Hypercorticoidism, atau Sindrom Itsenko-Cushing, adalah patologi endokrin yang dikaitkan dengan kesan yang berpanjangan dan kronik pada badan yang berlebihan daripada kortisol.

Kesan sedemikian boleh berlaku akibat penyakit yang ada atau terhadap latar belakang mengambil ubat-ubatan tertentu.

Selain itu, wanita (terutamanya pada usia 25-40 tahun) menderita sindrom lebih kerap daripada wakil-wakil seks yang lebih kuat. Untuk memahami cara merawat penyakit, seseorang harus berurusan dengan gejala patologi ini dan sebab-sebab kejadiannya.

Pengkelasan

Terdapat dua bentuk utama hypercorticism: eksogen dan endogen.

Yang pertama muncul dengan penggunaan steroid yang berpanjangan (glucocorticoids) atau overdosis ubat-ubatan ini. Petunjuk untuk penggunaan ubat-ubatan ini adalah penyakit seperti asma, arthritis rheumatoid, dan transplantasi organ.

Satu lagi penyebab hypercortisolism eksogen adalah osteoporosis sekunder, yang berlaku semasa gaya hidup yang tidak aktif.

Bagi hypercortisolism endogen, sebab perkembangannya terletak, di dalam badan. Selalunya, sindrom ini berkembang di latar belakang penyakit Itsenko-Cushing, disertai oleh rembesan berlebihan dari hormon adrenokortikotropik kelenjar hipofisis (selepas ini - ACTH). Penghasilan hyper hormon ini menyumbang kepada pembebasan kortisol dan kemunculan hypercorticism.

Juga, penyebab pengeluaran kortisol yang berlebihan boleh:

• microadenoma pituari;
• kehadiran kortikotropinoma malignan ectopic pada ovari, bronkus dan organ lain;
• luka utama korteks adrenal dengan hiperplasia, neoplasma jinak atau malignan.

Adalah juga kebiasaan untuk mengeluarkan satu bentuk pseudo hypercorticism, yang dicirikan oleh rupa gejala yang serupa dengan tanda-tanda Sindrom Itsenko-Cushing.

Punca

Cortisol adalah hormon yang dihasilkan dalam kelenjar adrenal dan mempengaruhi fungsi pelbagai sistem badan.

Khususnya, kortisol terlibat dalam pengawalan tekanan darah dan metabolisme, memastikan fungsi normal sistem kardiovaskular, membantu mengatasi stres.

Walau bagaimanapun, hormon yang berlebihan adalah sama seperti berbahaya seperti kekurangannya: peningkatan pengeluaran kortisol adalah penuh dengan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing.

Sering kali sindrom berkembang melalui kesalahan hormon yang memasuki badan dari luar. Kortikosteroid untuk kegunaan lisan dan suntikan (contohnya, prednisone, yang mempunyai kesan serupa dengan kortisol) amat berbahaya dalam hal ini.

Yang pertama membolehkan anda untuk mengelakkan penolakan organ semasa pemindahan, dan juga boleh disyorkan untuk rawatan asma, SLE, artritis reumatoid dan penyakit keradangan yang lain.

Yang terakhir ini ditetapkan untuk kesakitan di bahagian belakang dan sendi, bursitis dan patologi lain sistem muskuloskeletal.

Bagi krim untuk kegunaan topikal dan inhaler, mereka lebih selamat berbanding persediaan di atas (kecuali bagi kes-kes yang memerlukan penggunaan dos yang tinggi).

Untuk mengelakkan perkembangan hypercorticoidism dalam rawatan kortikosteroid, harus dielakkan penggunaan ubat-ubatan ini yang berpanjangan dan ikuti dos yang disyorkan oleh doktor.

Selain mengambil ubat-ubatan, punca-punca hypercortisolism boleh didapati di dalam badan sendiri. Sebagai contoh, peningkatan pengeluaran kortisol mungkin disebabkan oleh kerosakan salah satu atau kedua-dua kelenjar adrenal.

Kadangkala, pengeluaran ACTH yang berlebihan, hormon yang mengawal rembesan kortisol, menjadi masalah. Gangguan seperti ini berlaku terhadap latar belakang tumor pituitari, lesi utama kelenjar adrenal, neoplasma penyembuhan ACTH ectopic. Dalam beberapa kes, terdapat sindrom keluarga Itsenko - Cushing.

Kekurangan pengeluaran hormon kelenjar pituitari anterior - hipopituitarisme - diperbetulkan oleh terapi hormon.

Di mana kes penghalang kortisol digunakan dan apa cara boleh menghalang sintesis hormon ini, baca di sini.

Adakah anda tahu mengapa anda memerlukan hormon cortisol? Fungsi utama hormon ini dijelaskan dengan rujukan.

Gejala hypercorticism

Tempat penting dalam diagnosis patologi diduduki oleh maklumat yang diperoleh hasil pemeriksaan perubatan.

Khususnya, berat badan berlebihan adalah gejala ciri hypercortisolism.

Deposit lemak di Sindrom Itsenko-Cushing tertumpu di sekitar muka, leher, dada dan pinggang, manakala anggota badan tetap nipis. Apabila hypercorticism menjadi bulat, cahaya bersifat muncul di atasnya.

Walaupun peratusan lemak badan meningkat, jisim otot, sebaliknya, menurun. Atrofi otot yang sangat kuat pada kaki bawah dan ikat pinggang. Mengamati aduan kelemahan, keletihan, kesakitan semasa mengangkat dan memukul. Latihan dan lain-lain bentuk aktiviti fizikal adalah sukar.

Mempengaruhi hypercortisolism dan sistem pembiakan. Bagi wakil-wakil seks yang lebih kuat dicirikan oleh penurunan libido dan perkembangan disfungsi erektil (mati pucuk), dan bagi wanita - kegagalan kitaran haid dan hirsutisme. Yang terakhir ini ditunjukkan dalam pertumbuhan rambut berlebihan lelaki. Hirsutism berlaku disebabkan oleh penghasilan hyper androgen (hormon lelaki), ditandakan dengan rupa rambut di dada, dagu, bibir atas.

Penciptaan hypercortisolisme yang paling "popular" pada bahagian sistem muskuloskeletal adalah osteoporosis (didapati 90% daripada orang yang menderita sindrom Itsenko-Cushing). Patologi ini cenderung untuk maju: pertama, ia menjadikan rasa sakit sendi dan tulang terasa, dan kemudian dengan patah tangan, kaki, dan tulang rusuk. Jika seorang kanak-kanak mengalami osteoporosis, dia ketinggalan di belakang rakan-rakannya dalam pertumbuhan.

Juga, hypercortisolism dapat dikesan dengan memeriksa keadaan kulit.

Dengan pengeluaran kortisol yang berlebihan, kulit menjadi kering, lebih nipis, mendapat teduh marmer.

Selalunya terdapat striae (yang dikenali sebagai stretch mark) dan kawasan berpeluh tempatan. Penyembuhan lecet dan luka sangat perlahan.

