Saiz kelenjar adrenal berbeza pada orang dewasa dan kanak-kanak. Dalam bayi baru lahir, jisim kelenjar hanya 7 gram, dan saiznya tidak melebihi 1-3 buah ginjal. Beberapa zon tisu kelenjar adrenal tidak terbentuk sepenuhnya, tetapi zon utama kelenjar melakukan semua fungsi penting.

Ciri khas

Apabila ibu melahirkan bayi, perubahan berikut berlaku dengan bayi:

1. Sejumlah besar hormon dari organisma ibu disimpan.
2. Sintesis hormon adrenokortikotropik ditekan, yang mengakibatkan pengurangan pengeluaran hormonnya sendiri. Keadaan ini sering disertai dengan tanda-tanda kegagalan buah pinggang.
3. Manifestasi klinikal sedemikian berterusan sehingga 10-15 hari.
4. Secara beransur-ansur, bayi baru lahir mempunyai perubahan pada tingkat hormon akibat kestabilan pengeluaran kortikosteroid.

Dalam 90 hari pertama perkembangan dalam bayi, kelenjar dikurangkan hampir separuh. Ini disebabkan penipisan dan pembentukan semula lapisan kortikal. Setahun kemudian, jisim kelenjar adrenal meningkat lagi. Pada usia 12 bulan, bahagian tisu janin adalah resorbed, dan di zon kortikal terdapat glomeruli, tandan dan jaringan tisu. Dalam tempoh tiga tahun, proses pemisahan sel dan lapisan kortikal kelenjar selesai, tetapi pembentukan struktur berlangsung selama 10 tahun lagi.

Penentuan akhir jisim adrenal berlaku dalam 18-20 tahun. Oleh itu, tempoh kelenjar berfungsi seperti pada orang dewasa.

Sehingga 12 bulan pengeluaran kortisol tidak ditubuhkan. Tahap hormon yang tinggi diperhatikan pada waktu pagi.

Fungsi kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal mempunyai banyak fungsi penting, contohnya:

• Aldosterone Mengambil bahagian dalam proses kompleks reabsorpsi natrium, perkumuhan kalium, ammonia dan magnesium. Hormon diperlukan untuk mengekalkan keseimbangan cecair dan meningkatkan nada vaskular.
• Glucocorticoids. Bertanggungjawab untuk penstabilan membran sel. Mereka mempunyai spektrum tindakan yang luas, menyertai peredaran mikro dan penindasan proses keradangan. Terima kasih kepada perkembangan normal mereka, terdapat pemeliharaan tisu, ke tahap yang lebih tinggi, tulang rawan.
• Androgens. Tanpa sintesis biasa hormon ini, akil baligh memecahkan, pemulihan struktur sel melambatkan dan metabolisme kolesterol terganggu.
• Catecholamines. Mereka memantau penyempitan saluran darah normal, mengekalkan tahap tekanan darah yang normal dan merangsang otot jantung. Jenis hormon ini meningkatkan lipolisis, di mana pecahan unsur-unsur lemak menjadi gliserol dan asid lemak berlaku.

Penyakit dan gangguan kelenjar adrenal

Pada bayi yang baru lahir pada bulan pertama terdapat adaptasi aktif organisma ke dunia di sekelilingnya. Mana-mana kerosakan pada organ dalaman boleh membawa kepada keadaan yang berbahaya. Terdapat banyak patologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak sejak lahir, sesetengahnya sukar dikawal:

Patologi yang jarang berlaku adalah disebabkan oleh ketiadaan kelenjar adrenal, yang dikaitkan dengan perkembangan intrauterin yang tidak normal.

Istilah ini membayangkan ketiadaan pembentukan tisu adrenal normal. Patologi jarang berlaku, tetapi selalu mematikan, ia menyebar ke kedua-dua kelenjar. Kadangkala kemunduran ditemui pada satu kelenjar adrenal, sementara yang kedua mengambil beban utama.

Gangguan fungsi kelenjar adrenal menyebabkan kegagalan seluruh organisma, untuk perkembangan penyakit serius dan boleh menyebabkan akibat yang serius, dan kadang-kadang juga kematian. Anda boleh belajar tentang penyakit kelenjar adrenal, penyebab, dan rawatan.

Gabungan adrenal berlaku di hadapan aorta atau di belakangnya. Pembentukan tisu yang tidak normal dalam kelenjar terjadi bersama-sama dengan buah pinggang atau hati. Proses gabungan dengan paru-paru didapati terhadap latar belakang malformasi dinding abdomen. Dalam kes-kes yang teruk, lokasi anomali kelenjar adalah tetap. Mereka mungkin terletak di tempat lain, kadang-kadang asas tisu yang terdapat di dalam otak.

• Adrenoleukodystrophy

Patologi dimasukkan ke dalam kumpulan gangguan genetik, diwarisi. Semasa pembentukan pranatal, sistem saraf dan kelenjar adrenal rosak. Kerosakan pada tisu saraf dicatatkan pada tahap selular nipis, yang menyebabkan ketidakmungkinan pemisahan asid lemak. Kanak-kanak lelaki lebih terdedah kepada penyakit ini. Jika pelanggaran itu tidak dikesan tepat pada waktunya, maka dari 4 tahun ia berkembang pesat. Tanpa rawatan segera, kematian mungkin dalam masa 10 tahun.

Kelenjar adrenal dengan ketumpatan darah yang rendah dapat terdedah kepada pembebasan darah, yang sering berlaku pada bayi prematur. Sebab utama ini adalah kelahiran dan kecederaan parah dalam proses kelahiran. Pendarahan sering menyebabkan nekrosis tisu adrenal atau pembentukan tumor. Dengan pendarahan yang meluas dalam kedua-dua kelenjar, prognosis itu membawa maut.

• Kekurangan adrenal

Penyimpangan ini mempunyai banyak sebab:

1. Hampir semua penyakit menyebabkan penurunan fungsi kelenjar.
2. Terdapat kekurangan hormon, kekurangan sodium dan klorida.
3. Melawan latar belakang ini, dehidrasi berkembang, darah menjadi lebih tebal.
4. Kerana kekurangan oksigen yang serius, tubuh terkejut, dan buah pinggang kehilangan keupayaan penapisan mereka.

• Hiperplasia lapisan kortikal

Gangguan kongenital ini dapat dilihat dalam beberapa gambar klinikal. Pertumbuhan tisu disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein, mereka sebahagiannya atau sepenuhnya disekat. Komplikasi tidak dapat dipulihkan berlaku dalam 3 dari 4 pesakit yang baru lahir. Alat kelamin gadis dibentuk oleh jenis lelaki, dan anak lelaki mengembangkan perkembangan hiperaktif. Patologi lapisan kortikal dapat dikesan pada usia pertengahan dan menunjukkan dirinya sebagai kemandulan, tetapi pembentukannya terjadi sejak permulaan kelahiran.

