Penyakit atau penyakit gangsa Addison

Penyakit atau penyakit gangsa Addison adalah luka patologi pada korteks adrenal. Akibatnya, rembesan hormon adrenal berkurangan. Penyakit Addison boleh menjejaskan lelaki dan wanita. Dalam kumpulan risiko utama, golongan umur 20-40 tahun. Penyakit Addison dicirikan sebagai penyakit progresif dengan gambaran klinikal yang teruk.

Penyebab penyakit Addison adalah patologi, termasuk autoimun (autoallergi), proses yang memusnahkan korteks adrenal (tuberkulosis, sifilis, pendarahan pada kelenjar adrenal, tumor adrenal primer atau metastatik, amiloidosis, limfogranulomatosis, dan lain-lain). Kadang-kadang, kekurangan adrenal kronik adalah menengah dan disebabkan oleh gangguan paksi hypothalamic-pituitari (hypothalamic-pituitari kekurangan).

Apa itu?

Penyakit Addison adalah penyakit endokrin yang jarang berlaku, akibatnya kelenjar adrenal kehilangan keupayaannya untuk menghasilkan hormon yang mencukupi, terutamanya kortisol. Ia suatu keadaan patologi pertama kali digambarkan oleh doktor British Thomas Addison, dalam penerbitan 1855 beliau yang bertajuk Kesan Perlembagaan dan Tempatan penyakit korteks adrenal.

Ciri-ciri

Penyakit ini dicirikan oleh kompleks gejala klinikal berikut: 1) asthenia dan adynamia, 2) pigmentasi kulit dan membran mukus, 3) gangguan saluran gastrointestinal, dan 4) Pengurangan tekanan darah arteri.

Gejala penyakit gangsa

Asthenia dan adynamia (keletihan dan keletihan fizikal dan mental) adalah gejala penyakit gangsa yang paling teruk dan penting. Selalunya, permulaan penyakit tidak boleh ditentukan dengan tepat. Tanpa sebarang prekursor, fenomena keletihan cepat dari kerja, biasanya dilakukan sebelum tanpa banyak keletihan, secara beransur-ansur berkembang; terdapat perasaan kelemahan umum yang berkembang dengan cara hidup yang normal. Rasa keletihan dan kelemahan umum, bergantung kepada kes itu, lebih atau kurang cepat berjalan, dikuatkan dan membawa pesakit ke dalam keadaan lemah umum sangat menarik dan juga jumlah mati pucuk fizikal.

Asthenia otot dinyatakan dalam pelbagai tahap perasaan keletihan dan keletihan yang pesat dari kuasa-kuasa yang berlaku selepas melakukan usaha fisik yang lebih atau kurang berat: berjalan, kerja fizikal, pada beberapa pesakit dalam tahap lanjut penyakit bahkan setelah makan atau mengubah posisi tubuh di tempat tidur. Kadang-kadang kekuatan otot dapat dikekalkan, tetapi, secara otot, otot tayar sangat cepat dan tidak dapat, bertentangan dengan yang sihat, melakukan kerja untuk waktu yang lama.

Untuk mengenal pasti keletihan otot ciri ini (asthenia otot), pesakit perlu berulang kali memendam dinamometer dengan tangannya, dan setiap kali berturut-turut dinamik akan menunjukkan nombor yang lebih kecil dan lebih kecil, masing-masing, kekuatan otot berkurangan setiap kali.

Selain asthenia otot, asthenia mental dan sikap tidak peduli intelektual biasanya berkembang secara serentak. Kerana adynamia dan asthenia, pesakit dipaksa untuk terlebih dahulu mengurangkan kerjanya, berehat lebih kerap, dan kemudian buang semuanya dan berbaring di tempat tidur. Kelemahan umum boleh jadi dengan ketara menyatakan bahawa pesakit hampir tidak berubah di tempat tidur, hampir tidak menjawab soalan-soalan, kerana perbualan yang sedikit pun menjatuhkannya, mengelakkan makanan. Pesakit biasanya sedar sepenuhnya. Hanya dalam peringkat akhir bentuk yang teruk penyakit ini boleh menjadi gangguan mental, kemurungan, kecelaruan, sawan, dan akhirnya, koma, yang berakhir dengan kematian.

Pigmentasi kulit (melasma) adalah gejala yang paling penting, mudah dilihat dan biasa yang menyentuh nama penyakit. Oleh kerana pemendapan yang melimpah pigmen (melanin) yang berlimpah dalam lapisan malpighian kulit, kulit memperoleh warna kotor yang kelabu, coklat, gangsa atau berasap, kadang-kadang menyerupai warna kulit mulatto atau hitam. Melasma ini, yang hampir tidak kelihatan pada mulanya, mungkin kelihatan sudah dalam tempoh asthenia, melasma yang kurang kerap adalah gejala pertama dan awal.

Bermula di muka, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau dilokalkan di tempat kegemaran individu: pada bahagian tubuh yang terdedah terdedah kepada cahaya (di dahi, leher, dorsum tangan, sendi interphalangeal, di lipatan palmar), di tempat-tempat di mana dalam keadaan normal, terdapat pemendapan pigmen yang besar (pada puting payudara, skrotum, organ kemaluan luar, sekitar pusar dan dubur), akhirnya, kawasan kulit yang terdedah kepada kerengsaan dan menggosok dengan lipatan pakaian menjadi sangat berpigmen, tali pinggang, garters, perban, serta tempat bekas bisul, luka bakar, plaster sawi. Kadang-kadang bintik-bintik yang lebih gelap, berukuran dari pinhead ke kacang merah, muncul di muka dengan latar belakang gelap umum. Bersama-sama dengan pigmentasi yang kuat kulit dipatuhi, sedikit berpigmen atau sepenuhnya tanpa pigmen normal, data terpencil daripada kulit di sekitarnya gelap - vitiligo yang dipanggil, dan leucoderma.

Selalunya terdapat rupa coklat, kelabu-abu-abu atau bintik-bintik hitam dari pelbagai saiz dan bentuk pada bibir, gusi, pipi, pada lendir lembut dan keras, pada membran mukus kulit kulup, glans penis dan bibir kecil. Pigmenasi membran mukus adalah tanda penyakit Eddison yang sangat penting, hampir patognomonik. Tetapi perlu diperhatikan bagaimanapun bahawa dalam kes-kes jarang terdapat bintik-bintik pigmen pada membran mukus yang boleh berlaku tanpa berlakunya penyakit Edison. Dalam beberapa kes, penyakit yang pesat membangunkan eddisonovoy pigmentasi kulit dan membran mukus mungkin tidak hadir, sama seperti dalam dipadamkan, borang nepolposimptomnyh dan di peringkat awal penyakit.

Gangguan saluran pencernaan adalah perkara biasa. kurang selera makan, rasa yang tidak menyenangkan di dalam mulut, air liur yang berlebihan, beberapa gejala suram dalam bentuk sendawa, rasa tekanan dan berat di kawasan epigastric, akhirnya, sakit perut terganggu pesakit, muncul tanpa alasan yang jelas. Simptom yang biasa adalah loya dan muntah lendir yang jelas, likat, tidak berwarna, kadang-kadang dengan campuran bili, muncul pada waktu pagi pada perut kosong, sebaik sahaja keluar dari katil, mengingatkan muntah pagi dalam alkoholik. Dalam kes-kes yang lebih teruk, progresif, muntah lebih biasa dan tidak hanya pada perut kosong, tetapi juga selepas makan dan minum. Di bahagian usus terdapat terutamanya sembelit, kurang cirit-birit, berselang-seli tempoh sembelit. Kadang-kadang cirit-birit mempunyai watak seperti kolera yang berlimpah. Rembesan jus gastrik adalah berbeza dalam pelbagai kes dan peringkat penyakit; Ketetapan tertentu tidak dipatuhi, tetapi dalam kes-kes yang jauh lebih tinggi hipo- dan achlorhydria lebih sering diperhatikan. Diarrheas boleh sama ada gastrogenik dengan kehadiran ahilia, atau mereka boleh muncul disebabkan oleh peningkatan ketegangan saraf vagus dengan nada yang berkurang saraf simpatetik, atau disebabkan oleh kehilangan pengaruh kelenjar adrenal pada saraf bersimpati.

