Penyakit Addison pada Kanak-kanak: Gejala, Tanda, Rawatan, Punca

Penyakit Addison adalah luka pada korteks adrenal dan perkembangan terhadap latar belakang kekurangan adrenal kronik ini. Selalunya ia memberi kesan kepada pelajar sekolah menengah dan sekolah menengah. Ada kes penyebaran penyakit oleh keturunan. Oleh sebab kulit dan membran mukosa mula kuat berpigmen, penyakit tersebut dipanggil gangsa.

Pada pesakit dengan kulit menjadi warna kelabu atau tan berasap, seperti dalam foto. Kegelapan terbesar adalah ketara di bahagian puting susu kelenjar, ketiak, di perineum, rongga mulut dan parut pasca operasi.

Punca Penyakit Addison pada Kanak-kanak

Penyebab penyakit itu terletak pada peraturan pengeluaran hormon yang tidak wajar oleh korteks adrenal. Fungsinya sangat berkurang, terdapat penurunan jumlah hormon dalam darah, terutamanya glucocorticoids.

Kemunculan penyakit ini dipengaruhi oleh lesi autoimun kelenjar adrenal, serta kes-kes kerosakan berbahaya kepada organ-organ ini. Sebagai faktor sekunder, campur tangan pembedahan, proses tumor dalam organ atau metastasis di jiran, penyakit keradangan kronik seperti blastomycosis, amyloidosis, rawatan yang tidak betul (penggunaan ubat yang berpanjangan yang menyekat sintesis hormon adrenal) dibezakan.

Gejala Penyakit Addison pada Kanak-kanak

Penyakit ini berlaku dengan gangguan bersamaan semua jenis proses metabolik dan oleh itu ia mempunyai bilangan yang agak banyak gejala. Ia berkembang dengan perlahan, gejala ringan. Anorexia, mual, muntah, kehilangan berat badan tiba-tiba, cirit-birit, pening dan asthenia muncul secara beransur-ansur.

Di samping itu, terdapat tanda-tanda menengah: penurunan tahap glukosa, perubahan kulit, penggunaan garam yang banyak oleh anak sakit, gangguan haid pada kanak-kanak perempuan, kadang-kadang penggantungan lengkapnya.

Di bahagian sistem kardiovaskular, penurunan kekuatan dan kekerapan penguncupan jantung, penurunan tekanan, dan gangguan organ organ adalah ciri. Kanak-kanak mula ketinggalan dalam pertumbuhan jantung itu sendiri, dan ini menyebabkan kegagalan jantung. Oleh kerana kekurangan peredaran darah, edema pada kaki yang lebih rendah, pucat kulit dan pendinginan mereka diperhatikan. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat kesukaran menelan, kejang kejang akibat gangguan metabolik. Kanak-kanak seperti ini sangat tidak dapat diterima oleh pendedahan matahari. Terdapat lag dalam perkembangan fizikal dan mental disebabkan pengeluaran hormon seks yang lemah oleh kelenjar adrenal.

Bergantung kepada keparahan kerosakan pada organ-organ ini, jenis penyakit berikut dibezakan:

- kelemahan otot, di mana fungsi motor sepenuhnya berkurangan atau berhenti;

- hipotensi arteri dengan penurunan tekanan darah lebih daripada dua puluh peratus daripada nilai normal.

Salah satu komplikasi ialah perkembangan krisis adrenalin, yang berlaku terhadap latar belakang trauma mental atau fizikal, penyakit berjangkit dan operasi. Apabila ini terjadi, keterukan manifestasi berlaku: tekanan berkurangan, berat badan berkurangan, serangan muntah, sakit perut, cirit-birit, kesukaran membuang air kecil, peningkatan kelemahan otot.

Dalam sesetengah kes, penyakit itu mungkin mempunyai bentuk pembangunan yang tidak sekata, dan gejala-gejala dalam kes seperti itu cukup dibersihkan. Oleh itu, untuk menjelaskan diagnosis yang digunakan untuk ujian makmal.

Pengesanan penyakit seperti itu berlaku pada peringkat perkembangan, kerana pesakit mula melihat doktor tepat apabila gejala tertentu muncul. Sekiranya penyakit itu berada pada tahap awal, maka diagnosis, walaupun di bawah keadaan makmal, tidak boleh membenarkan diagnosis tepat ditubuhkan.

Diagnosis penyakit ini

Pengenalan akan memerlukan satu siri ujian dan tinjauan:

- Pengumpulan semua manifestasi klinikal dan pemeriksaan kanak-kanak, serta tinjauan ibu bapa mengenai kehadiran kecenderungan genetik.

- Mengendalikan ujian rangsangan hormon adenokortikotropik. Ia membolehkan anda menentukan kortisol dalam plasma sebelum dan selepas suntikan. Jika reaksi yang lemah dari tahap bahan ini kepada rangsangan diperhatikan, maka ia menunjukkan adanya kekurangan.

- Ujian darah dan air kencing. Darah membantu untuk mendedahkan kekurangan kortikosteroid, natrium rendah dan kalium tinggi. Penyakit ini dikesan oleh jumlah nitrogen dan kreatinin dalam urea.

- Jika perlu, tomografi komputasi organ perut ditetapkan untuk menilai saiz kelenjar adrenal. Pencitraan resonans magnetik kelenjar pituitari akan membantu mengenalpasti kegagalan menengah.

Ujian air akan membantu menghilangkan keraguan dalam rumusan diagnosis yang betul. Pesakit sebelum ini ditetapkan pemakanan tanpa garam, dan kemudian sampel air kencing diambil selama beberapa hari dan disimpan dalam bekas yang berbeza. Ini membolehkan anda melihat peningkatan pemisahan klorida dengan pengekalan urea sederhana.

Rawatan penyakit Addison

Rawatan penyakit sedemikian mesti kompleks dan dalam beberapa cara. Pendekatan ini membolehkan anda memperbaiki kesejahteraan kanak-kanak dan mencegah kemungkinan akibat negatif. Mereka menjalankannya secara pesakit luar, tetapi di bawah pengawasan ahli fisiologi dan endocrinologist. Dalam kes penyakit yang teruk, kanak-kanak dipindahkan ke ketidakupayaan.

Terapi ubat ini bertujuan untuk memulihkan tubuh dalam jumlah kortisol, aldosteron dan hormon lain yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Ini dipanggil terapi penggantian kerana penggunaan kortikosteroid. Dos bergantung kepada ubat yang dipilih. Yang paling popular ialah kortisol. Ia harus diambil dengan tepat pada preskripsi doktor dan keputusan untuk membatalkannya juga hanya mengambil pakar. Di samping itu, diet yang termasuk protein, lemak dan karbohidrat. Lebih banyak termasuk dalam diet buah-buahan dan sayur-sayuran dengan vitamin dan mengurangkan jumlah makanan yang mengandungi kalium.

Langkah-langkah pencegahan tidak akan menyelamatkan bayi dari permulaan penyakit, tetapi ia dapat meningkatkan kualiti hidupnya dengan ketara. Oleh itu, anda perlu membuat diet, mengekalkan gaya hidup aktif, mengelakkan gangguan sistem saraf, menjaga imuniti dan memantau kesihatan.

Tanda-tanda di mana penyakit Addison dapat dikenal pasti, dan terapi patologi

Gejala utama penyakit Addison adalah keletihan, palpitasi jantung, sakit perut dan nada kulit gangsa. Penyakit ini jarang berlaku, memberi kesan kepada orang-orang pertengahan umur. Sebabnya adalah kekurangan adrenal, yang disebabkan oleh: keradangan autoimun (adrenalitis); tuberkulosis; jangkitan kulat; pemendapan protein amiloid; pengumpulan garam besi dengan hemochromatosis; metastasis tumor dari tisu usus, payudara atau paru-paru; penyakit virus (sitomegalovirus dan HIV).