• Hyperaldosteronisme primer

Pada usia dini, peningkatan pengeluaran aldosteron berlaku. Apabila lebihan lonjakan yang ketara dalam tekanan darah, magnesium dan kalium berkurangan dengan ketara. Satu lagi nama untuk patologi ialah sindrom Conn. Kanak-kanak itu masih lemah, otot-otot yang tidak berkembang, serangan jantung dan konvulsi. Kekurangan potassium kalium tidak diisi semula oleh persediaan khas.

Pelbagai pembentukan adrenal pada kanak-kanak tidak biasa. Dalam kebanyakan kes, pembiakan tisu jinak berlaku. Gangguan mendapati dirinya dalam kedua-dua korteks dan medulla adrenal:

1. Pheochromocytoma. Jenis tumor yang jarang berlaku, dicirikan oleh sintesis catecholamine. Bahan mengawal proses sistem saraf. Apabila pheochromocytoma adalah pelanggaran endokrin, proses saraf dan kardiovaskular.
2. Neuroblastoma. Pendidikan ganas diperhatikan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Di antara semua jenis tumor, ia mempunyai peratusan tertinggi, mempengaruhi kelenjar medulla. Salah satu sebab pertumbuhan tisu patologi adalah gangguan genetik dan keturunan. Satu pertiga daripada kes patologi berlaku pada bayi sehingga 12 bulan.
3. Kanser adrenokortikal. Patologi progresif, pesat progresif berkembang dalam kes-kes yang jarang berlaku. Diagnosis terutamanya pada kanak-kanak di bawah 5 tahun. Kebanyakan pesakit tidak menjalani pembedahan, kerana sel-sel atipikal dan tumor dikesan pada peringkat akhir, dan pada awal masa tidak ada gejala.
4. Cysts. Pembentukan jenis ini tidak boleh dikesan pada zaman kanak-kanak. Biasanya, sista tidak menjejaskan fungsi kelenjar dan penghasilan hormon. Peratusan yang besar adalah sista tunggal pada satu kelenjar adrenal. Boleh berlaku di lapisan kortikal, kapal bersebelahan dan nodus limfa.

Pencegahan penyakit

Tidak mustahil untuk mencegah perkembangan patologi serius pada kelenjar adrenal, kerana kebanyakan daripada mereka adalah akibat dari autoimun, patologi dan keturunan. Kanak-kanak mesti disediakan dengan diet seimbang, biasa dengan gaya hidup yang sihat, dan juga untuk mengurangkan tekanan. Pencegahan yang terbaik akan dijadwalkan lawatan kepada doktor dan diagnosis tepat pada masanya semua penyakit.

Anda juga boleh belajar dari video ini mengenai disleksia, apakah punca utama dan bagaimana merawat penyakit ini.

Hypocorticoidism, atau kekurangan adrenal - ciri kursus dan rawatan penyakit pada kanak-kanak

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak adalah patologi klinikal yang memperlihatkan dirinya melalui kekurangan rembesan hormon yang dihasilkan secara langsung dalam korteks adrenal.

Walaupun walaupun penyakit ini dicirikan oleh risiko yang tinggi, ia sangat baik untuk rawatan klinikal.

Patologi ini dicirikan oleh kesamaannya dengan penyakit lain, terutamanya semasa krisis, yang secara signifikan merumitkan diagnosisnya. Ketidaksuburan adrenal akut pada kanak-kanak adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang dicirikan oleh kursus sengit dengan manifestasi gejala yang ketara.

Ibu bapa kanak-kanak yang sudah berada di awal gejala pertama harus segera mendapatkan bantuan perubatan. Dengan penyediaan bantuan yang berkelayakan dan diagnosis tepat pada masanya secara keseluruhannya, prognosis untuk pemulihan kanak-kanak adalah baik.

Punca asal patologi

Kekurangan fungsi kelenjar adrenal boleh dicetuskan oleh penurunan tahap hormon otak pituitari adrenokortikotropik dan masalah dengan kelenjar adrenal itu sendiri.

Kekurangan adrenal utama

Penyakit ini boleh mengambil bentuk akut, yang dikenali sebagai kompleks Waterhouse-Frideriksen yang simptomatik. Ia juga boleh mengambil bentuk kronik dan dipanggil Patologi Addison.

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak boleh dirangsang oleh:

• hipoplasia adrenal kongenital;
• sindrom jenis adrenogenital kongenital;
• pelbagai pendarahan adrenal;
• penyakit yang dicirikan oleh manifestasi pendarahan dan kematian kelenjar adrenal (gondok, sepsis, dan meningococcemia);
• campur tangan pembedahan untuk pengusiran kelenjar adrenal;
• gangguan pesakit terapi dengan prednison.

Selalunya hari ini, rupa bentuk kronik penyakit ini direkodkan disebabkan oleh faktor genetik, serta disebabkan oleh proses autoimun.

Dalam kes-kes yang lebih jarang, pemangkin bagi permulaan penyakit ialah:

• keracunan kronik;
• jangkitan dengan toksoplasmosis;
• pembentukan sista dalam struktur kelenjar adrenal;
• punca lain ciri kekurangan adrenal akut.

Kekurangan adrenal jenis menengah berkembang kerana kerosakan kepada sistem saraf pusat, yang disertai dengan penurunan tajam dalam rembesan ACTH.

Manifestasi klinikal

Kekurangan adrenal kronik kerap berkembang dengan cara yang halus.

• kekurangan sistem saraf pusat;
• keletihan kronik;
• penurunan dalam kapasiti kerja dan penurunan tahap prestasi akademik kanak-kanak;
• berat badan;
• menurunkan paras gula darah;
• mengurangkan jisim otot;
• anoreksia yang menyakitkan;
• mual kronik;
• dahaga untuk makanan asin;
• keinginan berterusan untuk minum air;
• muntah;
• najis longgar.
  

Juga diperhatikan adalah perubahan khas dalam keadaan kulit dan membran mukus. Kulit mengambil warna coklat gelap atau, lebih jarang, warna abu-abu atau kuning.

Manifestasi pertama adalah peningkatan pigmentasi semulajadi kulit di kawasan puting susu, serta sekitar organ kelamin lelaki, daerah anus, lipatan kulit, tempat hubungan kulit yang tetap dengan pakaian di kawasan goresan, lecet, pembentukan cicatricial dan lipatan jari, lutut dan sendi siku.

Pigmentation pada tangan untuk kekurangan adrenal

Manifestasi yang lebih jarang berlaku pada kanak-kanak meningkat pigmentasi mukosa mulut. Bentuk yang sangat jarang penyakit ini, yang tidak disertai oleh pigmentasi aktif kulit atau membran mukus.

Perkembangan bentuk penyakit kronik, sebagai peraturan, disertai dengan berlakunya penyakit jenis pasca-lintas, serta dengan perkembangan pesat krisis kekurangan adrenal. Dalam kes ini, tanpa pembedahan, ia akan menjadi sangat sukar dilakukan.

