Amyloidosis adalah penyakit yang berdasarkan kepada gangguan metabolisme protein. Apabila penyakit ini dalam struktur tisu organ-organ dalaman atau di seluruh badan mula meletakkan amiloid, protein yang terbentuk semasa degenerasi sel-sel lemak.

Menurut statistik, amiloidosis sering memberi kesan kepada lelaki pertengahan umur dan lelaki tua. Amiloididos ginjal dikesan pada kira-kira 1-2 pesakit setiap 100,000 penduduk.

Apa itu?

Amyloidosis adalah penyakit sistemik yang dicirikan oleh pemendapan ekstraselular pelbagai protein tidak larut. Protein ini dapat mengumpul secara tempatan, menyebabkan penampilan gejala yang sepadan, atau meluas, termasuk banyak organ dan tisu, menyebabkan gangguan sistemik dan lesi yang penting.

Sebabnya

Sebab-sebab kerosakan utama organ tertentu (buah pinggang, usus, kulit) tidak diketahui.

Gejala dan perjalanan penyakit adalah berbeza dan bergantung kepada lokasi deposit amyloid, tahap kelaziman mereka dalam organ, tempoh penyakit, kehadiran komplikasi.

Lebih kerap diperhatikan adalah kompleks gejala yang berkaitan dengan lesi beberapa organ.

Pengkelasan

Terdapat enam jenis amiloidosis:

1. AH-amyloidosis berlaku akibat hemodialisis, apabila imunoglobulin tertentu tidak ditapis, tetapi terkumpul dalam tisu badan;
2. AE-amyloidosis berlaku dalam tumor tiroid;
3. Amyloidosis jenis Finland adalah mutasi genetik yang jarang berlaku.
4. AL amiloidosis primer adalah akibat pengumpulan dalam darah rantai imunoglobulin yang tidak normal (protein disimpan di dalam hati, paru-paru, kulit, usus, hati, buah pinggang, saluran darah dan kelenjar tiroid);
5. Amyloidosis sekunder (AA jenis). Pandangan yang lebih biasa. Terutamanya disebabkan oleh lesi peradangan organ, penyakit kronik yang merosakkan, batuk kering. Amyloidosis sekunder buah pinggang boleh menjadi akibat daripada penyakit usus kronik (kolitis ulseratif, penyakit Crohn), dan juga akibat pertumbuhan tumor. Jenis Amyloid AA terbentuk daripada protein alfa-globulin yang disintesis oleh hati dalam hal proses keradangan jangka panjang. Kerosakan genetik dalam struktur protein alfa-globulin mengakibatkan fakta bahawa protein biasa larut, amiloid tidak larut dihasilkan.
6. Herediter AF-amyloidosis (demam Mediterania) mempunyai mekanisme reses autosomal yang berulang dan berlaku terutamanya dalam kumpulan etnik tertentu (pemendapan protein di jantung, saluran darah, buah pinggang, dan saraf).

Selalunya, buah pinggang terjejas, kurang kerap - limpa, usus dan perut. Penyakit ini terutamanya mempunyai ciri kompleks dengan luka-luka beberapa organ. Keterukan penyakit dicirikan oleh tempohnya, kehadiran komplikasi dan penyetempatan.

Gejala

Gambaran klinikal amyloidosis bervariasi: gejala-gejala ditentukan oleh tempoh penyakit, lokalisasi deposit amiloid dan intensitas mereka, tahap disfungsi organ, dan struktur biokimia amiloid.

Di peringkat awal (laten) amiloidosis, gejala tidak hadir. Untuk mengesan kehadiran deposit amyloid hanya mungkin dengan mikroskopi. Selepas itu, sebagai deposit peningkatan glikoprotein patologis, kekurangan fungsi organ yang terjejas muncul dan berlanjutan, yang menentukan gambaran klinikal penyakit tersebut.

Apabila amyloidosis buah pinggang proteinuria moderat diperhatikan untuk masa yang lama. Kemudian sindrom nefrotik berkembang. Gejala utama amiloidosis buah pinggang adalah:

• kehadiran protein dalam air kencing;
• hipertensi arteri;
• bengkak;
• kegagalan buah pinggang kronik.

Dalam kes amyloidosis saluran pencernaan, peningkatan dalam lidah (macroglossia) menarik perhatian, yang dikaitkan dengan pemendapan amiloid dalam ketebalan tisu. Manifestasi lain:

• mual;
• pedih ulu hati;
• sembelit, cirit-birit seli;
• Pelanggaran penyerapan nutrien dari usus kecil (malabsorption syndrome);
• pendarahan gastrousus.

Untuk amyloidosis hati dicirikan oleh seperempat gejala:

• gangguan irama jantung;
• cardiomegaly;
• kegagalan jantung kronik progresif.

Pada peringkat akhir penyakit ini, walaupun tekanan fizikal ringan menyebabkan kemunculan kelemahan teruk, sesak nafas. Menghadapi latar belakang kegagalan jantung, polyserositis boleh berkembang:

Kerosakan Amyloid pada pankreas biasanya berlaku di bawah nama pankreatitis kronik. Pemendapan amiloid di hati menyebabkan hipertensi portal, kolestasis dan hepatomegali.

Dengan amyloidosis pada kulit, nodul seperti lilin muncul di leher, muka dan lipatan semula jadi. Selalunya, amiloidosis pada kulitnya menyerupai lichen planus, neurodermatitis, atau scleroderma.

Amiloidosis yang teruk sistem saraf, yang dicirikan oleh:

• sakit kepala yang berterusan;
• pening;
• demensia;
• berpeluh berlebihan;
• runtuhan ortostatik;
• lumpuh atau paresis anggota badan yang lebih rendah;
• polyneuropathy.

Apabila amyloidosis sistem muskuloskeletal dalam pesakit berkembang:

• myopathy;
• periarthritis humeroscapular;
• sindrom carpal tunnel;
• polyarthritis, yang menjejaskan sendi simetri.

Amyloidosis buah pinggang

Perkembangan penyakit ini boleh berlaku terhadap latar belakang penyakit kronik yang sedia ada di dalam badan. Tetapi ia juga boleh berkembang secara bebas. Patologi jenis ini dianggap paling berbahaya oleh doktor. Dalam hampir semua kes klinikal, pesakit memerlukan hemodialisis atau pemindahan organ. Malangnya, dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penyakit itu berlanjutan.

Amyloidosis kemungkinan dan sekunder buah pinggang. Yang terakhir berlaku terhadap latar belakang proses keradangan akut, penyakit kronik dan jangkitan akut. Selalunya amiloidosis buah pinggang berlaku jika pesakit mempunyai batuk kering paru-paru.

Amyloidosis hati

Penyakit ini hampir tidak pernah berlaku dengan sendirinya. Selalunya ia berkembang bersama-sama dengan lesi amiloid yang sama organ-organ lain: limpa, buah pinggang, kelenjar adrenal, atau usus.

Kemungkinan besar, ia disebabkan oleh gangguan imunologi atau penyakit berjangkit dan inflamasi yang kuat. Tanda yang paling mencolok dari manifestasi penyakit ini akan menjadi peningkatan dalam hati dan limpa. Sangat jarang, ia disertai dengan gejala yang menyakitkan atau penyakit kuning. Penyakit ini dicirikan oleh klinik yang sudah haus dan perkembangan perlahan. Di peringkat akhir penyakit, pelbagai manifestasi sindrom hemorrhagic boleh berkembang. Dalam pesakit sedemikian, fungsi perlindungan imuniti akan sangat berkurang, dan mereka akan menjadi tidak berdaya terhadap sebarang jenis jangkitan.

Juga, perubahan ciri dalam hati amyloidosis adalah kulit - ia menjadi pucat dan kering. Manifestasi hipertensi portal dan sirosis berikutnya hati adalah mungkin: amyloidosis secara beransur-ansur membunuh hepatosit, dan mereka digantikan oleh tisu penghubung.

Komplikasi yang paling berbahaya bagi pesakit sedemikian adalah perkembangan kegagalan hati dan ensefalopati hepatik.

Diagnostik

Amyloidosis tidak mudah dikenal pasti, kerana ini anda memerlukan beberapa kajian. Bentuk sekunder penyakit ini lebih mudah untuk dideteksi daripada primer, kerana ia mempunyai penyakit yang mendahului kejadiannya.

Ujian standard untuk penyakit ini adalah sampel air kencing amyloid, menggunakan metilena biru dan congot. Bahan kimia ini biasanya mengubah warna air kencing, dan pada pesakit dengan amiloid tidak ada.

• Dalam hati amyloidosis, biopsi digunakan, memeriksa punctate di bawah mikroskop, diagnostik melihat sel yang dipengaruhi oleh amiloid, menentukan tahap dan tahap penyakit.
• Dalam amiloidosis buah pinggang, kaedah Kakovsky-Adissa digunakan, yang dapat mengesan protein dan eritrosit dalam sedimen urin pada peringkat awal penyakit, dengan perkembangan nefropati dalam protein air kencing - albumin, silinder dan banyak sel darah putih yang dikesan.
• Menurut kajian ECG, adalah mungkin untuk mengesan amyloidosis jantung, ia dicirikan oleh voltan rendah gigi, semasa peperiksaan ultrasound, echogenicity perubahan jantung, dan penebalan atria divisualisasikan. Data kajian instrumental ini membolehkan diagnosis amyloidosis dalam 50-90% kes.

