Penyakit Addison adalah patologi di mana kelenjar adrenal menghasilkan jumlah hormon yang tidak mencukupi. Seiring dengan penurunan yang ketara dalam paras kortisol, seringkali penurunan pengeluaran aldosteron.

Gangguan ini juga dipanggil kekurangan adrenal. Ia didiagnosis pada pesakit semua kumpulan umur dan kedua-dua jantina. Dalam sesetengah kes, penyakit ini boleh mengancam nyawa.

Rawatan terdiri daripada mengambil hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal dalam jumlah yang dikurangkan. Terapi hormon membolehkan untuk mencapai kesan yang sama yang baik, yang diperhatikan dengan pengeluaran normal (semulajadi) bahan-bahan aktif biologi yang hilang.

Gejala

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan penyakit Addison, gejala-gejala yang paling mungkin muncul beberapa bulan sebelum pergi ke doktor. Gejala patologi muncul dengan perlahan dan mungkin termasuk keadaan berikut:

• keletihan dan kelemahan otot;
• kehilangan berat badan tidak dirancang dan hilang selera makan;
• kegelapan kulit (hyperpigmentation);
• tekanan darah rendah, kecenderungan pengsan;
• keinginan untuk makan makanan masin;
• menurunkan gula darah (hypoglycemia);
• loya, muntah, cirit-birit;
• sakit otot atau ligamen;
• mudah marah, agresif;
• keadaan tertekan;
• keguguran rambut atau disfungsi seksual (di kalangan wanita).

Kekurangan akut korteks adrenal (krisis adrenal)

Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, patologi berlaku secara tiba-tiba. Krisis adrenal (kekurangan akut korteks adrenal) adalah penyakit Addison, gejala-gejala yang mungkin seperti berikut:

• sakit belakang, sakit perut atau kaki;
• muntah yang teruk atau cirit-birit yang mengakibatkan dehidrasi;
• tekanan darah rendah;
• kehilangan kesedaran;
• peningkatan kalium (hyperkalemia).

Bila hendak berjumpa doktor

Anda perlu melawat pakar dan mendiagnosis jika anda telah melihat tanda-tanda dan tanda-tanda ciri penyakit Addison. Gabungan tanda-tanda dari senarai berikut sangat berbahaya:

• kegelapan kulit (hyperpigmentation);
• perasaan keletihan yang kuat;
• kehilangan berat badan yang tidak diingini;
• masalah dengan fungsi saluran gastrousus (termasuk sakit perut);
• pening atau pengsan;
• dahaga untuk makanan masin;
• sakit otot atau sendi.

Sebabnya

Penyakit Addison berlaku akibat gangguan kelenjar adrenal. Selalunya ini berlaku apabila kelenjar adrenal rosak, yang mana ia menghasilkan jumlah kortisol yang tidak mencukupi, serta aldosteron. Kelenjar ini terletak tepat di atas buah pinggang dan merupakan sebahagian daripada sistem endokrin. Hormon-hormon yang dihasilkan menghasilkan mengawal fungsi hampir semua organ dan tisu badan.

Kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian. Bahagian dalaman mereka (medulla) mensintesis dopamin dan norepinefrin. Lapisan luar (kulit) menghasilkan sekumpulan hormon yang dipanggil kortikosteroid. Kumpulan ini termasuk glucocorticoids, mineralocorticoids dan hormon seks lelaki - androgen. Bahan-bahan dari dua jenis pertama diperlukan untuk penyelenggaraan aktiviti penting organisma

• Glukokortikoid, termasuk kortisol, menjejaskan keupayaan tubuh untuk menukar nutrien daripada makanan menjadi tenaga. Mereka juga memainkan peranan penting dalam mencegah proses keradangan dan menghasilkan tindak balas normal kepada faktor tekanan.
• Mineralocorticoids, termasuk aldosteron, menyokong keseimbangan semula jadi natrium dan kalium, yang mengekalkan tekanan darah biasa.
• Androgen dihasilkan dalam kuantiti yang kecil dalam kedua-dua lelaki dan wanita. Mereka bertanggungjawab untuk perkembangan seksual lelaki dan menjejaskan pertumbuhan tisu otot. Pada orang-orang kedua-dua jantina, hormon ini mengawal libido (keinginan seksual) dan mewujudkan perasaan kepuasan dengan kehidupan.

Kekurangan adrenal utama

Penyakit Addison berlaku apabila korteks adrenal rosak dan tahap hormon yang dihasilkan menurun. Dalam kes ini, patologi dipanggil kekurangan adrenal utama.

Selalunya, ketidakupayaan untuk menghasilkan glucocorticoids dan mineralocorticoid dalam isipadu normal disebabkan oleh serangan organisma yang salah kepada dirinya sendiri, iaitu penyakit autoimun. Atas alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh mula mempertimbangkan korteks adrenal sebagai unsur alien yang mesti dimusnahkan.

Di samping itu, kerosakan pada korteks boleh dicetuskan oleh faktor-faktor berikut:

• tuberkulosis;
• jangkitan kelenjar adrenal;
• penyebaran kanser (metastasis) dalam kelenjar adrenal;
• pendarahan.

Kekurangan adrenal sekunder

Kadang-kadang patologi berlaku tanpa kerosakan kepada kelenjar adrenal, dan doktor mendiagnosis penyakit Addison, penyebabnya tersembunyi dalam disfungsi pituitari. Lampiran otak ini menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang merangsang pengeluaran bahan-bahan ini oleh korteks adrenal. Gangguan pengeluaran ACTH membawa kepada penurunan tahap hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal, walaupun mereka tidak rosak. Keadaan ini dipanggil kekurangan adrenokortikal (adrenal) menengah.

Patologi semacam itu juga mungkin berlaku kerana pemberhentian terapi hormon tiba-tiba, khususnya, jika pesakit telah mengambil kortikosteroid untuk merawat penyakit kronik seperti asma atau arthritis.

Krisis adrenal

Sekiranya anda mempunyai penyakit Addison dan anda mengabaikan rawatan, krisis adrenal mungkin dicetuskan oleh tekanan fizikal, misalnya, trauma, jangkitan, atau penyakit.

Sebelum melawat doktor

Sebelum melawat doktor dengan pengkhususan yang sempit, perlu berkonsultasi dengan pengamal am. Dia yang, jika perlu, akan mengarahkan anda kepada ahli endokrinologi.

Kerana perundingan perubatan paling kerap sangat tidak masuk akal, lebih baik mempersiapkan diri untuk lawatan ke doktor terlebih dahulu. Disyorkan:

• Pendahuluan terlebih dahulu dan ketahui jika terdapat apa-apa larangan pemakanan atau gaya hidup yang mesti diperhatikan sebelum melawat pakar.
• Untuk menetapkan secara bertulis sebarang simptom yang diperhatikan, termasuk tanda-tanda penyakit dan penyimpangan dari norma, pada pandangan pertama tidak berkaitan dengan topik perundingan yang dijadualkan.
• Catat maklumat peribadi utama, termasuk tekanan yang teruk atau perubahan gaya hidup terkini.
• Buat senarai semua ubat, makanan tambahan dan persediaan yang diperkaya yang sedang anda ambil.
• Ambil bersama seorang saudara atau rakan (jika boleh). Sering kali, pesakit melupakan butir-butir penting yang diperhatikan oleh doktor semasa perundingan perubatan. Orang yang menyertainya akan dapat merakam maklumat yang paling penting dan tidak akan membenarkan anda melupakan nama-nama ubat-ubatan yang disyorkan.
• Buat senarai pertanyaan yang anda merancang untuk meminta pakar.

Tempoh perundingan perubatan adalah terhad, dan penyakit Addison adalah gangguan serius yang memerlukan rawatan awal. Buat senarai soalan anda dengan cara sedemikian rupa untuk pertama sekali menarik perhatian pakar ke mata yang paling penting. Anda mungkin ingin mengetahui perkara berikut:

• Apa sebenarnya punca penyebab gejala atau keadaan tidak jelas?
• Jika ia bukan penyakit Addison, apa itu? Adakah terdapat sebab-sebab alternatif untuk kemerosotan kesejahteraan?
• Ujian apa yang perlu dihantar?
• Adakah keadaan saya sementara? Atau adakah ia mendapat ciri-ciri penyakit kronik?
• Apakah yang terbaik untuk saya lakukan dalam situasi saya?
• Adakah terdapat kaedah rawatan alternatif, atau adakah anda menegaskan kaedah yang dicadangkan oleh anda?
• Saya mempunyai penyakit kronik yang lain. Jika saya mempunyai penyakit Addison, bagaimana saya boleh merawat semua patologi pada masa yang sama?
• Adakah saya perlu melawat doktor yang lebih khusus?
• Bolehkah saya mendapatkan analog lebih murah daripada ubat yang disyorkan oleh anda?
• Bolehkah saya mengambil risalah tematik atau bahan bercetak lain dengan saya? Apakah laman web di Internet yang anda cadangkan?
• Adakah terdapat sekatan yang mesti diperhatikan? Bolehkah saya Minum Alkohol dengan Penyakit Addison?

Jangan ragu untuk bertanya apa-apa soalan lain, termasuk apa yang berlaku kepada anda semasa rundingan di klinik.

Apa yang akan dikatakan oleh doktor

Doktor akan menanya beberapa soalan anda sendiri. Adalah lebih baik untuk mempersiapkan mereka terlebih dahulu untuk menumpukan masa yang mencukupi kepada masalah yang paling penting. Pakar ini mungkin berminat dengan butir-butir berikut:

• Bilakah anda mula-mula melihat tanda-tanda penyakit ini?
• Bagaimana tanda-tanda patologi? Adakah mereka berlaku secara spontan atau bertahan untuk tempoh masa?
• Bagaimana sengit adalah gejala?
• Apa yang anda fikir dapat meningkatkan keadaan anda?
• Adakah terdapat faktor yang menyumbang kepada kemerosotan keadaan anda?

