Penyakit Addison

Penyakit Addison (hypocorticism, penyakit gangsa) adalah penyakit sistem endokrin yang jarang berlaku di mana rembesan hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal dikurangkan.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1855 oleh pakar perubatan British, Thomas Addison. Ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita dengan kekerapan yang sama; lebih kerap didiagnosis pada orang-orang muda dan usia pertengahan.

Punca dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerosakan pada sel-sel korteks adrenal atau kelenjar pituitari yang disebabkan oleh pelbagai keadaan dan penyakit patologi:

  • kerosakan autoimun ke korteks adrenal;
  • batuk kering adrenal;
  • penyingkiran kelenjar adrenal;
  • pendarahan dalam tisu adrenal;
  • adrenoleukodystrophy;
  • sarcoidosis;
  • terapi penggantian hormon jangka panjang;
  • jangkitan kulat;
  • sifilis;
  • amyloidosis;
  • Aids;
  • tumor;
  • dengan penyinaran.

Dalam kira-kira 70% daripada kes, punca penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Untuk pelbagai sebab, sistem imun gagal, dan ia mula mengenali sel-sel adrenal sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan serangan itu dan merosakkan korteks adrenal.

Sindrom Addison mengiringi beberapa patologi keturunan.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada punca, penyakit Addison adalah:

  1. Utama. Ia disebabkan oleh tidak berfungsi atau merosakkan korteks adrenal secara langsung.
  2. Sekunder. Lobus anterior kelenjar pituitari menyembunyikan jumlah hormon adrenokortikotropik yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan penurunan rembesan hormon oleh korteks adrenal.
  3. Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang ubat kortikosteroid membawa kepada atrofi kelenjar adrenal, sebagai tambahan, melanggar hubungan antara hipotalamus, kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal.

Gejala

Penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

  • kegelapan kulit dan membran mukus;
  • kelemahan otot;
  • hipotensi;
  • Keruntuhan ortostatik (penurunan mendadak dalam tekanan darah ketika menukar posisi);
  • kehilangan selera makan, kehilangan berat badan;
  • dahaga untuk masam dan (atau) makanan masin;
  • meningkat dahaga;
  • sakit perut, mual, muntah, cirit-birit;
  • disfagia;
  • gegaran tangan dan kepala;
  • paresthesia anggota badan;
  • tetany;
  • poliuria (ekskresi air kencing), dehidrasi, hipovolemia;
  • takikardia;
  • kerengsaan, marah, kemurungan;
  • disfungsi seksual (pemberhentian haid pada wanita, mati pucuk pada lelaki).

Pengurangan glukosa dan eosinofilia ditentukan dalam darah.

Gambar klinikal berkembang perlahan-lahan. Selama bertahun-tahun, gejala-gejala ringan dan mungkin tidak diiktiraf, menarik perhatian hanya apabila, terhadap latar belakang tekanan atau penyakit lain, terdapat krisis addisonic. Ini adalah keadaan akut yang dicirikan oleh:

  • penurunan tekanan darah yang tajam;
  • muntah, cirit-birit;
  • sakit akut secara tiba-tiba di bahagian perut, bahagian belakang dan kaki bawah;
  • kekeliruan atau psikosis akut;
  • pengsan akibat penurunan tekanan darah yang tajam.
Komplikasi yang paling berbahaya terhadap penyakit Addison adalah perkembangan krisis adrenalin, keadaan yang mengancam nyawa.

Dalam krisis addisonic, ketidakseimbangan elektrolit yang ketara berlaku, di mana kandungan natrium dalam darah berkurangan dengan ketara, dan peningkatan fosforus, kalsium, dan kalium. Tahap glukosa juga berkurangan dengan ketara.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan kajian gambar klinikal. Untuk mengesahkannya, beberapa ujian makmal dijalankan:

  • Ujian rangsangan ACTH;
  • menentukan tahap ACTH dalam darah;
  • penentuan tahap kortisol dalam darah;
  • penentuan tahap elektrolit dalam darah.

Rawatan

Rawatan utama untuk penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon sepanjang hayat, iaitu ubat yang menggantikan hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal.

Untuk mengelakkan perkembangan krisis ketagihan terhadap latar belakang penyakit berjangkit, trauma, atau pembedahan yang akan berlaku, dos persediaan hormon harus dikaji semula oleh ahli endokrinologi.

Dalam kes krisis addison, pesakit memerlukan kemasukan ke hospital kecemasan di jabatan endokrinologi, dan dalam keadaan yang teruk - dalam unit penjagaan rapi dan penjagaan intensif. Krisis dihentikan dengan menyuntikkan hormon intravena korteks adrenal. Di samping itu, pembetulan pelanggaran air dan elektrolit yang sedia ada dan hipoglikemia dijalankan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi yang paling berbahaya terhadap penyakit Addison adalah perkembangan krisis adrenalin, keadaan yang mengancam nyawa.

Sebab-sebab kejadiannya mungkin:

  • tekanan (pembedahan, tekanan emosi, trauma, penyakit berjangkit akut);
  • penyingkiran kedua-dua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang mencukupi;
  • trombosis urat adrenal dua hala;
  • embolisme dua hala arteri adrenal;
  • pendarahan dua hala dalam tisu adrenal.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Addison adalah baik. Dengan terapi penggantian hormon yang mencukupi, jangka hayat pesakit adalah sama seperti pada orang yang tidak mengalami penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk pencegahan semua syarat yang membawa kepada perkembangannya. Langkah-langkah pencegahan khusus tidak wujud.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah kedoktoran pada tahun 1991. Berulang-ulang mengambil kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: anesthesiologist-resuscitator kompleks bersalin bandar, resuscitator jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Seseorang yang mengambil antidepresan dalam kebanyakan kes akan mengalami kemurungan sekali lagi. Jika seseorang mengatasi kemurungan dengan kekuatannya sendiri, dia mempunyai peluang untuk melupakan keadaan ini selama-lamanya.

Penggetar pertama dicipta pada abad ke-19. Dia bekerja di enjin wap dan bertujuan untuk merawat histeria wanita.

Para saintis dari University of Oxford menjalankan beberapa kajian di mana mereka menyimpulkan bahawa vegetarianisme boleh memudaratkan otak manusia, kerana ia membawa kepada penurunan jisimnya. Oleh itu, saintis mencadangkan supaya tidak mengecualikan ikan dan daging dari diet mereka.

Menurut statistik, pada hari Isnin, risiko kecederaan belakang meningkat sebanyak 25%, dan risiko serangan jantung - sebanyak 33%. Berhati-hati.

Ubat alahan di Amerika Syarikat sahaja membelanjakan lebih dari $ 500 juta setahun. Adakah anda masih percaya bahawa satu cara untuk akhirnya mengalahkan alergi akan dijumpai?

Dengan lawatan biasa ke tempat penyamakan, peluang untuk mendapatkan kanser kulit meningkat sebanyak 60%.

Untuk mengatakan kata-kata yang paling singkat dan paling mudah, kami akan menggunakan 72 otot.

Menurut kajian WHO, perbualan harian selama setengah jam di telefon bimbit meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebanyak 40%.

Doktor gigi muncul agak baru-baru ini. Kembali pada abad ke-19, merobek gigi buruk adalah tanggungjawab seorang tukang gunting biasa.

Semasa hidup, orang biasa menghasilkan sebanyak dua kolam air liur yang besar.

Berjuta-juta bakteria dilahirkan, hidup dan mati dalam usus kita. Mereka boleh dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersama-sama, mereka akan sesuai dengan cawan kopi biasa.

Empat keping coklat gelap mengandungi kira-kira dua ratus kalori. Jadi jika anda tidak mahu menjadi lebih baik, lebih baik tidak makan lebih daripada dua keping setiap hari.

Orang-orang yang terbiasa bersarapan dengan kerap adalah kurang obes.

Darah manusia "berjalan" melalui kapal-kapal di bawah tekanan yang besar dan, yang melanggar integriti mereka, mampu menembak pada jarak hingga 10 meter.

Kebanyakan wanita dapat merasakan lebih banyak keseronokan daripada merenungkan tubuh mereka yang cantik di cermin daripada daripada seks. Jadi, wanita, berusaha bersatu padu.