Adalah amat sukar untuk mendiagnosis amyloidosis utama, kerana manifestasinya jarang dikesan oleh ujian makmal, selalunya tiada perubahan khusus dalam air kencing dan darah yang diperhatikan. Apabila keterukan prosesnya dapat meningkatkan ESR, jumlah platelet dan mengurangkan kandungan hemoglobin.

Rawatan Amyloidosis

Kekurangan pengetahuan tentang etiologi dan patogenesis amiloidosis menyebabkan kesulitan yang berkaitan dengan rawatannya. Dalam amyloidosis sekunder, terapi aktif penyakit mendasar adalah penting.

Garis panduan pemakanan mencadangkan menghadkan pengambilan garam dan protein meja, termasuk hati mentah dalam diet. Terapi amyloidosis simtomatik bergantung kepada kehadiran dan keparahan manifestasi klinikal tertentu.

Persediaan 4-aminoquinoline (chloroquine), dimetil sulfoksida, unitiol, colchicine boleh ditetapkan sebagai terapi patogenetik. Untuk rawatan amiloidosis utama, rejimen rawatan dengan cytostatics dan hormon digunakan (melpholan + prednisone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). Dengan perkembangan CRF, hemodialisis atau dialisis peritoneal ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, persoalan pemindahan buah pinggang atau hati dinaikkan.

Ramalan

Prognosis bergantung pada jenis amiloidosis dan sistem organ yang terlibat dalam proses tersebut. AL-amyloidosis dengan myeloma mempunyai prognosis yang paling teruk: sebagai peraturan, kematian diperhatikan dalam masa setahun. ATTR-amyloidosis yang tidak dihidapi juga berakhir selepas 10-15 tahun. Dalam bentuk lain amiloidosis keluarga, prognosis adalah berbeza. Secara umumnya, kerosakan kepada buah pinggang dan jantung pada pesakit dengan apa-apa jenis amyloidosis adalah patologi yang sangat serius.

Prognosis AA amyloidosis bergantung kepada kejayaan rawatan penyakit yang mendasari, walaupun jarang sekali bagi pesakit mengalami regresi spontan deposit amiloid tanpa rawatan sedemikian.

Amyloidosis

Amyloidosis adalah penyakit sistemik di mana pemendapan amiloid (bahan protein-polysaccharide (glikoprotein)) berlaku di organ dan tisu, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi mereka.

Amyloid terdiri daripada protein globular dan fibrillar yang berkait rapat dengan polisakarida. Pemendapan sedikit amiloid dalam tisu kelenjar, stroma organ parenchymal, dinding saluran darah tidak menyebabkan sebarang gejala klinikal. Tetapi dengan deposit amyloid yang ketara dalam organ-organ yang disebut perubahan makroskopik berlaku. Jumlah organ yang terjejas bertambah, tisunya menjadi lilin atau berminyak. Atrofi selanjutnya organ berkembang dengan pembentukan kekurangan fungsian.

Insiden amyloidosis adalah 1 kes bagi setiap 50,000 orang. Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang tua.

Punca dan faktor risiko

Amyloidosis biasanya berkembang terhadap latar belakang keradangan purulen (endocarditis bakteria, bronchiectasis, osteomyelitis) atau penyakit berjangkit (malaria, actinomycosis, tuberkulosis). Lebih jarang amyloidosis berkembang pada pesakit kanser:

• kanser paru-paru;
• kanser buah pinggang;
• leukemia;
• limfogranulomatosis.

Amyloidosis boleh menjejaskan pelbagai organ, dan gambaran klinikal penyakitnya adalah berbeza-beza.

Penyakit berikut juga boleh menyebabkan amiloidosis:

• sarcoidosis;
• Penyakit Whipple;
• Penyakit Crohn;
• kolitis ulseratif;
• psoriasis;
• ankylosing spondylitis;
• artritis reumatoid;
• aterosklerosis.

Tidak hanya diperolehi, tetapi juga bentuk keturunan amiloidosis. Ini termasuk:

• Demam Mediterranean;
• Amyloidosis neuropatik Portugis;
• Amyloidosis Finland;
• Amyloidosis Denmark.

Faktor amiloidosis:

• kecenderungan genetik;
• gangguan imuniti selular;
• hyperglobulinemia.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkannya, amyloidosis dibahagikan kepada beberapa bentuk klinikal:

• senile (senile);
• keturunan (genetik, familial);
• menengah (diperolehi, reaktif);
• idiopatik (utama).

Bergantung kepada organ di mana deposit amyloid terutamanya disimpan, terdapat:

• amyloidosis buah pinggang (bentuk nefrotik);
• amyloidosis jantung (bentuk kardiopatik);
• amyloidosis sistem saraf (bentuk neuropatik);
• amyloidosis hati (bentuk hepatopatik);
• amiloidosis adrenal (bentuk epinephropatik);
• ARUD-amyloidosis (amiloidosis organ-organ sistem neuroendokrin);
• amyloidosis bercampur.

Juga amiloidosis adalah setempat dan sistemik. Dengan amyloidosis tempatan, lesi utama satu organ diperhatikan, dengan satu sistemik - dua atau lebih.

Gejala

Gambar klinikal amyloidosis adalah pelbagai: gejala ditentukan oleh tempoh penyakit, penyetempatan deposit amiloid dan keamatan mereka, tahap disfungsi organ, dan struktur biokimia amiloid.

Di peringkat awal (laten) amiloidosis, gejala tidak hadir. Untuk mengesan kehadiran deposit amyloid hanya mungkin dengan mikroskopi. Selepas itu, sebagai deposit peningkatan glikoprotein patologis, kekurangan fungsi organ yang terjejas muncul dan berlanjutan, yang menentukan gambaran klinikal penyakit tersebut.

Faktor amiloidosis: kecenderungan genetik, pelanggaran imuniti selular, hyperglobulinemia.

Apabila amyloidosis buah pinggang proteinuria moderat diperhatikan untuk masa yang lama. Kemudian sindrom nefrotik berkembang. Gejala utama amiloidosis buah pinggang adalah:

• kehadiran protein dalam air kencing;
• hipertensi arteri;
• bengkak;
• kegagalan buah pinggang kronik.

Untuk amyloidosis hati dicirikan oleh seperempat gejala:

• gangguan irama jantung;
• cardiomegaly;
• kegagalan jantung kronik progresif.

Pada peringkat akhir penyakit ini, walaupun tekanan fizikal ringan menyebabkan kemunculan kelemahan teruk, sesak nafas. Menghadapi latar belakang kegagalan jantung, polyserositis boleh berkembang:

• efikasi pericarditis;
• efusi pleura;
• ascites

Dalam kes amyloidosis saluran pencernaan, peningkatan dalam lidah (macroglossia) menarik perhatian, yang dikaitkan dengan pemendapan amiloid dalam ketebalan tisu. Manifestasi lain:

• mual;
• pedih ulu hati;
• sembelit, cirit-birit seli;
• Pelanggaran penyerapan nutrien dari usus kecil (malabsorption syndrome);
• pendarahan gastrousus.

Kerosakan Amyloid pada pankreas biasanya berlaku di bawah nama pankreatitis kronik. Pemendapan amiloid di hati menyebabkan hipertensi portal, kolestasis dan hepatomegali.

Dengan amyloidosis pada kulit, nodul seperti lilin muncul di leher, muka dan lipatan semula jadi. Selalunya, amiloidosis pada kulitnya menyerupai lichen planus, neurodermatitis, atau scleroderma.

Apabila amyloidosis sistem muskuloskeletal dalam pesakit berkembang:

• myopathy;
• periarthritis humeroscapular;
• sindrom carpal tunnel;
• polyarthritis, yang menjejaskan sendi simetri.

Amiloidosis yang teruk sistem saraf, yang dicirikan oleh:

• sakit kepala yang berterusan;
• pening;
• demensia;
• berpeluh berlebihan;
• runtuhan ortostatik;
• lumpuh atau paresis anggota badan yang lebih rendah;
• polyneuropathy.

Lihat juga:

Diagnostik

Memandangkan amiloidosis boleh menjejaskan pelbagai organ, dan gambaran klinikal penyakit itu berbeza-beza, diagnosisnya memberikan kesukaran tertentu. Menilai keadaan fungsi organ dalaman membolehkan:

• Ultrasound;
• Echocardiography;
• ECG;
• radiografi;
• gastroscopy (endoskopi);
• sigmoidoscopy.

Insiden amyloidosis adalah 1 kes bagi setiap 50,000 orang. Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang tua.

Anggapkan amyloidosis dapat dikesan dalam hasil kajian makmal tentang perubahan berikut:

• anemia;
• thrombocytopenia;
• hypocalcemia;
• hiponatremia;
• hyperlipidemia;
• hipoproteinemia;
• silinder;
• leukocyturia.