Diagnostik

Pertama, doktor akan menganalisis sejarah dan tanda-tanda gejala perubatan anda. Jika anda mengesyaki kekurangan adrenokortikal, dia boleh menetapkan peperiksaan berikut:

• Ujian darah Mengukur tahap natrium, potassium, kortisol dan hormon adrenokortikotropik dalam darah akan membolehkan pakar mendapatkan data primer mengenai kekurangan adrenal yang mungkin. Di samping itu, jika penyakit Addison disebabkan oleh gangguan autoimun, antibodi yang sesuai akan dijumpai dalam darah.
• Stimulasi ACTH. Tujuan kajian ini adalah untuk mengukur tahap kortisol sebelum dan selepas suntikan hormon adrenokortikotropik sintetik. Yang kedua memberikan kelenjar adrenal sebagai isyarat keperluan untuk menghasilkan kortisol tambahan. Jika kelenjar rosak, jumlah bahan yang tidak mencukupi akan terbukti dalam hasil kajian - adalah mungkin bahawa kelenjar adrenal tidak bertindak sama sekali kepada suntikan ACTH.
• Ujian untuk hipoglikemia dengan pengenalan insulin. Kajian ini adalah berkesan dalam kes-kes di mana doktor secara munasabah mengesyaki pesakit mempunyai kegagalan adrenokortis sekunder yang disebabkan oleh penyakit kelenjar pituitari. Analisis ini termasuk beberapa pemeriksaan gula darah (glukosa) dan tahap kortisol. Setiap pemeriksaan dijalankan melalui selang masa tertentu selepas pemberian insulin. Pada orang yang sihat, tahap glukosa berkurangan, dan tahap kortisol, masing-masing meningkat.
• Menggambarkan kajian. Doktor boleh memerintahkan imbasan tomografi (CT) untuk mengambil gambar rongga perut. Imej ini memeriksa saiz kelenjar adrenal dan mengesahkan kehadiran atau ketiadaan anomali yang boleh membawa kepada perkembangan gangguan seperti penyakit Addison. Diagnosis juga dilakukan oleh MRI, jika kekurangan adrenokortikal sekunder disyaki. Dalam kes ini, ambil gambar kelenjar pituitari.

Rawatan

Terlepas dari sebab dan gejala, rawatan kekurangan adrenokortis dilakukan dalam bentuk terapi hormon untuk menyesuaikan tahap hormon steroid yang hilang. Terdapat beberapa kaedah rawatan, tetapi yang berikut adalah yang paling sering ditetapkan:

• Penerimaan kortikosteroid secara lisan (oleh mulut). Sesetengah doktor menetapkan fludrocortisone untuk menggantikan aldosteron. Hidrokortison ("Cortef"), prednison, atau cortisone asetat digunakan untuk menggantikan kortisol.
• Suntikan kortikosteroid. Jika pesakit mengalami muntah teruk dan tidak dapat mengambil ubat dengan mulut, suntikan hormon akan diperlukan.
• Terapi penggantian dengan kekurangan androgen. Untuk rawatan kekurangan androgen pada wanita, dehydroepiandrosterone digunakan. Walaupun penyakit Addison (gambar-gambar yang menunjukkan gejala patologi dibentangkan pada halaman) yang selalunya terdiri daripada merendahkan tahap kortisol, dan bukan of androgen, pengeluaran yang merosot akibatnya boleh membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit. Di samping itu, menurut beberapa kajian, terapi penggantian dengan kekurangan hormon seks lelaki pada wanita meningkatkan kesihatan secara keseluruhan, membawa rasa kepuasan hidup, meningkatkan libido dan kepuasan seksual.

Peningkatan dos natrium juga disyorkan, terutamanya semasa melakukan senaman fizikal berat, semasa cuaca panas, atau semasa gangguan perut atau usus (misalnya, cirit-birit). Doktor juga akan mencadangkan peningkatan dos jika pesakit berada dalam keadaan tertekan - misalnya, menjalani operasi pembedahan, jangkitan, atau penyakit yang agak lembab.

Rawatan krisis adrenal

Krisis adrenal (adrenokortikal) adalah keadaan yang mengancam nyawa. Penyakit Addison, rawatan yang bermula terlambat, boleh menyebabkan penurunan mendadak dalam tekanan darah, kadar gula yang rendah dan peningkatan kadar kalium dalam darah. Dalam kes ini, anda mesti segera mendapatkan rawatan perubatan. Rawatan paling kerap terdiri dalam pentadbiran intravena hidrokortison, salin dan gula (dextrose).

Penyakit Addison

Penyakit Addison (hypocorticism, penyakit gangsa) adalah penyakit sistem endokrin yang jarang berlaku di mana rembesan hormon (terutama kortisol) oleh korteks adrenal dikurangkan.

Penyakit ini mula-mula digambarkan pada tahun 1855 oleh pakar perubatan British, Thomas Addison. Ia memberi kesan kepada lelaki dan wanita dengan kekerapan yang sama; lebih kerap didiagnosis pada orang-orang muda dan usia pertengahan.

Punca dan faktor risiko

Perkembangan penyakit Addison disebabkan oleh kerosakan pada sel-sel korteks adrenal atau kelenjar pituitari yang disebabkan oleh pelbagai keadaan dan penyakit patologi:

• kerosakan autoimun ke korteks adrenal;
• batuk kering adrenal;
• penyingkiran kelenjar adrenal;
• pendarahan dalam tisu adrenal;
• adrenoleukodystrophy;
• sarcoidosis;
• terapi penggantian hormon jangka panjang;
• jangkitan kulat;
• sifilis;
• amyloidosis;
• Aids;
• tumor;
• dengan penyinaran.

Dalam kira-kira 70% daripada kes, punca penyakit Addison adalah lesi autoimun pada korteks adrenal. Untuk pelbagai sebab, sistem imun gagal, dan ia mula mengenali sel-sel adrenal sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan serangan itu dan merosakkan korteks adrenal.

Sindrom Addison mengiringi beberapa patologi keturunan.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada punca, penyakit Addison adalah:

1. Utama. Ia disebabkan oleh tidak berfungsi atau merosakkan korteks adrenal secara langsung.
2. Sekunder. Lobus anterior kelenjar pituitari menyembunyikan jumlah hormon adrenokortikotropik yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan penurunan rembesan hormon oleh korteks adrenal.
3. Iatrogenik. Penggunaan jangka panjang ubat kortikosteroid membawa kepada atrofi kelenjar adrenal, sebagai tambahan, melanggar hubungan antara hipotalamus, kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal.

Gejala

Penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

• kegelapan kulit dan membran mukus;
• kelemahan otot;
• hipotensi;
• Keruntuhan ortostatik (penurunan mendadak dalam tekanan darah ketika menukar posisi);
• kehilangan selera makan, kehilangan berat badan;
• dahaga untuk masam dan (atau) makanan masin;
• meningkat dahaga;
• sakit perut, mual, muntah, cirit-birit;
• disfagia;
• gegaran tangan dan kepala;
• paresthesia anggota badan;
• tetany;
• poliuria (ekskresi air kencing), dehidrasi, hipovolemia;
• takikardia;
• kerengsaan, marah, kemurungan;
• disfungsi seksual (pemberhentian haid pada wanita, mati pucuk pada lelaki).

Pengurangan glukosa dan eosinofilia ditentukan dalam darah.

Gambar klinikal berkembang perlahan-lahan. Selama bertahun-tahun, gejala-gejala ringan dan mungkin tidak diiktiraf, menarik perhatian hanya apabila, terhadap latar belakang tekanan atau penyakit lain, terdapat krisis addisonic. Ini adalah keadaan akut yang dicirikan oleh:

• penurunan tekanan darah yang tajam;
• muntah, cirit-birit;
• sakit akut secara tiba-tiba di bahagian perut, bahagian belakang dan kaki bawah;
• kekeliruan atau psikosis akut;
• pengsan akibat penurunan tekanan darah yang tajam.

Komplikasi yang paling berbahaya terhadap penyakit Addison adalah perkembangan krisis adrenalin, keadaan yang mengancam nyawa.

Dalam krisis addisonic, ketidakseimbangan elektrolit yang ketara berlaku, di mana kandungan natrium dalam darah berkurangan dengan ketara, dan peningkatan fosforus, kalsium, dan kalium. Tahap glukosa juga berkurangan dengan ketara.

Diagnostik

Diagnosis diasumsikan berdasarkan kajian gambar klinikal. Untuk mengesahkannya, beberapa ujian makmal dijalankan:

• Ujian rangsangan ACTH;
• menentukan tahap ACTH dalam darah;
• penentuan tahap kortisol dalam darah;
• penentuan tahap elektrolit dalam darah.

Rawatan

Rawatan utama untuk penyakit Addison adalah terapi penggantian hormon sepanjang hayat, iaitu ubat yang menggantikan hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal.

Untuk mengelakkan perkembangan krisis ketagihan terhadap latar belakang penyakit berjangkit, trauma, atau pembedahan yang akan berlaku, dos persediaan hormon harus dikaji semula oleh ahli endokrinologi.

Dalam kes krisis addison, pesakit memerlukan kemasukan ke hospital kecemasan di jabatan endokrinologi, dan dalam keadaan yang teruk - dalam unit penjagaan rapi dan penjagaan intensif. Krisis dihentikan dengan menyuntikkan hormon intravena korteks adrenal. Di samping itu, pembetulan pelanggaran air dan elektrolit yang sedia ada dan hipoglikemia dijalankan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi yang paling berbahaya terhadap penyakit Addison adalah perkembangan krisis adrenalin, keadaan yang mengancam nyawa.

Sebab-sebab kejadiannya mungkin:

• tekanan (pembedahan, tekanan emosi, trauma, penyakit berjangkit akut);
• penyingkiran kedua-dua kelenjar adrenal tanpa terapi penggantian hormon yang mencukupi;
• trombosis urat adrenal dua hala;
• embolisme dua hala arteri adrenal;
• pendarahan dua hala dalam tisu adrenal.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Addison adalah baik. Dengan terapi penggantian hormon yang mencukupi, jangka hayat pesakit adalah sama seperti pada orang yang tidak mengalami penyakit ini.

Pencegahan

Langkah-langkah untuk mencegah penyakit Addison termasuk pencegahan semua syarat yang membawa kepada perkembangannya. Langkah-langkah pencegahan khusus tidak wujud.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah kedoktoran pada tahun 1991. Berulang-ulang mengambil kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: anesthesiologist-resuscitator kompleks bersalin bandar, resuscitator jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Para saintis dari University of Oxford menjalankan beberapa kajian di mana mereka menyimpulkan bahawa vegetarianisme boleh memudaratkan otak manusia, kerana ia membawa kepada penurunan jisimnya. Oleh itu, saintis mencadangkan supaya tidak mengecualikan ikan dan daging dari diet mereka.