Dalam 65% pesakit, faktor utama adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel kelenjar adrenal 'sendiri. Paling umum pada wanita. Dalam kes lesi kongenital kelenjar adrenal, ia tidak jarang pada masa yang sama untuk mengesan aktiviti rendah kelenjar tiroid, thrush, hypoplasia organ kemaluan, botak, anemia, hepatitis aktif, dan vitiligo.

Dalam jenis kedua jenis lesi, kencing manis, tiroiditis autoimun dan penurunan fungsi adrenal muncul sebagai orang dewasa.

Manifestasi tidak spesifik penyakit Addison menyebabkan fakta bahawa pesakit sering menerima rawatan untuk penyakit serupa. Simptom yang paling biasa termasuk: kelemahan umum; keletihan dengan usaha fizikal yang ringan; berat badan; tekanan darah rendah, pengsan semasa menukar kedudukan badan; sakit sendi dan otot; peningkatan daya tarikan kepada makanan masin, hilang selera makan; sakit perut, muntah, cirit-birit; kehilangan ingatan, kelesuan, kemurungan; neurosis, psikosis; kesemutan dan kebas kelamin anggota.

Kelemahan keseluruhan berkembang pada penghujung hari. Pada masa akan datang, aktiviti motor berkurang, ucapan menjadi lambat, dan suara itu tenang. Peningkatan kelemahan pesakit yang tercatat dalam tempoh jangkitan dan gangguan pencernaan.

Pemendapan melanin adalah salah satu tanda yang paling luar biasa dari penyakit Addison. Pada mulanya, bahagian-bahagian tubuh yang bersentuhan dengan pakaian menjadi gelap, terbuka kepada matahari dan sudah berwarna. Kemudian pigmentasi merangkumi seluruh kulit. Terutama dengan asal-usul autoimun dari patologi, bintik-bintik vitiligo yang tidak kelihatan muncul di latar belakang kulit yang gelap. Salah satu ciri adalah pemendapan kalsium di kawasan rawan telinga.

Di bawah tekanan, keperluan untuk kortisol meningkat secara dramatik. Jika tindak balas tidak dapat memberikan jumlah hormon yang diperlukan, maka krisis addisonic berkembang. Ia merujuk kepada keadaan yang mengancam nyawa. Tanda-tanda: sakit tajam di belakang, perut, anggota bawah; Muntah muntah, cirit-birit, air kencing yang banyak, menyebabkan dehidrasi teruk; tekanan turun ke kejutan; kehilangan kesedaran, kecelaruan, psikosis; sawan.

Diagnostik dan analisis umum: ujian darah untuk kortisol, ACTH, elektrolit; biokimia darah; analisis air kencing, ultrasound, ECG.

Rawatan penyakit gangsa:

  • Persediaan. Hidrokortison digunakan. Dos awalnya ialah 30 mg. Prednisolone dan Dexamethasone juga boleh ditetapkan. Sekiranya kekurangan aldosteron juga dikesan, maka Dox atau Kortineff ditambah kepada terapi. Semasa kelahiran dan operasi, hydrocortisone ditadbirkan dalam titisan IV. Jika pesakit mempunyai penyakit berjangkit, dos hormon meningkat sebanyak 2-4 kali. Dengan ancaman atau permulaan krisis, terapi hormon intensif ditunjukkan di hospital.
  • Diet Ia perlu memastikan pengambilan protein, karbohidrat, lemak, garam dan vitamin yang mencukupi, terutamanya asid askorbik dan kumpulan B. Alkohol adalah dilarang. Dalam had diet potassium. Produk yang tidak diingini: minyak masak, lemak refraktori, lemak babi, daging berlemak, makanan salai, makanan dalam tin, makanan goreng, acar, sosej, pisang, buah ara, aprikot kering, aprikot, kismis dan kentang.

Baca lebih lanjut dalam artikel kami mengenai penyakit Addison, manifestasi dan terapinya.

Baca dalam artikel ini.

Punca Penyakit Addison

Keterangan pertama penyakit ini pada tahun 1849 diberikan oleh T. Addison, ia kemudian menerima namanya, dan doktor mula dipanggil nenek moyang semua endokrinologi. Beliau menonjolkan simptom utamanya - keletihan, degupan jantung meningkat, sakit perut dan nada kulit gangsa. Penyakit ini jarang berlaku, memberi kesan kepada orang-orang pertengahan umur. Sebabnya adalah kekurangan adrenal, yang disebabkan oleh:

  • keradangan autoimun (adrenalitis);
  • tuberkulosis;
  • jangkitan kulat;
  • pemendapan protein amiloid;
  • pengumpulan garam besi dengan hemochromatosis;
  • metastasis tumor dari tisu usus, payudara atau paru-paru;
  • penyakit virus (peranan cytomegalovirus dan HIV).
Pigmentasi kulit dalam penyakit Addison

Dalam 65% pesakit, faktor utama adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel kelenjar adrenal 'sendiri. Seperti semua penyakit autoimun, ia adalah yang paling biasa di kalangan wanita. Dalam kes lesi kongenital kelenjar adrenal, tidak jarang pada masa yang sama untuk mengesan aktiviti tiroid rendah, sariawan, hipoplasia alat kelamin, botak, anemia, hepatitis aktif, dan gangguan pigmentasi (vitiligo).

Dalam jenis kedua lesi biasa (sindrom polyglandular autoimmune type II), diabetes mellitus, tiroiditis autoimun dan penurunan fungsi adrenal muncul sebagai dewasa.

Dan di sini lebih lanjut mengenai penyakit dan sindrom Itsenko-Cushing.

Mekanisme pelanggaran

Kekurangan adrenal membawa kepada pengurangan kortisol dan aldosteron darah. Sebagai tindak balas, sel-sel pituitari secara aktif menghasilkan hormon adrenokortikotropik. Oleh kerana ia berkaitan dengan pembentukan melanocyte merangsang, warna kulit menjadi lebih gelap.

Cortisol menghalang tindakan insulin, meningkatkan kepekatan glukosa dalam darah, merangsang pembentukannya dalam hati. Dengan penurunan parasnya, ada penurunan gula dalam aliran darah, serta rizab glukosa dalam bentuk glikogen. Pesakit mempunyai kelaparan pada waktu pagi dan selepas makan rehat. Mereka disertai dengan berpeluh, menggeletar tangan, kerengsaan teruk. Kerana kekurangan glukosa, pesakit sentiasa berasa lemah.

Kelenjar adrenal adalah tapak pembentukan androgen pada wanita. Dengan aktiviti berfungsi rendah mereka, rambut jatuh di kawasan axillary, inguinal, kitaran haid terganggu.

Oleh kerana kekurangan aldosteron terdapat kehilangan cecair dan natrium. Oleh itu, pesakit terus ingin minum, kecanduan garam. Kekurangan kortisol dan natrium rendah mengurangkan nada arteri. Akibatnya, pesakit mempunyai tekanan darah rendah dan output jantung. Pulse pengisian yang lemah, lambat.