Untuk diagnosis akhir, perlu dilakukan biopsi tusuk tisu yang terkena (mukosa rektum, perut, nodus limfa, gusi, ginjal), diikuti dengan pemeriksaan histologi bahan yang diperolehi. Pengesanan fibril amiloid dalam sampel yang diuji akan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Dalam rawatan amiloidosis utama, hormon glucocorticoid dan ubat sitotoksik digunakan.

Dalam amyloidosis sekunder, rawatan terutamanya bertujuan untuk penyakit latar belakang. Juga ditetapkan ubat siri 4-aminoquinoline. Diet makanan rendah protein yang disyorkan dengan sekatan garam.

Perkembangan kegagalan buah pinggang kronik peringkat akhir merupakan petunjuk untuk hemodialisis.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Amyloidosis boleh rumit oleh patologi berikut:

• kencing manis;
• kegagalan hati;
• pendarahan gastrousus;
• kegagalan buah pinggang;
• ulser amyloid perut dan esofagus;
• kegagalan jantung.

Ramalan

Amyloidosis adalah penyakit progresif kronik. Dalam amyloidosis sekunder, prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh kemungkinan rawatan penyakit yang mendasari.

Dengan perkembangan komplikasi, prognosis semakin bertambah buruk. Selepas bermulanya gejala kegagalan jantung, jangka hayat biasanya tidak melebihi beberapa bulan. Masa hidup pesakit dengan kegagalan buah pinggang kronik purata 12 bulan. Tempoh ini sedikit meningkat sekiranya hemodialisis.

Pencegahan

Pencegahan amyloidosis primer (idiopatik) tidak hadir, kerana sebabnya tidak diketahui.

Untuk pencegahan amyloidosis sekunder, adalah penting untuk segera mengenal pasti dan merawat penyakit berjangkit, onkologi dan purulen-radang.

Pencegahan bentuk genetik amyloidosis terdiri daripada kaunseling medico-genetik untuk pasangan di peringkat perancangan kehamilan.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah kedoktoran pada tahun 1991. Berulang-ulang mengambil kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: anesthesiologist-resuscitator kompleks bersalin bandar, resuscitator jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Di UK, terdapat undang-undang yang menurutnya seorang pakar bedah boleh enggan melakukan operasi pada pesakit jika dia merokok atau berat badan berlebihan. Seseorang mesti menyerahkan tabiat buruk, dan kemudian, mungkin, dia tidak akan memerlukan pembedahan.

Terdapat sindrom perubatan yang sangat ingin tahu, sebagai contoh, obsesif obsesif objek. Dalam perut seorang pesakit yang mengidap mania ini, 2500 objek asing ditemui.

Berjuta-juta bakteria dilahirkan, hidup dan mati dalam usus kita. Mereka boleh dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersama-sama, mereka akan sesuai dengan cawan kopi biasa.

Semasa operasi, otak kita menghabiskan jumlah tenaga yang sama dengan bola lampu 10 watt. Oleh itu, imej mentol di atas kepala pada saat munculnya pemikiran yang menarik tidak begitu jauh dari kebenaran.

Ia biasa menguap badan dengan oksigen. Walau bagaimanapun, pendapat ini telah disangkal. Para saintis telah membuktikan bahawa dengan menguap, seseorang menyejukkan otak dan meningkatkan prestasinya.

Jika hati anda berhenti berfungsi, kematian akan berlaku dalam masa 24 jam.

Banyak ubat yang pada mulanya dipasarkan sebagai ubat. Sebagai heroin, misalnya, pada asalnya dipasarkan sebagai ubat untuk batuk bayi. Cocaine disyorkan oleh doktor sebagai anestesia dan sebagai cara meningkatkan ketahanan.

Dalam 5% pesakit, antidepresan Clomipramine menyebabkan orgasme.

Para saintis dari University of Oxford menjalankan beberapa kajian di mana mereka menyimpulkan bahawa vegetarianisme boleh memudaratkan otak manusia, kerana ia membawa kepada penurunan jisimnya. Oleh itu, saintis mencadangkan supaya tidak mengecualikan ikan dan daging dari diet mereka.

Orang-orang yang terbiasa bersarapan dengan kerap adalah kurang obes.

Kebanyakan wanita dapat merasakan lebih banyak keseronokan daripada merenungkan tubuh mereka yang cantik di cermin daripada daripada seks. Jadi, wanita, berusaha bersatu padu.

Menurut banyak saintis, kompleks vitamin tidak praktikal untuk manusia.

Orang yang berpendidikan kurang terdedah kepada penyakit otak. Aktiviti intelektual menyumbang kepada pembentukan tisu tambahan, mengimbangi orang yang berpenyakit.

Kerja yang bukan untuk orang yang dikehendaki adalah lebih berbahaya untuk jiwa beliau daripada kekurangan kerja sama sekali.

Hati adalah organ paling berat di dalam badan kita. Purata beratnya ialah 1.5 kg.

Lelaki dianggap sebagai seks yang kuat. Walau bagaimanapun, mana-mana, lelaki yang paling berkuasa dan berani tiba-tiba menjadi tidak berdaya dan sangat malu apabila berhadapan dengan masalah.

Amyloidosis organ-organ dalaman apa itu

Amiloidosis buah pinggang - apakah itu

Amyloidosis buah pinggang adalah sejenis penyakit tertentu seperti distrofi amiloid, atau jumlah amiloidosis. Keadaan patologi ini dicirikan oleh pemendapan dalam bahan extracellular daripada glikoprotein tertentu, yang bukannya ciri organisma normal, amiloid. Diterjemahkan dari bahasa Latin "amyloid" bermaksud "seperti kanji", yang mencerminkan sifat fiziko-kimia bahan ini. Oleh itu, amyloidosis adalah akibat gangguan protein protein yang berlaku di dalam badan, dan amiloid yang dihasilkan akibat pengumpulan dan tekanan pada sel-sel organ apa pun secara beransur-ansur menyebabkan atrofi.

Kekerapan penyakit

Menurut kajian patologi dan statistik, amiloidosis buah pinggang sebagai penyakit sistemik berlaku secara purata dalam 1% penduduk. Pada masa yang sama, kadar kejadian lebih tinggi di AS dan negara-negara Eropah daripada di rantau Asia. Penjelasan fakta ini terletak pada keanehan pemakanan: penduduk negara-negara Asia menggunakan makanan yang rendah dalam kolesterol dan protein haiwan. Di antara negara-negara Eropah, Sepanyol dan Portugal menduduki tempat utama dari segi morbiditi (1.92% dan 1.43%), yang dikaitkan dengan penyebaran bentuk amiloidosis keluarga (genetik yang ditentukan) di sini.

Penyakit buah pinggang ini sering memberi kesan kepada lelaki berusia 40-50 tahun; kes-kes amiloidosis buah pinggang di kalangan kanak-kanak dan bayi yang baru lahir juga digambarkan.

Punca dan mekanisme penyakit ini

Pada masa ini, amyloidosis berlaku sebagai penyakit bebas (amyloidosis utama). Penyebab amyloidosis sekunder adalah tuberkulosis dan beberapa proses menular lain (malaria, sifilis), rheumatoid arthritis, penyakit merusak purulen dari pelbagai organ dan tisu; Dalam kes ini, amiloidosis buah pinggang biasanya berlaku beberapa tahun selepas permulaan penyakit mendasar.

Antara komuniti saintifik hari ini terdapat banyak teori yang menerangkan mekanisme pembentukan penyakit. Yang paling sejagat adalah teori mutasi, yang menyatakan bahawa pembentukan keseluruhan klon sel, amyloidoblast yang dihasilkan dari mutasi gen, adalah penting dalam perkembangan penyakit ini. Teori ini menyatukan mekanisme perkembangan penyakit seperti amyloidosis dan proses tumor.

Teori moden amyloidogenesis yang lain mencerminkan patogenesis penyakit ini mempengaruhi faktor-faktor seperti pengurangan albumin serum dan peningkatan pecahan globulin; pelanggaran fungsi penghasilan protein sel-sel sistem reticulo-endothelial; keupayaan banyak mikroorganisma, produk pembusukan mereka dan fungsi penting untuk memainkan peranan autoantigens, dengan itu mencetuskan seluruh tindak balas autoimun dalam badan.

Gambar klinikal

Kepentingan klinikal penting dalam struktur amyloidosis sebagai penyakit sistemik adalah amiloidosis buah pinggang, manifestasi terawal dan paling ciri proses patologi umum.

Amyloidosis buah pinggang termasuk 4 peringkat berturut-turut:

Peringkat I - laten - hampir tidak asimtomatik. Manifestasi hanya boleh proteinuria yang tidak penting dan tidak stabil. Microhematuria dan leukocyturia adalah manifestasi yang agak jarang pada tahap penyakit ini. Dalam sesetengah pesakit, dysproteinaemia dan sedikit peningkatan dalam ESR juga diperhatikan.