Jatuh dari keldai, anda lebih cenderung untuk memecahkan leher anda daripada jatuh dari kuda. Hanya jangan cuba untuk menolak kenyataan ini.

Sekalipun jantung manusia tidak ditewaskan, dia masih boleh hidup dalam jangka waktu yang lama, seperti nelayan Norway Jan Revsdal menunjukkan kepada kita. "Motor" beliau berhenti pada pukul 4 petang setelah nelayan tersesat dan tertidur dalam salji.

Karies adalah penyakit berjangkit yang paling biasa di dunia, yang juga selesema tidak dapat bersaing.

Berjuta-juta bakteria dilahirkan, hidup dan mati dalam usus kita. Mereka boleh dilihat hanya dengan peningkatan yang kuat, tetapi jika mereka bersama-sama, mereka akan sesuai dengan cawan kopi biasa.

Ubat yang terkenal "Viagra" pada asalnya dibangunkan untuk rawatan hipertensi arteri.

Menurut kajian WHO, perbualan harian selama setengah jam di telefon bimbit meningkatkan kemungkinan mengembangkan tumor otak sebanyak 40%.

Kebanyakan wanita dapat merasakan lebih banyak keseronokan daripada merenungkan tubuh mereka yang cantik di cermin daripada daripada seks. Jadi, wanita, berusaha bersatu padu.

Suhu badan tertinggi dicatatkan dalam Willie Jones (AS), yang dimasukkan ke hospital dengan suhu 46.5 ° C.

Semasa bersin, badan kita berhenti bekerja sepenuhnya. Malah hati berhenti.

Dalam 5% pesakit, antidepresan Clomipramine menyebabkan orgasme.

Purata jangka hayat dari tangan kiri adalah kurang daripada tangan kanan.

Jika anda tersenyum hanya dua kali sehari, anda boleh menurunkan tekanan darah dan mengurangkan risiko serangan jantung dan strok.

Berat otak manusia adalah kira-kira 2% daripada keseluruhan jisim badan, tetapi ia menggunakan kira-kira 20% oksigen memasuki darah. Fakta ini menjadikan otak manusia sangat mudah terdedah kepada kerosakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen.

Banyak ubat yang pada mulanya dipasarkan sebagai ubat. Sebagai heroin, misalnya, pada asalnya dipasarkan sebagai ubat untuk batuk bayi. Cocaine disyorkan oleh doktor sebagai anestesia dan sebagai cara meningkatkan ketahanan.

Psoriasis adalah penyakit kronik yang tidak berjangkit yang menjejaskan kulit. Nama lain untuk penyakit ini adalah bersisik. Plak psoriasis boleh diletakkan di mana.

Penyakit Addison: Gejala dan Rawatan

Hypocorticoidism atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana rembesan (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini boleh menjejaskan orang yang berumur berbeza, tetapi lebih kerap patologi didiagnosis pada wanita selepas 20 tahun. Selalunya penyakit itu dipanggil penyakit gangsa disebabkan oleh bintik kuning yang berlaku di dalam badan.

Apakah penyakit Addison?

Penyakit gangsa adalah penyakit yang jarang berlaku dalam sistem endokrin, yang berdasarkan kepada pemusnahan tisu lapisan luar kelenjar adrenal. Pada masa yang sama, terdapat defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari tekanan dan bertanggungjawab untuk metabolisme, metabolisme garam air. Hypocorticoidism pertama kali diterangkan oleh pengamal am Inggeris British, Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisma. Sekiranya anda tidak memulakan rawatan dalam masa yang singkat, ia boleh membawa kepada komplikasi yang serius:

• lumpuh anggota badan;
• thyrotoxicosis (hyperthyroidism);
• disfungsi ovari;
• bengkak otak;
• paresthesia (sensitiviti merosot);
• thyroiditis (keradangan kelenjar tiroid);
• anemia (penurunan kepekatan hemoglobin);
• candidiasis kronik (jangkitan kulat).

Punca pembangunan

Kira-kira 70% daripada semua kes penyakit Addison adalah kerosakan autoimun pada korteks adrenal. Pada masa yang sama, sistem pertahanan badan gagal dan ia mengiktiraf sel-sel kelenjar endokrin sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan yang menyerang korteks adrenal dan merosakkannya. Hypocorticoidism boleh menyebabkan bakteria berbahaya, kulat, virus, kekebalan, gangguan genetik. Faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya patologi:

• berat badan berlebihan;
• tekanan fizikal, emosi;
• hipofeksi (kelemahan) kelenjar tiroid;
• sindrom ovarium polikistik;
• reaksi alahan;
• kemurungan yang berpanjangan;
• hipoglikemia (pengurangan dalam glukosa akibat kekurangan nutrien dalam diet);
• diabetes yang teruk.

Patologi mempunyai bentuk utama dan menengah:

1. Punca lesi utama:

• batuk kering adrenal;
• proses autoimun;
• hipoplasia (kemunduran organ);
• anomali kongenital;
• pembedahan kelenjar adrenal;
• penyakit keturunan;
• kanser, metastasis;
• sifilis;
• Aids;
• penyakit kulat;
• menurunkan sensitiviti kelenjar adrenal.

1. Bentuk sekunder penyakit ini mungkin timbul disebabkan oleh:

• kecederaan mekanikal;
• meningitis (keradangan lapisan otak);
• iskemia (penurunan bekalan darah);
• tumor ganas, ganas;
• penyinaran otak.

Sekiranya selepas mengesahkan penyakit gangsa dan menjalani rawatan lengkap, pesakit enggan meneruskan penggunaan ubat-ubatan, ketidaksempurnaan adrenal iatrogenik mungkin berlaku. Keadaan ini menimbulkan penurunan pesat dalam tahap glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan perencatan aktiviti kelenjarnya sendiri.

Gejala

Gambar klinikal penyakit Addison berkembang perlahan-lahan. Gejala selama bertahun-tahun boleh menjadi ringan dan menunjukkan diri mereka hanya apabila krisis addisonic berlaku. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa di mana tahap glukosa jatuh dengan ketara. Sebagai peraturan, berikut ini dianggap kompleks gejala penting patologi:

• pigmentasi kulit;
• asthenia dan adynamia;
• gangguan saluran gastrousus (saluran gastrousus);
• hipotensi (tekanan darah rendah).

Di samping itu, penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

• kegelapan kulit;
• kelemahan otot;
• penurunan berat badan, mengurangkan selera makan;
• keinginan untuk makanan masam dan asin;
• meningkat dahaga;
• sakit perut;
• muntah, loya, cirit-birit;
• disfagia (gangguan menelan);
• gegaran tangan;
• dehidrasi;
• takikardia (palpitasi jantung);
• kerengsaan, marah, kemurungan;
• mati pucuk pada lelaki, amenorea (tiada haid) pada wanita;
• pening;
• kecacatan;
• rupa bintik kuning;
• pengeringan membran mukus, kulit;
• sawan.

Asthenia dan Adynamia

Keletihan fizikal, mental (asthenia, kelemahan) dan mati pucuk dianggap gejala penyakit gangsa terawal dan paling berterusan. Selalunya permulaan penyakit tidak dapat ditentukan dengan tepat. Pada awal perkembangan patologi terdapat keletihan pesat dari kerja yang sebelum ini dilakukan tanpa kos buruh yang serius. Di samping itu, terdapat kelemahan umum yang berlaku semasa kehidupan normal. Perasaan sedemikian kemajuan, memperhebatkan dan membawa pesakit ke dalam keadaan mati pucuk fizikal yang lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna seragam kulit atau rupa pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mudah dilihat. Pemendapan yang melimpah melanin (pigmen yang tidak mengandungi besi) di sel-sel lapisan malpighian epidermis menyumbang kepada penampilan coklat, gangsa atau bintik-bintik berasap pada kulit. Bermula di muka, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau dilokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting, skrotum, sekitar pusar, dll.

Kadang-kadang di muka kelihatan bintik hitam yang besar. Bibir, puting, membran mukosa vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Bersama dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pesakit mempunyai kawasan kulit yang kurang berpigmen atau bahkan tidak sepenuhnya melanin, yang menonjol secara mendadak terhadap latar belakang kulit gelap di sekeliling - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara ia mungkin lebih awal daripada tanda-tanda penyakit lain selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Apabila penyakit Addison berlaku pada wanita, terdapat penurunan jisim otot kerana kehilangan selera makan. Di samping itu, pesakit secara beransur-ansur jatuh ke atas rambut kemaluan dan di ketiak, dan kulit kehilangan keanjalannya. Kekurangan estrogen dan testosteron membawa kepada pemberhentian haid bulanan, penurunan libido. Ciri-ciri tersendiri bagi penyakit ini pada wanita:

• Gangguan gastrointestinal dicatatkan (loya, cirit-birit, muntah). Ulser gastrik, gastritis, berkembang. Glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus daripada kesan faktor agresif.
• Pigmentasi kulit lipatan besar dan kawasan terbuka adalah ciri. Titik gelap mungkin muncul di bahagian dalam pipi dan gusi.
• Risiko penyakit ginekologi (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
• Metabolisme garam air di dalam tubuh mengalami gangguan, akibat daripada penyingkiran dehidrasi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pengsan berlaku, dan tekanan darah menurun (tekanan darah).
• Sistem otak dan saraf juga mengalami dehidrasi, ini ditunjukkan oleh kebas kelembapan, gangguan kepekaan, kelemahan otot.
• Kebolehan reproduktif dikurangkan kepada keguguran, ketidaksuburan.

Rawatan

Hanya endocrinologist yang dapat menubuhkan diagnosis yang tepat terhadap penyakit Addison berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membezakan hypocorticism dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang pakar menetapkan pesakit untuk membuat analisis biokimia darah, air kencing, sinar-X tengkorak. Magnetic resonance dan tomography computed dilakukan untuk mengesan tanda-tanda adrenal tuberculosis. Kaedah diagnostik yang paling penting yang mengesahkan penyakit adalah elektrokardiogram. Lagipun, pelanggaran baki garam air sering memberi kesan negatif terhadap kerja jantung.