Gejala pada wanita, lelaki, kanak-kanak

Manifestasi bukan spesifik penyakit Addison membawa kepada fakta bahawa pesakit sering menerima rawatan untuk penyakit yang sama, mengambil masa yang lama dan tidak banyak ubat-ubatan yang tidak berjaya sehingga doktor menetapkan pemeriksaan kelenjar adrenal. Simptom yang paling kerap termasuk:

  • kelemahan umum;
  • keletihan dengan usaha fizikal yang ringan;
  • berat badan;
  • tekanan darah rendah, pengsan apabila menukar kedudukan badan (hipotensi ortostatik);
  • sakit sendi dan otot;
  • peningkatan daya tarikan kepada makanan masin, kehilangan selera makan, loya;
  • sakit perut, muntah, cirit-birit;
  • kehilangan ingatan, kelesuan, kemurungan;
  • neurosis, psikosis;
  • kesemutan dan kebas kelamin anggota.

Pesakit sering tidak dapat dengan tepat menunjukkan permulaan penyakit ini, kerana manifestasi pertama itu adalah kelemahan umum, ia berkembang pada penghujung hari (dengan neurasthenia, terdapat peningkatan kesejahteraan pada waktu petang). Pada masa akan datang, aktiviti motor berkurang, ucapan menjadi lambat, dan suara itu tenang. Peningkatan kelemahan pesakit yang tercatat dalam tempoh jangkitan dan gangguan pencernaan. Dehidrasi, loya, kehilangan selera makan, dan muntah membawa kepada penurunan berat badan yang progresif.

Pemendapan melanin adalah salah satu tanda yang paling luar biasa dari penyakit Addison. Pada mulanya, bahagian-bahagian tubuh yang bersentuhan dengan pakaian menjadi gelap, terbuka kepada matahari dan sudah berwarna (sebagai contoh, bibir, puting susu). Kemudian pigmentasi merangkumi seluruh kulit.

Pigmentasi kulit dalam penyakit Addison

Ini dapat dilihat dalam kegelapan parut segar, meningkatkan ketumpatan bintik-bintik. Terutama dengan asal-usul autoimun dari patologi, bintik-bintik vitiligo yang tidak kelihatan muncul di latar belakang kulit yang gelap. Salah satu ciri adalah pemendapan kalsium di kawasan rawan telinga.

Krisis Addisonic

Kelenjar adrenal adalah organ yang merespon sebarang kesan tekanan. Semasa tempoh tersebut, keperluan untuk kortisol meningkat secara dramatik. Jika tindak balas tidak dapat memberikan jumlah hormon yang diperlukan, maka krisis akan berkembang. Ia merujuk kepada keadaan yang mengancam nyawa.

Apa-apa penyakit yang bersamaan, perubahan iklim, rejim suhu meningkatkan risiko mengatasi kekurangan adrenal.

Manifestasi krisis addisonic termasuk:

  • sakit tajam di belakang, abdomen, anggota bawah;
  • Muntah muntah, cirit-birit, air kencing yang banyak, menyebabkan dehidrasi teruk;
  • tekanan turun ke kejutan;
  • kehilangan kesedaran, kecelaruan, psikosis;
  • sawan.
Tekanan jatuh ke bawah untuk kejutan

Diagnostik dan analisis am

Untuk diagnosis, mengambil kira data yang diperolehi semasa ujian makmal:

  • mengurangkan kortisol, meningkat ACTH. Dengan data yang dipersoalkan, ACTH dikendalikan - dengan penyakit Addison, kortisol tidak meningkat dengan ketara;
  • elektrolit darah - peningkatan kalium, kalsium, natrium rendah, klorin;
  • biokimia darah - peningkatan kreatinin, mengurangkan glukosa;
  • analisis air kencing - mengurangkan pengenceran harian kortisol dan 17-oks.
Nilai ECG dalam penyakit Addison

Maklumat tambahan boleh didapati dengan ultrasound. Dalam kes batuk kering, fokus penumpuan dikesan dalam kelenjar adrenal. Apabila sifat autoimun penyakit itu, antibodi untuk enzim adrenal dikesan. Pada ECG, gelombang T diperbesarkan dan diasah, ia boleh lebih tinggi daripada kompleks ventrikel.

Penyakit Addison Birmer - gejala utama

Nama yang sama dengan keadaan patologi adalah anemia yang merosakkan. Dengan kekurangan vitamin B12, selain gejala umum anemia (kulit pucat, denyut nadi cepat dan sesak nafas), ada manifestasi tertentu - lidah sakit, stomatitis, pembesaran hati, gastritis, masalah usus.

Seringkali, pesakit mencari dan keabnormalan neurologi - polyneuritis, sensitiviti menurun, rasa goyah ketika berjalan. Dengan jangka panjang penyakit ini, kanser perut mungkin berlaku. Diagnosis memerlukan ujian darah dan sumsum tulang sumsum. Untuk rawatan diet dan suntikan vitamin (cyanocobalamin).

Lihatlah video tentang penyakit Addison (gangsa):

Rawatan penyakit gangsa

Pesakit dirawat terutamanya rawatan konservatif.

Persediaan

Prinsip utama terapi adalah penggantian fungsi hormon yang mencukupi dengan ubat-ubatan sintetik. Hidrokortison adalah yang paling biasa digunakan untuk ini. Dos awalnya adalah 30 mg, yang mana dua pertiga adalah pada waktu pagi, dan satu pertiga pada sebelah petang. Prednisolone dan Dexamethasone juga boleh ditetapkan. Tetapi mereka mempunyai kesan mineralocorticoid penting pada metabolisme garam air.

Sekiranya kekurangan aldosteron juga dikesan, maka Dox atau Kortineff ditambah kepada terapi.

Dalam penyakit Addison, kehamilan tidak dilarang. Pesakit dalam banyak kes boleh mengurangkan dos pengganti aldosteron, tetapi dos analog kortisol perlu ditingkatkan, kadang-kadang beralih kepada suntikan intramuskular. Semasa kelahiran dan operasi, hydrocortisone ditadbirkan dalam titisan IV.

Jika pesakit mempunyai penyakit berjangkit, dos hormon meningkat sebanyak 2-4 kali. Dengan ancaman atau permulaan krisis, terapi hormon intensif ditunjukkan di hospital.

Diet

Apabila kekurangan adrenal diperlukan untuk memastikan pengambilan protein, karbohidrat, lemak, garam dan vitamin yang mencukupi, terutamanya asid askorbik dan kumpulan B. Alkohol adalah dilarang. Dalam had diet potassium. Mengambil kira cadangan ini, menu termasuk:

  • roti dan roti edisi, mufin, pai, kue (ia tidak diingini untuk makan kek dengan krim lemak), gula-gula;
  • kursus pertama dengan daging, ikan, sayuran dan bijirin, cendawan;
  • sebarang hidangan daging dan ikan, kecuali lemak, makanan laut, telur;
  • semua jenis bijirin, kacang-kacangan (mereka perlu terlebih dahulu direndam dan digoreng);
  • semua sayur-sayuran, rebus dan mentah;
  • pelbagai produk tenusu;
  • buah-buahan dan beri.

Senarai yang tidak diingini termasuk: minyak masak, sebarang lemak refraktori, lemak babi, daging berlemak, makanan asap, makanan dalam tin, makanan goreng, acar, sosis. Oleh kerana kandungan potassium yang tinggi, pisang, buah ara, aprikot kering, aprikot, kismis dan kentang harus dikurangkan atau dihapuskan sepenuhnya.

Prognosis untuk pesakit

Sehingga hormon sintetik dicipta, pesakit dengan penyakit Addison tinggal sekitar setengah tahun. Pada masa ini, dengan dos yang dipilih dengan betul gaya hidup mereka mungkin tidak berbeza daripada orang yang sihat. Terutamanya mereka yang mempunyai asal autoimun bertindak balas terhadap terapi hormon dengan cara yang baik. Dalam kes lain, prognosis bergantung kepada seberapa baik gejala-gejala penyakit yang mendasari dapat diberi pampasan.