Hypersecretion kortisol memperkenalkan perubahan dalam kerja saluran darah, jantung dan sistem saraf. Pesakit mengadu kemurungan, masalah tidur, kelesuan, euforia yang tidak dapat dijelaskan, dalam beberapa keadaan psikosis steroid didiagnosis. Adapun sistem kardiovaskular, cardiomyopathy pendamping campuran adalah pendamping keraportisolisme. Patologi ini boleh disebabkan oleh peningkatan tekanan darah berterusan, kesan katabolik steroid pada miokardium, serta perubahan elektrolit.

Tanda-tanda tipikal gangguan ini adalah: perubahan dalam denyut jantung, peningkatan tekanan darah, dan kegagalan jantung, yang penuh dengan perkembangan hasil yang mematikan.

Kelebihan berat badan - Simptom Itsenko Cushing

Gejala-gejala dalam sindrom Itsenko-Cushing

Diagnostik

Perkara pertama yang dilakukan dalam kes-kes suspek hypercorticism ialah ujian pemeriksaan, yang membolehkan untuk menentukan tahap harian kortisol dalam air kencing. Kehadiran hypercorticism atau penyakit Itsenko-Cushing ditunjukkan oleh lebihan tiga atau empat kali ganda dari norma kortisol.

Kemudian ujian dexamethasone kecil dilakukan, iaitu intipati yang berikut: jika penggunaan dexamethasone mengurangkan tahap hormon lebih daripada dua kali, tidak perlu bercakap mengenai sebarang penyelewengan; tetapi jika tidak ada penurunan kortisol, diagnosis adalah "hypercorticism."

Ia mungkin untuk membezakan hypercorticoidism daripada penyakit Itsenko-Cushing dengan ujian dexamethasone yang besar, yang dilakukan dengan analogi dengan yang kecil. Dengan hypercorticism, tahap kortisol tidak berkurang, dan dengan penyakit itu berkurang lebih dari dua kali.

Selepas aktiviti-aktiviti ini kekal untuk menubuhkan punca patologi. Diagnostik instrumental, khususnya, tomografi yang dikira dan pencitraan resonans magnetik kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari, membantu para doktor dalam hal ini.

Rawatan

Untuk menghilangkan sindrom Itsenko-Cushing, perlu mengenal pasti punca peningkatan paras kortisol dan menghilangkannya, serta mengimbangi latar belakang hormon.

Apabila gejala penyakit pertama muncul, seorang doktor harus dikunjungi secepat mungkin: ia telah ditetapkan bahawa kurangnya terapi dalam lima tahun pertama sejak permulaan patologi itu boleh membawa maut.

Berdasarkan data yang diperoleh semasa diagnosis, doktor boleh menawarkan salah satu daripada tiga kaedah rawatan:

• Ubat. Dadah boleh ditetapkan secara bebas dan sebagai sebahagian daripada terapi kompleks. Asas rawatan ubat hypercortisolism adalah ubat, yang bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran hormon dalam kelenjar adrenal. Ubat-ubatan seperti dadah seperti Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan atau Trilostan. Biasanya mereka ditetapkan jika terdapat kontraindikasi terhadap kaedah rawatan yang lain dan dalam kes-kes tersebut apabila kaedah ini (contohnya pembedahan) ternyata tidak berkesan.
• Operatif. Memasukkan semakan transspenoidal kelenjar pituitari dan pengasingan adenoma menggunakan teknik mikrosurgi. Teknik ini dicirikan oleh kecekapan yang tinggi dan permulaan penambahbaikan pesat. Di hadapan tumor korteks adrenal, tumor dikeluarkan. Intervensi yang paling kerap dilakukan adalah reseksi dua kelenjar adrenal, yang memerlukan penggunaan glukokortikoid sepanjang hayat.
• Sinaran. Sebagai peraturan, radioterapi disyorkan dengan adanya adenoma pituitari. Kaedah ini bertindak secara langsung di kawasan kelenjar pituitari, memaksa ia mengurangkan pengeluaran ACTH. Adalah disyorkan untuk melakukan terapi sinaran selari dengan kaedah rawatan lain: pembedahan atau perubatan. Kombinasi radiasi yang paling berkesan dan penggunaan ubat yang bertujuan mengurangkan pengeluaran hormon.

Patologi neuroendocrine yang teruk, di mana sistem hypothalamic-pituitary-adrenal terganggu - penyakit Itsenko-Cushing - penyakit yang tidak dapat sembuh sepenuhnya, tetapi mungkin untuk menstabilkan keadaan seseorang.

Mengenai tanda-tanda seks utama di lelaki dan perempuan, anda boleh membaca di sini.

Oleh itu, prognosis untuk rawatan hypercortisolism dengan akses tepat pada masanya kepada doktor adalah baik. Dalam kebanyakan kes, patologi dapat dikalahkan tanpa bantuan kepada kaedah pengendalian operasi, dan pemulihan berlaku dengan cepat.

Hypercorticoidism - apakah ia, jenis dan rawatan penyakit berbahaya

Tubuh wanita sensitif terhadap manifestasi negatif persekitaran luaran dan dalaman. Sesetengah wanita mempunyai penyakit seperti hypercorticoidism, apa itu, dan bagaimana untuk mengatasinya, dan kita perlu belajar. Perlu diingat bahawa masalah ini berkaitan dengan latar belakang hormon, oleh itu terapi terapeutik akan berdasarkan ubat. Adalah penting untuk mengetahui ciri-ciri proses patologis ini, kaedah-kaedah untuk mengatasinya, ciri-ciri manifestasi dan aspek penting lain.

Apakah peranan hormon adrenal?

peningkatan jangka panjang dalam sistem peredaran darah hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal, menyebabkan berlakunya sindrom Cushing. Penyakit ini dicirikan oleh kegagalan semua proses metabolik, gangguan fungsi sistem badan yang penting. Faktor-faktor yang membawa kepada ketidakseimbangan hormon, bercakap kelantangan dalam adrenal, pituitari dan organ-organ lain, dan juga penggunaan ubat-ubatan, yang hadir dalam komposisi glucocorticoids. Untuk menghapuskan manifestasi penyakit, pelbagai ubat ditetapkan, dan neoplasma boleh dipengaruhi oleh radiasi atau ia boleh dikeluarkan dari tubuh dengan cara operasi.

Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid - mineralcortinoids, androgen, dan glucocorticoids. Sintesis mereka dikawal oleh hormon adrenokortikotropik, contohnya, kortikotropik atau ACTH. Pengeluarannya dikawal oleh hiling hormon, vasopressin hipotalamus. Kolesterol adalah sumber biasa untuk pengeluaran steroid.

Glukokortikoid yang paling aktif ialah kortisol. Peningkatan jumlahnya membawa kepada penghapusan sintesis kortikotropin akibat maklum balas. Disebabkan ini, keseimbangan hormon dijaga. Pengeluaran hormon utama hormonocorticoid, iaitu, aldosteron, kurang bergantung kepada ACTH. Mekanisme pembetulan utama sintesisnya adalah sistem renin-anti-stress, yang merespon perubahan dalam jumlah darah yang beredar. Diagnosis hypercortisolism adalah berdasarkan kepada penghantaran ujian yang diperlukan, setelah menerima keputusan, doktor yang menghadiri menetapkan rawatan yang sesuai.