Rawatan utama untuk hypocorticism ialah terapi penggantian hormon hayat yang panjang, i.e. mengambil ubat glucocorticosteroid - analogi kortisol dan aldosteron (Cortisone). Pakar memilih dos secara individu. Tempoh rawatan bergantung kepada bentuk dan keterukan penyakit. Untuk mengelakkan kemunculan krisis kecanduan terhadap latar belakang kecederaan, penyakit berjangkit, dan operasi yang akan datang, dos ubat hormon perlu dikaji semula oleh doktor. Cara merawat:

1. Penerimaan glucocorticosteroids bermula dengan dos fisiologi, maka jumlah ubat yang digunakan secara beransur-ansur meningkat untuk menormalkan tahap tahap hormon.
2. Selepas 2 bulan rawatan hormon, ujian darah dilakukan untuk menilai keberkesanan terapi. Sekiranya perlu, dos ubat diselaraskan.
3. Apabila bersifat penyakit tuberkulosis dirawat dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pesakit dinilai oleh ahli fisiologi dan endocrinologist.
4. Mematuhi pemakanan khas. Ia adalah perlu untuk mengecualikan daripada diet: pisang, kacang, kacang, kopi, kentang, cendawan. Adalah baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang, kacang-kacangan, buah segar. Ia perlu makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.

MedGlav.com

Direktori Perubatan Penyakit

Menu utama

Penyakit Addison (Hypocorticism). Punca, gejala dan rawatan penyakit Addison.

ADDISONOVA DISEASE. HYPOCORTICISM.

HYPOCORTICISM - kekurangan adrenal. Ia mungkin disebabkan oleh kerosakan kepada kelenjar adrenal dan sekunder kepada rembesan yang tidak mencukupi oleh ACTH hipofisis (hormon adrenokortikotropik).
Hipokortik utama boleh menjadi akut (apoplexy adrenal) dan kronik (penyakit Addison).
Di samping itu, mungkin wujud hipokortikisme yang tersembunyi dan dihapuskan tidak selalu diiktiraf kerana kerosakan separa pada korteks adrenal atau kekurangan keturunan. Yang terakhir ini dinyatakan oleh gejala penyakit Addison, tetapi pada tahap yang kurang jelas.
Rawatan borang ini tidak memerlukan penggunaan hormon steroid. Terapi membentukkan, vitamin C dalam dos yang tinggi adalah disyorkan.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Britain) - sinonim: hypocorticism kronik, penyakit gangsa.
Penyakit Addison dicirikan oleh kekurangan kronik utama fungsi kulit kelenjar adrenal kerana perubahan yang merosakkan atau atropik di dalamnya.

Penyakit ini lebih biasa pada usia 30-50 tahun, kebanyakannya pada lelaki, tetapi juga diperhatikan pada kanak-kanak. Cahaya, bentuk yang dihapuskan penyakit Addison agak jarang dan dipanggil Addisonism. Untuk perkembangan penyakit Addison, sekurang-kurangnya 80-90% daripada tisu adrenal mesti dimusnahkan.

Etiologi.

• Penyebab penyakit Addison dalam 50-60% adalah tuberkulosis kelenjar adrenal dengan penyebaran hematogen. Kajian imunologi mengesan 40% kes antibodi ke tisu korteks adrenal yang beredar dalam darah.
• Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, bentuk idiopatik mendominasi tuberkulosis.

Dalam bentuk idiopatik, kelenjar adrenal mengalami kurang daripada kes batuk kering. Wanita dengan bentuk idiopatik sakit 2-3 kali lebih kerap. Perubahan dystrophic kelenjar adrenal disebabkan oleh jangkitan dan keracunan mempunyai nilai tertentu: amyloidosis, luka traumatik, pendarahan, pembedahan kelenjar adrenal atau metastasis di dalamnya tumor dari organ lain - bronkus, payudara, suplemen kelenjar adrenal, dan sebagainya. Dalam beberapa kes, etiologi masih tidak dijelaskan.

Bentuk idiopatik sering disertai dengan proses autoimun lain, yang dinyatakan dalam bentuk diabetes, hypothyroidism, asma bronkial, hypoparathyroidism, amenorea, dan lain-lain. Dalam bentuk ini, antibodi dari sel-sel yang menghasilkan steroid dan ovari (Schmidt's syndrome) terdapat dalam beberapa pesakit.

Sebab kerosakan yang agak kerap terhadap kelenjar adrenal oleh tuberkulosis adalah kandungan hormon steroid yang tinggi dalam parenchyma, khususnya hidrokortison, yang menghalang pembentukan tisu granulasi dan proses penyembuhan. Penyakit Addison mungkin berkembang buat kali kedua, berdasarkan kekurangan separa pituitari: kekurangan ACTH. Dalam kes ini kita bercakap mengenai hipopituitarisme.

Patogenesis.

Ia berdasarkan jumlah kekurangan korteks adrenal. Sebagai hasil daripada perkumuhan kortisol yang tidak mencukupi, aldosteron dalam tubula buah pinggang, reabsorpsi ion natrium dan klorin terganggu, menyebabkan hiponatremia dan hypochloraemia. Pada masa yang sama, kandungan ion kalium dalam darah dan tisu meningkat, yang, bersama dengan kekurangan glucocorticoids, menyebabkan hipotensi, kelemahan yang melampau dan adynamia.

Akibat kekurangan glucocorticoids, seperti kortisol, membangun hipoglisemia, lymphocytosis dan eosinofilia. Dalam tisu lesi utama korteks adrenal oleh undang-undang maklum balas menguatkan rembesan ACTH yang adalah punca melasme. Kekurangan glukokortikoid dan mineralocorticoids, khususnya Dox adalah yg menyebabkan hakisan gastritis sebab dan ulser gastrik. Pada masa yang sama, pengurangan adrenal androgen v lelaki membawa kepada mati pucuk.

Klinikal gambar itu.

Pesakit mengadu kurang selera makan, kelemahan, keletihan, kelesuan, penurunan berat badan, gelap kulit, sakit perut, dalam kes-kes yang teruk, loya dan muntah-muntah, sembelit atau cirit-birit. Pesakit menjadi tidak berminat dan terlupa, lemah hati, tertekan. Kadang-kadang mereka mengalami psikosis.

Melasma biasanya dinyatakan dalam pigmentasi semula jadi dan dipertingkatkan dengan insolation (yang loin, vulva, areola, leher). Bibir dan membran mukus dicat dengan warna abu-abu. Pigmentation, furrows tangan (Astvitsaturov symptom) adalah tanda awal hypocorticism.
Dengan perkembangan penyakit, pigmentasi meningkat, kulit dan membran mukus mengambil warna coklat gelap, dan rambut menjadi gelap. Dalam sesetengah kes, depigmentasi fokal dalam bentuk vitiligo dapat diperhatikan.
Penyakit Addison perlu dibezakan daripada penyakit di mana terdapat gangguan pigmentasi.

Penyakit Addison boleh digabungkan dengan gastritis ulseratif kronik, ulser perut atau ulser duodenal. Kegagalan buah pinggang dalam bentuk azotemia berlaku semasa krisis. Penyiapan kehamilan melalui penghantaran biasa adalah mungkin jika rawatan yang sesuai dijalankan.

Krisis dalam penyakit Addison berlaku akibat keterlaluan penyakit dan boleh membawa kepada keadaan yang serius - keruntuhan dengan hasil yang teruk.
Penyebab ketakutan penyakit Addison boleh menjadi pelbagai faktor stres eksogen dan endogen di latar belakang kekurangan gluco dan mineralocorticoids: jangkitan antara pesakit, tekanan mental dan fizikal, kelaparan, kecederaan, dan lain-lain. Seringnya penyebab krisis adalah penghentian rawatan dengan ubat gantian. Biasanya, keadaan kritikal berkembang dalam masa beberapa hari.

Pada kemunculan krisis, pesakit jatuh ke dalam keadaan yang sangat serius dengan kelemahan lengkap, penurunan tekanan darah yang tajam, yang membawa kepada anuria. Terdapat sakit perut yang teruk, sering simulasi ulser perut berlubang, disertai dengan muntah berdarah, dan darah di dalam (sindrom Bernard-Sertana) najis.

Diagnosis makmal.

Kandungan SC adalah di bawah 100 mg%, yang disebabkan oleh penurunan dalam gliserogenesis, sebagai manifestasi kekurangan glukokortikoid. Beban glukosa memberikan keluk glikemik rata kerana penyerapan gula yang perlahan dalam saluran gastrousus. Sebaliknya, dengan beban intravena, lengkungnya adalah normal. Pesakit dengan penyakit Addison mempunyai sensitiviti yang meningkat kepada insulin.
Diterangkan oleh hyponatremia, hipokloremia, hyperkalemia, hipoproteinemia, creatinuria tinggi.

Dalam darah periferi: anemia sederhana, limfositosis, eosinofilia; ESR, walaupun anemia, tidak dipercepatkan kerana penebalan plasma. Nilai diagnostik penting ialah penentuan darah kandungan hormon steroid, dan dalam air kencing - metabolit mereka. Darah berkurang kandungan kortisol total dan bebas, aldosteron 11- dan 17-kortikosteroid, dan dalam air kencing setiap hari - 17-KS, 17-OX dan aldosteron.

RAWATAN PENYAKIT TAMBAHAN.

Rawatan etiologi, penggantian dan pemulihan.

• Berdasarkan fakta bahawa kerosakan kelenjar kelenjar adrenal adalah etiologi utama, dalam kes-kes yang ditetapkan dalam tuberkulosis, perlu dilakukan Rawatan anti-tuberkulosis, yang dalam beberapa kes membawa kepada keputusan yang lebih baik.
• Terapi penggantian dijalankan Glucocorticoid dan Mineralocorticoid. Pada masa awal, pesakit memerlukan sejumlah besar hormon.
  • Keuntungan diberikan kepada hormon semulajadi - kortison, hidrokortison dan dox. Adalah wajar untuk mengekalkan nisbah semulajadi glucocorticoids dan mineralocorticoids.
    Cortisone ditetapkan untuk 10-25 mg; DOXA 5 hingga 10 mg.
  • Daripada ubat sintetik yang digunakan prednison 5-10 mg secara lisan, dexamethasone - 2 mg secara lisan, triamcinlon - 8-16 mg. Jumlah hormon steroid ditentukan secara individu, mengikut keadaan umum pesakit.

Pesakit dengan penyakit Addison dari semasa ke semasa perlu menjalani pemeriksaan rapi untuk menjelaskan bilangan hormon steroid yang disuntik.