Kemerosotan mendadak dalam keadaan umum pesakit dicirikan oleh manifestasi yang menyakitkan dalam perut, muntah, najis longgar, penurunan tekanan darah, asthenia, dan kekejangan dengan penurunan patologi dalam kadar gula darah. Tambahan pula, terdapat perkembangan pesat pigmentasi kulit, dehidrasi badan, yang menimbulkan pengsan yang kerap.

Diagnostik

Patologi Addison boleh disahkan dengan menjejaki dinamik perubahan dalam tahap hydrocortisone dalam serum darah.

Dalam orang yang sihat, terdapat lonjakan tajam dalam tahap kortisol dalam darah pada waktu pagi untuk bangun, dan pada pesakit dengan kekurangan adrenal, tahap hormon ini sentiasa berada pada nilai yang lebih rendah.

Bersama ini, bacaan rendah aldosteron dan kepekatan renin dipantau. Kepekatan kalium yang tinggi, bersama-sama dengan paras gula darah rendah patologi, diperhatikan semasa krisis penyakit ini. Dalam air kencing setiap hari, penurunan dalam jumlah tahap 17-hidroksikortikosteroid dapat diperhatikan, walaupun kajian semacam itu tidak begitu berkesan.

Apabila darah pesakit diambil pada perut kosong, paras gula darah rendah dicatatkan, serta lengkung glisemik rata.

Sampel yang menggunakan prednison dadah hampir tidak memberi kesan kepada kenaikan paras kortisol.

Kaedah gabungan diagnosis kekurangan adrenal dilakukan bersama-sama dengan jangkitan usus, pencerobohan helminthic, dan juga mabuk.

Penyakit adikyon pada bayi perlu dibezakan dengan stenosis pilyl dan pylorospasm, serta kompleks adrenogenital simtomatik, disertai dengan kehilangan garam mineral.

Pada masa yang sama, perlu untuk membezakan kekurangan adrenal akut dari pelbagai jangkitan, serta dari neuroinfections usus.

Dalam diagnosis penyakit pada kanak-kanak yang lebih tua, perlu awalnya tidak termasuk sepsis, ensefalitis dan meningitis.

Kaedah rawatan penyakit

• penindasan kejutan;
• kembalinya tahap bendalir, serta tahap mineral ke paras normal;
• menambah kekurangan hormon.
  

Pesakit dirumuskan sebagai penitis penyelesaian natrium isotonik dengan glukosa 5% yang menambah 100 miligram kortisol. Penitis ini diulang setiap 4-8 jam.

Di samping itu, kebanyakan doktor menetapkan penggunaan adrenalin, Korglikon, dan juga vitamin C. Suntikan intramuscularly 1-3 mililiter larutan minyak DOXA sekali sehari.

Tanda utama dalam proses mengeluarkan pesakit dari krisis adalah:

• dehidrasi pesakit;
• tahap darah sebatian mineral asas;
• CBS;
• tahap gula darah.

Tempoh terapi dengan penggunaan penitis, yang boleh bertahan sehingga 5 hari, bergantung kepada keparahan keadaan pesakit. Dengan peningkatan keadaan umum pesakit, dos kortison dalam titisan menurun apabila beralih ke pentadbiran intramuskular ubat ini.

Dalam bentuk penyakit kronik, terapi berterusan digunakan sepanjang hayat pesakit menggunakan prednison dan kortison. Apabila memerhati muntah dalam pesakit, lazimnya menggantikan prednison dengan pentadbiran intramuskular kortison.

Prinsip asas terapi penggantian seumur hidup harus diketahui oleh ibu bapa anak yang mempunyai diagnosis kekurangan adrenal kronik. Dengan mematuhi peraturan mudah dan penggunaan ubat yang tetap oleh doktor, kehidupan pesakit dengan kekurangan adrenal kronik akan lengkap.

Video berkaitan

Pakar bedah jabatan endokrinologi, calon sains perubatan mengenai cara moden diagnosis kelenjar adrenal dan rawatan penyakit orientasi ini:

Penyakit kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Ciri-ciri dan fungsi fisiologi anatomi pada kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Dalam struktur organ bersaiz kecil, perlu diperhatikan bahawa terdapat dua lapisan berbeza. Setiap lapisan menjalankan fungsi tertentu. Mereka adalah:

• Lapisan kortikal luar;
• Lapisan otak

Lapisan luar dipanggil kortikal, dan lapisan dalaman adalah medulla. Saraf dan sel glandular serta serat saraf terlibat dalam struktur medulla. Bahan serebral memainkan peranan sekunder, berbeza dengan kortikal. Pembuangan medulla tidak membahayakan nyawa kanak-kanak.

Fungsi bahan kortikal adalah pemprosesan steroid dan bertanggungjawab untuk penghasilan hormon, yang tugas utamanya ialah pengawalan proses bahan seluruh organisma. Dalam bayi yang baru lahir, berat kelenjar adrenal adalah sama dengan tujuh gram, dan saiznya sedikit kurang daripada saiz buah pinggang. Ia diterima untuk memisahkan kedua-dua korteks adrenal. Kulitnya pula mempunyai dua zon:

Semasa pembentukan awal, kelenjar adrenal mengalami beberapa perubahan fungsional. Pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak, berat badan mereka berkurangan separuh, perubahan dalam zon kortikal adalah penting. Pada usia kira-kira satu tahun, peranan utama ditugaskan, zon definitif, yang melaksanakan fungsi asas dalam tubuh kanak-kanak.

Dalam tempoh ini, penampilan zarah glomerular, puchkovy dan mesh. Bahagian kortikal dibentuk pada kanak-kanak sehingga 11-14. Bahan serebral meningkat dalam saiz. Akhir pertumbuhannya adalah dalam tempoh 10-12 tahun. Pertambahan organ berlaku pada usia 20 tahun. Dengan tempoh ini, kerja mereka dapat dibandingkan dengan kerja kelenjar adrenal dewasa.

Gejala penyakit pada kanak-kanak termasuklah:

• Kelemahan otot;
• Keletihan;
• Berdegel jantung.

Lemah, kurang selera makan, keseronokan saraf adalah punca pelbagai penyakit dan memerlukan diagnosis, tetapi ramai ibu bapa tertanya-tanya bagaimana untuk memeriksa kelenjar adrenal dalam bayi. Dalam kes ini, doktor mengesyorkan ujian untuk jumlah hormon. Hasil ujian akan pasti mengesahkan adanya beberapa jenis hormon dalam darah kanak-kanak. Mengikut keputusan mereka, anda boleh membuat kesimpulan yang sesuai.

Patologi dan penyakit

Neuroblastoma adalah sejenis tumor malignan. Penyakit yang serius ini menyebabkan kerosakan buah pinggang. Kemunculan jenis neoplasma ganas ini sangat berbahaya dan boleh menyebabkan perkembangan metastasis, yang seterusnya mempengaruhi nodus limfa, organ dalaman, sel kulit. Sebagai peraturan, tumor tidak kelihatan pada usia awal, ia boleh secara tidak sengaja dikesan pada penerimaan pakar pediatrik atau semasa pemeriksaan ultrasound.