Serentak dengan gangguan gastrointestinal, dan kadang-kadang secara berasingan daripada mereka, terdapat sakit di belakang, di hipokondria, sisi, dada atau anggota badan. Kesakitan ini, kemudian tajam, kadang-kadang muncul, kemudian berterusan, sakit, membosankan, tidak diperkecil oleh tekanan, tidak memancar di mana-mana. Kesakitan di dalam perut kadang-kadang boleh muncul dalam bentuk kejang, disertai dengan loya dan muntah dan menyerupai krisis gastrik semasa menjejakkan kaki. Kemunculan serangan akut kesakitan di seluruh abdomen boleh menimbulkan penggabungan dengan peritonitis akut.

Gangguan saluran gastrousus yang digambarkan di atas kadang-kadang dapat menguasai gambaran keseluruhan penyakit ini. Bagaimanapun, bentuknya tidak biasa apabila mereka dinyatakan dalam tahap yang lebih rendah atau mungkin hampir tidak sepenuhnya sepanjang perjalanan penyakit ini. Walau bagaimanapun, kehadiran gangguan ini menyumbang kepada kehilangan berat dan melemahkan sakit, dan sebelum itu mereka sudah berada dalam keadaan adynamia dan asthenia.

Penurunan tekanan darah arteri (hipotensi arteri) adalah gejala yang penting dan kerap. Tekanan darah maksimum adalah di bawah 100-90, walaupun jatuh ke 60 mm, minimum dikurangkan dengan sewajarnya, walaupun pada tahap yang lebih rendah, dan tekanan denyutan berkurangan. Dalam kes yang jarang berlaku, hipotensi tidak diperhatikan atau tekanan darah hanya berkurang sedikit. Hipotensi bergantung pada penurunan nada sistem simpatis saraf, yang berlaku sama ada disebabkan oleh perubahan anatomi dalam kelenjar adrenal, atau daripada penurunan fungsi mereka, atau dari perubahan anatomi pada plexus abdomen dan nod saraf bersimpati.

Sebagai tambahan kepada gejala-gejala utama ini, beberapa perubahan dalam organ dan sistem tertentu harus ditunjukkan. Oleh itu, dalam darah, dalam kebanyakan kes, beberapa penyimpangan dari norma itu diperhatikan. Anemia ringan jenis hipokromik biasanya diperhatikan. Dengan bilangan leukosit yang normal, limfositosis paling kerap berlaku dengan neutropenia; kurang eosinofilia dan monositosis. Bercakap tentang limfositosis, perlu diperhatikan bahawa status thymico-limfatik yang sering dipanggil. Bilangan platelet, tempoh masa pendarahan, pembekuan darah tidak memberikan penyimpangan khas dari norma. Tiada paralelisme antara keterukan penyakit dan gambaran morfologi darah.

Dalam kebanyakan kes, temui puasa gula darah rendah. Sesuai dengan hipoglikemia, lengkung gula pada akhir pengambilan glukosa atau selepas suntikan intramuskular, 1-2 mg adrenalin memberikan peningkatan tidak begitu besar seperti yang sihat, lengkung tidak jatuh selepas 2 jam, tetapi lebih lama kemudian, dan tidak ada penurunan di bawah angka asal. Berkaitan dengan karbohidrat, daya tahan yang meningkat dicatatkan; gula tidak dikesan dalam air kencing sama ada selepas beban karbohidrat yang besar, atau selepas suntikan intramuskular, walaupun 2 mg adrenalin.

Dalam sistem kardiovaskular di samping tekanan darah rendah yang telah disebutkan diperhatikan yang kecil, lemah mengisi dan ketegangan, berirama, nadi biasanya pesat. Hati dan aorta sering hipoplastik. Bunyi sistolik bukan organik disebabkan oleh anemia dan otot jantung yang diubah. Pesakit mengadu beberapa sensasi tidak menyenangkan yang tidak normal, dalam bentuk penderitaan, sesak nafas semasa pergerakan dan tekanan fizikal yang sedikit.

Paru-paru sering mempunyai proses berakar dalam pelbagai peringkat pembangunan dan pampasan. Ujian kencing rutin tidak menyimpang dari norma, tetapi sering terdapat penurunan keupayaan konsentrasi ginjal dan penurunan dalam perkumuhan air di bawah beban air. Fungsi kelenjar seks dalam kes-kes yang jelas dinyatakan hampir selalu berkurangan: pada lelaki, penurunan dalam libido dan kelemahan potensi; pada wanita, sering amenorrhea; Konsepsi jarang berlaku dan kehamilan sering tamat.

Di pihak skop neuro-psikologi selain adinamii dan keletihan mudah terangsang meningkat, cepat marah, turun naik mood boleh diperhatikan pada mulanya, tetapi tidak lama lagi dengan perkembangan penyakit digantikan oleh keletihan, kekurangan tenaga, yang dinyatakan di atas sebagai gejala adynamia utama dan keletihan, kekurangan tenaga, kebimbangan, sikap acuh tak acuh, sikap acuh tak acuh dan keadaan kemurungan hingga menimbulkan kesedihan. Pening hingga pengsan adalah tidak biasa. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pada peringkat akhir, terdapat kecelaruan, kejang dan koma.

Pesakit mengadu sejuk. Suhu adalah normal atau bahkan diturunkan jika tiada proses aktif dalam paru-paru atau jangkitan yang berkaitan.

Bagaimana Penyakit Addison kelihatan: Foto terperinci

Foto menunjukkan bagaimana bahagian tangan kelihatan seperti penyakit Addison (gangsa):

Pigmentasi kulit dalam penyakit Addison

Bentuk penyakit eddisonovoy

Sekiranya terdapat tanda-tanda utama kardinal, ini adalah bentuk khas penyakit yang dinyatakan dengan jelas. Walau bagaimanapun, sering terdapat bentuk-bentuk penyakit yang dihapuskan (bentuk frustrasi), di mana terdapat satu atau dua gejala utama, dan kemudian penyakit ini memberikan kesukaran untuk pengiktirafan.

Membezakan: 1) asthenik, 2) gastrousus, 3) melanodermic, 4) bentuk menyakitkan. Yang kedua harus termasuk bentuk pseudoperitonitis yang dipanggil, dimana munculnya sakit perut yang tiba-tiba, sembelit berterusan, muntah-muntah, abdomen yang ditarik atau bengkak, kemurungan umum dan kelemahan jantung yang semakin meningkat menyebabkan kematian datang ke hadapan.

Untuk tidak jelas, bentuk kabur harus dikaitkan, dan negeri-negeri adinamii, keletihan dan tekanan darah rendah, berlaku tanpa melasme, lebih kurang kronik, berdasarkan perubahan anatomi kadang-kadang tidak adrenal dan dianggap sebagai negeri hypofunction adrenal dan bersimpati.

Pada kanak-kanak, penyakit Eddisonov dicirikan oleh pigmentasi yang kuat, cirit-birit, fenomena neuropsychiatri dan kursus yang cepat, yang berakhir dengan kematian. Pada usia tua, asthenia yang kuat, lemah, tidak peduli, mengantuk; kematian berlaku dengan gejala cachexia. Pigmentasi, sebaliknya, adalah ringan.

Diagnosis

Apabila mengenali penyakit dengan kehadiran melasma, semua keadaan fisiologi dan patologi lain perlu diingat, di mana rupa pigmen yang serupa juga diperhatikan.

Oleh itu, kita mesti ingat tentang pigmentasi yang dipertingkat semasa kehamilan, penyakit kronik rahim dan ovari; selaran matahari yang menyebar ke semua tempat yang terdedah kepada tenaga berseri (matahari, sinar ultraviolet dari lampu kuarza, sinar-x); pigmentasi pada kulit vagrants dan orang yang jarang membasuh diri mereka sendiri, tidak mengubah pakaian, dan mengalami kutu; mengenai sirosis gangsa hati dengan atau tanpa diabetes mellitus, di mana terdapat pembesaran hati, limpa, dan selalunya glycosuria; mengenai melasma biliary yang disebut dalam sesetengah pesakit hati, terutama yang menderita penyakit kronik obstruktif kanser kepala pankreas atau Vater papilla; pigmentasi dalam penyakit Gaucher (splenomegaly, keturunan dan sifat kekeluargaan penyakit), kerana pellagra, penyakit Basedow ini, cachexia pelbagai jenis (untuk batuk kering, kanser, anemia pernisius) biasanya tanpa pigmentasi membran mukus; Akhirnya, mengenai melasma arsenik.