• Sekiranya penyakit ringan, terapi penggantian tidak ditetapkan. Dalam kes ini, 10-15 g natrium klorida dan vitamin C sehingga 5 g setiap hari juga ditunjukkan, dan glycyram, 2-3 tablet sehari.
• Dengan krisis penyakit addison titisan intravena 2-3 larutan isotonik natrium klorida dengan larutan glukosa 5%, 100-300 mg kortison atau hidrokortison atau 100-200 mg prednisolone sehari ditetapkan. Dengan penurunan tekanan darah yang tajam, 1-3 ml 0.2% penyelesaian norepinefrin ditambah kepada penyelesaian di atas.

Apakah Penyakit Addison? Gejala dan rawatan

Kekurangan adrenal kronik primer mula-mula diterangkan oleh Thomas Addison pada pertengahan abad XIX. Dia mengenal pasti simptom utama penyakit ini: sakit perut, palpitasi, kelemahan, pigmentasi kulit. Di lain, patologi ini juga dipanggil hypocorticism, "penyakit gangsa", sindrom Addison. Artikel ini akan memaparkan secara terperinci apakah ciri-ciri penyakit Addison, gejala dan penyebab penyakit, serta cara rawatannya.

Penyakit Addison: Punca

Penyakit Addison - penyakit agak jarang berlaku. Ia berlaku akibat gangguan sistem endokrin, ketika kedua kelenjar adrenal mula menghasilkan jumlah hormon yang tidak mencukupi, khususnya, kortisol.

Rembesan hormon mungkin berhenti sama sekali. Apabila lebih daripada 90% tisu adrenal dipengaruhi, patologi ini didiagnosis. Perkembangan penyakit ini dipromosikan oleh perubahan dalam tisu korteks adrenal atau kelenjar pituitari.

Penyebab penyakit ini boleh:

• Autoimun adrenalitis.
• Tuberkulosis.
• Histoplasmosis.
• Proses Neoplastik.
• Hemochromatosis.
• Amyloidosis.
• Sarcoidosis.
• Pendarahan dalam kelenjar adrenal.
• Aids
• Rawatan jangka panjang dengan ubat hormon.
• Sifilis
• Meracuni bahan-bahan toksik.
• Keluarkan kelenjar adrenal.
• Faktor keturunan.

Bentuk penyakit ini boleh menjadi primer (sekiranya hanya korteks adrenal) atau sekunder (sekiranya pituitari itu terjejas, akibatnya hormon adrenokortikotropik yang bertanggungjawab untuk kerja korteks adrenal tidak dihasilkan).

Penyakit Addison: Gejala

Umur purata pesakit dengan penyakit ini ialah 40 tahun.

Gejala utamanya ialah:

• Hyperpigmentation kulit bersentuhan dengan cahaya matahari (diperhatikan pada 90% pesakit).
• Rasa lemah dan lelah.
• Pergerakan perlahan, ucapan yang tenang.
• Kurang selera makan.
• Berat badan
• Mual, muntah.
• Kesakitan abdomen.
• Mengganggu nafas.
• Menurunkan tekanan darah (90/60 dan ke bawah, berlaku pada 88-90% pesakit).
• Paresthesia.
• Gegaran (gegaran) dari lengan, kaki, atau kepala.
• Kemerosotan ingatan, gangguan saraf, kemurungan.

Penyakit Addison pada wanita, tidak seperti lelaki, berlaku dalam bentuk yang lebih teruk. Selalunya terdapat kegagalan kitaran haid, amenorea. Dengan pemantauan perubatan pada wanita yang menderita sindrom Addison, kehamilan dan melahirkan anak adalah mungkin.

Krisis Addisonic adalah berbahaya. Tanda-tandanya boleh:

• Kesakitan yang teruk di bahagian bawah badan.
• Muntah.
• Cirit-birit
• Penurunan tekanan darah yang tajam.
• Kesedaran atau kehilangan kesedaran.

Dalam penyakit ini, rawatan perubatan segera diperlukan.

Penyakit Addison pada kanak-kanak

Pada bayi pada usia muda, patologi ini sangat jarang berlaku. Ia boleh berlaku akibat trauma kelahiran (jika pendarahan telah berlaku di korteks adrenal), erythroblastosis, atau microcephaly.

Pada kanak-kanak prasekolah, penyakit Addison mungkin berkembang akibat hipoplasia atau atrofi kelenjar adrenal, yang disebabkan oleh kerosakan sistem hipofaliti hipofalamit dan pengurangan jumlah kortikotropin yang dihasilkan. Ini berlaku, contohnya, dengan penggunaan jangka panjang glycocorticoids dalam dos yang besar.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, kegagalan ini berlaku dengan tuberkulosis disebarkan hematogen. Selalunya penyakit ini berlanjutan kerana lesi autoimun kelenjar adrenal.

Penyakit Addison: Diagnosis

Diagnosis kekurangan kronik korteks adrenal ditubuhkan oleh doktor, yang mengambil kira petunjuk berikut:

• Gambar klinikal.
• Jumlah hormon korteks adrenal dan hormon pituitari dalam darah.
• Data am, serta ujian darah biokimia.
• Keputusan analisis air kencing umum.
• ECG, serta ultrasound, CT, MRI dan X-ray tulang tengkorak.

Rawatan yang tepat pada masanya di kemudahan kesihatan akan memberi peluang untuk membuat atau menjelaskan diagnosis dan memulakan rawatan dalam masa yang singkat.

Penyakit Addison: Rawatan

Pesakit yang menderita "penyakit gangsa" perlu secara sistematik menerima kortikosteroid (glucocorticoids, kadang-kadang mineralocorticoid).

Terapi dilakukan menggunakan Hydrocortisone (Cortisol). Ini adalah ubat yang paling biasa dan berkesan yang digunakan dalam kombinasi dengan ubat lain:

• Doxa.
• Deoxycorticosterone Trimethyl acetate.
• Fluorohydrocortisone dan lain-lain.

Sebagai tambahan kepada terapi penggantian dengan hormon adrenal, pesakit dinasihatkan untuk menggunakan jumlah garam yang dapat dimakan vitamin C.

Dalam bentuk penyakit yang teruk, ia perlu dirawat di hospital. Menurut petunjuk, terapi antibakteria dan gejala diberikan.

Mod

Penerimaan glukokortikoid membolehkan orang dengan sindrom Addison menjalani kehidupan yang hampir penuh (sebelum penggunaan hormon, jangka hayat pesakit kurang dari enam bulan).

Walau bagaimanapun, anda mesti mematuhi peraturan ini:

• Ketat mengikut arahan doktor.
• Kecualikan buruh fizikal yang berat.
• Mengecualikan pengambilan minuman beralkohol, sedatif siri barbiturik, perairan mineral alkali.
• Sentiasa mempunyai ubat-ubatan yang diperlukan untuk pertolongan cemas.
• Sekiranya gejala penyakit berkembang, dapatkan segera rawatan perubatan.

Setiap pesakit yang menerima di dalam institusi perubatan memo tentang pelan rawatan, menunjukkan jadual pengambilan ubat dan dos mereka, serta peringatan kepada pekerja kesihatan dalam keadaan kecemasan, jika pesakit tidak dapat memberikan maklumat tentang penyakitnya.

Hypocorticoidism adalah penyakit jarang, tetapi sangat serius. Dan kerana mustahil untuk mengatasi penyakit ini sepenuhnya, anda perlu membina semula rejimen, kehidupan dan gaya hidup anda, bersabar dan dengan jelas mengikuti semua preskripsi dan cadangan doktor yang hadir.

Penyakit Addison. Punca, gejala, diagnosis dan rawatan patologi

Soalan Lazim

Laman ini menyediakan maklumat latar belakang. Diagnosis dan rawatan yang mencukupi penyakit ini mungkin dilakukan di bawah penyeliaan seorang doktor yang teliti. Mana-mana ubat-ubatan mempunyai kontraindikasi. Perundingan diperlukan

Penyakit Addison adalah patologi endokrin yang jarang berlaku. Di tengah-tengah perkembangannya ialah kemusnahan (kemusnahan) tisu lapisan luar (kortikal) kelenjar adrenal. Kemusnahan sedemikian boleh dicetuskan oleh pelbagai faktor. Mereka mungkin bakteria berbahaya (cth Mycobacteria), kulat (Candida, Cryptococcus), virus (cytomegalovirus, herpes, dan lain-lain), genetik, imun, peredaran mikro (gangguan peredaran darah korteks adrenal) gangguan (DIC-sindrom, sindrom Antiphospholipid).

Kerosakan pada korteks adrenal membawa kepada pelanggaran sekresi hormon steroid, terutamanya aldosteron dan kortisol, yang mengawal garam air, protein, karbohidrat, pertukaran lipid dalam badan. Mereka juga terlibat dalam pelaksanaan reaksi tekanan, menjejaskan tekanan darah, jumlah jumlah darah yang beredar.

penyakit Addison mungkin mengalami pelbagai gejala seperti keletihan, lemah, pening, kurang keupayaan untuk bekerja, sakit kepala, rasa dahaga, keinginan untuk makanan masin, kelemahan otot, myalgia (sakit otot), kekejangan otot, sakit perut, loya, muntah, gangguan haid, tekanan darah rendah, hiperpigmentasi (kegelapan kulit), vitiligo, takikardia (denyutan jantung pesat), sakit di hati, dsb.

Struktur dan fungsi kelenjar adrenal

Kelenjar adrenal berpasangan dengan kelenjar endokrin. Setiap kelenjar adrenal (kanan atau kiri) terletak pada bahagian tengah atas (bahagian atas bahagian atas) pada bahagian atas (tiang) buah pinggang yang sama (kanan atau kiri). Kedua-dua kelenjar adrenal mempunyai kira-kira jisim yang sama (kira-kira 7-20 g setiap). Pada kanak-kanak, kelenjar adrenal seberat sedikit (6 g). Kelenjar-kelenjar ini terletak pada tisu lemak retroperitoneal pada peringkat XI-XII thoracic vertebrae. Serat retroperitoneal terletak di ruang retroperitoneal, suatu daerah yang terletak di belakang bilah posterior posterior peritoneum parietal (parietal) yang melapisi dinding posterior rongga perut. Ruang retroperitoneal terbentang dari diafragma (otot pernafasan yang memisahkan dada dan rongga abdomen) ke pelvis kecil (rantau anatomis di bawah rongga perut). Selain kelenjar adrenal, ia mengandungi buah pinggang, pankreas, aorta, vena cava inferior dan organ lain.