Kehadiran neuroblastoma adrenal kanan dan kiri pada kanak-kanak dicirikan oleh perkembangan pesat dan perkembangan. Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak memerlukan pembedahan. Pengesanan neuroblastoma pada peringkat awal perkembangan adalah kunci kepada pemulihan pesakit yang kecil.

Kekalahan kelenjar adrenal dan sistem saraf berlaku dengan sympathoblastoma. Jenis kanser ini boleh berkembang walaupun dalam tempoh embrio, semasa pembentukan organ sistem saraf di embrio.

Dengan hiperplasia adrenal kongenital, perubahan diperhatikan pada tahap hormon. Sebagai contoh, pada lelaki terdapat peningkatan zakar, kegelapan kulit di skrotum, pecah suara. Pada kanak-kanak perempuan, perkembangan berlaku dalam jenis lelaki. Peningkatan klitoris, ketiadaan haid, penambahan labia. Tanda-tanda ini menunjukkan kecacatan berfungsi dalam tubuh kanak-kanak.

Pemusnahan autoimun korteks adrenal diperhatikan dalam kebanyakan kes dan merupakan salah satu punca kekurangan adrenal kronik utama. Perisahan penghancuran autoimun korteks disebabkan oleh kehadiran antibodi dalam darah seorang kanak-kanak.

Agenesis kongenital (gabungan)

Kesesi agenesis kongenital pada bayi baru lahir jarang berlaku. Walau bagaimanapun, jika kehadiran agenesis kongenital dalam kanak-kanak didiagnosis, akibatnya boleh menjadi yang paling teruk, bahkan membawa maut. Agenesis kongenital adalah penyakit di mana tidak ada perkembangan salah satu organ, dalam hal ini fungsi lain dalam tubuh. Mungkin pertambahan dua organ dengan hati dan buah pinggang, yang menjejaskan kerja seluruh organisma.

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy mempunyai bentuk kongenital, penyakit ini diwarisi. Penyakit ini mempengaruhi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Kemajuan penyakit adalah progresif. Sekiranya anda tidak mendefinisikan penyakit seperti itu pada bayi pada usia 4 tahun, pada akhir lima atau enam tahun, ia boleh membawa maut. Rujukan tepat pada masanya kepada pakar akan membantu kanak-kanak mengelakkan penyakit.

Pendarahan

Penyebab pendarahan di kelenjar adrenal mungkin adalah adanya jangkitan pada tubuh kanak-kanak. Lebih kerap, pendarahan pada kelenjar adrenal pada bayi baru lahir dinyatakan dalam ketumpatan vaskular yang tidak cukup. Kemunculan tumor (sista, tumor). Kehadiran jangkitan, keadaan tekanan boleh menyebabkan pendarahan. Dengan penyakit kongenital kelenjar adrenal pada bayi baru lahir, kematian sering diperhatikan.

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak adalah sejenis penyakit yang teruk. Penyebab pendarahan boleh:

1. Watak utama;
2. Fokal;
3. Ekspres dalam bentuk serangan jantung.

Pendarahan dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak boleh mempunyai akibat yang paling teruk. Patologi paling menyakitkan adalah pendarahan dalam kelenjar adrenal, yang sering mengakibatkan kematian pada bayi baru lahir.

Kekurangan adrenal

Kekurangan hormon dalam darah bayi adalah punca kekurangan adrenal. Pelepasan hormon yang tidak mencukupi adalah punca kekurangan adrenal akut pada kanak-kanak. Kekurangan penghasilan hormon adalah sebab bagi kerosakan buah pinggang, membentuk hipofisis kronik. Gejala klinikal kekurangan kronik dikaitkan dengan pemusnahan kelenjar adrenal, iaitu fungsi mereka yang tidak betul.

Hiperplasia adrenal kongenital

Gangguan kongenital korteks membawa kepada masalah kelenjar adrenal pada kanak-kanak. Apabila tidak berfungsi dengan baik, iaitu akibat penurunan protein yang dihasilkan, hiperplasia berlaku. Akibatnya, kanak-kanak mengalami kekurangan adrenal. Terdapat kegagalan hormon, yang mengakibatkan kerosakan badan secara menyeluruh. Terdapat juga masalah disfungsi korteks adrenal. Terdapat gejala hipoplasia kongenital. Seorang pakar pediatrik dapat segera mendiagnosis keabnormalan dalam badan kanak-kanak. Pada kanak-kanak perempuan, terdapat perkembangan seperti lelaki, pada lelaki, pematangan awal dicatat.

Hyperaldosteronisme primer

Penyebab penyakit ini adalah penghasilan hormon yang dipanggil aldosteron. Hormon ini dihasilkan dalam badan dalam kuantiti yang banyak. Tugas aldosteron adalah untuk membuang potassium buah pinggang. Dalam kes rembesan hormon berlebihan, terdapat pelanggaran renin enzim, yang bertanggungjawab untuk kerja-kerja seimbang sistem vaskular dan tekanan darah. Tanda ketidakseimbangan hormon menyebabkan kemunculan patologi jantung, sakit kepala dan kekejangan pada waktu malam. Tanda ketidakseimbangan hormon boleh meningkatkan tekanan darah.

Neoplasma

Selalunya, kelenjar adrenal dipengaruhi oleh tumor jinak. Kekerapan kerosakan pada tumor jinak adalah lebih tinggi daripada yang ganas. Tumor menjangkiti korteks adrenal dan cenderung berkembang. Seperti mana-mana neoplasma, ia memerlukan pembedahan dan terapi perubatan berikutnya. Banyak tumor pada kanak-kanak tidak mempunyai gejala penyakit.

Adrenal neuroblastoma pada kanak-kanak adalah sejenis tumor malignan. Pengesanan neoplasma awal adalah kunci kepada rawatan yang berjaya. Terdapat kes-kes hematomas pada bayi baru lahir. Hematoma pada bayi yang baru lahir boleh menjadi akibat kecederaan kelahiran, dan juga yang diperoleh. Ia adalah mungkin untuk menentukan hematoma dengan sentuhan, ia tidak akan berlebihan untuk menjalani peperiksaan ultrasound.

Sista adrenal

Sista adrenal jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Penyakit ini tidak nyata dalam peringkat awal pembangunan. Bagaimanapun, penyakit adrenal ini pada kanak-kanak dapat berkembang. Yang tercermin dalam peningkatan jumlah sista pada kanak-kanak. Adalah mungkin untuk menentukan sista pada bayi semasa ultrasound.

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Kelenjar adrenal memainkan peranan penting dalam proses kehidupan. Mereka diberi fungsi utama - perkembangan fizikal tubuh sepenuhnya. Jika organ-organ ini gagal berfungsi, sistem saraf, kardiovaskular menderita. Metabolisme di dalam tubuh kerana berfungsi dengan baik, pada remaja, ini dinyatakan dalam perkembangan hormon seks. Apabila gangguan hormon boleh menyebabkan kemunculan pelbagai jenis penyakit.