Diagnosis penyakit pada peringkat awal dengan ketiadaan pigmentasi selalu sukar, kerana asthenia dan gangguan gastrointestinal juga dapat diperhatikan dalam penyakit yang tidak ada hubungannya dengan Kompleks Gejala Eddison. Pemeriksaan yang teliti terhadap penyakit lain, pemerhatian pesakit, perkembangan penyakit, kemunculan gejala utama lain, dan terutama pigmentasi kulit dan membran mukus, mengesahkan diagnosis.

Apabila mengiktiraf bentuk tidak lengkap sebagai satu-asimptomatik penyakit tanpa melasma, berikut harus digunakan: 1) ujian untuk pigmentasi provokatif (di tempat fly yang disampaikan atau plaster sawi, pigmentasi yang lebih kuat berkembang); 2) penentuan dynamometric keletihan otot; 3) pasti dinamik keluk gula dalam darah sebelum dan selepas akhir pengambilan glukosa atau suntikan intramuskular 1-2 mg adrenalin; 4) ujian pa meningkat daya tahan karbohidrat; 5) limfositosis, monositosis dan erosinofilia kelenjar kerap dalam darah; 6) Tanda-tanda status thymico-limfatik; 7) Penambahan ketahanan addison untuk mengekstrak kelenjar tiroid dan lobus posterior kelenjar pituitari.

Etiologi

Sebagai momen etiologi penyakit ini, tuberkulosis adrenal perlu diletakkan di tempat pertama; diikuti oleh ketiadaan kongenital atau hypoplasia kelenjar adrenal, jangkitan: sifilis, difteri, typhus, influenza, pelbagai neoplasma dan proses pemusnahan dan bentuk pendarahan, sklerosis dan degenerasi kelenjar adrenal.

Kecederaan, kecederaan, pengairan udara, jangkitan usus dan juga gangguan mental diperhatikan sebagai momen etiologi dalam perkembangan kedua-dua bentuk penyakit gangsa yang jelas dan terhapus dan gejala-gejala yang dianggap sebagai ketidakcukupan fungsi adrenal atau fenomena addisonisme.

Anatomi patologi

Pemeriksaan mikroskop pada kawasan berpigmen kulit dan membran mukus mendedahkan pemendapan berlebihan butiran melanin pigmen coklat-hitam (tidak mengandungi besi) di sel-sel lapisan malpighian dan bahagian tisu penghubung kulit.

Dalam 70% kes, mereka yang terjejas oleh tuberkulosis didapati dalam pelbagai peringkat, hampir hancur oleh kelenjar adrenal. Selalunya, granul yang berbahaya mempengaruhi kawasan bersebelahan sistem saraf simpatik dan plexus solar. Oleh itu, proses yang memusnahkan kelenjar adrenal sangat kerap menghasilkan perubahan pada bahagian penting bahagian perut saraf simpatis. Hanya jarang tuberkulosis adrenal yang hanya fokus aktif. Selalunya terdapat lesi berbisa dalam organ-organ lain, terutama di dalam paru-paru.

Dalam ketiadaan luka bersakit diperhatikan: ketiadaan kongenital, aplasia atau hypoplasia adrenal hypoplasia dan atrofi sumsum belakang adrenal dan tisu chromaffin keseluruhan, hypoplasia atau kemerosotan adrenal cirrhotic kerana meresap proses syphilitic gummas dan selepas jangkitan akut, amyloidosis, lesi kanser, degenerasi fibrosis, Angioma gambut, pendarahan dan hematoma, trombosis vena, embolisme adrenal, nekrosis, suppuration dan bahkan echinoca kk.

Dalam majoriti kes sempena mereka atau luka-luka lain kelenjar adrenal diperhatikan perubahan dalam ganglia bersimpati perut dan saraf (degenerasi dan retinitis saraf sel nod semilunar sclerosis dan pertumbuhan semula tisu saraf, hypoplasia, kemusnahan dan kehilangan tisu chromaffin bertaburan di jalan saraf simpatetik).

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, tiada perubahan ditemui sama ada pada kelenjar adrenal atau sistem saraf simpatetik. Kadang-kadang dijumpai thymus berterusan, hiperplasia kelenjar limfa, tonsil dan tisu limfatik di akar lidah.

Semasa dan ramalan

Kursus dan prognosis penyakit gangsa sangat pelbagai, bergantung pada momen-momen etiologi, sifat penyakit asas, kecenderungan untuk maju atau mereda dan sembuh, dan penyakit yang berkaitan.

Oleh itu, terdapat kes-kes akut yang berakhir dengan kematian dalam beberapa hari, dan subakut, di mana kematian berlaku selepas 6-12 bulan. Akhirnya, kes-kes kursus jinak kronik yang telah berlangsung selama bertahun-tahun dengan berhenti dan relasi proses spontan jauh dari jarang berlaku. Terdapat kes-kes pemulihan juga, terutama apabila etiologi dan proses boleh balik syphilitic dalam kelenjar adrenal atau sistem saraf simpatetik, yang mendasari kemunculan gejala eddisonova yang dikenali sebagai benign kekurangan adrenal berfungsi.

Kita harus ingat bahawa addisoni tidak stabil berkenaan dengan banyak kesan yang berbahaya, seperti: keletihan fizikal, kejutan mental, kecederaan, jangkitan akut dan pelbagai penyakit semasa - semua ini boleh memburukkan lagi penyakit, membawa pesakit keluar keseimbangan dan mempercepatkan akhir.

Penyakit Addison

Penyakit Addison (sinonim untuk penyakit gangsa) adalah sindrom klinikal yang disebabkan oleh kekurangan adrenal kronik. Penyebab ketidaksuburan adrenal selalunya adalah tuberkulosis, atrofi primer kelenjar adrenal, amyloidosis, tumor korteks adrenal, jangkitan purna, brucellosis, rawatan dengan agen sitostatik (myelosan, produk yang berasal dari mustard). Asas patogenesis simptom di penyakit Addison adalah penurunan pengeluaran kortison dan aldosteron. Disfungsi saluran gastrousus, adynamia, gangguan kardiovaskular, gula darah berpuasa rendah dikaitkan dengan kekurangan yang pertama; dengan kekurangan gangguan metabolisme garam kedua, dehidrasi, hipotensi.

Perkembangan penyakit ini secara beransur-ansur. Pada mulanya, terdapat kelemahan, keletihan, penurunan berat badan. Kemudian ikut simptom gangguan fungsi saluran pencernaan: rasa mual, kekurangan selera makan, cirit-birit, selesema selera, kesakitan kadang-kadang teruk di dalam perut. Tekanan darah berkurangan. Anemia berkembang. Gejala yang paling menonjol adalah penyakit perunggu dari kulit, bergantung pada pengumpulan pigmen di dalamnya (Rajah 1). Ia kelihatan lebih banyak di atas tanah, tidak ditutup dengan pakaian (muka, leher, tangan). Pigmented oleh tempat-tempat alam (puting susu kelenjar, kemaluan, lipatan dubur) dicat dengan lebih kuat. Pigmentasi meluas ke membran mukus (lelangit lembut, bibir, mukosa pipi).

Ciri-ciri penyakit Addison adalah kandungan rendah natrium dan klorida dalam darah, serta gula puasa dan peningkatan kandungan kalium. Kursus penyakit ini kronik. Komplikasi - secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur memajukan serangan kekurangan adrenal, kadang-kadang membawa kepada koma (lihat). Prognosis telah meningkat dengan ketara berikutan penggunaan ubat anti-tuberkulosis moden dan hormon.

Rawatan. Terapi anti-tuberculosis (PAS, ftivazid, streptomycin) dan hormon (hydrocortisone, asetat deoxycorticosterone intramuscularly, cortin subcutaneously atau intramuscularly).

Rawatan koma adrenal - lihat koma. Pemakanan pesakit dengan penyakit Addison perlu diubah, makanan harus mengandungi sejumlah besar natrium klorida dan sejumlah kecil garam kalium; Vitamin diresepkan dalam dos yang besar, terutamanya vitamin C (0.4-0.6 g sehari). Cadangan maksimum yang disyorkan; kerja kontraindikasi yang berkaitan dengan tekanan neuro-psikologi dan fizikal yang signifikan. Hospitalisasi ditunjukkan dalam pengesanan awal penyakit Addison, dalam bentuk penyakit yang teruk dengan kecenderungan untuk mengalami krisis.