Tahap II - proteinurik - dicirikan oleh proteinuria tetap, kekal. Kehilangan protein dalam air kencing bervariasi secara meluas (dari 0.1 hingga 3 g / l). Biasa juga cylindruria, microhematuria, mungkin leukocyturia. Oleh kerana kehilangan protein yang tinggi dalam air kencing, hipoproteinemia diperhatikan (penurunan dalam jumlah protein dalam serum darah). Manifestasi tahap ini juga merupakan peningkatan ESR, sedikit anemia, perubahan dalam keseimbangan elektrolit.

Manifestasi utama tahap ketiga (nefrotik) amiloidosis ginjal diucapkan proteinuria, hipoproteinemia, peningkatan yang signifikan dalam kolesterol darah, penampilan edema besar, tidak dapat diterima dengan terapi diuretik. Peningkatan berterusan dalam ESR, anemia; gangguan elektrolit sedang berjalan. Separuh daripada pesakit, peningkatan dalam hati dan limpa adalah ciri. Hipotensi yang diperhatikan pada peringkat penyakit ini mungkin disebabkan penglibatan dalam proses patologi kelenjar adrenal.

Tahap terminal IV (azotemik) dicirikan oleh perkembangan gagal ginjal kronik yang teruk, yang dalam kebanyakan kes adalah punca kematian.

Diagnostik

Untuk diagnosis amiloidosis buah pinggang, tafsiran betul mengenai sindrom kencing (proteinuria, mikrohematuria, silindruria, leukocyturia mungkin) adalah penting. Di dalam darah, terdapat penurunan jumlah protein dengan peningkatan relatif dalam pecahan globulin, kolesterolemia; pada peringkat akhir, penampilan lipid birefringent tertentu adalah ciri. Penting dalam diagnosis amiloidosis adalah paras fibrinogen darah tinggi.

Sindrom Hepatolienal (peningkatan saiz hati dan limpa) dicatatkan dalam banyak pesakit.

Diagnosis juga membantu reaksi serologi, melakukan biopsi intravital buah pinggang.

Arah utama rawatan

Rawatan amiloidosis buah pinggang adalah rumit, ia boleh menggabungkan prinsip-prinsip terapi konservatif dan pembedahan.

Diet menjadi penting dalam rawatan. Di peringkat awal penyakit, disyorkan untuk mengurangkan pengambilan protein dengan produk makanan dan pada masa yang sama meningkatkan makanan kaya dengan vitamin dan garam kalium. Dengan peningkatan kehilangan protein dalam air kencing, diet diperluas dengan meningkatkan pengambilan makanan protein tinggi. Membuktikan peranan penting dalam merawat penggunaan hati mentah atau separuh bakar.

Dalam terapi patogenetik amyloidosis buah pinggang, ubat desensitizing digunakan (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (menghalang pengikatan bahan protein amyloid), steroid anabolik. Diuretik digunakan untuk merawat edema.

Pada peringkat akhir penyakit, hemodialisis dilakukan untuk rawatan; dengan patologi ini, pemindahan buah pinggang adalah isu yang boleh dibahaskan.

Kami juga menawarkan anda video kecil mengenai topik artikel kami, kami berharap ia berguna untuk anda:

Amiloid ginjal apa itu

Amyloidosis buah pinggang adalah keadaan patologi yang berkaitan dengan pengumpulan sebatian tertentu dalam tisu ginjal atau di luar sel-selnya.

Pengumpulan fungsi sedemikian dalam kerja organ berpasangan biasanya menjadi akibat dari penyakit sistemik, yang juga dikenali sebagai amyloidosis.

Perkembangan patologi berlaku terhadap latar belakang gangguan dalam tubuh manusia proses metabolisme protein dan sebatian karbohidrat.

Kerosakan buah pinggang adalah salah satu daripada tanda-tanda yang berkaitan, jadi amyloidosis disertai oleh edema dan nefropati, sering kekurangan buah pinggang, kegagalan kronik dalam penyelenggaraan unsur-unsur individu yang diperlukan untuk memastikan daya maju.

Amiloidosis buah pinggang boleh mewujudkan dirinya dalam pelbagai peringkat keparahan, disesuaikan dengan diet dan ubat-ubatan, atau memerlukan campur tangan pembedahan.

Sifat masalah dan cara umum kejadiannya

Nama-nama amiloidosis buah pinggang, yang biasanya dirujuk sebagai sinonim, (amyloid nephrosis atau distrofi amyloid buah pinggang tidak dipertimbangkan) adalah antara konsep yang sama sekali sama, kerana ia menandakan peringkat atau bentuk perkembangan patologi.

Pelanggaran ini merujuk kepada bilangan keadaan biasa. Menurut kriteria umum perbezaan, ia dirujuk sebagai penyakit thesaurism atau akumulasi. Ciri ciri penyakit sedemikian adalah kepekatan yang berlebihan dalam sel-sel bahan individu, akibat pelanggaran sintesis atau metabolisme semula jadi.

Penyakit akumulasi (atau retikulosis kumulatif) boleh menyebabkan lebihan norma kandungan fisiologi dalam sel-sel bahan individu.

Apabila retikulosis pelbagai jenis (dan terdapat beberapa), kerosakan dalam sistem boleh berlaku untuk sebab-sebab etiologi yang berbeza, yang dibahagikan kepada memperoleh (membangunkan sebagai hasil daripada proses patologi dalam badan), atau kongenital (dipindahkan kepada manusia bersama-sama dengan gangguan dalam rantai gen).

Nama penyakit itu dibentuk oleh bahan itu, lebihannya diperhatikan di dalam sel dan kehelannya:

Lebihan karbohidrat membawa kepada glikogenosis dan mucopolysaccharidosis; purin yang berlebihan menyebabkan gout; kepelbagaian produk metabolisme mineral, mencipta hemochromatosis atau distrofi hepatocerebral; Enzimopati keturunan menyebabkan fermentopati; Lipid terkumpul - punca yang paling biasa menyebabkan leukodystrophy, penyakit Gaucher, Niemann - Pick; amyloidosis berlaku dengan pengumpulan protein, dan lain-lain.

Amyloidosis buah pinggang adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, kekerapan berlakunya menunjukkan jumlah yang lebih kecil daripada penyakit terkumpul yang lain.

Pengasingan pangkalan protein dalam tisu ginjal adalah contoh amyloidosis tempatan, di mana gangguan ini hanya berlaku dalam segmen organ yang dipasangkan.

Kemunculan penyakit tempatan yang didiagnosis tidak bermakna bentuk sedemikian bukan sebahagian daripada gangguan sistemik, dan apabila diagnosis amiloidosis buah pinggang dikesan, tubuh juga tidak mempengaruhi organ-organ lain.

Bentuk tempatan boleh menjejaskan jantung dan kulit, lidah dan bronkus. Dalam amiloidosis buah pinggang, hanya organ berpasangan yang terjejas, jika ia adalah setempat, atau segmen badan lain, jika ia adalah sebahagian daripada penyakit sistemik.

Ini adalah penyakit polyetiological, sebab yang kadang-kadang agak sukar untuk dijumpai.

Bentuk penyakit dan pembezaan mereka

Pemendapan amyloid boleh dilihat di buah pinggang kerana pelbagai sebab dan boleh hadir di dalam badan untuk pelbagai sebab.

Kemunculan penyakit ini dibezakan oleh tanda-tanda ini. Patologi dapat mewujudkan dirinya dalam tubuh dalam bentuk yang dibezakan oleh laluan dan ciri-ciri usia.

amyloidosis buah pinggang, yang ditunjukkan sebagai hasil pengubahsuaian kawasan gen yang diwarisi (amyloidosis genetik atau kongenital), dan ini mungkin spesies yang berasingan (familial, neuropathic, yang ditunjukkan dalam penyakit berkala); amiloidosis buah pinggang primer boleh dianggap sebagai idiopatik jika tidak untuk kejadian yang sering berlaku antara lain, dan kehadiran prekursor amiloid dalam sebatian immunoglobulin semula jadi; amyloidosis sekunder yang disebabkan oleh patologi protein kronik yang terdapat di dalam badan, yang disebabkan oleh penyakit serius (tuberkulosis, osteomielitis, lesi sistem pernafasan atau proses keradangan yang berlainan bagi pelbagai etiologi); amilosaid senile berlaku selepas usia 80 tahun, biasanya disertai dengan patologi jantung dan pankreas, aktiviti otak terjejas, yang dikaitkan dengan perubahan tidak dapat dipulihkan yang berkaitan dengan usia; amyloidosis idiopatik buah pinggang bukanlah satu bentuk penyakit yang berasingan, tetapi satu petunjuk bahawa patologi yang dideteksi dari yang disenaraikan di atas tidak menjadikannya dapat dipercayai untuk mewujudkan sebab yang munasabah kejadian.

Klasifikasi etiologi kerosakan buah pinggang dengan pengumpulan pangkalan protein hadir dianggap tidak lengkap. Menurut banyak penyelidik, ketidaksuburan yang pasti mengesan faktor yang memprovokasi menjadikan perbezaan tersebut tidak cukup objektif.

Di samping itu, dalam setiap kumpulan terdapat pelbagai bentuk pelanggaran, yang menjadi asas bagi perbezaan lain. Dalam sesetengah sumber, sebagai kategori yang berasingan, mereka membezakan amyloidosis yang berkaitan dengan hemodialisis, tetapi kebanyakan penyelidik tidak melihat alasan untuk unit sedemikian.