Kelenjar adrenal kiri mempunyai bentuk semi-lunar, tepat - segitiga. Di dalam masing-masing, permukaan anterior, posterior, dan buah pinggang dibezakan. Bahagian belakangnya, kedua-dua adrenal bersebelahan dengan diafragma. Permukaan buah pinggang (bawah) mereka bersentuhan dengan tiang atas buah pinggang yang sepadan. Kelenjar adrenal yang betul di ruang retroperitoneal terletak tepat di sebelah kiri. Dengan permukaan anterior, ia bersebelahan dengan vena cava, hati dan peritoneum inferior. Kelenjar adrenal kiri di hadapan bersentuhan dengan pankreas, kardia perut dan limpa. Pada anteromedial (sebelah dalaman depan) permukaan setiap satu daripada kelenjar adrenal yang dipanggil pintu (hilum), di mana mereka (dari kelenjar adrenal) urat pusat terletak (selepas ini ia dirujuk urat adrenal).

Dari setiap kelenjar adrenal terdapat satu urat tengah. Vena adrenal kiri kemudian mengalir ke vena renal kiri. Darah Venous dari kelenjar adrenal kanan diangkut melalui urat adrenal kanan dengan segera ke vena cava inferior. Pintu adrenal boleh dikesan dan saluran limfa yang cecair limfa memasuki nodus limfa lumbar (Nodi lymphatici lumbales), telah menjual sekitar aorta abdomen dan rendah vena cava.

Darah arteri memasuki kelenjar adrenal melalui dahan arteri adrenal atas, tengah dan bawah (a. Suprarenalis unggul, media suprarenalis, a. Suprarenalis inferior). Arteri adrenal yang unggul adalah kesinambungan arteri diafragma yang rendah. Arteri adrenal tengah bergerak dari aorta perut. Arteri adrenal yang lebih rendah berfungsi sebagai cawangan arteri renal. Ketiga arteri adrenal di bawah kapsul tisu penghubung yang meliputi setiap kelenjar adrenal membentuk rangkaian arteri yang padat. Kapal kecil (kira-kira 20-30), menembusi ketebalan kelenjar adrenal melalui permukaan anterior dan posterior, berlepas dari rangkaian ini. Oleh itu, darah arteri mengalir ke kelenjar adrenal melalui banyak saluran, sedangkan darah vena dikeluarkan dari kelenjar endokrin ini hanya melalui satu vena - urat tengah (adrenal).

Pemeliharaan kelenjar adrenal dijalankan oleh cawangan yang memanjang dari plexus saraf suria, buah pinggang dan adrenal, serta cawangan saraf frenik dan vagus.

Korteks medial dari kapsul tisu penghubung mengandungi bahan kortikal (lapisan luar) kelenjar adrenal, yang menyumbang kira-kira 90% daripada seluruh parenchyma (tisu) organ ini. Baki 10% dalam kelenjar adrenal diduduki oleh medulla (lapisan dalaman kelenjar adrenal), yang terletak di bawah korteks, secara langsung di kedalaman kelenjar. Korteks dan medulla mempunyai struktur, fungsi dan asal embrio yang berlainan. Bahan kortikal (korteks adrenal) diwakili oleh tisu penyambung dan kelenjar longgar. Lapisan di bahagian anatomi ini mempunyai warna coklat kekuningan.

Lapisan luar setiap kelenjar adrenal biasanya dibahagikan kepada tiga zon - glomerular, sheaf dan mesh. Zon glomerular adalah lapisan terluar bahan kortikal dan disetempat, secara langsung, di bawah kapsul kelenjar adrenal. Zon retikular bersempadan dengan medulla adrenal. Zon tuft menduduki kedudukan tengah antara glomerular dan bersih. The zona glomerulosa dihasilkan mineralocorticoid (aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), rasuk - steroid (kortisol dan kortison), dan jaringan - androgen. Medulla adrenal berwarna merah kecoklatan dan tidak terbahagi kepada mana-mana zon. Di kawasan ini, catecholamines disintesis dalam kelenjar adrenal (adrenalin dan norepinephrine).

Kelenjar adrenal adalah organ penting dan melakukan pelbagai fungsi melalui pengeluaran beberapa hormon dengan sifat khusus. Seperti yang dinyatakan sedikit di atas, ini kelenjar endokrin menghasilkan mineralocorticoid (aldosterone, deoxycorticosterone, corticosterone), glucocorticoids (kortisol dan kortison), androgen dan catecholamines (adrenalin dan noradrenalin). Perlu bagi rembesan manusia aldosteron dan kortisol adrenal. Aldosterone adalah satu-satunya mineralocorticoid bahawa kelenjar adrenal merembes ke dalam darah. Hormon steroid ini menyumbang kepada pengekalan dalam tubuh natrium, klorida dan air serta perkumuhan kalium bersama-sama dengan air kencing. Ia menyumbang kepada peningkatan tekanan arteri sistemik, jumlah jumlah darah yang beredar, mempengaruhi keadaan berasaskan asid dan osmolariti. Aldosteron mengawal fungsi kelenjar peluh dan gastrousus.

Cortisol, seperti aldosteron, juga merupakan hormon steroid. Ia mempunyai kesan serba boleh pada metabolisme (metabolisme) dalam organ dan tisu badan. Cortisol merangsang pembentukan sejumlah besar glukosa dan glikogen dalam hati dan menghalang (blok) penggunaannya dalam tisu periferi. Ini menyumbang kepada perkembangan hiperglikemia (peningkatan tahap glukosa darah). Dalam adiposa, limfoid, tulang dan tisu otot, hormon ini merangsang pecahan protein. Di hati, sebaliknya, ia mengaktifkan sintesis protein baru. Cortisol mengawal metabolisme lemak. Khususnya, ia menyumbang kepada pecahan lemak dalam beberapa tisu (misalnya, lemak) dan lipogenesis (pembentukan lemak baru) pada orang lain (badan, muka). Glukokortikoid ini adalah hormon tekanan utama yang membantu badan menyesuaikan diri dengan kesan pelbagai faktor tekanan (jangkitan, penglihatan fizikal, trauma mental atau mekanikal, pembedahan, dan sebagainya).

Androgens dihasilkan oleh sel-sel zon reticular korteks adrenal. Wakil utama mereka adalah dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol dan androstenedione.

Testosteron dan estrogen adrenal hampir tidak dihasilkan. Androgen, yang dihasilkan dalam jumlah besar dalam kelenjar adrenal, mempunyai kesan yang lebih kecil pada tisu badan daripada hormon seks utama. Sebagai contoh, testosteron dalam aktivitinya melebihi kesan androstenedione sebanyak 10 kali. Androgen bertanggungjawab untuk perkembangan ciri-ciri seksual sekunder, seperti perubahan suara, pertumbuhan rambut badan, perkembangan organ kelamin, dan lain-lain, mengatur metabolisme, meningkatkan libido, iaitu keinginan seksual.

Catecholamines (adrenalin dan norepinefrin), yang terbentuk di medulla kelenjar adrenal, bertanggungjawab untuk penyesuaian badan kepada kesan tekanan yang akut dari alam sekitar. Hormon ini meningkatkan kadar jantung, mengawal tekanan darah. Mereka juga mengambil bahagian dalam metabolisme tisu (metabolisme) dengan menghalang pelepasan insulin (hormon yang menormalkan glukosa darah) dari pankreas, mengaktifkan lipolysis (membelah lemak) dalam tisu adipose, dan pecahan glikogen dalam hati.

Punca Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang terhasil daripada pemusnahan tisu-tisu korteks adrenal di bawah pengaruh faktor-faktor berbahaya tertentu. Di lain, penyakit ini juga dipanggil hypocorticism utama (atau kekurangan adrenal utama). Patologi ini agak jarang berlaku dan, menurut statistik, hanya terdapat dalam 50 - 100 kes baru setiap 1 juta orang dewasa setahun. Hipokortik utama berlaku lebih kerap daripada sekunder.

Menengah adrenal penyakit kekurangan endokrin adalah berasingan dan tidak berkaitan dengan penyakit Addison, yang nyata daripada rembesan pelanggaran pituitari hormon adrenocorticotropic (ACTH), yang berfungsi sebagai fungsi perangsang semulajadi korteks adrenal. Hormon ini mengawal pengeluaran dan rembesan hormon (terutamanya glucocorticosteroids dan androgen) daripada korteks adrenal. Di bawah keadaan kekurangan ACTH, zon bundle (tengah) dan reticular (dalam) korteks adrenal menjalani atrofi beransur-ansur, yang membawa kepada kekurangan adrenal, tetapi sudah sekunder (sejak punca penyakit tidak berada dalam kelenjar adrenal itu sendiri).

Dalam penyakit Addison, ketiga-tiga zon korteks (bahan kortikal) kelenjar adrenal - glomerular, bundle dan reticular - terjejas sekaligus, oleh itu, ia dipercayai bahawa hypocorticism utama secara klinikal lebih teruk daripada yang kedua. Ia juga perlu diperhatikan bahawa semua gejala yang berlaku dalam pesakit dengan penyakit Addison dikaitkan hanya dengan pemusnahan korteks adrenal, dan bukan medulla mereka, kemungkinan kemusnahan yang (bergantung kepada punca hipokortikisme utama) tidak memainkan peranan dalam mekanisme pembangunan patologi ini. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit Addison hasil dari tindakan faktor kerosakan tertentu pada korteks adrenal. Ini boleh menjadi pelbagai mikroorganisma (bakteria, kulat, virus), proses autoimun, tumor (metastasis tumor atau kelenjar adrenal), gangguan genetik (mis adrenoleukodystrophy), gangguan peredaran darah korteks adrenal (DIC-sindrom, sindrom Antiphospholipid).

Penyebab utama penyakit Addison adalah:

• kerosakan autoimun ke tisu korteks adrenal;
• tuberkulosis;
• adrenalektomi;
• luka metastatik pada korteks adrenal;
• jangkitan kulat;
• Jangkitan HIV;
• adrenoleukodystrophy;
• sindrom antiphospholipid;
• Sindrom DIC;
• Sindrom Waterhouse-Frideriksen.

Kerosakan autoimun ke tisu korteks adrenal

Dalam majoriti semua kes baru (80-90%), penyakit Addison hasil daripada kemusnahan autoimun korteks adrenal. Kemusnahan seperti berlaku disebabkan gangguan perkembangan normal sistem imun. Sel-sel sistem imun (limfosit) pada pesakit sedemikian, apabila mereka bersentuhan dengan tisu adrenal (melalui darah), mula menganggapnya sebagai asing. Oleh itu, mereka diaktifkan dan memulakan pemusnahan korteks adrenal. Peranan penting dalam proses pemusnahan autoimun dimainkan oleh autoantibodies yang merembeskan limfosit ke dalam darah.