Penyakit Addison (sinonim: hypocorticalism, penyakit gangsa, hypocorticism) - kekurangan kronik korteks adrenal.

Penyakit Addison berlaku akibat penurunan utama dalam fungsi lapisan kortikal kelenjar adrenal atau disregulasi korteks adrenal, yang akhirnya mengakibatkan kehilangan fungsi mereka. Dinamakan ahli dermatologi Inggeris dan ahli patologi Thomas Addison (1793-1860), yang menggambarkan penyakit itu pada tahun 1855 dan mengaitkan berlakunya penyakit dengan luka pada kelenjar adrenal. Ia dilihat secara serentak pada lelaki dan wanita, biasanya antara umur 30 hingga 50 tahun, kurang kerap pada anak-anak dan orang tua.

Etiologi. Penyakit ini sering menyebabkan tuberkulosis (dalam 80% kes) dan lesi dienetik-pituitari kelenjar adrenal. Lebih jarang, penyebab penyakit itu adalah toksikosis adrenal dalam penyakit berjangkit, amyloidosis, tumor adrenal atau metastasis tumor ke kelenjar adrenal, sifilis, hemochromatosis, scleroderma.

Tuberkulosis adrenal biasanya berlaku akibat metastasis hematogen. Bagi kemunculan tanda-tanda klinikal penyakit Addison, sekurang-kurangnya 90% daripada kandungan lapisan kortikal kelenjar adrenal akan dimusnahkan, jadi permulaan penyakit sukar dikenalpasti.

Patogenesis. Dasar penyakit ini adalah penurunan tajam dalam pengeluaran hormon adrenal. Pengeluaran kortikosteroid berkurangan. mineralocorticoid kekurangan menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit (peningkatan perkumuhan natrium dalam air kencing dan klorin, menurunkan kandungan mereka dalam darah: mengurangkan pertambahan peruntukan air kencing kalium dalam darah), dehidrasi, tekanan darah rendah. Pengeluaran glisokortikosteroid terjejas membawa penurunan dalam gula darah, peningkatan sensitiviti insulin, kecenderungan untuk hipoglikemia spontan, peningkatan bilangan limfosit dan eosinofil dalam darah dan pemeliharaan bilangan mereka dalam darah selepas pentadbiran ACTH.

Perkumuhan kencing 17-ketosteroid dan 17-hydroxysteroids juga berkurangan. Pengeluaran ACTH merosot - bilangan sel basofil berkurangan di dalam lobus anterior kelenjar pituitari.

Anatomi patologi. Terdapat peningkatan dalam melanin dalam lapisan malpighian kulit, atropi lemak, otot, miokardium, tubulus, ulser perut, atropi dua hala lapisan kortikal kelenjar adrenal. Jumlah sel basophilik kelenjar pituitari anterior berkurangan.

Aduan. Aduan keletihan dan kelemahan teruk, rasa tidak sihat adalah biasa. Keletihan diperhatikan pada waktu pagi dan kenaikan petang. Selalunya perhatian pesakit tertarik oleh kegelapan kulit, yang sering dianggap sebagai pendedahan cahaya matahari. Kehilangan berat badan yang ketara digabungkan dengan kekurangan selera makan, sementara dengan thyrotoxicosis dan diabetes mellitus, penurunan berat badan dikekalkan atau bahkan diperkuat.

Tanda-tanda. Melasma adalah warna coklat kulit pelbagai warna: coklat keemasan, coklat kotor, bersahaja, kuning lemon. Pigmentasi adalah paling ketara dalam bidang pigmentasi semulajadi, terdedah kepada cahaya matahari atau geseran yang sengit. Jari gelap, palmar alur, belakang tangan dan kaki gelap; pada gusi, bibir, membran mukus pada pipi, dubur dan organ kelamin luar, pigmentasi menjadi biru berasap dalam bentuk bintik-bintik. Selalunya menghitamkan rambut pesakit.

Melasma tidak perlu dengan penyakit Addison.

Pesakit menurunkan berat badan sehingga 10-15 kg, yang tidak disambungkan dengan begitu banyak
batuk kering (dalam kes penyakit tertentu), seperti dehidrasi, pemusnahan tisu otot akibat kreatinin metabolik dan kreatinin, kekurangan selera makan dan gangguan pencernaan.

Saiz jantung berkurang, yang sering dilihat semasa fluoroscopy. Daya rizab jantung menurun. Walaupun selepas melakukan senaman fizikal ringan, timbul rasa sakit dan takikardia, walaupun akibat adynamia, kegagalan jantung yang teruk jarang berlaku. Pemeriksaan sinar-X mungkin kadang-kadang menunjukkan kalsifikasi kelenjar adrenal.

Pada electrocardiogram, pengurangan voltan disebabkan oleh lesi miokardium yang terdeteksi dikesan, jarak PQ dan ST dilanjutkan, dan selang ST menurun.

T gigi dipadatkan atau menjadi negatif dalam semua petunjuk. Perasaan pramatang atrium atau ventrikel boleh diperhatikan.

Penyakit ini dicirikan oleh hipotensi. Tekanan sistolik adalah 100 hingga 80 mm Hg. Art., Dan diastolik 70-40 mm Hg. Seni.

Sekiranya pesakit yang sebelum ini menderita hipertensi, tekanan darah adalah normal atau sedikit meningkat, tetapi kemudiannya secara beransur-ansur berkurang. Dengan rangsangan emosi, hipotensi boleh digantikan dengan hipertensi. Terdapat hipotensi ortostatik. Pada masa yang sama pening, takikardia, kesakitan yang membosankan di kawasan jantung dan pewarnaan diperhatikan.

Oleh sebab tuberkulosis adrenal tidak terpencil, ia perlu mencari tumpuan utama tuberkulosis. Selalunya terdapat ulser gastrik dan ulser duodenal. Selain anoreksia, meteorisme yang ditandai, cirit-birit, achilia, sakit di sepanjang usus.

Pesakit sensitif terhadap kerengsaan yang sejuk dan menyakitkan, ketahanan terhadap jangkitan dan pelbagai kesan buruk dikurangkan. Suhu badan sering diturunkan. Fungsi seks sering berkurangan.

Tanda awal penyakit - asthenia tajam, yang sering didahului oleh kemurungan. Pesakit menjadi apatis, terlupa, tidak dapat menumpukan pemikiran, perbuatan mereka. Irama tidur terganggu, kadang-kadang keadaan psikosis berkembang dengan disorientasi dan halusinasi.

Aliran Penyakit Addison adalah penyakit kronik yang bermula secara beransur-ansur. Seringkali terdapat beberapa tahun yang agak sama dengan penyakit ini tanpa kemerosotan yang ketara atau dengan sedikit kemerosotan.

Perlu diperhatikan bahawa penyakit ini lebih mudah apabila anda menyimpan sebahagian daripada korteks adrenal. Penyakit Addison dengan tuberkulosis dan tumor adrenal lebih teruk.

Pembahagian penyakit ke dalam melanodermic, astheno-adynamic, hypotonic, gastrointestinal, jenis kardiovaskular oleh dominasi gejala sangat bersyarat, kerana dalam penyakit Addison luka terpencil dari mana-mana sistem tidak diperhatikan.

Adalah lebih mustahil untuk membahagikan penyakit mengikut keadaan umum pesakit dan keparahan gejala pada bentuk paru-paru, keterukan sederhana dan parah, tidak terpisah dari satu sama lain dengan sempadan yang jelas.

Dalam bentuk ringan penyakit ini untuk mencapai kesihatan yang baik perubahan perubahan diet (menambah garam dan asid askorbik dan sekatan kalium).

Apabila penyakit itu adalah tahap keparahan yang sederhana, yang paling kerap berlaku, perlu menggunakan kortison, hidrokortison, prednison, prednison, dan dalam bentuk yang teruk yang perlu untuk sentiasa mengekalkan keadaan memuaskan pesakit dengan hormon yang ditunjukkan dan asetat deoxycorticosterone. Dalam bentuk ini, perjalanan penyakit ini adalah rumit oleh krisis addisonic (addison).