Istilah "penyakit pekerjaan" menyatukan penyakit yang seseorang mungkin akan bekerja. Dan jika dengan industri dan perkhidmatan yang berbahaya.

Penyakit Addison: Gejala dan Rawatan

Hypocorticoidism atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana rembesan (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini boleh menjejaskan orang yang berumur berbeza, tetapi lebih kerap patologi didiagnosis pada wanita selepas 20 tahun. Selalunya penyakit itu dipanggil penyakit gangsa disebabkan oleh bintik kuning yang berlaku di dalam badan.

Apakah penyakit Addison?

Penyakit gangsa adalah penyakit yang jarang berlaku dalam sistem endokrin, yang berdasarkan kepada pemusnahan tisu lapisan luar kelenjar adrenal. Pada masa yang sama, terdapat defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari tekanan dan bertanggungjawab untuk metabolisme, metabolisme garam air. Hypocorticoidism pertama kali diterangkan oleh pengamal am Inggeris British, Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisma. Sekiranya anda tidak memulakan rawatan dalam masa yang singkat, ia boleh membawa kepada komplikasi yang serius:

  • lumpuh anggota badan;
  • thyrotoxicosis (hyperthyroidism);
  • disfungsi ovari;
  • bengkak otak;
  • paresthesia (sensitiviti merosot);
  • thyroiditis (keradangan kelenjar tiroid);
  • anemia (penurunan kepekatan hemoglobin);
  • candidiasis kronik (jangkitan kulat).

Punca pembangunan

Kira-kira 70% daripada semua kes penyakit Addison adalah kerosakan autoimun pada korteks adrenal. Pada masa yang sama, sistem pertahanan badan gagal dan ia mengiktiraf sel-sel kelenjar endokrin sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan yang menyerang korteks adrenal dan merosakkannya. Hypocorticoidism boleh menyebabkan bakteria berbahaya, kulat, virus, kekebalan, gangguan genetik. Faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya patologi:

  • berat badan berlebihan;
  • tekanan fizikal, emosi;
  • hipofeksi (kelemahan) kelenjar tiroid;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • reaksi alahan;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • hipoglikemia (pengurangan dalam glukosa akibat kekurangan nutrien dalam diet);
  • diabetes yang teruk.

Patologi mempunyai bentuk utama dan menengah:

  1. Punca lesi utama:
  • batuk kering adrenal;
  • proses autoimun;
  • hipoplasia (kemunduran organ);
  • anomali kongenital;
  • pembedahan kelenjar adrenal;
  • penyakit keturunan;
  • kanser, metastasis;
  • sifilis;
  • Aids;
  • penyakit kulat;
  • menurunkan sensitiviti kelenjar adrenal.
  1. Bentuk sekunder penyakit ini mungkin timbul disebabkan oleh:
  • kecederaan mekanikal;
  • meningitis (keradangan lapisan otak);
  • iskemia (penurunan bekalan darah);
  • tumor ganas, ganas;
  • penyinaran otak.

Sekiranya selepas mengesahkan penyakit gangsa dan menjalani rawatan lengkap, pesakit enggan meneruskan penggunaan ubat-ubatan, ketidaksempurnaan adrenal iatrogenik mungkin berlaku. Keadaan ini menimbulkan penurunan pesat dalam tahap glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan perencatan aktiviti kelenjarnya sendiri.

Gejala

Gambar klinikal penyakit Addison berkembang perlahan-lahan. Gejala selama bertahun-tahun boleh menjadi ringan dan menunjukkan diri mereka hanya apabila krisis addisonic berlaku. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa di mana tahap glukosa jatuh dengan ketara. Sebagai peraturan, berikut ini dianggap kompleks gejala penting patologi:

  • pigmentasi kulit;
  • asthenia dan adynamia;
  • gangguan saluran gastrousus (saluran gastrousus);
  • hipotensi (tekanan darah rendah).

Di samping itu, penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

  • kegelapan kulit;
  • kelemahan otot;
  • penurunan berat badan, mengurangkan selera makan;
  • keinginan untuk makanan masam dan asin;
  • meningkat dahaga;
  • sakit perut;
  • muntah, loya, cirit-birit;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • gegaran tangan;
  • dehidrasi;
  • takikardia (palpitasi jantung);
  • kerengsaan, marah, kemurungan;
  • mati pucuk pada lelaki, amenorea (tiada haid) pada wanita;
  • pening;
  • kecacatan;
  • rupa bintik kuning;
  • pengeringan membran mukus, kulit;
  • sawan.

Asthenia dan Adynamia

Keletihan fizikal, mental (asthenia, kelemahan) dan mati pucuk dianggap gejala penyakit gangsa terawal dan paling berterusan. Selalunya permulaan penyakit tidak dapat ditentukan dengan tepat. Pada awal perkembangan patologi terdapat keletihan pesat dari kerja yang sebelum ini dilakukan tanpa kos buruh yang serius. Di samping itu, terdapat kelemahan umum yang berlaku semasa kehidupan normal. Perasaan sedemikian kemajuan, memperhebatkan dan membawa pesakit ke dalam keadaan mati pucuk fizikal yang lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna seragam kulit atau rupa pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mudah dilihat. Pemendapan yang melimpah melanin (pigmen yang tidak mengandungi besi) di sel-sel lapisan malpighian epidermis menyumbang kepada penampilan coklat, gangsa atau bintik-bintik berasap pada kulit. Bermula di muka, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau dilokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting, skrotum, sekitar pusar, dll.

Kadang-kadang di muka kelihatan bintik hitam yang besar. Bibir, puting, membran mukosa vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Bersama dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pesakit mempunyai kawasan kulit yang kurang berpigmen atau bahkan tidak sepenuhnya melanin, yang menonjol secara mendadak terhadap latar belakang kulit gelap di sekeliling - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara ia mungkin lebih awal daripada tanda-tanda penyakit lain selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Apabila penyakit Addison berlaku pada wanita, terdapat penurunan jisim otot kerana kehilangan selera makan. Di samping itu, pesakit secara beransur-ansur jatuh ke atas rambut kemaluan dan di ketiak, dan kulit kehilangan keanjalannya. Kekurangan estrogen dan testosteron membawa kepada pemberhentian haid bulanan, penurunan libido. Ciri-ciri tersendiri bagi penyakit ini pada wanita:

  • Gangguan gastrointestinal dicatatkan (loya, cirit-birit, muntah). Ulser gastrik, gastritis, berkembang. Glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus daripada kesan faktor agresif.
  • Pigmentasi kulit lipatan besar dan kawasan terbuka adalah ciri. Titik gelap mungkin muncul di bahagian dalam pipi dan gusi.
  • Risiko penyakit ginekologi (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
  • Metabolisme garam air di dalam tubuh mengalami gangguan, akibat daripada penyingkiran dehidrasi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pengsan berlaku, dan tekanan darah menurun (tekanan darah).
  • Sistem otak dan saraf juga mengalami dehidrasi, ini ditunjukkan oleh kebas kelembapan, gangguan kepekaan, kelemahan otot.
  • Kebolehan reproduktif dikurangkan kepada keguguran, ketidaksuburan.

Rawatan

Hanya endocrinologist yang dapat menubuhkan diagnosis yang tepat terhadap penyakit Addison berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membezakan hypocorticism dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang pakar menetapkan pesakit untuk membuat analisis biokimia darah, air kencing, sinar-X tengkorak. Magnetic resonance dan tomography computed dilakukan untuk mengesan tanda-tanda adrenal tuberculosis. Kaedah diagnostik yang paling penting yang mengesahkan penyakit adalah elektrokardiogram. Lagipun, pelanggaran baki garam air sering memberi kesan negatif terhadap kerja jantung.

Rawatan utama untuk hypocorticism ialah terapi penggantian hormon hayat yang panjang, i.e. mengambil ubat glucocorticosteroid - analogi kortisol dan aldosteron (Cortisone). Pakar memilih dos secara individu. Tempoh rawatan bergantung kepada bentuk dan keterukan penyakit. Untuk mengelakkan kemunculan krisis kecanduan terhadap latar belakang kecederaan, penyakit berjangkit, dan operasi yang akan datang, dos ubat hormon perlu dikaji semula oleh doktor. Cara merawat:

  1. Penerimaan glucocorticosteroids bermula dengan dos fisiologi, maka jumlah ubat yang digunakan secara beransur-ansur meningkat untuk menormalkan tahap tahap hormon.
  2. Selepas 2 bulan rawatan hormon, ujian darah dilakukan untuk menilai keberkesanan terapi. Sekiranya perlu, dos ubat diselaraskan.
  3. Apabila bersifat penyakit tuberkulosis dirawat dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pesakit dinilai oleh ahli fisiologi dan endocrinologist.
  4. Mematuhi pemakanan khas. Ia adalah perlu untuk mengecualikan daripada diet: pisang, kacang, kacang, kopi, kentang, cendawan. Adalah baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang, kacang-kacangan, buah segar. Ia perlu makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.