Dalam kuantiti yang banyak dihasilkan dalam kelenjar sistem pembiakan. Glukokortikoid menjejaskan semua jenis proses metabolik. Mereka meningkatkan tahap glukosa dalam sistem peredaran darah, menyumbang kepada pecahan protein dan pengagihan semula tisu adipose. Hormon mempunyai kesan anti-radang dan menenangkan, menggalakkan pengekalan natrium dalam badan dan meningkatkan tekanan.

2 Gejala

Peningkatan patologi dalam indeks glucocorticoid membawa kepada kemunculan sindrom hypercorticism. Pesakit mengatakan mengenai aduan yang berkaitan dengan perubahan dalam penampilan dan operasi kegagalan sistem kardiovaskular, serta otot, pembiakan dan sistem saraf. Manifestasi klinikal penyakit ini juga disebabkan oleh peningkatan kandungan aldosteron dan androgen yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal.

Pada masa kanak-kanak, kehadiran hypercoticism menyebabkan gangguan pengeluaran kolagen dan mengurangkan kepekaan organ penting kepada kesan hormon tropis diri. Perubahan ini adalah sebab utama untuk menghentikan perkembangan tubuh, iaitu pertumbuhan. Selepas rawatan proses patologi, pemulihan unsur-unsur struktur tisu tulang mungkin berlaku. Jika sebilangan besar glukokortikoid terdapat dalam tubuh wanita, maka manifestasi klinikal berikut akan berlaku:

1. Obesiti, di mana terdapat pemendapan massa lemak di muka dan seluruh badan.
2. Kulit menjadi nipis, dan masih terdapat kulit lembu.
3. Masalah proses metabolik karbohidrat - diabetes mellitus dan prediabetes.
4. Kejadian osteoporosis.
5. Immunodeficiency jenis menengah dengan pembentukan pelbagai penyakit berjangkit dan penyakit kulat.
6. Keradangan ginjal, serta pembentukan batu-batu keras.
7. Gangguan psikologi-emosi, kemurungan, perubahan mood.

Gejala hypercortisolism pada wanita adalah agak ciri, oleh itu, ia tidak begitu sukar untuk mendiagnosis penyakit ini. Perkara utama adalah dengan segera menghubungi institusi perubatan bagi mengelakkan berlakunya akibat yang serius:

1. Peningkatan tekanan darah, di mana walaupun pentadbiran ubat kuat tidak mempunyai kesan terapeutik yang diingini.
2. Kelemahan otot.
3. Gangguan latar hormon dengan arrhythmia, kegagalan jantung dan myocardiodystrophy.
4. Edema periferi.
5. Kencing yang sistematik dan berlebihan.
6. Kejang dan kekejangan kaki.
7. Kesakitan di kepala.

Hormon seks menyediakan pelaksanaan fungsi pembiakan dalam tubuh. Dengan kekurangan seorang wanita tidak boleh hamil, bagaimanapun, peningkatan jumlah komponen ini juga mempunyai beberapa kesan sampingan, beberapa di antaranya sangat berbahaya:

1. Seborrhea, jerawat, jerawat dan masalah kulit yang lain.
2. Kegagalan kitaran haid.
3. Rambut meningkat di dada, muka, punggung dan perut dalam seks yang lemah.
4. Ketidakupayaan untuk hamil.
5. Mengurangkan libido.
6. Pada lelaki, kekurangan estrogen meningkatkan timbre suara, meningkatkan saiz kelenjar susu, mengurangkan pertumbuhan band di kepala, khususnya di muka.
7. Disfungsi erektil.

Semua gejala di atas menyebabkan pesakit pergi ke kemudahan perubatan. Keperluan profesional perubatan yang berkelayakan hanya untuk menganalisis aduan dan kemunculan wanita untuk menentukan diagnosis yang tepat.

3 Varieti dan rawatan penyakit

Manifestasi utama hypercortisolism secara langsung berkaitan dengan jumlah kortisol yang berlebihan, maka kadarnya ditentukan dalam air liur atau jumlah air kencing harian. Pada masa yang sama, perlu memeriksa konsentrasi komponen ini dalam sistem peredaran darah. Untuk menjelaskan jenis proses patologi adalah perlu untuk mengadakan siri ujian berfungsi, sebagai contoh, ujian dexamethasone penindasan kecil dan besar. Di makmal yang berbeza, nilai normal hormon ini berbeza. Untuk menganalisis hasil yang diperoleh hanya mungkin dengan bantuan pakar.

Untuk menentukan pelanggaran seiring perlu menganalisis air kencing dan darah, dan juga memberi perhatian kepada kreatinin, elektrolit, glukosa, urea, dan seluruh nilai-nilai biokimia. Kaedah instrumental seperti CT, densitometry, MRI, ultrasound dan ECG mempunyai maklumat yang sangat baik. Pengeluaran hormon adrenal yang berlebihan menyebabkan pelbagai manifestasi patologi, yang memaksa penggunaan dadah yang kuat. Walau bagaimanapun, sebelum meneruskan perjalanan ke rawatan Cushing perlu untuk menentukan kelainannya kerana setiap bentuk penyakit ini mempunyai perbezaan ciri dan ciri-ciri, yang ditunjukkan bukan sahaja dalam gejala, tetapi juga dalam rawatan lanjut penyakit.

Untuk menentukan pelanggaran yang berkaitan perlu menganalisis analisis air kencing dan darah

Peningkatan sintesis glukokortikoid berlaku di bawah tindakan kortikoliberin dan kortikotropin, atau secara umum, secara berasingan daripada mereka. Atas sebab ini, jenis penyakit bergantung ACTH dan bergantung kepada ACTH adalah terpencil. Yang kedua termasuk:

• hypercortisolism berfungsi;
• bentuk periferi;
• hypercorticoidism eksogen.

Kumpulan pertama spesies termasuk bentuk berikut:

1. Hypercorticoidism jenis pusat. Penyebab patologi ini adalah neoplasma pituitari. Dalam kes ini, tumor adalah kecil, sebagai contoh, untuk 1 sentimeter bercakap tentang microadenomas yang melebihi angka ini, manakala badan yang dimilikinya sekarang macroadenoma. Pembentukan sedemikian mensintesiskan jumlah ACTH berlebihan, ia merangsang pengeluaran glucocorticoids, dan hubungan antara hormon terganggu. Rawatan ini dilakukan dengan rasuk proton, dalam beberapa kes gabungan kaedah digunakan.
2. Sindrom ACTH-ectopic. tumor malignan daripada organ-organ yang berbeza mensintesis berlebihan komponen, yang dalam struktur mengingatkan corticotropin atau corticotropin. Mereka bersentuhan dengan reseptor ACTH dan meningkatkan keamatan pengeluaran hormon. Setelah menentukan lokasi tumor, ia berjaya dikendalikan.