Untuk menentukan rawatan yang betul untuk keadaan yang dikenali sebagai amiloidosis buah pinggang, semua komponen gambar subklinikal dan semua pengetahuan objektif tentangnya diperlukan.

Amyloidosis, sebagai satu bentuk gangguan metabolik

Perkembangan proses negatif, sama ada amiloidosis atau sistemik utama, bermula dari masa apabila terdapat pengambilan kekal faktor negatif.

Mereka menyebabkan kegagalan kronik dan teruk. Hasilnya ialah pembentukan amiloid.

Protein dan polysaccharides disambungkan kepada kompleks atipikal yang muncul sebagai tindak balas kepada glikoprotein yang hadir dalam darah.

Secara umum, masalahnya terletak pada pemendapan sebatian protein-polisakarida yang berlebihan dalam pelbagai tisu, yang pada masanya mula menyebabkan ketidaknyamanan yang signifikan terhadap struktur semula jadi.

Ini membawa kepada perkembangan amiloidosis. Seperti pengumpulan sebatian berlebihan dari masa ke masa menyebabkan degenerasi tisu sihat dan penggantian mereka oleh sel dan kompleks lain.

Amiloidosis keturunan adalah proses yang sama, hanya mekanisme pemusnahan yang telah tertanam dalam maklumat yang salah mengenai struktur yang tertanam dalam sebahagian gen.

Apa yang menyebabkan kegagalan awal - kekal pada tahap tanggapan empirik. Amyloidosis buah pinggang berkembang lebih kerap daripada jenis perubahan yang lain dalam organ, walaupun amiloidosis otot jantung, hati dan limpa, perut dan usus juga merupakan jenis kerosakan biasa.

Dengan kekalahan beberapa organ, amyloidosis sistemik berkembang, dan ini juga sering kelihatan sepenuhnya idiopatik, tanpa prasyarat luaran atau dalaman.

Nama kompleks protein-polysaccharide, secara literal diterjemahkan dari bahasa Latin, seperti seperti kanji, kerana ia juga dicat dengan warna kebiruan berwarna kehijauan.

Terdapat beberapa jenis pembentukan amyloid, yang juga berfungsi sebagai tanda membezakan dalam menentukan taktik rawatan.

Perbezaan tersebut membantu struktur struktur untuk menentukan sebab anggaran penyakit mendasar.

ATTR buah pinggang - amyloidosis buah pinggang - sejenis ciri patologi yang jarang berlaku pada bentuk sistemik yang senile dan polyneuropathy (kerosakan kepada sistem saraf yang ditetapkan di peringkat gen, dalam iklim sederhana, familial adalah biasa); AA amyloidosis adalah jenis struktur biasa yang berlaku lebih kerap daripada yang lain, yang timbul daripada latar belakang keradangan kronik protein hepatik, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang dari masa ke masa; AL amyloidosis adalah suatu keadaan di mana protein tak larut disintesis disebabkan oleh anomali turun-temurun yang mula-mula hadir di dalam badan; distrofi amyloid adalah hasil semulajadi distrofi AA, yang berlaku selepas protein yang disintesis oleh hati akibat pengisian semula kekal mencipta hiperkonsentrasi dan secara aktif mula menetap di satu atau beberapa organ.

Pada mulanya hampir tidak disedari oleh pesakit, penyakit menunjukkan gejala yang tidak menyenangkan pada masa ini apabila perkembangan pesat bermula.

Walau bagaimanapun, faktor risiko adalah menyerang 40, dengan bentuk utama dan 60 dengan kedua, walaupun ini adalah kekerapan kes yang dinyatakan. bukan corak umum.

Gejala-gejala penyakit ini jarang dilihat tanpa diagnostik makmal khas, kerana semua sensasi yang menyakitkan terutama berlaku terhadap latar belakang aktiviti patologi organ yang terjejas.

Dengan kekalahan organ berpasangan - ini adalah kegagalan buah pinggang yang sengit, hampir mengganggu fungsi normal buah pinggang.

Peringkat penyakit ini

Klinikal dijelaskan dengan baik oleh penyelidik dengan amiloidosis sekunder (AA). Walaupun ia, dengan kekerapan relatif (berhubung dengan bentuk lain etiologi keturunan), kadang-kadang mustahil untuk mengaitkan dengan satu, proses patologi yang jelas terhad.

Mungkin, bentuk penyakit ini boleh berlaku dengan baik di latar belakang osteomyelitis dan tuberkulosis, keradangan purba berterusan, rheumatoid arthritis. Penyakit Hodgkin atau penyakit kronik yang lain.

Gejala penyakit, keamatan dan keterukannya bergantung pada peringkat penyakit, yang dalam bentuk AA terjadi dalam susunan berikut:

praplinikal, praktikal tidak terpencil dan tidak didiagnosis menggunakan prosedur utama biasa (ultrasound buah pinggang), dengan jangka waktu hingga 5 tahun; proteinurik, dikesan oleh kehadiran protein dalam ujian darah standard, sentiasa berkembang, tetapi tidak memberikan gejala ciri khas selama satu dekad atau lebih; nefrotik sudah jelas menandakan kehadiran patologi dengan gejala yang menyerupai patologi renal (atau penyakit lain dengan gejala yang sama) - dari dahaga dan edema yang berterusan, untuk memancarkan pengumpulan dan penurunan tekanan darah; uremik boleh membawa maut dalam tempoh yang singkat, kerana kaedah-kaedah terbaru tidak dapat sepenuhnya mengekstradisi pengumpulan protein patologi dari badan.

Dua peringkat terakhir dicirikan oleh kemerosotan pesakit yang tajam. Penyakit yang gejala dalam tempoh uremik boleh mengakibatkan kehilangan selera makan yang lengkap, muntah yang tidak dapat dikawal, yang tidak membawa kelegaan yang jelas, ketidakhadiran fungsi kencing yang hampir lengkap, berkembang dengan cepat.

Ia adalah keadaan yang berbahaya dengan nadi lemah dan tekanan rendah, dan sudah. biasanya dengan kerosakan kepada organ lain.

Bentuk lain mungkin berkembang dengan gambaran klinikal yang serupa, tetapi sangat jarang berlaku. Sebagai contoh, demam Mediterranean familial terutamanya diperhatikan di Armenia, orang Yahudi dan Arab, yang dijelaskan oleh perkahwinan yang erat dan komuniti genetik wilayah.

Sarkoma Mackl-Wales berlaku dalam Bahasa Inggeris, dengan itu mengembangkan pekak dan urticaria. Tidak seperti demam keluarga, di mana kedua-dua ibu bapa mempunyai kegagalan genetik, untuk perkembangan bentuk penyakit utama Inggeris, kehadiran kecacatan gen dalam satu adalah mencukupi.

Gejala patologi dan diagnosis

Gejala hampir tidak hadir jarang mendedahkan kehadiran penyakit pada peringkat pramatlin, yang tidak dikesan oleh ujian darah am atau ultrasound.

Lima tahun pertama pembangunan bentuk menengah, seseorang mungkin tidak mengesyaki bahawa dia sudah berada di ambang keadaan kritikal.

Protein juga tidak dibezakan oleh manifestasi khas tanda-tanda, kecuali kehadiran protein dalam ujian darah, tetapi dalam kebanyakan kes ia boleh dikaitkan dengan kewujudan penyakit sedia ada sebelum atau lain-lain patologi buah pinggang lembut.

Bermulanya Nephrotic membawa kepada manifestasi gejala ciri: buah pinggang (jika amyloidosis hadir dalam organ-organ berpasangan), atau gambar klinikal lebih kompleks, apabila terdapat kegagalan sistemik.

Kadang-kadang tahap ini dipanggil amyloid-lipoid nephrosis atau tahap edematous. Ia dicirikan oleh:

penggantian lengkap parenchyma dengan tisu adipose; kehadiran mikro - dan hematuria kasar, di mana darah di dalam air kencing menjadi menakutkan dan kelihatan kepada mata kasar; Kesan diuretik pada edema adalah ringan, jadi mereka sentiasa hadir; aliran keluar air kencing mungkin kekal dan berlimpah, atau tidak sepenuhnya; kelemahan, keletihan, cachexia dan kebencian terhadap makanan menunjukkan keseriusan keadaan; terdapat hypo - atau hipertensi; Urinalisis menunjukkan bukan sahaja kehadiran darah, tetapi juga kepekatan tinggi protein dan leukositosis.

Pada peringkat ini, untuk diagnosis perubahan parenkim yang mencukupi dan analisis rembesan.

Kajian-kajian yang selebihnya dijalankan untuk mengenal pasti sejauh mana lesi dan pembezaan penyakit dari penyakit lain dengan gejala yang sama.

Amyloidosis sekunder, yang berlaku terhadap latar belakang patologi sistemik lain, boleh dengan mudah diandaikan jika pesakit mempunyai arthritis rheumatoid, yang merupakan hampir satu pertiga daripada semua kes yang dijelaskan.