Data makmal. Rayakan hiponatremia, hipokloremia dan hiperkalemia. Pengekstrak natrium dan klorin dalam air kencing meningkat, dan kalium dikurangkan. Organisme pesakit dengan penyakit Addison kehilangan keupayaan untuk membuang cairan yang disuntik dengan cepat (Robinson - Power - Kepler test).

Gula darah dikurangkan disebabkan oleh pengurangan glisonogenesis. Keluk glisemik adalah rata. Dengan semakin teruknya penyakit itu, lengkung gula menjadi semakin rata, dan walaupun ia kelihatan normal, ia kembali menjadi normal selepas 2, tetapi hanya dalam 3-4 jam.

Terdapat sensitiviti yang meningkat kepada insulin, bagaimanapun, pemuatan insulin tidak disyorkan kerana risiko mengalami hipoglikemia teruk. Metabolisme asas dikurangkan tidak lebih daripada 20%.

Creatinuria dengan penyakit ini mencerminkan kemusnahan serat otot. Darah creatine meningkat. Jumlah albumin darah menurun, dan koefisien albumin-globulin berkurangan dengan sewajarnya. Bilangan eritrosit (sehingga 3 juta) dan hemoglobin berkurangan. Oleh kerana hiperplasia tisu limfoid, limfositosis relatif diperhatikan. ROE perlahan. Jumlah mutlak eosinofil meningkat, yang tidak berkurang dengan pengenalan ACTH (ujian Thorn). Dalam orang yang sihat, pentadbiran ACTH menyebabkan peningkatan kreatinin, tetapi dengan penyakit Addison, ini tidak dipatuhi.

Jumlah 11-oxysteroids jatuh. Kaedah dengan penggunaan formaldehidegen dengan penyakit ini memberikan 30 dalam 11-hidrokseronisid per hari (norma adalah 300-800 u), dan penggunaan teknik mengurangkan memberi 120 dalam (norma ialah 240 u).

Sekiranya pesakit mempunyai kortikoid secara normal, bilangan mereka tidak meningkat di bawah tindakan ACTH.

Pembebasan aldosteron dan 17-ketosteroid berkurangan. Jika sekresi steroid bertambah selepas pentadbiran ACTH, kekurangan adrenal dikaitkan dengan kelenjar pituitari anterior, tetapi jika rembesan tidak berubah selepas pentadbiran ACTH, maka kita bercakap mengenai kekurangan utama korteks adrenal.

Fungsi renal semakin merosot. Menurunkan tekanan darah kepada 50 mmHg. Seni. disertai dengan anuria, dan sebelum itu mengurangkan pelepasan creatine, urea dan inulin.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan. Penyakit Addison didiagnosis berdasarkan tanda-tanda klinikal ciri - adynamia, melasma, hipotensi, hipoglikemia, penurunan berat badan, gangguan saluran pencernaan dan data makmal. Untuk melasma tersembunyi, plaster sawi diletakkan pada kulit. Penyakit ini dibezakan dari thyrotoxicosis, di mana terdapat adynamia, penurunan berat badan, dan pigmentasi. Walau bagaimanapun, dalam penyakit Addison, penurunan berat badan disertai dengan penurunan selera makan, dan dalam thyrotoxicosis, selera makan meningkat.

Tidak seperti hypothyroidism, di mana kelemahan juga diperhatikan, penurunan metabolisme basal dan pembebasan 17-ketosteroid, lengkung gula rata, dengan penyakit Addison, tidak ada edema mukus, kulit kering, ujian Kettler adalah positif, ada melasma.

Rahim kehamilan, berbeza dengan pigmentasi dalam penyakit Addison, terletak di dahi, sekitar mulut dan mata, dan bukan pada membran mukus dan di tempat yang mengalami kerengsaan mekanikal.

Berbeza dengan penyakit Addison dengan beberapa keadaan dan penyakit yang disertai dengan pigmentasi kulit dan membran mukus. Dalam kes pigmentasi perkauman dan kebangsaan, tidak ada tanda-tanda lain penyakit Addison, ketidakseimbangan melasma, bintik pigmen kebiruan pada mukosa lisan.

Selaran matahari dengan keletihan dan hipotensi diiktiraf berdasarkan data anamnesis dan makmal.

Dengan melanoma maligna, pigmentasi, tidak seperti penyakit Addison, adalah heterogen, terletak dalam bentuk "bintik hitam", dan melanin dijumpai dalam air kencing.

Melanosis Rielle, yang memperlihatkan dirinya pada bintik-bintik yang bercampur-campur di kulit wajah, leher, dada, belakang, dibedakan dari penyakit Addison dengan tidak adanya adynamia, hipotensi, dan hipoglikemia.

Dengan skleroderma, tumor rongga perut, malaria, kegagalan buah pinggang kronik, melasma juga diperhatikan. Dalam penyakit ini, kajian fungsi korteks adrenal membolehkan anda menolak diagnosis penyakit Addison.

Apabila keracunan arsenik pada gusi muncul bintik-bintik gelap, digabungkan dengan hiperkeratosis telapak tangan dan sol; Titik serupa pada gusi diperhatikan dalam kes-kes plumbum, bismut, raksa, keracunan perak nitrat.

Apabila pellagra diperhatikan kegelapan kaki, tangan dan bahagian badan yang berdekatan. Cirit-birit dan demensia adalah bukti terhadap penyakit addison.

Pigmentasi juga boleh menyebabkan penyinaran x-ray kulit yang berulang; hati sirosis hati, di mana hati meningkat dan fungsinya terjejas; anemia malignan, di mana komposisi perubahan darah merah dan indeks warna meningkat.

Hemochromatosis berbeza daripada penyakit Addison dengan pengumpulan pigmen yang mengandungi besi Hemosiderin dan Hemofuscin dalam kulit. Diagnosis hemochromatosis sering didasarkan pada kehadiran asites dan diabetes "gangsa" pada pesakit.

Pengembangan adynamia, penurunan berat badan, dan penurunan tekanan darah tanpa pigmentasi juga dapat dilihat dengan penurunan tajam dalam pemakanan akibat daripada jangkitan kronik penyetempatan non-adrenal (misalnya, dalam batuk rahim).

Dengan neurasthenia, terdapat rasa marah, keletihan mental dan fizikal yang cepat dan hipotensi, tetapi hipotensi ortostatik tidak diperhatikan, ujian Kettler adalah negatif, dan 17-ketosteroid tetap normal.

Dengan myasthenia gravis, yang juga berlaku dengan peningkatan keletihan, ujian adrenal berfungsi adalah negatif.

Dengan nefritis dengan kehilangan garam, mineralocorticoids kehilangan keupayaan untuk mempengaruhi epitelium tubular ginjal, dan akibatnya, tubuh kehilangan banyak natrium dan klorin. Pengenalan DOXA dalam kes ini tidak membawa kelegaan, yang berlaku hanya selepas mengambil garam yang banyak.

Rawatan. Berehat katil Ditugaskan untuk diet miskin dalam potasium (tanpa kacang, makanan kalengan, kentang, buah kering, daging, kaviar). Berikan 10 g garam setiap hari, boleh dalam bentuk elixir Addison dengan 5 g natrium sitrat dalam satu liter air dengan jus buah.

Dengan penampilan edema, mengurangkan jumlah garam. DoXA 5-10 mg diperkenalkan ke dalam otot sekali sehari atau dalam bentuk tablet subcutaneously pada 25-50 mg (untuk 2-3 bulan), jadi 0.3 mg diserap setiap hari.

Kortison memberikan 12.5-25 mg 2-3 kali sehari, vitamin C - 300-500 mg sehari.

Dalam kes krisis, koma dan keruntuhan, kortison diberikan dalam dos 100 mg setiap 12 jam, DOXA - sehingga 15 mg, camphor, kafein, cordiamine, adrenalin. Ia perlu untuk menyelesaikan larutan hipertonik, memberi minum yang banyak, menyuntikkan streptomycin 0.5-1.0 g sehari (50 g), ftivazid, PASK untuk memberi walaupun terdapat kecurigaan terhadap batuk kering adrenal.

Pemindahan kelenjar adrenal atau kulit mereka tidak berkesan.