Autoantibodies adalah antibodi (protein, molekul perlindungan) yang ditujukan terhadap tisu mereka sendiri (dalam kes ini terhadap tisu korteks adrenal), yang secara khusus mengikat pelbagai struktur pada sel-sel korteks adrenal dan dengan itu menyebabkan kematian mereka. Jenis utama autoantibodies yang diperhatikan dalam darah pesakit dengan penyakit autoimmune Addison adalah antibodi kepada enzim steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase, dan saya menggunakan garis untuk mengeluarkan garis itu.

Tuberkulosis

Adrenalectomy

Lesi metastatik korteks adrenal

Jangkitan kulat

Jangkitan HIV

Adrenoleukodystrophy

Adrenoleukodystrophy (ALD) adalah penyakit keturunan yang berlaku akibat penghapusan (penghapusan) rantau tertentu pada lengan panjang kromosom X. Gen ALD disetempatan di rantau ini, yang menyusun struktur enzim lignoceroyl-CoA synthetase, yang terlibat dalam pengoksidaan asid lemak rantaian panjang (DLC) dalam sel-sel sistem saraf pusat, kelenjar adrenal dan tisu lain. Apabila adrenoleukodystrophy, enzim ini tidak dihasilkan, sebagai akibatnya, sejumlah besar lemak terkumpul dalam tisu saraf dan dalam korteks adrenal (DLC bersama-sama dengan ester kolesterol), yang beransur-ansur membawa kepada kemerosotan dan kematian mereka. Patologi ini paling sering direkodkan pada lelaki (adrenoleukodystrophy adalah penyakit resesif yang berkaitan dengan X).

Terdapat pelbagai variasi klinikal dari adrenoleukodystrophy dan tidak selalunya dengan penyakit ini serius boleh menjejaskan tisu korteks adrenal. Contohnya, dalam sesetengah pesakit ini, simptom-simptom neurologi mendominasi (adrenoleukodystrophy remaja), sementara gejala penyakit Addison mungkin tidak lama (terutamanya pada permulaan penyakit).

Selain kelenjar adrenal dan sistem saraf pusat, leukodystrophy adrenal sering mengembangkan hipogonadisme lelaki primer (kekurangan fungsi testis), yang boleh menjejaskan keupayaan reproduktif lelaki. Adrenoleukodystrophy adalah punca ketiga penyakit Addison (selepas pemusnahan autoimun korteks adrenal dan batuk kering adrenal). Gejala-gejala neurologi bersamaan yang ditemui di ALD menjadikan prognosis penyakit Addison kurang menggalakkan berbanding dengan sebab lain hipokortik utama.

Sindrom antiphospholipid

Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh pelanggaran pembekuan darah dan rupa gumpalan darah di pelbagai kapal. Penyebab APS adalah antibodi (protein, molekul perlindungan) ke fosfolipid membran sel platelet, endotheliocytes (sel yang melapisi permukaan dalam dalam kapal). Adalah dipercayai bahawa berlakunya antibodi tersebut dalam darah pesakit dikaitkan dengan fungsi gangguan sistem imun.

antibodi Antiphospholipid memberi kesan kemusnahan langsung kepada endothelium (dinding dalaman) vaskular sel-sel endothelial menyekat pengeluaran protein tertentu (prostacyclin, thrombomodulin, antithrombin III), mempunyai antikoagulan (anticoagulant) Hartanah, supaya mereka (antibodi) menyumbang kepada pembangunan trombosis. Dalam sindrom antiphosphipipid, dalam kes yang sangat jarang berlaku, trombosis urat adrenal dua hala boleh berlaku, yang boleh menyebabkan kerosakan pada tisu korteks adrenal (disebabkan oleh aliran keluar vena yang merosot dari tisu adrenal) dan perkembangan penyakit Addison.

Sindrom DIC

Tisu-tisu korteks adrenal sering dipengaruhi oleh penyebaran intravaskular (DIC) yang disebarkan, yang merupakan salah satu patologi sistem hemostatik (sistem yang mengawal keadaan cecair darah dan menghentikan pendarahan). Pada peringkat awal DIC dalam pelbagai tisu dan organ-organ terbentuk banyak thrombi kecil (hypercoagulability darah), yang kemudian (dalam peringkat akhir sindrom) rumit oleh penggunaan coagulopathy (iaitu pengurangan pembekuan), disertai dengan kemerosotan teruk pembekuan darah dan pembangunan sindrom berdarah (secara spontan, sukar untuk menghentikan pendarahan berlaku dalam pelbagai organ dan tisu).

Punca DIC boleh melayani pelbagai keadaan, seperti kecederaan teruk mekanikal, anemia hemolitik (nombor menurun sel-sel darah merah di latar belakang kemusnahan berlebihan mereka), leukemia, kanser, sistemik bakteria, virus, jangkitan kulat, penyakit autoimun, kematian janin dalam kandungan, pra-matang abortus plasenta, pemindahan darah yang tidak serasi, dan lain-lain. Dalam sindrom DIC, banyak darah beku yang banyak boleh didapati di dalam korteks adrenal, yang berfungsi sebagai gangguan Noah peredaran mikro, gangguan peredaran darah, kemusnahan sel-sel glomerular, rasuk dan mesh zon dan pembangunan kekurangan adrenal utama (penyakit Addison).

Sindrom Waterhouse-Frideriksen

sindrom Waterhouse-Friderichsen adalah suatu keadaan yang timbul akibat akut berdarah infarksi kedua-dua kelenjar adrenal (iaitu, di dalam tisu pendarahan adrenal besar-besaran) dan biasanya diperhatikan apabila sepsis (teruk, sistemik, keadaan keradangan yang disebabkan oleh penyebaran jangkitan di seluruh badan luka utama). Apabila sepsis sering mengembangkan DIC, yang sebenarnya berfungsi sebagai penyebab langsung pendarahan di dalam kelenjar adrenal. Dengan pendarahan dalaman seperti itu, tisu adrenal dengan cepat memenuhi darah. Aliran darah di dalamnya melambatkan secara dramatik, darah vena tidak dikeluarkan dari kelenjar adrenal, dan darah arteri baru tidak mengalir dalam jumlah yang mencukupi. Oleh kerana itu, sel-sel korteks adrenal cepat mati. Kekurangan adrenal berkembang. Limpahan pesat kelenjar adrenal dalam Sindrom Waterhouse-Friederiksen dipicu bukan sahaja oleh gangguan pembekuan darah (disebabkan oleh DIC), tetapi juga oleh ciri-ciri bekalan darah ke kelenjar adrenal.
Sindrom yang paling biasa Waterhouse-Frideriksen berlaku dalam sepsis, yang membina latar belakang jangkitan meningokokus.

Patogenesis Penyakit Addison

Patogenesis (mekanisme perkembangan) penyakit Addison disebabkan oleh kekurangan dalam badan aldosteron, kortisol, dan lebihan rembesan hormon merangsang melanocytes. Aldosterone adalah hormon penting yang mengawal tahap natrium dan air dalam badan, jumlah kalium dan keadaan hemodinamik. Ia berfungsi di buah pinggang dan menyebabkan mereka mengekalkan natrium dan air di dalam badan (sebagai pertukaran untuk kalium), yang, dengan itu, menghalang penyingkiran cepat mereka dari badan. Dengan kekurangan aldosteron, buah pinggang dengan cepat mula mengeluarkan natrium dan air dengan air kencing, yang menyebabkan dehidrasi badan yang cepat, air dan keseimbangan elektrolit dalam badan, penebalan darah, melambatkan peredaran darah dan bekalan darah ke tisu periferi. Terhadap latar belakang perubahan ini, sistem kardiovaskular paling terjejas (kenaikan kadar denyut jantung, sakit jantung, tekanan arteri berkurang, dan sebagainya), saluran gastrointestinal (sakit perut, mual, sembelit, muntah, dll), pusat sistem saraf (pingsan, sawan, gangguan mental, sakit kepala, dll.). Gangguan perkumuhan kalium dari tubuh semasa hypocorticism utama menyumbang kepada pengumpulan darah dan perkembangan hiperkalemia yang dipanggil, yang mempunyai kesan buruk terhadap kerja-kerja jantung dan otot-otot rangka.

Kekurangan kortisol di dalam badan menjadikannya sangat sensitif terhadap faktor-faktor stres (contohnya, jangkitan, overvoltage fizikal, kecederaan mekanikal, dll.), Di bawah tindakannya, sebenarnya, penguraian penyakit Addison berlaku.

Cortisol adalah salah satu hormon yang mengawal metabolisme karbohidrat dalam badan. Ia merangsang pembentukan glukosa dari bahan kimia lain (glukoneogenesis), glikolisis (pecahan glikogen). Di samping itu, kortisol mempunyai kesan yang sama pada buah pinggang dengan aldosteron (iaitu, ia menyumbang kepada pengekalan air dan natrium dalam badan dan penyingkiran kalium). Hormon ini juga memberi kesan kepada protein dan metabolisme lemak, meningkatkan pecahan protein dan pengumpulan lemak dalam tisu periferi. Cortisol berinteraksi dengan baik dengan hormon tiroid dan katekolamin, iaitu hormon medulla adrenal. Kekurangan kortisol dalam penyakit Addison menyebabkan keletihan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dan rintangan keseluruhan yang berkurang, iaitu rintangan kepada stres.

Dalam penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit sering diperhatikan pada pesakit (peningkatan pemendapan melanin dalam kulit). Hal ini disebabkan oleh lebihan dalam darah hormon melanocyte-stimulating, yang merangsang melanosit (sel pigmen) kulit untuk menghasilkan melanin. Kelebihan seperti itu timbul disebabkan oleh hipokortikisme utama dalam kelenjar pituitari, kepekatan yang biasa untuk hormon melanocyte-stimulasi dan adrenocorticotropic prekursor, proopiomelanocortin, meningkat. Proopiomelanocortin tidak mempunyai sifat hormon. Menurut struktur kimia, ia adalah molekul protein yang besar, yang, apabila dibelah (oleh enzim tertentu), dibahagikan kepada beberapa hormon peptida (adrenocorticotropic, melanocytostimulating, hormon beta-lipotropic, dan lain-lain). Peningkatan tahap hormon merangsang melanocytes secara beransur-ansur menyebabkan kegelapan kulit, jadi penyakit Addison juga dipanggil penyakit gangsa.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Addison

Pesakit dengan penyakit Addison semasa melawat doktor paling sering mengadu kelemahan umum mereka, peningkatan keletihan, keletihan kronik, sakit kepala berulang, pening, pengsan. Mereka sering mengalami kebimbangan, kecemasan, tekanan dalaman yang meningkat. Dalam sesetengah pesakit, gangguan neurologi dan mental dapat dikesan (gangguan ingatan, motivasi menurun, negatif, kehilangan minat dalam kejadian semasa, peningkatan kerengsaan, kemurungan, kemurungan, pemikiran pemikiran, dan sebagainya). Semua gejala ini disebabkan oleh gangguan dalam semua jenis metabolisme (karbohidrat, protein, lipid, air dan elektrolit) di otak.