Tahap uremik yang pesat membangun berbeza dari yang nefrotik walaupun dengan tanda-tanda luar.

Jika edema boleh bertahan selama lebih dari 5 tahun, maka tisu berkerut dan parut yang tidak memenuhi fungsi langsung buah pinggang, dengan cepat membawa kepada perkembangan gagal ginjal kronik.

Muntah, bengkak, mual dan muntah, yang dicetuskan oleh tahap toksin yang tinggi - hanya manifestasi simptom, tetapi bukan penyebab utama kematian. Trombosis urat atau uremia azotemik menyebabkannya.

Pesakit mempunyai gangguan pencernaan dan pergerakan usus, gangguan pada aktiviti organ penting lain, memar di sekitar mata.

Semua ini disertai dengan gambaran klinikal yang teruk, atau manifestasi ciri-ciri jenis tertentu (kehilangan pendengaran, kehilangan kepekaan kulit, demensia senile, dll.).

Diagnosis dilakukan dengan menusuk buah pinggang dan mengotorkan sampel tisu yang diambil. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, ini bukan ukuran yang sangat diperlukan, dan juga scintigrafi radios, yang digunakan untuk menentukan tahap perkembangan lesi.

Rawatan kerosakan buah pinggang

Taktik terapeutik bertujuan untuk mengurangkan tahap protein patologi. Dalam kes luka sekunder, ini boleh dicapai dengan merawat patologi yang menyebabkan pembentukan intensif.

Walau bagaimanapun, walaupun dengan tahap perkembangan perubatan sekarang, sukar untuk menghentikan tuberkulosis dan sifilis, arthritis rheumatoid atau osteomyelitis.

Pada peringkat awal, ubat tertentu boleh melambatkan perkembangan penyakit. Mereka dibangunkan berdasarkan prinsip tindakan yang berbeza, mengikat sudah membentuk kompleks atau menghalang enzim yang terlibat dalam sintesis mereka.

Pada peringkat terakhir, mereka sudah tidak berkesan, kerana pengumpulan patologi telah mencapai kepekatan yang berbahaya.

AA-amyloidosis dirawat dengan colalicine alkaloid, yang bukan sahaja boleh menghentikan perkembangan pada peringkat awal, tetapi juga untuk masa yang lama, apabila diambil secara teratur, mengekalkan daya maju badan.

Walau bagaimanapun, ia tidak berdaya terhadap AL-amiloidosis dan mempunyai kesan sampingan yang sangat besar, dari kebotakan hingga gangguan saluran pencernaan.

Baru-baru ini, ubat lain telah dikembangkan, kaedah rawatan yang agak baru dengan sel stem pesakit sendiri telah terlibat.

Amiloidosis buah pinggang adalah penyakit berbahaya yang berkembang di latar belakang gangguan keturunan genetik atau akibat yang parah dari penyakit kronik lain yang terdapat di dalam badan.

Pada peringkat awal perubatan moden boleh melambatkan perkembangannya. Perkara utama adalah untuk mendiagnosisnya pada masanya, tepat pada masanya meminta pertolongan.

Penyakit Dalaman / Untuk Doktor / Kuliah / Ceramah TERBAIK (c) Matriks. Neo / amyloidosis

Calon Sains Perubatan V.N. Kochegurov

AMYLOIDOSIS ORGAN DALAMAN

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, banyak idea tentang amyloidosis dan kaedah rawatannya telah berubah. Di bawah nama "amyloidosis," sekumpulan penyakit digabungkan, ciri yang membezakannya adalah pemendapan suatu glikoprotein khas dalam tisu, yang terdiri daripada protein fibrillar atau globular, yang berkait rapat dengan polisakarida, dengan pelanggaran struktur dan fungsi organ-organ yang terkena.

Istilah "amyloid" diperkenalkan pada tahun 1854 R. Virchow, yang mempelajari secara terperinci bahan yang disimpan dalam tisu-tisu penyakit sebaceous yang disebut pada orang yang menderita tuberkulosis, sifilis, actinomycosis, dan mendapati ia sama dengan kanji akibat reaksi sifat dengan iodin. Dan hanya selepas 100 tahun, Cohen menubuhkan sifat proteinnya menggunakan mikroskop elektron.

Amyloidosis adalah patologi yang agak biasa, terutamanya jika anda menganggap kewujudan bentuk tempatannya, frekuensi yang meningkat dengan ketara dengan usia.

Pelbagai bentuk dan variasi amiloidosis menjadikannya mustahil untuk menginformasikan maklumat tentang etiologi dan patogenesis.

Klasifikasi moden amiloidosis adalah berdasarkan prinsip kekhususan protein utama yang membentuk amiloid. Mengikut klasifikasi WHO (1993), jenis amiloid pertama diberikan, maka protein prekursor ditunjukkan, dan hanya kemudian bentuk klinis penyakit tersebut disenaraikan, menyenaraikan organ sasaran utama. Dalam semua nama-nama jenis amyloid, huruf pertama adalah "A", yang bermaksud "amiloid," diikuti dengan singkatan protein fibrillar tertentu yang mana ia terbentuk:

AA amyloidosis. "A" yang kedua adalah penentuan protein fasa akut (SSA - globulin) yang dihasilkan sebagai tindak balas kepada keradangan atau kehadiran tumor (anacute-phaseprotein);

AL-amyloidosis. "L" - ini adalah rantai ringan imunoglobulin (lampu rumput);

ATTR-amyloidosis. "TTR" adalah transthyretin, protein pengangkutan untuk retinol dan tiroksin;

amiloidoz.AA AA amiloid yang terbentuk daripada protein akut fasa serum globulin soboy, yang disintesis oleh hepatosit, neutrofil dan fibroblas. Jumlahnya bertambah banyak kali dengan keradangan atau kehadiran tumor. Walau bagaimanapun, hanya beberapa pecahannya yang terlibat dalam pembentukan amiloid, oleh itu amyloidosis hanya berlaku pada beberapa pesakit yang mempunyai penyakit radang atau neoplastik. Tahap akhir amyloidogenesis - pempolimeran dari prekursor yang larut ke fibril - belum sepenuhnya dijelaskan. Adalah dipercayai bahawa proses ini terjadi pada permukaan makrofaj dengan penyertaan enzim membran dan faktor tisu, yang menentukan kerosakan organ.

AA amyloidosis menggabungkan 3 bentuk:

Amyloidosis reaktif sekunder dalam penyakit keradangan dan neoplastik. Ini adalah bentuk yang paling biasa. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, antara sebab-sebab amyloidosis sekunder, arthritis rheumatoid, ankylosing spondylitis, arthritis dan tumor psoriatik, termasuk, telah muncul. sistem darah (limfoma, limfogranulomatosis), serta kolitis ulseratif dan penyakit Crohn. Pada masa yang sama, penyakit pulmonari obstruktif yang kronik purulen merosot ke dalam latar belakang, serta tuberkulosis dan osteomyelitis.

Penyakit berkala (demam Mediterranean keluarga) dengan bentuk pusaka warisan autosomal. Terdapat kecenderungan etnik di kalangan orang Arab, Armenia, Yahudi dan Gypsy. Terdapat 4 bentuk penyakit ini: febrile, artikular, toraks dan perut. Dalam dekad pertama dan kedua kehidupan, pesakit telah demam atau arthritis yang tidak dinobatkan. Kemunculan penyakit ini mungkin dilakukan dengan perkembangan klinik untuk pleurisy kering atau gambar perut akut. Selain itu, episod ini biasanya jangka pendek, yang berlangsung selama 7-10 hari, stereotaip dalam manifestasi mereka dan untuk masa yang lama tidak menyebabkan komplikasi (kecacatan dan ubah bentuk sendi, pelekatan atau kepingan pleura, penyakit pelekat rongga perut). Walau bagaimanapun, 40% pesakit mengembangkan amyloidosis buah pinggang progresif dalam dekad kedua atau ketiga.

Sindrom Mackle-Wales atau nefropati keluarga dengan urtikaria dan pekak, diwariskan secara autosomal. Pada tahun-tahun pertama kehidupan, pesakit secara berkala mengalami ruam alahan, yang paling sering dalam bentuk urticaria atau angioedema, disertai oleh demam, limfadenopati, arthritis dan myalgia, sakit perut, infiltrat eosinophil dalam paru-paru. Gejala-gejala ini hilang secara spontan dalam 2-7 hari, diikuti dengan remisi. Pada masa yang sama, kehilangan pendengaran timbul dan berlanjutan, dan dalam dekad kedua dan ketiga kehidupan, amiloidosis buah pinggang bergabung. Ini adalah varian amyloidosis keturunan yang paling biasa.

Organ sasaran AA amyloidosis paling sering adalah buah pinggang, serta hati, limpa, usus dan kelenjar adrenal.

Al-amyloidosis AL-amyloid terbentuk daripada rantai cahaya imunoglobulin, di mana urutan asid amino diubah, menyebabkan ketidakstabilan molekul-molekul ini dan mempromosikan pembentukan fibril amiloid. Proses ini melibatkan faktor tempatan, ciri-ciri yang menentukan kekalahan pelbagai organ. Imunoglobulin disintesis oleh klon menyeleweng dalam plasma atau B sel-sel di dalam sumsum tulang muncul nampaknya dalam rezultatemutatsii atau T immunodefitsitai pengurangan terakhir mengawal fungsi.