Penyakit Addison: sebab, gejala, diagnosis, rawatan, foto

Penyakit Addison adalah patologi di mana kelenjar adrenal menghasilkan jumlah hormon yang tidak mencukupi. Seiring dengan penurunan yang ketara dalam paras kortisol, seringkali penurunan pengeluaran aldosteron.

Gangguan ini juga dipanggil kekurangan adrenal. Ia didiagnosis pada pesakit semua kumpulan umur dan kedua-dua jantina. Dalam sesetengah kes, penyakit ini boleh mengancam nyawa.

Rawatan terdiri daripada mengambil hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal dalam jumlah yang dikurangkan. Terapi hormon membolehkan untuk mencapai kesan yang sama yang baik, yang diperhatikan dengan pengeluaran normal (semulajadi) bahan-bahan aktif biologi yang hilang.

Gejala

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan penyakit Addison, gejala-gejala yang paling mungkin muncul beberapa bulan sebelum pergi ke doktor. Gejala patologi muncul dengan perlahan dan mungkin termasuk keadaan berikut:

  • keletihan dan kelemahan otot;
  • kehilangan berat badan tidak dirancang dan hilang selera makan;
  • kegelapan kulit (hyperpigmentation);
  • tekanan darah rendah, kecenderungan pengsan;
  • keinginan untuk makan makanan masin;
  • menurunkan gula darah (hypoglycemia);
  • loya, muntah, cirit-birit;
  • sakit otot atau ligamen;
  • mudah marah, agresif;
  • keadaan tertekan;
  • keguguran rambut atau disfungsi seksual (di kalangan wanita).

Kekurangan akut korteks adrenal (krisis adrenal)

Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, patologi berlaku secara tiba-tiba. Krisis adrenal (kekurangan akut korteks adrenal) adalah penyakit Addison, gejala-gejala yang mungkin seperti berikut:

  • sakit belakang, sakit perut atau kaki;
  • muntah yang teruk atau cirit-birit yang mengakibatkan dehidrasi;
  • tekanan darah rendah;
  • kehilangan kesedaran;
  • peningkatan kalium (hyperkalemia).

Bila hendak berjumpa doktor

Anda perlu melawat pakar dan mendiagnosis jika anda telah melihat tanda-tanda dan tanda-tanda ciri penyakit Addison. Gabungan tanda-tanda dari senarai berikut sangat berbahaya:

  • kegelapan kulit (hyperpigmentation);
  • perasaan keletihan yang kuat;
  • kehilangan berat badan yang tidak diingini;
  • masalah dengan fungsi saluran gastrousus (termasuk sakit perut);
  • pening atau pengsan;
  • dahaga untuk makanan masin;
  • sakit otot atau sendi.

Sebabnya

Penyakit Addison berlaku akibat gangguan kelenjar adrenal. Selalunya ini berlaku apabila kelenjar adrenal rosak, yang mana ia menghasilkan jumlah kortisol yang tidak mencukupi, serta aldosteron. Kelenjar ini terletak tepat di atas buah pinggang dan merupakan sebahagian daripada sistem endokrin. Hormon-hormon yang dihasilkan menghasilkan mengawal fungsi hampir semua organ dan tisu badan.

Kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian. Bahagian dalaman mereka (medulla) mensintesis dopamin dan norepinefrin. Lapisan luar (kulit) menghasilkan sekumpulan hormon yang dipanggil kortikosteroid. Kumpulan ini termasuk glucocorticoids, mineralocorticoids dan hormon seks lelaki - androgen. Bahan-bahan dari dua jenis pertama diperlukan untuk penyelenggaraan aktiviti penting organisma

  • Glukokortikoid, termasuk kortisol, menjejaskan keupayaan tubuh untuk menukar nutrien daripada makanan menjadi tenaga. Mereka juga memainkan peranan penting dalam mencegah proses keradangan dan menghasilkan tindak balas normal kepada faktor tekanan.
  • Mineralocorticoids, termasuk aldosteron, menyokong keseimbangan semula jadi natrium dan kalium, yang mengekalkan tekanan darah biasa.
  • Androgen dihasilkan dalam kuantiti yang kecil dalam kedua-dua lelaki dan wanita. Mereka bertanggungjawab untuk perkembangan seksual lelaki dan menjejaskan pertumbuhan tisu otot. Pada orang-orang kedua-dua jantina, hormon ini mengawal libido (keinginan seksual) dan mewujudkan perasaan kepuasan dengan kehidupan.

Kekurangan adrenal utama

Penyakit Addison berlaku apabila korteks adrenal rosak dan tahap hormon yang dihasilkan menurun. Dalam kes ini, patologi dipanggil kekurangan adrenal utama.

Selalunya, ketidakupayaan untuk menghasilkan glucocorticoids dan mineralocorticoid dalam isipadu normal disebabkan oleh serangan organisma yang salah kepada dirinya sendiri, iaitu penyakit autoimun. Atas alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh mula mempertimbangkan korteks adrenal sebagai unsur alien yang mesti dimusnahkan.

Di samping itu, kerosakan pada korteks boleh dicetuskan oleh faktor-faktor berikut:

  • tuberkulosis;
  • jangkitan kelenjar adrenal;
  • penyebaran kanser (metastasis) dalam kelenjar adrenal;
  • pendarahan.

Kekurangan adrenal sekunder

Kadang-kadang patologi berlaku tanpa kerosakan kepada kelenjar adrenal, dan doktor mendiagnosis penyakit Addison, penyebabnya tersembunyi dalam disfungsi pituitari. Lampiran otak ini menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang merangsang pengeluaran bahan-bahan ini oleh korteks adrenal. Gangguan pengeluaran ACTH membawa kepada penurunan tahap hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal, walaupun mereka tidak rosak. Keadaan ini dipanggil kekurangan adrenokortikal (adrenal) menengah.

Patologi semacam itu juga mungkin berlaku kerana pemberhentian terapi hormon tiba-tiba, khususnya, jika pesakit telah mengambil kortikosteroid untuk merawat penyakit kronik seperti asma atau arthritis.

Krisis adrenal

Sekiranya anda mempunyai penyakit Addison dan anda mengabaikan rawatan, krisis adrenal mungkin dicetuskan oleh tekanan fizikal, misalnya, trauma, jangkitan, atau penyakit.

Sebelum melawat doktor

Sebelum melawat doktor dengan pengkhususan yang sempit, perlu berkonsultasi dengan pengamal am. Dia yang, jika perlu, akan mengarahkan anda kepada ahli endokrinologi.

Kerana perundingan perubatan paling kerap sangat tidak masuk akal, lebih baik mempersiapkan diri untuk lawatan ke doktor terlebih dahulu. Disyorkan:

  • Pendahuluan terlebih dahulu dan ketahui jika terdapat apa-apa larangan pemakanan atau gaya hidup yang mesti diperhatikan sebelum melawat pakar.
  • Untuk menetapkan secara bertulis sebarang simptom yang diperhatikan, termasuk tanda-tanda penyakit dan penyimpangan dari norma, pada pandangan pertama tidak berkaitan dengan topik perundingan yang dijadualkan.
  • Catat maklumat peribadi utama, termasuk tekanan yang teruk atau perubahan gaya hidup terkini.
  • Buat senarai semua ubat, makanan tambahan dan persediaan yang diperkaya yang sedang anda ambil.
  • Ambil bersama seorang saudara atau rakan (jika boleh). Sering kali, pesakit melupakan butir-butir penting yang diperhatikan oleh doktor semasa perundingan perubatan. Orang yang menyertainya akan dapat merakam maklumat yang paling penting dan tidak akan membenarkan anda melupakan nama-nama ubat-ubatan yang disyorkan.
  • Buat senarai pertanyaan yang anda merancang untuk meminta pakar.