Dalam amalan perubatan, istilah sindrom keletihan kronik hadir. Kelenjar adrenal bertanggungjawab untuk sistem saraf, sehingga keadaan tekanan mempunyai kesan negatif terhadap kerja mereka yang penuh. Gangguan sistem saraf boleh menyebabkan keletihan adrenal.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis yang betul, anda perlu berunding dengan pakar dan menjalani ujian makmal. Pertama sekali, dapatkan ujian, menjalani pemeriksaan ultrasound untuk kemunculan tumor (tumor, sista). Kecualikan kemunculan tumor ganas, seperti neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak, serta kehadiran tumor malignan yang lain. Ambil ujian darah untuk menentukan norma kortisol, hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal. Kerentanan korteks adrenal berlaku apabila tahap kortisol dalam plasma darah berkurangan.

Cortisol menjejaskan metabolisme protein, lemak dan karbohidrat. Kira-kira sepuluh peratus daripada kortisol, terdapat dalam plasma di negeri ini yang tidak terkandung protein. Cortisol dihasilkan oleh korteks adrenal dan berfungsi untuk berfungsi dengan stabil sistem jantung dan saraf. Keadaan di mana paras kortisol plasma kurang daripada norma yang ditetapkan menyebabkan kegagalan fungsi kelenjar adrenal dan sistem saraf. Kadar kortisol pada orang dewasa adalah 10 mg setiap desiliter. Adalah mungkin untuk meningkatkan tahap kortisol dalam darah atau mengurangkannya, jadi ia adalah bernilai ujian dua kali sehari.

Rawatan

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak, hari ini adalah masalah sebenar. Rawatan ditetapkan bergantung kepada keparahan penyakit dan keadaan umum pesakit. Untuk mengembalikan keseimbangan hormon yang terjejas, ubat yang ditetapkan menggunakan terapi hormon. Semasa menggunakan ubat-ubatan seperti Medrol, Glucocorticoid dan Cortef.

Apabila mendiagnosis kekurangan adrenal utama, rawatan dijalankan dengan glucocorticoids. Glukokortikoid terlibat dalam proses metabolisme. Oleh itu, pertumbuhan glukokortikoid menjejaskan metabolisme yang betul dalam tubuh dan kerja yang seimbang. Untuk terapi gantian, hydrocortisone ditetapkan. Terapi penggantian glukokortikoid perlu dilakukan dengan berhati-hati.

Peningkatan dos yang ketara mungkin akibat kesan sampingan. Terapi Gluco, termasuk penggunaan ubat glukokortikoid, salah satunya ialah prednisone. Ubat ini mempunyai kesan anti-radang, meningkatkan imuniti. Prednisolone diberikan secara intravena (titisan).

Rawatan dengan kortikosteroid membantu menghentikan proses keradangan, tetapi tidak menghapuskan punca penyakit. Untuk perkembangan mental dan fizikal yang normal, bayi yang baru dilahirkan adalah mineralokortikoid. Adalah disyorkan untuk menambah garam kepada makanan. Pemakanan semasa rawatan harus penuh dan seimbang, kaya dengan vitamin.

Sekiranya rawatan ubat tidak mempunyai kesan yang diingini, anda harus menggunakan campur tangan pembedahan.

Ciri-ciri dan fungsi fisiologi dan fungsi kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal mempunyai lapisan luar kortikal dan medulla batin. Fungsi korteks adrenal adalah pemprosesan bahan aktif biologi (steroid). Sintesis mereka dengan kolesterol menghasilkan hormon yang mengatur metabolisme tubuh. Ini termasuk glikosida jantung - bahan yang mengawal aktiviti jantung. Kelenjar adrenal dapat mensintesis bahan-bahan hormon kompleks yang tidak mempunyai sifat analog.

Seorang kanak-kanak dari hari lahir pertama hingga 10 hari mempunyai risiko kekurangan adrenal. Selepas tempoh ini, kelenjar adrenal terus berfungsi dengan normal dan berkembang. Semasa tempoh perkembangan kanak-kanak, organ-organ kecil ini menjalani beberapa peringkat perubahan dalam jisim dan peratusan bahan-bahan aktif dalam komposisi. Pembentukan akhir ciri-ciri anatomi dan fisiologi kelenjar adrenal berakhir pada kira-kira 20 tahun.

Patologi dan penyakit

Agenesis kongenital, Fusion

Agenesis (kekurangan pembangunan) kelenjar adrenal hampir tidak berlaku, jika ini berlaku, maka hasilnya mematikan. Kurang biasa, satu organ tidak berkembang dan sepanjang hayat ia tidak nyata, kerana fungsinya diandaikan oleh yang lain. Dalam beberapa kes, gabungan gabungan adrenal berlaku di hadapan atau di belakang aorta. Kadang-kadang kelenjar adrenal disatu dengan organ bersebelahan - hati dan ginjal. Apabila kecacatan dinding perut disambungkan dengan paru-paru. Kadang kala, lokasi kelenjar adrenal yang tidak normal dapat terjadi, bukan di tempat yang biasa.

Adrenoleukodystrophy

Dalam bentuk penyakit keturunan, adrenoleukodystrophy juga terpencil. Akibatnya, sel-sel saraf otak rosak pada paras membran. Badan tidak dapat memecah rantai asam lemak panjang. Akibatnya, sistem saraf dan kelenjar adrenal terjejas. Selalunya lelaki sakit pada usia yang berbeza, dan wanita adalah pembawa. Pada kanak-kanak dari 4 tahun penyakit ini berkembang dengan cepat. Sekiranya kekurangan adrenal ini tidak ditentukan pada peringkat awal, maka hasil maut mungkin 5-10 tahun.

Pendarahan

Pendarahan dalam kelenjar adrenal berlaku pada bayi pramatang dengan ketumpatan vaskular yang tidak mencukupi, disebabkan kecederaan kelahiran, serta jangkitan, sepsis. Nekrosis tisu dan pendarahan tisu membawa kepada pembentukan deposit sista atau calciferous. Sekiranya pendarahan adalah luas dan dua hala, maka biasanya semuanya berakhir dengan kematian. Ini disebabkan oleh kekurangan adrenal akut.

Kekurangan adrenal

Jika kelenjar adrenal secara dramatik mengurangkan pengeluaran hormon atau sintesis mereka berhenti, kekurangan adrenal akut berlaku. Ion natrium dan klorida hilang, usus tidak dapat menyerapnya sepenuhnya. Badan kehilangan cecair, tebal darah, gangguan peredaran berakhir dengan kejutan, keupayaan buah pinggang untuk menapis berkurangan. Apabila hormon dihasilkan dengan kekurangan yang berterusan, hipofungsi adrenal kronik terbentuk, ia dibahagikan kepada 3 jenis:

Hiperplasia adrenal kongenital

Disfungsi kongenital kelenjar adrenal menyebabkan beberapa gambar klinikal. Akibatnya, pengurangan kerja korteks adrenal menghalang protein dan hiperplasia berlaku (peningkatan dalam bilangan sel dalaman), yang badannya mengembang dalam jumlah. Sekatan terkuat (lengkap) protein berlaku dalam 3 kes daripada 4, ia muncul selepas melahirkan. Kekurangan adrenal terbentuk, androgen (jenis hormon steroid) berlebihan. Ini membawa kepada perkembangan seksual lelaki-ke-wanita, dan lelaki membentuk terlalu cepat dan mempunyai ciri-ciri seksual yang jelas dari usia dini. Bentuk lain mempunyai manifestasi ringan dan tidak menyebabkan kekurangan adrenal pada kanak-kanak. Protein disekat sebahagiannya. Akibatnya, kanak-kanak perempuan mempunyai perubahan tersembunyi dalam bentuk ketidaksuburan. Cukup gangguan yang menyedihkan mungkin tidak nyata sepanjang hidup.