Punca, Gejala dan Rawatan Penyakit Addison

Penyakit Addison sering menyebabkan kegelapan kulit. Warna kulit pesakit boleh berbeza-beza dari kelabu kebiruan hingga coklat muda atau coklat-gangsa. Oleh kerana ciri ini, penyakit ini dipanggil penyakit gangsa. Walau bagaimanapun, penyakit ini sering berlaku tanpa meningkatkan pigmentasi kulit. Ia boleh berlaku secara tiba-tiba selepas tekanan yang teruk atau selepas penyakit berjangkit serius.

Penyakit Addison berkembang pesat, jadi penting untuk mengesannya secepat mungkin. Rawatan pada peringkat awal akan meningkatkan dengan ketara keadaan pesakit dan mengelakkan komplikasi serius.

Apakah Penyakit Addison?

Penyakit ini berlaku akibat kerosakan penting (lebih daripada 95%) pada tisu korteks adrenal. Kelenjar endokrin berkurang, dan atrofi korteks mereka.

Korteks adrenal bertanggungjawab untuk menghasilkan kira-kira 30 jenis hormon steroid. Ini termasuk glucocorticoids, mineralocorticoids dan hormon seks. Glukokortikoid mengambil bahagian dalam metabolisme karbohidrat, menindas tindak balas keradangan dan melindungi tisu badan daripada kesan merosakkan agen berjangkit. Mineralocorticoids mengawal metabolisme mineral dan air. Hormon seks menjejaskan fungsi seksual manusia.

Pada orang dengan penyakit Addison, rembesan hormon korteks adrenal adalah minima atau tidak sepenuhnya. Kekurangan kronik korteks adrenal menyebabkan gangguan serius dalam kerja seluruh organisma. Mengelak metabolisme kalium-natrium. Mengurangkan jumlah darah dalam tubuh menyebabkan kerosakan serius sistem kardiovaskular dan pencernaan. Kadang-kadang penyakit ini berkembang dengan kelajuan kilat, menyebabkan kekurangan hormon korteks adrenal dalam tubuh. Keadaan maut ini dipanggil krisis addisonic.

Kekurangan adrenal kronik didiagnosis di kalangan wanita dan lelaki. Selalunya, penyakit ini berlaku dalam lingkungan umur 30 hingga 50 tahun.

Sekiranya pesakit dengan penyakit Addison, disfungsi kelenjar parathyroid dan kandidiasis mukus kronik dikenalpasti, sindrom endokrin poliginalular jenis I didiagnosis. Ia kelihatan lebih kerap pada zaman kanak-kanak. Sindrom poliglandular jenis II dicirikan oleh gabungan kekurangan adrenal kronik dengan tiroiditis autoimun dan diabetes jenis I. Ia didiagnosis pada usia 20 hingga 60 tahun.

Sindrom poliglandular sering diwarisi dan berlaku serentak di beberapa ahli keluarga yang sama. Gejala sindrom adalah: hepatitis kronik, kebotakan, penurunan awal dalam aktiviti kelenjar seks dan penyakit Addison-Birmere (anemia yang merosakkan). Anemia yang merosakkan berlaku disebabkan oleh pelanggaran mekanisme pembentukan darah yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.

Penyakit Addison juga didiagnosis pada anjing. Selalunya, anjing, poodle dan rottweiler menderita penyakit ini.

Penyebab patologi:

  1. Kerosakan tisu adrenal dalam kebanyakan kes berlaku akibat kemusnahan autoimun. Sifat autoimun penyakit ini disebabkan oleh kehadiran dalam darah pesakit dengan antibodi ke tisu kelenjar adrenal. Dalam penyakit autoimun, antibodi badan mula menyerang sel sendiri, memusnahkan tisu organ.
  2. Penyebab kedua yang paling biasa penyakit Addison ialah batuk kering. Sebelum ini, beliau menjadi punca utama perkembangan patologi.
  3. Kekurangan korteks adrenal boleh disebabkan oleh hipoplasia (kemunduran) kelenjar endokrin.
  4. Kerosakan tisu adrenal berlaku akibat perkembangan tumor atau penembusan metastasis ke dalamnya.
  5. Pengurangan dalam sintesis hormon oleh korteks adrenal boleh disebabkan oleh gangguan genetik.
  6. Penyakit Addison kadang-kadang berkembang terhadap latar belakang penurunan kerentanan terhadap hormon adrenokortikotropik yang dihasilkan oleh sel-sel kelenjar hipofisis anterior. Kerentanan yang lemah membawa kepada pengurangan pengeluaran hormon oleh korteks adrenal dan atrofi tisu kelenjar endokrin.
  7. Kekurangan korteks adrenal boleh terjadi dengan penurunan pengeluaran hormon adrenokortikotropik oleh sel-sel pituitari.
  8. Atrofi tisu adrenal berkembang selepas penggunaan kortikosteroid eksogen yang berpanjangan. Dalam kes ini, mungkin terdapat pecahan lengkap sambungan antara kelenjar adrenal dan sistem hipofisis hipofisis. Selepas menghentikan kortikosteroid eksogen, satu krisis addisonic mungkin berlaku.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Gejala kekurangan adrenal mungkin tidak diketahui selama jangka masa yang lama. Pesakit secara beransur-ansur meningkatkan keletihan dan kelemahan. Dia menjadi kurang aktif, lebih sukar baginya untuk melakukan kerja biasa. Selepas tidur malam, gejala menjadi kurang jelas.

Perubahan dalam fungsi sistem saraf pusat menyebabkan kekeliruan, gangguan ingatan dan gangguan tidur. Pesakit menjadi panas, marah. Dia mendapati kesalahan dengan segala-galanya dan tidak senang dengan segala-galanya. Seseorang semakin ketegangan dalaman, dia menjadi gelisah dan cemas. Tekanan saraf boleh menyebabkan kemurungan yang mendalam.

Menghadapi latar belakang kehilangan selera makan, terdapat penurunan berat badan, kelemahan otot berkembang. Masalah pencernaan adalah muntah, cirit-birit, mual. Di dalam perut, anda mungkin berasa berat dan sakit. Penyakit ini menyebabkan penurunan tekanan darah, terutamanya dalam kedudukan tegak. Kedua-dua tekanan atas dan bawah berkurangan. Pulse lembut, kecil dan perlahan. Menghadapi latar belakang tekanan darah rendah, palpitasi jantung boleh berlaku. Pesakit mengalami sesak nafas.

Ciri ciri meningkatkan pigmentasi kulit. Tompok coklat boleh muncul pada mukosa lisan, dan juga pada gigi. Mengurangkan jumlah hormon seks menyebabkan tiada haid pada wanita dan mati pucuk pada lelaki. Haus yang tidak dapat dikurangkan untuk garam sedang berkembang. Pesakit boleh makan garam dalam tangan, terutamanya pada sebelah petang. Terdapat tanda-tanda dehidrasi: mulut kering, dahaga besar, pening. Menghadapi latar belakang penggunaan sejumlah besar cecair, pesakit mempunyai kencing yang kerap. Jumlah darah yang beredar berkurangan, tahap glukosa turun. Muncul sawan kejang yang disebabkan oleh gangguan metabolisme kalsium dalam badan. Mereka sering berlaku selepas minum susu. Perangkap dan kepala pesakit itu menggeletar. Mungkin terdapat kesukaran menelan (rasa benjolan di tekak, sakit, makanan masuk ke hidung).

Apabila rasa lapar muncul, keadaan hypoglycemic boleh berlaku. Mereka disertai dengan peluh yang berlebihan, jari-jari gemetar. Kulit menjadi pucat.