Rawatan hypercortisolism pada wanita dijalankan dalam kebanyakan kes oleh kaedah radikal, iaitu, dengan pembedahan neoplasma. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan farmaseutikal moden juga menunjukkan prestasi yang baik, jadi mereka secara aktif digunakan sebagai terapi penyembuhan, boleh meningkatkan kecekapan dengan mengorbankan kaedah rakyat. Hypercortisolism subklinikal memerlukan kelayakan yang tinggi dari doktor yang menghadiri, kerana penyakit tersebut harus didiagnosis dengan betul dan dibezakan dari bentuk lain penyakit. Untuk tujuan ini, pelbagai langkah diagnostik digunakan, tugasnya dengan tepat dan tepat menentukan punca proses patologi, tahap kerosakan kepada tubuh, dan kaedah rawatan lanjut.

Hypercorticoidism: gejala, rawatan, sebab, tanda-tanda

Ia menyatukan sekumpulan penyakit berdasarkan patogenesis peningkatan rembesan hormon adrenal oleh korteks: glucocorticoids, mineralocorticoids, androgen, dan estrogen.

Kompleks gejala yang disebabkan oleh peningkatan paras kortisol dalam darah atau analog sintetik (glucocorticoids) dipanggil Itsenko - Cushing syndrome (hypercorticism, hyperglucocorticism, hypercortisolism).

Gejala dan perjalanan hypercorticism

Kulit, pelekat kulit dan tisu lemak subkutaneus

Kemerahan kulit. Lebam

Gambar klinikal berbeza-beza bergantung kepada hipersecretion yang mana hormon atau gabungan apa itu perkembangan penyakit itu. Perubahan anatomi dalam korteks adrenal semasa hypercortisism mungkin berbeza. Selalunya mereka terdiri daripada bilangan perplasia korteks, pertumbuhan adenomatous, dan kadang-kadang hypercorticism dikaitkan dengan pertumbuhan tumor malignan.

Bentuk klinikal hypercortisolism berikut dibezakan.

1. Hiperplasia virilizing korteks adrenal (sindrom adrenogenital). Terlibat lebih kerap pada wanita; kerana sintesis dalam korteks adrenal sebilangan besar hormon steroid dengan kesan biologi hormon seks lelaki. Penyakit ini adalah kongenital.

Etiologi tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa dalam sel-sel sistem enzim korteks adrenal terganggu, memberikan sintesis normal hormon.

Gambar klinikal. Ditentukan terutamanya oleh kesan androgenic dan metabolik hormon seks lelaki, yang melebihi memasuki tubuh. Dalam sesetengah pesakit, simptom kekurangan atau lebihan hormon kelenjar adrenal - glukokortikoid, mineralocorticoid menyertai ini. Bergantung kepada ciri-ciri gangguan hormon, bentuk klinikal penyakit ini dibezakan. Selalunya, bentuk semulajadi viril didapati, kurang kerap - bentuk hipertensi, di mana, sebagai tambahan kepada tanda-tanda virilization, ada gejala yang berkaitan dengan bekalan mineralokortikoid yang berlebihan dari korteks adrenal. Di samping itu, sesetengah pesakit virilization digabungkan dengan gejala individu pengeluaran yang tidak mencukupi glucocorticoids (sindrom kehilangan garam) atau dengan peningkatan pengambilan etioholanona adrenal, disertai dengan demam sekala.
Gambar klinikal bergantung pada usia di mana pengeluaran hormon korteks adrenal berlaku. Sekiranya peningkatan pengeluaran androgen berlaku dalam tempoh pranatal, kanak-kanak perempuan dilahirkan dengan berbagai gangguan kemaluan luar, dalam pelbagai tahap yang menyerupai struktur organ kelamin lelaki, manakala kemaluan dalaman dibezakan dengan betul. Sekiranya berlaku gangguan hormon selepas kelahiran, kedua-dua kanak-kanak perempuan dan lelaki mengalami pertumbuhan yang pesat, perkembangan otot yang baik, kekuatan fizikal yang hebat dan perkembangan seksual yang merosot: kanak-kanak perempuan mempunyai penampilan awal pertumbuhan rambut lelaki jenis, hypertrophy clitoid, kemunduran uterus, ketiadaan haid; pada kanak-kanak lelaki, perkembangan awal zakar, penampilan awal pertumbuhan rambut seksual, menunda perkembangan buah zakar. Di kalangan wanita dewasa, penyakit ini terdapat pada rambut badan pada muka dan badan jenis lelaki, hipoplasia pada kelenjar susu dan rahim, hypertrophy clitoris, gangguan haid (amenorea, hypo-oligomenorrhea), ketidaksuburan. Bentuk hipertensif penyakit ini dicirikan oleh kombinasi penderaan dan hipertensi berterusan. Gabungan virilization dengan sindrom kehilangan garam pada orang dewasa jarang terjadi.

Diagnosis adalah berdasarkan gambaran klinikal penyakit ini. Meningkatkan pengeluaran kencing 17-ketosteroid, yang boleh mencapai 100 mg setiap hari1, adalah penting bagi diagnostik. Kajian tentang perkumuhan 17-ketosteroid membolehkan kita membezakan penyakit ini daripada hipertrikosis virilrichosis yang sering berlaku dari warisan atau warisan kebangsaan.

Diagnosis pembezaan tumor ovari virilizing adalah berdasarkan keputusan pemeriksaan ginekologi dan ketiadaan peningkatan ketara dalam perkumuhan steroid 17-keto dalam tumor ovari. Membezakan virilizing hiperplasia adrenal dari androgenoprodutsiruyuschey sampel tumor ia membantu Lee kepada penurunan dalam kencing 17 ketosteroids bawah pengaruh prednisone atau dexamethasone. Apabila perkumuhan tumor 17-ketosteroid tidak berkurangan atau berkurang hanya sedikit. Sampel ini didasarkan pada penindasan fungsi hipofisis adrenocorticotropic oleh ubat kortikosteroid. Sebelum ujian, perkumuhan harian 17-keto steroid dengan air kencing ditentukan dua kali, maka dexamethasone atau prednisolone (5 mg setiap satu) diberi setiap hari selama 3 hari setiap hari pada selang 6 jam. Pada hari ke 3, perkumuhan kencing 17-ketosteroid ditentukan. Dengan hiperplasia virilizing korteks adrenal, ia berkurangan sekurang-kurangnya 50%, pada pesakit dengan tumor korteks adrenal tidak ada pengurangan yang ketara. Dalam keadaan ragu, peperiksaan X-ray khas untuk mengecualikan tumor adrenal.

Rawatan. Berikan ubat glukokortikoid (prednisone atau kortikosteroid lain dalam dos setara yang ditetapkan dikawal secara individu kajian perkumuhan 17 ketosteroids) kepada penindasan pengeluaran ACTH oleh kelenjar pituitari. Ini membawa kepada normalisasi fungsi korteks adrenal: ekskresi berlebihan androgen berhenti, perkumuhan 17-ketosteroid menurun kepada normal, kitaran ovari-haid yang normal ditubuhkan, pertumbuhan rambut jenis lelaki adalah terhad.

Rawatan itu dilakukan untuk masa yang lama. Dalam kes-kes di mana rintangan kepada operasi rawatan konservatif mungkin (jumlah kecil resection adrenal) diikuti dengan terapi penggantian hormon (prednisolone, deoxycorticosterone acetate dos secara berasingan set).

