporosis ditunjukkan oleh arthralgia, patah spontan tulang tulang belakang, kelengkungan tulang belakang - kyphoscoliosis. Tulang mula kurus dan terluka. Mereka menjadi rapuh dan rapuh. Pesakit tersumbat, dan kanak-kanak yang sakit ketinggalan di belakang rakan sebaya mereka.
6. Dengan kekalahan sistem saraf, pesakit mengalami pelbagai gangguan dari kelesuan dan sikap tidak peduli terhadap kemurungan dan euforia. Pada pesakit dengan insomnia, psikosis, kemungkinan cubaan bunuh diri. Pelanggaran sistem saraf pusat ditunjukkan oleh pencerobohan berterusan, kemarahan, kecemasan dan kerengsaan.
7. Gejala-gejala umum termasuk: kelemahan, sakit kepala, keletihan, edema periferal, dahaga, kencing kerap.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk. Kursus kemajuan patologi dicirikan oleh peningkatan dalam gejala sepanjang tahun, dan perkembangan sindrom secara beransur - dalam 5-10 tahun.

Pada kanak-kanak, sindrom Cushing jarang didiagnosis. Tanda pertama penyakit itu juga obesiti. Masa lapak benar ditangguhkan: lelaki tidak maju dalam alat kelamin - buah zakar dan zakar, dan di kalangan wanita terdapat disfungsi ovari, hipoplasia rahim, dan tiada haid. Tanda kerosakan kepada sistem saraf, tulang dan kulit pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa. Kulit nipis mudah dicederakan. Di atasnya muncul bisul, jerawat vulgaris, ruam seperti lichen.

Kehamilan pada wanita dengan sindrom Cushing jarang berlaku kerana disfungsi seksual yang teruk. Prognosisnya tidak menguntungkan: buruh pramatang, pengguguran spontan, penamatan awal kehamilan.

Dengan ketiadaan terapi yang tepat pada masanya dan mencukupi, Sindrom Cushing membawa kepada perkembangan komplikasi teruk:

• kegagalan jantung decompensated
• kemalangan serebrovaskular akut,
• sepsis,
• pyelonephritis teruk,
• osteoporosis dengan patah tulang belakang dan tulang rusuk,
• krisis adrenal dengan stupefaction, penurunan tekanan dan tanda-tanda patologi lain,
• radang bakteria atau kulat kulit,
• diabetes tanpa disfungsi pankreas,
• urolithiasis.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Cushing didasarkan pada data anamnestic dan fizikal, aduan pesakit, dan keputusan ujian saringan. Pakar bermula dengan peperiksaan am dan memberi perhatian khusus kepada tahap dan sifat deposit lemak, keadaan kulit muka dan badan, dan mendiagnosis sistem muskuloskeletal.

1. Dalam air kencing pesakit menentukan tahap kortisol. Dengan peningkatan sebanyak 3-4 kali diagnosis patologi disahkan.
2. Mengendalikan ujian dengan "Dexamethasone": pada orang yang sihat, ubat ini mengurangkan tahap kortisol dalam darah, dan pada pesakit tidak ada penurunan sedemikian.
3. Dalam hemogram - leukopenia dan erythrocytosis.
4. Biokimia darah - pelanggaran KOS, hipokalemia, hiperglikemia, dislipidemia, hiperkolesterolemia.
5. Analisis penanda osteoporosis menunjukkan kandungan osteocalcin yang rendah, penanda bermulanya pembentukan tulang, yang dikeluarkan oleh osteoblas semasa osteosynthesis dan sebahagiannya memasuki aliran darah.
6. Analisis TSH - mengurangkan tahap hormon merangsang tiroid.
7. Menentukan tahap kortisol dalam air liur - pada orang yang sihat ia turun naik, dan pada pesakit ia berkurangan mendadak pada waktu malam.
8. Kajian tomografi kelenjar pituitari dan adrenal dilakukan untuk menentukan onkogenesis, lokasinya, saiznya.
9. Pemeriksaan sinar-X rangka - definisi tanda-tanda osteoporosis dan patah tulang.
10. Ultrasound organ-organ dalaman - kaedah diagnostik tambahan.

Pakar dalam bidang endokrinologi, terapi, neurologi, imunologi dan hematologi terlibat dalam diagnosis dan rawatan pesakit dengan sindrom Cushing.

Rawatan

Untuk menghilangkan sindrom Cushing, perlu mengenal pasti punca dan menormalkan tahap kortisol dalam darah. Sekiranya patologi itu disebabkan oleh terapi glukokortikoid yang intensif, mereka harus dibatalkan secara beransur-ansur atau digantikan dengan imunosupresan yang lain.

Pesakit dengan sindrom Cushing dimasukkan ke hospital di bahagian endokrinologi di hospital yang berada di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Rawatan termasuk ubat, pembedahan, dan terapi radiasi.

Rawatan ubat

Pesakit yang dirawat inhibitor sintesis adrenal glukokortikosteroid - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• ubat antihipertensi - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretik - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
• ubat hipoglikemik - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikosida jantung - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulator - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedatif - Corvalol, Valocordin,
• kompleks multivitamin.

Campur tangan operasi

Rawatan pembedahan terhadap sindrom Cushing terdiri daripada melakukan jenis operasi berikut:

Adrenalectomy - penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas. Dalam neoplasma jinak, adrenalectomy separa dilakukan, di mana hanya tumor dikeluarkan dengan pemeliharaan organ. Biomaterial dihantar untuk pemeriksaan histologi untuk mendapatkan maklumat mengenai jenis tumor dan asalnya tisu. Setelah melakukan adrenalektomi dua hala, pesakit perlu mengambil glukokortikoid untuk hidup.

Adenomektomi transsphenoid selektif adalah satu-satunya cara yang berkesan untuk menyingkirkan masalah ini. Neoplasma hipofisis dikeluarkan oleh neurosurgeons melalui hidung. Pesakit cepat dipulihkan dan kembali ke gaya hidup normal mereka.

Jika tumor yang dihasilkan oleh kortisol terletak di pankreas atau organ lain, ia akan dikeluarkan dengan melakukan campur tangan yang sedikit invasif atau operasi klasik.

Pemusnahan kelenjar adrenal adalah satu lagi cara merawat sindrom, yang mana mungkin untuk memusnahkan hiperplasia kelenjar dengan menyuntikkan bahan sclerosing melalui kulit.

Terapi sinaran untuk adenoma pituitari mempunyai kesan yang baik terhadap kawasan ini dan mengurangkan pengeluaran ACTH. Bawa ia dalam kes apabila pembedahan adenoma adalah mustahil atau kontraindikasi untuk sebab-sebab kesihatan.

Dalam kanser kelenjar adrenal dalam bentuk ringan dan sederhana, terapi radiasi ditunjukkan. Dalam kes yang teruk, keluarkan kelenjar adrenal dan tetapkan "Hloditan" dengan ubat lain.