Rawatan penyakit ini

Gejala penyakit Addison sering dikelirukan untuk manifestasi asthenia, dystonia vaskular, pencerobohan helminthic dan gastritis.

Diagnosis difasilitasi jika ada gejala ciri penyakit ini - hyperpigmentation. Kekurangan adrenal kronik mempunyai prognosis yang menggalakkan, jika diagnosis telah ditetapkan dengan tepat pada masanya dan betul, dan terapi penggantian yang dipilih dengan betul ditetapkan.

Terapi penggantian membantu meniru pengeluaran semulajadi hormon yang diperlukan oleh korteks adrenal. Prinsip terapi penggantian untuk kekurangan adrenal kronik adalah penggunaan gabungan glucocorticoids dan mineralocorticoids yang menyokong fungsi-fungsi asas yang penting. Monoterapi dengan glucocorticoid sahaja atau dengan penggunaan mineralokortikoid sangat jarang berlaku.

Doktor yang menghadiri membuat ubat tablet Hydrocortisone dan Fludrocortisone. Kontraindikasi terhadap penggunaan hidrokortison adalah penyakit sistem muskuloskeletal. Fludrocortisone tidak boleh digunakan untuk jangkitan kulat sistemik.

Kebanyakan pesakit memerlukan terapi penggantian berterusan kerana kerosakan yang tidak dapat dipulihkan kepada kelenjar endokrin. Mereka adalah preskripsi Hydrocortisone atau Prednisolone. Prednisolone tidak ditetapkan untuk ulser gastrik, dengan kecenderungan untuk tromboembolisme, dengan penyakit berjangkit. Biasanya, keutamaan diberikan kepada hydrocortisone. Ia mempunyai kedua-dua glucocorticoid dan tindakan mineralocorticoid.

Di peringkat awal penyakit dan ketika mendiagnosis bentuk ringan penyakit Hydrocortisone atau Prednisone hanya diambil pada waktu pagi. Dengan keterukan penyakit yang sederhana - pada separuh pertama dan kedua hari itu.

Tahap penghasilan hormon pada orang yang sihat bergantung kepada keadaan umum badan. Untuk kecederaan, tekanan, jangkitan akut dan aktiviti fizikal yang tinggi, dos ubat perlu ditingkatkan. Menukar dos ubat yang diperlukan sebelum pembedahan.

Menetapkan rawatan, mengurangkan atau meningkatkan dos ubat, dan juga memantau keadaan pesakit yang perlu doktor. Rawatan sendiri untuk penyakit Addison tidak dapat diterima.

Manifestasi krisis addisonic

Penyebab krisis addison mungkin berbeza. Pesakit boleh sangat gelisah dan mencetuskan keadaan kritikal.

Kelemahan yang semakin meningkat dan hiperpigmentasi kulit menunjukkan krisis yang sedang berkembang. Selera makan menurun sehingga penampilan menghindar dari makanan. Terdapat mual, bertukar menjadi muntah yang tidak terkawal. Najis menjadi kerap dan cecair. Sesetengah pesakit mengalami sakit abdomen yang teruk. Tekanan darah dikurangkan secara kritikal, bunyi jantung menjadi pekak, dan denyutan nadi tidak dapat dirasakan.

Membran mukus menjadi pucat. Ekstrem ini menjadi sejuk, kulit biru diperhatikan pada jari. Orang itu diseksa oleh berpeluh yang berlimpah. Suhu badannya jatuh. Tahap glukosa dalam plummet darah. Pengurangan kadar glukosa secara kritikal boleh menyebabkan pendarahan jantung dan kematian pesakit.

Sekiranya terdapat tanda-tanda krisis addison, keperluan mendesak untuk mendapatkan bantuan perubatan. Pesakit akan memerlukan pentadbiran glucocorticoids yang mendesak. Pada masa yang sama, terapi anti-kejutan dijalankan. Rawatan antibiotik boleh dilakukan untuk merawat proses menular yang menimbulkan krisis addisonic.

Pencegahan krisis addisonic

Pesakit perlu dimaklumkan mengenai dos yang perlu diambil dalam keadaan yang teruk. Selepas mengambil dos yang diperlukan, pesakit perlu melihat doktor untuk mengawal keadaannya.

Jika campur tangan pembedahan dirancang, pesakit harus berunding dengan doktor yang hadir mengenai penyesuaian terapi penggantian sebelum operasi dan semasa tempoh pasca operasi.

Sangat penting untuk keadaan pesakit yang menderita penyakit Addison, mempunyai diet yang betul. Makanan perlu kerap. Disyorkan 6 hidangan di bahagian kecil. Pada waktu tidur, dinasihatkan untuk minum segelas susu atau kefir. Sayur-sayuran, daging dan ikan dimakan yang terbaik. Buah-buahan lebih baik. Jumlah kentang yang digunakan, kekacang, buah kering, kopi, koko, coklat, kacang dan cendawan perlu dikurangkan. Ia dibenarkan untuk mengambil sehingga 20 g garam setiap hari. Peningkatan berat badan perlu dilakukan dengan meningkatkan jumlah karbohidrat dalam makanan (gula, madu, jem). Jumlah lemak yang meningkat tidak digalakkan.

Bagaimana Penyakit Addison Muncul - Bergantung pada Punca

Kami menyiasat punca dan gejala yang menunjukkan penyakit Addison. Kami juga akan mengkaji bagaimana diagnosis dijalankan dan apa ubat-ubatan digunakan untuk rawatan, yang membolehkan untuk meningkatkan jangka hayat normal.

Apakah Penyakit Addison?

Penyakit Addison (Penyakit Addison) adalah patologi metabolik di mana kelenjar adrenal menghasilkan hormon dalam kuantiti yang tidak mencukupi.

Dalam keadaan ini, rembesan kelenjar adrenal tidak dapat memberikan keperluan fisiologi badan, mengakibatkan gejala akut yang, jika tidak dirawat, dapat mengancam kehidupan pesakit.

Penyakit ini boleh menjejaskan mana-mana orang dan pada sebarang umur, tetapi biasanya berlaku sekitar 40 tahun. Di peringkat global, kejadian ini dianggarkan 1 kes bagi setiap 100,000 orang.

Apa hormon yang terdapat pada kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal, yang merupakan kelenjar endokrin, terletak di kanan dan kiri tulang belakang pada tahap tulang belakang toraks terakhir, di bahagian atas kedua-dua buah pinggang.

Setiap 2 kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian yang berlainan. Bahagian luar, yang merupakan kelenjar penyembuhan hormon yang benar, dan dipanggil korteks adrenal, dan tisu saraf dalaman, dipanggil kawasan medullary.

Korteks adrenal pula terbahagi kepada tiga lapisan penghasil hormon berasingan:

  • Mineralocorticoid: satu set hormon kepunyaan kortikosteroid (berasal dari kemerosotan kolesterol), yang berfungsi untuk menyesuaikan keseimbangan garam mineral (natrium dan kalium, dan akibatnya, keseimbangan air). Mereka dihasilkan oleh korteks adrenal, yang dikenali sebagai glomerular. Yang utama hormon ini adalah aldosterone, yang rembesannya meningkat berkadaran dengan peningkatan kepekatan darah kalium, yang merupakan pengawal tekanan darah.
  • Glucocorticoids: lebih tepatnya, kortisol dan kortison, yang mempercepat tindak balas metabolik dan memecahkan lemak dan protein menjadi glukosa di dalam sel. Rangsangan pengeluaran hormon ini dilakukan oleh hormon adrenokortikotropik (yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari otak).
  • Androgens dan estrogen. Androgens diekskresikan dalam kuantiti yang banyak, dan estrogen hanya dalam dos kecil. Semua ini berlaku di kalangan wanita dan lelaki.

Di rantau medullary, dua neurotransmitter disintesis yang mempunyai ciri kimia yang serupa: adrenalin dan norepinephrine.

Daripada yang di atas jelas bahawa:

  • Pengurangan pengeluaran aldosteron menyebabkan ketidakseimbangan air, natrium dan kalium dalam tubuh, yang ditentukan oleh pengusiran natrium dan kalium yang tertunda. Keadaan ini boleh menyebabkan hipotensi (penurunan dalam jumlah darah) dan dehidrasi;
  • Kekurangan kortisol menyebabkan gangguan metabolik dan masalah hipoglikemia, yang mana badannya lemah.
  • Pengurangan androgen boleh menyebabkan keinginan menurun, kehilangan rambut dan kehilangan perasaan kesejahteraan kerana masalah mental.