AL-amiloidosis merangkumi 2 bentuk:

1) amyloidosis idiopatik primer, di mana tiada penyakit terdahulu;

2) Amyloidosis dalam pelbagai myeloma dan tumor B-sel (penyakit Waldenstrom, Franklin, dan sebagainya). AL-amyloidosis kini dipertimbangkan dalam rangka satu diskrit lymphocytic B tunggal.

Organ sasaran utama AL-amiloidosis termasuk jantung, saluran gastrousus, serta buah pinggang, sistem saraf, dan kulit. Kekurangan faktor pembekuan X dalam AL-amyloidosis dianggap sebagai punca perkembangan sindrom hemorrhagic dengan pendarahan khas di sekitar mata ("mata raccoon").

Dalam diagnosis pembezaan amyloidosis sistemik perlu mengambil kira fakta bahawa AA-jenis lebih "muda", purata umur permulaan adalah kurang daripada 40 tahun, manakala AL-amyloidosis - 65 tahun, dan dalam kedua-dua jenis ditanda penguasaan lelaki (1,8-1 ).

ATTR-amyloidosis termasuk 2 pilihan:

Neuropati keluarga (kurang kerap cardio dan nephropathy) dengan mod warisan autosomal. Apabila amiloid etomATTR-transthyretin membentuk izmutantnogo disintesis protein gepatotsitami.Mutantnye tidak stabil di bawah syarat-syarat tertentu dan dicetuskan dalam struktur berhubung dgn urat saraf, membentuk amiloid.

Amyloidosis senaman sistemik, yang hanya berlaku pada orang tua (lebih daripada 70 tahun). Ia berdasarkan transthyretin, biasa dalam komposisi asid amino (iaitu, bukan mutan), tetapi dengan sifat fizikokimia yang diubah. Mereka dikaitkan dengan perubahan metabolik yang berkaitan dengan usia di dalam badan dan menentukan pembentukan struktur fibrillar.

Varian ini dicirikan oleh kerosakan kepada sistem saraf, kurang kerap ke buah pinggang dan jantung.

A₂M-amyloidosis adalah satu bentuk amyloidosis sistemik yang baru, yang muncul berkaitan dengan pengenalan hemodialisis kronik ke dalam amalan. Protein prekursor adalah₂-mikroglobulin, yang tidak ditapis oleh hemodialisis melalui kebanyakan membran dan disimpan di dalam badan. Tahapnya meningkat 20-70 kali, yang menjadi asas bagi perkembangan amiloidosis rata-rata 7 tahun setelah permulaan hemodialisis.

Organ sasaran utama adalah tulang dan tisu periartikular. Pecah tulang patologi mungkin berlaku. Dalam 20% kes, sindrom carpal tunnel diperhatikan (rasa kebas dan rasa sakit pada tiga jari pertama tangan, menyebar ke lengan bawah dengan perkembangan seterusnya otot otot tenar kerana mampatan saraf median oleh deposit amyloid di kawasan ligamen karpal).

Selain bentuk sistemik, amyloidosis tempatan diasingkan, yang berlaku pada usia apa pun, tetapi lebih sering pada orang tua, dan menjejaskan sebarang tisu atau organ. Kepentingan praktikal ialah amyloidosis pulau-pulau pankreas pada warga tua (AAIAPP-amyloid). Kini sudah terkumpul cukup bukti hakikat bahawa hampir semua kes diabetes jenis 2 di kalangan orang tua dikaitkan dengan radas pulau kecil patogenesis amyloidosis pankreas, yang terbentuk daripada sel-sel polipeptida.

Cerebral amyloidosis (AV-amyloid) dianggap sebagai asas demensia serebral Alzheimer. Pada masa yang sama, whey-protein disimpan dalam plak senak, neurofibrils serebral, saluran darah dan membran.

Di antara semua jenis amiloidosis, bentuk AA dan AL amyloidosis sistemik adalah yang paling penting.

Amiloidosis buah pinggang Organ yang paling kerap terjejas dalam amyloidosis sistemik adalah buah pinggang. Pertama, amiloid dibendung dalam mesangium, kemudian di sepanjang membran bawah tanah glomeruli, menembusi dan mendedahkan ruang subepithelial dan ruang Shumlyansky-Bowman. Kemudian amiloid diendapkan di dinding saluran darah, stroma piramid, kapsul buah pinggang.

Manifestasi klinikal pertama amiloidosis buah pinggang adalah proteinuria, yang tidak bergantung pada jumlah deposit amiloid, tetapi pada pemusnahan sel-sel podocyte dan kaki mereka. Pada mulanya ia bersifat sementara, kadang-kadang digabungkan dengan hematuria dan / atau leukocyturia. Ini adalah peringkat varian neuropatik amiloidosis. Sejak penstabilan proteinuria berlaku -proteinuricheskaya kedua stadiya.Po meningkatkan proteinuria dan pembentukan hypoproteinemia dengan pembangunan dan berlakunya aldosteronism menengah edema Nephrotic -nefroticheskaya datang langkah ketiga. Dengan penurunan fungsi buah pinggang dan kemunculan azotemia, peringkat keempat bermula - tahap azotemik kerosakan buah pinggang.

Dalam kes "klasik" pada pesakit dengan amiloidosis buah pinggang, sindrom nefrotik (NS) dengan tempoh edematous dibentuk, dan masa perkembangan NA adalah individu. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa hipertensi arteri bukan gejala ciri, kerana SRA terjejas dengan pengurangan pengeluaran renin, dan ia boleh berlaku hanya dalam 10-20% pesakit dengan CRF maju.

Perlu diperhatikan bahawa dalam kes amiloidosis, saiz buah pinggang kekal tidak berubah atau bahkan meningkat ("tunas sebatian besar"), walaupun peningkatan kecenderungan fungsinya. Pengesanan gejala ini menggunakan imbasan ultrasound dan kaedah x-ray adalah kriteria diagnostik yang penting untuk kerosakan buah pinggang amyloid.

Jantung dalam amiloidosis sering terjejas, terutamanya dalam variasi AL. Hasil daripada pemendapan amiloid dalam miokardium, ketegaran dinding jantung meningkat, fungsi kelonggaran diastolik menderita.

Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh kardiomegali (sehingga perkembangan "hati lembu"), pekak nada, kegagalan jantung progresif, refraktori terhadap rawatan, yang menyebabkan kematian dalam 40% pesakit. Dalam sesetengah pesakit, infark miokard berkembang kerana deposit amyloid dalam kapal koronari, membendung lumen mereka. Mungkin penglibatan katup jantung dengan perkembangan satu atau lain penyakit jantung dan lesi perikardial menyerupai pericarditis konstruktif.

Pada ECG, pengurangan voltan gigi direkodkan, dengan echocardiography, penebalan simetri dinding ventrikel dengan tanda-tanda disfungsi diastolik diperhatikan. Bergantung kepada penyetempatan deposit amiloid dalam miokardium, sindrom sinus sakit, blokade AV, pelbagai aritmia, dan kadang-kadang lesi focal dengan gambar seperti infark pada ECG boleh diperhatikan.

Saluran gastrointestinal dalam amyloidosis terjejas sepanjang Macroglossia, yang berlaku pada 22% pesakit dengan amyloidosis, adalah simptom gejala patogenik. Pada masa yang sama, disfagia, dysarthria, glossitis, stomatitis berkembang, dan pada malam asfiksia tidak dikecualikan kerana penarikan lidah dan penyumbatan saluran pernafasan.

Pemendapan amiloid dalam esofagus disertai oleh pelanggaran fungsi-fungsinya, kadang-kadang terdapat pertumbuhan tumor di perut dan usus. Seringkali, lapisan otot plexus usus dan saraf terjejas, yang mengakibatkan pelanggaran motilitas gastrointestinal, sehingga munculnya leher. Pemendapan amiloid dalam usus kecil membawa kepada penampilan malabsorpsi dan sindrom maldigestion. Akibat lesi vaskular, pendarahan usus berlaku dengan perkembangan pendarahan, yang menyerupai gambaran tumor atau kolitis ulseratif.

Pemendapan amiloid dalam kelenjar pankreas membawa kepada ketidakseimbangan luaran dan intraumnya.

Hati terlibat dalam proses dengan kekerapan besar (dalam 50% pesakit dengan AA-amiloidosis dan 80% pesakit dengan AL-amiloidosis). Dicirikan oleh pemeliharaan jangka panjang fungsi hati dengan kehadiran sitologi dan sindrom kolestasis. Dalam peringkat yang maju, tanda-tanda hipertensi portal dengan pendarahan dari vena varikos muncul. Coronus kuning biasa dengan memerah kapilari bilier. Splenomegali dengan simptom hipersplenisme, serta peningkatan nodus limfa perifer, sering dikenalpasti.