Terapi proton pada kelenjar pituitari ditetapkan kepada pesakit yang tidak menentu tentang doktor mengenai kehadiran adenoma. Terapi proton adalah sejenis radioterapi yang khusus di mana zarah mengionkan dipercepat bertindak pada tumor yang disinari. Proton merosakkan DNA sel-sel kanser dan menyebabkan kematian mereka. Kaedah ini bertujuan untuk mensasarkan tumor dengan ketepatan maksimum dan memusnahkannya di mana-mana kedalaman badan tanpa kerosakan yang signifikan terhadap tisu sekitarnya.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam seminggu. Doktor memberikan cadangan khas untuk menganjurkan terapi rumah kepada pesakit mereka:

• Peningkatan aktiviti fizikal secara beransur-ansur dan kembali ke irama kehidupan biasa melalui latihan kecil tanpa keletihan.
• Pemakanan yang betul, rasional, seimbang.
• Melakukan gimnastik mental - teka-teki silang, teka-teki, tugas, latihan logik.
• Normalisasi keadaan psiko-emosi, rawatan kemurungan, pencegahan tekanan.
• Cara kerja dan rehat yang optimum.
• Kaedah rumah rawatan patologi - senaman ringan, gimnastik air, pancuran hangat, urut.

Sekiranya penyebab patologi adalah neoplasma jinak, prognosis dianggap baik. Dalam pesakit sedemikian, kelenjar adrenal selepas rawatan mula berfungsi sepenuhnya. Peluang pemulihan mereka daripada penyakit meningkat dengan ketara. Dalam kanser kelenjar adrenal, kematian biasanya berlaku dalam setahun. Dalam kes yang jarang berlaku, doktor boleh memanjangkan hayat pesakit selama maksimum 5 tahun. Apabila fenomena tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam badan, dan tidak ada rawatan yang kompeten, prognosis patologi menjadi tidak menguntungkan.

Itsenko - penyakit Cushing - gejala dan rawatan

Endocrinologist, pengalaman selama 14 tahun

Tarikh penerbitan 7 Jun 2018

Kandungannya

Apakah penyakit Itsenko - Cushing? Kaedah penyebab, diagnosis dan rawatan akan dibincangkan dalam artikel Dr. Vorozhtsov EI, ahli endokrinologi yang mempunyai pengalaman selama 14 tahun.

Definisi penyakit ini. Punca penyakit

Penyakit Itsenko-Cushing (BIC) adalah penyakit yang teruk dan pelbagai sistem hipotalamus-pituitari, manifestasi klinikal yang disebabkan oleh hipersekresi hormon adrenal. [1] Ia adalah bentuk yang bergantung kepada ACTH hypercortisolism (penyakit yang berkaitan dengan pelepasan hormon yang berlebihan oleh korteks adrenal).

Penyebab utama penyakit ini ialah kansikotropik microadenoma (tumor jinak) kelenjar pituitari. Kejadian yang terakhir mungkin disebabkan oleh banyak faktor. Selalunya penyakit ini berlaku selepas kecederaan otak, kehamilan, bersalin, neuroinfeksi.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku, kejadiannya adalah 2-3 kes baru setahun untuk satu juta orang. [2]

Gejala penyakit Itsenko - Cushing

Tanda-tanda klinikal penyakit ini disebabkan oleh hipersecretion kortikosteroid. Dalam kebanyakan kes, tanda klinikal pertama adalah obesiti, yang berkembang pada muka, leher, batang badan dan perut, manakala anggota badan menjadi nipis. Kemudian, perubahan kulit muncul - penipisan kulit, luka penyembuhan sukar, tanda regangan cerah (stretch mark), hyperpigmentation kulit, hirsutism (penampilan rambut berlebihan pada muka dan badan).

Gejala yang penting dan kerap juga adalah kelemahan otot, perkembangan osteoporosis.

Hipertensi arteri dengan NIR adalah tetap dan sederhana, dalam kes yang jarang berlaku, tekanan darah tetap normal. Ini disebabkan oleh fakta bahawa glucocorticoids (hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal) meningkatkan nada vaskular dan sensitiviti adrenoreceptors kepada katekolamin (bahan semulajadi yang mengawal interaksi sel dalam badan).

Lebih separuh daripada pesakit mempunyai masalah mental. Yang paling kerap mereka adalah ketidakstabilan emosi, kemurungan, kerengsaan, serangan panik, gangguan tidur.

Pelanggaran kitaran haid (jarang berlaku, haid yang jarang berlaku atau kekurangannya) berlaku pada 70-80% pesakit, ketidaksuburan juga biasa. Pada lelaki dengan BIK, keinginan seksual berkurangan dan disfungsi ereksi berlaku.

Penyakit Itsenko-Cushing disertai oleh immunodeficiency, yang menunjukkan dirinya sebagai jangkitan berulang (paling kerap berlaku pyelonephritis kronik).

Kekerapan manifestasi klinikal BIC: [3]

• muka bulan - 90%;
• Toleransi glukosa terjejas - 85%;
• obesiti abdomen dan hipertensi - 80%;
• hipogonadisme (kekurangan testosteron) - 75%;
• hirsutism - 70%;
• osteoporosis dan kelemahan otot - 65%;
• stretch mark - 60%;
• bengkak bersama, jerawat dan pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII - 55%;
• sakit belakang - 50%;
• gangguan mental - 45%;
• kemerosotan penyembuhan luka - 35%;
• poliuria (kencing yang berlebihan), polydipsia (dahaga yang berlebihan) - 30%;
• kyphosis (kelengkungan tulang belakang) - 25%;
• urolithiasis dan polycythemia (peningkatan kepekatan sel darah merah) - 20%.

Patogenesis penyakit Itsenko-Cushing

Patogenesis penyakit ini adalah pelbagai.

Dalam kortikotropi pituitari, kecacatan reseptor-reseptor reseptor muncul, seterusnya membawa kepada transformasi kortikotropik normal ke dalam tumor dengan hiperproduksi hormon adrenokortikotropik dan perkembangan hipliportikoidisme seterusnya. [4]

Perubahan kortikotropik normal ke dalam tumor dipengaruhi oleh hormon hipotalamus dan faktor pertumbuhan tempatan:

• faktor pertumbuhan epidermis (merangsang pertumbuhan sel epitelium);
• sitokin (bertanggungjawab untuk interaksi antara sel);
• ghrelin (melanggar metabolisme karbohidrat); [14]
• faktor pertumbuhan endothelial vaskular (menggalakkan pertumbuhan sel endothelial).

Penumpuan ACTH secara kronik meningkat kepada peningkatan rembesan kortisol, yang menyebabkan gambaran klinikal NIR.

Klasifikasi dan peringkat perkembangan penyakit Itsenko - Cushing

Klasifikasi BIC dengan keparahan: [5]

• simptom ringan - sederhana;
• bentuk sederhana - gejala yang dinyatakan, tidak ada komplikasi;
• bentuk teruk - di hadapan semua gejala NIR, pelbagai komplikasi timbul.

Klasifikasi BIC mengikut aliran:

• torpid (perubahan patologi dibentuk secara beransur-ansur, dalam tempoh 3-10 tahun);
• progresif (peningkatan simptom dan komplikasi penyakit berlaku dalam tempoh 6-12 bulan dari permulaan penyakit);
• kitaran (manifestasi klinikal berlaku secara berkala, tidak kekal).