Dan di sini lebih lanjut mengenai krisis dengan pheochromocytoma.

Penyakit Addison adalah kekurangan adrenal utama. Ia disebabkan oleh jangkitan, patologi autoimun dan metabolik, termasuk penyakit kongenital. Ia ditunjukkan oleh pigmentasi yang luar biasa pada kulit - warna gangsa, kelemahan yang kuat, dehidrasi, kurus. Untuk diagnosis, anda perlu menjalani ujian darah untuk hormon - kortisol dan aldosteron. Apabila mereka kekurangan, terapi penggantian ditetapkan.

Malangnya, penyakit adrenal tidak selalu ditentukan tepat pada masanya. Lebih kerap mereka dijumpai sebagai kongenital pada kanak-kanak. Sebabnya mungkin dalam hiperfeksi badan. Gejala pada wanita, lelaki pada umumnya adalah serupa. Bantu mengenal pasti analisis penyakit.

Banyak faktor boleh mencetuskan kerosakan kelenjar pituitari. Gejala-gejala tidak selalu jelas, dan gejala lebih mirip dengan masalah endokrinologi pada lelaki dan wanita. Rawatan adalah rumit. Apakah gangguan yang berkaitan dengan kerja kelenjar pituitari?

Kekurangan pituitari kebanyakannya berlaku pada orang tua, tetapi ia boleh menjadi kongenital atau diperolehi pada kanak-kanak, selepas bersalin. Juga memperuntukkan jumlah, separa, primer dan menengah. Diagnosis sindrom hipopituitar termasuk hormon, MRI, CT, X-ray dan lain-lain. Rawatan - pemulihan fungsi oleh hormon.

Ramai orang mengelirukan penyakit dan Sindrom Itsenko-Cushing, dan sebenarnya mereka mempunyai sebab yang sangat baik untuk rawatan, juga. Gejala menampakkan diri secara luaran, gangguan dalam kerja semua organ. Diagnosis adalah rumit, prognosis tidak selalu baik, walaupun pada kanak-kanak.

Jika adenoma pituitari terbentuk, pembedahan sering menjadi satu-satunya pilihan. Pembuangan melalui hidung (transnasal), pisau siber, karnitomi boleh dilakukan. Terdapat adenoma berulang. Bolehkah sembuh tanpa pembedahan?

Penyakit Addison pada Kanak-kanak, Gejala dan Rawatan

Pada masa kanak-kanak awal, penyakit yang jarang berlaku, adalah lebih biasa pada usia sekolah.

Sebelum ini, penyebab utama penyakit itu adalah batuk kering adrenal, kini hampir tidak berlaku. Kini biasanya terdapat kes-kes penyakit, yang berdasarkan kepada proses autoimun. Ini disahkan oleh pengenalpastian antibodi spesifik pada tisu kelenjar adrenal, dan oleh fakta bahawa kebanyakan pesakit penyakit disertai oleh hipoparatiroidisme, juga dari asal-usul autoimun. Di samping itu, dalam keluarga pesakit penyakit autoimun kelenjar tiroid tidak jarang berlaku.

Keseluruhan set gejala penyakit dijelaskan oleh hipofungsi jumlah korteks adrenal.

Gambar klinikal penyakit Addison. Simptomologi penyakit ini dalam kebanyakan kes terbentuk secara beransur-ansur, kecuali pengecualian pesakit dalam keadaan krisis.

Antara tanda-tanda utama, asthenia, penurunan berat badan, dan kelemahan otot yang teruk, sering kali diperhatikan. Dalam kajian terperinci, tekanan darah rendah didapati, yang menjadikan suspek penyakit Addison dan disertai dengan pemeriksaan sinar X-ray yang jelas terlihat mikrokardia, amplitudo yang rendah dari gigi ECG. Pewarna ciri kulit dan membran mukus, kesan kotor kopi dan coklat muncul di sendi, pusar dan alat kelamin. Perubahan humoral dan endokrin diperhatikan. Kandungan natrium dalam plasma adalah rendah, dan kalium tinggi; Kehilangan garam disertai oleh exsiccosis. Walaupun hipokalemia, kepekatan natrium dan klorin dalam air kencing adalah tinggi, kehilangan garam mempunyai buah pinggang yang berasal dari penurunan rembesan aldosteron. Terdapat kecenderungan untuk hipoglikemia, yang, bagaimanapun, jarang sekali berlaku untuk menyebabkan gejala tertentu. Kepekaan insulin meningkat, lengkung gula selepas beban rata.

Sekiranya tiada rawatan, penyakit itu menjadi kursus kronik, beralun. Sindrom akut adrenal akut, apa yang dipanggil. Krisis Addison The Addison Crisis adalah keadaan akut, mengancam nyawa yang dicirikan oleh muntah, kelesuan, ekssikcisme atau gangguan peredaran darah anhydremic, hyponatremia yang teruk.

Diagnosis. Kombinasi hyponatremia dan hypernatriuria sendiri menentukan diagnosis, tetapi dalam jarak antara krisis, perubahan ini dapat dinyatakan sangat lemah.

Diagnosis boleh dibuat dengan bantuan kajian sedemikian, yang membolehkan untuk menentukan bahawa fungsi berkurang korteks adrenal tidak dapat dipertingkatkan oleh rangsangan fisiologi. Yang paling mudah kajian semacam itu boleh menjadi penentuan jumlah air kencing yang dikumuhkan selepas beban air tertentu. Jika, setelah mengambil 20 ml / kg air selepas 5 jam, kurang daripada 80% daripada jumlah yang digunakan dikeluarkan, ini menunjukkan penyakit Addison. Kajian kawalan dapat berfungsi sebagai beban air yang sama, tetapi setelah mengambil 100 mg kortison.

Tanda diagnostik yang penting adalah peruntukan aldosteron yang sangat rendah, yang tidak meningkat, walaupun exsiccism dan hyponatremia. Satu lagi tanda "besar" adalah kandungan rendah dan perkumuhan corticoid dalam air kencing, yang hampir tidak meningkat selepas suntikan ACTH.

Rawatan Penyakit Addison. Sekiranya berlaku krisis akut, suntikan titisan larutan isotonik natrium klorida dengan dextrose, intravena cortisone (100 mg) dan suntikan intrakusik deoksikortikosteron adalah perlu.

Dengan terapi penyelenggaraan, kandungan garam yang tinggi dalam diet harian adalah penting; 5-10 g natrium klorida ditambah kepada diet biasa. Penyelenggaraan dos kortison - 5-10 mg / 24 jam. Deoxycorticosterone hanya ditetapkan dalam keadaan teruk dan krisis. Rawatan hanya boleh dianggap berkesan apabila nada otot kanak-kanak menjadi normal, jika tekanan darah dan ionogram darah kekal normal untuk jangka masa yang lama dan jika kadar pertumbuhan dan perkembangan kanak-kanak itu memuaskan. Dalam kebanyakan kes, keputusan ini dapat dicapai.

Penyakit Addison pada kanak-kanak

Penyakit Addison (nama lain ialah Hypocorticoidism) tergolong dalam kategori penyakit endokrin yang jarang berlaku. Ia berkembang sekiranya rembesan kelenjar adrenal tidak mencukupi jumlah kortisol (kurang kerap - dan aldosterone) dalam kes luka tunggal atau dua hala. Di kalangan rakyat, penyakit ini sering dipanggil penyakit gangsa kerana pigmentasi kulit yang kuat. Kebanyakan penyakit ini terdedah kepada orang dewasa daripada kedua-dua jantina, walaupun penyakit itu tidak memintas kanak-kanak.