2. Tumor penghasil Androgen pada korteks adrenal. Androgens yang menghasilkan tumor - androsteromas - adalah benigna dan malignan.

Mengikut gambar klinikal penyakit ini berhampiran dengan hiperplasia adrenal virilizing yang teruk, tetapi biasanya berlaku dengan gejala yang lebih teruk, terutama apabila kanser pesat progresif. Berlaku pada usia yang berbeza.

Diagnosis. Asas untuknya adalah gambaran klinikal ciri pada orang yang tidak mempunyai gejala-gejala virilization sebelum ini, serta kencing ekskresi yang sangat tinggi 17-ketosteroid, melebihi 1000 mg sehari pada pesakit individu. Sampel dengan pelantikan prednisolone, dengan pengenalan ACTH dicirikan oleh ketiadaan mengurangkan perkumuhan 17 ketosteroids, yang membolehkan untuk membezakan penyakit itu daripada hiperplasia adrenal kongenital.

Pemeriksaan sinar-X dengan pengenalan gas atau terus ke dalam tisu ginjal, atau retroperitoneal oleh tunjang presacral dapat mengesan tumor.

Tumor ganas disifatkan oleh kursus dan prognosis yang teruk kerana metastasis awal ke tulang, paru-paru, hati, dan perpecahan tisu tumor.

Rawatan pembedahan (penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas oleh tumor). Dalam tempoh selepas operasi, apabila tanda hipokortik muncul (disebabkan oleh atrofi kelenjar adrenal yang tidak terjejas) - terapi penggantian.

3. Sindrom Itsenko - Cushing. Berkaitan dengan peningkatan pengeluaran hormon, terutamanya glucocorticoids, korteks adrenal akibat hiperplasia, tumor yang ganas atau ganas (kortikosteromas). Ia jarang berlaku, lebih sering pada wanita yang mengandung umur.

Gambar klinikal. Penuh, bulat, muka merah, pengembangan selulosa yang berlebihan pada badan dengan anggota yang tidak seimbang; hipertrikosis (dalam wanita - lelaki); ungu striae distensae cutis dalam ikat pinggang pelvis dan bahu, paha dan bahu dalam; hipertensi dengan tekanan sistolik dan diastolik tinggi, takikardia; pada wanita, terdapat hipotrofi rahim dan kelenjar susu, hipertrofi klitoris, amenorea, lelaki, kelemahan seksual, biasanya polyglobulia (erythrocytosis), hypercholesterolemia, hyperglycemia, glukosuria, osteoporosis.

Rawatan penyakit ini perlahan dengan pertumbuhan progresif yang kecil dan kecil dalam adenomas. Apabila sindrom adenokarsinoma berkembang dengan cepat, penyakit ini amat sukar, rumit oleh gangguan yang disebabkan oleh metastasis tumor, yang paling kerap di hati, paru-paru, tulang.

Diagnosis. Diagnosis keseimbangan antara sindrom Itsenko-Cushing yang dikaitkan dengan perubahan primer dalam korteks adrenal dan penyakit yang sama dari penyakit pituitari mungkin sukar. Diagnostik menyumbang kepada kajian sinar-X (pneumoretroperitoneum, radiograf penglihatan pelana Turki). Diagnosis tumor korteks adrenal disahkan oleh peningkatan kandungan dalam air kencing harian 17-ketosteroid, mencapai kes-kes yang teruk, dengan adenoma besar dan ganas, beberapa ratus atau bahkan 1000 mg sehari, serta kandungan 17-hydroxycorticosteroids yang meningkat.

Rawatan. Penyingkiran tumor korteks yang tepat pada masanya dengan ketiadaan metastasis membawa kepada pembangunan terbalik atau pengurangan semua gejala penyakit. Walau bagaimanapun, selepas pembedahan, kemungkinan berulang mungkin. Prognosis untuk tumor yang tidak boleh digunakan adalah sia-sia. Kematian boleh berlaku akibat pendarahan di dalam otak, dari mematuhi proses septik, radang paru-paru, metastasis tumor ke organ dalaman (hati, paru-paru).

Oleh kerana atrophy kelenjar adrenal yang kedua, tidak terjejas, untuk mencegah perkembangan kekurangan akut korteks adrenal 5 hari sebelum operasi dan pada hari-hari pertama selepas itu, ACTH-zink-fosfat digunakan, 20 unit sekali sehari intramuskular, satu hari sebelum operasi, selain hidrokortison. Dengan penurunan tekanan darah yang ketara selepas pembedahan, pentadbiran intramuskular deoxycorticosterone asetat ditunjukkan.
Dalam kes di mana pembedahan tidak mungkin, rawatan simptomatik ditetapkan mengikut tanda-tanda: antihipertensif dan ubat jantung, insulin, diet diabetes dengan sekatan garam meja dan peningkatan kandungan garam kalium (buah-buahan, sayur-sayuran, kentang), kalium klorida.

4. Aldosteronisme utama (sindrom Conn). Ia disebabkan oleh tumor korteks adrenal (aldosteroma), menghasilkan hormon mineral-corticoid - aldosteron. Penyakit jarang berlaku pada usia pertengahan, lebih kerap berlaku pada wanita.

Gambar klinikal. Pesakit bimbang tentang sakit kepala, kelemahan kelemahan umum, dahaga, kencing kerap. Diperhatikan paresthesia, kejang epileptiform, tekanan darah tinggi dengan tekanan diastolik yang tinggi. Tahap darah kalium dikurangkan dengan ketara, dan oleh itu terdapat ciri-ciri perubahan ECG (lihat Hypokalemia), kandungan natrium meningkat, graviti spesifik air kencing adalah rendah.

Diagnosis adalah berdasarkan kepada kehadiran tekanan darah tinggi, sawan kelemahan otot, paresthesias, kekejangan, polydipsia, polyuria dan hypokalemia atas perubahan ECG, dan juga tinggi dalam aldosterone air kencing (kadar 1.5 hingga 5mkg per hari) dan ketiadaan renin dalam darah. Apabila diagnosis pembezaan adalah perlu untuk ingat aldosteronism sekunder, yang boleh diperhatikan dalam nefritis, sirosis hati dan penyakit lain yang melibatkan edema, dan juga tekanan darah tinggi. Tanda-tanda radiografi tumor kelenjar adrenal adalah penting bagi diagnostik.

Rawatan pembedahan. Kesan sementara diberikan dengan mengambil aldactone atau veroshpiron, kalium klorida. Hadkan pengambilan garam.

Patogenesis tanda-tanda dan tanda-tanda

Dengan hyperglucocorticism dalam 50-70% pesakit, wide atrophic (terletak di bawah permukaan kulit yang tidak terjejas) striae, merah jambu atau ungu muncul pada kulit. Biasanya mereka diletakkan di bahagian abdomen, sekurang-kurangnya - pada dada, bahu, pinggul. Peremajaan kekal pada wajah (plethorus) dikaitkan dengan atrofi epidermis dan tisu penghubung yang mendasari. Lebam mudah terbentuk, luka tidak sembuh dengan baik. Kesemua simptom ini adalah disebabkan oleh kesan menghalangi peningkatan kadar glukokortikoid pada fibroblas, kehilangan kolagen dan tisu penghubung.