Komplikasi Itenko - penyakit Cushing

• Kegagalan vaskular dan congestif. Komplikasi ini berkembang pada separuh pesakit selepas 40 tahun. Patologi ini boleh mengakibatkan kematian. Dalam kebanyakan kes, ini disebabkan oleh embolisme pulmonari, kegagalan jantung akut, dan edema pulmonari.
• Patologi osteoporotik patologi. Fraktur yang paling biasa tulang belakang, tulang rusuk, tulang tiub.
• Kegagalan buah pinggang kronik. Dalam 25-30% pesakit, penapisan glomerular dan reabsorpsi tiub (penyerapan cecair terbalik) dikurangkan.
• Diabetes steroid. Komplikasi ini diperhatikan dalam 10-15% pesakit dengan penyakit ini.
• Atrofi otot, yang mengakibatkan kelemahan yang teruk. Pesakit mempunyai masalah bukan sahaja ketika bergerak, tetapi juga pada saat naik.
• Kerosakan visual (katarak, exophthalmos, gangguan medan visual).
• Gangguan mental. Insomnia, kemurungan, serangan panik, negeri paranoid, dan histeria adalah yang paling biasa.

Diagnosis penyakit Itenko - Cushing

Diagnosis "Penyakit Itsenko-Cushing" boleh ditubuhkan berdasarkan keluhan ciri, manifestasi klinikal, perubahan hormon-biokimia dan data dari kajian instrumental.

Penunjuk hormon yang amat penting untuk patologi ini akan menjadi ACTH dan kortisol. Tahap ACTH bertambah dan antara 80 hingga 150 pg / ml. [7] Peningkatan kortisol darah tidak selalu bermaklumat, kerana peningkatan dalam penunjuk ini mungkin disebabkan oleh beberapa sebab lain (tekanan, alkohol, kehamilan, kemurungan endogen, rintangan keluarga (glukosa) kepada glukokortikoid, dan lain-lain). Dalam hal ini, kaedah telah dibangunkan untuk mengkaji tahap kortisol bebas dalam air kencing atau air liur setiap hari. Yang paling bermaklumat ialah kajian kortisol percuma dalam air liur pada pukul 23:00. [6]

Untuk bukti hypercortisolism, ujian dexamethasone kecil digunakan. Dengan BIC, sampel ini akan menjadi negatif, kerana penindasan kortisol apabila mengambil 1 mg dexamethasone tidak berlaku. [7]

Analisis biokimia darah boleh mendedahkan banyak perubahan:

• peningkatan serum kolesterol, klorin, natrium dan globulin;
• penurunan kepekatan darah kalium, fosfat dan albumin;
• pengurangan aktiviti fosfatase alkali.

Setelah disahkan hypercortisolism, kaedah pemeriksaan instrumental diperlukan (MRI pituitari, CT adrenal).

Apabila BIC dalam 80-85% daripada kes, microadenoma pituitari dikesan (tumor sehingga 10 mm), dalam baki 15-20% - kepada macroadenoma (neoplasma jinak 10 mm). [7]

Rawatan penyakit Itenko - Cushing

Terapi ubat

Pada masa ini, ubat berkesan untuk rawatan patologi ini tidak wujud. Dalam hal ini, mereka digunakan sama ada dengan kontraindikasi untuk rawatan pembedahan, atau sebagai terapi pembantu. Ubat-ubat berikut digunakan:

• neuromodulator - menghalang pembentukan ACTH oleh adenoma pituitari (cabergoline, bromkriptin, somatostatin); [8]
• ubat-ubatan yang menyekat sintesis steroid dalam kelenjar adrenal (ketoconazole, aminoglutethimide, mitotane, metyrapone);
• antagonis glucocorticoid (mifepristone). [9]

Sebagai tambahan kepada persiapan kumpulan-kumpulan ini, pesakit diberi terapi gejala untuk mengurangkan gejala hypercorticism dan meningkatkan kualitas hidup pesakit:

• terapi antihipertensi (penghambat ACE, antagonis kalsium, diuretik, beta-blocker);
• terapi antiresorptive dalam pembangunan osteoporosis steroid;
• ubat yang membetulkan gangguan metabolisme karbohidrat (metformin, ubat sulfonylurea, insulin);
• terapi yang bertujuan membetulkan dislipidemia;
• terapi antiangina.

Terapi pengoperasian

• Adenomektomi Transspenoidal kini dianggap sebagai kaedah yang paling berkesan dan selamat untuk merawat BIC. Kontraindikasi untuk jenis rawatan ini adalah pertumbuhan supraelular adenoma dengan bercambah di ventrikel lateral, komorbiditi yang teruk yang menentukan prognosis postoperative yang lemah. Komplikasi adenomektomi transspenoidal termasuk: liquorrhea (kehilangan cecair serebrospinal), pansinusitis (keradangan semua sinus dalam rongga hidung), diabetes insipidus, hipokortik.

• Adrenalektomi dua hala digunakan dengan tidak berkesan adenomektomi dan radiosurgeri. [10]

Radiosurgery

• Operasi dengan pisau gamma. Semasa prosedur pembedahan, sinaran radiasi yang diarahkan terus ke adenoma pituitari memusnahkan sel-selnya. Kaedah rawatan ini menghalang pertumbuhan tumor dengan satu dos radiasi. Prosedur ini mengambil masa kira-kira dua hingga tiga jam. Ia tidak menjejaskan struktur di sekeliling otak, ia dihasilkan dengan ketepatan 0.5 mm. Komplikasi terapi ini - hiperemia (peningkatan aliran darah) di zon radiasi, alopecia (keguguran rambut).

• Terapi proton. [11] Rawatan jenis ini menggunakan tenaga proton, yang dihasilkan dalam pemecut nuklear. Proton ini merosakkan DNA sel-sel, akibatnya mereka mati. Rasuk proton difokuskan secara langsung pada adenoma, tanpa merosakkan tisu sekitarnya. Kepala pesakit dipasang di topeng khusus, yang dibuat untuk setiap individu. Semasa prosedur penyinaran, doktor memantau keadaan pesakit, dan pengendali jauh memantau rasuk. Rawatan jenis ini biasanya diterima dengan baik oleh pesakit. Peningkatan kesejahteraan diperhatikan dalam 1-1.5 bulan.
• Akselerasi perubatan brumsstrahlung Megavoltage membolehkan elektron menembusi jarak jauh. Terapi jenis ini sering memberikan hasil yang baik, tetapi pada masa yang sama merumitkan dosimetri (pengiraan sinaran mengion), yang boleh menyebabkan kemalangan radiasi berbahaya.

Ramalan. Pencegahan

Prognosis BIC bergantung kepada beberapa petunjuk: bentuk dan jangka masa penyakit, kehadiran komplikasi, keadaan imuniti, dan faktor lain.

Pemulihan dan pemulihan penuh adalah mungkin dengan bentuk ringan penyakit dan pengalaman kecil penyakit.

Sekiranya NIR sederhana dan teruk, kapasiti kerja sangat berkurangan atau tidak. Selepas adrenalectomy dua hala, kekurangan adrenal kronik berkembang, yang menentukan pentadbiran seumur hidup glukosa dan mineralcorticoid.