Sistem pernafasan paling terlibat dalam proses dengan AL-amyloidosis (dalam 50% pesakit), kurang kerap dengan AA-amyloidosis (10-14%).

Tanda-tanda awal termasuk ketinggalan yang berkaitan dengan pemendapan amiloid dalam tali vokal. Kemudian lesi bronkus, septa alveolar dan vesel bergabung. Muncul tektasis dan infiltrat pulmonari, perubahan ricih jenis alveolitis fibrosis dengan kegagalan pernafasan dan hipertensi pulmonari, menyumbang kepada pembentukan penyakit jantung pulmonari kronik. Kemungkinan pendarahan paru-paru atau perkembangan amyloidosis paru-paru tempatan, meniru gambar kanser paru-paru.

Penglibatan sistem saraf periferal dan vegetatif dicatatkan dalam amiloidosis sistemik dari pelbagai jenis, tetapi pada tahap yang lebih besar dalam jenis AL dan ATTR. Sensori periferal, kadang kala neuropati motor (biasanya simetris, bermula dari kaki-kaki distal dan meluas ke proksimal) mungkin berlaku dalam gambar klinikal, yang menyebabkan kesukaran diagnostik. Gangguan sistem saraf autonomi boleh dinyatakan dengan jelas dan menunjukkan gejala hipotensi ortostatik, mati pucuk, gangguan sfinkter.

Sistem saraf pusat dalam amyloidosis jarang terjejas.

Di antara luka-luka organ-organ lain, kemungkinan kerosakan pada kelenjar adrenal dan kelenjar tiroid dengan perkembangan gejala kegagalan mereka harus diperhatikan.

Simpanan Amyloid dalam kulit boleh mempunyai rupa papules, nod, plak, meresap penyusupannya dengan perubahan trophik, memperoleh jumlah albinisme.

Penglibatan sendi dan tisu periartikular dalam proses, seperti yang telah disebutkan, dikaitkan dengan dialisis amyloidosis.

Kekalahan otot rangka secara dramatik mengurangkan kualiti hidup pesakit. Pertama, pseudohypertrophy dari otot diperhatikan dengan atrofi mereka yang berikutnya, yang menyebabkan imobilisasi pesakit.

Perubahan dalam parameter makmal dalam amyloidosis tidak khusus: peningkatan ESR, hyperglobulinemia, trombositosis, yang bersamaan dengan platelet kecil dan penampilan eritrosit dengan badan Jolly, dianggap bukti hipersplenisme.

Diagnosis amiloidosis, yang dianggap oleh tanda-tanda klinikal, mesti disahkan oleh pengesanan patologi substrat, iaitu, amiloid.

Untuk tujuan ini, anda boleh menggunakan sampel berwarna-warni. Dalam salah satu pengubahsuaian, pewarna (Evans Blue, Congo Red) disuntik secara intravena ke pesakit, yang boleh ditangkap oleh massa amyloid, yang membawa kepada penurunan kepekatannya dalam darah.

Dalam satu lagi varian kajian, 1 cm 3 penyelesaian 1% yang baru disiapkan dalam metilena biru disuntik subcutaneously ke rantau subscapular, dan kemudian perubahan dalam warna air kencing dimonitor. Jika jisim amyloid menangkap pewarna, warna kencing tidak berubah, dan sampel dianggap positif, yang mengesahkan diagnosis amiloidosis. Jika sampel adalah negatif (warna kencing berubah), maka ini tidak mengecualikan kehadiran amiloidosis.

Kaedah diagnosis lain adalah biopsi. Sekiranya biopsi organ terjejas (buah pinggang, hati, dan lain-lain) dilakukan, kekerapan keputusan positif mencapai 90-100%. Semakin tinggi tahap penyusupan organ sasaran dengan amiloid, semakin besar kemungkinan pengesanannya. Biasanya, diagnosis amiloid bermula dengan biopsi mukosa mulut dengan lapisan submucosal di kawasan gum kira-kira 3-4 molar atau di rektum. Dalam AL-amyloidosis, pertama sekali disyorkan untuk melakukan biopsi sumsum tulang atau biopsi aspirasi lemak subkutaneus dinding perut anterior (kepekaan kira-kira 50%). Dalam amyloidosis dialisis, biopsi tisu periartikular adalah dinasihatkan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, scintigraphy dengan label I 123 serum P-komponen telah semakin digunakan untuk menilai dalam pengedaran vivo amiloid dalam badan. Kaedah ini amat berguna untuk mengawal dinamika simpanan tisu semasa rawatan. Adalah penting bukan sahaja untuk mengesan amiloid dalam tisu, tetapi juga untuk melakukan penaipan menggunakan kaedah yang berwarna-warni atau, dengan lebih tepatnya, menggunakan antisera (antibodi poli-dan monoklonal) kepada protein utama fibril amiloid.

Rawatan amiloidosis harus ditujukan untuk mengurangkan sintesis dan penghantaran protein prekursor dari mana amiloid dibina.

Dalam rawatan AA-amyloidosis, varian sekunder, keadaan yang diperlukan ialah rawatan penyakit, yang membawa kepada perkembangan amyloidosis menggunakan semua kaedah yang ada (antibiotik, kemoterapi, pembedahan).

Ubat-ubatan yang dipilih adalah derivatif 4-aminoquinoline (delagil, plaquenil, resoquine, hingamin, dll.). Mereka menghalang sintesis gentian amiloid pada peringkat awal amyloidogenesis, menghalang sejumlah enzim. Delagil ditetapkan untuk 0.25 g untuk masa yang lama (selama bertahun-tahun).

Fibrils protein yang membentuk Amyloid mengandungi sebilangan besar kumpulan sulfhydryl bebas (SH), yang secara aktif terlibat dalam pengagregatan protein menjadi struktur yang stabil. Untuk tujuan sekatan mereka, mereka memohon 3-5 ml penyelesaian 5% intramuscularly setiap hari dengan kenaikan beransur-ansur dalam dos hingga 10 ml sehari selama 30-40 hari dan kursus berulang 2-3 kali setahun.

Penerimaan hati yang diproses mentah atau kuliner masih disyorkan pada 100-150 g sehari selama 6-12 bulan. Protein dan antioksidan hati menghambat perkembangan amiloidosis. Ia juga mungkin untuk menggunakan hidrolisis hepatik, khususnya, ubat steril (2 ml sejajar dengan 40 g hati), dan menjalankan rawatan pemulihan selalunya hati mentah selama 1-2 bulan dengan 2-3 bulan menggunakan syrepar (5 ml intramuscularly 2 kali seminggu).

Imunomodulator digunakan: levamisole (decaris) 150 mg 1 kali dalam 3 hari (2-3 minggu), thymalin 10-20 mg intramuscularly 1 kali sehari (5 hari), T-activin 100 μg intramuscularly 1 kali sehari ( 5 hari).

Kesan positif Dimexidum, yang mempunyai kesan penyerapan langsung, diiktiraf. Ia digunakan secara lisan dalam bentuk penyelesaian 10-20% dalam dos harian sekurang-kurangnya 10 g selama 6 bulan.

Dalam kes penyakit berkala, kolcolycin mempunyai kesan antimitotik. Ubat ini memperlambat amyloidogenesis. Pelantikan awalnya dapat mencegah berlakunya amiloidosis buah pinggang, yang merupakan yang paling berbahaya dalam patologi ini. Ia ditetapkan untuk masa yang lama (untuk hayat) dengan dos 1.8-2 mg sehari (tab 2 mg).

Rawatan AL-amyloidosis. Oleh kerana jenis amiloidosis ini dipertimbangkan dalam rangka pembiakan monoklonal plasma atau sel B, pelbagai skema polikimoterapi digunakan dalam rawatan untuk mengurangkan pengeluaran prekursor - rantai cahaya imunoglobulin. Skim yang paling biasa digunakan ialah melpholan + prednisolone cytostatic (dosis 0.15 mg / kg, prednisolone pada 0.8 mg / kg selama 7 hari setiap 4-6 minggu selama 2-3 tahun). Sekarang diguna pakai dan skim yang lebih agresif dengan kemasukan vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide.

Terdapat pendapat mengenai kemungkinan menggunakan levamisole atau imunomodulator lain untuk meningkatkan fungsi penekan T.

Untuk merawat A₂M- atau dialisis amyloidosis digunakan untuk hemodialisis fluks tinggi dengan hemofiltrasi dan imunosorpsi. Oleh itu, tahap ini menurun.₂-microglobulin. Sekiranya perlu, mentransformasikan buah pinggang.

Harus diingat bahawa rawatan yang mencukupi sering kali mustahil kerana pengiktirafan lewat penyakit dengan penglibatan banyak organ dalam proses patologis. Oleh itu, diagnosis awal berdasarkan pengetahuan manifestasi pelbagai amiloidosis adalah penting.

Pencegahan utama pencegahan amyloidosis sekunder adalah rawatan yang berjaya penyakit purulen-radang, sistemik dan neoplastik. Dalam kes amyloidosis idiopatik, masalah profilaksis perlu diselesaikan dengan berhati-hati mengumpul anamnesis penyakit familial dan kaunseling genetik perubatan.