Sekiranya hypercortisolism disebabkan oleh hipersecretion ACTH, maka hiperpigmentasi kulit berkembang, kerana ACTH mempunyai kesan merangsang melanocyte.

Selalunya terdapat jangkitan kulat pada kulit, kuku (onychomycosis).

Peningkatan pemendapan dan pengagihan semula tisu lemak subkutaneus adalah salah satu daripada kompleks hiperglucocorticism paling ciri dan awal gejala awal. Lemak didepositkan terutamanya sentripetal - pada badan, perut, muka ("wajah berbentuk bulan"), leher, lebih dari VII serviks vertebra ("hillock buffalo") dan dalam fossae supraclavicular - dengan anggota tubuh yang nipis (kerana kehilangan bukan sahaja lemak, tisu). Obesiti, walaupun tindakan lipolitik glucocorticoids, sebahagiannya disebabkan oleh peningkatan selera makan pada latar belakang hyperglucocorticism dan hyperinsulinemia.

Kelemahan otot berkembang dalam 60% pesakit dengan hypergluco-corticism, dengan otot-otot yang kebanyakannya proksimal, yang paling jelas ditunjukkan pada anggota bawah. Jisim otot berkurang disebabkan oleh rangsangan katabolisme protein.

Osteoporosis boleh didapati di lebih daripada separuh daripada pesakit, dan secara klinikal pada peringkat awal penyakit itu ia mendapati dirinya dalam sakit belakang. Dalam kes-kes yang teruk, patah tulang rusuk patologi dan keretakan mampatan badan vertebra berkembang (dalam 20% pesakit). Mekanisme osteoporosis dikaitkan dengan giperglyukokortitsizme yang glucocorticoids menyekat penyerapan kalsium dan merangsang rembesan PTH, peningkatan kalsium kencing perkumuhan, yang membawa kepada keseimbangan kalsium negatif dan normocalcaemia disokong hanya pada perbelanjaan pembentukan tulang dikurangkan dan penyerapan kalsium dari tulang. Pendidikan di 15% pesakit dengan hyperglucocorticism batu ginjal dikaitkan dengan hypercalciuria.

Hyperglucocorticism boleh disertai dengan peningkatan tekanan darah, kerana glucocorticoids meningkatkan output jantung dan nada vaskular periferal (dengan mengawal ekspresi adrenergik reseptor, mereka meningkatkan kesan katekolamin), dan juga mempengaruhi pembentukan renin di hati (angiotensin I prekursor).

Dengan rawatan jangka panjang dengan glukokortikoid dan dengan mual mereka dalam dos yang tinggi, risiko pembentukan ulser peptik bertambah, tetapi pada pesakit dengan hyperglucocorticism endogen dan terhadap latar belakang rawatan jangka pendek dengan glucocorticoids tidak tinggi.

Dari sisi sistem saraf pusat, kelebihan glukokortikoid pertama menyebabkan keghairahan, tetapi semasa hiperglucokortikisme kronik pelbagai gangguan mental berkembang dalam bentuk peningkatan kelemahan emosi, kegembiraan, insomnia dan kemurungan, serta peningkatan nafsu makan, daya ingatan, kepekatan dan libido yang meningkat. Kadang-kadang, keadaan psikosis dan manik berlaku.

Pada pesakit dengan glaukoma, hyperglucocorticism menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Semasa rawatan dengan glukokortikoid, katarak boleh berkembang.

Diabetis steroid, tanda-tanda sindrom hyperglycemic menyertai gejala-gejala yang diterangkan di atas. Walaupun hyperglucocorticism tidak membawa kepada hypothyroidism yang dinyatakan secara klinikal, lebihan glucocorticoids menekan sintesis dan rembesan TSH dan melanggar penukaran T4 hingga T3, yang disertai oleh penurunan kepekatan T₃ dalam darah.

Hyperglucocorticism disertai dengan penindasan rembesan gonadotropin dan penurunan fungsi gonad, yang pada wanita ditunjukkan oleh penindasan ovulasi dan amenorea.

Pengenalan glucocorticoids meningkatkan bilangan limfosit yang dibahagikan dalam darah dan mengurangkan bilangan limfosit, monosit dan eosinofil. Dengan menekan penghijrahan sel-sel radang ke tapak kecederaan, glucocorticoids, dalam satu tangan, menunjukkan kesan anti-radang mereka, dan pada yang lain, mereka mengurangkan daya tahan terhadap penyakit berjangkit dalam pesakit hyperglucocorticism. Dalam kuantiti tinggi, glukokortikoid menghalang imuniti humoral.

Diagnosis hypercortisolism

Tiada ujian diagnostik makmal untuk hyper-cortisolism tidak boleh dianggap benar-benar boleh dipercayai, jadi mereka sering disyorkan untuk mengulang dan menggabungkan mereka. Diagnosis hypercortisolism didirikan berdasarkan peningkatan kortisol bebas dalam kencing atau peraturan yang merosot sistem hypothalamic-pituitary-adrenal:

• Pengekstrakan harian kortisol percuma meningkat;
• Penguraian harian 17-hidroksikortikosteron meningkat;
• bioritma harian rembesan kortisol tidak hadir;
• kandungan kortisol dalam 23-24 jam meningkat.

Hypercortisolism endogen

Kelenjar adrenal - Hypercortisolism endogen

Hypercortisolism endogenous - Kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan kecil yang memainkan peranan yang besar dalam fungsi badan. Sindrom Itsenko-Cushing sering didiagnosis, di mana kulit organ dalaman menghasilkan lebih daripada hormon glucocorticoid, iaitu kortisol. Dalam bidang perubatan, patologi ini dipanggil hypercorticism. Ia dicirikan oleh obesiti yang teruk, hipertensi arteri dan pelbagai gangguan metabolik. Selalunya, penyelewengan diperhatikan pada wanita di bawah umur 40 tahun, tetapi selalunya hypercortisolism didiagnosis pada lelaki.

Maklumat am

Hypercorticoidism - penyakit kelenjar adrenal, akibatnya tahap kortisol dalam tubuh meningkat dengan ketara. Hormon glucocorticoid ini secara langsung terlibat dalam pengawalan metabolisme dan pelbagai fungsi fisiologi. Kelenjar adrenal dikawal oleh kelenjar pituitari melalui pengeluaran hormon adrenokortikotropik, yang mengaktifkan sintesis kortisol dan kortikosteron. Untuk kelenjar pituitari berfungsi dengan normal, pengeluaran hormon tertentu yang mencukupi oleh hipotalamus adalah perlu. Sekiranya rantaian ini rosak, seluruh badan menderita dan ini memberi kesan kepada keadaan kesihatan manusia.

Hypercorticoidism pada wanita didiagnosis sepuluh kali lebih kerap daripada seks yang lebih kuat. Perubatan juga dikenali sebagai penyakit Itsenko-Cushing, yang dikaitkan dengan kerosakan primer kepada sistem hipofalam hipofalamus, dan sindrom ini mempunyai ijazah menengah. Selalunya, doktor mendiagnosis pseudo-sindrom, yang berlaku di latar belakang penyalahgunaan alkohol atau kemurungan teruk.