Tempoh perundingan perubatan adalah terhad, dan penyakit Addison adalah gangguan serius yang memerlukan rawatan awal. Buat senarai soalan anda dengan cara sedemikian rupa untuk pertama sekali menarik perhatian pakar ke mata yang paling penting. Anda mungkin ingin mengetahui perkara berikut:

  • Apa sebenarnya punca penyebab gejala atau keadaan tidak jelas?
  • Jika ia bukan penyakit Addison, apa itu? Adakah terdapat sebab-sebab alternatif untuk kemerosotan kesejahteraan?
  • Ujian apa yang perlu dihantar?
  • Adakah keadaan saya sementara? Atau adakah ia mendapat ciri-ciri penyakit kronik?
  • Apakah yang terbaik untuk saya lakukan dalam situasi saya?
  • Adakah terdapat kaedah rawatan alternatif, atau adakah anda menegaskan kaedah yang dicadangkan oleh anda?
  • Saya mempunyai penyakit kronik yang lain. Jika saya mempunyai penyakit Addison, bagaimana saya boleh merawat semua patologi pada masa yang sama?
  • Adakah saya perlu melawat doktor yang lebih khusus?
  • Bolehkah saya mendapatkan analog lebih murah daripada ubat yang disyorkan oleh anda?
  • Bolehkah saya mengambil risalah tematik atau bahan bercetak lain dengan saya? Apakah laman web di Internet yang anda cadangkan?
  • Adakah terdapat sekatan yang mesti diperhatikan? Bolehkah saya Minum Alkohol dengan Penyakit Addison?

Jangan ragu untuk bertanya apa-apa soalan lain, termasuk apa yang berlaku kepada anda semasa rundingan di klinik.

Apa yang akan dikatakan oleh doktor

Doktor akan menanya beberapa soalan anda sendiri. Adalah lebih baik untuk mempersiapkan mereka terlebih dahulu untuk menumpukan masa yang mencukupi kepada masalah yang paling penting. Pakar ini mungkin berminat dengan butir-butir berikut:

  • Bilakah anda mula-mula melihat tanda-tanda penyakit ini?
  • Bagaimana tanda-tanda patologi? Adakah mereka berlaku secara spontan atau bertahan untuk tempoh masa?
  • Bagaimana sengit adalah gejala?
  • Apa yang anda fikir dapat meningkatkan keadaan anda?
  • Adakah terdapat faktor yang menyumbang kepada kemerosotan keadaan anda?

Diagnostik

Pertama, doktor akan menganalisis sejarah dan tanda-tanda gejala perubatan anda. Jika anda mengesyaki kekurangan adrenokortikal, dia boleh menetapkan peperiksaan berikut:

  • Ujian darah Mengukur tahap natrium, potassium, kortisol dan hormon adrenokortikotropik dalam darah akan membolehkan pakar mendapatkan data primer mengenai kekurangan adrenal yang mungkin. Di samping itu, jika penyakit Addison disebabkan oleh gangguan autoimun, antibodi yang sesuai akan dijumpai dalam darah.
  • Stimulasi ACTH. Tujuan kajian ini adalah untuk mengukur tahap kortisol sebelum dan selepas suntikan hormon adrenokortikotropik sintetik. Yang kedua memberikan kelenjar adrenal sebagai isyarat keperluan untuk menghasilkan kortisol tambahan. Jika kelenjar rosak, jumlah bahan yang tidak mencukupi akan terbukti dalam hasil kajian - adalah mungkin bahawa kelenjar adrenal tidak bertindak sama sekali kepada suntikan ACTH.
  • Ujian untuk hipoglikemia dengan pengenalan insulin. Kajian ini adalah berkesan dalam kes-kes di mana doktor secara munasabah mengesyaki pesakit mempunyai kegagalan adrenokortis sekunder yang disebabkan oleh penyakit kelenjar pituitari. Analisis ini termasuk beberapa pemeriksaan gula darah (glukosa) dan tahap kortisol. Setiap pemeriksaan dijalankan melalui selang masa tertentu selepas pemberian insulin. Pada orang yang sihat, tahap glukosa berkurangan, dan tahap kortisol, masing-masing meningkat.
  • Menggambarkan kajian. Doktor boleh memerintahkan imbasan tomografi (CT) untuk mengambil gambar rongga perut. Imej ini memeriksa saiz kelenjar adrenal dan mengesahkan kehadiran atau ketiadaan anomali yang boleh membawa kepada perkembangan gangguan seperti penyakit Addison. Diagnosis juga dilakukan oleh MRI, jika kekurangan adrenokortikal sekunder disyaki. Dalam kes ini, ambil gambar kelenjar pituitari.

Rawatan

Terlepas dari sebab dan gejala, rawatan kekurangan adrenokortis dilakukan dalam bentuk terapi hormon untuk menyesuaikan tahap hormon steroid yang hilang. Terdapat beberapa kaedah rawatan, tetapi yang berikut adalah yang paling sering ditetapkan:

  • Penerimaan kortikosteroid secara lisan (oleh mulut). Sesetengah doktor menetapkan fludrocortisone untuk menggantikan aldosteron. Hidrokortison ("Cortef"), prednison, atau cortisone asetat digunakan untuk menggantikan kortisol.
  • Suntikan kortikosteroid. Jika pesakit mengalami muntah teruk dan tidak dapat mengambil ubat dengan mulut, suntikan hormon akan diperlukan.
  • Terapi penggantian dengan kekurangan androgen. Untuk rawatan kekurangan androgen pada wanita, dehydroepiandrosterone digunakan. Walaupun penyakit Addison (gambar-gambar yang menunjukkan gejala patologi dibentangkan pada halaman) yang selalunya terdiri daripada merendahkan tahap kortisol, dan bukan of androgen, pengeluaran yang merosot akibatnya boleh membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit. Di samping itu, menurut beberapa kajian, terapi penggantian dengan kekurangan hormon seks lelaki pada wanita meningkatkan kesihatan secara keseluruhan, membawa rasa kepuasan hidup, meningkatkan libido dan kepuasan seksual.

Peningkatan dos natrium juga disyorkan, terutamanya semasa melakukan senaman fizikal berat, semasa cuaca panas, atau semasa gangguan perut atau usus (misalnya, cirit-birit). Doktor juga akan mencadangkan peningkatan dos jika pesakit berada dalam keadaan tertekan - misalnya, menjalani operasi pembedahan, jangkitan, atau penyakit yang agak lembab.

Rawatan krisis adrenal

Krisis adrenal (adrenokortikal) adalah keadaan yang mengancam nyawa. Penyakit Addison, rawatan yang bermula terlambat, boleh menyebabkan penurunan mendadak dalam tekanan darah, kadar gula yang rendah dan peningkatan kadar kalium dalam darah. Dalam kes ini, anda mesti segera mendapatkan rawatan perubatan. Rawatan paling kerap terdiri dalam pentadbiran intravena hidrokortison, salin dan gula (dextrose).

Penyakit Addison: Gejala dan Rawatan

Hypocorticoidism atau penyakit Addison adalah penyakit sistem endokrin, di mana rembesan (proses pelepasan) hormon adrenal berkurang. Penyakit ini boleh menjejaskan orang yang berumur berbeza, tetapi lebih kerap patologi didiagnosis pada wanita selepas 20 tahun. Selalunya penyakit itu dipanggil penyakit gangsa disebabkan oleh bintik kuning yang berlaku di dalam badan.

Apakah penyakit Addison?

Penyakit gangsa adalah penyakit yang jarang berlaku dalam sistem endokrin, yang berdasarkan kepada pemusnahan tisu lapisan luar kelenjar adrenal. Pada masa yang sama, terdapat defisit hormon glukokortikoid (aldosteron, kortisol), yang melindungi tubuh dari tekanan dan bertanggungjawab untuk metabolisme, metabolisme garam air. Hypocorticoidism pertama kali diterangkan oleh pengamal am Inggeris British, Thomas Addison pada tahun 1855. Penyakit ini mengganggu kerja seluruh organisma. Sekiranya anda tidak memulakan rawatan dalam masa yang singkat, ia boleh membawa kepada komplikasi yang serius:

  • lumpuh anggota badan;
  • thyrotoxicosis (hyperthyroidism);
  • disfungsi ovari;
  • bengkak otak;
  • paresthesia (sensitiviti merosot);
  • thyroiditis (keradangan kelenjar tiroid);
  • anemia (penurunan kepekatan hemoglobin);
  • candidiasis kronik (jangkitan kulat).