Sebabnya

Dalam addisonism, korteks adrenal terjejas, yang membawa kepada perkembangan kekurangan adrenal kronik. Pada kanak-kanak, penyakit ini dikesan sangat jarang. Kes-kes penyakit gangsa kadang-kadang dijumpai di kalangan kanak-kanak sekolah. Dibuktikan adalah fakta kemungkinan perpindahannya melalui pusaka.

Beberapa dekad yang lalu, tuberkulosis adrenal dianggap penyebab utama penyakit ini pada kanak-kanak. Tetapi manusia secara praktikal berjaya menyingkirkan penyakit ini, dan hipofeksi korteks adrenal masih ditemui. Menurut versi baru, ia berdasarkan proses autoimun, di mana, disebabkan kerosakan, sistem imun tidak melindungi, tetapi merosakkan tisu, menjadikannya asing.

Sebagai faktor yang menyumbang kepada pengurangan kefungsian korteks adrenal (mereka juga dipanggil sebab-sebab sekunder addisonism) dipanggil:

  • penyakit radang kronik (amyloidosis, blastomycosis);
  • penyingkiran kelenjar adrenal;
  • rupa metastasis di dalamnya dari tumor di organ-organ berdekatan;
  • rawatan yang tidak wajar dengan ubat-ubatan yang menyekat penghasilan hormon;
  • pendarahan dalam korteks adrenal semasa trauma kelahiran;
  • hiperplasia kongenital mereka;
  • erythroblastosis;
  • microcephaly;
  • hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal.

Dalam sesetengah pesakit muda terdapat komplikasi penyakit dalam bentuk krisis addisonic yang disebabkan oleh kekurangan hormon yang teruk. Ia boleh dicetuskan oleh:

  • kecederaan fizikal atau mental yang teruk;
  • pembedahan;
  • pendarahan dua hala dalam kelenjar adrenal;
  • penyakit berjangkit;
  • terapi penggantian yang tidak mencukupi.

Gejala

Oleh kerana hipofeksi korteks adrenal memberi kesan negatif kepada semua jenis metabolisme, terdapat banyak gejala penyakit, tetapi mereka berkembang sangat perlahan dan menunjukkan masa yang lama sedikit. Ini adalah sebab diagnosis yang kerap dan akhir rawatan. Ciri hipokortik ialah:

  • kelesuan, kelemahan, kelemahan umum badan (asthenia);
  • berat badan yang drastik;
  • loya dan pening;
  • sering menggalakkan muntah;
  • cirit-birit

Pada masa yang sama, terdapat tanda-tanda menengah penyakit gangsa:

  • pengambilalihan warna coklat kulit;
  • dahaga untuk makanan asin;
  • pengurangan dalam glukosa darah;
  • pelanggaran atau penggantungan penuh pada remaja perempuan untuk haid.

Di bahagian sistem kardiovaskular dan sistem peredaran darah diperhatikan:

  • penurunan tekanan darah;
  • pelanggaran irama hati ke arah mengurangi frekuensi dan kekuatan kontraksi;
  • integumen menjadi sejuk dan pucat, kaki membengkak akibat masalah peredaran darah;
  • Kekurangan kalsium boleh menyebabkan sawan.

Hampir semua kanak-kanak yang menderita hypofunction korteks adrenal, ketinggalan di belakang rakan sebaya mereka dalam perkembangan seksual dan fizikal. Gejala ciri adrenal (addisonic) adalah:

  • penurunan tekanan darah yang tajam;
  • muntah tanpa henti;
  • sakit kuat di bahagian perut;
  • anuria;
  • cirit-birit yang teruk;
  • kemungkinan melumpuhkan.

Jika anda tidak memberikan bantuan segera dalam keadaan ini, kanak-kanak mungkin mengalami sawan, dia mungkin akan menjadi koma.

Diagnosis Penyakit Addison dalam Anak

Jika kekurangan adrenal disyaki, pertama sekali, diagnosis pembezaan dibuat dengan penyakit yang hiperpigmentasi juga ciri:

  • pellagra (sejenis kekurangan vitamin);
  • goiter toksik (bentuk pigmen);
  • skleroderma setempat (pengerasan dan penebalan kulit);
  • diabetes gangsa (hemochromatosis) - besi berlebihan.

Dalam krisis addisonic, pembezaan dengan sindrom meningeal dan dispepsia toksik dijalankan. Buat diagnosis yang tepat, tentukan punca kekurangan adrenokortikal, peringkat penyakit ini mungkin dengan langkah-langkah diagnostik yang berikut:

  • pengambilan sejarah;
  • Ujian makmal air kencing dan darah;
  • ujian visual (x-ray dan CT scan rongga perut, MRI kelenjar pituitari);
  • Rangsangan ACTH.

Sekiranya keraguan, sampel air ditetapkan dalam kesusasteraan perubatan yang dikenali sebagai ujian Robinson-Power Keppler.

Komplikasi

Prognosis mungkin baik jika diagnosis dan rawatan kekurangan adrenal adalah tepat pada masanya dan mencukupi dalam semua aspek. Komplikasi boleh mengancam nyawa:

  • hipoglikemia teruk (glukosa darah rendah);
  • koma;
  • krisis addisonic.

Rawatan

Apa yang boleh anda lakukan

Hypocorticoidism adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi sangat serius. Hasil rawatannya bergantung pada bagaimana tepatnya anda menunjukkan anak anda kepada doktor dan dengan jelasnya anda memenuhi semua preskripsinya. Anda harus bersabar. Lagipun, proses ini sangat panjang.

Apa yang dilakukan oleh doktor

Tugas doktor adalah untuk menetapkan rawatan yang mencukupi, yang terdiri daripada tiga komponen:

  • rawatan perubatan yang menyokong;
  • terapi penggantian hormon;
  • pemakanan terapeutik.

Pencegahan

Tiada langkah pencegahan akan membantu mengelakkan penyakit ini, tetapi anda boleh mengurangkan risiko komplikasi dan meningkatkan kualiti hidup bayi anda jika anda mengambil langkah-langkah berikut:

  • untuk membuat diet yang betul dan tegas mematuhinya;
  • menjalani gaya hidup aktif, menguatkan sistem imun;
  • kerap menjalankan terapi pencegahan dengan bantuan ubat yang disyorkan oleh pakar;
  • tidak membenarkan penyakit berjangkit, dan sekiranya berlaku kejadian mereka - untuk merawat mereka secukupnya tepat pada masanya;
  • untuk menjalani peperiksaan di doktor mengikut jadual yang ditetapkan olehnya.

Maklumat doktor penyihir

Petua dan preskripsi untuk mengubati pelbagai penyakit

  • Rumah
  • Pediatrik
  • Penyakit Addison pada Kanak-kanak - Gejala dan Kaedah Rawatan

Penyakit Addison pada Kanak-kanak - Gejala dan Kaedah Rawatan

Penyakit Addison adalah apa yang disebut doktor perubahan patologi dalam korteks adrenal, yang merupakan hasil lesi dua hala kelenjar-kelenjar ini.

Akibat kerosakan pada kelenjar adrenal pada kanak-kanak, rembesan hormon dalam kelenjar adrenal berkurangan atau berhenti sepenuhnya. Penyakit ini juga dikenali sebagai kekurangan kronik korteks adrenal atau "penyakit gangsa."