Hyperaldosteronisme primer

Hyperaldosteronism adalah penyakit kelenjar adrenal yang menghasilkan terlalu banyak aldosteron. Bahan ini mengekalkan natrium dan bertanggungjawab untuk perkumuhan kalium oleh buah pinggang. Renin mengawal tekanan di dalam saluran darah, menyebabkan mereka sempit. Enzim ini juga mengawal selia natrium dan kalium. Aldosteron yang berlebihan mengurangkan tindakan renin, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah, kekurangan magnesium dan kalium. Seorang saintis Amerika, Jerome Conn, menjalankan kajian di kawasan ini dan patologi itu dipanggil "Conn's syndrome" atau "hyperaldosteronism utama."

Kekurangan kalium menyebabkan peningkatan keletihan otot, serangan jantung, sakit kepala, dan sawan. Tahap kalsium juga berkurang, yang menyebabkan kebas kaki, kekejangan, dan rasa lemas. Pengambilan kalium dan kalsium tidak ditetapkan, kerana terdapat cukup darah, hanya kelenjar adrenal yang tidak sihat yang menghalang mereka daripada diserap dengan baik.

Neoplasma

Kelenjar adrenal paling kerap dipengaruhi oleh tumor jinak, tumor yang benar-benar ganas hanya terdapat dalam 3-5% daripada kes tumor. Tumor tumbuh di lapisan luar (kortikal) dan di dalam (cerebral). Dihapuskan pembedahan, rawatan sokongan yang diberikan. Peningkatan tumor yang lebih rendah boleh mencetuskan diabetes mellitus, disfungsi buah pinggang, merosakkan sistem pembiakan. Akibat kemajuan tumor dengan metastasis, neoplasma sekunder timbul.

Pheochromocytoma

Pheochromocytoma pada kanak-kanak jarang terbentuk dan mensintesis bahan-bahan khas (katekolamin). Pertukaran catecholamines dalam badan memainkan peranan penting dalam fungsi sistem saraf dan fizikal yang lebih tinggi. Semua proses saraf berlaku melalui pengantaraan bahan-bahan ini. Hasil kegagalan menyebabkan perubahan dalam semua sistem utama: endokrin, saraf dan kardiovaskular.

Neuroblastoma

Yang paling biasa di kalangan tumor adrenal malignan pada kanak-kanak. Ia diandaikan berlaku disebabkan keturunan, pengaruh faktor-faktor lain belum ditentukan. Peratusan utama penyakit ini berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Bahagian ketiga kes jatuh pada bayi sehingga setahun. Dan hanya sebilangan kecil yang didiagnosis hingga 10 tahun.

Ganglioneuroblastoma

Jenis ganas ganglioneuroma (tumor kelenjar saraf jinak). Selalunya berlaku pada zaman kanak-kanak, punca pendidikan masih belum ditubuhkan. Peratusan tertinggi kejadian pada kanak-kanak didiagnosis dalam tempoh 4 hingga 10 tahun. Gejala kegusaran pencernaan, anemia, demam adalah ciri. Terdapat bengkak, tanda-tanda kehilangan berat badan. Apabila metastasis ditambah kesakitan di kawasan lain.

Kanser adrenokortikal

Secara agresif, ia kelihatan sangat jarang. Pengesanan pada kanak-kanak berlaku terutamanya sehingga 5 tahun, dalam kes yang luar biasa - sehingga 15 tahun. Setakat ini, tiada kriteria yang jelas telah dirumuskan untuk onkologi ini, serta pelanggaran dalaman di bawah pengaruhnya. Seringkali jenis kanser ini dikesan dari masa ke masa, sejak kali pertama penyakit itu berlalu tanpa gejala.

Sista adrenal

Penyakit jarang, dalam kebanyakan kes, tanpa gejala. Dikesan secara kebetulan dengan ultrasound abdomen. Kista ini tidak menjejaskan pengeluaran hormon oleh kelenjar adrenal. Mereka mempunyai saiz yang berbeza, paling kerap wujud tunggal dan satu segi pembentukan. Dibahagikan kepada 4 jenis:

• epitel sebenar (korteks adrenal);
• endothelial benar (pelebaran darah dan saluran limfa);
• parasit (akibat daripada ekokokosisosis tunggal-bilik);
• pseudocyst (sebagai fenomena residual selepas pendarahan kelenjar adrenal).

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Fungsi normal kelenjar adrenal diperlukan untuk mengawal proses-proses penting dalam tubuh. Khususnya, aktiviti sistem saraf, kardiovaskular, termogenesis. Di kalangan remaja, pengeluaran hormon seks dilakukan oleh kelenjar adrenal. Di samping itu, metabolisme, tindak balas imun badan terhadap keradangan, perlindungan daripada stres - ini juga merupakan satu kerja yang penting dalam kelenjar adrenal.

Banyak penyelewengan dalam kerja-kerja kelenjar berpasangan kecil menghasilkan masalah dalam pertukaran bahan-bahan tertentu. Akibatnya, terdapat kegagalan sistem penting badan, perkembangan bentuk-bentuk patologi yang teruk, kadang-kadang tidak dapat diterima oleh rawatan perubatan. Pembentukan badan yang tidak betul pada zaman kanak-kanak dan remaja mungkin kemudiannya mempunyai kesan moral dan fizikal yang tidak menyenangkan.

Pengkelasan

HH akut (krisis adrenal) berkembang dengan penurunan tajam atau penghentian penghasilan hormon adrenal;

HH kronik berlaku apabila terdapat kekurangan pada hormon korteks adrenal (aldosteron dan kortisol).

Klasifikasi HH kronik (selepas ini dirujuk sebagai HNN):

1. HNN primer (penyakit Addison) - yang berkaitan dengan lesi adrenal:

• kongenital;
• diperolehi.

1. Sekunder CNN - berkaitan dengan patologi kelenjar hipofisis:

• kongenital;
• diperolehi.

1. Tertiary CNI - berkaitan dengan patologi hipotalamus:

• kongenital;
• diperolehi.