Pada pesakit dengan hypocorticism utama, pesakit mengalami kehilangan berat badan progresif. Ini disebabkan oleh kehilangan berterusan cecair badan, kehadiran anorexia (kekurangan nafsu makan) dan penurunan sebenar jumlah jisim otot. Mereka sering mengalami kelemahan otot, myalgia (rasa sakit pada otot), kekejangan otot, gegaran (gegaran tanpa gegaran jari-jari), sensitiviti anggota badan. Gejala-gejala otot dapat dijelaskan oleh gangguan air dan keseimbangan elektrolit (khususnya, peningkatan kandungan kalium dan kalsium dalam darah), yang biasanya diperhatikan dalam pesakit tersebut.

Berbagai gejala gastrointestinal (gastrousus) dalam bentuk mual, muntah, sembelit (kadang-kadang cirit-birit), dan meresap (biasa) sakit perut adalah biasa dalam penyakit Addison. Pesakit sentiasa berasa tertarik dengan makanan asin. Di samping itu, mereka sentiasa bimbang tentang dahaga, jadi mereka sering minum air. Seringkali, pesakit sedemikian telah diperhatikan oleh ahli gastroenterologi untuk masa yang lama disebabkan oleh fakta bahawa mereka mengesan pelbagai penyakit sistem gastrointestinal (contohnya, ulser perut, ulser duodenal, kolitis spastik, gastritis), dan ketidaksuburan adrenal kekal tidak dapat dikesan untuk masa yang lama. Gejala gastrointestinal dalam penyakit Addison saling berkaitan dengan tahap anoreksia (kekurangan selera makan) dan penurunan berat badan.

Salah satu tanda utama penyakit Addison adalah hipotensi (tekanan darah rendah). Di kebanyakan pesakit, tekanan darah sistol berkisar antara 110 hingga 90 mm Hg, dan tekanan darah diastolik boleh jatuh di bawah 70 mm Hg. Pada peringkat awal penyakit, hipotensi hanya boleh mempunyai watak ortostatik (iaitu, tekanan darah akan jatuh apabila kedudukan badan berubah dari mendatar ke menegak). Pada masa akan datang, hipotensi mula berlaku apabila kesan pada tubuh hampir mana-mana faktor tekanan untuk manusia. Sebagai tambahan kepada tekanan darah rendah, terdapat juga takikardia (degupan jantung yang cepat), rasa sakit di rantau jantung, sesak nafas. Kadang-kadang tekanan darah mungkin berada dalam julat normal, dalam kes-kes yang jarang berlaku, ia boleh dinaikkan (terutama pada pesakit dengan hipertensi). Pada wanita dengan penyakit Addison, kitaran haid kadang-kadang terganggu. Bulanan atau hilang sepenuhnya (iaitu, terdapat amenorea), atau menjadi tidak teratur. Ini sering menjejaskan fungsi pembiakan mereka dan menyebabkan pelbagai masalah berkaitan dengan kehamilan. Pada lelaki dengan penyakit ini muncul mati pucuk (pelanggaran ereksi zakar).

Hyperpigmentation dalam Addison's Disease

Hyperpigmentation (kegelapan kulit) dalam penyakit Addison adalah salah satu ciri gejala yang paling penting dalam patologi ini. Biasanya terdapat korelasi (ketergantungan) yang jelas di antara preskripsi ketidaksuburan adrenal dalam pesakit, keparahan dan keamatan warna kulit dan membran mukus, kerana gejala ini berlaku pada pesakit yang pertama. Dalam kebanyakan kes, kawasan terbuka pertama badan mula menjadi gelap, yang sentiasa bersentuhan dengan cahaya matahari. Selalunya mereka adalah kulit tangan, muka dan leher. Di samping itu, terdapat peningkatan pigmentasi (deposit melanin) di kawasan bahagian badan yang biasanya mempunyai warna gelap yang agak sengit. Kami bercakap mengenai kulit skrotum, puting, zon perianal (kulit di sekitar dubur). Kemudian kulit mula menjadi gelap di lipatan palms (garisan sawit), serta kawasan-kawasan di mana lipatan pakaian sentiasa menggosok (ini diperhatikan di kawasan kolar, tali pinggang, siku, dan lain-lain).

Dalam beberapa kes, dalam sesetengah pesakit, membran mukus gusi, bibir, pipi, lelangit lembut dan keras mungkin menjadi gelap. Di peringkat akhir terdapat hiperpigmentasi kulit yang menyebar, yang mungkin mempunyai keparahan yang berbeza. Kulit mungkin menjadi berasap, gangsa, warna coklat. Jika penyakit Addison disebabkan oleh pemusnahan autoimun korteks adrenal, adalah tidak biasa bagi pesakit untuk mengembangkan vitiligo pada latar belakang pigmentasi pada kulit (tidak berpigmen, bintik-bintik putih). Vitiligo boleh berlaku hampir di mana saja di badan dan mempunyai saiz dan garis besar yang berlainan. Ia agak mudah untuk mengesan, kerana kulit pesakit sedemikian jauh lebih gelap daripada bintik-bintik itu sendiri, yang membuat perbezaan jelas antara mereka. Sangat jarang, dengan penyakit Addison, hiperpigmentasi kulit mungkin tidak hadir atau tidak dapat dilihat dengan jelas (tidak dapat dilihat), keadaan seperti ini disebut "addisonism putih". Oleh itu, ketiadaan kegelapan kulit belum lagi bukti bahawa pesakit ini tidak mempunyai kekurangan adrenal.

Diagnosis Penyakit Addison

Mendiagnosis penyakit Addison tidak saat ini merupakan tugas yang sukar. Diagnosis patologi ini dibuat berdasarkan klinikal (pengambilan sejarah, peperiksaan luaran), makmal dan kaedah penyelidikan radiologi. Di peringkat pertama diagnosis, adalah penting bagi doktor memahami sama ada gejala (contohnya, hiperpigmentasi kulit, tekanan darah rendah, kelemahan umum, sakit perut, mual, muntah, gangguan haid, dll) sebenarnya boleh dideteksi ) dalam pesakit yang memohon kepadanya, tanda-tanda kekurangan adrenal utama. Untuk mengesahkan ini, beliau melantiknya untuk menjalani beberapa ujian makmal (kiraan darah lengkap dan ujian darah biokimia, urinalisis). Kajian-kajian ini harus mendedahkan kehadiran hormon adrenal yang dikurangkan (aldosteron, kortisol), peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik (ACTH), renin, serta keadaan yang merosot keadaan elektrolit air darah, metabolisme karbohidrat dan gangguan tertentu dalam sel komposisi darah.

Di samping itu, sebagai tambahan kepada ujian makmal untuk mengesahkan hipokortik utama yang menetapkan ujian diagnostik jangka pendek dan jangka panjang. Sampel ini adalah rangsangan. Pesakit disuntikkan hormon adrenokortikotropik intramuskular atau intravena yang disintesis secara artifisial (ACTH), yang dijual di bawah nama komersial synacthen, synacthen depot atau zinc-corticotropin. Biasanya, apabila ditelan, ubat-ubatan ini harus merangsang korteks adrenal, sebagai akibatnya tisu-tisunya akan mula melepaskan hormon secara intensif (kortisol), kepekatan yang ditentukan dalam darah 30 dan 60 minit selepas pentadbiran dadah. Sekiranya pesakit mempunyai penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak akan mampu bertindak balas dengan rangsangan dengan synacthen (atau depot synacthen, atau zinc-corticotropin), hasilnya tahap hormon adrenal dalam plasma darah tidak akan berubah.

Selepas pengesahan kehadiran penyakit Addison dalam pesakit, adalah penting bagi seorang doktor untuk menubuhkan etiologinya. Oleh kerana dalam kebanyakan kes (80-90%) penyebab penyakit endokrin ini adalah kerosakan autoimun pada tisu korteks adrenal, pesakit mesti mendonorkan darah untuk kajian imunologi. Dengan ia akan menjadi mungkin untuk mengesan antibodi untuk steroidogenesis adrenal (proses pembentukan hormon steroid) enzim - 21-hydroxylase (P450c21), 17a-hydroxylase (P450c17), enzim Bahawa Tuhanmu telah memerintahnya rantaian sampingan (P450scc), yang merupakan penanda (petunjuk) daripada hypocorticoidism autoimun utama. Sekiranya antibodi tersebut tidak dikesan, maka ujian diagnostik yang berikut akan diberikan adalah ujian darah biokimia untuk kandungan asid lemak rantaian panjang (DLC).

Pengesanan DLC adalah tanda diagnostik penting adrenoleukodystrophy, yang merupakan punca umum ketiga perkembangan penyakit Addison. Sekiranya keputusan negatif, pesakit biasanya ditetapkan ujian sinaran (computed tomography, pengimejan resonans magnetik) yang diperlukan untuk pencitraan struktur tisu korteks adrenal. Kajian-kajian ini, sebagai peraturan, mengesahkan kehadiran kanser atau fokus tuberculous dalam kelenjar adrenal metastase.

Langkah-langkah diagnostik untuk DIC, Sindrom Waterhouse-Friederiksen, sindrom antiphosphipipid, jangkitan kulat, jangkitan HIV sukar dipertimbangkan, kerana terdapat banyak faktor yang mempengaruhi pilihan kaedah diagnostik tertentu. Ia semua bergantung kepada keadaan tertentu. Di samping itu, semua penyakit ini adalah penyebab jarang daripada penyakit Addison, dan tidak semudah itu mudah untuk mengesyaki kehadiran kekurangan adrenal di dalamnya.