Pengkelasan

Exogenous

Pengembangan hypercorticism eksogen dipengaruhi oleh penggunaan hormon sintetik yang berpanjangan, akibatnya tahap glukokortikoid di badan meningkat. Ini sering diperhatikan jika seseorang sangat sakit dan perlu mengambil hormon. Selalunya sindrom eksogen berlaku pada pesakit dengan asma, jenis arthritis rheumatoid. Masalahnya mungkin berlaku pada orang selepas pemindahan organ-organ dalaman.

Endogenous

Perkembangan jenis sindrom endogen dipengaruhi oleh gangguan yang berlaku di dalam tubuh. Selalunya, hypercorticism endogenous ditunjukkan dalam penyakit Itsenko-Cushing, akibatnya jumlah hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari, meningkat. Perkembangan hypercortisolism endogen dipengaruhi oleh tumor malignan (kortikotropinoma), yang terbentuk di dalam buah zakar, bronkus atau ovari. Dalam sesetengah kes, keabnormalan utama korteks organ boleh mencetuskan patologi.

Fungsian

Hypercortisolism berfungsi atau pseudo-sindrom adalah keadaan sementara. Kerosakan fungsional mungkin berkaitan dengan mabuk, kehamilan, alkohol atau gangguan mental. Sindrom hipotalamik kanak-kanak sering menyebabkan hypercorticism berfungsi.

Dalam gangguan fungsi, gejala yang sama diperhatikan seperti dalam kelas klasik hypercorticism.

Penyebab utama sindrom Itsenko-Cushing

Sehingga kini, para doktor tidak dapat meneroka sepenuhnya punca-punca yang menjejaskan kelemahan kelenjar adrenal. Hanya diketahui bahawa dengan faktor apa pun yang menimbulkan peningkatan pengeluaran hormon oleh kelenjar adrenal, penyakit ini berkembang. Faktor yang memprovokasi adalah:

• adenoma yang berasal dari kelenjar pituitari;
• pembentukan tumor di dalam paru-paru, pankreas, pokok bronkial, yang menghasilkan ACTH;
• penggunaan hormon glukokortikoid jangka panjang;
• faktor keturunan.

Di samping faktor-faktor di atas, keadaan berikut boleh menjejaskan permulaan sindrom:

• kecederaan atau gegaran;
• kecederaan kepala;
• keradangan membran arakuni daripada saraf tunjang atau otak;
• proses keradangan di otak;
• meningitis;
• pendarahan di ruang subarachnoid;
• kerosakan kepada sistem saraf pusat.

Mekanisme pembangunan

Sekiranya seseorang mendapati sekurang-kurangnya salah satu faktor di atas, maka proses melancarkan proses patologi adalah mungkin. Hipotalamus mula menghasilkan sejumlah besar hormon corticoliberin, yang mengakibatkan peningkatan jumlah ACTH. Oleh itu, hiperfungsi korteks adrenal berlaku, ia terpaksa menghasilkan glucocorticoids 5 kali lebih banyak. Ini menimbulkan lebihan semua hormon dalam badan, sebagai akibatnya, fungsi semua organ terganggu.

Gejala dan gejala

Sindrom Adrenal Cushing menampakkan diri dalam pelbagai gejala yang sukar untuk tidak diperhatikan. Ciri ciri utama hypercortisolism adalah meningkatkan berat badan. Seseorang boleh memperoleh tahap obesiti ke 2 atau ke 3 dalam tempoh yang singkat. Sebagai tambahan kepada gejala ini, pesakit mempunyai keabnormalan yang berikut:

1. Otot-otot kaki dan kaki atas atrophied. Seseorang mengadu kelemahan dan kelalaian yang berterusan.
2. Keadaan kulit semakin teruk: mereka kering, mendapat naungan marmar, keanjalan kulit hilang. Seseorang mungkin dapat melihat striae, memberi perhatian kepada penyembuhan luka yang perlahan.
3. Fungsi seksual juga menderita, yang ditunjukkan oleh penurunan libido.
4. Dalam badan wanita, hypercortisolisme ditunjukkan oleh pertumbuhan rambut jenis lelaki, kitaran haid terganggu. Dalam sesetengah kes, tempoh boleh hilang sama sekali.
5. Osteoporosis berkembang, yang mengurangkan kepadatan tulang. Pada peringkat pertama pesakit, rasa sakit pada sendi kebimbangan, dan dari masa ke masa, patah kaki, lengan, dan tulang rusuk yang tidak munasabah berlaku.
6. Kerja sistem kardiovaskular terganggu, yang dikaitkan dengan kesan hormon negatif. Diagnosa angina, hipertensi, kegagalan jantung.
7. Dalam kebanyakan kes, hypercortisolism menimbulkan kencing manis steroid.

Sindrom Cushing mempunyai kesan negatif terhadap latar belakang hormon pesakit, keadaan emosi yang tidak stabil diperhatikan: depresi bergantian dengan euforia dan psikosis.

Patologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Dalam tubuh kanak-kanak, kelainan dalam kerja kelenjar adrenal berlaku atas alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Pada kanak-kanak dengan hypercorticoidism, obesiti displastik diperhatikan, di mana wajah menjadi "berbentuk bulan", lapisan lemak pada dada dan perut meningkat, dan anggota badan tetap nipis. Penyakit ini dicirikan oleh myopathy, hipertensi, osteoporosis sistemik, ensefalopati. Pada kanak-kanak, terdapat lag dalam perkembangan seksual, dan juga kekurangan dari jenis sekunder. Hypercorticoidism pada kanak-kanak membawa kepada hakikat bahawa mereka semakin perlahan. Dalam seorang gadis remaja selepas permulaan kitaran haid, amenorea mungkin, di mana haid mungkin tidak hadir untuk beberapa kitaran.

Apabila merujuk kepada pakar perkara pertama, dia akan memberi perhatian kepada wajah kanak-kanak yang diperbesarkan, pipi akan dicat dengan warna ungu. Disebabkan fakta bahawa di dalam tubuh terdapat kelebihan dan androgen yang banyak, remaja itu menunjukkan ruam jerawat yang semakin meningkat, suaranya semakin kasar. Tubuh kanak-kanak menjadi lemah dan lebih mudah terdedah kepada luka berjangkit. Jika kita tidak memberi perhatian kepada fakta ini pada masa itu, maka perkembangan sepsis adalah mungkin.

Komplikasi yang mungkin

Sindrom Cushing, yang telah berubah menjadi bentuk kronik, boleh mengakibatkan kematian seseorang, kerana ia menimbulkan beberapa komplikasi yang serius, iaitu:

• dekompensasi jantung;
• strok;
• sepsis;
• pyelonephritis teruk;
• kegagalan buah pinggang kronik;
• osteoporosis, di mana terdapat banyak patah tulang belakang.