Gejala mengurangkan tahap hormon adrenal

Gejala penyakit bergantung pada tahap kepekatan hormon adrenal dalam darah. Penurunan kepekatan, dalam kebanyakan kes, dikaitkan dengan pemusnahan sel-sel adrenal. Pemusnahan, sebagai peraturan, berkembang perlahan-lahan.

Oleh itu, gambaran klinikal penyakit Addison pada peringkat awal dicirikan oleh simptomologi yang sangat ringan dan tidak spesifik, yang perlahan-lahan berkembang sebagai luka yang merosakkan penyebaran kelenjar.

Apabila kerosakan itu merangkumi 90% sel-sel perembesan, kekurangan adrenal kronik berkembang.

Merumuskan simptom utama penyakit Addison, berikut harus diperhatikan:

  • Asthenia. Mengurangkan kekuatan otot hingga ke tahap yang sukar untuk melakukan gerakan harian. Keletihan hadir walaupun pada rehat atau selepas usaha yang tidak ketara.
  • Hipotensi. Diiringi oleh vertigo, dan dalam kes-kes yang teruk walaupun pingsan dan jatuh. Tekanan darah rendah, yang semakin berkurangan apabila bergerak tegak, adalah hasil langsung dari paras aldosteron yang rendah. Hormon ini menyekat perkumuhan natrium dalam air kencing. Tahap aldosteron yang rendah menyebabkan kehilangan natrium dan cecair, mengakibatkan pengurangan jumlah darah dan tekanan darah.
  • Hipoglikemia. Tahap gula darah rendah akibat tahap kortisol yang rendah. Penurunan kepekatan kedua, sebenarnya, mengurangkan glukoneogenesis, iaitu pengeluaran glukosa dari protein dan lipid, menyebabkan hipoglikemia. Ini diperburuk oleh hipotensi dan asthenia.
  • Dehidrasi. Ia disebabkan oleh diuresis yang berlebihan yang disebabkan oleh kehilangan garam natrium dengan air kencing. Diiringi oleh produk asin yang tidak dapat dinafikan.
  • Berat badan dan anoreksia. Ini adalah akibat daripada hipoglikemia dan kehilangan cecair yang mengagumkan dengan air kencing.
  • Hyperpigmentation of the skin. Pigmentasi dapat dilihat pada kulit yang terkena sinaran matahari dan pada kawasan tersembunyi badan yang biasanya tidak tersedia untuk cahaya matahari: selaput lendir mulut, gusi, lipatan kulit, parut, dll. Ini semua berlaku kerana kelenjar pituitari merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan lebih banyak kortikotropin, yang seterusnya merangsang penghasilan melanin, yang bertanggungjawab untuk pigmentasi kulit.
  • Gastrointestinal. Iaitu, loya, muntah, cirit-birit, kesakitan perut spastik.
  • Sakit di sendi dan otot.
  • Migrain
  • Masalah yang berkaitan dengan mood: kerengsaan, kebimbangan yang berlebihan, mood yang tidak baik dan melankolis, dan dalam kes-kes yang teruk, kemurungan. Kesemua masalah ini dikaitkan dengan pengurangan rembesan androgen, yang bertindak pada jiwa, memberikan rasa kesejahteraan umum.
  • Kerosakan rambut badan Gejala juga dikaitkan dengan tahap low androgen.

Dalam sebilangan kecil kes, simptom penyakit itu, bukannya bentuk kronik, berkembang dengan cepat dan tiba-tiba, keadaan seperti ini disebut kekurangan adrenal akut atau krisis Addison. Keadaan ini memerlukan perhatian perubatan segera dan penjagaan pesakit yang betul.

Symptomatology, yang mencirikan krisis Addison, adalah seperti berikut:

  • Sakit yang tajam dan menyakitkan yang merangkumi perut, belakang, bahagian bawah atau kaki.
  • Demam dan kekeliruan, masalah dalam melakukan perbualan yang bermakna.
  • Muntah dan cirit-birit dengan bahaya dehidrasi.
  • Tekanan darah yang sangat rendah.
  • Kehilangan kesedaran dan ketidakupayaan untuk berdiri.
  • Glukosa darah yang sangat rendah.
  • Tahap natrium yang sangat rendah dalam darah.
  • Tahap tinggi kalium dalam darah.
  • Tahap tinggi kalsium dalam darah.
  • Kontraksi otot sukarela.

Penyebab penyakit Addison - primer dan sekunder

Kekurangan hormon, yang merupakan ciri penyakit Addison, boleh disebabkan oleh masalah yang timbul dari kelenjar adrenal (kekurangan adrenal utama), dan dari sumber lain (kekurangan adrenal sekunder).

Dalam kes kekurangan adrenal utama, pengurangan tahap hormon adalah akibat pemusnahan sel-sel tisu kelenjar, yang seterusnya, boleh disebabkan oleh:

  • Kesilapan sistem imun. Yang, untuk alasan yang tidak diketahui, mengiktiraf sel-sel korteks adrenal sebagai alien dan menghancurkannya, yang membawa kepada perkembangan patologi.
  • Granulomas untuk batuk kering. Dalam kes ini, granuloma adalah akibat dari proses keradangan yang disebabkan oleh jangkitan virus.
  • Jangkitan kulat atau jangkitan sitomegalovirus. Mereka ditemui pada pesakit yang mengalami gangguan imunosupresif.
  • Tumor adrenal primer atau metastatik (paling biasa limfoma atau kanser paru-paru).
  • Pendarahan dari kelenjar adrenal. Contoh penyakit seperti Sindrom Waterhouse-Frideriksen. Ini adalah pendarahan teruk akibat daripada jangkitan bakteria yang teruk, yang biasanya disebabkan oleh meningococci Neisseria meningitidis.
  • Infarksi kelenjar adrenal. Nekrosis tisu penghubung kelenjar disebabkan oleh bekalan darah yang tidak mencukupi.
  • Mutasi genetik yang menjejaskan kerja kelenjar adrenal. Mereka agak jarang berlaku.

Dalam kes kekurangan adrenal sekunder, kelenjar adrenal mengekalkan kecekapan dan keberkesanannya, dan tahap hormon yang rendah adalah akibat daripada:

  • Masalah dalam kelenjar pituitari. Ia bertanggungjawab untuk rembesan hormon adrenokortikotropik, yang mempunyai tugas merangsang korteks adrenal.
  • Penamatan terapi kortikosteroid. Terapi seperti ini sering dilakukan dalam kes pesakit yang menghidap asma dan rheumatoid arthritis. Tahap kortikosteroid yang tinggi mengurangkan tahap hormon adrenokortikotropik dalam darah. Pengurangan dalam kedua membawa kepada penurunan mendadak dalam rangsangan sel adrenal, oleh itu jenis atrophy akhirnya berlaku. Pemulihan operasi normal mereka boleh mengambil masa yang cukup (kira-kira 6 bulan). Dalam tempoh ini, pesakit mungkin mengalami krisis Addison.
  • Pelanggaran biosintesis steroid. Untuk pengeluaran kortisol, kelenjar adrenal mesti menerima kolesterol, yang ditukar menggunakan proses biokimia yang sesuai. Oleh itu, dalam keadaan di mana kolesterol dihentikan dalam kelenjar adrenal, keadaan kekurangan kortisol berkembang. Keadaan seperti itu, walaupun sangat jarang, berlaku dengan sindrom Smith-Lemli-Opitz, sindrom abetalipoproteinemia dan ubat-ubatan tertentu (contohnya, ketoconazole).

Diagnosis kekurangan adrenal

Doktor membuat anggapan pertama diagnosis berdasarkan riwayat anamnestic pesakit dan analisis terperinci tentang gejala dan tanda. Hipotesis ini kemudiannya disahkan oleh satu siri tinjauan dan ujian.

Ujian darah, di mana perlu diperhatikan:

  • Tahap kortisol yang rendah.
  • Tahap ACTH yang tinggi.
  • Sambutan kortisol rendah kepada rangsangan ACTH.
  • Kehadiran antibodi spesifik kepada sistem adrenal.
  • Tahap natrium di bawah 130.
  • Tahap kali lebih daripada 5.