Secara umum, apa-apa rawatan, sebagai peraturan, membawa kepada peningkatan kualiti hidup pesakit, bagaimanapun, ia kekal lebih rendah daripada yang tidak patologi ini.

Itsenko - Penyakit Cushing adalah penyakit kronik yang serius yang, jika tidak dirawat dengan segera, boleh membawa maut. Kematian dalam patologi ini adalah 0.7%.

Kelangsungan hidup selama lima tahun dengan BIC tanpa rawatan adalah 50%, tetapi ia meningkat dengan ketara walaupun hanya rawatan paliatif yang dilakukan (dengan adrenalektomi dua hala, bertahan hidup meningkat menjadi 86%). [13]

Pencegahan utama BIC tidak wujud. Pencegahan sekunder penyakit ini bertujuan mencegah penyakit itu berulang.

Sindrom Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah proses patologi, pembentukannya yang dipengaruhi oleh tahap hormon glucocorticoid yang tinggi. Yang utama ialah kortisol. Terapi penyakit itu harus komprehensif dan bertujuan untuk mengurangkan punca perkembangan penyakit.

Apa yang menyebabkan penyakit ini?

Sindrom Cushing boleh berlaku kerana pelbagai sebab. Penyakit ini dibahagikan kepada tiga jenis: eksogen, endogen dan pseudosyndrome. Setiap daripada mereka mempunyai alasan tersendiri untuk pendidikan:

1. Exogenous. Sebab-sebab perkembangannya termasuk penggunaan steroid yang berlebihan atau berpanjangan semasa merawat penyakit lain. Sebagai peraturan, steroid digunakan apabila anda perlu menyembuhkan asma, arthritis rheumatoid.
2. Endogenous. Pembentukannya menyebabkan kegagalan dalaman dalam badan.
3. Pseudo-syndrome. Terdapat kes apabila seseorang menghadiri gejala serupa dengan manifestasi sindrom Cushing, tetapi sebenarnya ia tidak. Keadaan seperti ini disebabkan oleh keterlaluan berat badan, mabuk alkohol dalam bentuk kronik, kehamilan, tekanan, kemurungan.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Sindrom Cushing di setiap pesakit menunjukkan dirinya dengan cara tersendiri. Alasannya adalah bahawa tubuh orang tertentu bertindak balas dengan cara sendiri untuk proses patologis ini. Berikut adalah gejala yang paling biasa:

• berat badan;
• kelemahan, keletihan;
• hairiness yang berlebihan;
• osteoporosis.

Berat badan

Selalunya, gejala-gejala penyakit Cushing menampakkan diri dalam peningkatan berat badan yang pesat. Prognosis ini dicatatkan pada 90% pesakit. Dalam kes ini, lapisan lemak disimpan di perut, muka, leher. Tangan dan kaki, sebaliknya, menjadi nipis.

Atrofi jisim otot dapat dilihat pada bahu dan kaki. Proses ini menyebabkan pesakit mempunyai gejala yang berkaitan dengan kelemahan dan keletihan umum. Dalam kombinasi dengan obesiti, manifestasi penyakit ini menyebabkan kesukaran yang besar bagi pesakit semasa bersenam. Dalam keadaan tertentu, seseorang boleh terluka jika dia bangun atau memukul.

Penipisan kulit

Gejala yang sama dalam sindrom Cushing sering berlaku. Kulit menjadi naungan marmar, kekeringan berlebihan dan mempunyai kawasan hiperhidrosis setempat. Pesakit mempunyai keperitan, dan luka dan luka sembuh untuk waktu yang sangat lama.

Pembentukan rambut yang berlebihan

Gejala seperti itu sering dikunjungi oleh seorang wanita yang mempunyai penyakit Itsenko-Cushing. Rambut mula terbentuk pada dada, bibir atas dan dagu. Sebab bagi keadaan ini adalah pengeluaran dipercepatkan oleh kelenjar adrenal hormon lelaki - androgen. Pada wanita, sebagai tambahan kepada gejala ini, haid diperhatikan, dan pada lelaki, impotensi dan penurunan libido diperhatikan.

Osteoporosis

Patologi ini didiagnosis dalam 90% kes pada pesakit dengan sindrom Cushing. Osteoporosis ditunjukkan oleh sindrom kesakitan, yang menjejaskan tulang dan sendi. Pembentukan fraktur spontan tulang rusuk dan anggota badan tidak dikecualikan. Sekiranya penyakit Itsenko-Cushing menjejaskan tubuh kanak-kanak, maka terdapat keterlihatan kanak-kanak yang ketara dalam perkembangan pertumbuhan.

Cardiomyopathy

Dalam sindrom Cushing, keadaan ini sangat mempengaruhi pesakit. Kardiomiopati biasanya bercampur dengan jenis. Hipertensi arteri, kerosakan elektrolit, atau kesan katabolik steroid mempengaruhi pembentukannya. Pada manusia, gejala-gejala ini diperhatikan:

• pelanggaran irama hati;
• tekanan darah tinggi;
• kegagalan jantung.

Selain daripada gejala yang ditunjukkan, sindrom Cushing boleh menyebabkan patologi seperti diabetes. Ia ditentukan dalam 10-20% kes. Untuk mengawal paras gula darah boleh dengan bantuan ubat-ubatan khas.

Mengenai sistem saraf, manifestasi seperti itu berlaku:

• kelesuan;
• kemurungan;
• euforia;
• tidur miskin;
• psikosis steroid.

Perkembangan penyakit pada kanak-kanak

Penyakit Itsenko-Cushing didiagnosis pada pesakit muda sangat jarang. Tetapi keterukan kursus mengambil kedudukan utama di kalangan patologi endokrin. Selalunya memberi kesan kepada penyakit kanak-kanak di usia yang lebih tua. Tetapi kita tidak boleh mengecualikan pembentukan proses itu pada kanak-kanak usia prasekolah.

Proses patologi dengan begitu pantas merangkumi pelbagai jenis metabolisme, jadi diagnosis dan terapi yang tepat pada masanya perlu dilakukan secepat mungkin.

Tanda pertama penyakit pada kanak-kanak adalah obesiti. Lemak disimpan di batang atas. Wajah itu memperoleh bentuk seperti bulan, dan warna kulit berwarna ungu-merah. Pesakit usia prasekolah mempunyai pengagihan seragam tisu lemak subkutan.

Kelewatan pertumbuhan didiagnosis pada 90% pesakit. Dalam kombinasi dengan berat badan berlebihan, ini menyebabkan dehidrasi. Pelencongan pertumbuhan dicirikan oleh penutupan zon pertumbuhan epifisis.

Pada kanak-kanak, seperti pada orang dewasa, rambut mula tumbuh, walaupun pubertas benar ditangguhkan. Pada kanak-kanak lelaki, gejala ini dikaitkan dengan kelewatan dalam pembangunan testis dan zakar, dan gadis-gadis - melanggar fungsi ovari, rahim hypoplasia, ketiadaan payudara bengkak dan haid. Kulit kepala mula menjejaskan kawasan badan seperti belakang, tulang belakang, dan anggota badan.