Penyakit Addison pada kanak-kanak berlaku akibat kerosakan kepada lebih daripada 90% tisu adrenal. Disebabkan berlakunya penyakit, dalam kebanyakan kes penyakit berlaku apabila sistem imun menyerang badannya sendiri (proses autoimun). Dari segi kejadian, penyakit Addison di kalangan kanak-kanak sedikit di hadapan tuberkulosis. Harus diingat bahawa kekurangan kronik korteks adrenal didiagnosis dalam perjalanan penyakit yang diwarisi. Oleh itu, lesi adrenal pada kanak-kanak sering dianggap sebagai sindrom penyakit biasa yang lain.

Punca Penyakit Addison

Antara punca penyebab penyakit Addison adalah seperti berikut:

  • Kerosakan autoimun ke korteks adrenal dengan sistem imunnya sendiri;
  • Penyakit kulat (blastomycosis, histoplasmosis, sarcoidosis);
  • Penggunaan jangka panjang ubat hormon;
  • Sindrom Pencegah Imunisi (AIDS);
  • Pendarahan dan tumor dalam kelenjar adrenal;
  • Tuberkulosis adrenal;
  • Penyingkiran kelenjar adrenal;
  • Adrenoleukodystrophy;
  • Sifilis

Gejala Penyakit Addison pada Kanak-kanak

Sepanjang penyakit Addison, peningkatan kepekatan ACTH (ACTH) dan hormon yang merangsang alpha-melanocytes diperhatikan. Ini menyebabkan kegelapan permukaan membran mukosa dan kulit pada kanak-kanak - gejala khas penyakit Addison, mengikut mana luka korteks adrenal disebut "penyakit gangsa."

Kekurangan sekunder korteks adrenal pada kanak-kanak biasanya disebabkan oleh kekurangan kelenjar pituitari (kelenjar otak), tetapi tidak ada kegelapan kulit.
Gejala-gejala penyakit Addison pada kanak-kanak berlaku dalam bentuk gejala sintesis hormon adrenal yang tidak mencukupi. Kekuatan manifestasi gejala tertentu bergantung terutamanya pada tempoh penyakit pada kanak-kanak.

Kegelapan membran dan kulit mukus dalam kes kegagalan utama dalam banyak kes boleh terjadi selama beberapa bulan atau bahkan lebih banyak gejala lain. Ia juga mungkin berlaku secara serentak manifestasi penyakit dan kegelapan, yang menunjukkan kemusnahan autoimun melanosit - sel-sel di mana warna kulit bergantung.

Pada kanak-kanak dengan perkembangan penyakit Addison sering terdapat kelemahan umum (otot) yang mengesankan, penurunan tajam dalam berat badan, keletihan cepat dan kemerosotan selera makan. Pada masa yang sama sering ada hipotonia (penurunan tekanan arteri), pening kadang-kadang dapat dilihat. Melalui pengurangan tekanan darah secara teratur, kanak-kanak sering mengadu tentang pengangkutan sejuk yang teruk pada musim sejuk.

Gejala lain termasuk tanda-tanda kerosakan pada sistem gastrousus, seperti cirit-birit, loya dan muntah-muntah. Kadang-kadang kanak-kanak juga mempunyai masalah mental (psikosis, kemurungan). Di samping itu, apabila penyakit Addison boleh menyebabkan keinginan kuat untuk makanan masin, adalah akibat sensitiviti rasa meningkat. Ia juga mungkin untuk meningkatkan kepekaan auditori dan penciuman.

Krisis adrenal dan sebabnya

Krisis adrenal pada anak-anak (orang dewasa) adalah manifestasi yang jelas dari gejala penyakit Addison dengan tahap pembangunan yang sangat baik. Krisis adrenal adalah kekurangan hormon adrenal yang berlaku secara tiba-tiba akibat peningkatan tajam dalam keperluan hormon ini atau pengurangan segera dalam sintesis mereka dengan kehadiran kekurangan adrenal kronik.

Kanak-kanak mengalami insomnia

Penyebab krisis adrenal termasuk tekanan, pendarahan, emboli bilateral, penyingkiran kelenjar adrenal. Tekanan harus termasuk pembedahan, pelbagai kecederaan, penyakit berjangkit akut, tekanan emosi dan fizikal. Pada masa yang sama, punca krisis adrenal biasanya merupakan peningkatan yang tidak seimbang dalam dos ubat hormon semasa terapi penggantian. Penyebab lain adalah trombosis adrenal urat atau embolisme arteri, pendarahan dua hala dalam kelenjar adrenal, pembuangan kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian yang sesuai.

Manifestasi krisis adrenal pada anak termasuk sakit perut, tekanan darah rendah, muntah-muntah, kehilangan kesedaran.

Diagnosis patologi ini dilakukan, sebagai peraturan, oleh ahli endokrinologi. Intinya mengandung penentuan disfungsi korteks adrenal, iaitu, meningkatkan pembebasan hormon kortisol dengan tindakan merangsang yang sesuai.

Rawatan Penyakit Addison pada Kanak-kanak

Untuk rawatan penyakit Addison, ubat-ubatan hormon yang bertindak pada kelenjar adrenal, iaitu fludrocortisone dan hydrocortisone, digunakan. Ubat pertama diambil secara lisan pada 0.1-0.2 mg sekali sehari, dan yang kedua diambil secara lisan pada 10 mg pada waktu pagi dan 5 mg selepas setiap hari (untuk orang dewasa dos harian adalah 20-30 mg).

Dalam kes peningkatan tekanan darah pada kanak-kanak, dos ubat dikurangkan, dan dalam kes kecederaan atau penyakit akut, dos hormon meningkat kira-kira 2 kali sehingga kanak-kanak berasa lebih baik. Semasa pembedahan, sebelum dan selepas pembedahan, dos ubat hormon diselaraskan di bawah pengawasan seorang doktor. Dos juga dikurangkan sekiranya terdapat penyakit hati kronik.

Mod kuasa

Kanak-kanak memerlukan diet seimbang. Jumlah karbohidrat, lemak, protein dan vitamin yang mencukupi diperlukan. Yang paling penting adalah vitamin kumpulan C dan B. Untuk menambah tubuh dengan vitamin ini, doktor mengesyorkan untuk menggunakan yis brewer, currant hitam dan rosehip.

Dalam diet kanak-kanak perlu mengurangkan jumlah kacang, kacang, kacang, kentang, cendawan, buah-buahan kering, kacang, coklat, koko, kopi. Mana-mana ikan, daging dan sayur-sayuran perlu dimakan. Ini meningkatkan dos harian garam, iaitu 20 gram.

Pada umumnya, pemakanan anak dengan penyakit Addison perlu dipecah (berganda) dan terdiri daripada bahagian-bahagian kecil. Pada waktu malam adalah disyorkan untuk minum segelas susu atau makan malam yang ringan.

Prognosis penyakit Addison pada kanak-kanak adalah baik jika terapi yang sesuai telah diberikan. Kursus penyakit ini tidak dapat memberi kesan kepada jangka hayat

Apakah Penyakit Addison? Gejala dan rawatan

Kekurangan adrenal kronik primer mula-mula diterangkan oleh Thomas Addison pada pertengahan abad XIX. Dia mengenal pasti simptom utama penyakit ini: sakit perut, palpitasi, kelemahan, pigmentasi kulit. Di lain, patologi ini juga dipanggil hypocorticism, "penyakit gangsa", sindrom Addison. Artikel ini akan memaparkan secara terperinci apakah ciri-ciri penyakit Addison, gejala dan penyebab penyakit, serta cara rawatannya.