Punca HH

Memandangkan kekurangan anatomi dan fisiologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, mana-mana faktor boleh mengakibatkan kekurangan adrenal akut:

• sebilangan penyakit berjangkit (bakteria, virus, parasit, kulat);
• keadaan tekanan;
• proses autoimun (pemusnahan kelenjar adrenal dengan antibodi sendiri);
• pendarahan adrenal (contohnya, dengan jangkitan meningokokus atau kecederaan).

Sindrom akut boleh berlaku dalam kecederaan kelenjar adrenal (dalam hal pembentangan panggul janin), dan pada latar belakang HH kronik, dan sebagai kesan sampingan dalam rawatan ubat tertentu (antikoagulan), dan dengan pemansuhan glukokortikoid.

Dalam NN primer, kelenjar adrenal adalah punca. Pada masa ini, sebab utama pembangunan NN dianggap sebagai proses autoimun (sehingga 80% daripada pesakit).

Tanda-tanda klinikal NN muncul apabila 95% daripada korteks adrenal dimusnahkan. Kekurangan aldosteron boleh digabungkan dengan HH utama atau menjadi penyakit bebas.

HH utama boleh menjadi kongenital (lebih daripada 20 penyakit ditentukan secara genetik yang membawa kepada HH) dan memperoleh (kerosakan kelenjar adrenal dalam penyakit berjangkit, contohnya, dalam tuberkulosis). Tetapi dalam banyak kanak-kanak, punca atrofi kelenjar adrenal masih tidak jelas.

Penyebab HH menengah adalah kekurangan hormon pituitari (hormon pertumbuhan - ACTH), yang merangsang kelenjar adrenal. Patologi kelenjar pituitari boleh menjadi kongenital dan diperoleh (dengan tumor pituitari).

Penyebab HH tersier adalah kekurangan hormon hipotalamus kortikoliberin, yang mengawal fungsi adrenal.

Kumpulan risiko untuk pembangunan NN termasuk:

• kanak-kanak dengan penyakit keturunan yang dicirikan oleh HH, walaupun belum menunjukkan dirinya sendiri;
• kanak-kanak dari keluarga di mana terdapat orang dengan HH atau dengan mana-mana penyakit keturunan;
• kanak-kanak dengan penyakit autoimun organ endokrin (terutamanya kelenjar tiroid);
• kanak-kanak selepas pembedahan atau terapi radiasi dalam pituitari atau hypothalamus;
• kanak-kanak dengan pertumbuhan kerdil kongenital (nanofitik pituitari).

Gejala

Gejala pertama ketidakcukupan adrenal mungkin tidak aktif dan penurunan tekanan darah.

Gejala HH Akut

Tanda awal krisis kecanduan adalah: pergerakan kanak-kanak, mengurangkan nada otot, tekanan darah rendah; denyutan nadi, kepantasan nafas, mengurangkan jumlah urin harian.

Ciri-ciri adalah tanda-tanda saluran pencernaan: sakit perut lokalisasi dan intensiti yang berlainan, mual dan muntah, cirit-birit, cepat membawa kepada dehidrasi kanak-kanak.

Kulit dengan warna biru, terdapat "marbling" pada kulit, pendarahan pada kulit dengan saiz dan bentuk yang berlainan. Ekstremiti sejuk ke sentuhan, suhu badan diturunkan.

Sekiranya krisis adalah akibat daripada pendarahan dalam kelenjar adrenal dari pelbagai asal atau penarikan glucocorticosteroid, maka gejala klinikal muncul tiba-tiba dan cepat meningkat kepada perkembangan keadaan komat. Pengurangan ketara dalam kalium dalam darah boleh membawa kepada penangkapan jantung. Dalam kes yang lebih jarang, ini mungkin merupakan manifestasi awal penyakit Addison yang penuh.

Jika hypocorticism akut adalah manifestasi penguraian dalam HH kronik, maka manifestasi klinikal berkembang secara beransur-ansur, lebih seminggu atau lebih: peningkatan pigmentasi kulit, peningkatan kelemahan, kemerosotan selera makan, penurunan aktiviti dan mobiliti anak, mood yang tertekan. Muntah-muntah dan sakit perut muncul, tanda-tanda kekurangan kardiovaskular dalam peningkatan kanak-kanak, dengan perkembangan koma seterusnya.

Gejala kronik HH

Dalam kes hipoplasia kongenital kelenjar adrenal, manifestasi klinikal mungkin muncul sebaik sahaja lahir: kehilangan berat badan secara fisiologi adalah lebih normal, kanak-kanak lesu, mereka meludah, mereka mendapat sedikit berat, nada tisu berkurang, dan kencing banyak. Perlu diperhatikan adalah kegelapan kulit, dan kadang-kadang membran mukus. Apa-apa penyakit atau manifestasi dyspeptik boleh mencetuskan perkembangan krisis HH akut pada kanak-kanak seperti itu.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, NN kronik berkembang perlahan-lahan, ibu bapa sering tidak dapat menentukan masa permulaan penyakit. Semua manifestasi dikaitkan dengan jumlah aldosteron dan kortisol yang tidak mencukupi di dalam badan, yang mengakibatkan metabolisme mineral dan karbohidrat terjejas.

Kelemahan dan penurunan aktiviti kanak-kanak biasanya diperhatikan pada penghujung hari dan hilang setelah tidur malam. Manifestasi ini dapat ditimbulkan oleh sebarang penyakit, operasi, tekanan psiko-emosi.

Selalunya sakit sakit perut, kehilangan selera makan, mual, muntah, dahaga, sembelit dan cirit-birit. Cirit-birit dan muntah menyebabkan lebih banyak kehilangan natrium, dan boleh mencetuskan permulaan HH akut.

Dalam penyakit Addison, tekanan darah sistolik dan diastolik dikurangkan disebabkan oleh pengurangan jumlah darah dan kekurangan glukokortikoid. Nadi adalah lambat; Perubahan mendadak dalam kedudukan badan menyebabkan pening dan pengsan.

Kekurangan glukokortikoid menyebabkan serangan hipoglisemia (penurunan gula darah) pada waktu pagi dan 2-3 jam selepas makan: terdapat rasa lapar, pucat, berpeluh, gemetar dalam tubuh. Hypoglycemia membawa kepada perubahan fungsi dalam sistem saraf: kehilangan ingatan, kebimbangan, kekeliruan, mood tertekan, ketakutan, gangguan tidur muncul. Mungkin rupa kram.

Jika NN dikaitkan dengan penyakit genetik adrenoleukodystrophy, yang mempengaruhi perkara putih sistem saraf pusat (sistem saraf pusat) dan korteks adrenal, manifestasi neurologi dalam bentuk gangguan gait, sawan kelihatan lebih awal daripada tanda-tanda NN.

Pigmentasi kulit dan membran mukus dicatatkan di hampir semua kanak-kanak - bentuk bebas pigmen jarang dijumpai di HH sekunder. Pigmentasi boleh berlaku lebih awal daripada manifestasi lain NN kronik. Kulit menjadi coklat muda, gangsa atau coklat keemasan.