Punca pembangunan

Kira-kira 70% daripada semua kes penyakit Addison adalah kerosakan autoimun pada korteks adrenal. Pada masa yang sama, sistem pertahanan badan gagal dan ia mengiktiraf sel-sel kelenjar endokrin sebagai asing. Akibatnya, antibodi dihasilkan yang menyerang korteks adrenal dan merosakkannya. Hypocorticoidism boleh menyebabkan bakteria berbahaya, kulat, virus, kekebalan, gangguan genetik. Faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya patologi:

  • berat badan berlebihan;
  • tekanan fizikal, emosi;
  • hipofeksi (kelemahan) kelenjar tiroid;
  • sindrom ovarium polikistik;
  • reaksi alahan;
  • kemurungan yang berpanjangan;
  • hipoglikemia (pengurangan dalam glukosa akibat kekurangan nutrien dalam diet);
  • diabetes yang teruk.

Patologi mempunyai bentuk utama dan menengah:

  1. Punca lesi utama:
  • batuk kering adrenal;
  • proses autoimun;
  • hipoplasia (kemunduran organ);
  • anomali kongenital;
  • pembedahan kelenjar adrenal;
  • penyakit keturunan;
  • kanser, metastasis;
  • sifilis;
  • Aids;
  • penyakit kulat;
  • menurunkan sensitiviti kelenjar adrenal.
  1. Bentuk sekunder penyakit ini mungkin timbul disebabkan oleh:
  • kecederaan mekanikal;
  • meningitis (keradangan lapisan otak);
  • iskemia (penurunan bekalan darah);
  • tumor ganas, ganas;
  • penyinaran otak.

Sekiranya selepas mengesahkan penyakit gangsa dan menjalani rawatan lengkap, pesakit enggan meneruskan penggunaan ubat-ubatan, ketidaksempurnaan adrenal iatrogenik mungkin berlaku. Keadaan ini menimbulkan penurunan pesat dalam tahap glukokortikoid endogen terhadap latar belakang terapi penggantian jangka panjang dan perencatan aktiviti kelenjarnya sendiri.

Gejala

Gambar klinikal penyakit Addison berkembang perlahan-lahan. Gejala selama bertahun-tahun boleh menjadi ringan dan menunjukkan diri mereka hanya apabila krisis addisonic berlaku. Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa di mana tahap glukosa jatuh dengan ketara. Sebagai peraturan, berikut ini dianggap kompleks gejala penting patologi:

  • pigmentasi kulit;
  • asthenia dan adynamia;
  • gangguan saluran gastrousus (saluran gastrousus);
  • hipotensi (tekanan darah rendah).

Di samping itu, penyakit Addison mempunyai manifestasi berikut:

  • kegelapan kulit;
  • kelemahan otot;
  • penurunan berat badan, mengurangkan selera makan;
  • keinginan untuk makanan masam dan asin;
  • meningkat dahaga;
  • sakit perut;
  • muntah, loya, cirit-birit;
  • disfagia (gangguan menelan);
  • gegaran tangan;
  • dehidrasi;
  • takikardia (palpitasi jantung);
  • kerengsaan, marah, kemurungan;
  • mati pucuk pada lelaki, amenorea (tiada haid) pada wanita;
  • pening;
  • kecacatan;
  • rupa bintik kuning;
  • pengeringan membran mukus, kulit;
  • sawan.

Asthenia dan Adynamia

Keletihan fizikal, mental (asthenia, kelemahan) dan mati pucuk dianggap gejala penyakit gangsa terawal dan paling berterusan. Selalunya permulaan penyakit tidak dapat ditentukan dengan tepat. Pada awal perkembangan patologi terdapat keletihan pesat dari kerja yang sebelum ini dilakukan tanpa kos buruh yang serius. Di samping itu, terdapat kelemahan umum yang berlaku semasa kehidupan normal. Perasaan sedemikian kemajuan, memperhebatkan dan membawa pesakit ke dalam keadaan mati pucuk fizikal yang lengkap.

Pigmentasi kulit

Gangguan warna seragam kulit atau rupa pigmentasi adalah gejala yang paling penting dan mudah dilihat. Pemendapan yang melimpah melanin (pigmen yang tidak mengandungi besi) di sel-sel lapisan malpighian epidermis menyumbang kepada penampilan coklat, gangsa atau bintik-bintik berasap pada kulit. Bermula di muka, pigmentasi dapat menangkap seluruh permukaan kulit atau dilokalisasi di tempat-tempat tertentu: dahi, sendi interphalangeal, leher, puting, skrotum, sekitar pusar, dll.

Kadang-kadang di muka kelihatan bintik hitam yang besar. Bibir, puting, membran mukosa vagina dan usus pada wanita dicat dengan warna kebiruan. Bersama dengan gangguan pigmentasi yang kuat, pesakit mempunyai kawasan kulit yang kurang berpigmen atau bahkan tidak sepenuhnya melanin, yang menonjol secara mendadak terhadap latar belakang kulit gelap di sekeliling - yang disebut vitiligo, atau leucoderm. Dalam bentuk utama penyakit Addison, gejala ini muncul sebagai yang pertama, sementara ia mungkin lebih awal daripada tanda-tanda penyakit lain selama beberapa tahun.

Sindrom Addison pada wanita

Apabila penyakit Addison berlaku pada wanita, terdapat penurunan jisim otot kerana kehilangan selera makan. Di samping itu, pesakit secara beransur-ansur jatuh ke atas rambut kemaluan dan di ketiak, dan kulit kehilangan keanjalannya. Kekurangan estrogen dan testosteron membawa kepada pemberhentian haid bulanan, penurunan libido. Ciri-ciri tersendiri bagi penyakit ini pada wanita:

  • Gangguan gastrointestinal dicatatkan (loya, cirit-birit, muntah). Ulser gastrik, gastritis, berkembang. Glukokortikoid tidak lagi melindungi mukosa usus daripada kesan faktor agresif.
  • Pigmentasi kulit lipatan besar dan kawasan terbuka adalah ciri. Titik gelap mungkin muncul di bahagian dalam pipi dan gusi.
  • Risiko penyakit ginekologi (mastopati, fibroid, endometriosis) meningkat.
  • Metabolisme garam air di dalam tubuh mengalami gangguan, akibat daripada penyingkiran dehidrasi, kulit menjadi kering, rongga muncul di pipi, pengsan berlaku, dan tekanan darah menurun (tekanan darah).
  • Sistem otak dan saraf juga mengalami dehidrasi, ini ditunjukkan oleh kebas kelembapan, gangguan kepekaan, kelemahan otot.
  • Kebolehan reproduktif dikurangkan kepada keguguran, ketidaksuburan.

Rawatan

Hanya endocrinologist yang dapat menubuhkan diagnosis yang tepat terhadap penyakit Addison berdasarkan hasil diagnostik. Untuk membezakan hypocorticism dari penyakit Conn, Itsenko-Cushing, seorang pakar menetapkan pesakit untuk membuat analisis biokimia darah, air kencing, sinar-X tengkorak. Magnetic resonance dan tomography computed dilakukan untuk mengesan tanda-tanda adrenal tuberculosis. Kaedah diagnostik yang paling penting yang mengesahkan penyakit adalah elektrokardiogram. Lagipun, pelanggaran baki garam air sering memberi kesan negatif terhadap kerja jantung.

Rawatan utama untuk hypocorticism ialah terapi penggantian hormon hayat yang panjang, i.e. mengambil ubat glucocorticosteroid - analogi kortisol dan aldosteron (Cortisone). Pakar memilih dos secara individu. Tempoh rawatan bergantung kepada bentuk dan keterukan penyakit. Untuk mengelakkan kemunculan krisis kecanduan terhadap latar belakang kecederaan, penyakit berjangkit, dan operasi yang akan datang, dos ubat hormon perlu dikaji semula oleh doktor. Cara merawat:

  1. Penerimaan glucocorticosteroids bermula dengan dos fisiologi, maka jumlah ubat yang digunakan secara beransur-ansur meningkat untuk menormalkan tahap tahap hormon.
  2. Selepas 2 bulan rawatan hormon, ujian darah dilakukan untuk menilai keberkesanan terapi. Sekiranya perlu, dos ubat diselaraskan.
  3. Apabila bersifat penyakit tuberkulosis dirawat dengan Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Kondisi pesakit dinilai oleh ahli fisiologi dan endocrinologist.
  4. Mematuhi pemakanan khas. Ia adalah perlu untuk mengecualikan daripada diet: pisang, kacang, kacang, kopi, kentang, cendawan. Adalah baik untuk makan hati, wortel, telur, kacang, kacang-kacangan, buah segar. Ia perlu makan dalam porsi kecil 6 kali sehari.