Penyakit Addison: Punca

Penyakit Addison - penyakit agak jarang berlaku. Ia berlaku akibat gangguan sistem endokrin, ketika kedua kelenjar adrenal mula menghasilkan jumlah hormon yang tidak mencukupi, khususnya, kortisol.

Rembesan hormon mungkin berhenti sama sekali. Apabila lebih daripada 90% tisu adrenal dipengaruhi, patologi ini didiagnosis. Perkembangan penyakit ini dipromosikan oleh perubahan dalam tisu korteks adrenal atau kelenjar pituitari.

Penyebab penyakit ini boleh:

  • Autoimun adrenalitis.
  • Tuberkulosis.
  • Histoplasmosis.
  • Proses Neoplastik.
  • Hemochromatosis.
  • Amyloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Pendarahan dalam kelenjar adrenal.
  • Aids
  • Rawatan jangka panjang dengan ubat hormon.
  • Sifilis
  • Meracuni bahan-bahan toksik.
  • Keluarkan kelenjar adrenal.
  • Faktor keturunan.

Bentuk penyakit ini boleh menjadi primer (sekiranya hanya korteks adrenal) atau sekunder (sekiranya pituitari itu terjejas, akibatnya hormon adrenokortikotropik yang bertanggungjawab untuk kerja korteks adrenal tidak dihasilkan).

Penyakit Addison: Gejala

Umur purata pesakit dengan penyakit ini ialah 40 tahun.

Gejala utamanya ialah:

  • Hyperpigmentation kulit bersentuhan dengan cahaya matahari (diperhatikan pada 90% pesakit).
  • Rasa lemah dan lelah.
  • Pergerakan perlahan, ucapan yang tenang.
  • Kurang selera makan.
  • Berat badan
  • Mual, muntah.
  • Kesakitan abdomen.
  • Mengganggu nafas.
  • Menurunkan tekanan darah (90/60 dan ke bawah, berlaku pada 88-90% pesakit).
  • Paresthesia.
  • Gegaran (gegaran) dari lengan, kaki, atau kepala.
  • Kemerosotan ingatan, gangguan saraf, kemurungan.

Penyakit Addison pada wanita, tidak seperti lelaki, berlaku dalam bentuk yang lebih teruk. Selalunya terdapat kegagalan kitaran haid, amenorea. Dengan pemantauan perubatan pada wanita yang menderita sindrom Addison, kehamilan dan melahirkan anak adalah mungkin.

Krisis Addisonic adalah berbahaya. Tanda-tandanya boleh:

  • Kesakitan yang teruk di bahagian bawah badan.
  • Muntah.
  • Cirit-birit
  • Penurunan tekanan darah yang tajam.
  • Kesedaran atau kehilangan kesedaran.

Dalam penyakit ini, rawatan perubatan segera diperlukan.

Penyakit Addison pada kanak-kanak

Pada bayi pada usia muda, patologi ini sangat jarang berlaku. Ia boleh berlaku akibat trauma kelahiran (jika pendarahan telah berlaku di korteks adrenal), erythroblastosis, atau microcephaly.

Pada kanak-kanak prasekolah, penyakit Addison mungkin berkembang akibat hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kerosakan sistem hipofaliti hipofalamit dan pengurangan jumlah kortikotropin yang dihasilkan. Ini berlaku, contohnya, dengan penggunaan jangka panjang glycocorticoids dalam dos yang besar.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, kegagalan ini berlaku dengan tuberkulosis disebarkan hematogen. Selalunya penyakit ini berlanjutan kerana lesi autoimun kelenjar adrenal.

Penyakit Addison: Diagnosis

Diagnosis kekurangan kronik korteks adrenal ditubuhkan oleh doktor, yang mengambil kira petunjuk berikut:

  • Gambar klinikal.
  • Jumlah hormon korteks adrenal dan hormon pituitari dalam darah.
  • Data am, serta ujian darah biokimia.
  • Keputusan analisis air kencing umum.
  • ECG, serta ultrasound, CT, MRI dan X-ray tulang tengkorak.

Rawatan yang tepat pada masanya di kemudahan kesihatan akan memberi peluang untuk membuat atau menjelaskan diagnosis dan memulakan rawatan dalam masa yang singkat.

Penyakit Addison: Rawatan

Pesakit yang menderita "penyakit gangsa" perlu secara sistematik menerima kortikosteroid (glucocorticoids, kadang-kadang mineralocorticoid).

Terapi dilakukan menggunakan Hydrocortisone (Cortisol). Ini adalah ubat yang paling biasa dan berkesan yang digunakan dalam kombinasi dengan ubat lain:

  • Doxa.
  • Deoxycorticosterone Trimethyl acetate.
  • Fluorohydrocortisone dan lain-lain.

Sebagai tambahan kepada terapi penggantian dengan hormon adrenal, pesakit dinasihatkan untuk menggunakan jumlah garam yang dapat dimakan vitamin C.

Dalam bentuk penyakit yang teruk, ia perlu dirawat di hospital. Menurut petunjuk, terapi antibakteria dan gejala diberikan.

Mod

Penerimaan glukokortikoid membolehkan orang dengan sindrom Addison menjalani kehidupan yang hampir penuh (sebelum penggunaan hormon, jangka hayat pesakit kurang dari enam bulan).

Walau bagaimanapun, anda mesti mematuhi peraturan ini:

  • Ketat mengikut arahan doktor.
  • Kecualikan buruh fizikal yang berat.
  • Mengecualikan pengambilan minuman beralkohol, sedatif siri barbiturik, perairan mineral alkali.
  • Sentiasa mempunyai ubat-ubatan yang diperlukan untuk pertolongan cemas.
  • Sekiranya gejala penyakit berkembang, dapatkan segera rawatan perubatan.

Setiap pesakit yang menerima di dalam institusi perubatan memo tentang pelan rawatan, menunjukkan jadual pengambilan ubat dan dos mereka, serta peringatan kepada pekerja kesihatan dalam keadaan kecemasan, jika pesakit tidak dapat memberikan maklumat tentang penyakitnya.

Hypocorticoidism adalah penyakit jarang, tetapi sangat serius. Dan kerana mustahil untuk mengatasi penyakit ini sepenuhnya, anda perlu membina semula rejimen, kehidupan dan gaya hidup anda, bersabar dan dengan jelas mengikuti semua preskripsi dan cadangan doktor yang hadir.

Penyakit Addison: Gejala dan Rawatan

Hypocorticoidism atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana rembesan (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini boleh menjejaskan orang yang berumur berbeza, tetapi lebih kerap patologi didiagnosis pada wanita selepas 20 tahun. Selalunya penyakit itu dipanggil penyakit gangsa disebabkan oleh bintik kuning yang berlaku di dalam badan.

Apakah penyakit Addison?

Penyakit gangsa adalah penyakit yang jarang berlaku dalam sistem endokrin, yang berdasarkan kepada pemusnahan tisu lapisan luar kelenjar adrenal. Pada masa yang sama, terdapat defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari tekanan dan bertanggungjawab untuk metabolisme, metabolisme garam air. Hypocorticoidism pertama kali diterangkan oleh pengamal am Inggeris British, Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisma. Sekiranya anda tidak memulakan rawatan dalam masa yang singkat, ia boleh membawa kepada komplikasi yang serius:

  • lumpuh anggota badan;
  • thyrotoxicosis (hyperthyroidism);
  • disfungsi ovari;
  • bengkak otak;
  • paresthesia (sensitiviti merosot);
  • thyroiditis (keradangan kelenjar tiroid);
  • anemia (penurunan kepekatan hemoglobin);
  • candidiasis kronik (jangkitan kulat).