Satu manifestasi ciri sindrom Cushing adalah pelanggaran trophisme kulit. Gejala ini dinyatakan dalam pembentukan jalur regangan. Mereka memfokuskan, sebagai peraturan, pada bahagian bawah abdomen, sisi, punggung, permukaan dalam paha. Jalinan ini boleh diwakili dalam bentuk tunggal dan dalam jamak. Warna mereka berwarna merah jambu dan ungu. Kulit dalam proses ini menjadi kering, nipis, ia sangat mudah untuk menyakiti. Selalunya badan kanak-kanak itu terjejas oleh ulser, kulat, furunculosis. Kawasan dada, muka dan belakang mempunyai jerawat. Pada kulit batang dan kaki, ruam seperti lichen terbentuk. Acrocyanosis berlaku. Kulit pada tapak bokong disertai dengan kekeringan, dan sentuhan mereka sejuk.

Penyakit Itsenko-Cushing paling sering dimanifestasikan pada kanak-kanak dalam bentuk osteoporosis kerangka. Akibatnya, terdapat penurunan jisim tulang. Mereka menjadi rapuh, oleh itu fraktur kerap berlaku. Lesi ini digunakan untuk tulang dan tiub rata. Apabila berlaku patah tulang, ciri-ciri klinikalnya sendiri dicatatkan: ketiadaan atau penurunan tajam dalam kesakitan di tapak patah. Semasa penyembuhan, saiz yang cukup besar dan kalus yang lama boleh terbentuk.

Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan perubahan patologi berbanding sistem kardiovaskular pada kanak-kanak. Ini menunjukkan dirinya dalam bentuk hipertensi, ketidakseimbangan elektrolit dan kegagalan hormon. Peningkatan tekanan darah dalam kes ini adalah wajib. Ini adalah gejala yang berterusan dan awal penyakit ini. Nilai tekanan bergantung kepada umur pesakit. Dia lebih muda, tekanan darah akan lebih tinggi. Tachycardia didiagnosis pada hampir semua pesakit.

Gangguan neurologi dan mental berlaku pada pesakit muda. Ciri-ciri berikut adalah ciri-ciri gejala seperti berikut:

• multifocal;
• haus;
• kepelbagaian yang berbeza;
• dinamisme.

Selalunya terdapat pelanggaran jiwa. Keadaan ini ditunjukkan dalam suasana depresi, kegelisahan, selalunya pesakit menghadiri pemikiran membunuh diri. Apabila sindrom Cushing telah mencapai pengampunan yang stabil, semua manifestasi ini cepat hilang.

Kanak-kanak sering didiagnosis dengan tanda-tanda diabetes steroid, yang berlaku tanpa asidosis.

Aktiviti terapeutik

Rawatan penyakit pertama-tama termasuk langkah-langkah yang bertujuan untuk menghapuskan punca patologi dan mengimbangi latar belakang hormon. Sindrom Itsenko-Cushing mungkin mencadangkan tiga kaedah rawatan:

Ia adalah sangat penting untuk memulakan rawatan tepat pada waktunya, mengikut statistik, jika terapi tidak bermula dalam 5 tahun pertama dari permulaan, maka kematian berlaku dalam 30-50% kes.

Terapi ubat

Rawatan ini memberi tumpuan kepada kompleks ubat yang tindakannya bertujuan mengurangkan pengeluaran hormon dalam korteks adrenal. Selalunya, doktor menetapkan ubat-ubatan dalam kombinasi dengan kaedah rawatan yang lain. Untuk rawatan sindrom Itsenko-Cushing, pesakit boleh menetapkan ubat ini:

Sebagai peraturan, ubat-ubatan ini harus digunakan apabila kaedah rawatan pembedahan tidak memberikan hasil yang positif, atau tidak mungkin untuk melakukan operasi.

Terapi radiasi

Untuk menggunakan kaedah rawatan ini adalah dinasihatkan dalam kes apabila penyakit itu disebabkan oleh adenoma pituitari. Terapi sinaran akibat kesan kelenjar hipofisis mengurangkan pengeluaran hormon adrenokortikotropik. Sebagai peraturan, kaedah terapi ini dilakukan secara kombinasi dengan rawatan dadah atau pembedahan. Sering kali, terima kasih kepada gabungan ubat-ubatan bahawa kesan peningkatan terapi radiasi terhadap rawatan Sindrom Cushing berlaku.

Campur tangan pembedahan

Untuk rawatan penyakit itu sering dirawat pembedahan. Ia melibatkan penyingkiran adenoma menggunakan teknik mikrosurgikal. Pesakit menjadi lebih baik dengan cepat, dan keberkesanan terapi tersebut adalah 70-80%. Jika sindrom Cushing disebabkan oleh tumor korteks adrenal, maka operasi itu termasuk langkah-langkah untuk mengeluarkan neoplasma ini. Sekiranya penyakit ini sangat sukar, maka doktor akan mengeluarkan dua kelenjar adrenal, oleh itu pesakit perlu menggunakan glucocorticoids sebagai terapi penggantian sepanjang hidupnya.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah keadaan yang dicirikan oleh peningkatan pengeluaran hormon glucocorticoid oleh kelenjar adrenal. Manifestasi utama penyakit ini adalah obesitas dan tekanan darah tinggi. Rawatan memberikan hasil yang positif hanya jika semua prosedur terapeutik dilakukan tepat pada masanya.

Sindrom Itsenko-Cushing - apakah itu, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom Itsenko-Cushing adalah penyakit yang jarang berlaku yang disebabkan oleh terlalu banyak hormon cortisol dalam badan. Cortisol adalah hormon yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar adrenal dan penting untuk kehidupan. Ia membolehkan orang ramai untuk bertindak balas terhadap situasi yang tertekan, seperti penyakit, dan menjejaskan hampir semua tisu badan.

1 Penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing

Kortisol dihasilkan semasa pecah, paling kerap pada awal pagi, dengan jumlah yang sangat kecil pada waktu malam. Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terlalu banyak kortisol dihasilkan oleh badan itu sendiri, tanpa mengira punca itu.

Penyakit ini adalah hasil daripada terlalu banyak hormon kortisol di dalam badan.

Sesetengah pesakit mempunyai keadaan ini kerana kelenjar adrenal mempunyai tumor yang menghasilkan terlalu banyak kortisol. Orang lain belajar tentang penyakit Itsenko-Cushing dan apa itu, kerana mereka menghasilkan terlalu banyak hormon ACTH, yang menyebabkan kelenjar adrenal menghasilkan kortisol. Apabila ACTH berasal dari kelenjar pituitari, ia dipanggil penyakit Cushing.

Secara umum, keadaan ini agak jarang berlaku. Ia lebih biasa pada wanita berbanding pada lelaki, dan usia yang paling kerap gangguan itu di dalam badan adalah 20-40 tahun.

Pada lelaki, penyebab Sindrom Itsenko-Cushing mungkin termasuk pengambilan dadah steroid yang lama, terutama tablet steroid. Steroid mengandungi versi tiruan kortisol.