Hypercortisolism secara beransur-ansur membawa kepada krisis adrenal, di mana pesakit mengalami masalah kesedaran, hipotensi, muntah yang kerap, dan sensasi yang menyakitkan di rongga perut. Sifat perlindungan sistem kekebalan tubuh berkurang, mengakibatkan furunculosis, suppuration dan jangkitan kulat kulit. Jika seorang wanita berada dalam kedudukan dan telah menemui Sindrom Itsenko-Cushing, maka keguguran berlaku dalam kebanyakan kes atau kehamilan berakhir pada persalinan yang sukar dengan banyak komplikasi.

Diagnostik

Jika sekurang-kurangnya salah satu daripada tanda-tanda penyakit kelenjar adrenal muncul, anda harus menghubungi institusi perubatan dan menjalani diagnosis yang komprehensif untuk mengesahkan atau menolak diagnosis. Adalah mungkin untuk mengesan hypercortisolism menggunakan prosedur seperti berikut:

1. Penghantaran air kencing untuk analisis definisi kortisol percuma.
2. Pemeriksaan ultrabunyi pada kelenjar adrenal dan buah pinggang.
3. Menguji kelenjar adrenal dan hipofisis menggunakan pengimejan resonans pengiraan dan magnetik. Dengan cara ini, kehadiran neoplasma dapat dikesan.
4. Pemeriksaan tulang belakang dan organ dada menggunakan radiografi. Prosedur diagnostik ini bertujuan untuk mengenalpasti patah tulang patologi.
5. Derma darah untuk biokimia untuk menentukan keadaan keseimbangan elektrolit dalam serum, untuk menentukan jumlah kalium dan sodium.

Rawatan itu harus diresepkan oleh pakar selepas diagnosis, kerana ia sangat berbahaya untuk merawat diri hypercorticism.

Kaedah rawatan

Rawatan hypercortisolism bertujuan untuk menghapuskan punca-punca gangguan adrenal dan mengimbangi tahap hormon. Sekiranya anda tidak memberi perhatian kepada gejala-gejala penyakit pada masa yang tepat dan tidak mengambil rawatan, kematian adalah mungkin, yang diperhatikan dalam 40-50% kes.

Untuk menghapuskan patologi adalah mungkin dalam tiga cara utama:

• terapi dadah;
• rawatan radiasi;
• operasi itu.

Rawatan ubat

Terapi ubat melibatkan penerimaan dana yang bertujuan untuk mengurangkan pengeluaran hormon oleh korteks adrenal. Terapi ubat ditunjukkan dengan kombinasi radiasi atau pembedahan, dan juga dalam kes-kes di mana kaedah terapeutik lain tidak membawa kesan yang diingini. Selalunya doktor menetapkan "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid."

Terapi radiasi

Terapi radiasi ditetapkan dalam kes apabila sindrom dipicu oleh adenoma pituitari. Dalam kes ini, kesan radiasi muncul di kawasan yang terjejas, yang menimbulkan penurunan pengeluaran hormon adrenokortikotropik. Terapi ubat atau rawatan pembedahan digunakan dengan terapi radiasi. Oleh itu, adalah mungkin untuk mencapai hasil yang paling positif dalam rawatan hypercortisolism.

Campur tangan pembedahan

Sindrom Pituitari Cushing pada peringkat akhir memerlukan rawatan pembedahan. Pesakit ditetapkan revisi transspenoid kelenjar pituitari dan menghapuskan adenoma menggunakan teknik mikrosurgi. Kaedah terapeutik ini membawa kesan yang besar dan ditandai dengan peningkatan pesat dalam keadaan selepas pembedahan. Dalam kes yang teruk, pesakit dengan pembedahan membuang dua kelenjar adrenal. Pesakit sedemikian ditunjukkan pentadbiran glukokortikoid sepanjang hayat.

Prognosis untuk hypercorticism

Prognosis bergantung kepada keparahan sindrom dan apabila langkah rawatan diambil. Jika tepat pada masanya untuk mengenal pasti patologi dan menetapkan rawatan yang betul, maka prognosis agak selesa. Hasil negatif dipengaruhi oleh pelbagai komplikasi. Jadi, pesakit di mana hypercortisolism telah menyebabkan keabnormalan kardiovaskular mungkin membawa maut. Prognosis itu mengecewakan, jika seseorang mengalami osteoporosis, patah patologis, dan aktiviti fizikal akibat dari myopathy. Sekiranya diabetes mellitus ditambah ke hypercorticism dengan komplikasi seterusnya, hasilnya sangat mengecewakan.

Punca, gejala dan rawatan hypercortisolism

Peningkatan yang berterusan dalam tahap darah hormon adrenal, glucocorticoids, membawa kepada perkembangan hypercorticism. Sindrom ini dicirikan oleh pelanggaran semua jenis metabolisme, kerosakan pelbagai sistem badan. Penyebab ketidakseimbangan hormon adalah pembentukan kelantangan kelenjar pituitari, kelenjar adrenal dan organ lain, serta ubat yang mengandung glukokortikoid. Untuk menghapuskan manifestasi penyakit, ubat yang ditetapkan, dan tumor dipengaruhi oleh kaedah radiasi atau membuangnya secara surgikal.

Dalam korteks adrenal, hormon steroid dihasilkan - glucocorticoids, mineralocorticoids dan androgen. Pengeluaran mereka dikawal oleh hormon adrenokortikotropik pituitari (ACTH, atau kortikotropin). Rembesannya dikawal oleh kortikoliberin hormon dan hypassalamus vasopressin. Sumber yang biasa untuk sintesis steroid adalah kolesterol.

Glukokortikoid yang paling aktif ialah kortisol. Meningkatkan kepekatannya membawa kepada penindasan pengeluaran kortikotropin berdasarkan maklum balas. Oleh itu, keseimbangan hormon dijaga. Pembangunan wakil utama kumpulan mineralocorticoid, aldosteron, kurang bergantung pada ACTH. Mekanisme pengawalseliaan utama untuk pengeluarannya adalah sistem renin-angiotensin, yang merespon perubahan dalam jumlah darah yang beredar. Androgens dihasilkan dalam jumlah yang lebih besar dalam kelenjar seks.

Glukokortikoid memberi kesan kepada semua jenis metabolisme. Mereka menyumbang kepada peningkatan dalam glukosa darah, kerosakan protein dan pengagihan semula tisu adipose. Hormon telah menyatakan kesan anti-radang dan anti-tekanan, mengekalkan natrium dalam badan dan meningkatkan tekanan darah.

Ketinggian paras glukokortikoid patologi dalam darah menyebabkan terjadinya sindrom hypercorticoid. Pesakit menandakan rupa aduan yang berkaitan dengan perubahan dalam penampilan mereka dan gangguan sistem kardiovaskular, pembiakan, muskuloskeletal dan saraf. Gejala penyakit juga disebabkan oleh kepekatan tinggi aldosterone dan androgen adrenal.

Pada kanak-kanak, sebagai akibat daripada hypercortisolism, sintesis kolagen terganggu dan kepekaan organ-organ sasaran terhadap tindakan hormon somatotropik berkurang. Semua perubahan ini membawa kepada pertumbuhan yang tidak stabil. Tidak seperti orang dewasa, mungkin untuk mengembalikan struktur tisu tulang selepas menyembuhkan patologi.

Manifestasi hypercortisolism diberikan dalam jadual.