Pengukuran tahap glukosa selepas pentadbiran insulin. Insulin diberikan kepada pesakit dan gula darah dan tahap kortisol dinilai secara berkala. Sekiranya pesakit sihat, tahap gula darah berkurangan dan tahap kortisol meningkat.

Rangsangan adrenal ACTH. Pesakit disuntik dengan hormon adrenokortikotropik sintetik, dan kepekatan cortisol diukur. Tahap rendah menunjukkan kekurangan adrenal.

Tomografi yang dikira rongga perut. Menentukan saiz dan apa-apa kelainan pada kelenjar.

Pencitraan resonans magnetik pelana Turki (kawasan tengkorak di mana kelenjar pituitari terletak). Mengenal pasti kemungkinan kerosakan dalam kelenjar pituitari.

Terapi penyakit Addison - memulihkan tahap hormon

Terlepas dari sebab itu, penyakit Addison dapat mematikan, sehingga hormon-hormon yang menghasilkan kelenjar adrenal dalam jumlah tidak mencukupi harus dibekalkan ke tubuh.

Rawatan penyakit melibatkan pengenalan:

  • Kortikosteroid. Khususnya, fludrocortisone untuk mengimbangi kekurangan aldosteron dan kortison.
  • Androgens. Pengenalan dalam kuantiti yang mencukupi meningkatkan rasa kesejahteraan, dan, dengan itu, meningkatkan kualiti hidup.
  • Suplemen natrium. Ia digunakan untuk mengurangkan kehilangan cecair dalam air kencing dan meningkatkan tekanan darah.

Sekiranya berlaku krisis Addison, rawatan segera diperlukan, kerana ia sangat berbahaya bagi kehidupan pesakit.

  • Hydrocortisone.
  • Penyerapan garam untuk meningkatkan jumlah darah.
  • Pengenalan glukosa. Untuk meningkatkan paras gula darah.

Kerana bahaya krisis Addison yang tiba-tiba, pesakit yang menderita penyakit itu harus memakai gelang kecemasan perubatan. Oleh itu, kakitangan perubatan akan segera diberitahu penggera.

Jangka hayat untuk penyakit Addison

Jika anda merawat penyakit Addison dengan betul, maka jangka hayat adalah normal. Satu-satunya bahaya yang mungkin datang dari krisis Addison. Oleh itu, pesakit dinasihatkan untuk memakai gelang maklumat, serta jarum suntik untuk menyuntikkan kortisol sekiranya berlaku kecemasan.

Penyakit Addison dan Rawatannya

Di antara banyak penyakit yang mempengaruhi kelenjar adrenal, patologi yang jarang berlaku dengan kursus yang berkekalan kronik - penyakit Addison, atau hypocorticism, patut mendapat perhatian khusus. Penyakit ini mempengaruhi lapisan kortikal kelenjar adrenal, akibatnya - kekurangan hormon penting berkembang. Nama patologi dikaitkan dengan nama doktor Inggeris, Thomas Addison, yang pada abad ke-19 pertama kali menggambarkan gejala penyakit parah.

Penyakit Addison boleh menjejaskan semua kumpulan umur, tetapi kumpulan risiko utama jatuh pada segmen umur 20-40 tahun. Hypocorticoidism jarang didiagnosis - terdapat satu pesakit bagi setiap 100,000 orang. Walau bagaimanapun, penubuhan bilangan pesakit pasti bermasalah - ramai pesakit tidak sedar tentang patologi kerana gejala ringan dan tidak berunding dengan doktor.

Kelenjar adrenal dan peraturan endokrin badan

Kelenjar adrenal adalah kelenjar berpasangan yang terletak di ruang retroperitoneal di atas buah pinggang dan berdekatan dengannya. Mempunyai bentuk yang berbeza - dibiarkan dalam bentuk hemisfera, betul-betul dalam bentuk piramid. Kelenjar adrenal mempunyai dua bahagian bebas - kortikal, cerebral dan memainkan peranan penting dalam peraturan proses endokrin.

Kelenjar adrenal menghasilkan hormon:

  • adrenalin dan norepinefrin;
  • kortisol dan kortikosteron;
  • aldosteron;
  • testosteron, estrogen.

Aktiviti kelenjar adrenal untuk pengeluaran hormon dikawal oleh organ endokrin utama - hypothalamus, epiphysis dan kelenjar pituitari. Apabila kepekatan hormon dalam badan berkurangan, isyarat yang sama pergi ke otak - sebagai tindak balas, hormon adrenokortikotropik dikeluarkan oleh kelenjar pituitari, di bawah tindakan di mana kelenjar adrenal menghasilkan hormon.

Peranan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal adalah hebat. Mereka bertanggungjawab untuk:

  • mengekalkan metabolisme yang optimum;
  • penubuhan imbangan garam air;
  • metabolisme lipid;
  • pengoptimuman tindak balas imun badan;
  • penstabilan tekanan darah;
  • rangsangan keinginan seksual, perkembangan ciri seks sekunder.

Etiologi penyakit ini

Patogenesis penyakit Addison adalah berdasarkan perkembangan disfungsi berterusan korteks adrenal, sebagai hasilnya, sintesis hormon secara beransur-ansur melambatkan. Kegagalan dalam penghasilan hormon berlaku terhadap latar belakang pemeliharaan fungsi hipofisis dan pengeluaran hormon adrenokortikotropik yang mencukupi. Patofisiologi mengenal pasti sekumpulan sebab yang menyebabkan gangguan fungsi adrenal endokrin:

  • Satu faktor penting yang meningkatkan kemungkinan penyakit ialah batuk kering organ. Dengan tuberkulosis, bukan sahaja medulla adrenal dimusnahkan, tetapi seluruh struktur keseluruhannya. Proses proses tuberkulosis memberi kesan buruk kepada organ-organ lain - paru-paru, esofagus;
  • Disfungsi adrenal yang dicetuskan oleh pembedahan untuk mengeluarkan organ;
  • penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu yang boleh menyekat pengeluaran hormon;
  • kehadiran proses onkologi - secara langsung dalam kelenjar adrenal atau disebabkan oleh metastasis;
  • keadaan imunodefisiensi jangkitan HIV;
  • penyakit berjangkit dan spesifik yang teruk - sifilis, amyloidosis, rematik;
  • pendarahan yang luas di medulla;
  • luka kulat (blastomycosis).

Satu peranan khas dalam pembangunan patofisiologi penyakit gangsa menyerahkan proses autoimun di dalam badan. Apabila luka autoimun antibodi antibodi adrenal mempunyai kesan buruk pada organ itu sendiri. Proses kerosakan autoimun tidak difahami sepenuhnya, tetapi telah terbukti bahawa peranan terakhir dalam perkembangan penyakit gangsa tergolong dalam kecenderungan genetik - penyakit Addison ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak.

Manifestasi klinikal

Penyakit Addison mempunyai gambaran klinikal yang kaya, yang disebabkan oleh kesan negatif kekurangan hormon pada semua sistem organ. Terdapat ciri ciri yang wujud dalam patologi - apabila pesakit berlangsung, kulit pesakit memperoleh warna gangsa, maka penyakit Addison kadang-kadang dipanggil gangsa. Perubahan warna kulit dan membran mukus disebabkan oleh peningkatan sintesis hormon adrenokortikotropik dan alpha-melanocystimulasi. Tetapi tanda seperti ini adalah tipikal untuk bentuk utama penyakit, bentuk menengah penyakit Addison tidak disertai oleh kegelapan kulit.

Kepelbagaian manifestasi klinikal dibahagikan kepada gangguan patologi:

  • dari kulit, membran mukus;
  • dalam sistem kardiovaskular;
  • dalam sistem pembiakan;
  • dari saluran gastrointestinal;
  • gangguan sistemik yang lain.

Sistem kardiovaskular

Gangguan dalam kerja jantung dan saluran darah dikaitkan dengan pengurangan kekerapan kontraksi otot jantung, irama jantung mengganggu, proses peredaran darah perlahan. Oleh itu, semasa penyakit gangsa pada kanak-kanak, jantung tidak berkembang sepenuhnya, sehingga tahap kekurangan yang teruk. Majoriti pesakit Addison, akibat disfungsi aktiviti jantung, kelihatan pucat, bengkak muncul pada kaki, dan kaki kaki merasakan kehangatan.