2 Gejala penyakit Itsenko-Cushing

Tanda-tanda dan gejala utama Sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan dalam jadual di bawah. Tidak semua orang dengan keadaan ini mempunyai semua tanda dan gejala ini. Sesetengah orang mempunyai sedikit atau gejala "ringan", mungkin hanya kenaikan berat badan dan haid yang tidak teratur.

Orang lain dengan bentuk penyakit yang lebih parah boleh mempunyai hampir semua gejala. Gejala yang paling biasa di kalangan orang dewasa ialah peningkatan berat badan (terutamanya di dalam badan dan sering tidak diiringi oleh penambahan berat badan pada lengan dan kaki), tekanan darah tinggi dan perubahan dalam ingatan, perasaan dan tumpuan. Masalah tambahan, seperti kelemahan otot, disebabkan oleh kehilangan protein dalam tisu badan.

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Pada kanak-kanak, sindrom Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh obesiti dengan kadar pertumbuhan yang lebih perlahan.

Memori jangka pendek yang buruk

Pertumbuhan rambut yang berlebihan (wanita)

Muka merah, kemerah-merahan

Kelebihan lemak pada leher

Kulit nipis dan striae dalam Sindrom Itsenko-Cushing

Kelemahan pada pinggul dan bahu

3 Diagnosis sindrom Itsenko-Cushing

Kerana kenyataan bahawa tidak semua orang dengan sindrom Cushing mempunyai semua tanda-tanda dan gejala-gejala, dan kerana banyak ciri-ciri sindrom, seperti pertambahan berat badan dan tekanan darah tinggi, adalah perkara biasa dalam populasi umum, ia boleh menjadi sukar untuk mendiagnosis penyakit ini Itsenko- Cushing berdasarkan hanya simptom.

Akibatnya, doktor menggunakan ujian makmal untuk membantu mendiagnosis penyakit. Ujian ini menentukan mengapa terlalu banyak kortisol dihasilkan atau mengapa kawalan hormon normal tidak berfungsi dengan baik.

Ujian yang paling biasa digunakan mengukur jumlah kortisol dalam air liur atau air kencing. Anda juga boleh memeriksa sama ada terdapat terlalu banyak pengeluaran kortisol dengan memberikan pil kecil yang dipanggil dexamethasone, yang meniru kortisol. Ini dipanggil ujian penindasan dexamethasone. Sekiranya badan itu betul mengawal kortisol, tahap kortisol akan berkurang, tetapi ini tidak akan berlaku pada seseorang yang mengalami sindrom Cushing. Ujian ini tidak selalu mampu mendiagnosis keadaannya secara pasti, kerana penyakit atau masalah lain boleh menyebabkan kortisol berlebihan atau kawalan yang tidak normal dalam pengeluaran kortisol.

Tahap kortisol boleh ditentukan oleh urinalisis.

Keadaan ini dipanggil "keadaan pseudo-pengeringan." Kerana persamaan gejala dan keputusan ujian makmal antara sindrom Cushing dan menyatakan psevdosushinga doktor mungkin perlu melakukan beberapa ujian dan mungkin perlu untuk merawat keadaan ini, yang boleh membawa kepada keadaan sindrom pseudo-Cushing, seperti kemurungan, untuk memastikan bahawa tahap yang tinggi kortisol menjadi normal semasa rawatan. Sekiranya mereka tidak, dan terutama jika ciri-ciri fizikal semakin merosot, kemungkinan besar orang itu mempunyai penyakit Gatal-Gatal yang benar.

• aktiviti fizikal;
• tidur apnea;
• kemurungan dan gangguan mental yang lain;
• kehamilan;
• sakit;
• tekanan;
• diabetes tidak terkawal;
• alkohol;
• obesiti yang melampau.

4 Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk penyakit Itsenko-Cushing ialah penyingkiran tumor, pengurangan keupayaannya untuk menghasilkan ACTH atau penyingkiran kelenjar adrenal.

Selepas mengeluarkan kelenjar adrenal melalui pembedahan

Terdapat pendekatan pelengkap lain yang boleh digunakan untuk merawat beberapa gejala. Sebagai contoh, diabetes, kemurungan, dan tekanan darah tinggi akan dirawat dengan ubat-ubatan konvensional yang digunakan untuk keadaan ini. Di samping itu, doktor boleh menetapkan kalsium tambahan atau vitamin D atau ubat lain untuk mengelakkan penipisan tulang.

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan

Pembuangan tumor hipofisis oleh pembedahan adalah cara terbaik untuk menyingkirkan penyakit Itsenko-Cushing. Operasi ini disyorkan untuk mereka yang mempunyai tumor yang tidak menyebar di kawasan luar kelenjar pituitari, dan yang jelas kelihatan cukup untuk mengalami anestesia. Ini biasanya dilakukan dengan melalui hidung atau bibir atas dan melalui otot sinus untuk mencapai tumor. Ini dikenali sebagai pembedahan transspenoidal, yang membolehkan anda mengelakkan daripada jatuh ke dalam kelenjar hipofisis melalui tengkorak atas. Laluan ini kurang berbahaya bagi pesakit dan membolehkan anda pulih lebih cepat.

Pembedahan untuk membuang tumor pituitari

Mengeluarkan hanya tumor yang meninggalkan baki kelenjar pituitari utuh supaya ia berfungsi secara normal. Ini berjaya untuk 70-90% orang apabila mereka dilakukan oleh pakar bedah terbaik dari kelenjar pituitari. Kadar kejayaan mencerminkan pengalaman pakar bedah yang menjalankan operasi. Walau bagaimanapun, tumor boleh kembali kepada 15% pesakit, mungkin disebabkan penyingkiran tumor tidak lengkap semasa operasi awal.

Radiosurgery

Pilihan rawatan lain termasuk terapi radiasi untuk keseluruhan terapi radiasi pituitari atau sasaran (dipanggil radiosurgeri), apabila tumor kelihatan pada MRI. Ia boleh digunakan sebagai satu-satunya rawatan jika pembedahan pituitari tidak berjaya sepenuhnya. Pendekatan ini boleh mengambil masa sehingga 10 tahun untuk memberi kesan penuh. Sementara itu, pesakit mengambil ubat untuk mengurangkan pengeluaran kortisol adrenal. Salah satu kesan sampingan yang penting dalam terapi sinaran ialah ia boleh menjejaskan sel-sel pituitari lain yang membentuk hormon lain. Akibatnya, sehingga 50% pesakit perlu mengambil satu lagi penggantian hormon dalam tempoh 10 tahun selepas rawatan.

Pembuangan kelenjar adrenal dengan pembedahan

Mengeluarkan kedua-dua kelenjar adrenal juga menghilangkan keupayaan tubuh untuk menghasilkan kortisol. Oleh kerana hormon adrenal adalah penting untuk kehidupan, pesakit perlu mengambil hormon seperti cortisol dan hormon florin, yang mengawal keseimbangan garam dan air, setiap hari sepanjang hayatnya.