Punca pembangunan

Kira-kira 70% daripada semua kes penyakit Addison adalah kerosakan autoimun pada korteks adrenal. Pada masa yang sama, sistem pertahanan badan gagal dan ia mengiktiraf sel-sel kelenjar endokrin sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan yang menyerang korteks adrenal dan merosakkannya. Hypocorticoidism boleh menyebabkan bakteria berbahaya, kulat, virus, kekebalan, gangguan genetik. Faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya patologi:

  • berat badan berlebihan;
  • tekanan fizikal, emosi;
  • hipofeksi (kelemahan) kelenjar tiroid;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • reaksi alahan;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • hipoglikemia (pengurangan dalam glukosa akibat kekurangan nutrien dalam diet);
  • diabetes yang teruk.

Patologi mempunyai bentuk utama dan menengah:

  1. Punca lesi utama:
  • batuk kering adrenal;
  • proses autoimun;
  • hipoplasia (kemunduran organ);
  • anomali kongenital;
  • pembedahan kelenjar adrenal;
  • penyakit keturunan;
  • kanser, metastasis;
  • sifilis;
  • Aids;
  • penyakit kulat;
  • menurunkan sensitiviti kelenjar adrenal.
  1. Bentuk sekunder penyakit ini mungkin timbul disebabkan oleh:
  • kecederaan mekanikal;
  • meningitis (keradangan lapisan otak);
  • iskemia (penurunan bekalan darah);
  • tumor ganas, ganas;
  • penyinaran otak.

Sekiranya selepas mengesahkan penyakit gangsa dan menjalani rawatan lengkap, pesakit enggan meneruskan penggunaan ubat-ubatan, ketidaksempurnaan adrenal iatrogenik mungkin berlaku. Keadaan ini menimbulkan penurunan pesat dalam tahap glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan perencatan aktiviti kelenjarnya sendiri.

Gejala

Gambar klinikal penyakit Addison berkembang perlahan-lahan. Gejala selama bertahun-tahun boleh menjadi ringan dan menunjukkan diri mereka hanya apabila krisis addisonic berlaku. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa di mana tahap glukosa jatuh dengan ketara. Sebagai peraturan, berikut ini dianggap kompleks gejala penting patologi:

  • pigmentasi kulit;
  • asthenia dan adynamia;
  • gangguan saluran gastrousus (saluran gastrousus);
  • hipotensi (tekanan darah rendah).

Di samping itu, penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

  • kegelapan kulit;
  • kelemahan otot;
  • penurunan berat badan, mengurangkan selera makan;
  • keinginan untuk makanan masam dan asin;
  • meningkat dahaga;
  • sakit perut;
  • muntah, loya, cirit-birit;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • gegaran tangan;
  • dehidrasi;
  • takikardia (palpitasi jantung);
  • kerengsaan, marah, kemurungan;
  • mati pucuk pada lelaki, amenorea (tiada haid) pada wanita;
  • pening;
  • kecacatan;
  • rupa bintik kuning;
  • pengeringan membran mukus, kulit;
  • sawan.

Asthenia dan Adynamia

Keletihan fizikal, mental (asthenia, kelemahan) dan mati pucuk dianggap gejala penyakit gangsa terawal dan paling berterusan. Selalunya permulaan penyakit tidak dapat ditentukan dengan tepat. Pada awal perkembangan patologi terdapat keletihan pesat dari kerja yang sebelum ini dilakukan tanpa kos buruh yang serius. Di samping itu, terdapat kelemahan umum yang berlaku semasa kehidupan normal. Perasaan sedemikian kemajuan, memperhebatkan dan membawa pesakit ke dalam keadaan mati pucuk fizikal yang lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna seragam kulit atau rupa pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mudah dilihat. Pemendapan yang melimpah melanin (pigmen yang tidak mengandungi besi) di sel-sel lapisan malpighian epidermis menyumbang kepada penampilan coklat, gangsa atau bintik-bintik berasap pada kulit. Bermula di muka, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau dilokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting, skrotum, sekitar pusar, dll.

Kadang-kadang di muka kelihatan bintik hitam yang besar. Bibir, puting, membran mukosa vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Bersama dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pesakit mempunyai kawasan kulit yang kurang berpigmen atau bahkan tidak sepenuhnya melanin, yang menonjol secara mendadak terhadap latar belakang kulit gelap di sekeliling - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara ia mungkin lebih awal daripada tanda-tanda penyakit lain selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Apabila penyakit Addison berlaku pada wanita, terdapat penurunan jisim otot kerana kehilangan selera makan. Di samping itu, pesakit secara beransur-ansur jatuh ke atas rambut kemaluan dan di ketiak, dan kulit kehilangan keanjalannya. Kekurangan estrogen dan testosteron membawa kepada pemberhentian haid bulanan, penurunan libido. Ciri-ciri tersendiri bagi penyakit ini pada wanita:

  • Gangguan gastrointestinal dicatatkan (loya, cirit-birit, muntah). Ulser gastrik, gastritis, berkembang. Glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus daripada kesan faktor agresif.
  • Pigmentasi kulit lipatan besar dan kawasan terbuka adalah ciri. Titik gelap mungkin muncul di bahagian dalam pipi dan gusi.
  • Risiko penyakit ginekologi (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
  • Metabolisme garam air di dalam tubuh mengalami gangguan, akibat daripada penyingkiran dehidrasi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pengsan berlaku, dan tekanan darah menurun (tekanan darah).
  • Sistem otak dan saraf juga mengalami dehidrasi, ini ditunjukkan oleh kebas kelembapan, gangguan kepekaan, kelemahan otot.
  • Kebolehan reproduktif dikurangkan kepada keguguran, ketidaksuburan.

Rawatan

Hanya endocrinologist yang dapat menubuhkan diagnosis yang tepat terhadap penyakit Addison berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membezakan hypocorticism dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang pakar menetapkan pesakit untuk membuat analisis biokimia darah, air kencing, sinar-X tengkorak. Magnetic resonance dan tomography computed dilakukan untuk mengesan tanda-tanda adrenal tuberculosis. Kaedah diagnostik yang paling penting yang mengesahkan penyakit adalah elektrokardiogram. Lagipun, pelanggaran baki garam air sering memberi kesan negatif terhadap kerja jantung.

Rawatan utama untuk hypocorticism ialah terapi penggantian hormon hayat yang panjang, i.e. mengambil ubat glucocorticosteroid - analogi kortisol dan aldosteron (Cortisone). Pakar memilih dos secara individu. Tempoh rawatan bergantung kepada bentuk dan keterukan penyakit. Untuk mengelakkan kemunculan krisis kecanduan terhadap latar belakang kecederaan, penyakit berjangkit, dan operasi yang akan datang, dos ubat hormon perlu dikaji semula oleh doktor. Cara merawat:

  1. Penerimaan glucocorticosteroids bermula dengan dos fisiologi, maka jumlah ubat yang digunakan secara beransur-ansur meningkat untuk menormalkan tahap tahap hormon.
  2. Selepas 2 bulan rawatan hormon, ujian darah dilakukan untuk menilai keberkesanan terapi. Sekiranya perlu, dos ubat diselaraskan.
  3. Apabila bersifat penyakit tuberkulosis dirawat dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pesakit dinilai oleh ahli fisiologi dan endocrinologist.
  4. Mematuhi pemakanan khas. Ia adalah perlu untuk mengecualikan daripada diet: pisang, kacang, kacang, kopi, kentang, cendawan. Adalah baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang, kacang-kacangan, buah segar. Ia perlu makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.