Dengan hypocorticism, kadar penghantaran tindak balas saraf yang diperlukan untuk merangsang kontraksi otot jantung berkurangan. Aritmia berterusan berlaku terhadap latar belakang pengumpulan ion kalium dalam tisu miokardium dengan pencairan aktif ion natrium secara serentak. Ketidakseimbangan dalam nisbah mikroelement dan menyebabkan kegagalan rentak jantung, gangguan penghantaran saraf di organ pihak ketiga.

Pengurangan tekanan darah yang tidak terkawal adalah satu lagi gejala patologi khas. Hipotensi berkembang disebabkan oleh lemahnya nada pembuluh darah dan arteri, penurunan kadar jantung dan irama jantung. Perkumuhan ion natrium yang dipercepatkan dengan air kencing menyebabkan dehidrasi badan dan penurunan tekanan.

Sistem pembiakan

Kelenjar adrenal menghasilkan hormon seks yang diperlukan oleh badan untuk akil baligh, kemunculan libido. Dengan penyakit Addison, sintesis estrogen dan testosteron berkurangan, yang membawa kepada kemunculan tindak balas negatif:

  • pada wanita, terdapat kegagalan kitaran haid, sehingga amenorrhea; integumen kehilangan keanjalan; rambut kemaluan dan axillary jatuh; Meningkatkan risiko penyakit ginekologi - fibroid, mastopati, endometriosis;
  • pada lelaki, keinginan seks berkurangan, mati pucuk berkembang;
  • kebolehan pembiakan dikurangkan kepada ketidaksuburan dan keguguran pada wanita.

Perut dan usus

Defisit hormon negatif memberi kesan kepada saluran pencernaan, yang membawa kepada penurunan dalam fungsi perawat pankreas, perut, usus. Dengan kekurangan hormon yang berkemungkinan berlaku atrofi villous, melapisi cela dalaman usus dan usus kecil. Akibatnya, proses asimilasi nutrien sepenuhnya terganggu. Gastritis, ulser gastrik dan ulser duodenal, pankreatitis berkembang. Mekanisme penyakit sederhana - kekurangan hormon menyebabkan kekurangan perlindungan mukosa gastrointestinal daripada faktor agresif.

Selain daripada penyakit klasik saluran pencernaan, gejala-gejala dyspepsi muncul. Serangan mual, kecemasan emetik adalah ciri-ciri penyakit Addison semasa jangka panjang. Selalunya terdapat gangguan dalam najis dalam bentuk cirit-birit episodik. Selera makan yang lemah dilihat di hampir semua pesakit.

Gejala lain

Dehidrasi berlaku disebabkan kekurangan aldosteron hormon. Gejala dehidrasi kelihatan kepada mata kasar - pada pesakit dengan kulit yang kering, berkedut, pipi mengendur dan jatuh ke dalam pipi, kelopak mata yang lebih rendah meleleh, muka pesakit memperoleh ungkapan "martir". Perut menjadi tersedut.

Dehidrasi menjejaskan otak dan sistem saraf pusat, yang membawa kepada akibat yang serius:

  • Kelemahan otot berkembang, anggota badan boleh kehilangan sensitiviti sehingga parasthesia dan lumpuh;
  • meningkatkan risiko trombosis akibat penebalan darah dan mengurangkan fungsi mengepam otot jantung;
  • Kelaparan oksigen dari semua organ berkembang akibat peredaran darah yang perlahan dan memperlambat proses metabolik.

Sekiranya penyakit gangsa, sistem imun terjejas teruk. Pertahanan semula jadi badan jatuh - pesakit menjadi lebih mudah terdedah kepada penyakit virus dan bakteria. Pada pesakit hipokortik, bronkitis, radang paru-paru, dan pneumonia didiagnosis 2 kali lebih kerap.

Apabila penyakit itu berlanjutan, gangguan neurologi yang teruk berlaku. Terdapat gejala tipikal dalam bentuk kelesuan, kelesuan, pada pesakit dengan semua jenis refleks yang mati. Kursus hipokortikisme yang berterusan membawa kepada kemurungan yang berterusan - minat dalam alam sekitar hilang, tempoh sikap tidak peduli tiba-tiba memberi jalan untuk berkelip kecemasan, rasa tidak puas hati dengan segala-galanya. Keadaan ini diperburuk oleh keletihan yang berterusan, kelemahan, rasa mengantuk.

Krisis Addisonic

Penyakit Addison berkembang secara beransur-ansur, gambaran klinikal semakin meningkat. Tetapi dalam bidang perubatan terdapat kes-kes tanda-tanda hipokortik secara tiba-tiba. Dengan kekurangan adrenal akut, keadaan yang mengancam nyawa timbul - satu krisis adrenal. Krisis kerap berkembang pada pesakit yang tidak menyedari kehadiran penyakit ini, atau jika tiada hormon yang tidak mencukupi sebagai sebahagian daripada terapi penggantian.

Krisis dalam penyakit gangsa boleh berlaku terhadap latar belakang proses catarrhal akut, kecederaan, operasi atau luka infeksi - kekurangan adrenal yang semakin bertambah buruk dan keadaan pesakit menjadi kritikal. Krisis boleh berlaku pada pesakit yang menerima rawatan sebagai dos individu kortikosteroid. Walau bagaimanapun, dengan pembengkakan mendadak hormon, mengurangkan dos atau meningkatkan keperluan badan terdapat risiko krisis.

  • kesakitan yang tidak boleh dilepaskan di bahagian bawah, belakang atau perut;
  • bengkak mual yang digabungkan dengan muntah yang tidak teratur, yang menyebabkan dehidrasi dan kejutan;
  • menurunkan tekanan darah kepada petunjuk kritikal;
  • kebimbangan teruk, panik, kekeliruan;
  • penurunan tajam dalam kepekatan ion natrium dengan hyperkalemia serentak dan hiperkalsemia dalam darah;
  • penurunan kadar glukosa darah;
  • penampilan plak coklat dalam rongga mulut.

Keadaan pesakit semasa krisis teruk, tanpa penyediaan rawatan perubatan segera dengan menguruskan peningkatan dosis hormon, kematian dapat terjadi akibat peningkatan dehidrasi dan gangguan fungsi semua sistem organ vital.

Kursus penyakit pada zaman kanak-kanak

Penyakit Addison pada kanak-kanak lebih kerap didiagnosis di sekolah rendah dan remaja. Terdapat kes-kes jarang bukti patologi pada bayi dan kanak-kanak prasekolah. Penyakit gangsa pada kanak-kanak dalam kebanyakan kes adalah primer - mekanisme untuk pembentukan kekurangan adrenal secara genetik dimasukkan dan dihantar dari ibu bapa. Sebab-sebab yang membawa kepada pembentukan sekunder penyakit ini tidak berbeza dari faktor-faktor yang menimbulkan perkembangan penyakit pada orang dewasa:

  • gangguan autoimun;
  • lesi tuberculous;
  • pembedahan adrenal;
  • penyakit catarrhal yang ditangguhkan;
  • onkologi

Tanda-tanda awal manifestasi penyakit pada kanak-kanak dikaitkan dengan kecacatan rupa dan lag dalam perkembangan fizikal:

  • penampilan kulit "gangsa" dan vitiligo (bintik-bintik putih);
  • nipis luar biasa dan penampilan kurus;
  • sindrom asthenik (kelemahan, mati pucuk);
  • pening dan pengsan;
  • masalah dalam saluran pencernaan - cirit-birit, mual, muntah, kurang selera makan.

Gejala sekunder terbentuk terhadap latar belakang kekurangan hormon panjang (selepas 1-3 tahun penyakit):

  • dahaga berterusan dan keinginan untuk makan hanya makanan masin;
  • gula darah rendah;
  • amenore pada kanak-kanak perempuan, kekurangan ciri seks sekunder;
  • aliran darah yang perlahan, sianosis kulit;
  • sawan;
  • kesukaran menelan;
  • sindrom kemurungan.

Penyakit pada kanak-kanak adalah sukar, menyebabkan banyak penderitaan secara fizikal dan moral. Kanak-kanak dengan penyakit gangsa menonjol terhadap latar belakang orang lain - mereka dicirikan oleh penipisan yang tidak normal, warna kulit gelap yang tipikal, pucat dan kelemahan, ketidaksekalan usia dengan perkembangan umum, kemustahilan pendedahan matahari yang berpanjangan. Oleh itu, diagnosis awal dan terapi penggantian preskripsi sangat penting.