Ubat-ubatan

Walaupun beberapa ubat menjanjikan sedang diuji dalam kajian klinikal, ubat-ubatan yang sedia ada untuk menurunkan tahap kortisol, jika diberikan secara berasingan, tidak berfungsi dengan baik sebagai rawatan jangka panjang. Ubat-ubatan ini paling sering digunakan dalam kombinasi dengan terapi radiasi.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Ia perlu membezakan sindrom Itsenko-Cushing dari penyakit Itsenko-Cushing, yang difahami sebagai hypercorticism sekunder, yang berkembang dalam patologi sistem hipofaliti hipofisis. Diagnosis Herenko - Sindrom Cushing termasuk kajian mengenai tahap kortisol dan hormon pituitari, ujian dexamethasone, MRI, CT scan dan adrenal scintigraphy. Rawatan Sindrom Cynthia - Cushing bergantung kepada penyebabnya dan mungkin terdiri daripada pemansuhan terapi glukokortikoid, pelantikan inhibitor steroidogenesis, pembuangan tumor adrenal.

Sindrom Itsenko-Cushing (hypercortisolism)

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kompleks gejala patologi yang disebabkan oleh hypercorticism, iaitu peningkatan pembebasan kortisol hormon adrenal atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid. Hormon glucocorticoid terlibat dalam pengawalan semua jenis metabolisme dan banyak fungsi fisiologi. Kelenjar adrenal dikawal oleh rembesan ACTH, hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Aktiviti kelenjar pituitari dikawal oleh hormon hipotalamus - statin dan pembebasan.

Peraturan multistep semacam itu diperlukan untuk memastikan kesesuaian fungsi badan dan proses metabolik. Pelanggaran salah satu pautan dalam rantai ini boleh menyebabkan hipersecretion hormon glucocorticoid oleh korteks adrenal dan membawa kepada perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing. Pada wanita, sindrom Itsenko-Cushing berlaku 10 kali lebih kerap daripada lelaki, terutama pada usia 25-40 tahun.

Terdapat sindrom dan penyakit Itsenko-Cushing: kedua-duanya secara klinikal ditunjukkan dengan gejala yang sama, tetapi berdasarkan lesi utama hipotalamus-sistem hipofisis, dan hiperfungsi korteks adrenal berkembang sekunder. Pesakit dengan alkohol atau gangguan kemurungan yang teruk kadang-kadang membangunkan pseudo-sindrom Itsenko-Cushing.

Penyebab dan mekanisme perkembangan Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah konsep luas yang merangkumi pelbagai keadaan yang dicirikan oleh hypercorticism. Menurut penyelidikan moden dalam bidang endokrinologi, lebih daripada 80% kes sindrom Itsenko-Cushing dikaitkan dengan peningkatan rembesan ACTH oleh mikroadenoma hipofisis (penyakit Itsenko-Cushing). Mikadenoma pituitari adalah kecil (tidak lebih daripada 2 cm), selalunya benign, tumor kelenjar yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik.

Dalam 14-18% pesakit, penyebab sindrom Itsenko-Cushing adalah lesi utama korteks adrenal akibat daripada tumor hyperplastic pada korteks adrenal - adenoma, adenomatosis, adenocarcinoma.

1-2% daripada penyakit ini disebabkan oleh sindrom ACTH-ectopic atau corticoliberin-ektopik - tumor yang merembeskan hormon kortikotropik (kortikotropinoma). Sindrom ACTH-ektopik mungkin disebabkan oleh tumor pelbagai organ: paru-paru, buah zakar, ovari, timus, paratiroid, tiroid, pankreas, kelenjar prostat. Kekerapan perkembangan sindrom dadanya Itsenko-Cushing bergantung pada penggunaan glucocorticoids yang betul dalam rawatan pesakit dengan penyakit sistemik.

Cortisol hipersecretion dalam Sindrom Itsenko-Cushing menyebabkan kesan katabolik - pecahan struktur protein tulang, otot (termasuk jantung), kulit, organ dalaman, dan lain-lain, akhirnya membawa kepada degenerasi dan atrofi tisu. Peningkatan glukogenesis dan penyerapan usus glukosa menyebabkan perkembangan kencing manis steroid. Gangguan metabolisme lemak dalam sindrom Itsenko-Cushing dicirikan oleh pemendapan lemak yang berlebihan di beberapa kawasan badan dan atrofi pada orang lain kerana sensitiviti mereka yang berbeza terhadap glucocorticoids. Kesan tahap kortisol berlebihan pada buah pinggang ditunjukkan oleh gangguan elektrolit - hypokalemia dan hypernatremia dan, sebagai akibatnya, peningkatan tekanan darah dan kemerosotan proses dystrophic dalam tisu otot.

Otot jantung mengalami paling banyak dari hypercorticism, yang ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, kegagalan jantung dan aritmia. Cortisol mempunyai kesan menindas terhadap imuniti, menyebabkan kerentanan kepada jangkitan pada pesakit Sindrom Itsenko-Cushing. Kursus Sindrom Itsenko-Cushing mungkin ringan, sederhana atau teruk; progresif (dengan perkembangan seluruh gejala kompleks dalam 6-12 bulan) atau beransur-ansur (dengan peningkatan lebih dari 2-10 tahun).

Gejala Sindrom Itsenko-Cushing

Gejala yang paling ciri Sindrom Itsenko-Cushing adalah obesiti, dikesan pada pesakit dalam lebih daripada 90% kes. Pengagihan semula lemak tidak merata, jenis cushingoid. Deposit lemak diperhatikan di muka, leher, dada, perut, belakang dengan anggota badan yang nipis ("colossus di kaki tanah"). Wajahnya menjadi seperti bulan, warna merah-ungu dengan naungan sianotik ("matronisme"). Pemendapan lemak di kawasan vertebra serviks VII mencipta bonggol "climacteric" atau "bison" yang dipanggil. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, obesiti dibezakan oleh kulit yang ditipis, hampir telus di belakang telapak tangan.

Di bahagian sistem otot, terdapat atropi otot, penurunan nada dan kekuatan otot, yang ditunjukkan oleh kelemahan otot (myopathy). Tanda-tanda tipikal yang disertakan dengan Sindrom Itsenko-Cushing adalah "punggung" (pengurangan jumlah otot femoral dan gluteal), "perut katak" (hypotrophy dari otot perut), hernia garis putih perut.

Kulit pesakit Sindrom Itsenko-Cushing mempunyai ciri-ciri "marmar" warna dengan corak vaskular yang jelas kelihatan, terdedah kepada kepak, kekeringan, diselaraskan dengan kawasan berpeluh. Pada kulit ikat pinggang bahu, kelenjar susu, perut, punggung dan paha, jalur peregangan kulit terbentuk - tanda regangan warna ungu atau sianotik, berukuran panjang dari beberapa milimeter hingga 8 cm dan lebar hingga 2 cm. hiperpigmentasi kawasan kulit individu.

Apabila hypercorticism kerap berkembang menjadi penipisan dan kerosakan tulang - osteoporosis, menyebabkan kesakitan yang kuat, kecacatan dan keretakan tulang, kyphoscoliosis dan scoliosis, lebih jelas dalam tulang belakang dan toraks. Kerana mampatan vertebra, pesakit akan menjadi slouched dan lebih pendek. Pada kanak-kanak dengan sindrom Itsenko-Cushing, terdapat lag dalam pertumbuhan yang disebabkan oleh kelewatan dalam perkembangan rawan epiphyseal.