Pigmentasi sangat ketara di kawasan kelamin lelaki, puting payudara, parut, sendi kecil, dan mukosa gusi. Penyamakan jangka panjang boleh menjadi isyarat pertama bagi NN yang tersedia. Kadang-kadang kawasan kulit berpigmen terletak di sebelah depigmentasi. Dengan pembangunan NN, pigmentasi dipertingkatkan. Semakin cepat penyakit itu muncul, semakin banyak kanak-kanak dalam perkembangan seksual dan fizikal jauh di belakang rakan sebaya mereka.

Dengan struktur organ kemaluan yang salah (hermaphroditic), adalah perlu untuk mengecualikan pelbagai variasi kekurangan kongenital pada korteks adrenal.

Diagnostik

Gejala kekurangan kardiovaskular pada kanak-kanak (keruntuhan, kejutan), kurang kesan daripada terapi pengoksidaan dan penggunaan agen vasoconstrictor untuk penyakit akut pada kanak-kanak menunjukkan kekurangan adrenal.

Di samping memperihalkan simptom klinikal HH di atas, beberapa kaedah makmal digunakan untuk diagnosis: penentuan tahap hormon dan komposisi elektrolit darah, kadar gula dalam darah. Pengurangan natrium yang tersendiri adalah ciri kekurangan glukokortikoid, dan penurunan natrium dengan kadar kalium yang tinggi adalah ciri kekurangan mineralocorticoid.

Dalam kajian profil hormon dalam kes HH akut, tahap pengurangan kortison atau aldosteron (atau kedua-duanya hormon) dikurangkan dan 17 oksiprogesteron dikesan. Dengan HH primer, tahap ACTH dalam darah meningkat, sementara dengan menengah, ia berkurangan; 17-COP dan 17-ACS dalam air kencing juga dikurangkan.

Kaedah instrumental yang digunakan adalah ECG (electrocardiogram) untuk mengesan tanda-tanda hiperkalemia dan ultrasound (ultrasound) kelenjar adrenal, yang membolehkan mengenal pasti kelemahan adrenal, pendarahan di dalamnya.

Perlu dalam diagnosis mengambil kira sejarah keluarga.

Untuk diagnosis awal HH, kanak-kanak yang berisiko harus diperiksa 2 kali setahun dan diperhatikan oleh ahli endokrinologi. Sebagai tambahan kepada peperiksaan dan peperiksaan makmal di atas, kanak-kanak tersebut diberi ujian khas dengan ACTH. Sampel ini membolehkan anda untuk mengenal pasti tindak balas sokongan kelenjar adrenal untuk tekanan: jika semasa ujian tahap kortisol adalah di bawah 550 mmol / l - kanak-kanak mempunyai HH subklinikal.

Di Rusia, satu lagi sampel dengan pentadbiran intramuskular tetrakozaktid digunakan: tahap kortisol ditentukan 12 jam kemudian dan satu hari selepas pentadbiran.

Rawatan

Rawatan HH akut dijalankan di unit rawatan intensif. Individu yang dilantik: terapi detoksifikasi, pembetulan ketidakseimbangan elektrolit dan hipoglikemia (gula darah rendah), ubat hormon (hydrocortisone atau prednisone). Desoxycorticosterone acetate mempunyai kesan mineralocorticoid yang jelas.

Jika perlu, terapi anti-kejutan dijalankan. Rawatan itu dijalankan di bawah kawalan makmal yang berterusan.

Dalam kes HH akut sementara yang timbul daripada jangkitan akibat pendarahan dalam kelenjar adrenal, glukokortikoid, bergantung pada keadaan kanak-kanak, digunakan dalam jangka pendek.

Rawatan HH Kronik

Ubat hormon dengan tujuan penggantian digunakan untuk kehidupan.

Dalam HH kronik primer, kedua-dua glukokortikoid dan mineralocorticoid digunakan. Daripada glucocorticoids, hidrocortisone paling banyak digunakan untuk terapi penggantian, kerana ia mempunyai kesan penindasan pertumbuhan kesan sampingan yang jelas.

Selepas penamatan pertumbuhan kanak-kanak, hormon lain dengan tindakan yang lebih panjang (Dexamethasone, Prednisolone) boleh diberikan - dosis dipilih bergantung kepada manifestasi klinikal dan data makmal. Dos glucocorticoids diperbetulkan sekiranya jangkitan, tekanan, trauma, operasi.

Fludrocortisone digunakan sebagai terapi penggantian dengan mineralocorticoid. Dalam penyesuaian dos ubat tidak perlu, kerana penghasilan aldosteron dalam proses hidup sangat sedikit.

Bagi bayi yang baru lahir dan bayi, penggunaan mineralocorticoids untuk mengimbangi kekurangan aldosteron adalah kunci kepada perkembangan mental dan fizikal mereka. Apabila NR utama diperlukan, garam perlu ditambah kepada makanan (0.5-1 sudu sehari).

Dengan sifat autoimun HH, pada mulanya ia mungkin terhad kepada hanya menggunakan glucocorticoids, tetapi dengan penuaan proses lesi adrenal, mereka perlu digabungkan dengan preskripsi Fludrocortisone. Dos dipilih secara individu.

Pada latar belakang terapi gantian, perkembangan krisis adrenal akut tidak dikecualikan:

• jika apa-apa penyakit berlaku (terutamanya di kalangan kanak-kanak);
• dengan sekali-sekala penggunaan ubat gantian;
• dalam keadaan tertekan (lebih kerap pada kanak-kanak yang lebih tua).

Untuk memastikan bantuan yang tepat pada masanya dan sekiranya berlaku krisis, disarankan untuk memakai gelang khas untuk kanak-kanak, yang menunjukkan penyakit, nama dan dos ubat yang diterima oleh anak, nombor telefon doktor dan ibu bapa.

Kriteria untuk terapi penyelenggaraan yang berkesan dengan glukokortikoid adalah: kesejahteraan, berat badan normal dan tekanan darah normal, tiada gejala overdosis ubat hormon.

Jika kanak-kanak tidak mendapat berat badan dan tekanan tidak kembali kepada normal, maka persediaan dengan mineralocorticoid harus digabungkan - ini biasanya perlu dalam kes bentuk NN kronik yang teruk.

Kecukupan dos Fludrocortisone disahkan oleh komposisi elektrolit normal darah. Dan dengan overdosis, edemas muncul, irama jantung terganggu.

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang sewajarnya sepanjang hayat, bukan sahaja ancaman kepada kehidupan kanak-kanak itu hilang, tetapi keadaan dicipta untuk perkembangan normalnya.

Teruskan untuk ibu bapa

Kekurangan adrenal adalah keadaan serius yang boleh menjadi patologi kongenital, dan berkembang dalam banyak penyakit. Keadaan yang mungkin berbahaya kepada kehidupan kanak-kanak tidak selalu didiagnosis dengan mudah. Diagnosis awal HH dan pematuhan yang berhati-hati terhadap dos ubat yang ditetapkan membantu untuk mengelakkan krisis dan memastikan keberkesanan rawatan.