Taktik tinjauan

Diagnosis "hypocorticoidism" ditubuhkan mengikut hasil kajian makmal dan sampel khas. Kaedah pemeriksaan instrumental diberikan peranan sekunder untuk menentukan sejauh mana lesi adrenal dalam penyakit semasa jangka panjang.

Ujian makmal

Sekiranya kekurangan adrenal disyaki, darah dan air kencing adalah tertakluk kepada ujian mandatori. Ujian indikatif dan diagnostik.

  • Penghitungan darah lengkap untuk orang yang menderita penyakit gangsa mengandungi banyak penyimpangan dari varian normal: peningkatan hematokrit (nisbah kuantitatif leukosit, sel darah merah dan plasma); kepekatan hormon berkurangan (kortisol, aldosteron, testosteron) dengan peningkatan kandungan hormon adrenokortikotropik.
  • Biokimia akan menunjukkan ketidakteraturan dalam keseimbangan ion darah - kekurangan natrium dengan lebihan kalium.
  • Analisis air kencing adalah maklumat dari segi mengkaji kepekatan produk metabolik glukokortikoid dan metabolisme testosteron.
  • Ujian diagnostik - dengan synacthen-depot dan ACTH - membolehkan anda menentukan dengan tepat tahap gangguan endokrin. Melaksanakan sampel yang bertujuan mengenal pasti organ sasaran.

Peperiksaan instrumental termasuk:

  • ECG dan EchoCG - untuk mengenal pasti tahap gangguan dalam sistem kardiovaskular.
  • CT dan MRI - untuk menubuhkan proses patologi dalam kelenjar adrenal, jantung, sistem saraf dan pencernaan; Penyebab penyakit Addison bergantung kepada ukuran kelenjar adrenal - dalam hal lesi tuberkulata, organ dibesarkan dan mengandungi lapisan garam kalsium, dan dalam proses autoimun, organ dikurangkan.
  • Radiografi tulang tengkorak diperlukan apabila penyebab kekurangan adrenal terletak pada hipofisis atau hipofalamus.

Selepas tinjauan yang lengkap, keputusan akan dibawa bersama. Pengambilan sejarah wajib, kajian keturunan, pemeriksaan objektif pesakit. Gabungan aduan, tanda luar dan data diagnostik membolehkan kami membezakan penyakit Addison dengan penyakit kronik lain dan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Rawatan yang mencukupi yang diberikan tepat pada masanya membolehkan anda mengoptimumkan keadaan pesakit. Terapi untuk penyakit Addison adalah kompleks dan termasuk:

  • rawatan primer dengan memilih dos optimum hormon asal sintetik (terapi gantian);
  • rawatan simptomatik untuk melegakan kebimbangan (sakit, gangguan gastrousus, keadaan depresi, dehidrasi);
  • pengambilan kalori rasional.

Terapi Penggantian

Pengambilan hormon sintetik secara tetap diperlukan untuk mengekalkan keadaan pesakit yang stabil. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hormon penting - aldosteron, kortisol - tidak wujud, kecuali kelenjar adrenal, tidak disintesis. Pesakit dengan penyakit gangsa Cortisone adalah ubat utama. Cortisone telah lama terbukti secara positif dalam rawatan disfungsi endokrin.

Apabila memilih dos individu, penting untuk mempertimbangkan peraturan:

  • jumlah ubat yang ditetapkan harus sama dengan tahap hormon yang disintesis oleh laluan fisiologi pada orang yang sihat;
  • Terapi penggantian bermula dengan dos yang rendah (untuk menyesuaikan diri dengan badan), dos secara beransur-ansur meningkat sehingga keadaan badan yang mencukupi dicapai;
  • ubat yang mengandungi hormon diambil mengikut prinsip penurunan - dos maksimum diambil pada waktu pagi, dikurangkan - pada siang hari, minimum - pada waktu petang; Pematuhan kepada prinsip ini adalah berdasarkan aktiviti semulajadi kelenjar adrenal, yang paling aktif pada awal pagi dan pasif pada waktu petang;
  • dengan krisis addisonic, infusi intravena atau intramuskular hormon ditunjukkan dengan peningkatan dos.

Mengeluarkan gejala negatif

Rawatan simtomatik termasuk perlantikan ubat untuk mengekalkan aktiviti badan yang optimum. Dengan dehidrasi berpanjangan, gangguan keseimbangan elektrolit, pentadbiran intravena garam ditunjukkan. Penurunan mendadak dalam gula darah memerlukan pengenalan glukosa dalam kepekatan 5%.

Jika perjalanan hypocorticism adalah rumit oleh proses berbisa, agen khas ditetapkan - antibiotik siri utama dan rizab (Isoniazid). Pemilihan dos dalam kes ini dilakukan oleh ahli fisiologi yang, bersama-sama dengan ahli endokrinologi, mengawal proses rawatan.

Diet

Pemakanan diet memainkan peranan penting dalam rawatan yang kompleks. Pesakit dengan hypocopticism memerlukan pengambilan kalori yang dipertingkatkan dengan keseimbangan optimum protein, karbohidrat, lemak dan vitamin. Prinsip asas pemakanan:

  • pengambilan makanan fraksional, sekurang-kurangnya 4-5 hidangan, makan malam sebelum tidur dalam bentuk produk protein (susu) diperlukan untuk mencegah hipoglikemia;
  • tambah jumlah harian garam yang digunakan sehingga 2 sudu besar. l.;
  • penggunaan harian daging dan sayur-sayuran rebus;
  • sekatan ketat dalam penggunaan makanan dengan kandungan potassium yang tinggi - kentang dalam semua bentuk, buah-buahan kering, kacang-kacangan, coklat;
  • penggunaan mandatori dalam produk dosis tinggi yang mengandungi asid askorbik dan vitamin B (merebus buah berry liar, buah sitrus, yis brewer).

Ramalan dan langkah pencegahan

Pesakit dengan hypocorticism adalah tertakluk kepada pemerhatian seumur hidup oleh ahli endokrinologi untuk memantau keadaan umum, menilai keberkesanan terapi dan mencegah perkembangan krisis. Doktor penyeliaan menyimpan rekod:

  • penunjuk kadar denyutan jantung - denyutan jantung, nadi;
  • Parameter darah - ion, pembekuan, hematokrit;
  • berat badan dan keselamatan selera makan;
  • tahap gula darah pada perut kosong.

Doktor diwajibkan untuk memaklumkan kepada pesakit tentang manifestasi pertama krisis Addison untuk mencegah komplikasi serius dan kematian secara tiba-tiba. Dengan gaya hidup yang betul, pemakanan dan terapi hormon penyelenggaraan, jangka hayat tidak berbeza dengan orang biasa.

Orang dengan penyakit Addison perlu mengambil beberapa langkah pencegahan untuk mengelakkan krisis:

  • mengelakkan usaha fizikal yang sengit dan keadaan tertekan;
  • tidak membatalkan atau menyesuaikan dosis hormon sendiri;
  • merawat penyakit berjangkit dan berjangkit tepat pada masanya.

Untuk pencegahan hipokortisma umum, adalah penting untuk mencegah perkembangan penyakit yang menjejaskan kelenjar adrenal - penyakit tuberkulosis, autoimun dan onkologi, penyakit kulat dan sistemik. Pada kecurigaan sedikit pun kekurangan adrenal - penurunan berat badan yang tajam, perubahan dalam sistem kardiovaskular, melompat dalam tekanan darah - anda mesti berunding dengan ahli endokrinologi.

Penyakit Addison, walaupun kursus kronik progresif, bukanlah satu kalimat. Pengesanan awal dan rawatan penyelenggaraan jangka panjang membolehkan penghidap hypocorticism menjalani kehidupan yang penuh tanpa rasa tidak selesa. Perkara utama adalah dengan tegas mengikuti cadangan perubatan, untuk menjaga ketenangan dalam istilah psiko-emosi dan gaya hidup yang sihat. Apabila merancang untuk kanak-kanak yang menderita penyakit Addison, masuk akal untuk menghubungi pusat pembiakan khas untuk mengenal pasti risiko penghantaran patologi dan pengurangannya.