Gangguan otot jantung ditunjukkan dalam perkembangan cardiomyopathy, disertai dengan aritmia (fibrilasi atrial, extrasystole), hipertensi arteri dan gejala kegagalan jantung. Komplikasi yang mengerikan ini boleh mengakibatkan kematian pesakit. Dalam Sindrom Itsenko-Cushing, sistem saraf menderita, yang tercermin dalam kerja yang tidak stabil: kelesuan, kemurungan, keghairahan, psikosis steroid, percubaan membunuh diri.

Dalam 10-20% kes, semasa penyakit, steroid diabetes mellitus sedang berkembang, tidak dikaitkan dengan lesi pankreas. Kencing manis seperti ini berjalan dengan mudah, dengan kadar insulin yang lama dalam darah, dengan cepat mendapat pampasan oleh diet individu dan ubat penurun gula. Kadang-kadang polip dan nocturia, edema periferi berkembang.

Hyperandrogenisme pada wanita, yang menyusuli sindrom Itsenko-Cushing, menyebabkan perkembangan virilization, hirsutism, hypertrichosis, gangguan haid, amenorea, ketidaksuburan. Pesakit lelaki menunjukkan tanda feminisasi, atrofi testis, berkurangnya potensi dan libido, ginekomastia.

Komplikasi sindrom Itsenko-Cushing

Kronik, progresif Sindrom Itsenko-Cushing dengan gejala yang semakin meningkat boleh menyebabkan kematian pesakit akibat komplikasi kehidupan yang tidak sesuai: dekompensasi jantung, strok, sepsis, pyelonephritis teruk, kegagalan buah pinggang kronik, osteoporosis dengan tulang belakang dan tulang rusuk berganda.

Keadaan kecemasan untuk Sindrom Itsenko-Cushing adalah krisis adrenal (adrenal), yang ditunjukkan oleh kesedaran terjejas, hipotensi, muntah, sakit perut, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia dan asidosis metabolik.

Akibat penurunan ketahanan terhadap jangkitan, pesakit Sindrom Itsenko-Cushing sering mengembangkan penyakit furunculosis, phlegmon, suppurative dan jamur kulit. Pengembangan urolithiasis dikaitkan dengan osteoporosis tulang dan perkumuhan kencing kelebihan kalsium dan fosfat, yang menyebabkan pembentukan batu oksalat dan fosfat di ginjal. Kehamilan pada wanita dengan hypercorticism sering berakhir dengan keguguran atau melahirkan anak yang rumit.

Diagnosis Sindrom Itsenko-Cushing

Sekiranya pesakit mempunyai sindrom Itsenko-Cushing berdasarkan data amnestic dan fizikal dan tidak termasuk sumber glukokortikoid eksogen (termasuk penyedutan dan intra-artikular), penyebab hypercorticism pertama kali ditentukan. Ujian pemeriksaan digunakan untuk ini:

• penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing setiap hari: peningkatan kortisol sebanyak 3-4 kali atau lebih menunjukkan ketepatan diagnosis sindrom atau Itsenko - Penyakit menghulurkan.
• Ujian dexamethasone kecil: dalam penggunaan normal dexamethasone mengurangkan tahap kortisol dengan lebih separuh, dan dengan Sindrom Itsenko-Cushing tidak ada penurunan.

Diagnosis keseimbangan antara penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing membolehkan ujian dexamethasone yang besar. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, penggunaan dexamethasone mengurangkan kepekatan kortisol dengan lebih daripada 2 kali garis dasar; dengan sindrom pengurangan kortisol tidak berlaku.

Dalam air kencing, kandungan 11-OX (11-oxyketosteroid) meningkat dan 17-COP dikurangkan. Hipokalemia dalam darah, peningkatan jumlah hemoglobin, sel darah merah dan kolesterol. Untuk menentukan sumber hypercorticism (hiperplasia adrenal dua hala, adenoma pituitari, kortikosteroid), MRI atau CT kelenjar adrenal dan pituitari dilakukan, dan skintigrafi adrenal dilakukan. Untuk mendiagnosis komplikasi Sindrom Itsenko-Cushing (osteoporosis, keretakan mampatan vertebra, patah tulang rusuk, dll), radiografi dan CT tulang belakang dan dada dilakukan. Pemeriksaan biokimia parameter darah mengesahkan gangguan elektrolit, steroid diabetes mellitus, dan sebagainya.

Rawatan Sindrom Itsenko-Cushing

Dengan sifat iatrogenik (ubat) sindrom Itsenko-Cushing, penghapusan glucocorticoids secara beransur-ansur dan penggantian mereka dengan imunosupresan yang lain adalah perlu. Dengan sifat hypercorticism endogen, ubat yang menindas steroidogenesis (aminoglutethimide, mitotane) ditetapkan.

Dengan kehadiran lesi tumor kelenjar adrenal, pituitari, paru-paru, pembedahan pembedahan tumor dijalankan, dan jika tidak mungkin, adrenalektomi tunggal atau dua hala (penyingkiran kelenjar adrenal) atau terapi radiasi di kawasan hipofalam hipofisis. Terapi radiasi sering dilakukan dalam kombinasi dengan pembedahan atau rawatan perubatan untuk meningkatkan dan menyatukan kesannya.

Rawatan simptom Sindrom Itsenko-Cushing termasuk penggunaan antihipertensif, diuretik, ubat hipoglikemik, glikosida jantung, biostimulan dan imunomodulator, antidepresan atau sedatif, terapi vitamin, terapi ubat osteoporosis. Pampasan terhadap metabolisme protein, mineral dan karbohidrat. Rawatan selepas operasi pesakit dengan kekurangan adrenal kronik selepas menjalani adrenalectomy terdiri daripada terapi penggantian hormon berterusan.

Prognosis sindrom Cushing

Sekiranya anda mengabaikan rawatan sindrom Itsenko-Cushing, perubahan yang tidak dapat dipulihkan berkembang, menyebabkan kematian dalam 40-50% pesakit. Sekiranya penyebab sindrom itu adalah kortikosteromas jinak, prognosis adalah memuaskan, walaupun fungsi kelenjar adrenal yang sihat hanya dipulihkan pada 80% pesakit. Apabila mendiagnosis kortikosteroid malignan, prognosis kelangsungan hidup lima tahun adalah 20-25% (purata 14 bulan). Dalam kekurangan adrenal kronik, terapi penggantian seumur hidup dengan mineral dan glukokortikoid ditunjukkan.

Secara umum, prognosis Sindrom Itsenko-Cushing ditentukan oleh ketepatan diagnosis dan rawatan, penyebab, kehadiran dan keterukan komplikasi, kemungkinan dan keberkesanan intervensi pembedahan. Pesakit dengan sindrom Itsenko-Cushing berada di bawah pemerhatian yang dinamik oleh ahli endokrinologi, mereka tidak disyorkan berat badan yang berlebihan, pergeseran malam di tempat kerja.